DOR NEUROPÁTICA FACIAL
JOSE G SPECIALI
Prof. Senior de Neurologia
Faculdade de Medicina de Ribeirão
Preto (USP)
DOR NEUROPÁTICA PERIFÉRICA
Herpes zoster
Neuralgia trigeminal
N. Glossofaríngea
Na+

Ausência do
Estímulo
SNC
Sensação
Dolorosa
Neuroma de amputação
Encarceramento
Neuropatias diabéticas
Neuralgia posherpética
Dor causada por encarceramento, desmielinização, irritação
ou distorção de nervos e por lesões estruturais
Características da Dor Neuropática
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Perda sensitiva
Dor evocada pelo tato
Dor evocada por pressão
Dor evocada por picada
Hiperalgesia
Paroxismos dolorosos
Pontos de gatilho
Sensações posteriores aos estímulos
Sintomas do “wind up”
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Trauma : cirurgia, amputação, trauma medular
Infecção : Herpes zoster, Lues , HIV, MH
Toxinas : metais, drogas, quimioterápicos
Deficiências nutricionais : B1, B6, niacina
Imunomediadas : EM
Compressivas : canal do carpo, radiculopatias
Relacionadas ao câncer : compressiva,
infiltrativa, paraneoplásica, iatrogênica,
metastática
Metabólicas : diabete, uremia, porfiria,
Isquêmicas : LED, artrite reumatoide, AVC
Hereditárias : neuropatias hereditárias
Outras : Guillain-Barré, siringomielia,
epilepsia, ELA, polineuropatias
Estrangulamento
Lesão de Raiz Nervosa
•
•
•
•
Compressões
Radioterapia
Invasões
Inflamatórias
Dor neuropática medular
Síndromes sensitivas do
tronco cerebral
S. de Wallemberg
DOR CENTRAL
Síndromes
talâmicas
Dor Talâmica
Síndromes
corticais
Dor e tronco cerebral
• síndrome de Wallemberg:
– dor na hemiface e hemicrânio ipsolateral à lesão
– hemicorpo contralateral devido à lesão do trato e
do núcleo espinhal do trigêmeo e do feixe espinotalâmico ipsolaterais
Dor neuropática talâmica
Neuralgia do Trigêmeo
Neuralgia do Trigêmeo
• A IHS reconhece dois tipos de Neuralgia trigeminal: Clássica e
Sintomática*
1. N.Clássica (características evolutivas e período
refratário)
Critérios diagnósticos:
A. Crises paroxísticas de dor que duram de fração de segundo a menos de
dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo trigêmeo e
preenchem os critérios B e C.
B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características:
1. intensa, aguda, superficial ou em facadas.
2. precipitada por fatores ou áreas de gatilho.
C. Crises estereotipadas para cada paciente
D. Sem evidência clínica de déficit neurológico
E. Exclusão de lesão estrutural
* O termo N. idiopática foi substituído pelo de N. Clássica do Trigêmeo pois
na maioria desses casos há uma alça vascular tortuosa ou aberrante,
comprimindo a região retro-ganglionar
Neuralgia do Trigêmeo
Painful trigeminal neuropathy
2. N. sintomática (exame neurológico anormal
e ausência de período refratário)
Dor indistinguível da neuralgia trigeminal
clássica, mas causada por lesão estrutural
demonstrável, que não seja a compressão
vascular
Neuralgia do Trigêmeo
1.
2.
3.
4.
A neuralgia trigeminal clássica é a dor nevrálgica mais
comum da face
Envolve um dos lados e um dos ramos terminais do
trigêmeo. O ramo oftálmico é o menos acometido, 2,8%
É uma das dores mais excruciantes, levando os pacientes a
pensar em suicídio
Freqüência: após os 40 anos em 90% dos pacientes, um
pouco mais nas mulheres. Incidência é, aproximadamente
4-5 por 100.000 pessoas.
Neuralgia do Trigêmeo
Fisiopatologia
• A patogênese da N. Clássica é conseqüência, em 85% dos
casos, à compressão arterial associada em 68% à compressão
venosa (artéria cerebelar superior). Compressão venosa
isolada ocorre em 13%
• A compressão vascular e conseqüente desmielinização
gerariam potenciais ectópicos e dor
• NT secundária: presença de massa ou aracnoidite
• Agentes virais podem ser implicados (Herpes simples
latente?)
Neuralgia do Trigêmeo
Diagnósticos diferenciais
• Neuralgia herpética e posherpética
• Neoplasias
• Inflamação granulomatosa (ex. tuberculose, sarcoidose,
sindrome de Behçet, doenças vasculares do colágeno e
outras vasculites
• Dor odontogênica, neuralgia do glossofaríngeo
• Esclerose Múltipla onde pode ser bilateral. 2% dos
pacientes com NT tem EM; e NT ocorre em 4% dos
pacientes com EM
TRATAMENTOS
Medicamentoso
Bloqueios
Cirúrgicos
Não medicamentosos
Medicamentosos
• Fenitoina
• Carbamazepina e oxcarbazepina
• Baclofeno
• Lamotrigina
• Gabapentina
• Clonazepam
NB- Sabe-se quando e como iniciar mas, nenhum dado se conhece quanto tempo
deve-se manter a dose eficaz e o tratamento
Bloqueios
Bloqueios
Bloqueios
Cirúrgico
Neuralgia do Trigêmeo:
complicações do tratamento invasivo
• Morbidade associada com a descompressão:
hemorragia, infecção e possível lesão do tronco
cerebral
• As complicações mais freqüentes em centros
especializados são: disestesia facial (0.3%),
formigamento (0.15%), lesão cerebelar, perda
auditiva (<1%) e fístula liquórica (<2%)
• Com a termocoagulação a disestesia ocorre em 525% dos pacientes, desconforto corneano em até
15% e fraqueza do masseter em 4%. As vezes são
reversíveis
• Microcompressão com balão está associada a
elevada porcentagem de perda auditiva (11%) e
disfunção motora
NAT
NAT
Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Mais comum em mulheres de meia idade
Dor projetando-se no ouvido e têmpora
Pode se estender para a articulação temporomandibular e região de
parótidas.
Distúrbios sensitivos dessa região
Dor local aguda em facada, na área ao redor do côndilo que se difunde
para o alto da cabeça e arco zigomático
A dor pode ser contínua com exacerbações em facada
Acompanhada de queimação na metade anterior do pavilhão auditivo
Alterações da salivação
Raramente a dor pode se irradiar para o queixo
Pareja JA, et al. Headache Pain 2003;4:125-131
Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal
•
Analisando nossos 7 casos verificamos:
•
•
•
•
•
•
A dor pode ser crônica com anos de duração
Nesses casos a dor pode se hemicranica, pulsátil e
contínua, com ou sem exacerbações tipo pontada
Podem surgir náuseas, foto e fonofobia
Surgir dor à dígito-pressão nos nervos occipitais
A prevalência em nosso ambulatório é de 0,5%
Todos os casos diagnosticados foram em mulheres
adultas com mais de 30 anos
Special JG e Godoi-Gonçalves DA. Current Pain and Headache Reports 2005, 9:277–280
Bloqueio n. aurículotemporal
SUNCT
cefaleia neuralgiforme de curta duração com congestão conjuntival e
lacrimejamento
- Síndrome rara que se caracteriza por dor
intensa, orbitária e temporal, unilateral,
normalmente referida como “em facada”; com
presença de sintomas autonômicos
- Deve ter pelo menos 20 ataques ao dia, cada
um durando de 5 a 240s
- Presença de gatilhos
- Diferenças com a Neuralgia Trigeminal
SUNCT -Tratamento Profilático
1 – Prevenção de Curto Prazo
Lidocaína EV
2 – Prevenção de Longo Prazo
Lamotrigina: Dose até 600mg/dia
Neuralgia trigêmeo X SUNCT
Neuralgia do trigemeo
SUNCT
V2 / V3
V1
Pontadas, agulhadas
Pontadas, pulsátil, urente
Fração ou poucos de segundo
5 segundos a 10 minutos
ausentes
Hiperemia conjuntival, lacrimejamento
Períodos refratários
3 a 200 / dia
Gatilhos
Pode ter
Idosos
Adultos
Carbamazepina
Lamotrigina, topiramato
Dor facial e cefálica atribuída ao herpes
zoster
Herpes zoster agudo
• Descrição: Dor facial e cefálica causada por herpes zoster
• Critérios diagnósticos:
A. Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo
afetado e preencher os critérios C e D
B. Erupção herpética em território do nervo correspondente
C. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 dias
D. A dor se resolve em 3 meses
• Notas:
- Herpes zoster afeta o gânglio trigeminal em 10-15 % dos pacientes
- A divisão oftálmica é a menos afetada (cerca de 8%)
- Ocorre em cerca de 10 % dos pacientes com linfoma e em 25% dos
pacientes com doença de Hodgkin.
Neuralgia pós herpética
• Descrição: Dor facial que se desenvolve durante a fase aguda do herpes
zoster persiste ou recorre passados 3 meses ou mais
• Critérios diagnósticos:
A . Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo afetado
B. Erupção herpética em território do nervo correspondente
C. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 dias
D. A dor persiste por mais de 3 meses
• Comentários:
- A Neuralgia pós herpética é uma sequela de herpes zoster mais frequente
nos idosos, acometendo 50% dos pacientes que contraem herpes zoster
após os 60 anos.
- Geralmente, hipoestesia, hiperalgesia e/ou alodinia estão presentes no
território envolvido.
Dor facial atribuída à esclerose múltipla
•
Descrição: Dor facial unilateral ou bilateral, com ou sem disestesia, atribuída a uma
lesão desmielinizante de vias centrais do nervo trigêmeo, sendo as remissões e
recaídas comuns
•
Critérios diagnósticos:
A. Dor, com ou sem disestesia, em um ou ambos os lados da face.
B. Evidência que o paciente tenha esclerose múltipla.
C. Desenvolvimento de dor e disestesia em um período próximo à, e com a
demonstração por RNM, de uma lesão desmielinizante em ponte ou trajeto
quintotalâmico (trigeminotalâmico).
D. Exclusão de outras causas.
•
-
Comentários
A dor pode ser como um tique, como na 13.1 Neuralgia trigeminal, ou contínua.
A neuralgia trigeminal que ocorre em pacientes jovens afetando um e depois o
outro lado da face, levanta a suspeita de esclerose múltipla.
Síndrome da boca urente
(ardência bucal)
• Descrição: Uma sensação de queimação intraoral sem causa médica
ou dentária.
• Critérios diagnósticos:
A. Dor na boca presente diariamente e persistindo maior parte
do dia.
B. Mucosa oral de aparência normal.
C. Doenças locais e sistêmicas devem ser excluídas.
• Comentários
- A dor pode ser limitada a língua (glossodínea).
- Secura na boca subjetiva, parestesias e alteração do paladar podem
ser sintomas associados.
Características Clínicas
• Intensidade de moderada à forte
• Bilateral
• Localização preferencial a língua, terço dorsal anterior,
seguida dos lábios
• Palato, gengiva e a orofaringe menos envolvidas
• Alterações gustativas
• Pode estar associada com insônia, mudanças de
humor ansiedade irritabilidade depressão
Características Clínicas
•
•
•
•
Sensação de boce seca e sede
Mudanças do paladar, p.ex. apimentado, metálico
Perda do paladar
Padrões:
– Pouco desconforto pela manhã, mas pior no decorrer do
dia
– Ocorre ao acordar e persiste o dia todo
– Pode aumentar e diminuir no decorrer do dia
• É doença crônica durando meses ou anos mas pode
desaparecer espontaneamente
• Não causa alterações visíveis nos locais acometidos
SAB primária ou idiopática
• Não há causa clínica demonstrável
• Hipóteses discutidas são de dor neuropática
– periférica acometendo as terminações sensitivas ou
gustativas ou
– central
• BMS é frequente na doença de Parkinson
• fRMN- depleção de dopamina endógena no putamen, indica
hipótese da hipofunção dopaminergica nigroestriatal
SAB secundária
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Dry mouth (xerostomia): medications, health problems, problems with salivary
gland function or the side effects of cancer treatment
Other oral conditions: fungal infection of the mouth, geographic tongue
Nutritional deficiencies: iron, zinc, folate (vitamin B9), thiamin (vitamin B1),
riboflavin (vitamin B2), pyridoxine (vitamin B6) and cobalamin (vitamin B12)
Dentures: don't fit well, stress on some muscles and tissues of the mouth, or if
they contain materials that irritate mouth tissues
Allergies or reactions to foods, food flavorings, other food additives, fragrances,
dyes or dental-work substances
Reflux of stomach acid: that enters your mouth from your stomach
Certain medications: particularly high blood pressure medications called
angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors
Oral habits: such as tongue thrusting, biting the tip of the tongue and bruxism
Endocrine disorders: diabetes or hypothyroidism
Excessive mouth irritation: overbrushing the tongue, abrasive toothpastes,
overusing mouthwashes or having too many acidic drinks, such as lemon
Psychological factors: such as anxiety, depression or stress
Deficiência
vitamínica
C, B2, B12
Epidemiologia
• SAB (primária) afeta predominantemente mulheres,
com uma proporção mulher-homem variando de 6:1
até 12:1
• A incidência é máxima na quarta ou quinta década
de vida, etapa relacionada ao período pré ou pósmenopausa
• Prevalência de 1 a 5% da população adulta
• No Brasil 5% dos atendidos em clínica de dor
orofacial queixa-se ardência bucal.
Fatores de risco
• Sexo feminino
• Pós menopausa
• Entre os 60 - 70 anos
Investigação
• Blood tests: complete blood count, glucose level, thyroid
function, nutritional factors and immune functioning
• Oral cultures or biopsies
• Allergy tests: to certain foods, additives or even
substances in dentures
• Salivary measurements: salivary tests can confirm
whether you have a reduced salivary flow.
• Gastric reflux tests
• Imaging
• Temporarily stopping medication
• Psychological questionnaires
Outros testes
•
•
•
•
•
•
•
•
Serum B vitamin levels
Serum folate
Serum ferritin
Serum blood glucose
(fasting or glucose tolerance
test)
Urine analysis for glucose
TSH
T4
Thyroid binding globulin
• Antithyroperoxidase
antibodies
• Antithyroglobulin
antibodies
• Antimicrosomal antibodies
• LH
• FSH
• ESR
• Anti SS-A, Anti SS-Ro, Anti
SS-B, Anti SS-La antibodies
• RF
• ANA
Dor facial persistente
idiopática
Persistent idiopathic facial pain (PIFP)
Dor facial persistente idiopática
(Dor facial atípica)
•
Descrição: A dor facial persistente que não tenha característica das neuralgias
craniais descritas anteriormente e não seja atribuída outro distúrbio
•
Critérios diagnósticos:
A. Dor em face, presente diariamente ou persistindo a maior parte do dia,
preenchendo os critérios B e C.
B. Dor é confinada a uma área limitada de um lado da face sendo profunda
e
mal localizada.
C. Não está associada à perda sensitiva ou outros sinais físicos.
D. Investigação laboratorial, incluindo raios-X da face e mandíbula não
demonstra anormalidade relevante
- Comumente o início da dor é na comissura nasolabial ou lateral do queixo, e pode
se espalhar para a maxila superior ou inferior e mandíbula ou uma ampla área da
face e pescoço.
Dor facial persistente idiopática
(Dor Facial Atípica)
• Termo introduzido por Frazier and Russell em1924
• É uma dor no território do trigêmeo que não tem
características de outras neuralgias clássicas
–
–
–
–
–
Unilateral, profunda, mal localizada
Duração longa (pode ser contínua)
Dor unilateral sem sintomas autonômicas
Severa, lancinante ou queimante
Exame nada mostra, incluindo exame da sensibilidade
Dor facial persistente idiopática
• A dor pode iniciar-se após cirurgia ou lesão da face, dentes ou
gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrável.
• O termo odoltalgia atípica tem sido aplicado a dor contínua
em dentes ou alvéolo dentário após a extração, na ausência
de qualquer causa dentária identificável.
• A dor facial ao redor da orelha ou têmpora pode preceder a
detecção de um carcinoma de pulmão ipsilateral, causando
dor referida pela invasão do nervo vago
Mecanismos Periféricos
Sensibilização periférica
A dor espontânea nos aferentes primários pode produzir
sensibilização periférica nos axônios lesados e nos
adjacentes íntegros
A desnervação parcial leva a aumento relativo dos níveis de NGF nas
células intactas
NGF
nociceptor
NGF
nociceptor
NGF
NGF
innocuous
innocuous
Estímulo
stimulus
stimulus
Não Nocivo
Sensação
pain
pain
Dolorosa
sensation
sensation
Hiperalgesia Mecânica e Térmica
Dor facial persistente idiopática
• Frequentemente atribuída a dente ou trauma
facial anterior
• Associada com depressão ansiedade
• Tratamento é em geral ineficaz, devido as
muitas facetas dessa síndrome dolorosa
• Qualidade de vida muito comprometida
Dor facial persistente idiopática
• Frequência:
• Nos EUA 1:100.000
• Sex: ambos os sexos são afetados, mas em
consultórios predominam mulheres
• Age: adultos, raro em crianças
Dor facial persistente idiopática
• Tratamento
– Medicações: antidepressivos, anticonvulsivantes,
agentes tópicos locais e opióides (dor
neuropática?)
– Cirúrgicos: com finalidade de analgesia muitos
forma tentados sem resultados conclusivos
Dor facial persistente idiopática
Outros tratamentos
• Acupuntura
• Reeducação neuromuscular
• Tratamento psiquiátrico como em qualquer
dor crônica
• Avaliação de personalidade
• Avaliação odontológica especializada
Dor facial persistente idiopática
• Exames devem ser realizados, para exclusão
de patologias
Sangue
Imagem