Mastocitoses
Patrícia Moreira Marçal
Internato de Clínica Médica II – Prof. Luiz Carlos Bertges
Introdução
• Vários quadros clínicos incomuns
• Caracterizados por acúmulo anormal de mastócitos
em um ou mais órgãos.
• Sendo a pele mais frequente órgão acometido.
• Os mastócitos quando friccionados liberam
histamina, surgindo aspecto urticado.
• Ocorrência familiar é excepcional e etiologia não
esclarecida.
Introdução
• Os mastócitos tendem a se localizar nos tecidos
perivasculares para a rápida resposta a estímulos de
alérgenos.
• Juntamente com os basófilos expressam grande
afinidade pelos receptores da imunoglobulina E, os
quais, ao serem ativados, promovem sua
degranulação.
Introdução
• A ativação e degranulação mastocitária também
podem ocorrer a partir de outros estímulos:
• opioides,
• contraste radiológico,
• lipoproteínas de baixa densidade,
• fatores de liberação de histamina,
• bactérias patógenas e parasitas,
• mudança da osmolaridade
Classificação
• Mastocitose cutânea
• Mastocitose cutânea – sistêmica
• Mastocitose sistêmica
Mastocitose cutânea
Mastocitomas
• Lesão nodular presente no nascimento ou na
primeira infância.
• Pescoço, tronco e MMSS.
• Os nódulos podem sofrer vesiculações e
formação de bolhas.
Mastocitoma
Mastocitose cutânea
Sinal de Darier
• Fricção da lesão provoca liberação da
histamina dos mastócitos
• Surgindo o aspecto urticado na lesão.
Mastocitose cutânea
• Histologicamente são compostos por infiltrado
maciço de mastócitos que ocupam a derme.
• Os mastocitomas regridem espontaneamente
em sua maioria.
• Podem ser excisados.
Mastocitose cutânea
Urticária Pigmentosa
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Forma mais comum de Mastocitose.
Principalmente em crianças.
Desaparece em 70% até a puberdade.
Inicia-se com manchas de até 2cm de
diâmetro acastanhadas e irregulares.
• Discretamente elevadas.
• Principalmente em tronco e membros.
Urticária
Pigmentosa
Telangiectasia Macular Eruptiva
• É uma forma rara de mastocitose.
• Mais comum em adultos.
• Manchas hiperpigmentares, telangiectasias e
eritema no tronco e extremidades.
• Sinal de Darier podem não serem evidentes.
Telangiectasia Macular Eruptiva
Mastocitose Difusa ou eritrodérmica
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Forma mais rara de mastocitose.
Há infiltração difusa de toda pele.
Pele espessada, pastosa, liquenificada.
Acentuação das pregas normais do
tegumento.
• Presença de pápulas eritematosas salpicadas.
Mastocitose Sistêmica
• Acometimento de vários órgãos.
• Podem associar a lesões de pele
• Mais freqüentemente atinge os ossos, baço e
fígado.
• Manifestam com dor óssea e até fraturas
patológicas.
Mastocitose Sistêmica
Manifestações TGI
• gastrite,
• úlcera por hipersecreção ácida pela elevada
produção de histamina,
• diarréia,
• dor abdominal.
Mastocitose Sistêmica
• A liberação abrupta de grandes quantidades
de histamina causam crises agudas.
• Causando prurido intenso, cefaléia, eritema
generalizado, hipotensão e taquicardia.
Mastocitose Sistêmica
Mastocitose Sistêmica
Patogenia
• Mutações somáticas no códon 816 localizado
no cromossoma 4q12.
• As causas das mastocitoses pediátricas e
familiares ainda são desconhecidas.
Diagnose complementar
• Exame histopatológico
• Infiltração dérmica por quantidade variável de
mastócitos.
• Exames radiológicos, endoscópicos e
mielograma podem ser solicitados para
avaliação óssea, GI e medular.
Prognose
• Afecção que surge na infância em geral regride
na adolescência.
• Quando o aparecimento é mais tardio há
maior probabilidade de continuar até vida
adulta e também de comprometimento
sistêmico.
Tratamento
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Não há nenhuma terapêutica específica.
Anti – histamínicos
Cimedina ou ranitidina
Cromoglicolato dissódico VO – sistêmica
Cinarizina VO – principalmente em crianças.
Tratamento
• Aplicações de corticóide oclusivo nos
mastocitomas ou formas isoladas.
• Em formas não controladas pode ser utilizado
o método PUVA que depleta temporariamente
os mastócitos.
• As respostas surgem em 2 meses e as
recorrencias após 3 a 6 meses.
Tratamento
• Corticóides fluorados podem levar a longos
períodos assintomáticos.
• Nas mastocitoses com envolvimento
hematológico é indicada a quimioterapia com
cistostáticos ou clorambucil.
Tratamento
• Evitar drogas capazes de liberação de histamina.
• Aspirina, àlcool, opiáceos, tiamina, AINE.
• Evitar exposição a picada de abelhas, massagens,
temperaturas extremas.
• Infecções também podem liberação de histamina.
• Futuramente, drogas capazes de inibir a tirosina
kinase e outras moléculas sinal – transdutoras
deverão ser desenvolvidas.
Bibliografia
• MCL. Mastocitose. An. Bras.Dermatol;84:3.
• Sampaio SSAP. Dermatologia. Rio de Janeiro, Artes
Médicas, 3ed, 2007.