Dr. Sergey Lerner
UNIVERSIDADE POSITIVO
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Doença crônica
Destruição auto-imune das glândulas exócrinas
Principalmente lacrimal e salivar
Predileção mulheres meia idade e idosas
 Diminuição fisiológica – idade
 Uso de medicamentos
 Fatores ambientais
 Destruição do tecido de glândulas lacrimais
 Condições sistêmicas associadas
 Síndrome de Sjögren
 Primária
Síndrome de
Sjögren
 Secundária
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
CRITÉRIOS EUROPEUS
( 4 de 6)
sintomas oculares ( 3m)
sintomas orais (3m)
evidência de queratoconjuntivite seca (Schirmer 5/5, Rosa Bengala,)
sialoadenite focal ( biópsia de glândula salivar menor - 50 linf em
4mm2)
evidência instrumental de envolvimento de glândula salivar ( medida
do fluxo salivar não estimulado, sialografia e cintilografia de parótida)
autoanticorpos ( FAN, FR, Anti Ro, Anti La)
SCHIRMER
ROSA-BENGALA
SÍNDROME DE SJÖGREN
Cintilografia
Sialografia
Biópsia de glândula salivar
Síndrome de Sjögren
Autoanticorpos
Fator Reumatóide (Igs)
Crioglobulinas (tipo II)
Ro/SSA
La/SSB
FAN
% positivos
60
30
60
30
80
Linfócito T CD4
Linfócitos B
Auto-anticorpos
FR
anti RO/SS-A
Anti La/SS-B
Doença comum
 Forma primária
 Forma secundária
Tempo dx
6-9 anos
Clínica
Articular;
Secura de todas as mucosas e pele;
Envolvimento sistêmico
Glandular
Sistêmico
Rim
Fígado
Pulmão
EPITELITE AUTOIMUNE
EPITÉLIO
EPITÉLIO
Vírus
EPITÉLIO
MHC-II
Genetica
La/SSB
FasL
Fas
CD40
ICAM.1
MHC-II
B7
APOPTOSE
Agliberação
CK
receptor
CITOCINAS
Agapresentação
Manifestações
Sistêmicas
Frequencia
(%)
Artralgia/artrite
60
Fenômeno Raynaud
30
Púrpura/Vasculite
15 (1)
Pulmonar
Renal
Hepático
10 (25)
8 (25)
5
Muscular
1
Risco de linfomas
- 44 vezes maior
policlonal
oligoclonal
monoclonal
malignização
Sjögren secundário - Artrite reumatóide
Sjögren secundário - lupus eritematoso sistêmico
Sjögren secundário - Esclerodermia - limitada
Condições
associadas
Hepatite C;
Virus da SIDA.
Hepatite C
0- 19% das SS primárias
Linfócito infiltrante CD4
Autoanticorpos presentes
Virus da SIDA
Sem auto anticorpos
Linfócito CD 8
Homens - fatores de risco
Só olho
Olho seco
Fatores locais
HIV
Condições
associadas
Secura
geral
HVC
Sjögren “legitimo”
Primário
Secundário
LES
AR
PSS
TRATAMENTO
SINTOMÁTICO
HIDROXICLOROQUINA
METOTREXATE
CORTICOSTERÓIDES
CICLOFOSFAMIDA
BIOLÓGICOS