S.U.N.C.T & S.U.N.A Elda A. Botelho S.U.N.C.T. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing Crises curtas neuralgiformes unilaterais de cefaléia com injeção conjuntival e lacrimejamento S.U.N.A. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms Crises curtas de cefeléia unilateral com sintomas autonômicos cranianos Epidemiologia Cefaléia primária rara Cefalgias Trigeminais Autonômicas (TAC) unilateral + trigeminal + fenômenos autonômicos Descrita inicialmente em 1978 e classificada em 2004 (ICHD-2). 2/3 dos casos entre 35 a 65 anos SUNCT tem predomínio masculino (4:1) – diminuindo! SUNA tem predomínio feminino (?) 3H: 6M Há 1 caso familiar descrito de SUNCT. A frequência com que ocorrem dificulta a avaliação de uma base genética para esse tipo de cefaléia. Clínica Períodos breves de cefaléia unilateral, orbital, periorbital e temporal associada a fenômenos autonômicos (ingurgitação conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, edema palpebral e ptose). Retrorbital, nuca, V2, V3, pescoço, orelha, dentes. Duração da crise: 5 - 240 segundos Frequência: 3 - 200 crises/dia Tempo de permanência das crises: alguns dias a semanas Intervalo entre ataques: semanas a meses Dor mantida entre ataques em 43% (SUNCT) e 2 de 9 casos de SUNA Pode acontecer espontaneamente e/ou estar associada a um deflagrador de crise (ex: álcool, fumo, ambiente quente, sabores fortes) Sinais Clínicos Edema palpebral Ptose Lacrimejamento Congestão nasal Rinorréia Ingurgitação conjuntival Deflagradores de crise Tocar no rosto ou couro cabeludo Tomar banho com chuveiro Lavar ou escovar os cabelos Barbear-se Assoar o nariz Mastigar Escovar os dentes Falar Tossir Exercícios físicos Presença de luz (solar ou fluorescente) Clínica Não há período refratário entre crises! Exame neurológico : OK Pondendo ser encontrada alteração sensitiva como hipoestesia V1 e V2 (14% SUNCT), alodinia, hiperestesia e Sd. de Horner homolateral ocasionalmente. SUNCT é um sub-íten de SUNA onde outros sintomas autonômicos cranianos além de ingurgitação conjuntival e lacrimejamento podem estar presentes, ou apenas 1 deses aparece. Diagnóstico: História Caráter da dor (em pontada, duração inferior a 240 segundo) Presença de elemento deflagrador das crises (DD: trigeminalgia) Ausência de período refratário entre as crises (DD: trigeminalgia) Sintomas autonômicos cranianos (DD: trigeminalgia) Não responde à indometacina ( DD: hemicrania paroxística e hemicrania contínua) – 100mg IM Não responde ao O2 (DD: Cluster) – 7L/min – 15min do início Boa resposta com lidocaína venosa! RM de crânio deve ser feita mesmo na ausência de alterações ao exame neurológico! (fossa posterior e hipófise) Principais Diferenças Duração da crise Intervalo entre crises Diagnóstico (ICHD-2): S.U.N.C.T. > 20 ataques de dor que preencham os critérios: Crises de dor unilateral, orbital, supraorbital ou temporal em pontada ou pulsátil durando 5-240 segundos. Dor acompanhada de ingurgitação conjuntival e lacrimejamento. Ataques que ocorrem com frequência de 3-200 ao dia. Não pode ser atribuída a outra causa! Diagnóstico Diagnóstico (ICHD-2): (ICHD-2): S.U.N.A. > 20 ataques de dor que preencham os critérios: Crises de dor unilateral orbital, supraorbital ou temporal em pontada duranto de 2 segundos a 10 minutos. Dor acompanhada de: conjuntiva ingurgitada e/ou lacrimejamento, congestão nasal e/ou rinorréia, edema palpebral. Crises que ocorrem com frequência maior que 1 ao dia em mais da metade das vezes. Não pode ser atribuída a outra causa! Diagnóstico (ICHD-2): SUNA episódica SUNA crônica Crises de dor que duram de Pelo menos 2 crises de dor 7 dias a um ano com período livre de dor superior a 30 dias. durando 7 dias a 1 ano com período livre de dor menos do que 30 dias. Diagnóstico (ICHD-2): Diagnósticos diferenciais Outras TAC (Cluster e HP) – crises prolongadas Trigeminalgia compressão neurovasclar da raíz nervosa V na região cerebelopontina ausência de ativação autonômica , crise deflagrada ou espontânea, dor remite por período variável Hemicrania contínua – dor interictal Causas secundárias de SUNCT e SUNA : Lesões de fossa posterior Lesões hipofisárias Relação temporal da lesão com o início da dor Dor ipsilateral à lesão Remissão da dor após o tratamento da lesão Shwanoma Sinusopatia Meningioma Macroprolactinoma Infarto dorsolateral medular direito TRATAMENTO AGUDO Lidocaína: Estudo com 15 pacientes (11-SUNCT E 4- SUNA) 14 tiveram melhora e 1 perdeu o acompanhamento Intervalo sem dor: 3 semanas com SUNCT crônico, 12 semanas com SUNA crônico e 6 meses com SUNCT episódico Indicação: crises agudas, frequentes, dor intensa, impedidos de se alimentar (toque gerador de crises) Infusão venosa lenta 1,5-3,5mg/kg/h (1mg/kg em 15 min) Máx. 7 dias Resposta: melhora total ou parcial durante ou após a infusão Efeitos adversos: arritmia cardíaca, tontura, N+V, depressão, paranóia, distúrbio cognitivo Contra-indicação: distúrbio de condução cardíaca. Fazer ECG durante infusão! TRATAMENTO PREVENTIVO Lamotrigina É a medicação preventiva mais eficaz Poucos estudos (pequenos) Até 62% de resposta moderada a boa (18 de 25 pacientes: 17 SUCNT e 1 SUNA) com dose 400mg/dia Semana 1 e 2: 25mg/dia - Semana 3 e 4: 50mg/dia – aumentar 50mg/dia a cada 1 ou 2 semana conforme aceitação e resposta até 400mg/dia (em 2x 200mg) Efeitos adversos: náusea, rash (10% desenvolve nos primeiros 2 meses, requerendo suspensão da medicação – Stvens Jhonson e necrólise epidérmica 1:100 adultos, mais comum em crianças) TRATAMENTO PREVENTIVO Topiramato Estudo pequeno com boa resposta em 50% dos casos (11 de 22 pacientes – 21 SUNCT e 1 SUNA) com 400mg/dia Dose inicial 25-50mg/dia aumentando a 400mg/dia (em 2x) em 8 semanas. Não se sabe a melhor dose efetiva! Efeitos adversos: perda de peso, distúrbio cognitivo, tontura, acidose metabólica+taquipnéia , litíase renal (inibição da anidrase carbônica), depressão, distúrbio do humor, parestesia, cefaléia, fadiga, glaucoma de ângulo fechado e miopia. TRATAMENTO PREVENTIVO Gabapentina Eficaz em 48% dos pacientes (13 de 27pacientes com SUNCT ou SUNA) com 3600mg/dia Outro estudo menor demonstrou efetividade com 900mg/dia (remissão das crises em 5 de 8 pacientes com SUNCT ou SUNA) D1: 300mg 1x D2: 300mg 2x D3: 300mg 3x – progredir de acordo com a resposta até 3600mg/dia bem tolerada. Efeitos adversos: sonolência, tonteira, náusea, fadiga, diarréia, alternância do humor, ataxia. TRATAMENTO CIRÚRGICO Bloqueio do nervo occipital maior: Justificativa: aferência trigeminal e cervical compões as vias nociceptivas da cabeça e interagem formando o complexo trigeminocervical (referência da dor trigeminal à região cervical) Indicado a pacientes com SUNCT ou SUNA debilitante e falência do tratamento medicamentoso Resultados duvidosos (melhor quando associa lidocaína 2% e metilprednisolona 80mg) – bom em 5 de 9 pacientes Estimulação cerebral contínua (hipotálamo posterior): melhora em alguns casos refratário. Ocorrência de diplopia e hemorragia! Bloqueio local (outros nervos): inefetivo! Cirurgia invasiva do Nervo Trigêmio: evidência limitada em pacientes tratados com micro-descompressão vascular, rizotomia, gamma knife, termocoagulação por radiofreqûencia. Somente em último caso! TRATAMENTO CIRÚRGICO