CONSERVAÇÃO DA ESTATURA FINAL EM
PACIENTE COM CRANIOFARINGIOMA DE
GRANDES PROPORÇÕES E PANHIPOPITUITARISMO
Gondim, F; Saldanha, L; Poncell, M; Bandeira, E e Bandeira, F.
Unidade de Endocrinologia e Diabetes - Hospital Agamenon Magalhães – MS / SES / UPE, Recife - PE.
INTRODUÇÃO
Craniofaringiomas são tumores supra-selares benignos que surgem a partir do endotélio remanescente
da bolsa de Rathke com incidência de 0,5 a 2 casos por milhão de pessoas. Esta neoplasia está associada a uma
significante disfunção pituitária havendo 88% de probabilidade cumulativa de deficiência de GH em 10 anos. Tal
redução acarreta importante prejuízo na obtenção da altura final nesses pacientes. Apresentaremos o caso de uma
paciente que apesar da deficiência de GH, conseguiu atingir o alvo esperado para a estatura familiar.
RELATO DE CASO
ICFS, sexo feminino, 21 anos, com diagnóstico de Craniofaringioma aos 7 anos
de idade após apresentar quadro de hipotiroidismo associado a Diabetes
Insípidus. Foi submetida a 3 cirurgias para ressecção tumoral aos 9, 12 e 17 anos
e radioterapia aos 16 anos. Em seu internamento na enfermaria de
endocrinologia, exame físico evidenciava infantilismo sexual (Estadio
Puberal:M1P1) e sua estatura de 1,55m já havia atingido alvo familiar(1,56m).
Exames laboratoriais demonstraram pan-hipopituitarismo (T4Livre: 0,73ng/dl;
Estradiol: 27,8pg/ml; LH: 0,13miU/ml; FSH< 0,1miU/ml; PRL: 0,861ng/ml;
Cortisol basal<1,00ug/dl). Dosagem sérica de GH pós estímulo com glucagon
demostrou-se suprimida(<0,02mcg/l). Densitometria óssea(DXA) constatou
osteoporose (T-score de -3,6 em coluna lombar) e RNM demonstrou lesão de
3,5x3,0x2,5cm com extensão até assoalho do 3° Ventrículo. Foi iniciada
reposição hormonal estrogênica e a paciente recebeu alta para acompanhamento
ambulatorial.
CONCLUSÃO
Este caso demonstra uma apresentação incomum de pan-hipopituitarismo na infância e adolescência