Avaliação de Artropatia Hemofílica:
Um Desafio na Prática
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
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Público-alvo
Esta atividade é destinada a hematologistas, pediatras, enfermeiros e outros profissionais de cuidados de saúde que tratam
pacientes com hemofilia.
Declaração de Objetivo
O objetivo desta atividade é examinar as estratégias ótimas para o diagnóstico e tratamento de pacientes com hemofilia que
apresentam sintomas de hemorragias articulares.
Objetivos de Aprendizagem
Após conclusão desta atividade, os participantes deverão ser capazes de:
• Reconhecer sinais e sintomas de hemorragias articulares persistentes, bem como estratégias para as gerir
• Aplicar as ferramentas de avaliação adequadas, incluindo avaliações clínicas ao paciente e estudos de imagiologia, tais como RM e ultrassom, a fim de definir, de uma forma continuada, o estado de saúde das articulações
• Aconselhar os pacientes sobre a aderência ao tratamento e utilização adequada de ferramentas de avaliação de qualidade de vida para melhor relacionar o estado de saúde das articulações com os resultados funcionais e a saúde a longo prazo.
• Relacionar os resultados de avaliação do estado de saúde das articulações com intervenções clínicas adequadas tendo por
base a necessidade individual do paciente
Docentes e Declarações Legais
Enquanto organização acreditada pelo ACCME, a Medscape, LLC, exige a todos os que possuam uma posição de controlo no
conteúdo de uma atividade educativa, que divulguem todas as relações financeiras relevantes as quais tenham algum interesse
comercial. O ACCME define “relações financeiras relevantes” como relações financeiras de qualquer valor, que tenham ocorrido nos
últimos 12 meses, incluindo relações financeiras de um cônjuge ou parceiro(a), que possam criar um conflito de interesses.
A Medscape, LLC, incentiva os Autores a identificar produtos de investigação ou utilizações fora da indicação terapêutica de
produtos regulados pela US Food and Drug Administration, aquando da primeira menção e onde adequado no conteúdo.
A Perelman School of Medicine da Universidade da Pensilvânia, Departamento de Formação Clínica Contínua , Medscape e a
Association of the Community Cancer Centers cumprem as Normas ACCME para Apoio Comercial. É política da Perelman School
of Medicine da Universidade da Pensilvânia que os indivíduos que estão em posição de controlo do conteúdo de uma atividade
educativa divulguem aos formandos todas as relações financeiras que têm com qualquer interesse comercial que providenciem
produtos ou serviços que possam ser relevantes para o conteúdo desta atividade de formação contínua. O objetivo desta
política é garantir que as atividades certificadas pelo Penn CME promovam a qualidade e segurança, sejam eficazes em melhorar
a prática clínica tendo por base um conteúdo válido e sejam independentes de interesses comerciais e livres de tendências
comerciais. Foi realizada uma avaliação por pares para todas as apresentações cuja informação indicada ao Penn Office de CME
tenha sido considerada como contendo relações que criaram um potencial conflito de interesses relativamente ao tópico da
sua apresentação. Além disso, todos os docentes foram informados para que providenciassem apresentações equilibradas,
cientificamente rigorosas e baseadas na evidência.
UTILIZAÇÃO DE PRODUTOS E/OU DISPOSITIVOS INVESTIGACIONAIS FOR A DA INDICAÇÃO TERAPÊUTICA
A Perelman School of Medicine da Universidade da Pensilvânia exige que todos os docentes divulguem em qualquer debate
planeado durante a sua apresentação qualquer produto e/ou dispositivo farmacêutico investigacional fora de indicação
terapêutica.
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Os participantes deverão ter em atenção que o uso de produtos fora do que é aprovado pela FDA deverá ser considerado
experimental e são aconselhados a consultar a informação de prescrição atual para indicações aprovadas.
Informação e Declarações Legais do Autor/Docente
Annette von Drygalski, MD
Professora Assistente Clínica de Medicina, Serviço de Hematologia-Oncologia, Diretora, Centro de Tratamento de Hemofilia e
Trombose, Universidade da Califórnia, Centro Médico de San Diego
Divulgação: Annette von Drygalski, MD, divulgou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como conselheira ou consultora para: Baxter
Prestou serviço num comité de bolsas para: Biogen Idec Inc.
A Dr.ª von Drygalski não pretende debater utilizações fora da indicação terapêutica de fármacos, dispositivos mecânicos,
biológicos ou diagnósticos aprovados pela FDA para utilização nos E.U.A.
A Dr.ª von Drygalski não presente debater fármacos investigacionais, dispositivos mecânicos, biológicos ou diagnósticos não
aprovados pela FDA para utilização nos E.U.A.
Informação e Declarações Legais do Editor
Charlotte Warren
Diretora Científica, Medscape, LLC
Charlotte Warren declarou que não tem quaisquer relações financeiras relevantes.
Informação e Declarações Legais do Comité Diretor
Patrick F. Fogarty, MD
Professor Assistente de Medicina; Diretor, “Penn Comprehensive Hemophilia and Thrombosis Program”, Hospital Universitário da
Pensilvânia, Filadélfia, Pensilvânia
Declaração: Patrick F. Fogarty, MD, declarou as seguintes relações financeiras:
Prestou serviço como conselheiro ou consultor para: Amgen Inc.; Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.;
Chugai Pharma USA, LLC; Pfizer Inc
Recebeu bolsas para investigação clínica da: Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer Inc
Erik Berntorp, MD, PhD
Professor, Doenças Hematológicas e Distúrbios da Coagulação, Universidade de Lund; Responsável, Unidade de Investigação
Clínica sobre Coagulação, Hospital Universitário de Skåne, Malmö, Suécia
Declaração: Erik Berntorp, MD, PhD, declarou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como porta-voz ou membro do gabinete de porta-vozes para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Novo Nordisk; Pfizer Inc
Christine L. Kempton, MD, MSc
Professora Assistente, Pediatria e Hematologia e Oncologia Médica, Faculdade de Medicina da Universidade de Emory; Diretora
Clínica, “Adult Hemophilia Program”, Rede de Cuidados de Saúde de Emory, Atlanta, Georgia
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Declaração: Christine L. Kempton, MD, MSc, declarou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como conselheira ou consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; CSL Behring
As opiniões expressas são da Dr.ª Kempton e não refletem necessariamente os pontos de vista da Universidade de Emory ou da
“Emory Healthcare”. A participação da Dr.ª Kempton como membro deste comité diretor não constitui ou implica apoio por parte
da Universidade de Emory ou da “Emory Healthcare”.
Maria Elisa Mancuso, MD, PhD
Angelo Bianchi Bonomi Centro de Hemofilia e Trombose, “Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico”, Serviço de
Patofisiologia e Transplante, Universidade de Milão, Milão, Itália
Declaração: Maria Elisa Mancuso, MD, PhD, declarou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como conselheira ou consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; CSL Behring; Novo Nordisk
Steven W. Pipe, MD
Professor de Pediatria e Patologia, Universidade do Michigan, Michigan, Ann Arbor, Michigan
Declaração: Steven W. Pipe, MD, declarou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como conselheiro ou consultor para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Chatham Therapeutics LLC; CSL Behring; Novo
Nordisk; Pfizer Inc.
Recebeu bolsas para investigação clínica da: Pfizer Inc
Margaret V. Ragni, MD, MPH
Professora de Medicina, Serviço de Hematologia/Oncologia; Diretora, “Hemophilia Center of Western PA”, Universidade de
Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvânia
Declaração: Margaret V. Ragni, MD, MPH, declarou as seguintes relações financeiras relevantes:
Prestou serviço como conselheira ou consultora para: Biogen Idec Inc.; Bristol-Myers Squibb Company; GlaxoSmithKline; Tacere
Therapeutics Inc.
Recebeu bolsas para investigação clínica da: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer Inc;
Spark Therapeutics, LLC
Prestou serviço no conselho de monitorização de dados e segurança para: Tacere Therapeutics Inc.
Nota: Não são usadas para o Comité Diretor Declarações Investigacionais e Fora de Indicação Terapêutica.
Informação e Declarações Legais Adicionais de Planificadores/Revisores
Revisores de Conteúdo
Enfermeiro Planificador/ Revisor Formação Contínua (CE)
Amy Bernard, MS, BSN, RN-BC
Enfermeira Planificadora Responsável, Medscape, LLC
Declaração: Amy Bernard, MS, BSN, RN-BC, declarou que não tem relações financeiras relevantes.
Neil Frick, MS
Vice-Presidente para a Investigação e Informação Clínica, “National Hemophilia Foundation”, Nova Iorque, Nova Iorque
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Declaração: Neil Frick, MS, declarou que não tem relações financeiras relevantes.
Membros do Comité de Planeamento da Formação Clínica Contínua (CME)
Mila Kostic, FACEHP
Diretora de Formação Clínica Contínua, Faculdade de Medicina de Perelman e Universidade da Pensilvânia, Departamento de
Formação Clínica Contínua, Filadélfia, Pensilvânia
Declaração: Mila Kostic, FACEHP, declarou que não tem relações financeiras relevantes.
Michael Schoen, PhD
Coordenador de Projectos de Intervenção Direta (Outreach Projects), Faculdade de Medicina da Universidade da Pensilvânia,
Departamento de Formação Clínica Contínua, Filadélfia, Pensilvânia
Declaração: Michael Schoen, PhD, declarou que não tem relações financeiras relevantes.
Destacar Informação da Enfermeira Planificadora para atividades de Formação Contínua em Enfermagem.
Para actividades de Parceiro, o “PM” poderá ter que adicionar Parceiros/Revisor(es) a esta secção.
Informação do Revisor de Pares
Zalman Agus, MD
Vice-Reitor, Departamento de Formação Clínica Contínua, Faculdade de Medicina de Perelman, Universidade da Pensilvânia,
Filadélfia, Pensilvânia
Declaração: Zalman Agus, MD, declarou que não tem relações financeiras relevantes.
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
O Desafio de Prática Medscape é uma atividade baseada em casos que incorporam feedback com base em consequência e
orientação de especialistas, enquanto o desafia com questões de decisão clínica tendo por base a prática. Tomar uma decisão
incorreta resulta num feedback sobre o motivo pelo qual essa decisão foi incorreta e as consequências clínicas dessa decisão;
ser-lhe-á então dada a oportunidade de voltar ao ponto de decisão clínico para efetuar uma escolha mais informada. Ao observar
os potenciais resultados do paciente num ambiente de aprendizagem por caso, pode analisar objetivamente o sucesso e/ou
consequências das suas decisões clínicas.
Além das questões de decisão clínica, cada caso também inclui questões que testam o seu conhecimento. Após selecionar a
sua escolha de resposta a estas questões, visualizará a escolha correta, como os seus pares responderam à mesma questão e uma
explicação sobre a resposta correta.
O Desafio de Prática Medscape foi concebido para apoiar a recolha de conhecimento futuro em circunstâncias do mundo real,
sendo fundamental para a melhoria da sua competência e desempenho clínicos.
Caso 1: Pradeep é um homem de 36 anos com hemofilia A grave que revela dor no joelho direito.
Caso 2: Kyle é um jovem de 17 anos com hemofilia B grave que revela dor no tornozelo direito.
Caso 1: Introdução
Pradeep é um homem de 36 anos, indiano, com hemofilia A grave (nível de atividade FVIII <1%) que imigrou para os Estados
Unidos há 2 anos. Devido ao fraco acesso ao fator de coagulação na Índia, tem artropatia hemofílica grave em ambos os
tornozelos, joelhos e cotovelos. Está agora a receber cuidados no centro de tratamento de hemofilia local, onde iniciou o
tratamento profiláctico com um concentrado de fator VIII (FVIII). Infelizmente, desenvolveu anticorpos inibidores de FVIII e não
teve sucesso na indução de tolerância imune. Ocasionalmente, experiencia episódios dolorosos nas articulações, habitualmente
associados ao inchaço e calor. Se a dor for grave, ele administra um agente bypassing com base em FVIIa, o qual melhora
ocasionalmente a dor e função das articulações, mas nem sempre.
Hoje, ligou para o consultório e relatou um episódio de dor no joelho direito, inchaço e sensação de calor que começou de forma
aguda no dia anterior ao regressar de um passeio no parque com a sua filha de 5 anos. Afirma que é a sua “típica dor hemorrágica”,
mas que a dor ainda não respondeu ao tratamento com fator de coagulação com base em FVII-a. Pergunta se deverá continuar a
efetuar a infusão. Também menciona que teve episódios semelhantes na última semana. Descreve uma sensação de calor, dor e
rigidez. Pede-lhe que se apresente no seu consultório para realizar uma avaliação.
Na ida ao seu consultório examina a ficha de Pradeep, que revela classificações de Pettersson e classificações “Hemophilia Joint
Health Score” (HJHS; Tabelas 1 e 2), bem como 2 radiografias do seu joelho direito de há seis meses (Figuras 1 e 2).
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Tabela 1. Avaliação Radiográfica de Rotina da Articulação do Joelho Direito 6 Meses Antes: Classificação de Pettersson 10
de 13 Pontos
Classificação de Pettersson da Articulação do Joelho Direito
Osteopenia1
Epífise Aumentada
1
Superfície irregular ou subcondral
1
Redução do espaço da articulação
1
Erosão das margens das articulações
1
Formação de quisto subcondral
2
Incongruência do osso articulado
2
Deformação da articulação
1
Figura 1. Raio-X do joelho direito do paciente com
hemofilia: vista anterior/posterior.
Figura 2. Raio-X do joelho direito do paciente com
hemofilia: vista lateral.
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Tabela 2. Classificação Hemophilia Joint Health Score (HJHS) de Rotina da Articulação do Joelho Direito 6 Meses Antes:
Classificação 10 de 16*
Classificação HJHS da Articulação do Joelho Direito†
Inchaço0
Duração (inchaço)
1
Atrofia muscular
1
Crepitação ao movimentar2
Perda de flexão
2
Perda de extensão
2
Dor nas articulações
0
Força2
*Apesar de não ser validado para adultos com hemofilia, o HJHS pode ser usado para avaliar o estado geral funcional da articulação em adultos.
†
Consultar o atalho de Recursos Relacionados no final da página para obter o modelo de classificação HJHS e instruções.
Caso (cont.)
As conclusões da consulta de hoje incluem o seu histórico e exames físicos/resultados laboratoriais (Tabela 3) e prova fotográfica
do seu joelho (Figura 3).
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Tabela 3. Histórico de Pradeep e Exame Físico/Resultados Laboratoriais
Histórico
Clínico
Deficiência FVIII grave, hipertensão, ligeira insuficiência renal; sem outras complicações
Social
Não fumador; não consome bebidas alcoólicas
Família
Outro irmão a viver na Índia morreu de hemorragia intracraniana associada à hemofilia A; sem outras complicações
Exame Físico/Resultados Laboratoriais
IMC
29 kg/m2
PA (braço esquerdo, sentado) 162/95 mm Hg
Pulsação
68 bpm
Titulação recente de inibidor 15 BU
Temperatura
36 °C
Exame aos joelhos
Inchaço, edema, sensação de calor, flexão dolorosa e extensão com perda de
amplitude de movimento acima do défice de flexão base do paciente
IMC = índice de massa corporal; PA = pressão arterial; bpm = frequência cardíaca; BU = Unidade Bethesda; FVIII = fator VIII.
Figura 3. Fotografia dos joelhos do paciente com hemofilia.
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
CASO 1: Questão de Decisão Clínica 1 (1 de 10)
Questão: Com base na ficha, radiografias, resultados do exame físico e aparência do joelho, qual dos seguintes seria o
próximo passo mais indicado?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Obter uma nova radiografia e classificação Hemophilia Joint Health Score (HJHS) para avaliar alterações agudas
<<B>> Obter estudos imagiológicos do joelho, tal como ressonância magnética (RM) ou ultrassom musculoesquelético com power Doppler (MSKUS) para determinar se a hemartrose está presente
<<C>> Diagnosticar a hemorragia articular aguda por avaliação clínica
<<D>> Diagnosticar um surto de sinovite ou dor artrítica através de avaliação clínica
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta B:
Consequência: Obtém estudos imagiológicos do joelho de Pradeep. Estes providenciam um diagnóstico mais preciso e o seu
tratamento será alterado com base nos resultados.
Explicação da Resposta Correta: São necessários estudos imagiológicos objetivos para distinguir entre episódios hemorrágicos e
não hemorrágicos. Apesar de Pradeep acreditar que está a experienciar as suas “dores habituais durante hemorragias”, a perceção
do paciente e/ou a avaliação clínica da etiologia da dor não são fiáveis na artropatia hemofílica em adultos. [1]O inchaço, calor
e perda de movimento não são específicos e podem ocorrer em episódios hemorrágicos e não hemorrágicos. A hemartrose
necessita de tratamento com preparações de fator de coagulação enquanto a sinovite/artrite não, destacando a importância de
um diagnóstico preciso.
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta A:
Consequência: Obtém um novo raio-X e repete HJHS. Pradeep é submetido a radiografias desnecessárias e manipulação dolorosa
de articulações sem mais-valia para o diagnóstico.
Primeira Explicação: Os raios-X às articulações não se destinam a detetar hemorragia ou alterações em tecidos moles. Os
resultados de classificação de Pettersson[2,3] e HJHS[4] indicam episódios de hemorragia anteriores e fraca função articular geral na
linha de base e não necessitam de ser repetidos.
Segunda Explicação:
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta C e D:
Consequência: Diagnostica Pradeep com base na avaliação clínica. Recebe tratamento desnecessário para hemartrose.
Primeira Explicação: A perceção do paciente e/ou avaliação clínica da etiologia da dor não são fiáveis na artropatia hemofílica
do adulto.[1] Inchaço, sensação de calor e perda de movimento não são específicos e ocorrem em episódios de hemorragia e não
hemorragia. Os resultados e sintomas não permitem a distinção.
Segunda Explicação:
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Caso (cont.)
Informa Pradeep que não está convencido que a sua dor articular esteja associada a hemorragias, especialmente uma vez
que tinha administrado ontem fator de coagulação sem qualquer melhora. Sugere que pode estar a experienciar um surto de
sinovite, mas que nenhum dos dois pode providenciar uma avaliação fiável sem estudos imagiológicos adequados. Uma vez
que a ausência de hemorragia não requer administração de fator de coagulação adicional, sugere um estudo imagiológico de
diagnóstico. Pradeep concorda.
Caso 1: Teste o seu conhecimento Questão 1 (2 de 10)
Introdução da Questão Pós-avaliação:
Questão: Qual dos seguintes estudos imagiológicos é o mais adequado para um paciente com hemofilia A que
experiencie um evento agudo?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Tomografia axial computorizada
<<B>> Ressonância Magnética
<<C>> Ultrassom musculoesquelético (MSKUS)
<<D>> Tomografia por emissão de positrões
Explicação da Resposta: MSKUS com power Doppler é mais adequado para estudos de articulações, enquanto a RM é mais
adequada para avaliar alterações crónicas ósseas e de cartilagens.[1,5-8] MSKUS com power Doppler providencia rapidamente uma
imagem do local, é menos dispendioso do que uma RM e não necessita de sedação devido à claustrofobia ou contraste para
visualização sinovial.[5] Usar ambas as modalidades – isto é, a escala de cinzentos (modo-B), que visualiza patologias e distingue
efusões simples e complexas, e o ultrassom power Doppler, que revela estados de baixo fluxo na microvasculatura e mostra a
vascularização do sinóvio – pode distinguir sinóvio hipervascular/hiperémico de fluido intra-articular ou periarticular.[1,9-12]
Pg.11
Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Caso (cont.)
No serviço de reumatologia, Pradeep é submetido ao MSKUS de urgência ao joelho direito. O reumatologista liga-lhe e indica
a ausência de hemartrose ou qualquer efusão, mas uma presença de hipertrofia sinovial pronunciada com aumento de fluxo
sanguíneo sinovial (Figura 4). Informa que os resultados são mais consistentes com um surto de sinovite. O reumatologista envia
Pradeep de volta para o seu consultório, onde debate com ele todas as opções de tratamento.
Figura 4. MSKUS indicando a sinovite hipertrófica.
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Caso 1: Teste o seu conhecimento Questão 2 (4 de 10)
Questão: Com base nestes resultados, qual é a sua recomendação terapêutica?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Aconselhar o paciente a continuar a administração do fator de coagulação com um produto bypassing com base em FVIIa até a dor desaparecer.
<<B>> Debater tratamentos anti-inflamatórios, tais como injeções de esteroides intra-articulares, medicação oral não-
esteroide anti-inflamatória e/ou descanso/elevação/arrefecimento e medicação para as dores.
<<C>> Recomendar fisioterapia para exercitar a articulação
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta B:
Consequência: Debate as opções de tratamento anti-inflamatório. Pradeep recebe tratamento que possa providenciar um alívio
eficaz da dor.
Explicação da Resposta Correta: Se a hemartrose estiver ausente através de imagiologia sensível, não existe indicação para
tratamento agudo com fator de coagulação. Apesar de alguns médicos acreditarem que quantidades mínimas de sangue podem
escapar aos métodos de deteção imagiológicos atuais e podem irritar as superfícies sinoviais, não existem estudos disponíveis
para demonstrar os benefícios clínicos do tratamento contínuo com fator de coagulação neste caso. As medicações para as dores
e/ou medidas anti-inflamatórias parecem ser o próximo passo adequado para providenciar alívio sintomático da dor.
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta A:
Consequência: Aconselha Pradeep a continuar o fator de coagulação. Continua este tratamento desnecessário e não consegue
alívio da dor.
Primeira Explicação: Não existe indicação para tratamento agudo com fator de coagulação quando a hemartrose está ausente
através de imagiologia sensível.
Segunda Explicação:
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta C:
Consequência: Recomenda fisioterapia. Pradeep sujeita-se a tratamento desnecessário sem alívio da dor.
Primeira Explicação: A fisioterapia poderá não ser adequada durante eventos agudos. Deverá ser reservada para manter as
articulações saudáveis quando o surto agudo e dor tiverem desaparecido.
Segunda Explicação:
Pg.13
Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Caso 1: Teste o seu conhecimento Questão 2 (4 de 10)
Introdução da Questão Pós-avaliação:
Questão: Qual das seguintes é mais adequada para pacientes com hemofilia A que experienciem dor nas articulações
relacionada com surto de sinovite?
Escolhas de Resposta:
<<A >>Medicação oral para as dores, tal como acetaminofeno ou paracetamol +/- derivados de opiáceos para tratar
a dor
<<B>> Inibidor de COX-2 seletivo para tratar a inflamação, com medicação oral para as dores conforme seja necessário
<<C>> Injeção intra-articular guiada por ultrassons de triancinolona/lidocaína, seguida por 24 horas de descanso
<<D>> Descanso e arrefecimento da articulação até a dor aliviar, com medicação oral para as dores conforme seja necessário
Explicação da Resposta: Injeções de esferóides intra-articulares, que providenciam um alívio duradouro da dor e redução da
sinovite inflamatória na artrite,[13,14] mostraram benefícios sintomáticos em alguns casos em hemofilia..[15,16] A administração de
um fator de coagulação com base em FVIIa deverá minimizar o risco de danos nos tecidos e hemorragia. A magnitude e duração
do alívio da dor em hemofilia não são conhecidas, apesar de serem vários meses no caso da artrite.[13,14] Os inibidores COX são
aqui contra-indicados devido à deficiente função renal, inibição da função das plaquetas e aumento do risco de enfarte e ataques
cardíacos.[17] As outras medidas podem providenciar alívio da dor, mas não diminuem a sinovite/inflamação.
Pg.14
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Caso (cont.)
Pradeep é submetido a injeção intra-articular guiada por ultrassons no seu joelho com hexacetonido de triancinolona (20 mg/
mL) diluído 1:1 com lidocaína (2%) imediatamente após a auto-infusão com 1 dose do seu regime habitual com base em FVIIa. O
procedimento é realizado por um reumatologista durante a tarde e aconselha Pradeep a descansar a articulação durante 1 dia.
Entrega-lhe um folheto de Escala Visual Analógica (VAS) (Figura 5) que tem na clínica e informa-o que os seus enfermeiros irão
contactá-lo no dia seguinte para avaliar a eficácia da intervenção e a necessidade de medidas adicionais, tais como medicação
para as dores ou arrefecimento das articulações.
Figura 5. Escala Visual Analógica.
No dia seguinte, Pradeep indica uma redução significativa da dor, com diminuição da dor na Escala Visual Analógica de 80 para
10, o que é abaixo da sua linha de base de 30. Indica que “há muito tempo que a minha articulação do joelho não estava assim
tão bem”.
Pradeep também indica que a sua pressão arterial (PA) ainda está elevada apesar da redução da dor. Toma 25 mg de
hidroclorotiazida diariamente e acompanha a sua PA com um medidor doméstico. Indica uma PA de 155/90 mm Hg, que é similar
àquela que tinha no dia anterior. Indica que tem verificado a subida das suas pressões arteriais ao longo das últimas semanas.
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
CASO 1: Questão de Decisão Clínica 3 (5 de 10)
Questão: Qual é o próximo passo adequado nos cuidados a este paciente?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Aconselhá-lo a verificar a sua PA passadas algumas semanas, uma vez que espera que a PA diminua com a resolução contínua da sinovite aguda
<<B>> Aumentar a dose de hidroclorotiazida para 50 mg por dia e encaminhá-lo assim que possível para um especialista em hipertensão
<<C>> Continuar a hidroclorotiazida a 25 mg por dia e adicionar 10 mg de lisinopril por dia
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta B:
Consequência: Indica a Pradeep que aumente a sua dose de hidroclorotiazida e encaminha-o para um especialista em
hipertensão. Com uma ação rápida, Pradeep controla a sua PA.
Explicação da Resposta Correta: É já bem reconhecido que os pacientes com hemofilia têm uma maior prevalência de
hipertensão do que a população em geral, apesar de a etiologia permanecer desconhecida.[18,19] Na população em geral, cada
aumento de 20 mm Hg em PA sistólica ou 10 mm Hg em PA diastólica é associado a um risco duplo de hemorragia intracraniana.
O fator de risco mais significativo para hemorragia intracraniana na população normal é a hipertensão.[20-23] Como os pacientes
com hemofilia grave têm, aproximadamente, um rácio de mortalidade padrão 40 vezes mais elevado para hemorragia
intracraniana do que homens da mesma idade,[24] é importante diagnosticar e tratar rapidamente a hipertensão em pacientes com
hemofilia.
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta A:
Consequência: Aconselha Pradeep a verificar a sua PA passadas algumas semanas. Pradeep tem uma hipertensão não controlada
com riscos associados.
Primeira Explicação: Os pacientes com hemofilia têm uma maior prevalência de hipertensão do que a população em geral.
Também têm um maior risco de complicações associadas, tais como hemorragia intracraniana. É, então, necessário prestar
atenção à PA elevada.
Segunda Explicação:
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta C:
Consequência: Pradeep adiciona lisinopril à sua terapêutica. Agora está em risco de falha renal.
Primeira Explicação: Os inibidores ACE, tal como o lisinopril, são frequentemente usados para controlo de PA, mas podem
provocar falhas renais nos pacientes com deficiência renal já existente. Pradeep necessita de um controlo da PA rápido e eficaz
sem comprometer a função dos órgãos, por isso deverá ser consultado um especialista em hipertensão.
Segunda Explicação:
Conclusão
Pradeep consulta um especialista em hipertensão e controla a sua PA. Não sente atualmente dores no seu joelho.
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Caso 2: Introdução
Kyle é um jovem de 17 anos com hemofilia B grave (nível de atividade FIX <1%). Entra a coxear na sua consulta de quarta-feira à
tarde com uma nova dor no tornozelo direito desde que se levantou da cama de manhã. É a quarta consulta que faz no centro
de tratamento de hemofilia local; foi consultado anteriormente por um hematologista e transferiu-se para aqui com os seus pais
vindos de outro estado. Você sabe que foi iniciada profilaxia secundária com preparações FIX após Kyle ter experienciado uma
hemorragia no joelho direito aos 5 anos. O seu joelho direito desenvolveu, seguidamente, uma articulação alvo e necessitou de
uma intervenção cirúrgica a uma rutura do menisco após uma lesão desportiva há 2 anos. Infelizmente, Kyle apenas recebeu uma
dose curta de substituição de FIX perioperatório, resultando em complicações hemorrágicas.
Durante a sua última consulta de rotina há 6 semanas, Kyle indicou que, para além da rigidez do seu joelho direito, tem sentido
artralgia intermitente do tornozelo direito, que atribuiu à distribuição desequilibrada de peso no seu joelho. Garantiu-lhe que
administra regularmente profilaxia com um produto FIX às terças e sábados (75 U/Kg), mas sente que as infusões adicionais de
fator de coagulação para os episódios de dor no tornozelo não são necessárias porque “não está a sangrar”. A dose profiláctica
foi determinada com base num estudo de semivida de FIX que demonstrou um nível de atividade FIX pós-infusão de 60% e uma
semivida de 26 horas. Um MSKUS com power Doppler do tornozelo direito há 6 semanas não obteve resultados. Atualmente,
também foi avaliado com classificação de Pettersson, HJHS (Tabelas 4 e 5) e 2 radiografias do tornozelo direito e esquerdo (Figuras
6 a 9).
Tabela 4. Avaliação Radiográfica de Rotina da Articulação do Tornozelo Direito 6 Semanas Antes: Classificação de
Pettersson 4 de 13 Pontos
Tornozelo Direito
Tornozelo Esquerdo
Osteopenia
10
Epífise Aumentada
1
0
Superfície irregular ou subcondral
1
0
Redução do espaço da articulação
0
0
Erosão das margens das articulações
0
0
Formação de quisto subcondral
1
0
Incongruência do osso articulado
0
0
Deformação da articulação
0
0
Pg.17
Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Pg.18
Figura 6. Raio-X do tornozelo direito do
paciente com hemofilia: vista anterior/
posterior.
Figura 7. Raio-X do tornozelo esquerdo
do paciente com hemofilia: vista anterior/
posterior.
Figura 8. Raio-X do tornozelo direito: vista
lateral.
Figura 9. Raio-X do tornozelo esquerdo:
vista lateral.
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Tabela 5. Avaliação HJHS de Rotina da Articulação do Tornozelo Direito 6 Semanas Antes: Classificação 4 de 16*
Tornozelo Direito
Tornozelo Esquerdo
Inchaço
00
Duração (inchaço)
0
0
Atrofia muscular
1
0
Crepitação ao movimentar0
0
Perda de flexão
1
0
Perda de extensão
1
0
Dor nas articulações
0
0
Força
10
HJHS = Hemophilia Joint Health Score.
*Consultar o atalho de Recursos Relacionados no final da página para obter o modelo de classificação HJHS e instruções.
Caso (cont.)
Durante a consulta de hoje, Kyle diz que administrou a sua última dose de FIX ao início da tarde no dia anterior como parte da
sua profilaxia habitual. Os resultados incluem o seu histórico e exame físico/resultados laboratoriais (Tabela 6) e fotografia do seu
tornozelo (Figura 10). Devido à perceção do paciente e/ou avaliação clínica da etiologia da dor não serem fiáveis, envia-o para o
serviço de reumatologia para um novo MSKUS para facilitar a deteção rápida de hemorragia.
Tabela 6. Histórico de Kyle e Exame Físico/Resultados Laboratoriais
Histórico
Médico
Grave deficiência FIX; sem outras complicações
Social
Não fumador; não consome bebidas alcoólicas
Família
Filho único; sem complicações
Exame Físico/Resultados Laboratoriais
IMC
23 kg/m2
PA (braço esquerdo, sentado) 135/85 mm Hg
Pulsação
55 bpm
Temperatura
6,5 °C
Exame ao tornozelo
Sem inchaço ou sensação de calor; menor amplitude de movimento com dor
IMC = índice de massa corporal; PA = pressão arterial; bpm = frequência cardíaca; .
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Figura 10. Fotografia do tornozelo direito.
Caso (cont.)
O reumatologista indica a presença de hemartrose e ausência de hipertrofia sinovial ou inflamação (Figura 11), e Kyle regressa ao
seu consultório para debater o tratamento. Recomenda infusão imediata de FIX. O paciente informa que “tem fator suficiente em
casa” e prefere efetuar a infusão em casa de modo a evitar o serviço de urgência (SU). Quer ligar ao seu amigo, que habitualmente
o ajuda com as suas infusões em casa, para saber se tem tempo de o ajudar com a infusão.
Figura 11. Resultados do ultrassom musculoesquelético consistentes com hemartrose.
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CASO 2: Questão de Decisão Clínica 1 (6 de 10)
Questão: Com base nos resultados, qual é o próximo passo mais indicado na gestão do paciente?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Aconselhar Kyle a administrar FIX, gelo e descansar assim que chegue a casa; chamar um táxi para transporte
<<B>> Enviar Kyle para o SU para infusão imediata de FIX; pedir avaliação de nível de atividade FIX antes e 10 minutos após infusão, assim como teste de inibidor
<<C>> Pedir ao Kyle que ligue ao seu amigo enquanto está no seu consultório e concordar em enviá-lo para casa, caso o amigo esteja disponível
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta B:
Consequência: Envia Kyle para o SU. Recebe o FIX necessário e é recolhido sangue para determinar se ocorreu hemorragia devido
ao surgimento de inibidores ou porque não cumpriu o tratamento.
Explicação da Resposta Correta: Kyle indicou que tinha efetuado uma infusão de FIX no início da tarde de ontem com a sua
dose profiláctica regular de 75 U/kg. Com base no estudo de semivida, os seus níveis de atividade FIX deveriam estar acima de
20%. Não é comum experienciar hemorragia articular espontânea com níveis elevados de atividade de fator de coagulação.
Níveis mínimos >1% são habitualmente suficientes para evitar hemorragia, exceto se o paciente realizar um elevado nível de
atividade física ou ocorra ferimento traumático.[25,26] Parece então que o Kyle poderá não aderir ao tratamento como diz, mas os
seus obstáculos à auto-infusão não são claros. Ao solicitar avaliação dos níveis de FIX, pode avaliar a aderência ao tratamento.
Também pode estabelecer a presença ou ausência de um inibidor. Apesar de não ser comum em hemofilia B, e em pacientes com
muitos dias de exposição anterior a FIX,[27] o desenvolvimento de anticorpos FIX inibidores tem de ser excluído. Os episódios de
hemorragia em pacientes com inibidores requerem tratamento com produtos bypassing com base em FVIIa.
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta A e C:
Consequência: Manda Kyle para casa mas este não efetua a auto-infusão. A hemorragia continua sem ser tratada e corre o risco
de deteriorar a articulação.
Primeira Explicação: Anteriormente assumiu que Kyle estava a efetuar as auto-infusões. Agora sabe que depende de um amigo,
o que pode prejudicar as infusões de fator. Tem de garantir que Kyle recebe o produto FIX e saber se cumpre o tratamento ou se
desenvolveu inibidores.
Segunda Explicação:
Caso (cont.)
Explica a Kyle que está preocupado com o desenvolvimento de anticorpos inibitórios e com a eficácia do plano de tratamento FIX
atual, e que seria melhor se ele fosse avaliado em termos de um nível de atividade FIX pré e pós-infusão, assim como um teste de
inibidor. Também lhe diz que informou o SU, e que será tratado imediatamente após chegada. Kyle concorda e é levado para o SU.
Pg.21
Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
Caso 2: Teste o seu conhecimento Questão 1 (7 de 10)
Introdução da Questão Pós-avaliação:
Questão: Qual das seguintes é a dose correta de FIX para este caso de hemorragia?
Escolhas de Resposta:
<<A>> 100 U/kg
<<B>> 50 U/kg
<<C>> 20 U/kg
<<D>> 5 U/kg
Explicação da Resposta: As orientações estabelecidas pela WFH sugerem que os níveis de atividade de fator de coagulação no
plasma de 40% a 60% são adequados para conseguir hemostase após hemartrose.[28] Como 1 U/kg de um produto FIX aumenta
os níveis de atividade FIX no plasma, aproximadamente, 0,7% até 1%, 50 U/kg de um produto FIX deveriam aumentar os níveis de
FIX no plasma para >40%.
Caso (cont.)
Kyle indica um alívio razoável da dor 1 hora após infusão de 50 U/kg e é enviado para casa com recomendação de elevar o pé,
descansar e aplicar gelo nas próximas 24 horas. Providencia-lhe documentação para se ausentar da escola no dia seguinte e
informa-o de que estará em contacto com ele relativamente a mais avaliações e tratamento. Na VAS que lhe entregou antes de
entrar no SU, a sua dor diminuiu de 60 para 30 antes da alta médica (Figura 12). Kyle afirma que já não necessita da medicação
para as dores atualmente e comunica-lhe o seu número de telemóvel.
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Figura 12. Escala Visual Analógica .
No dia seguinte, recebe os resultados laboratoriais (Tabela 7).
Tabela 7. Resultados da Avaliação Laboratorial de Kyle
Nível de atividade FIX, 15:20
<1%
Nível de atividade FIX, 15:40
18%
Teste de inibidores FIX
negativo
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
CASO 2: Questão de Decisão Clínica 2 (8 de 10)
Questão: Qual é o próximo passo adequado nos cuidados a este paciente?
Escolhas de Resposta:
<<A>> Ligar a Kyle; informá-lo que teve um aumento adequado do nível de atividade de FIX no plasma e aconselha-o a efetuar a infusão de outra dose de FIX no caso de a dor continuar
<<B>> Não ligar a Kyle; eliminou a potencial presença de um inibidor e não quer arriscar um afastamento caso o confronte com o fato de não dizer a verdade
<<C>> Ligar a Kyle; informá-lo da ausência de um inibidor, aconselhá-lo a efetuar novamente uma infusão no caso de dor continuada, mostrar preocupação acerca da aderência ao tratamento e sugerir uma consulta especial
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta C:
Consequência: Debate os problemas de aderência ao tratamento com Kyle e pede que venha a uma consulta especial, onde
criará estratégias para resolver os seus obstáculos face ao tratamento profiláctico regular e para melhorar a sua saúde articular.
Explicação da Resposta Correta: Está já bem estabelecido que a prevenção profiláctica, em vez do tratamento episódico de
hemorragias articulares, melhora significativamente os resultados articulares.[29,30] É importante que Kyle reconheça que teve,
pelo menos, 50 hemorragias no seu tornozelo direito, uma vez que cada ponto de classificação de Pettersson corresponde a,
aproximadamente, 13 episódios de hemorragia enquanto criança,[3] e Kyle tem uma classificação de Pettersson de 4. É importante
que Kyle compreenda que são uma equipa, que está preocupado com ele e que você e o seu pessoal o ajudarão a ultrapassar
quaisquer obstáculos à auto-infusão.
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta A e B:
Consequência: Não fala relativamente à aderência ao tratamento. Perdeu uma oportunidade e Kyle continua a sofrer hemorragias
no tornozelo e terá uma saúde articular cada vez pior.
Primeira Explicação: É bem conhecido que a prevenção profiláctica melhora significativamente os resultados articulares em vez
do tratamento episódico de hemorragias articulares.[29,30] É fundamental identificar obstáculos à profilaxia, de modo a ajudar Kyle a
melhorar a sua saúde articular.
Segunda Explicação:
Caso (cont.)
Liga para o telemóvel de Kyle e este comunica que a sua dor melhorou, mas que ainda não está ao nível da linha de base. Ele
pergunta-lhe se poderia realizar uma outra infusão de FIX. O seu amigo está disponível após as aulas para ajudar. Concorda,
informa-o dos resultados laboratoriais e informa-o que suspeita que não tem cumprido com a profilaxia regular no início da
semana ou então não entrou na veia, o que por sua vez poderia ter provocado a hemorragia espontânea no tornozelo. Depois
pergunta-lhe sobre o que pensa que possa ter ocorrido. Kyle admite que as infusões profilácticas tornaram-se problemáticas
ultimamente devido ao horário da escola e devido a problemas em casa. De fato, passa a maior parte do tempo na casa do seu
amigo. Kyle concorda em realizar outra consulta na semana seguinte para rever o seu plano de tratamento.
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Caso 2: Teste o seu conhecimento Questão 2 (9 de 10)
Introdução da Questão Pós-avaliação:
Questão: De acordo com um inquérito global de 2006, qual dos seguintes grupos etários tem a menor taxa de aderência
a uma terapia de profilaxia?
Escolhas de Resposta:
<<A>> 0 a 12 anos
<<B>> 13 a 18 anos
<<B>> 19 a 28 anos
<<D>> Mais de 28 anos
Explicação da Resposta: Um inquérito por Geraghty e colegas[31] chegou à conclusão que a aderência ao tratamento era mais
elevada em crianças com idades dos 0 aos 12 anos (59%). Começou a decrescer em adolescentes (13% cumpriam) e atingiu os
níveis mais baixos (6%) entre os adultos jovens com 19 a 28 anos. Começou a aumentar novamente em pacientes com mais de 28
anos (17%). Resultados como estes ajudam a colocar a situação de Kyle em contexto e a assinalar a importância de identificar e
resolver os problemas de aderência ao tratamento que está a experienciar.
Caso (cont.)
Durante a consulta seguinte, Kyle indica que voltou à profilaxia regular e necessita de uma nova receita de FIX. Reitera-lhe a
importância da profilaxia e da saúde articular. Kyle compreende e promete ser “melhor com a profilaxia”.
Os seus enfermeiros passam uma hora com Kyle para o avaliar relativamente à possibilidade de auto-infusão. Comunicam que ele
é capaz de reconstituir o fator de coagulação corretamente e extrai-lo para a seringa, mas que as suas competências de infusão
são fracas. Parece um pouco nervoso e continua a falhar a veia. Também comunica aos enfermeiros que não gosta que o fator de
coagulação esteja visível na casa do amigo; tende a esconder o fator numa caixa na garagem. Não quer que ninguém saiba que
tem um distúrbio hemorrágico. O amigo de Kyle está atualmente a frequentar um curso de enfermagem e, assim, pode realizar as
infusões do Kyle ocasionalmente.
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Avaliação de Artropatia Hemofílica: Um Desafio na Prática
CASO 2: Questão de Decisão Clínica 3 (10 de 10)
Questão: Com esta informação, qual é o passo seguinte mais adequado para os cuidados a prestar a este paciente?
Escolhas de Resposta:
<<A>>Solicitar a Kyle que venha ao centro para infusões profilácticas agendadas, de modo a que os enfermeiros possam ensiná-lo a efetuar a auto-infusão e providenciar recursos educativos e de suporte adicionais
<<B>> Disponibilizar um serviço de enfermagem ao domicílio para proceder à infusão duas vezes por semana, para garantir a infusão profiláctica e reduzir o tempo dispensado pelo amigo
<<C>> Disponibilizar um vídeo do YouTube ao Kyle que demonstra “como efetuar a auto-infusão com hemofilia” e pedir que pratique em frente ao vídeo em casa
Consequência e Explicação da Resposta para a escolha correta A:
Consequência: Pede a Kyle que venha ao centro para formação personalizada e providencia-lhe mais formação. Torna-se adepto
da auto-infusão e conhece as consequências de não tomar a profilaxia e, assim, é mais responsável quanto à mesma. A sua saúde
articular melhora.
Explicação da Resposta Correta: A menos que seja dada ao Kyle uma formação personalizada sobre auto-infusão, lhe sejam
dados recursos formativos e lhe seja disponibilizado pessoal do seu centro que o ajude com as suas necessidades e transição
para a idade adulta, ele não irá adquirir confiança suficiente para gerir o seu distúrbio hemorrágico. Os jovens com hemofilia
enfrentam muitas barreiras e desafios ao passar para a idade adulta.[32] É importante iniciar cedo para providenciar recursos e
uma abordagem de cuidado abrangente para guiar a transição e garantir a eliminação de obstáculos à aderência ao tratamento
com fator de coagulação, à medida que o jovem chega à pré-adolescência, adolescência e idade adulta jovem. Estão disponíveis
orientações para cada grupo etário na National Hemophilia Foundation (NHF).[33] Poderá ser útil colocar o paciente em contacto
com um grupo de pares; o acesso é habitualmente efetuado através da NHF local. Apesar de estar disponível pouca informação
sobre a hemofilia, os estudos sobre outras doenças crónicas musculoesqueléticas, tais como artrite reumatóide, documentaram
que a participação em grupos de pares com atividade orientada tem efeitos psicossociais benéficos.[34]
Consequência e (Primeira e Segunda) Explicação de Resposta para escolha incorreta B e C:
Consequência: Oferece a Kyle alguma ajuda, mas não a suficiente. Não se torna responsável pela sua profilaxia e experiencia
deterioração articular adicional.
Primeira Explicação: Os jovens com hemofilia enfrentam muitos desafios ao passar para a idade adulta.[32] É importante
providenciar recursos e uma abordagem de cuidados abrangente para orientar a transição e garantir a eliminação de barreiras à
aderência ao tratamento com fator de coagulação.
Segunda Explicação:
Caso 2: Conclusão
Kyle aceita a sua proposta para ir ao seu centro às terças e sextas para receber formação sobre a infusão. Você solicita ao seu
assistente social e psicólogo, que fazem parte da equipa de cuidados, para ajudar Kyle com os objetivos, ambições e esperança.
Você providencia recursos formativos e o questionário de auto-avaliação Pediatric Hemophilia Activity List (PedHAL) (consultar
Recursos Relacionados). Apesar de não estar validada, a PedHAL é uma ferramenta útil para medir o impacto da hemofilia nas
capacidades funcionais auto-percetíveis em crianças.[35] Aconselha Kyle a fazer agora a auto-avaliação e a repetir a avaliação após
vários meses para monitorizar o progresso. Também entra em contacto com a NHF local, que disponibiliza uma vaga para o Kyle,
no grupo de adolescentes que se reúne mensalmente.
Dois meses após o episódio de hemorragia aguda, Kyle é capaz de efetuar a auto-infusão sem problemas e tornou-se
independente. Ainda não experienciou outro episódio doloroso desde então e gosta de participar na liga de softball para
adolescentes através da NHF local. Está a considerar tornar-se conselheiro no acampamento anual de hemofilia deste ano para
servir como modelo a rapazes mais jovens com hemofilia, apesar de ainda ser tímido acerca da sua hemofilia na escola.
Pg.26
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