vasculites
Síndromes Inflamatórias
• Arterites: afecções que causam processo
inflamatório em parede arterial
• Vasculites: processos que acometem pequenas
artérias e veias relacionados com reações inflamatórias
auto-imunes ou hipersensibiidade
•
Doença inflamatória, aguda ou crônica,que
determina lesão estrutural, expressa por necrose,
fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e
camada média dos vasos
•
•
•
•
QUADRO CLÍNICO
variável
Isolado ou parte de doença sistêmica
Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais
e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas
• DIAGNÓSTICO
• É difícil e complexo. O processo inflamatório
pode atingir qualquer tecido ou orgão com
diferentes alterações comuns às várias formas
de arterites
• MANIFESTAÇÕES
• Inespecíficas
• Envolvimento de órgãos
• Cutâneas
•
•
•
•
•
•
•
•
INESPECÍFICAS
Febre
sudorese noturna
Astenia
mialgias
Mal estar
artralgias
Fadiga
perda de peso
Anorexia
artrites
cefaléia
•
•
•
•
•
•
•
ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS
Rins
Coração
Pulmões
Trato digestivo
Sistema nervoso
Aparelho locomotor
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•
•
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
Fenômeno de Raynaud
Livedo reticular
Eritema nodoso
Eritema macular
Púrpuras
Petéquias
Pápulas
•
•
•
•
•
Bolhas
Vesículas
Nódulos subcutâneos
Úlceras isquêmicas
Necroses cutâneas
• FENÔMENO DE RAYNAUD
• Primário: sem doenças associadas
• (mais comum):
•
Frio
•
emoções
•
mulheres jovens
•
benigno
•
Acometimento bilateral(pés e mãos)
• SECUNDÁRIO
• Doenças Auto- Imunes
•
•
•
Esclerose Sistêmica
Lupus Eritematoso
Artrite Reumatóide
• Doenças Vasculares
•
•
•
•
Ateroesclerose
TAO
Microembolia
• Alterações sanguineas
•
•
•
•
Trombocitose
Policitemia Vera
crioglobulinemias
Induzido por drogas
Derivados de ERGOT
betabloqueadores
Anfetaminas
Ocupacionais
instrumentos vibratórios
câmaras frigorificas
outras causas
costela cervical
distrofia simpática
Túnel do carpo
neoplasias
• CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD
• 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo)
• 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do
sangue capilar)
• 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )
• Diagnostico Diferencial(1º e 2º)
•
•
•
•
História
Exame Físico
Pesquisa de autoanticorpos
Capilaroscopia periungueal
• VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS
• Rotina
• Avaliação de reação imuno-alérgica
• Pesquisa de Trombofilia
• Pesquisa Etiopatogênica
•
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•
•
•
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•
ROTINA
Hemograma
Transaminases
VHS
Urina I
PCR
Proteinúria 24 hs
Mucoproteínas
Eletroforese de proteínas
Creatinina
• AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA
•
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•
•
•
•
Anticorpos(FAN, Anti- DNA)
Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA)
Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4)
Fator Reumatóide
Imunoglobulinas séricas
Sorologia para hepatite C eB
Antígeno Austrália(HBSAG)
Antiestreptolisina O
• PESQUISA DE TROMBOFILIA
•
•
•
•
•
•
Alterações de protrombina
Alterações de antitrombina III
Deficiência proteína S
Deficiência de proteína C
Anticorpo antifosfolípides
Presença de fator V de Leiden
• PESQUISA ETIOPATOGÊNICA
•
•
•
•
•
•
•
•
Anticorpos anti-membrana basal
Anticorpos anti-núcleo
Anticorpos anti-centrômero
VDRL
Mantoux
Crioglobulinemia
Hemocultura
Anti HIV
• EXAMES COMPLEMENTARES
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Capilaroscopia periungueal
Biópsias(pele, músculo, rim, etc..)
Doppler Arterial
USG Duplex
RX simples
Manometria de esôfago
Fundo de olho
TC
Angioressonância
• RX SIMPLES
•
•
•
•
Seios da face
Coluna Cervical
Tórax
Mãos, pés, articulações
• CLASSIFICAÇÃO
•
•
•
•
•
•
Calibre das artérias
Território envolvido - visceral
- periférico
Doença de Base
Doença Primária ou Secundária
Etiopatogênica
• CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS
• Arterite de grandes vasos
•
Arterite de Takayasu
•
Arterite Luética
• Arterite de vasos de médio calibre
•
TAO
•
Poliarterite nodosa
•
displasia fibromuscular
• Arterites de vasos de pequeno calibre
• arterites de doenças difusas de tecido
conjuntivo(DDTC)
• arterite por drogas
• poliangeíte microscópica
• vasculite leucocitoclástica cutânea
• ÁREAS DE ACOMETIMENTO
• Visceral
•
•
displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas)
• Periférico
•
TAO
• Visceral e Periférico
•
•
•
•
Arterites das doenças de tecido conjuntivo
Poliarterite nodosa
Granulomatose de Wegener
Sd de Churg Strauss
• ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE
• Associadas: arterites das doenças difusas do
tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas
por manifestações sistêmicas)
• Não associadas: TAO
• CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS
• Primárias ou Idiopáticas
• Poliarterite nodosa
• Arterite de Takayasu
• TAO, Arterite Temporal
• Secundárias
•
•
•
•
•
Infecções
reação à drogas
DDTC
arterites sépticas
vasculites crioglobulinêmicas
• ETIOPATOGÊNICAS
•
•
•
•
Arterites de Etiopatogenia Conhecida
Arterites DDTC
Arterites Imunológicas
Arterites de Etiopatogenia Desconhecida
• Arterites de Etiopatogenia Conhecida
• Bactérias
• Fungos
• Vírus
• Ricketsias
• Protozoários
• Substâncias diversas
• Então:
• Infecciosas :
•
menincococco
•
Tuberculose
•
Sífilis
•
Ricketisioses
• Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina
•
cocaína
• ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO
CONJUNTIVO
• Características
•
Fazem parte da doença de base
•
Fenômeno de Raynaud frequente
•
Acometem: vísceras
•
serosas
•
articulações
•
pele
•
sistema nervoso
• Principais DDTC
•
•
•
•
LES
Esclerose Sistêmica
Arterite Reumatóide
Dermatopolimiosite
• LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
• Características
•
Raynaud associado
•
Livedo reticular
•
úlceras cutâneas
•
eritema malar
•
artralgias, artrites
•
sinovites pleurites, pericardites
• afeta SNC e SNP
• tendência a coagulopatias
• proliferação intimal com necrose fibrinóide
• ESCLEROSE SISTEMICA
• Características
• DDTC que causa mais lesões isquêmicas
• Fenômeno de Raynaud
• Alterações clássicas da pele
•
Alterações de esôfago
•
Lesões digitais
•
Fibrose pulmonar
• ARTERITE REUMATÓIDE
• Características
• Fenômeno de Raynaud
• Úlceras Cutâneas
• Nódulos de pele
• Artropatia grave
• Polineuropatia
• Aumento de fator reumatóide
• ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS
• Mecanismos envolvidos relacionados com
deposição de imunocomplexos e
envolvimento de células endoteliais que
formam a interface entre a corrente sanguínea
e a parede do vaso, podendo haver também
interação com fagócitos e células T,
desencadeando lesões vasculares
•
•
•
•
•
Características
Púrpura
Exantema maculopapular
Relação com uso de drogas
Biópsia de pele com vasculite
leucocitoclástica
• OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO
PROCESSO INFECCIOSO
• Hipersensibilidade pós estreptocóccica
• Evolução de viroses
• CIVD
• VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA
• Características
• História de uso de medicamentos
• Púrpura
• Exantema maculopapular
• Biópsia
• ARTERITES DE ETIOPATOGENIA
DESCONHECIDA
•
•
•
•
•
Arterite primária da aorta
Arterite temporal
TAO
Poliarterite nodosa
Displasia fibromuscular
• ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA
•
•
•
•
Doença de Takayasu
Sindrome de Martorell
Doença sem pulsos
Síndrome do arco aórtico
• Características
• Troncos supraaórticos
• Maior prevalência em mulheres, jovens orientais
• Estenoses, obstruções, dilatações de artérias
elásticas
• Febre, mialgia , dores articulares,
anorexia,astenia
• Presença de antígenos HLA
• Alterações oculares
• TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger)
• Características
• idade inferior a 40 anos
• Fumante
• Tromboflebites migratórias
• Arteriografia: artérias proximais lisas
•
obstrução de artérias distais
•
colaterais em forma de
saca-rolhas
• ARTERITE TEMPORAL
• Características
•
•
•
•
•
•
•
Inflamação de artéria temporal superficial
Amaurose
Episódios de cefaléia
Polimialgia reumática
VHS elevado
Biópsia de artéria temporal: células gigantes
Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex
• POLIARTERITE NODOSA
• Características:
•
•
•
•
•
•
•
•
Discretamente mais comum em homens
Dor ou hipersensibilidade testicular
Artérias musculares de pequeno e médio calibre
Necrose fibrinóide de parede arteriolar
Microaneurismas viscerais
Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias
Sorologia positiva para virus de hepatite B
Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos
• DISPLASIA FIBROMUSCULAR
• Características
• Crescimento e organização anormal das
camadas da parede arterial
• Aspecto de contas de colar à arteriografia
• Predomínio em artérias renais e carótidas
• Causa mais comum de hipertensão
renovascular em jovens
•
•
•
•
•
•
•
OUTRAS ARTERITES
Doença de kawazaki
Doença de Behçet
Granulomatose de Wegener
Púrpura de Enoch-Schonlein
Crioglobulenemia
Poliangeíte microscópica
• DOENÇA DE KAWASAKI
• Características
• Acomete mais crianças, com febre alta
persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-volvimento de artérias coronárias
• Critérios diagnósticos
•
Inflamação conjuntival bilateral
•
Lesões na mucosa oral
•
Eritema palmar ou plantar
•
Descamação periungueal
•
Exantema polimorfo
•
Linfoadenopatia cervical
• DOENÇA DE BEHÇET
• Características
• Ulcerações orais recorrentes
• Uveítes, ceratites
•
Lesões cutâneas(pseudofoliculites)
•
Eritema nodoso
•
Ulcerações genitais
•
Flebites, oclusões arteriais, aneurismas
• GRANULOMATOSE DE WEGENER
• Características
• Inflamação granulomatosa afetando trato
respiratório
• Envolvimento de vias aéreas
superiores(sinusopatias, rinites)
• Vasculite necrotizante incluindo capilar
glomerular
• Nariz em sela
• SINDROME DE CHURG -STRAUSS
• Caracteristicas
• Presença de asma
• Sinusopatia
• Opacidades pulmonares migratórias ou
transitórias
• Neuropatia
• Eosinofilia
• Biópsia com acúmulo de eosinófilos
extavasculares
• PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN
• Características
• Púrpura
• Vasculite necrotizante multissistêmica
• Dor abdominal
• Artralgias
• Hematúria
• Biopsia: granulócitos em parede vascular
• Deposição de IgA na pele e no glomérulo
• POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
• Características
• Vasculite sistêmica primária
• Pequenos vasos, até médio calibre
• Sem evidência de granuloma tecidual
• Pele: púrpura, livedo, necrose
• Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia
• RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a
Insuficiencia Renal
• Sistema Nervoso: neuropatia periférica
• Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças
• CRIOGLOBULINEMIA
• Características
• Pequenos vasos, com presença de
imunoglobulinas no soro que se precipitam no
frio
• Livedo reticular
• Alterações renais
• Crioglobulinas circulantes
• Hipocomplementenemia
• Depósitos de imunocomplexos em tecidos
•
•
•
•
•
•
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES
Endocardite infecciosa
Infecções com púrpura
Ateroembolismo
Sarcoidose
Sindrome hemolítico-urêmica
• CONDUTAS
•
•
•
•
•
•
•
•
Tratamento fase aguda
Anticoagulação
Antiadesivos plaquetários
Corticóides(??)
Fibrinolíticos(??)
Vasodilatadores
Analgésicos
Proteção de extremidades
• Tratamento fase crônica
• Artérias de Grande Calibre
•
•
•
Derivações arteriais
Corticóides
Imunossupressores
• Artérias de Médio e Pequeno Calibre
• Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia
• TAO: vasodilatadores
–
antiadesivos plaquetários
• Derivações arteriais
• Simpatectomias
• neurotripsias
• Artérias de pequeno calibre e arteríolas
• Tratamento da doença de base
• Compressão rítmica de extremidade
• Simpatectomia
• Curativos especiais
• Vasodilatadores
• Antiadesivos plaquetários
• Tratamento da Doença de Base
• Em arterites que tem como base o espectro de
doenças autoimunes, necessário atendimento
multidisciplinar
• Anticoagulação
• Fase aguda
•
Evitar recorrência ou progressão da
trombose
• Crônica: prevenção de tromboses em possíveis
surtos de agudização do processo inflamatório
• ANTICOAGULANTES
• Heparina - Liquemine
• Heparina de Baixo Peso Molecular
•
Clexane, Fraxiparina, Fragmin
• Anticoagulantes orais
• Marevan, Coumadin, Marcoumar
• Antiadesivos Plaquetários
• na fase de manutenção, para evitar
tromboses arteriais em surtos de agudização
• Aspirina
• Dipiridamol(persantin)
• Ticlodipina
• Clopidogrel(Plavix, Iscover)
• FIBRINOLÍTICOS
• Dissolve os trombos na luz vascular
• OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres e
riscos do tratamento restringem indicação
• Streptoquinase(SK)
• Uroquinase(UK)
• Ativador Tecidual do Plasminogênio
Recombinante(rtPA)
• CORTICOTERAPIA
• Potente efeito anti-inflamatório e imunosupressivo, atuando em práticamente todos
os estágios do processo inflamatório,
atribuindo-se efeito na distribuição de
leucócitos e na atividade dos monócitos com
redução da resposta imunológica
• É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS
ARTERITES COM COMPONENTE AUTOIMUNE
• Ação anti-inflamatória
•
Microvasculatura
•
Neutrófilos
•
Células mononucleares
•
Mediadores
• Ação Imunossupressiva
•
Imunidade humoral
•
Imunidade celular
• EFEITOS COLATERAIS
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Cardiovasculares e renais
Gastrointestinais
Neuropsiquiátricos
Oculares
Musculoesqueléticos
Metabólicos
Endócrinos
Alterações imunológicas
Cutâneas
Vasculares
• APRESENTAÇÃO
– Cortisona
– Hidrocortisona
– Prednisona
– Prednisolona
– Metilprednisolona
– Triancinolona
– Betametasona
– Dexametasona
• IMUNOSUPRESSORES
• Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade
imunitária podem ter indicação no controle das arterites
•
•
•
•
Agentes Alquilantes
Ciclofosfamida
Agentes antimetabólicos
azatioprina, 6-mercaptopurina
•
•
Antagonistas do Ácido Fólico
Metotrexato
• VASODILATADORES
• Tentativa de melhora da perfusão tecidual
• Vasodiladador e antiadesivo plaquetário
•
Cilostazol(vasogard, cebralat)
• Vasodiladator
•
Buflomedil(Bufedil)
•
Naftidrufuril(Iridux)
•
Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel
• Hemorreológicos
•
Pentoxifilina(trental, pentox)
• CUIDADOS COM EXTREMIDADES
• Bons resultados com repouso de lesões
tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de
desbridamentos agressivos
• BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL
• CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA
•
Aplicação nas afecções que causam oclusão
de artérias de grande e médio calibre e em
casos de aneurismas
• ANGIOPLASTIA
•
•
Estenoses pouco extensas
Displasias fibromusculares, estenoses de
tronco supra-aortico, arterite primária de
aorta
• SIMPATECTOMIAS
• Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação
predominantemente em vasos da pele
•
TAO que não responde a tratamento
clínico e não possuam condições para
cirurgia vascular
• NEUROTRIPSIA
• Indicação mais restrita que a simpatectomia
• É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS
ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À
INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO
PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS
TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O
ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO
OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS
GRAVISSIMAS
•
RAYNAUD
• FENÔMENO DE RAYNAUD
• DOENÇA DE RAYNAUD
• SÍNDROME DE RAYNAUD
• FENÔMENO DE RAYNAUD
• É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo
aparecimento de mudanças sucessivas de
coloração, mais observadas nos dedos das
mãos, raramente nos dedos dos pés e que
podem também aparecer nas orelhas e nariz
• DOENÇA DE RAYNAUD
• Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de
cinco anos, sem nenhuma causa para explicálo. É forma primária, onde não de detecta
outra patologia que cause o desarranjo da
fisiologia microcirculatória.
• ETIOPATOLOGIA
• Várias teorias:
•
aumento de atividade parassimpática
•
Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao
resfriamento
•
Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou
diminição de prostaglandinas
•
Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e
enxaqueca)
•
Influencias psíquicas e nervosas como fatores
desencadeantes
• SÍNDROME DE RAYNAUD
• É o fenômeno de Raynaud secundário,
explicado pelo desenvolvimento de uma
doença básica
•
•
•
•
•
•
•
•
•
PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS
Esclerodermia
LES
Dermatomiosite
AR
Periarterite nodosa
Poliomiosite
Sd Sjogren
DDTC
• DOENÇAS VASCULARES
•
TAO
•
Arterite sifilitica
•
Vasculites
•
•
•
•
•
•
•
INTOXICAÇÃO
Nicotina
Ergot
Chumbo
Arsênico
Tálio
PVC
•
•
•
•
•
DOENÇAS DO SANGUE
Policitemia Vera
Leucoses
Crioglobulinemias
Trombocitopenia
• DOENÇAS POR INFECÇÃO
• TB Pulmonar avançada
• Malária
• Pneumonias
• Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias
• DOENÇAS PROFISSIONAIS
• Câmara Frigorífica
• Vibração
• PVC
• DOENÇAS NEURAIS
• Neuropatias periféricas
• Neuropatias Simpáticas
• Parkinson
• DOENÇAS ÓSSEAS
• Osteoporose dolorosa
• DOENÇAS ENDÓCRINAS
• Feocromocitoma
• Hipotireoidismo
• DOENÇAS METABÓLICAS
• DM
• Tetania
• Pelagra
• INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS
• Estrógenos e progestógenos
• Vasoconstritores(Ergot)
• Beta Bloqueadores
• Agentes Citotóxicos
• Anfetaminas
• Clonidina
• Cafeína
• OUTRAS
• Neoplasias
• IRC
• Hepatite B
• Nicotina
• TRATAMENTO
• EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES
• EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO
• PROTEGER AS MÃOS
• ABOLIR TABACO
• EVITAR VASOCONSTRITORES
• EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS
• EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS
• TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS
• BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca
• BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa
ADRENÉRGICOS
• PROSTAGLANDINAS
• PLASMAFERESE
• CIRURGIAS(bloqueios neurais,
simpatectomias)