Fisiologia do Ventrículo Único
Espectro de Abordagem desde o
Nascimento até à Cirurgia
Versão Original:
Versão Portuguesa:
Dr. J. Burzynski
Cristina Camilo, MD
Elsa Santos, MD
Divisão de Cuidados Intensivos
Pediátricos
Universidade do Iowa - EUA
Unidade de Cuidados
Intensivos Pediátricos
(Hospital S. Maria – Lisboa –
Portugal)
No final da apresentação deverão
ser capazes de…
• Identificar o grupo de patologias que apresenta uma
fisiologia de tipo ventrículo único
• Identificar a apresentação clínica destes doentes
• Saber os pontos chave da estabilização e suporte do
doente no pré-operatório
• Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e o
seguimento do doente no pós-operatório
3 formas principais de apresentação
de cardiopatia congénita…
1.
CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo
sanguíneo sistémico)
2.
CIANOSE (Obstrução/restrição do fluxo
sanguíneo para os pulmões)
3.
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de
volume, p. ex. defeito completo do septo AV)
[para alem de sopros inocentes e outras apresentações que não
preocupam o intensivista…]
[at least the ones intensivists worry about, innocent murmurs aside…]
Variantes Anatómicas do Ventrículo Único:
• NÃO É APENAS o sindroma do coração
esquerdo hipoplásico (SCEH)
• Geralmente existe uma mistura das circulações
pulmonar e sistémica
• Pode existir uma obstrução do retorno venoso
Exemplos de obstrução sistémica…
• Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico
(câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta)
• Estenose/coartação aórtica crítica
• Interrupção do arco aórtico
• Atrésia da válvula mitral
• Atrésia da válvula tricúspide - com malposição das
grandes artérias (TGA)
Entre outros!
Malformações com obstáculo pulmonar…
• Atrésia da tricúspide com grandes vasos
normalmente relacionados
• Atrésia Pulmonar
• Anomalia de Ebstein
Entre outros…
• A sintomatologia depende da gravidade da
obstrução
• A maior parte do débito sanguíneo do
ventrículo vai para a Aorta
• A existência de um shunt direito  esquerdo
a nível auricular causa cianose
A apresentação clínica e a decisão terapêutica
dependem de dois conceitos-chave:
1) A obstrução do tracto de saída é para o pulmão ou
para a circulação sistémica (ou ambos)?
2) A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou
restritiva?
[Na verdade estes conceitos são tudo o que é preciso saber!]
[Really this is all you need to know!]
A importância do septo auricular…
• Um ventrículo único necessita de uma boa mistura dos
retornos venoso e sistémico a nível auricular
• Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da
pressão venosa central (com perda para o 3º espaço, a
nível sistémico)
• A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da pressão
da aurícula esquerda) causa hipóxemia significativa
[No entanto poderá ser benéfico existir algum grau de
restrição da CIA pois permite diminuir o fluxo sanguíneo
pulmonar]
Síndrome do Coração Esquerdo
Hipoplásico (SCEH)
1 - foramen ovale patente (FOP)
2 – aorta clampada
3 – persistência do canal arterial
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4 – aorta estreita
5 – ventrículo esquerdo hipoplásico
6 – atresia aórtica
Mistura completa a
nível auricular,
através do FOP
Interrupção do arco aórtico
1 – Interrupção do arco aórtico
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2 – Aorta descendente em
comunicação com a Artéria
Pulmonar pela persistência de
um grande canal arterial
3 – Defeito do septo
interventricular (CIV)
Obstrução do tracto de saída sistémico
(continuação)
•
•
•
•
A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal
O débito ventricular é sobretudo para o pulmão
Existe um shunt Direito  Esquerdo a nível ductal
Na ausência de diagnóstico pré-natal, o encerramento
do canal arterial pode levar a um quadro clínico de
CHOQUE:
– Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose metabólica
– Cianose por baixo débito cardíaco
– Frequentemente acompanhado de falência multi-orgânica (rim,
fígado, SNC…)
Normas para uma reanimação adequada…
• IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO!
– No período neonatal a patologia Ductus-dependente é
uma causa de choque tão frequente quanto a sépsis
• ABC – frequentemente envolve intubação,
sedação, …
• Correcção da acidose metabólica; se necessário
fazer expansão com bólus de soro fisiológico +/inotrópicos
Reanimação …(continuação)
• Perfusão de Prostaglandina E1 (PGE1)!
– Qualquer RN em choque deve iniciar PGE1
• Manter o canal arterial patente
• Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões ductus-dependentes, ou
optimizar a mistura circulatória na TGA
– Dose  0,01-0,1 mcg/kg/min
– Efeitos secundários incluem apneia, vasodilatação, febre
– Se houver agravamento da hipóxia pensar em obstrução
venosa pulmonar
Reanimação (continuação)…
• Manter SatO2 entre 70-85% (não usar FiO2 = 100%)
• Atenção à possibilidade de circulação pulmonar
excessiva à medida que a resistência vascular
pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias
• Tolerar PaCO2 mais elevadas para diminuir o fluxo
sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica
depende do canal arterial)
Transferir para uma UCI apropriada!
Abordagem Pré-operatória na UCI
• Confirmar o diagnostico!
– Ecocardiograma (raramente é necessário o cateterismo)
• Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO
INTERAURICULAR
– Uma comunicação interauricular restritiva leva a uma
hipoxémia grave por aumento da pressão na aurícula
esquerda – pior prognóstico
• Avaliação de sinais sugestivos de possível falência
multi-orgânica (sobretudo se a apresentação
inaugural for o choque)
Abordagem do Sistema Cardiovascular no
período Pré-operatório
O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo pulmonar/sistémico…
Equações de Fick:
Qs=VO2 / (CaO2-CmvO2)
Qp=VO2 / (CpvO2-CpaO2)
VO2= consumo de Oxigénio
CaO2=quantidade de oxigénio arterial = Hb X 1.34 X SpO2
CmvO2=quantidade de oxigénio venoso sistémico
CpvO2=quantidade de oxigénio venoso pulmonar
CpaO2=quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar
• Substituindo esta equação pela equação da
quantidade de oxigénio:
Qp/Qs = (SaO2 - SmvO2) / (SpvO2 - SaO2)
Saturação de oxigénio no sangue
venoso sistémico
Saturação venosa pulmonar
[Assumindo que a SatO2 = 95% (provavelmente verdadeiro
no pré-operatório mas NÃO no pós-operatório)]
• O ponto chave desta situação é o facto de a SatO2
sistémica poder ser enganadora
– Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a SatO2
arterial mas co-existe com uma SatO2 venosa sistémica
baixa
• No pré-operatório a medição da saturação venosa
sistémica é útil para as decisões terapêuticas
• O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo
anaeróbio
• O objectivo é manter o Qp/Qs <1,5:1
• O fluxo sanguíneo está muito dependente da
resistência sistémica e pulmonar
Controlar o Qp
• Habitualmente uma circulação sistémica ductus-dependente
leva a um Qp elevado (o débito ventricular vai
predominantemente para o pulmão)
• À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2,
desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC
• Objectivo – minimizar o fluxo pulmonar/maximizar o fluxo
sistémico e a entrega de oxigénio
Intervenções terapêuticas…
• Minimizar FiO2----21%; adicionar N2 para obter FiO2 16-18%
 A hipóxia alveolar aumenta as RVP
 Atenção – PaO2 sub-atmosférica prolongada pode levar a
aumento das RVP
• Hipoventilação
 As RVP são sensíveis ao pH
 Pode ser necessário ventilação mecânica, sedação+/curarização
 Alguns centros também utilizam adição de CO2 inspirado (ao
contrário do N2 - melhora DO2
• Num doente ventilado o aumento do PEEP
acima da capacidade residual funcional (CRF)
aumenta a RVP
– Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares
Em relação à circulação sistémica…
• Facilitar o débito sistémico diminuindo as resistências
vasculares sistémicas (RVS)
• O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos tecidos
(↑DO2)
• É necessária a utilização de fármacos
– Não existe uma terapêutica universal
– São normalmente usados fármacos que diminuem o afterload
• Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina
• A sedação/curarização diminui a utilização de oxigénio
(↓VO2)
Outros orgãos e sistemas…
• Cuidado com a alimentação entérica (AE) – risco
de isquémia/translocação bacteriana na circulação
ductos-dependente
• Nas patologias cianóticas a circulação esplâncnica
tem tipicamente uma PaO2 baixa
• Apesar de uma lesão renal inicial, a insuficiência
renal é normalmente reversível
Abordagem cirúrgica…
• Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na 1ª semana
de vida (depende de cada centro)
• A terapêutica médica por si só não é, por vezes, suficiente
para um controlo adequado da situação, levando à
intervenção cirúrgica
• O objectivo é facilitar o retorno venoso (sistémico e
pulmonar) e melhorar o fluxo sanguíneo sistémico
• É necessário controlar a causa do aumento do Qp
Opções:
• Operação de Norwood Clássica:
Shunt de Blalock-Taussig  conducto de 3,5
ou 4 mm ligando a Artéria Subclávia ou
Inominada à Artéria Pulmonar
Aumento do Arco aórtico (várias técnicas)
Septectomia auricular
OPERAÇÃO DE NORWOOD
CORRECÇÃO DO ARCO AÓRTICO E CIRURGIA DAMOS-KAY (DKS)
Modificação de SANO:
• Aumento do arco aórtico
• Colocação de um conduto do ventrículo direito para
a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm,
dependendo do tamanho da criança)
• Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada
(uso de grande shunt)
• Reintroduzida no Japão por Sano
Inicio do aumento do
arco aórtico
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Shunt de Sano com
arco aórtico
aumentado
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Modificação de Sano …
(continuação)
• Artigos publicados: menor necessidade de
Cuidados Intensivos na estabilização dos
doentes
• Parece haver menor risco de falência
circulatória/cardíaca súbita
Procedimentos híbridos…
• Descrições recentes de Banding da artéria pulmonar,
com colocação de stents no canal arterial, durante o
período neonatal
– Usado em alguns centros como ponte para o transplante
• Outros centros fazem como primeira abordagem a
reconstrução do arco aórtico com anastomose
cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade
• No entanto os números são pequenos
• Casos isolados sugerem que a presença do
stent no canal arterial pode dificultar a
reparação do Arco Aórtico
• Ainda não está definido se esta abordagem
constitui uma alternativa válida
Estratégia no pós-operatório…
Princípios gerais:
 Semelhante à abordagem no pré-operatório – circulação
em série e adição dos efeitos da circulação extracorporal
(CEC) nas resistências vasculares pulmonares/miocárdio
 A ênfase tem sido no controlo do coeficiente RVP/RVS
através da utilização de fármacos/estratégias
respiratórias
Estratégia no pós-operatório…
(continuação)
• Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para
estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos
• Os diferentes centros utilizam quer a monitorização
por oximetria invasiva contínua ou doseamento
intermitente de pH e gases
• Não esquecer que o diferencial entre a SatO2 arterial
e SatO2 venosa sistémica é mais indicativo da
entrega geral de O2 aos tecidos
Resumo…
• Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas: é
necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo
• Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2
mais baixa
• Se for necessário façam um desenho!
(Draw it out if need be!)
FIM!...