Case Report History and physical examination: Challenge Diagnosis
Masculine, 10 years old born in Santo André São Paulo, Brazil.
Father is 35 years old of Portuguese origin and mother 26 year old Spaniard.
Pregnancy was without complications, the child was born by cesarean delivery (cause?).
His birth weight was 3.7 kg, birth length 54 cm. In infancy his development was normal,
parents didn't notice any physical and psychological delay until the child was 6 years old when
appeared signs of muscle weakness and deterioration of gait. Progressive proximal muscle
weakness of the legs and pelvis associated with a loss of muscle mass was observed. He was
unable to walk up and down stairs with alternating movements. It was difficult for him to get up
from the floor, he began to fall at running, gait was awkward, and there also appeared
problems with articulation.
The boy was examined at the Faculty of Medicine of ABC Santo André São Paulo Brazil were
enlarged calves, decreased muscle strength in the lower extremities, areflexy of patelar reflex
and positive Gower’s sign* was verified. Additionally, lumbar lordosis, with shortening of the
hip-flexor muscles, achilles tendon retraction and hamstrings impair functionality.
Cardiovascular examination: BP: 110/60mmHg, normal pulsus, clear reduction in the
anteroposterior chest dimensions, sistolic impulse displaced to the left esternal border,
midsistolic murmur withouth palpable systolic thrill in the second left interespace and a loud
pulmonary component of the second heart sound with normal splitting and intermitent third
heart sound.
*Gowers' sign is a medical sign that indicates weakness of the proximal muscles, namely
those of the lower limb. The sign describes a patient that has to use his or her hands and
arms to "walk" up his or her own body from a squatting position due to lack of hip and thigh
muscle strength.
Português história e dados do exame físico
Criança do sexo masculino, com 10 anos de idade natural de Santo André, São Paulo, Brasil.
Pai com 35 anos de origem portuguesa e mãe, com 26 anos espanhola. A gestação
transcorrera sem complicações, sendo que o paciente nascera de parto cesáriano (no
conhecemos a causa). Seu peso ao nascimento foi de 3.7 kg, e sua estatura de 54 cm.
Até os 6 anos de idade os pais não referem retardamento fisíco ou psicológico. A partir desta
idade começaram a aparecer sinais de fraqueza muscular e deterioro de sua capacidade de
ficar ereto e deambular. A fraqueza múscular teve caráter progressivo afetando
principalmente os membros inferiores e região pélvica, tendo sido notado perda da massa
múscular nestas áreas com incapacidade de movimentação cada vez mais significativa até o
ponto de ser difícil levantar-se do chão, quedas frequentes e progressivas alterações
articulares principalmente na região lombar(lordose) e a do tendão de Aquiles(retração) que
limitavam a sua capacidade de deambulação.
O menor foi examinado na Faculdade de Medicina do ABC Santo André São Paulo, Brasil,
onde verificou-se perda da força muscular, principalmente nas extremidades inferiores,
areflexia patelar e positividade do sinal de Gower*. O exame cardiovascular revelava uma PA
de 110/60, pulsos periféricos presentes e regulares, impulso sistólico deslocado para
esquerda na borda esternal esquerda, sopro mesosistólico no segundo espaço intecostal
esquerdo sem frémito catário palpável, um componente pulmonar da segunda bulha de ton
alto com desdobramento normal e uma terceira bulha intermitente.
1. *Sinal de Gower é um sinal médico, que assinala fraqueza dos músculos proximais
principalmente dos membros inferiores. O paciente usa suas próprias mãos e braços
apoiando-se em seus membros inferiores a partir da posição cócoras como consequência
da perda da musculatura das cadeiras.
ECG/VCG CORRELATION. FRONTAL PLANE (FP)
Name: LAP; Gender: Male; Age: 10 y.o.; Ethnic Group: Caucasian; Weight: 20 Kg; Height: 1,20 m
Biotype: Severe thorax deformity (Scoliosis) and reduction in the anteroposterior chest dimension Date: 09/25/2009
L
aV
aV
R
T
III
X
II
Y
aVF
I
ECG/VCG CORRELATION: HORIZONTAL PLANE (HP)
Z
T
X
V5
PAF
V1
PAF: Prominent Anterior Forces
V4
V3
V2
V6
ECG/VCG CORRELATION: RIGHT SAGGITAL PLANE (RSP)
Z
PAF
T
Y
aVF
V2
English:
Questions
1.
2.
3.
4.
5.
Which is the most probably clinical diagnosis?
Why we observe Prominent Anterior Forces (PAF) on HP and RSP?
Which is the ECG diagnosis?
Which is the VCG diagnosis?
It has electrically inactive areas? Yes or not? If yes, where? In which walls?
Portuguese:
Perguntas:
1. Qual é o diagnóstico clínico mais provável?
2. Porquê observamos Forças Anteriores Proeminentes (FAP) nos planos
horizontal(PH) e aagital direito(PSD)?
3. Qual o diagnóstico eletrocardiográfico?
4. Qual o diagnóstico vetorcardiográfico?
5. Há áreas eletricamente inativas? Sim ou não? En caso de ter respondido
sim, onde? Em que paredes?