Bioquímica
Aminoácidos
O que são e para
que servem?
Aminoácidos componentes de proteínas
As proteínas são polímeros de Aminoácidos
Apresentam:
Grupo amino ( - NH2)
Grupo carboxila (- COOH )
Exceção:
Prolina: Grupo imino (- NH -) no lugar de amino
Em pH fisiológico estes grupos estão na forma
ionizada: ( - NH3+) (- COO- ) (- NH2+ -)
Fórmula básica comum
Grupos amino e carboxila ligados ao carbono alfa.
Aminoácido em pH fisiológico
Formas de representação
Aminoácidos Apolares (Hidrofóbicos)
A Prolina influência pronunciadamente na arquitetura
da proteína.
Frequentemente encontrada nas dobras das cadeias
enoveladas das proteínas.
Aminoácidos Polares (Hidrofílicos)
São classificados de acordo com a carga apresentada
pelo grupo R.
- Polares sem carga
- Polares com carga negativa (Ácidos)
- Polares com carga positiva (Básicos)
Aminoácidos Polares (Hidrofílicos)
Polares sem carga
Aminoácidos Polares (Hidrofílicos)
Polares com carga negativa
Aminoácidos Polares (Hidrofílicos)
Polares com carga positiva (Básicos)
Abreviação dos nomes dos aminoácidos
Síntese de aminoácidos
- Plantas e microorganismo sintetizam os 20 aminoácidos
- Uso de amônia resultante de fixação de N2
Síntese de aminoácidos
- O organismo humano só é capaz de sintetizar 11 dos
20 aminoácidos.
Aminoácidos essenciais e não essenciais.
Aminoácidos essenciais
Histidina
Valina
Leucina
Isoleucina
Lisina
Metionina
Treonina
Fenialanina
Triptofano
-O processo de síntese requer
a presença no organismo dos
20 aminoácidos.
A Carga elétrica do aminoácido varia com o pH
Cada aminoácido apresenta-se neutro
em um valor de pH
Grupo
Amina
Grupo
Carboxila
Inicia-se em pH baixo e
vai-se adicionando um
alcali.
pI = pka1 + pka2
2
Curva de titulação de aa - monoamínico e monocarboxílico
ESTEREOISOMERIA (IMAGENS ESPECULARES)
Aminoácidos nos seres vivos
O carbono alfa dos aminoácidos são assimétricos (com
exceção da glicina).
Os aminoácidos com carbono alfa apresentam dois
isômeros opticamente ativo.
As proteínas encontradas nos seres vivos são formadas
por L-Aminoácidos.
Os D-Aminoácidos aparecem em certos antibióticos e em
peptídios componentes de parede de algumas bactérias.
A
Derivados de
proteína de
importância
fisiológica
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos
•Albinismo
•Alcaptonúria
•Doença da Deficiência da Carbamoil-Fosfato Sintase I
•Citrulinemia
•Homocistinúria
•Hiperargininemia
•Hiperglicinemia não-Cetótica
•Hiperhomocisteinemia
•Hiperlisinemias
•Doença da Urina de Xarope de Bordo
•Deficiência Múltipla de Acil Coenzima A Desidrogenase
•Deficiência Múltipla de Carboxilase
•Doença da Deficiência de Ornitina Carbomoiltransferase
•Fenilcetonúrias
•Tirosinemias
Doenças metabólicas - aminoácidos
- Há uma grande número de doenças hereditárias
resultantes de defeitos enzimáticos em seres humanos:
Exemplo:
- Fenilcetonúria: atinge 1:12.000
nascimentos, causada pela
ausência da fenilalanina
hidroxilase (fh)ou mais raramente
pela diidropteridina redutase. A
fh converte fenilanina em tirosina.
- O acúmulo de fenilanina acaba por gerar fenilpiruvato o
qual compete com o piruvato pela piruvato translocase,
assim, restringindo a produção de ATP.
Doenças metabólicas - aminoácidos
- Exemplo: Albinismo
-Incapacidade de sintetizar Melanina
- Pigmentação insuficiente da pele, cabelo e olhos
O2
Tirosina
3,4-dihidroxifenilanina
tirosinase
(DOPA)
Melanina
A tirosinase é ausente nos casos clássicos de
albinismo