Dra Mônica Marcos de Souza
Maio de 2012
Hipnograma de sono normal
Gerald Rosen/ Sleep Academic Award NHLBI/AASM
Estágios do sono
Estágio 1
Estágios 3e 4
Estágio 2
Estágio REM
Privação de sono








Fadiga aumentada e irritabilidade
Dificuldade de concentração e orientação
sensação de perseguição e desconfiança
Comportamento psicótico
Alucinações visuais ,tácteis
Lapsos de atenção
Escolha incorreta de palavras
Prejuizo de atividade motora.
Privação de sono
 Sinais neurológicos : nistagmo ; reflexos profundos
vivos ;prejuízo de movimentos oculares conjugados;
perda de acomodação visual ; tremores nas mãos
;ptose palpebral e fácies inexpressiva .
CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO
DOS TRANSTORNOS DO SONO E DA
VIGILIA
Patologias do sono
 Sonolência excessiva diurna : narcolepsia , apnéia do sono,






hipersonia idiopática do SNC ,sind.Kleine Levin
,desequilíbrio do ritmo circadiano.
Insônias
Parassomnias
Enurese noturna
distúrbio do ritmo circadiano : jet lag ,shift work ,padrões
irregulares de ciclo sono-vigília ,síndrome do atraso de fase
do sono , síndrome do avanço de fase do sono.
história clínica e diários de sono
Diagnóstico
 Anamnese e diário do sono.
 Escala de sonolência de Epworth
 Polissonografia
 Manobra de Müller
 Manobra de Valsalva
 Teste de latências múltiplas do sono
Sleep Assessment Tools
 Polysomnography – sleep study
 Multiple Sleep Latency Test
 Five measurement periods in a dark, comfortable room – don’t resist
going to sleep
 Time how long it takes for subject to fall asleep
 Index of sleepiness


Shorter latencies to sleep indicate greater sleep debt
Longer latencies to sleep indicate lesser sleep debt
 Maintenance of Wakefulness Test
 Five measurement periods in a dimly lit room
 Try to stay awake, time duration remaining awake
 Index of wakefulness


Longer times indicate greater wakefulness
Shorter times indicate lesser wakefulness
Dados Relevantes da anamnese
nos transtornos do sono
1-inicio , duração e intensidade
2-uso de medicamentos antidepressivos , hipnóticos , outros
3-uso de café , colas , chás , bebida alcoólica , tabaco , drogas ilícitas
4-diário do sono
5-dificuldade para iniciar o sono , manter e despertar precoce
6-estresse do dia a dia , ansiedade
7-rendimento e produção do dia ; estado psicofísico
8-cochilos diurnos
9-roncos , pausas respiratórias , sonolência diurna , sono no volante
10-agitação durante o sono , movimentos anormais durante o sono,agressividade,
queda da cama ,pesadelos ,
11- enurese noturna ; polaciúria
12-entrevista com parentes e companheiro de quarto
13-antecedentes familiares e médicos
Insônias
 Dificuldade para iniciar e manter o sono noturno e




também a presença de sintomas diurnos tais como
fadiga , cansaço , mal estar , dificuldade de
concentração e irritabilidade ;
Afeta ocasionalmente 1/3 da população adulta
Insônia crônica afeta 10% da população
Mais comum em mulheres
Acima de 60% está ligada com causa psicofisiológica ,
causas psiquiátricas (ansiedade e depressão) , e uso de
fármacos e drogas , academia americana do sono ,
2005
Insônias
 Estado de mal percepção do sono
 Descrição da insônia e sua evolução com o tempo
 Dificuldade para iniciar o sono geralmente se associa a
ansiedade e ideação obsessiva compulsiva ;
 Dificuldade para manter o sono : interferências de calor e
barulho ; problemas médicos como dores ostearticulares
 Despertar precoce : estado depressivo e retirada súbita de
fármacos ; depressão : crises de angústia , taquicardia ,
sudorese, pânico e sensação de morte iminente ;
 Insônia situacional : ligada a perda de entes queridos ,
internação hospitalar academia americana do sono ,2005
Medidas de higiene do sono
1- cama somente para dormir e atividade sexual ; evitar trabalho , leitura e
cigarros
2-estabelecer horários de deitar e acordar
3- vigiar as mudanças de horário nos finais de semana ; os jovens podem se
adaptar melhor ; as pessoas adultas têm ritmos biológicos mais rígidos
4- cochilo ou siesta de 30 min é saudável ; longas dormidas de 2 ou 3 horas
atrapalham o sono da noite
5-exercícios físicos e regulares
6-evitar uso de café e colas após 14 horas
7-uso de bebidas alcoólicas permite a entrada para o sono mas o fragmenta
posteriormente
8-estabelecer ambiente apropriado para o sono longe de ruídos , luz e calor
9- evitar ruminar problemas ; saia da cama para atividade que se distraia e
depois volte a dormir .
10-ingerir carboidratos para dormir
11- evitar estudar e trabalhar depois de adormecer
Tratamento
geral
das
insônias
 Tratamento individualizado para cada paciente combinando





medidas higiênicas , psicoterápicas e farmacológicas;
Suprimir medidas erradas e hábitos inadequados que são
incompatíveis com o sono
Medidas psicoterápicas indicadas para todas as insônias base
psicofisiológica ou psiquiátrica : técnicas de relaxamento que
reduzem a atividade corporal excessiva antes e durante o sono ;
terapias de reestruturação cognitiva com a intenção de
trabalhar com os pensamentos negativos e condicionamento;
Uso farmacológico de hipnóticos , sedativos e antidepressivos
com efeitos sedativos( trazodone , mirtazapina , amitriptilina ):
úteis na insônia associada à depressão ;
Hipnóticos não benzodiazepinicos : zolpidem , zoplicone,
eszoplicona, zaleplon ;
Insônia – abordagem
 É frequente o insone crônico interiorizar seus
problemas e conflitos emocionais que gera uma
ativação psicofisiológica , agravam-se os problemas e
torna-se um ciclo vicioso;
 Importante detectar a presença de ansiedade e
depressão sobrepondo-se ao transtorno da insônia
psicofisiológica ;
 Aplicação de escalas de Depressão de Zung e
Inventário de Beck ;
 Insônia dos idosos : prevalecem fatores emocionais e
situacionais ;
Hipnóticos e seu uso na insônia
Classe
Meia vida
dose habitual
flurazepam
48 – 120 hs
15-30 mg
flunitrazepam
11-31hs
0,5-1 mg
temazepam
10-20hs
15-30mg
midazolam
1,2-2,5 hs
7.5 mg
triazolam
2-6 hs
0,125 -0,250 mg
Eszopiclona
5-7 hs
3 mg
zolpidem
1,5-2,5 hs
10-20 mg
zaleplon
1 hora
5-10mg
zoplicona
3,5 – 6 hs
3,75 – 7.5 mg
benzodiazepinicos
Não benzodiazepinicos
Efeitos adversos no uso e retirada
de hipnóticos sedativos
Meia Vida intermediária e longa
sedação diurna
alteração de aprendizado de informações
ânimo depressivo
Meia vida curta
ansiedade noturna
insônia de despertar precoce
amnésia anterógrada
ânimo depressivo
insônia rebote na retirada
Recomendações para o uso
racional de hipnóticos
Prescrever a dose mais baixa possível e efetiva
Usar doses intermitentes
Prazo ideal de uso de 4 semanas
Retirada lenta e gradual do fármaco se perde-se o efeito e faz-se a troca por outro
medicamento
Precaução em idosos , hepatopatas , renais crônicos
Precaução em portadores de apnéia do sono
Interações farmacológicas com estrogênios , cimetidine,dissulfiram, inibidores da
recaptação de serotonina .
Caso insônia
 jovem de 24 anos C.A.S.F. estudante , analista de sistemas
veio em consulta médica para tratar sua insônia ; relata
estar muito cansado com falta de concentração. Ficava no
computador até 2 horas da manhã para desenvolver
programas de software ; passou a apresentar crises de
medo , falta de ar e taquicardia sendo acordado após 2
horas de sono . Não vê bichos e não tem fenômenos
alucinatórios . Ao tentar dormir pensamentos invadiam a
sua mente ;Tem pesadelos com armas e facas . Fumou
maconha algumas vezes ficando com uma sensação de
medo . Tomou Remédios para depressão e ansiedade .
Também hipnóticos tais como lioram . Antecedentes
familiares mãe e avó com dç do pânico. Antecdentes
pessoais : trauma de crânio com contusão hemorrágica .
Caso 1 tratamento
 diagnóstico : Insônia secundária a dist. de ansiedade e dç do




pânico .
Mecanismo : insônia inicial e estado de despertar aumentado ;
Tratamento : medidas de higiene do sono ; terapia cognitiva
comportamental ; terapia farmacológica ( benzodiazepínicos,
agonistas benzodiazepínicos e antidepressivos ansiolíticos ) ;
ioga ;
Objetivos : diminuir tempo de latência, melhorar a qualidade de
sono e tempo total de sono
Maus hábitos podem gerar insônia – interferem com o início do
sono e classifica-se como higiene do sono inadequada : horário
irregular de deitar-se , exercícios físicos tardios noturnos ; ler na
cama , ouvir rádio e tv , deitar-se recém chegado do trabalho;
internet e computador
Caso clínico - Dificuldade para dormir
 Rose, 38 ano, médica, realiza 2 plantões noturnos semanais desde




há 3 anos. Vem percebendo dificuldades de coordenação motora,
tonturas, dificuldades memória, falta letras para escrever, insônia e
infecções de repetição. À noite faz ataques à geladeira. Ganho de
peso.
Provável diagnóstico: privação crônica do sono, distúrbio do ciclo
sono-vigília.
Situação atual: trabalha somente de dia; emagreceu 5 kg em 6
meses; dormindo melhor.
Fisiopatologia: as horas diminuídas de sono seriam responsáveis
pela redução da secreção da leptina(hormônio da saciedade).
Sono profundo restaura a imunidade e memória.
Caso 2
 Vídeo
 Dra Nilva , incômodos com parestesias em pernas e
evoluindo para membros superiores
 Realizou cirurgia de coluna para hérnia discal
Síndrome das Pernas Inquietas




Sentimento desagradável nas pernas.
Exacerbada pelo repouso e aliviada pelos movimentos.
Sintomas tem variação diurna e provocam insônia.
Freqüentemente associado com mioclonias de perna
periódicas.
 Fatores de risco: 30% herança autossômica dominante,
idade avançada, anemia, perda de sangue, falência
renal, neuropatia periférica, déficit de vitamina B12 e
gravidez.
Projeções dopaminérgicas da área
A 11
 Suas projeções interagem com neuronios espinhais e
consequências hipotéticas da disfunção das vias de
dopamina suportam envolvimento na sindrome das
pernas inquietas ;
 A ação modulatória dopaminérgica envolve ação
predomanente inibitórias ;
NEUROLOGY 61 August (1 of 2)
200




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
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

Representative micrographs from the human
substantia nigra comparing control brains (left panels) to
restless legs syndrome (RLS) brains (right panels). A
magnification
bar is placed in H and the magnification listed
at the end of the legend for each panel refers to that bar.
(A, B) Tyrosine hydroxylase. The number of substantia
nigra neuromelanin cells is comparable in both the control
(A) and RLS brains (B). The neuromelanin is the brown
pigment in the cells. The cell bodies and their process are
immunolabeled for tyrosine hydroxylase (chromagen for
the reaction product is blue) with no visibly detectable
difference
between control and RLS brains.
are oligodendrocytes. (D) In the RLS brain, the neuromelanin
cells do not stain for iron and there are relatively few
iron-positive cells. Occasionally, cells that stain for the
Perls reaction are present in the RLS brain. An example of
this cell type is indicated in the figure (arrow) and has
processes, unlike those iron-positive cells seen in the control
brains. Bar 16 m. (E, F) H-ferritin. In these figures,
the H-ferritin reaction product is blue. The
neuromelanin pigment is brown. (E) In the control brain
studies, is that A11 dopaminergic
modulatory actions are
predominantly inhibitory
 Fisiopatologia das pernas inquietas: associada com
baixos níveis de ferro no cérebro - liquor e ferritina
sérica; ferro sérico apresenta variação circadiana;
tirosina (tirosina hidroxilase - ferro cofator) dopa dopamina.
 Tratamento: reposição de ferro se deficiência,
agonista dopaminérgicos - levodopa,
benzodiazepínicos e opióides.
Restless legs syndrome
Revisiting the dopamine hypothesis from the spinal
cord perspective
Stefan Clemens, PhD; David Rye, MD, PhD; and Shawn
Hochman, PhD

















Abstract—Restless legs syndrome (RLS) involves abnormal limb sensations that diminish with motor activity, worsen
at
rest, have a circadian peak in expression in the evening and at night, and can severely disrupt sleep. Primary treatment is
directed at CNS dopaminergic systems, particularly activation of D2-like (D2, D3, and D4) receptors. Although RLS affects
2% to 15% of the general population, the neural circuitry contributing to RLS remains speculative, and there is currently
no accepted animal model to enable detailed mechanistic analyses. Traditional views suggest that RLS arises from
supraspinal sources which favor facilitation of the flexor reflex and emergence of the RLS phenotype. The authors forward
the hypothesis that RLS reflects a dysfunction of the little-studied dorsoposterior hypothalamic dopaminergic A11 cell
group. They assert that, as the sole source of spinal dopamine, reduced drive in this system can lead to spinal network
changes wholly consistent with RLS. The authors summarize their recent investigations on spinal cord dopamine dysfunction
that rely on lesions centered on A11, and on studies in D3 receptor knockout (D3KO) mice. Excessive locomotor
behavior is evident in both sets of animals, and D3KO mice exhibit facilitation rather than the expected depression of
spinal reflexes in the presence of dopamine as well as a reversal in their circadian expression of the rate-limiting enzyme
for dopamine synthesis, tyrosine hydroxylase. Taken together, these findings are consistent with an involvement of spinal
dopamine dysfunction in the etiology of RLS, and they argue that the D3KO mouse might serve as a relevant animal
model to study the underlying mechanisms of RLS.
NEUROLOGY 2006;67:125–130
Restless legs syndrome (RLS) h
Movimento Periódico de Pernas
 Abalos musculares presentes durante o sono que
podem impedir a sua continuidade.
 É uma causa de insônia principalmente na 3ª
idade.
 Diagnóstico: realizado pela polissonografia.
 Tratamento: clonazepam.
Síndrome das Pernas Inquietas




Sentimento desagradável nas pernas.
Exacerbada pelo repouso e aliviada pelos movimentos.
Sintomas tem variação diurna e provocam insônia.
Freqüentemente associado com mioclonias de perna
periódicas.
 Fatores de risco: 30% herança autossômica dominante,
idade avançada, anemia, perda de sangue, falência
renal, neuropatia periférica, déficit de vitamina B12 e
gravidez.
Caso 3
 Paciente masc 54 anos trazido pela esposa por roncos
intensos , pausas respiratórias noturnas e sonolência
diurna . Escala de Epworth 17 pontos . Ingesta
alcoólica com piora da respiração .
 Eletrocadiograma com extrassístoles
supraventriculares .
 Diagnósticos –distúrbio respiratório do sono –SAOS ,
obesidade , hipertensão arterial , alcoolismo ?
 Investigação – glicemia , creatinina , ácido úrico , perfil
lipídico , exame de cavidade oral e vias aéreas
superiores, radiografia de cavum , polissonografia
Caso 3
 Diagnósticos –distúrbio respiratório do sono –
SAOS , obesidade , hipertensão arterial ,
alcoolismo ?
 Investigação – glicemia , creatinina , ácido úrico ,
perfil lipídico , exame de cavidade oral e vias aéreas
superiores, radiografia de cavum , polissonografia

Caso 3
 Conseqüências da apnéia não tratada: IAM,
isquemias cerebrais múltiplas, doença cardíaca
hipertensiva, acidentes de veículo e ocupacionais,
cefaléia matinal, confusão mental, refluxo
gastroesofágico.
 Tratamento: perda de peso, evitar álcool e
sedativos, aplicadores orobucais - próteses - CPAP,
cirurgias otorrinolarigológicas.
Apnéia Obstrutiva do Sono
 Desordem comum.
 Predomínio em homens de meia idade.
 Comum em mulheres após a menopausa.
 Fatores de risco: obesidade especialmente de tronco,
IMC>28, ronco, estreitamento de vias aéreas superiores
(obstrução nasal), hipertrofia de amigdalas, palato
rebaixado, retrognatismo, uso de álcool e sedativos.
 Complicações : isquemias cerebrais e problemas
cardiovasculares hipertensão arterial e arritmias cardíacas
.
Putative pathways for the physiological disturbances of intermittent hypoxia and sleep
fragmentation to cause insulin resistance through activation of “classical” (white) or
“lipotoxic” (grey) pathways.
Dempsey J A et al. Physiol Rev 2010;90:47-112
©2010 by American Physiological Society
Putative mechanisms by which OSA activates the sympathetic nervous system, initiating a
cascade of events that results in cardiovascular disease.
Dempsey J A et al. Physiol Rev 2010;90:47-112
©2010 by American Physiological Society
The upper airway in obstructive sleep apnea: a reliance on upper airway dilator muscles for
patency.
Dempsey J A et al. Physiol Rev 2010;90:47-112
©2010 by American Physiological Society
Associated Features
 In Children:
 Failure to thrive
 Developmental delay
 Learning difficulties
 Poor attention
 Hyperactive behavior
 Decreased school performance
 Also see numerous atypical polysomnography
findings.
Mean arterial pressures in patients with OSA before and after effective CPAP (A) and
subtherapeutic CPAP (B). [From Becker et al.
Dempsey J A et al. Physiol Rev 2010;90:47-112
©2010 by American Physiological Society
Caso 2
 Polissonografia – índice de apnéia –hipopnéia – 20
eventos /hora de sono; aumento de despertares,
arquitetura do sono - 4 % sono profundo ; 15 % sono
REM ; oximetria digital 40 dessaturações ;
SAOS E RISCO DE MORTE SÚBITA
 Em pessoas com SAOS os episódios noturnos de
apnéias elicitam hipoxemia , aumento do tônus
simpático , hipercapnia , picos hipertensivos ,
estresse na parede cardiaca e vasos coronarianos e
arritmias cardíacas ;
 SAOS associa-se também a hipercoagulabilidade ,
estresse oxidativo , inflamação sistêmica e disfunção
endotelial , isquemia cardiaca , agregação de
plaquetas.
 Pacientes com SAOS sofrem alterações autonômicas ,
perturbações hemodinâmicas e humorais em
contraste com a fisiologia do sono normal
Table 1
Day-Night Pattern of Sudden Death in Obstructive Sleep
Apnea.
Gami, Apoor; Howard, Daniel; Olson, Eric; Somers,
Virend
New England Journal of Medicine. 352(12):1206-1214,
March 24, 2005.
Table 1 . Characteristics of the Study Population at the
Time of Polysomnography, According to the Status of
Obstructive Sleep Apnea (OSA) and the Time of Sudden
Death from Cardiac Causes.
Copyright © 2005 Massachusetts Medical Society. All rights reserved. Published by Massachusetts Medical Society.
2
Figure 4
Day-Night Pattern of Sudden Death in Obstructive Sleep
Apnea.
Gami, Apoor; Howard, Daniel; Olson, Eric; Somers,
Virend
New England Journal of Medicine. 352(12):1206-1214,
March 24, 2005.
Figure 4 . Sudden Death from Cardiac Causes According
to Usual Sleep-Wake Cycles. Panel A shows day-night
patterns of sudden death from cardiac causes on the
basis of eight-hour time intervals for 78 persons with and
34 persons without obstructive sleep apnea. Panel B
shows the apnea-hypopnea index for persons with
sudden death from cardiac causes during eight-hour
intervals. The line within each box represents the median
apnea-hypopnea index, and the box represents the
interquartile range (25th percentile to 75th percentile).
The Figure includesdata from persons with and from
persons without obstructive sleep apnea (P=0.001) for
the comparison of the apnea-hypopnea index according
to the time of sudden death. Panel C shows the relative
risk of sudden death from cardiac causes during 8-hour
intervals, as compared with the remaining 16 hours of
the day, for 78 persons with and 34 persons without
obstructive sleep apnea. The squares represent the
relative risk point estimates, and the I bars the 95
percent confidence intervals.
Copyright © 2005 Massachusetts Medical Society. All rights reserved. Published by Massachusetts Medical Society.
2
Figure 2
Day-Night Pattern of Sudden Death in Obstructive Sleep
Apnea.
Gami, Apoor; Howard, Daniel; Olson, Eric; Somers,
Virend
New England Journal of Medicine. 352(12):1206-1214,
March 24, 2005.
Figure 2 . The Apnea-Hypopnea Index for Persons with
Sudden Death from Cardiac Causes during Six-Hour
Intervals (Panel A) and the Relative Risk of Sudden Death
from Cardiac Causes from Midnight to 6 a.m. for Persons
with Mild-to-Moderate Obstructive Sleep Apnea and for
Persons with Severe Obstructive Sleep Apnea (Panel B).
In Panel A, the line within each box represents the
median apnea-hypopnea index, and the box represents
the interquartile range (25th percentile to 75th
percentile). Each black square represents one person.
The Figure includesdata from persons with and from
persons without obstructive sleep apnea (P<0.001). In
Panel B, the reference group consists of 34 persons
without obstructive sleep apnea. There are 39 persons in
the group with the apnea-hypopnea index of 5 to 39, and
39 persons in the group with the apnea-hypopnea index
of 40 or more. The squares represent the relative risk
point estimates, and the I bars the 95 percent confidence
intervals.
Copyright © 2005 Massachusetts Medical Society. All rights reserved. Published by Massachusetts Medical Society.
2
Number of lacunar infarctions in patients with moderate and severe
OSA (AHI ≥ 15/h) was significantly higher than in those with mild
OSA (AHI < 15/h) patients.
From:
J Clin Sleep Med. 2008 June 15; 4(3): 242–247.
In patients with moderate and severe OSA
(AHI ≥ 15/h), the degree of PVH was
significantly higher than in those with mild
OSA (AHI < 15/h).
Padrão de saturação de oxigênio
 Saturação de oxigênio
Paciente recebendo CPAP
Sonolência excessiva diurna
 A sonolência excessiva diurna tem sido cada vez mais pesquisada pois é
reconhecido seu potencial de comprometimento do desempenho no
trabalho e como fator causal em acidentes no trabalho e no trânsito.
Sonolência diurna é encontrada em diversas patologias como apnéia
obstrutiva do sono e narcolepsia; está largamente presente na
população urbana com privação parcial e crônica de sono, bem como
nos trabalhadores em turnos.
 A Escala de Sonolência Epworth (ESE) é um questionário preenchido
pelo próprio paciente, cujo objetivo é a determinação de uma medida
geral do grau de sonolência diurna, em adultos. O probando fornece
uma pontuação, quantificando sua sonolência em situações
monótonas, da vida diária. A principal superioridade da ESE é sua
aplicação simples, rápida, possibilitando utilização em estudos
populacionais extensos(AU)

Caso clínico 4 –excesso de sono
 Geni 35 anos ,excesso de sono durante o dia .Professora do 4-ano
primário .Dorme sala de aula fazendo chamada -letras mal formadas e
difícil interpretação .Dorme em pé segurando –se no ônibus .Nega
cataplexia,paralisia do sono e alucinações hipnogógicas.Acompanhada
na psiquiatria por desânimo e sonolência –depressão maior .
 polissonografia latência REM diminuída ;
 Teste de múltiplas latências do sono – aparecimento de sono REM em
3 registros
 Tratamento : resistência em usar ritalina .modafinil?
Narcolepsia
 Sonolência diurna excessiva com cataplexia





(emoções provocando fraqueza muscular), paralisia
do sono e sonhos vívidos.
Fenômeno REM na vigília – intrusão.
Episódios de sono REM no início do sono durante
estudos do sono e teste de latência múltipla do
sono.
A narcolepsia costuma iniciar por volta da segunda
década de vida e afeta 1 em cada 2000 pessoas no
Reino Unido (a prevalência é desconhecida no
Brasil).
Fisiopatologia: associada com deficiência de
hipocretina (orexina).
Tratamento: anfetaminas, modafinil e imipramina.
Narcolepsia e sintomas
 Sonolência diurna 100%
 Sono perturbado 87%
 Cataplexia 76%
 Alucinações hipnogógicas 68%
 Paralisia do sono64%
 Problemas de memória 50%
1.J Physiol November 1, 2005 vol. 568 no. 3 1003-1020
Cataplexy: Anatomic Sites
84%
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
86%
78%
74%
nd
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He
a
Arm
/ha
w
ce/
ja
Fa
nee
s/k
Leg
nd
54%
s
% of patients with site
98%
Anic-Labat et al. Validation of a cataplexy questionnaire in 983 sleep-disorders patients. Sleep 1999;22:77
Ataque de cataplexia
Arch Neurol. 2002;59:1553-1562.
Untreated
Patient
Control
Sleep / Wake Fragmentation
Normal and narcoleptic 24-hour PSG recordings
Rogers AE, Aldrich MS, Caruso CC. Patterns of sleep and wakefulness in treated
narcoleptic subjects. Sleep. Oct 1994;17(7):590-597.
% of patients with
HLA-DQB1*0602
HLA-DQB1*0602
General Population
Narcolepsy, no cataplexy
Narcoplexy with cataplexy
80
70
76%
60
50
40
30
20
10
0
41%
24%
General
Narcolepsy, no Narcolepsy
with
population
cataplexy
cataplexy
Mignot E, Hayduk R, Black J, Grumet FC, and Guilleminault C, HLA DQB1*0602 is associated with cataplexy in
509 narcoleptic patients. Sleep 1997 20(11): 1012-1020.
NARCOLEPSIA E HLA-DQB10602
 Em conclusão os autores encontraram dose-resposta
relacionado entre status alelo HLA-DQB1*0602 e medidas
de severidade de sintomas de narcolepsia incluindo
son0lência , cataplexia , idade de inicio de sintomas ,
,latência do sono , cochilos e propensão a acidentes ;
 Seep. 2010 January 1; 33(1): 29–35. Does Narcolepsy
Symptom Severity Vary According to HLA-DQB1*0602
Allele Status? Nathaniel F. Watson, MD, MS,1,2,5 Thanh
G.N. Ton, PhD,2,5 Thomas D. Koepsell, MD, MPH,3,4,5 Vivian
H. Gersuk, PhD,6 and W.T. Longstreth, Jr, MD, MPH2,4,5
Diagnóstico de Narcolepsia
 Critérios da ICSD
 Cataplexia e outros sintomas
 Teste de latências múltiplas do sono
 HLA DQB1*0602
 Hipocretina 1 no liquor
Critérios diagnósticos
 A classificação internacional dos distúrbios do sono
define NARCOLEPSIA como sonolência mais
cataplexia ou documentação polissonográfica de
anormalidades do sono REM .
 O teste diagnóstico mais aceito é a realização do TLMS
teste de latências multiplas do sono no qual a
polissnografia noturna é realizada seguindo-se 4 ou 5
cochilos medidos com intervalos de 2 horas pnos quais
mede-se a latência para o sono .
 Pacientes não tratados demonstram latência de sono
de 5 a 8 min e 2 ou mais periodos de sono REM no
inicio do sono (SOREMPS )
 academia americana do sono .
Hipocretinas
 Cerebrospinal fluid hypocretin-1 levels (direct assay) across
various disease categories. Each dot represents a single
patient. Diagnostic categories are as detailed in Table 1.
Hypocretin-1 values of 110 pg/mL or less were determined
as the best cutoff point to diagnose International
Classification of Sleep Disorders–defined narcolepsy. A
second cutoff point of 200 pg/mL best determines healthy
control values. The number of subjects with hypocretin
values below or equal to 110 pg/mL, above 200 pg/mL, and
between these 2 values is indicated for each category.
 Arch Neurol. 2002;59:1553-1562.
QUAL A IMPORTâNCIA clínica DE DOSAR no
Liquor as hipocretinas -1 ?
 Utilidade em pacientes com narcolepsia mas com
teste de TLMS normal , inconclusivo e duvidoso.
 98% dos pacienets com deficiência de hipocretina sao
positivos para HLA DQB1*0602 ( sugere-se que a
tipagem do HLA é útil antes do líquor ;
Tratamento da narcolepsia
 Medicamentos ; cochilos programados ;
Classificação das parassomnias
 Desordem do sono não
REM : despertar
confusional ,
sonambulismo , terror
noturno
 Desordem do sono REM
: distúrbio
comportamental do
sono REM ; pesadelos ,
paralisia do sono.
 Outras parassomnias :
enurese , desordem
alimentar relacionada ao
sono , sindrome head
exploding ; Groaning
related of sleep ;
desordens dissociativas
ligadas ao sono ;
Parassomnias
 São desordens que podem ocorrer durante o sono e na




transição vigília para o sono e inclui despertares com
fenômenos motores anormais , comportamentais e
sensoriais ;
Fenômenos sensoriais : percepções incomuns ,
experiências alucinatórias ou fenômeno sensorial
Fisiopatologia : reorganização na transição de centros
neuronais e deaferentação de centros locomotores de
geradores de diferentes estágios do sono ; dissociação da
atividade locomotora ;
Paciente anda ou está agitado ;
A maioria ocorre em crianças; Diminuem com a idade :
apenas 4% da população adulta ;
Caso 5
 Paciente masc. 68 anos sendo acompanhado por




doença de Parkinson desde há 7 anos evoluindo com
gritos , gemidos e chutes durante o sono. Certa ocasião
achou estar fugindo de cachorros caiu da cama ; em
outra vez sonhou estar nadando e acordou em pé na
porta do armário batendo as mãos. Em uso de
pramipexol 2 mgdia e levodopa-carbidopa 750 mgdia.
Sonolência diurna .
Diagnóstico - Desordem Comportamental do Sono
REM.
Diagnóstico –sono REM sem atonia .
Tratamento – clonazepam ;
Diagnósticos diferenciais- pesadelos , apnéia do sono ?
Caso 5
 Diagnóstico - Desordem Comportamental do Sono REM.
 Diagnóstico –sono REM sem atonia .
 Tratamento – clonazepam ;
 Diagnósticos diferenciais- pesadelos , apnéia do sono ?
Proposed pathophysiology of REM sleep behaviour disorder in humans.
Boeve B F et al. Brain 2007;130:2770-2788
© The Author (2007). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain.
All rights reserved. For Permissions, please email: [email protected]
MENOS SONO , MAIS OBESIDADE
 Spiegel K, Leproult R, L'hermite-Baleriaux M, et al.




Leptin levels are dependent on sleep duration:
relationships with sympathovagal balance,
carbohydrate regulation, cortisol, and thyrotropin. J
Clin Endocrin Metab. 2004;89:5762–71.
Redução de níveis plasmáticos de leptina
Níveis plasmáticos aumentados de ghrelin
Alteração de hormonios de tireoide
Tolerância diminuida à glicose
Síndrome de Brungada
 Doença autossômica dominante canais de sódio em
que causa morte súbita freqüentemente noturna sem
doença estrutural cardíaca;
 Eletrocardiograma : presença de bloqueio de ramo
direito completo ou incompleto ;
TDHA
 Sono em crianças PREJUDICADO PODE ORIGINAR
dificuldade de atenção , concentração e rendimento
escolar e baixo crescimento pondo-estatural
 Pesquisar privação de sono e distúrbios respiratórios
do sono
 Estabelecer anamnese com entrevista com os pais e
atentar-se para comportamento durante a noite e a
presença de roncos e apnéias .
 As vezes diagnóstico errôneo de TDHA
v.70 n.2 São Paulo mar./abr. Rev. Bras.
Otorrinolaringol2004
Sono e internet
 “A escola, as horas de trabalho, as horas de lazer e as
atividades familiares são fatores externos que sincronizam
as horas de sono e vigília. Esse ritmo é estabelecido por
uma estrutura neural, mas é influenciada fortemente por
fatores externos”, disse Reimão.
 Estudo realizado por pesquisadores da Universidade
Estadual de Campinas (Unicamp) concluiu que o uso do
computador à noite é feito pela maioria dos adolescentes,
com impacto negativo sobre a qualidade do sono e o
rendimento escolar.
Morte súbita no sono – fatores de
risco
 SAOS : IAH > 35 eventos/hora de sono ( RR 2,24 –
IC 95% , 1.30-3.86);arritmias cardíacas ,BAV , FA
ocorrem quando sat.O2 cai abaixo de 65%;
assistolia durante o sono REM;
 Fibrilação ventricular : causa mais comum de
morte súbita ; é o ritmo mais encontrado nas
paradas cardíacas em reanimação ; desfibriladores
em lugares públicos.
Síndrome de Brungada
 Doença autossômica dominante canais de sódio em
que causa morte súbita freqüentemente noturna sem
doença estrutural cardíaca;
 Eletrocardiograma : presença de bloqueio de ramo
direito completo ou incompleto ;
pausa
Neuropatologia
 Perda neuronal em pacientes com RBD no locus
ceruleus , sublocus ceruleus , núcleo sublaterodorsal
da ponte e formação magnocelular reticular
explicariam a falta de atonia durante o sono REM nas
sinucleinopatias in patients RBD associated with
neurodegenerative disease ;
sonambulismo
 Origina-se no sono de ondas lentas
 Normalmente os pacientes são calmos mas podem
comer , limpar a casa , tenta abrir portas , dirigir carro
e até atividade sexual ;
 Em crianças predomina em 17% ; em adultos 3%
 Risco aumenta em 10 vezes em parentes de primeiro
grau do portador
 Fatores de risco : privação de sono , febre , medicações
hipnóticas , estresse e desordem respiratória;
A 23-year-old female demonstrates a very rapid progression from lying in
her bed in deep sleep (slow-wave NREM sleep) to have a precipitous
arousal with immediate standing up and sleepwalking that culminates
with her tripping and nearly falling out of bed.
Terror noturno
 Origina-se no sono de ondas lentas
 Crianças de 4-12 anos
 Os episódios resolvem –se espontaneamente durante





adolescência ;
Podem persistir em adultos em 4% dos adultos
As crianças acordam assustadas nas primeiras horas do sono ;
estão agitadas e inconsoláveis ;
A percepção do ambiente está diferente ; verbalização
incoerente ;
Atividade simpática aumentada :taquicardia , sudorese ,
taquipnéia, midriase , sudorese , flushing facial;
Em adultos o Terror Noturno pode haver violência com injúria
para si (pseudo-suicidio) e para companheiro de quarto;
24-year-old male patient has a long and increasingly severe
history of violent sleep terrors. In the video prints shown
here, the patient emerged precipitously from slow-wave
NREM sleep, without any physiological or motor
forewarning. This is typical of sleep terrors (see the text for
more details).
Distonia paroxística noturna
 Antigamente atividade motora anormal
 Classificação atual : epilepsia noturna do lobo frontal
 Quadro : despertar súbito ocorrendo em sono não
REM associado a sequências complexas de
movimentos tais como movimentos distônicos ou
balísticos e coreoatetósicos ; movimentos de braços e
pernas de maneira ciclica e kicking ; rodam o tronco ,
postura assimétrica e distônica de membros;
 Tratamento com carbamazepina
 Diagnóstico diferencial : distúrbio comportamental
do sono REM e Terror Noturno ;
Caso clínico
 J.T .C 16 anos ,portador de crises convulsivas desde os 9
anos de idade .No início as crises foram interpretadas
como emocionais : após adoção de uma irmã .Nos últimos 2
anos acentuação dos episódios com gemidos e movimentos
anormais durante o sono .Dose terapêutica eficaz da
carbamazepina .Associado lamotrigine 150 mg-dia . RMN
de crânio normal .EEG – atividade irritativa em regiões
temporais .
 VÍDEO – epilepsia noturna do lobo frontal
Parassomnias ligadas ao sono REM
 São elas : Pesadelos , paralisia isolada recorrente ,
Distúrbio Comportamental do Sono REM
 PESADELOS :acometem 50% das crianças ; sequência
prolongada de sonhos que se tornam mais intensas ,
geram ansiedade e acordam o paciente com lembrança
total ; LDOPA , bloqueadores b adrenérgicos e
retirada de medicamentos que suprimem sono REM ;
 POLISSONOGRAFIA : despertar abrupto do sono
REM associado a aumento de densidade REM ;
 Variabilidade na frequência cardíaca e respiratória;
Parassomnias ligadas ao sono REM
 PARALISIA DO SONO RECORRENTE ISOLADA :
INABILIDADE DE SE MOVER , REALIZAR
QUALQUER FUNÇÃO MOTORA VOLUNTÁRIA NO
INÍCIO DO SONO OU AO DESPERTAR ;
 Patogenia : anormalidades no mecanismo de controle
da atonia do sono REM e do sistema límbico ;
 Episódios isolados em pessoas normais , forma
genética familiar , como sintoma de narcolepsia ;
 Tratamento : conscientização da benignidade ;
fluoxetina .
Parassomnias ligadas ao sono REM
 Distúrbio comportamental do sono REM : aumento do
tônus muscular durante o sono REM com atividades
motoras com conteúdo mental violento ; incluem
vocalizações , verbalizações , corridas , chutes , pulos ,
comportamento motor agitado e violento ; correlacionase com experiência imaginária de sonhos;
 Ocorrência : 60% dos casos idiopáticos e 40%
degenerativas , AVC , Desmielinizantes e Demências nas
sinucleinopatias ; isquemia de tronco encefálico ;Casos
agudos : distúrbio metabólico , isquemia , desmilienização;
retirada súbita de álcool e sedativos ; uso de antidepressivos
tricíclicos ,biperideno ,agentes colinérgicos
,antidepressivos inidores de serotonina e noradrenalina;
 Lacerações , equimoses e fraturas
 Proteção do leito ,remoção de objetos agudos
Caso 5
 Paciente masc. 68 anos sendo acompanhado por




doença de Parkinson desde há 7 anos evoluindo com
gritos , gemidos e chutes durante o sono. Certa ocasião
achou estar fugindo de cachorros caiu da cama ; em
outra vez sonhou estar nadando e acordou em pé na
porta do armário batendo as mãos. Em uso de
pramipexol 2 mgdia e levodopa-carbidopa 750 mgdia.
Sonolência diurna .
Diagnóstico - Desordem Comportamental do Sono
REM.
Diagnóstico –sono REM sem atonia .
Tratamento – clonazepam ;
Diagnósticos diferenciais- pesadelos , apnéia do sono ?
Pictures taken from a video in a sleep laboratory of
older men who have RBD. These men throw punches
while dreaming of fighting during REM sleep.
Distribuição das queixas do sono em casos e
controles
Variáveis
Insônia
Sono Fragmentado
Cochilos
Ataques de Sono
Sonolência Diurna
Paralisia do Sono
Pernas Inquietas
Benefício do Sono
Roncos
Respiração Ruidosa
Apnéia
Sono Agitado
Agressões a Figuras de Sonhos
Vocalizações
Nocturia
Alucinações Noturnas
Inversão do Ritmo do Sono
DP
137 (54,1%)
125(49,6%)
155(61,3%)
146(57,7%)
163(64,4%)
1(0,4%)
38(15%)
201(79,4%)
115(45,5%)
59(23,4%)
37(14,6%)
97(38,5%)
69(27,3%)
62(24,6%)
137(54,4%)
42(16,6%)
7(2,8%)
Controle
96(39%)
84(34,1%)
157(64,1%)
69(24,5%)
114(46,3%)
1(0,4%)
18(7,3%)
P
=0,001
<0,001
=0,577
<0,001
<0,001
=0,6131
=0,009
130(52,8%)
49(19,9%)
30(12,3%)
20(8,2%)
3(1,2%)
6(2,4%)
186(75,6%)
0 (0%)
0(0%)
=0,118
=0,422
=0,53
<0,001
<0,001
<0,001
<0,001
<0,001
=0,031
Valor p < 0,05 para consideração estatística.
Proposed pathophysiology of REM sleep behaviour disorder in humans.
Boeve B F et al. Brain 2007;130:2770-2788
© The Author (2007). Published by Oxford University Press on behalf of the Guarantors of Brain.
All rights reserved. For Permissions, please email: [email protected]
Neuropatologia
 Perda neuronal em pacientes com RBD no locus
ceruleus , sublocus ceruleus , núcleo sublaterodorsal
da ponte e formação magnocelular reticular
explicariam a falta de atonia durante o sono REM nas
sinucleinopatias in patients RBD associated with
neurodegenerative disease ;
Note the simultaneous occurrence of elements of NREM sleep (sleep spindles) and REM
sleep (rapid eye movements, saw-tooth waves and muscle atonia). EEG,
electroencephalogram; EMG, electromyogram
Despertar confusional
 Parassomnia de sono não REM
 Despertar associado com confusão e desorientação com





atividade mental lenta ;
Ocorrência no sono de ondas lentas , na primeira parte da
noite ;
Agressão é raro ; amnésia do evento ;
Quando associado a comportamento agressivo ,
comportamento inadequado , violência , atividade sexual
inapropriada ; ¨sexsomnia¨
Comum em crianças
despertar confusional em adultos : febre ,infecção , uso de
hipnóticos , desordem respiratória do sono ;movimentos
periódicos de pernas
Sono e internet
 “A escola, as horas de trabalho, as horas de lazer e as
atividades familiares são fatores externos que sincronizam
as horas de sono e vigília. Esse ritmo é estabelecido por
uma estrutura neural, mas é influenciada fortemente por
fatores externos”, disse Reimão.
 Estudo realizado por pesquisadores da Universidade
Estadual de Campinas (Unicamp) concluiu que o uso do
computador à noite é feito pela maioria dos adolescentes,
com impacto negativo sobre a qualidade do sono e o
rendimento escolar.
TDHA
 Sono em crianças PREJUDICADO PODE ORIGINAR
dificuldade de atenção , concentração e rendimento
escolar e baixo crescimento pondo-estatural
 Pesquisar privação de sono e distúrbios respiratórios
do sono
 Estabelecer anamnese com entrevista com os pais e
atentar-se para comportamento durante a noite e a
presença de roncos e apnéias .
 As vezes diagnóstico errôneo de TDHA
v.70 n.2 São Paulo mar./abr. Rev. Bras.
Otorrinolaringol2004
MENOS SONO , MAIS OBESIDADE
 Spiegel K, Leproult R, L'hermite-Baleriaux M, et al.




Leptin levels are dependent on sleep duration:
relationships with sympathovagal balance,
carbohydrate regulation, cortisol, and thyrotropin. J
Clin Endocrin Metab. 2004;89:5762–71.
Redução de níveis plasmáticos de leptina
Níveis plasmáticos aumentados de ghrelin
Alteração de hormonios de tireoide
Tolerância diminuida à glicose
Morte súbita no sono – fatores de
risco
 SAOS : IAH > 35 eventos/hora de sono ( RR 2,24 –
IC 95% , 1.30-3.86);arritmias cardíacas ,BAV , FA
ocorrem quando sat.O2 cai abaixo de 65%;
assistolia durante o sono REM;
 Fibrilação ventricular : causa mais comum de
morte súbita ; é o ritmo mais encontrado nas
paradas cardíacas em reanimação ; desfibriladores
em lugares públicos.
Morte súbita no sono – fatores de
risco
 Epilepsia e morte súbita no sono
 Atrofia de múltiplos sistemas – estridor laríngeo –
tratamento com toxina botulínica , CPAP .
 Fatores de risco tóxico e metabólico: diabetes tipo 1 , drogas
sedativas , antipsicóticas ;
 Síndrome de Boerhaave : ruptura espontânea de esôfago
 Morte súbita no laboratório do sono: risco de IAM ,
DURANTE CPAP : surgimento de batimentos cardíacos
prematuros .
Síndrome de Brungada
 Doença autossômica dominante canais de sódio em
que causa morte súbita freqüentemente noturna sem
doença estrutural cardíaca;
 Eletrocardiograma : presença de bloqueio de ramo
direito completo ou incompleto ;
Morte súbita no sono – fatores de
risco
 Fibrilação ventricular causas : Distúrbios
respiratórios(BCPN, APNÉIA DO SONO,
BRONCOESPASMO,ASPIRAÇAO BRONCOPULMONAR
) , condições neurológicas( AVC ,
CONVULSÕES),fatores tóxicos e
metabólicos(envenenamento, sepsis,
dist.hidroeletrolíticos), desordens cardíacas(
prolongamento QT,canalopatias ), canalopatias (
síndrome QT LONGO e ENCURTADO, Sínd.Brungada)
Morte súbita infantil e mecanismos
envolvidos
 Pobreza e imaturidade dos centros neurológicos e
associa-se ao desenvolvimento de distúrbios
respira tórios durante o sono;
 Presença de alfa-fetoproteína
 Falência de mecanismos de autoressuscitação
 Úteis : Posição supina e decúbito elevado; babá
eletrônica ;
Distúrbio alimentar e sono
 Reconhecida como parassomnia pela classificação dos




distúrbio do sono (segunda classificação ),academia
americana de neurologia . 2011
Define-se como comer involuntário durante período do
sono com complicações ; comprometimento parcial ou
total da consciência ; ás vezes completa consciência e
lembranças ;
Associação com sonambulismo , apnéia do sono,pernas
inquietas , uso de zolpidem .idiopática ;
Diagnóstico diferencial : alimentação noturna (entendida
como desvio para hábito noturno alimentar) ; sind kluver
Bucy e Sind Kleine levin
Tratamento : topiramato
Bibliografia
Revista Brasileira de Psiquiatria
Print version ISSN 1516-4446
Rev. Bras. Psiquiatr. vol.27 suppl.1 São
Paulo May 2005
doi: 10.1590/S1516-44462005000500007
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Flávio AlóeI; Alexandre Pinto de
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 Arch Neurol. 2002;59:1553-1562.
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T. Anselmo-LimaII