vasculites Síndromes Inflamatórias • Arterites: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial • Vasculites: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade • Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos • • • • QUADRO CLÍNICO variável Isolado ou parte de doença sistêmica Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas • DIAGNÓSTICO • É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites • MANIFESTAÇÕES • Inespecíficas • Envolvimento de órgãos • Cutâneas • • • • • • • • INESPECÍFICAS Febre sudorese noturna Astenia mialgias Mal estar artralgias Fadiga perda de peso Anorexia artrites cefaléia • • • • • • • ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS Rins Coração Pulmões Trato digestivo Sistema nervoso Aparelho locomotor • • • • • • • • MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Fenômeno de Raynaud Livedo reticular Eritema nodoso Eritema macular Púrpuras Petéquias Pápulas • • • • • Bolhas Vesículas Nódulos subcutâneos Úlceras isquêmicas Necroses cutâneas • FENÔMENO DE RAYNAUD • Primário: sem doenças associadas • (mais comum): • Frio • emoções • mulheres jovens • benigno • Acometimento bilateral(pés e mãos) • SECUNDÁRIO • Doenças Auto- Imunes • • • Esclerose Sistêmica Lupus Eritematoso Artrite Reumatóide • Doenças Vasculares • • • • Ateroesclerose TAO Microembolia • Alterações sanguineas • • • • Trombocitose Policitemia Vera crioglobulinemias Induzido por drogas Derivados de ERGOT betabloqueadores Anfetaminas Ocupacionais instrumentos vibratórios câmaras frigorificas outras causas costela cervical distrofia simpática Túnel do carpo neoplasias • CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD • 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo) • 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar) • 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa ) • Diagnostico Diferencial(1º e 2º) • • • • História Exame Físico Pesquisa de autoanticorpos Capilaroscopia periungueal • VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS • Rotina • Avaliação de reação imuno-alérgica • Pesquisa de Trombofilia • Pesquisa Etiopatogênica • • • • • • • ROTINA Hemograma Transaminases VHS Urina I PCR Proteinúria 24 hs Mucoproteínas Eletroforese de proteínas Creatinina • AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA • • • • • • • • Anticorpos(FAN, Anti- DNA) Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA) Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4) Fator Reumatóide Imunoglobulinas séricas Sorologia para hepatite C eB Antígeno Austrália(HBSAG) Antiestreptolisina O • PESQUISA DE TROMBOFILIA • • • • • • Alterações de protrombina Alterações de antitrombina III Deficiência proteína S Deficiência de proteína C Anticorpo antifosfolípides Presença de fator V de Leiden • PESQUISA ETIOPATOGÊNICA • • • • • • • • Anticorpos anti-membrana basal Anticorpos anti-núcleo Anticorpos anti-centrômero VDRL Mantoux Crioglobulinemia Hemocultura Anti HIV • EXAMES COMPLEMENTARES • • • • • • • • • Capilaroscopia periungueal Biópsias(pele, músculo, rim, etc..) Doppler Arterial USG Duplex RX simples Manometria de esôfago Fundo de olho TC Angioressonância • RX SIMPLES • • • • Seios da face Coluna Cervical Tórax Mãos, pés, articulações • CLASSIFICAÇÃO • • • • • • Calibre das artérias Território envolvido - visceral - periférico Doença de Base Doença Primária ou Secundária Etiopatogênica • CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS • Arterite de grandes vasos • Arterite de Takayasu • Arterite Luética • Arterite de vasos de médio calibre • TAO • Poliarterite nodosa • displasia fibromuscular • Arterites de vasos de pequeno calibre • arterites de doenças difusas de tecido conjuntivo(DDTC) • arterite por drogas • poliangeíte microscópica • vasculite leucocitoclástica cutânea • ÁREAS DE ACOMETIMENTO • Visceral • • displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas) • Periférico • TAO • Visceral e Periférico • • • • Arterites das doenças de tecido conjuntivo Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Sd de Churg Strauss • ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE • Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas) • Não associadas: TAO • CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS • Primárias ou Idiopáticas • Poliarterite nodosa • Arterite de Takayasu • TAO, Arterite Temporal • Secundárias • • • • • Infecções reação à drogas DDTC arterites sépticas vasculites crioglobulinêmicas • ETIOPATOGÊNICAS • • • • Arterites de Etiopatogenia Conhecida Arterites DDTC Arterites Imunológicas Arterites de Etiopatogenia Desconhecida • Arterites de Etiopatogenia Conhecida • Bactérias • Fungos • Vírus • Ricketsias • Protozoários • Substâncias diversas • Então: • Infecciosas : • menincococco • Tuberculose • Sífilis • Ricketisioses • Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina • cocaína • ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO • Características • Fazem parte da doença de base • Fenômeno de Raynaud frequente • Acometem: vísceras • serosas • articulações • pele • sistema nervoso • Principais DDTC • • • • LES Esclerose Sistêmica Arterite Reumatóide Dermatopolimiosite • LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO • Características • Raynaud associado • Livedo reticular • úlceras cutâneas • eritema malar • artralgias, artrites • sinovites pleurites, pericardites • afeta SNC e SNP • tendência a coagulopatias • proliferação intimal com necrose fibrinóide • ESCLEROSE SISTEMICA • Características • DDTC que causa mais lesões isquêmicas • Fenômeno de Raynaud • Alterações clássicas da pele • Alterações de esôfago • Lesões digitais • Fibrose pulmonar • ARTERITE REUMATÓIDE • Características • Fenômeno de Raynaud • Úlceras Cutâneas • Nódulos de pele • Artropatia grave • Polineuropatia • Aumento de fator reumatóide • ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS • Mecanismos envolvidos relacionados com deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares • • • • • Características Púrpura Exantema maculopapular Relação com uso de drogas Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica • OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO • Hipersensibilidade pós estreptocóccica • Evolução de viroses • CIVD • VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA • Características • História de uso de medicamentos • Púrpura • Exantema maculopapular • Biópsia • ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA • • • • • Arterite primária da aorta Arterite temporal TAO Poliarterite nodosa Displasia fibromuscular • ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA • • • • Doença de Takayasu Sindrome de Martorell Doença sem pulsos Síndrome do arco aórtico • Características • Troncos supraaórticos • Maior prevalência em mulheres, jovens orientais • Estenoses, obstruções, dilatações de artérias elásticas • Febre, mialgia , dores articulares, anorexia,astenia • Presença de antígenos HLA • Alterações oculares • TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger) • Características • idade inferior a 40 anos • Fumante • Tromboflebites migratórias • Arteriografia: artérias proximais lisas • obstrução de artérias distais • colaterais em forma de saca-rolhas • ARTERITE TEMPORAL • Características • • • • • • • Inflamação de artéria temporal superficial Amaurose Episódios de cefaléia Polimialgia reumática VHS elevado Biópsia de artéria temporal: células gigantes Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex • POLIARTERITE NODOSA • Características: • • • • • • • • Discretamente mais comum em homens Dor ou hipersensibilidade testicular Artérias musculares de pequeno e médio calibre Necrose fibrinóide de parede arteriolar Microaneurismas viscerais Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias Sorologia positiva para virus de hepatite B Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos • DISPLASIA FIBROMUSCULAR • Características • Crescimento e organização anormal das camadas da parede arterial • Aspecto de contas de colar à arteriografia • Predomínio em artérias renais e carótidas • Causa mais comum de hipertensão renovascular em jovens • • • • • • • OUTRAS ARTERITES Doença de kawazaki Doença de Behçet Granulomatose de Wegener Púrpura de Enoch-Schonlein Crioglobulenemia Poliangeíte microscópica • DOENÇA DE KAWASAKI • Características • Acomete mais crianças, com febre alta persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-volvimento de artérias coronárias • Critérios diagnósticos • Inflamação conjuntival bilateral • Lesões na mucosa oral • Eritema palmar ou plantar • Descamação periungueal • Exantema polimorfo • Linfoadenopatia cervical • DOENÇA DE BEHÇET • Características • Ulcerações orais recorrentes • Uveítes, ceratites • Lesões cutâneas(pseudofoliculites) • Eritema nodoso • Ulcerações genitais • Flebites, oclusões arteriais, aneurismas • GRANULOMATOSE DE WEGENER • Características • Inflamação granulomatosa afetando trato respiratório • Envolvimento de vias aéreas superiores(sinusopatias, rinites) • Vasculite necrotizante incluindo capilar glomerular • Nariz em sela • SINDROME DE CHURG -STRAUSS • Caracteristicas • Presença de asma • Sinusopatia • Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias • Neuropatia • Eosinofilia • Biópsia com acúmulo de eosinófilos extavasculares • PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN • Características • Púrpura • Vasculite necrotizante multissistêmica • Dor abdominal • Artralgias • Hematúria • Biopsia: granulócitos em parede vascular • Deposição de IgA na pele e no glomérulo • POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA • Características • Vasculite sistêmica primária • Pequenos vasos, até médio calibre • Sem evidência de granuloma tecidual • Pele: púrpura, livedo, necrose • Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia • RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a Insuficiencia Renal • Sistema Nervoso: neuropatia periférica • Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças • CRIOGLOBULINEMIA • Características • Pequenos vasos, com presença de imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio • Livedo reticular • Alterações renais • Crioglobulinas circulantes • Hipocomplementenemia • Depósitos de imunocomplexos em tecidos • • • • • • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES Endocardite infecciosa Infecções com púrpura Ateroembolismo Sarcoidose Sindrome hemolítico-urêmica • CONDUTAS • • • • • • • • Tratamento fase aguda Anticoagulação Antiadesivos plaquetários Corticóides(??) Fibrinolíticos(??) Vasodilatadores Analgésicos Proteção de extremidades • Tratamento fase crônica • Artérias de Grande Calibre • • • Derivações arteriais Corticóides Imunossupressores • Artérias de Médio e Pequeno Calibre • Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia • TAO: vasodilatadores – antiadesivos plaquetários • Derivações arteriais • Simpatectomias • neurotripsias • Artérias de pequeno calibre e arteríolas • Tratamento da doença de base • Compressão rítmica de extremidade • Simpatectomia • Curativos especiais • Vasodilatadores • Antiadesivos plaquetários • Tratamento da Doença de Base • Em arterites que tem como base o espectro de doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar • Anticoagulação • Fase aguda • Evitar recorrência ou progressão da trombose • Crônica: prevenção de tromboses em possíveis surtos de agudização do processo inflamatório • ANTICOAGULANTES • Heparina - Liquemine • Heparina de Baixo Peso Molecular • Clexane, Fraxiparina, Fragmin • Anticoagulantes orais • Marevan, Coumadin, Marcoumar • Antiadesivos Plaquetários • na fase de manutenção, para evitar tromboses arteriais em surtos de agudização • Aspirina • Dipiridamol(persantin) • Ticlodipina • Clopidogrel(Plavix, Iscover) • FIBRINOLÍTICOS • Dissolve os trombos na luz vascular • OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres e riscos do tratamento restringem indicação • Streptoquinase(SK) • Uroquinase(UK) • Ativador Tecidual do Plasminogênio Recombinante(rtPA) • CORTICOTERAPIA • Potente efeito anti-inflamatório e imunosupressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica • É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTOIMUNE • Ação anti-inflamatória • Microvasculatura • Neutrófilos • Células mononucleares • Mediadores • Ação Imunossupressiva • Imunidade humoral • Imunidade celular • EFEITOS COLATERAIS • • • • • • • • • • Cardiovasculares e renais Gastrointestinais Neuropsiquiátricos Oculares Musculoesqueléticos Metabólicos Endócrinos Alterações imunológicas Cutâneas Vasculares • APRESENTAÇÃO – Cortisona – Hidrocortisona – Prednisona – Prednisolona – Metilprednisolona – Triancinolona – Betametasona – Dexametasona • IMUNOSUPRESSORES • Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade imunitária podem ter indicação no controle das arterites • • • • Agentes Alquilantes Ciclofosfamida Agentes antimetabólicos azatioprina, 6-mercaptopurina • • Antagonistas do Ácido Fólico Metotrexato • VASODILATADORES • Tentativa de melhora da perfusão tecidual • Vasodiladador e antiadesivo plaquetário • Cilostazol(vasogard, cebralat) • Vasodiladator • Buflomedil(Bufedil) • Naftidrufuril(Iridux) • Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel • Hemorreológicos • Pentoxifilina(trental, pentox) • CUIDADOS COM EXTREMIDADES • Bons resultados com repouso de lesões tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos • BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL • CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA • Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas • ANGIOPLASTIA • • Estenoses pouco extensas Displasias fibromusculares, estenoses de tronco supra-aortico, arterite primária de aorta • SIMPATECTOMIAS • Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação predominantemente em vasos da pele • TAO que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular • NEUROTRIPSIA • Indicação mais restrita que a simpatectomia • É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS • RAYNAUD • FENÔMENO DE RAYNAUD • DOENÇA DE RAYNAUD • SÍNDROME DE RAYNAUD • FENÔMENO DE RAYNAUD • É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz • DOENÇA DE RAYNAUD • Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicálo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória. • ETIOPATOLOGIA • Várias teorias: • aumento de atividade parassimpática • Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao resfriamento • Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou diminição de prostaglandinas • Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e enxaqueca) • Influencias psíquicas e nervosas como fatores desencadeantes • SÍNDROME DE RAYNAUD • É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica • • • • • • • • • PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS Esclerodermia LES Dermatomiosite AR Periarterite nodosa Poliomiosite Sd Sjogren DDTC • DOENÇAS VASCULARES • TAO • Arterite sifilitica • Vasculites • • • • • • • INTOXICAÇÃO Nicotina Ergot Chumbo Arsênico Tálio PVC • • • • • DOENÇAS DO SANGUE Policitemia Vera Leucoses Crioglobulinemias Trombocitopenia • DOENÇAS POR INFECÇÃO • TB Pulmonar avançada • Malária • Pneumonias • Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias • DOENÇAS PROFISSIONAIS • Câmara Frigorífica • Vibração • PVC • DOENÇAS NEURAIS • Neuropatias periféricas • Neuropatias Simpáticas • Parkinson • DOENÇAS ÓSSEAS • Osteoporose dolorosa • DOENÇAS ENDÓCRINAS • Feocromocitoma • Hipotireoidismo • DOENÇAS METABÓLICAS • DM • Tetania • Pelagra • INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS • Estrógenos e progestógenos • Vasoconstritores(Ergot) • Beta Bloqueadores • Agentes Citotóxicos • Anfetaminas • Clonidina • Cafeína • OUTRAS • Neoplasias • IRC • Hepatite B • Nicotina • TRATAMENTO • EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES • EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO • PROTEGER AS MÃOS • ABOLIR TABACO • EVITAR VASOCONSTRITORES • EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS • EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS • TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS • BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca • BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa ADRENÉRGICOS • PROSTAGLANDINAS • PLASMAFERESE • CIRURGIAS(bloqueios neurais, simpatectomias)
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