1)Carla, 13 anos, sexo feminino, vem encaminhado do interior do estado para primeira avaliação no
ambulatório de neurologia pediátrica do HCC. Ela tem diagnóstico de epilepsia estando em uso do mesmo
anticonvulsivante desde os três anos. Sem relatos de novos eventos epilépticos há 15 meses. Durante o exame
físico, foi observado a seguinte imagem
Qual é o anticonvulsivante que Carla está em uso:
(A) Ácido valpróico
(B) Fenobarbital
(C) Fenitoína
(D) Carbamazepina
(E) Topiramato
2)Carlos, 25 dias de vida, sexo masculino, vem a emergência pediátrica com relato de ter iniciado a cinco dias
com “movimentos estranhos”. Durante a consulta, foi visto pelo pediatra, inúmeros espasmos tônicos nos
membros superiores. A mãe refere que desde o inicio dos movimentos, Carlos está hipoativo, e menos
responsivo. Devido ao quadro clinico paciente realizou EEG onde foi evidenciado padrão surto-supressão.
O provável diagnóstico é:
(A) Síndrome de West
(B) Epilepsia mioclônica precoce
(C) Crise convulsiva idiopática benigna do neonato
(D) Crise convulsiva familiar benigna do neonato
(E) Síndrome de Ohtahara
3) Luiza, RN prematura de 30 semanas, realizou ecografia cerebral no quarto dia de vida. O laudo do exame
foi o seguinte: presença de hemorragia comprometendo a matriz germinativa, 60% da área ventricular
associada com dilatação ventricular. Conforme Papile e cols. a hemorragia periventricular de Luiza é
classificada em
A) grau 1
B) grau 2
C) grau 3
D) grau 4
E) infarto intraparinquematoso
4) Luciana, 9 anos, vem a consulta com relato de ter apresentado três episódios descritos como clonias em
hemiface direita , desvio tônico do segmento cefálico e dos olhos, com envolvimento do membro superior e
inferior ipsilateral. Estes episódios tiveram duração inferior a 5min e ocorreram durante o sono. Assinale
dentre as alternativas abaixo aquela correspondente ao tipo de epilepsia de Luciana e a medicação
anticonvulsivante que deve ser iniciada respectivamente
(A) Epilepsia Rolândica - carbamazepina
(B) Epilepsia Mioclônica Juvenil-ácido valpróico
(C) Epilepsia focal sintomática -fenobarbital
(D) Epilepsia Occipital benigna da infância - fenitoína
(E) Ausência Típica - topiramato
Leia atentamente o texto a seguir para responder as questões de números 5,6 e7
RN do sexo feminino, IG 38 sem, PN 2,050Kg, Apgar 7/8 é admitido na UTI neonatal em mal estado geral
por quadro de icterícia, hepatoesplenomegalia, anemia, febre, vômitos, taquipnéia, diátese hemorrágica e
microcefalia. Avaliado pelo neuropediatra que orientou realizar TC de crânio onde foi evidenciada a seguinte
imagem
5) O diagnóstico mais provável é
(A)Citomegalovirose congênita
(B)Sífilis congênita
(C)Meningite neonatal
(D)Toxoplasmose congênita
(E)Herpes vírus congênito
6) O tratamento de escolha que deve ser empregado
(A) sulfametazol+trimetropim
(B) penicilina G benzatina
(C) ganciclovir
(D) ampiclina e gentamicina
(E) sulfadiazina, pirimetamina e acido folínico
7) Além da avaliação neuropediátrica, qual outra avaliação é imprescindível nesta paciente
(A) Ortopédica
(B) Oftalmológica
(C) Gastroenterológica
(D) Nefrológica
(E) Hematológica
8)Com relação a cefaléia na infância é incorreto afirmar
(A) A cefaléia do tipo tensional tem geralmente localização bilateral. O caráter é em pressão ou aperto e não
impedem a criança de estudar ou brincar
(B) A migrânea tem geralmente localização unilateral, pulsátil, de intensidade moderada ou forte, exacerbada
por atividades físicas rotineiras, com náuseas, vômitos, fotofobia e fonofobia.
(C) Cefaléia com nítida exacerbação da dor no período noturno e no início da manhã, muitas vezes,
provocando o despertar da criança associada a vômitos rebeldes a uso de antiemético sugere presença de
hipertensão intracraniana.
(D) O tratamento profilático da migrânea na infância se baseia no uso de anti-inflamatórios não esteroides(
AINEs)
(E) Dos tipos de migrânea a mais frequente na infância é a sem aura.
9) O autismo é uma desordem que se manifesta na infância precoce com sintomas de déficits na comunicação
verbal e não verbal, prejuízo na interação social e a presença de comportamentos repetitivos e interesses
restritos. Seu diagnóstico é realizado através de:
(A) Cariótipo
(B) Eletroencefalograma com mapeamento cerebral;
(C) Avaliação clínica com auxílio de escalas diagnósticas
(D) Tomografia
(E) Ressonância magnética funcional
Leia atentamente o texto a seguir para responder as questões de números 10 e 11
João, residente de neuropediatria e seu preceptor foram chamados na UTI para a realização de abertura de
protocolo de morte cerebral de um paciente pediátrico.
10)Se o paciente em questão tiver 1 ano e 6 meses , qual será o intervalo mínimo entre os exames clínicos
(A)48 horas
(B) 24 horas.
(C) 18 horas
(D) 12 horas.
(E) 6 horas
11) Com relação as avaliações que serão realizadas por João durante o exame clinico de morte encefálica ,
qual das alternativas abaixo é a incorreta
(A) prova calorimétrica - Irrigação com água ou SF 0,9 % gelada em cada conduto auditivo separadamente
aguardando 5 minutos entre um exame e outro. Durante o exame observa-se presença de movimento cefálico.
(B) reflexo pupilar-avaliar a modificação ou não do diâmetro pupilar uni e bilateral durante estimulo
luminoso.
(C) reflexo córneo palpebral - Estimular a córnea com um cotonete ou gaze e observar se ocorre piscamento.
(D) reflexo oculocefalógiro - explora-se com movimentos rápidos de rotação da cabeça no sentido horizontal
e flexão e extensão do pescoço. Observando se há movimentos oculares
(E) reflexo da tosse - Estimular a traquéia ou orofaringe com uma sonda longa e observar se existe alguma
resposta ao estímulo.
12) Paciente com síndrome de von Recklinghausen pode apresentar as seguintes características clínicas
(A) Epilepsia; angiomiolipomas renais; astrocitoma de células gigantes.
(B) neurofibromas; sardas axilares; nódulos de Lisch
(C) Imunodeficiência; nevos melanocíticos; hemangiomas
(D) Telangiectasias oculares; máculas hipopigmentadas; nódulos de Lisch.
(E) Sardas axilares; fibromas subungueais; manchas café com leite .
13) O acompanhamento do perímetro cefálico é uma maneira simples avaliar o crescimento neuronal. Quando
alterado, pode sugerir precocemente alguma desordem no neurodesenvolvimento. Em bebês normais, esperase que no primeiro ano de vida o perímetro cefálico cresça aproximadamente:
(A) 6 cm;
(B) 8 cm;
(C)10 cm
(D)12 cm
(E)15cm
14)Toni, 11 anos foi admitido na UTIPed após trauma automobilístico . Na primeira avaliação, não
apresentava abertura ocular espontânea, apresentava flexão dos membros superiores ao estimulo doloroso e
gemidos. A pontuação na escala de glasgow para a situação em questão é:
(A)6
(B)7
(C)8
(D)9
(E)10
15) Qual das seguintes medicações anticonvulsivantes deve ser evitada em gestantes pelo risco do bebê
apresentar malformações cerebrais, especialmente defeitos no fechamento do tubo neural e autismo?
(A) Fenobarbital
(B) Carbamazepina
(C) Fenitoína
(D) Ácido valpróico
(E) Topiramato
Leia atentamente o texto a seguir para responder as questões de números 16 e 17
Jonas, 8 anos, previamente hígido, há 12 meses iniciou com quadro dificuldade escolar, agressividade e
agitação. Fez avaliação pediátrica inicial com hipótese de transtorno de humor bipolar . Com o tempo a estes
sintomas foram acrescidas perdas visuais importante, surdez neurossensorial, incapacidade de deambulação e
crises convulsivas. Encaminhado então para serviço de neuropediatria, onde foram realizadas várias
avaliações. Dentre os exames solicitados, o resultado que chamou mais atenção da equipe foi a dosagem
plamástica muito elevada de ácidos graxos de cadeia muito longa
16) Com bases nas informações do texto acima, o provável diagnóstico de Jonas é
(A) Leucodistrofia metacromática
(B) Doença de Canavan
(C) Doença de krabbe
(D) Síndrome de hurler
(E) Adrenoleucodistrofia ligada ao X
17) Os achados na RNM de crânio que são típicos do diagnóstico de Jonas são
(A) áreas de desmielinização acometendo a rostro do corpo caloso, córtex parietal, córtex occipital, cerebelo e
tronco.
(B) áreas de desmielinização acometendo córtex frontal e nervo óptico.
(C) áreas de desmielinização nas regiões periventriculares de maneira simétrica.
(D) áreas bilaterais hipointensas em T1 e de hiperintensidades nas imagens ponderadas em T2 nos núcleos da
base, especialmente o putâmen, na substância branca periventricular, corpo caloso, substância cinzenta
periaquedutal e tronco cerebral.
(E) Espessamento cortical de configuração agírica associada com áreas hiperintensas em T2 em globo pálido
18)Com relação a paralisia cerebral
I– A paralisia cerebral do tipo espástica é caracterizada clinicamente por aumento do tônus muscular dos
membros e hiporreflexia
II–A paralisia cerebral do tipo atáxica tem como características perda de coordenação, alteração na força,
ritmo e metria do movimento.
III– A paralisia cerebral do tipo discinético distônico apresenta como características clinicas a hipocinesia e
episódios de hipertonia sustentada
IV -Uma das causas mais comuns de paralisia cerebral do tipo atáxica é a encefalopatia bilirrubinica
As alternativas corretas são
(A) Apenas I e IV
(B) I e II
(C) I,III e IV
(D) II e III
(E) I, II e III
19) Assinale a opção que correlaciona corretamente o facomatose ao sinal , sintoma ou característica
correspondente.
1. Esclerose tuberosa
( ) Schwannomas vestibulares
2. Doença de Sturge Weber ( ) apraxia oculomotora
3. neurofibromatose tipo 2
( ) adenomas sebáceos
4. ataxia-telangectasia
( ) hipocromia segmentar epidérmica
5. hipomelanose de Ito
( ) angiomatose cerebral
A sequência correta da segunda coluna, de cima para
baixo, é:
(A) 3-4-1-5-2;
(B) 3-2-1-5-4;
(C) 1-3-4-5-2;
(D) 2-3-5-1-4;
(E) 5-4-1-2-3
20) A holoprosencefalia é uma malformação cerebral decorrente da clivagem incompleta do prosencéfalo,
com incidência aproximada de 1:16000 nascidos vivos. Geralmente acompanha-se de:
(A) cardiopatia
(B) malformações faciais de linha média
(C) malformações de mãos e pés
(D) agenesia renal
(E) cistos renais
Leia atentamente o texto a seguir para responder as questões números 21 e 22
Alberto, 5 anos, vem a encaminhado da cidade de Butiá para consulta com neurologista pediátrico no HCC.
O paciente apresenta severo atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, ausência de linguagem e crises
convulsivas desde os primeiros meses de vida. Durante a avaliação observado riso frequente, agitação
importante e marcha “do tipo marionete”.
21- O diagnóstico provável de Alberto é
(A) sequência de moebius
(B) síndrome de angelman
(C) síndrome de pradder willi
(D) síndrome de Rett
(E) autismo
22) O cromossomo envolvido na gênese da patologia é:
(A) 8
(B) 10
(C) 11
(D) 13 .
(E) 15
23)Qual sutura craniana é mais comumente afetada nas cranioestenoses?
(A) Coronal;
(B) Lambdóide
(C) Sagital
(D) Metópica
(E) Nenhuma das anteriores
24) Antônio, 4 anos e 2 meses, foi internado na emergência pediátrica por quadro de cefaléia , vômitos,
prostração e febre alta há 2 dias . Foi avaliado por Cláudio, residente de pediatria, que corretamente indicou
realização de punção lombar e prontamente orientou o iniciou da antibioticoterapia adequada. O resultado do
líquor foi o seguinte:
Citológico: 200 células com 88 % de neutrófilos,
Proteínas Totais: 100,
Glicorraquia :20
Gram: presença de inúmeros bacilos gram negativo.
Qual é patógeno causador do quadro de paciente
(A) Neisseria meningitidis,
(B) Hemophilus influenzae
(C) Streptococcus pneumoniae.
(D) Escherichia coli
(E) Listeria monocytogenes
25)Tanira, mãe de Antônio, muito preocupada com o diagnóstico do filho, perguntou a Cláudio como devia
proceder, pois além dos dois, em casa moravam mais quatro pessoas: Suzana 65 anos (portadora de artrite
reumatóide em uso de imunomodulador), João 30 anos (hígido), Fábia 12 anos (hígido) e Pedro 5 meses(
hígido) . Com relação a quimioprofilaxia, como Cláudio deve proceder:
(A) Não prescrever rifampicina a nenhum familiar
(B) Prescrever rifampicina para Suzana e Pedro
(C) Prescrever rifampicina para Fábia e Pedro
(D) Prescrever rifampicina apenas para Pedro
(E) Prescrever rifampicina para todos os moradores da casa
26) Assinale a alternativa correta sobre doenças desmielinizantes na infância:
(A) A leucosdistrofia de Alexander se caracteriza clinicamente na infância por atraso no desenvolvimento
motor, microcefalia e crises convulsivas.
(B) Neuropatia Hereditária Motora Sensitiva do Tipo I é autossômica dominante e cursa com surtos de
desmielinização e remielinização.
(C) LCR na Encefalomielite disseminada aguda, na maioria das vezes, mostra uma pleocitose elevada com
grande aumento de proteína monoclonal. .
(D) A esclerose múltipla na infância é raramente representada pelo padrão de surto-remissão.
(E) Na síndrome de Guillain-Barré, o tratamento se baseia no uso de glicocorticóides por 15 dias.
27) Assinale a alternativa correta sobre as doenças neuromusculares
(A) Distrofia muscular congênita merosina negativa apresenta quadro clinico leve na infância, sendo que a
maioria dos portadores consegue atingir a fase deambulação.
(B) A síndrome miastênica congênita neonatal transitória decorre da passagem de anticorpos antirreceptores
noradrenérgicos da gestante para o feto e é transitória.
(C)A miopatia congênita tipo central core, apresenta elevado risco de hipertermia maligna durante indução
anestésica com halotano e succinilcolina.
(D) A distrofia muscular de Duchenne evolui com lenta progressão a partir dos quatro anos de vida, com
atrofia miopática de predomínio distal, acentuação de lordose lombar, hipertrofia de panturrilhas e retrações
dos tendões de Aquiles
(E)Amiotrofia espinal tipo II tem início antes dos seis meses de vida e cursa com fenótipo gravíssimo.
28) Com relação a crises convulsivas febris, qual das alternativas abaixo não é fator de risco para recorrência
de novos episódios crises febris:
(A) Idade inferior a 18 meses
(B) Historia familiar de crise convulsiva febril
(C) Evento convulsivo febril ocorrido na primeira hora de febre
(D) Evento ocorrido na vigência de febre baixa
(E) atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
29) O sono é um estado reversível de diminuição de responsividade e interação com estímulos externos.
Biologicamente, é um período de intensa atividade fisiológica e neurológica e, durante a infância, mudanças
dramáticas no seu padrão e estrutura acontecem. Em relação ao desenvolvimento normal do sono, assinale a
alternativa incorreta:
(A)A diferenciação entre estágios de sono é possível a partir do nascimento, não sendo identificados no
transcorrer da gestação
(B)Os estados comportamentais do recém-nascido podem ser classificados em despertar ativo, despertar
tranquilo, sono ativo (precursor do sono REM), e sono tranquilo (semelhante ao sono NREM)
(C)Enquanto o recém-nascido apresenta seu padrão de sono dentro de um ritmo ultradiano e o sono tem início
pela fase REM, ao final do primeiro ano de vida o ritmo circadiano já está bem estabelecido, e o sono iniciase pelo estágio não-REM
(D) Fisiologicamente, as sestas diurnas não devem ocorrer após os 5 anos de idade
(E) Na adolescência ocorre um atraso de fase que, juntamente com questões ambientais, pode contribuir para
sonolência excessiva diurna e tentativa de compensação do sono nos finais de semana
30) Em relação aos distúrbios do sono, é correto afirmar que:
(A) O terror noturno consiste em despertares parciais do sono REM, tendo sua maior incidência entre 4 e 12
anos de idade, e consistindo de episódios em que a criança senta-se na cama com fácies de pavor, gritos e
intensas manifestações autonômicas
(B) Enquanto o sonambulismo costuma ocorrer no primeiro terço da noite, o despertar confusional e os
terrores noturnos costumam ocorrer no final da noite
(C) No manejo da insônia, abordagens comportamentais só costumam ser efetivas quando associadas a terapia
medicamentosa
(D) As parassonias do sono não-REM parte de um continuum, pois há muitos aspectos em comum entre elas
e, muitas vezes, sobreposição de quadros clínicos
(E) Os movimentos periódicos dos membros caracterizam-se por sensação de desconforto nas pernas, que faz
com que o indivíduo movimente as pernas durante o repouso, interrompendo o sono