Tumores primários do fígado Bernardo Francio Felipe Mari Guilherme Stirma Renan Marson Richard Portier Sergio Marcon Prof. Marcos Sigwalt e James Skinowsky Introdução • O câncer de fígado pode ser dividido em duas categorias: - o câncer primário do fígado - o câncer secundário ou metastático • Os tumores primários do fígado são nomeados conforme o tipo de célula afetada que deu origem ao câncer: 1. Hepatocarcinoma 2. Colangiocarcinoma 3. Angiossarcoma 4. Adenoma 5. Hepatoblastoma 6. Hemangioma Epidemiologia • EUA: 10000 pacientes diagnosticados com câncer primário de fígado a cada ano. • Brasil: câncer de fígado e das vias biliares ocupa a sétima posição, responsável por mais de 4500 óbitos. (dados 1999) • Apesar de não estar entre as neoplasias mais prevalentes, o câncer de fígado é importante pela sua letalidade e alta complexidade no diagnóstico. Hepatocarcinoma • É o câncer que tem origem nas células hepáticas, os hepatócitos • Tumor primário de fígado mais comum, ocorrendo em mais de 84% dos pacientes • A incidência maior no sexo masculino (3:1) • A faixa etária mais acometida é de 60 a 80 anos em países desenvolvidos, e em áreas de maior incidência (regiões do sudeste da Ásia, no Japão e África do Sul) afeta mais a faixa etária de 20 a 40 anos. Fisiopatologia 1. Hepatite B e C 2. Alcoolismo Sinais e Sintomas 1. Dor abdominal (40%-60%) 2. Presença de massa palpável no abdômen (HCD D) e distensão abdominal (30%-40%) 3. Anorexia, icterícia e ascite (20%). Diagnóstico • Dados clínicos • Laboratoriais: - Bilirrubinas, FA e transaminases - Tumor produz em 75-90% dos casos uma substância chamada alfafetoproteína, que pode ser dosada no sangue. Quando em níveis muito altos (>450ng/ml) associada a nódulo no fígado (>2 cm e hipervascular), pode dar diagnóstico de hepatocarcinoma sem a necessidade de biópsia. Diagnóstico • Imagem: 1. TC ( 75%-90% de exatidão) 2. Laparoscopia: permite além da visualização direta, a biópsia do tumor, avaliando também a presença ou ausência de disseminação peritoneal. • Biópsia Tratamento cirúrgico • Melhor opção: Transplante hepático • Para que se considere o transplante -tamanho máximo do nódulo seja 5 cm de diâmetro em pacientes com um único nódulo ou até 3 cm em pacientes com no máximo três nódulos. -não pode haver invasão vascular pelo tumor ou ter doença fora do fígado. • Se forem levados em consideração esses parâmetros, a sobrevida é de 70% em cinco anos. Tratamento cirúrgico • Outra opção: Ressecção cirúrgica do tumor • Depende de dois fatores: - O estado clinico do paciente e , - da quantidade de parênquima hepático restante Tratamento • Novas técnicas - adoção da embolização portal, gerando um aumento do fígado sadio, - a segmentectomia anatômica, que preserva mais o fígado, - radioblação dos tumores - crioterapia (destruição do tumor pelo frio) na cirurgia hepática. Colangiocarcinoma • Origem nas células biliares, afetando as vias biliares • 8% dos tumores do primários do fígado • Afeta, predominantemente, homens (3:1) de idade avançada • 2 – 5 casos a cada 100.000 habitantes Colangiocarcinoma • Relação direta com afecções inflamatórias das vias biliares, principalmente com a infestação por um trematódeo (Clonorchis sinensis), bastante frequente em países africanos e asiáticos, sendo raro no Brasil • Grupos de risco : colangite esclerosante primária, colite ulcerativa crônica e portadores de cálculos biliares Colangiocarcinoma • Diagnóstico : clínica + colangiotomografia • Diagnóstico geralmente tardio • Tratamento cirúrgico de remoção do tumor, se possível • Métodos de desobstrução dos canais biliares Adenoma hepático • É um tumor hepático benigno de origem epitelial. • O risco é maior em mulheres com idade superior a 30 anos e que fizeram uso de estrógenos por mais de 5 anos e em altas doses. (35:100000). Adenoma hepático • Sintomatologia pouco expressiva ou geralmente inexistente. Exame físico é comumente normal, exceto quando o tumor é palpável ou quando há ruptura. • Exames de laboratório costumam ser normais, mas pode haver discretas elevações nas transaminases • O diagnóstico é feito ao acaso quando se fazem exames de rotina, como ultrassom e tomografia Adenoma hepático • Os adenomas costumam ser únicos, e com tamanhos maiores de 10 cm • Sempre que for possível, deve-se proceder com tratamento cirúrgico, em função do risco elevado de hemorragia por ruptura e para evitar a transformação em hepatocarcinoma. • Tumores menores que 3 cm podem ser acompanhados • As opções são: cirurgia aberta ou laparoscópica ou ainda percutânea, com ablação por radiofreqüência (localização desfavorável e menor do que 5 cm) Hemangioma • O hemangioma é um tumor benigno e pequeno, formado por vasos sanguíneos que se enovelam. No fígado, raramente causam sintomas. • É encontrado normalmente ao acaso, quando são feitos exames de rotina • 10% dos casos eles podem passar dos 5 cm de diâmetro (hemangioma gigante). Assim, possui risco de ruptura, normalmente após trauma. Hemangioma • Geralmente encontrados em mulheres jovens. • Múltiplos em 70% dos casos. • O tratamento, dependendo do caso, não é requerido. Faz-se apenas observação periódica e exames, como ultrassonografia anual. • Pode-se fazer ressecção cirúrgica, transplante, ligadura da artéria hepática, radioterapia e embolização. Angiossarcoma • O angiossarcoma é uma neoplasia maligna, rara, que se caracteriza pela proliferação rápida com um infiltrado de células anaplásicas derivados de vasos sanguíneos. • Todos os angiossarcomas tendem a ser agressivos e muitas vezes são multicêntricos. Tendem a recorrer localmente, disseminar amplamente e tem uma alta taxa de linfonodos e metástases sistêmicas. A taxa de morte relacionada ao tumor é elevada Angiossarcoma • Aproximadamente 33% dos pacientes apresentam evidência de hemorragia recente ou coagulopatia, incluindo anemia, hematoma persistente, hemotórax, ascite hemorrágica e sangramento gastrointestinal • Cirurgia radical para a retirada do tumor no local em que está situado Hepatoblastoma • O hepatoblastoma é uma das formas de câncer de fígado raro. É mais frequente nos lactentes, crianças menores de 03 anos de idade • As células do hepatoblastoma podem fazer metástases, que entre os locais mais comuns são pulmões, ossos, cérebros, medula e estruturas abdominais. • A causa exata do câncer de fígado é desconhecida, existem uma série de condições genéticas que estão associadas com um risco aumentado como a síndrome de BeckwithWiedemann, polipose adenomatosa familiar Hepatoblastoma • Os sintomas que a criança pode apresentar são: perda de peso, anemia, dor abdominal, vômitos, icterícia, febre e dor nas costas. No diagnóstico utiliza-se a RM, a USG e a TC. • Este tipo de câncer tem como marcador a alfa feto proteína nas análises de sangue. Os hepatoblastomas são diagnosticados por meio de uma biópsia hepática Hepatoblastoma • A quimioterapia neoadjuvante é um instrumento bom. Alguns pacientes são sensíveis ao tratamento radioterápico com boa regressão do tumor • Depois de 3 ou 4 ciclos de tratamento, a ressecção é frequentemente muito mais facilmente realizada OBRIGADO!!!