CEFAC CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA MOTRICIDADE ORAL FISSURAS LABIOPALATINAS ROBERTA SOUZA DOS SANTOS SILVA RIO DE JANEIRO 1999 1 CEFAC CENTRO DE ESPECIALIZAÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA CLÍNICA MOTRICIDADE ORAL FISSURAS LABIOPALATINAS Monografia de conclusão do curso de especialização em Motricidade Oral Orientadora: MirianGoldenberg ROBERTA SOUZA DOS SANTOS SILVA RIO DE JANEIRO 1999 2 RESUMO Este trabalho tem como tema "Fissuras Labiopalatinas" e foi feito através de uma pesquisa teórica baseando-se principalmente nos trabalhos da fonoaudióloga Elisa Altmann. Tem como objetivo esclarecer o fonoaudiólogo, a família e o paciente o que é essa malformação. A partir desse tema, algumas questões foram pesquisadas como definição da patologia e suas etiologias, embriologia, classificação, incidência, função velofaríngea, avaliação e tratamento. A importância do estudo da embriologia facilita a compreensão do tipo de fissura que o paciente possui. Os sintomas que a patologia acarreta levam o profissional a perceber as possibilidades do indivíduo e a planejar uma melhor terapia. A participação da família é relatada neste estudo como primordial para que o indivíduo acometido dessa malformação se aceite e seja bem aceito pela sociedade. O início do tratamento, o mais cedo possível, também é visto como importante na medida em que facilitará a alimentação do bebê e sua aquisição na fala e linguagem. Relata-se a necessidade de uma equipe interdisciplinar atuando concomitantemente com o fonoaudiólogo e os tipos de cirurgias que deverão ser realizadas de acordo com a idade da criança. A avaliação descrita é a fonoaudiológica, onde discute-se o que deve ser visto no indivíduo a fim de ser feito um diagnóstico das capacidades que possui e do que deve ser estimulado no futuro tratamento. Através deste estudo, percebe-se a importância de o fonoaudiólogo compreender o que a malformação acomete no indivíduo e o que pode ser realizado em sua terapia, para que ela seja a mais eficiente possível. 3 ABSTRACT This is a study which has cleft lip and palate as its main topic was written by the means of a theoretic research, mostly based on the works of the speech therapist Elisa Altmann. The study’s main goal is to inform and educate speech therapists, families and patients about this malformation. The topic raised some issues such as its pathological definition and etiology, embriology, how it is classified, velopharyngeal function, its incidence symptoms, evaluation and treatment. The embriology study is specifically important, since it allows the therapist to correctly comprehend what specific kind of cleft the patient carries. Also, the symptoms that come along with the pathology makes possible for the therapist to realize the patient’s possibilities and options, as well as plan a better therapy. In this study, the role of the family is treated as crucial so that the person who carries this malformation will be able to accept himself, as well as gain the acceptance of the society as a whole. The beginning of the treatment (which should start as soon as possible) is seen as having great importance, for it will make it easier for the baby to feed, and later on, develop both language and speech skills. The study also reaches to the necessity of a group work between speech therapist and all kinds of medical surgery which may be performed on the patient according to the child’s age and its type of malformation. The type of evaluation described on the study is the one of a speech therapist, in which what is needed to be detected on the patient is discussed. This evaluation is important because only a correct diagnosis can tell what the patient capacities are, and which specific things needs to be stimulated by the future treatment. Throughout the entire study we can realize how important it is for the speech therapist to understand what this malformation causes to the patient, and what can be done on his therapy so that it will be as efficient as possible. 4 Dedico este trabalho aos meus pais por me proporcionarem um curso de Especialização e a minha querida tia Maristela. 5 AGRADECIMENTO Agradeço a todos que me auxiliaram na elaboração deste trabalho: minhas amigas que me auxiliaram com bibliografias, meus pais, tias e Mara que me ajudaram na correção, Otavio pela tradução e meu marido Edilton que tanto amo. À Deus agradeço a oportunidade de ter saúde e pessoas tão queridas ao meu redor. 6 "A família e principalmente os pais de uma criança com fissura labiopalatina têm um papel fundamental no seu desempenho social. A atitude dos pais, frente aos problemas que a criança irá enfrentar, influencia o seu comportamento perante a sociedade e, conseqüentemente, a visão que essa mesma sociedade terá de suas potencialidades." Elisa B. C. Altmann 7 SUMÁRIO 1 - INTRODUÇÃO 9 2 - DISCUSSÃO TEÓRICA 10 2.1 - DEFINIÇÃO 10 2.2 - EMBRIOLOGIA 11 2.3 - ETIOLOGIA 14 2.4 - CLASSIFICAÇÃO DAS FISSURAS 16 2.5 - INCIDÊNCIA 18 2.6 - FUNÇÃO VELOFARÍNGEA 19 2.7 - SINTOMAS 22 2.8 - TRATAMENTO 25 2.9 - AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA 28 2.10 - TERAPIA FONOAUDIOLÓGICA 30 3 - CONSIDERAÇÕES FINAIS 35 4 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 36 8 1 - INTRODUÇÃO O estudo da fissura labiopalatina pela fonoaudiologia é de suma importância, já que depois das deformidades estéticas, os distúrbios da fala e voz representam a maior alteração que o indivíduo com esta malformação apresenta. A grande incidência e a complexidade dos distúrbios apresentados também são fatores que levam a esse estudo. O objetivo deste trabalho é definir a fissura labiopalatina e fazer um estudo no que diz respeito a sua formação intra-uterina, suas causas, suas características e seus tratamentos, sendo maior o enfoque fonoaudiológico. Visa orientar o fonoaudiólogo a fazer uma terapia mais lógica, sabendo os mecanismos alterados e o que pode ser feito para corrigi-los. Ressalta a importância de um tratamento multidisciplinar e precoce, levando o paciente a uma auto-imagem positiva e conseqüente melhor integração social. Este trabalho possibilita a compreensão de profissionais de diferentes áreas na atuação fonoaudiológica de indivíduos fissurados. Para a fonoaudiologia, ele alerta para a necessidade de visualizar o paciente como um todo, realizando um adequado diagnóstico e estabelecendo prioridades para o seu tratamento. Para os familiares desses pacientes, mostra a importância de sua ajuda no desempenho social e na auto-imagem positiva. A escolha do tema foi devido à necessidade de estudar mais profundamente este assunto e fazer uma terapia fonoaudiológica mais adequada, tendo consciência dos problemas que o fissurado passa, e assim, realizar melhores orientações ao paciente e à família. 2 - DISCUSSÃO TEÓRICA 9 2.1 - Definição As fissuras labiopalatinas fazem parte das anomalias faciais congênitas decorrentes da não junção dos processos faciais embrionários. Ocorre uma alteração da velocidade migratória das células da crista neural, encarregadas de comandar o fenômeno de fusão das proeminências faciais entre a 6ª e 9ª semana de vida embrionária. As fissuras labiais resultam da falta de fusão dos processos frontonasal e maxilar que ocorre por volta da 6ª semana. Já as fissuras palatinas são decorrentes da falta de fusão das placas palatinas do processo maxilar, fusão esta que ocorre por volta da 9ª semana. As estruturas faciais de um fissurado contêm potenciais de crescimento normais, tendo apenas a deformidade da falta de continuidade do complexo maxilar. As fissuras labiopalatinas são as deformidades faciais mais comuns em todas as raças e grupos étnicos. Nem sempre se manifestam isoladamente, podendo estar associadas a síndromes ou outras anomalias. São comuns e notáveis porque causam aparência facial e fala defeituosas. No próximo capítulo será abordada a embriologia do aparelho branquial responsável pela formação da cabeça e pescoço. 10 2.2 - Embriologia Para poder compreender as causas das malformações é fundamental estudar o desenvolvimento normal e assim poder elaborar um plano de tratamento mais adequado a esses pacientes acometidos por interferências em seu desenvolvimento embrionário. A formação da cabeça e do pescoço, segundo Moore (1990), é grandemente contribuída pelo aparelho branquial. Ele consiste em arcos branquiais, bolsas faríngeas, fendas branquiais e membranas branquiais. Durante a 4ª semana de vida intra-uterina, a região cefálica de um embrião humano lembra um pouco um embrião de peixe num mesmo estágio. Isso explica o termo, do grego branchia, significando “guelras”. Após o período embrionário essas estruturas ancestrais reorganizam-se e adaptam-se às novas funções. A maioria das malformações congênitas de cabeça e pescoço são originadas durante a transformação do aparelho branquial em estruturas do adulto dele derivadas. Os arcos branquiais começam a se desenvolver no início da 4ª semana como células da crista neural que migram para a região da futura cabeça e pescoço. O 1º arco branquial, o primórdio da mandíbula, aparece como uma leve elevação da superfície lateral da faringe em formação. No final da 4ª semana já são visíveis, no plano externo, quatro pares de arcos branquiais. O 5º e o 6º arcos branquiais não podem ser vistos na superfície do embrião. Os arcos branquiais estão separados uns dos outros pelas fendas branquiais. O 1º arco branquial dá origem à mandíbula, maxila, osso zigomático, martelo, bigorna e cartilagem de Meckel. Sua estrutura muscular originará os músculos da mastigação (masséter, temporal, pterigóideos lateral e medial, miloióide, ventre anterior do digástrico, tensor do tímpano e tensor do palato). É inervado pelo trigêmio (V par de nervo craniano). O 2º arco branquial origina o estribo, processo estilóide do osso temporal, corno menor e porção superior do osso hióide. Sua estrutura muscular originará os músculos da expressão facial (frontal, orbicular dos olhos, auricular, bucinador, orbicular dos lábios e platisma), 11 estapédio, estiloióide e ventre posterior do digástrico. É inervado pelo facial (VII par de nervo craniano). O 3º arco branquial completa o hióide e é inervado pelo nervo glossofaríngeo (IX par). Sua estrutura muscular originará o músculo estilofaríngico. O 4º e 6º arcos branquiais fundem-se para formar as cartilagens laríngeas, exceto a epiglote que é desenvolvida a partir de um derivado do 3º e do 4º arcos branquiais. Suas estruturas musculares originarão os músculos cricotiróide, elevador do palato, constrictores da faringe e músculos intrínsecos da laringe. São inervados pelo nervo vago (X par de nervo craniano). O 5º arco branquial pode estar ausente e, quando presente, geralmente não contém estrutura cartilaginosa. No final da 4ª semana surge uma elevação no soalho da faringe, denominada brotamento lingual mediano ou tubérculo ímpar. Em seguida se desenvolvem dois brotamentos linguais distais que irão se fundir entre si e com o brotamento lingual mediano, compondo os dois terços anteriores da língua (parte oral). O terço posterior é formado pela cópola (união das porções ventromediais do 2º arco branquial) e a grande eminência hipobranquial (porções ventromediais do 3º e 4º arcos branquiais). A língua é inervada na mucosa dos dois terços anteriores pelo nervo trigêmio (V par), nos botões gustativos pelo nervo facial (VII par), nas papilas circunvaladas e no terço posterior pelo nervo glossofaríngeo (IX par). O nervo hipoglosso (XII par) inerva quase toda a musculatura lingual, exceto o músculo palatoglosso que é inervado pelo nervo vago (X par). O palato forma-se a partir do palato primário e palato secundário. O palato primário desenvolve-se no final da 5ª semana e aloja os dentes incisivos da maxila. Ele dá origem à parte anterior do forame incisivo. O palato secundário é o primórdio das partes dura e mole do palato e se estende na direção posterior a partir do forame incisivo. Portanto, as malformações pré-forame incisivo e pós-forame incisivo são embriologicamente distintas. Até o 3º mês de gestação, os palatos duro e mole fazem total isolamento das cavidades oral e nasal. 12 No final da 6ª semana começam a se formar os lábios e as gengivas. Durante a 7ª semana de vida intra-uterina os processos laterais do palato alojam-se e movem-se para uma posição horizontal superior à língua. Eles se aproximam e fundem-se na linha média. Também se fundem com o palato primário e o septo nasal. Essa fusão se inicia anteriormente durante a 9ª semana e se completa posteriormente, na região da úvula, por volta da 12ª semana. Qualquer desvio que possa ocorrer no período de formação e desenvolvimento do bebê irá determinar malformações diversas. Em seguida, serão relatadas as causas da fissura labiopalatina. 13 2.3 - Etiologia O conhecimento das possíveis causas de uma patologia ajuda o fonoaudiólogo a esclarecer as dúvidas do paciente e de sua família. A maioria dos casos de fissura de lábio e/ou palato é determinada por fatores múltiplos, genéticos e não genéticos. Isso é chamado de herança multifatorial. A fissura também pode ser causada por fatores teratogênicos e fazer parte de síndromes. De acordo com Altmann (1997), teremos como etiologia das fissuras: • hereditariedade • alterações morfológicas maternas • diabetes materna • hipotireoidismo • stress • infecções maternas como toxoplasmose e rubéola • desnutrição materna • uso de determinados medicamentos • radiação A influência da raça, sexo e idade dos pais são fatores predisponentes para o aparecimento de malformações. Netto e Campiotto (1996) citam Tabith que relata que a criança pode, durante o período crítico do desenvolvimento, colocar o punho ou o dedo na área oral fazendo com que os tecidos fiquem separados. A fissura pós-forame incisivo é decorrente mais de fatores ambientais do que genéticos. Esse tipo de fissura quando isolada é mais comum em meninas do que em meninos devido ao fato de os processos palatinos se fundirem uma semana mais tarde no sexo feminino. 14 Também pode estar associada a outras anomalias e, segundo Shprintzen e col citado por Modolin e Cerqueira (1997), 68% dos portadores de fissura palatina apresentam anomalias associadas constituindo em muitos casos, seqüências e síndromes. Um exemplo é a seqüência de Pierre Robin. Na fissura hereditária ocorre uma diminuição de parentes afetados à medida em que se distancia o grau de parentesco. Para Bathia, citado por Modolin e Cerqueira (1997), cerca de 1/3 dos casos de fissuras labiopalatinas tem história familiar positiva, o que comprova os fatores endógenos. No próximo capítulo será relatada a classificação utilizada atualmente para definir os tipos de fissuras existentes. 15 2.4 - Classificação das fissuras Uma classificação das fissuras labiopalatinas se faz necessária a medida que existem diferentes tipos devido às diferentes áreas afetadas. A classificação utilizada atualmente é a de Spina, de acordo com Capelozza e Silva (1992), que classificou as fissuras em quatro categorias tendo como ponto de referência o forame incisivo: • fissura pré-forame incisivo: fissura exclusivamente labial decorrente da falta de fusão dos processos maxilares com os processos nasais medianos. Pode ser unilateral, bilateral ou mediana e completa ou incompleta. É completa quando ocorrem pequenos entalhes na mucosa do vermelhão e/ou pele do lábio e rompimento total do lábio e rebordo alveolar, passando pelo assoalho do nariz e acabando no forame incisivo. Esse tipo de fissura quando não envolve o rebordo alveolar não apresenta anomalias dentárias. A ponta nasal é desviada para o lado não fissurado. • fissura pós-forame incisivo: são as fendas palatinas, resultantes da falta de fusão dos processos palatinos entre si e com o septo nasal. São medianas. Pode afetar somente úvula, palato mole (incompleta) ou envolver o palato duro (completa). Nesse tipo de fissura não existe o problema estético como nas demais, mas leva a uma ressonância nasal da fala devido à função inadequada do mecanismo velofaríngeo. É a fissura que mais se encontra associada a outros defeitos congênitos. Na forma mais suave dessa fissura encontra-se a úvula bífida e nem sempre há necessidade de abordagem terapêutica. • fissura transforame incisivo: é decorrente da não fusão do mesênquima dos processos palatinos laterais do palato e do septo nasal. Atinge lábio, arcada alveolar e todo o palato. Pode ser unilateral ou bilateral e completa ou incompleta (quando só o lábio não é afetado). É a forma mais grave de fissura. 16 • fissuras raras da face: envolvem lábios, nariz, olhos e mandíbula. Existem, ainda, as fissuras submucosas que possuem deficiência de tecido muscular (palato mole) ou ósseo (palato duro) embaixo da camada mucosa intacta, dando uma falsa idéia de normalidade. O sinal mais evidente localiza-se na linha média do palato que possuirá coloração bem mais clara que o restante da mucosa. Freqüentemente, está associada a presença de úvula bífida. O indivíduo terá hipernasalidade da fala. O sintoma que o bebê com este tipo de fissura apresenta é o escape de leite pelo nariz. Altmann (1997) cita Kaplan que relata a existência da fissura submucosa oculta que só pode ser visualizada através de uma nasofibroscopia e é constituída de uma hipoplasia do músculo da úvula e uma diástese da musculatura velar na superfície nasal. Na Síndrome Pierre Robin, a fissura é palatina e é arredondada. A seguir será relatada a freqüência em que ocorrem as fissuras na população humana. 17 2.5 - Incidência As fissuras labiopalatinas são as malformações de face mais freqüentes na população humana. Segundo Altmann (1997), sua incidência atinge cifras na ordem de 1:650 a 1:750 nascimentos. Capelozza e Silva (1992) relatam que as fissuras que aparecem com maior freqüência são as transforame incisivo unilaterais do lado esquerdo. De um modo geral ocorrem mais no sexo masculino, com tendência a deformidades mais severas. Já as fissuras só de palato ocorrem mais no sexo feminino. A raça amarela, especificamente o japonês, exibe a maior incidência e a negra, a menor. Na Síndrome de Pierre Robin a fissura palatina vem acompanhada em 60-80% dos casos, segundo Altmann (1997). A seguir, a função velofaríngea será descrita, já que a sintomatologia do indivíduo com fissura labiopalatina dependerá da insuficiência dessa função. 18 2.6 - Função velofaríngea O fechamento velofaríngeo é realizado pela posteriorização do palato mole, medialização das paredes laterais da faringe e anteriorização da parede posterior da faringe. Esses três mecanismos ocorrem simultaneamente, possibilitando a realização das atividades reflexas como deglutição, bocejo, vômito, sopro e sucção. Também têm participação efetiva na fonação. O fechamento velofaríngeo é diferente dependendo da atividade realizada, tendo um funcionamento mais grosseiro e amplo nas atividades reflexas. Murahovschi (1982) relata que uma das alterações causadas pela fissura labiopalatina é a insuficiência velofaríngea que se caracteriza por alterações anatômicas no fechamento velofaríngeo. Associadas ao funcionamento do esfíncter velofaríngeo, existem alterações do mecanismo da tuba auditiva que podem acarretar o refluxo de leite para dentro da tuba, causando otites de repetição que ao longo do tempo podem levar à perda auditiva. Segundo Altmann (1997), na infância, as adenóides se integram ao mecanismo velofaríngico. Elas participam, junto com o palato mole e as paredes laterais da faringe, do fechamento velofaríngeo. As adenóides apresentam um ciclo de crescimento e involução e geralmente estão completamente involuídas na idade adulta. Essa involução, associada ao crescimento para baixo e para frente da maxila em relação ao crânio, força o esfíncter velofaríngeo a uma adaptação gradual. Porém, nem sempre ocorre essa adaptação, havendo casos onde existe uma insuficiência velofaríngea com hipernasalidade. Nos indivíduos com fissura labiopalatina essa adaptação é mais rara. A indicação de adenoidectomia nessas pessoas é delicada, mas deve ser realizada quando existem razões para tal. 19 O esfíncter velofaríngeo é composto pelos músculos elevador do véu palatino, tensor do véu palatino, da úvula, constrictor superior da faringe, palatofaríngico, palatoglosso e salpingofaríngico. Cada um deles tem uma função primordial: • músculo elevador do véu palatino - é o músculo mais importante do mecanismo velofaríngico durante a fala • músculo tensor do véu palatino - aparentemente parece não atuar na fala • músculo da úvula - ajuda centralmente no fechamento velofaríngico • músculo constrictor superior da faringe - age na deglutição e tem ação restrita na fala • músculo palatofaríngico - age na deglutição • músculo palatoglosso - retrai ou eleva a língua e contribui para o estreitamento das fauces • músculo salpingofaríngico - contribui para a movimentação medial e superior das paredes laterais da faringe, podendo influir na tuba auditiva Na fissura palatina esses músculos encontram-se alterados em sua anatomia e fisiologia. Os músculos do esfíncter velofaríngeo, com exceção do músculo da úvula e do tensor do véu palatino, são inervados pelo plexo faríngico que são fibras dos nervos glossofaríngeo, vago e acessório e por fibras do tronco simpático. Já o tensor do véu é inervado pelo trigêmio e o músculo da úvula pelo facial. Existem dois padrões de fechamento do esfíncter velofaríngeo: o não-pneumático que ocorre durante o reflexo de vômito e deglutição, e o pneumático que ocorre durante a fala, sopro e assobio. A sintomatologia dos portadores de fissuras labiopalatinas, segundo Tabith (1989), vai depender do distúrbio do mecanismo de fechamento velofaríngeo, não havendo correspondência direta entre a extensão da anormalidade anatômica e o grau dos sintomas apresentados. Pode ocorrer um distúrbio anatômico leve e intensos sintomas. Os aspectos presentes na sintomatologia seriam dificuldades alimentares, distúrbios auditivos e distúrbios da comunicação oral. Esses últimos seriam alterações na qualidade da 20 emissão oral como o aspecto articulatório e a hipernasalidade. O indivíduo possui escape de ar nasal e distúrbios articulatórios compensatórios. O fonoaudiólogo pode avaliar a função velofaríngea através da mobilidade do esfíncter velofaríngeo na articulação das vogais / a /, / ã / alternadamente. Instrumentalmente, essa função pode ser avaliada através da radiografia lateral, da nasoendoscopia e da videofluoroscopia. Esses exames são realizados por médicos. O tratamento da função velofaríngea deve ser terapêutico, protético ou cirúrgico. A extensão do acometimento tecidual primário pode refletir a severidade da insuficiência velofaríngica. Pacientes portadores de fissura labiopalatina têm uma maior incidência de insuficiência velofaríngica em relação aos portadores de fissura palatina isolada. Os sintomas apresentados pelo indivíduo fissurado serão descritos em seguida. 21 2.7 - Sintomas A pessoa com fissura labial e/ou palatina apresenta vários sintomas produzidos pela patologia e outros como conseqüência desta. As fissuras afetam os aspectos estético, funcional e emocional de seu portador. Esteticamente, ela deforma o semblante do indivíduo. Quanto ao aspecto funcional, ela acarreta dificuldades para sucção, deglutição, mastigação, respiração, fonação e audição. Emocionalmente, o ajustamento pessoal e social do indivíduo é comprometido. A criança fissurada começa a falar tarde e assim que inicia pode ter uma fala ininteligível. Os distúrbios de fala do paciente com fissura surgem na infância, durante o processo de aquisição e desenvolvimento da linguagem e podem permanecer após a correção cirúrgica da insuficiência velofaríngea, necessitando de aprendizagem específica dos padrões corretos pela terapia fonoaudiológica. A articulação pode melhorar com a idade, mas isso ocorre mais pelos mecanismos compensatórios aprendidos do que pelo desenvolvimento maturacional. O indivíduo com fissura labiopalatina terá falhas no processo de articulação, devido à dificuldades de ação dos órgãos lesados (lábio e/ou palato). Terá também uma voz hipernasalizada (rinofonia aberta) que é conseqüente da falta de separação entre as cavidades oral e nasal. Muitas vezes apresenta voz soprosa como recurso para camuflar este excesso de nasalidade. Estão associados à fissura, problemas como alterações nas arcadas dentárias, na respiração, na alimentação e distúrbios da audição. O fissurado apresenta algumas alterações típicas, segundo Lofiego (1992), como: • nasalação ou emissão fraca dos fonemas consonantais plosivos, fricativos e africados 22 • escape de ar nasal ruidoso • língua elevada durante a emissão dos fonemas, aumentando a nasalação • contração das asas do nariz • ceceio lateral e frontal devido à má postura da língua durante a emissão dos fonemas / s/e /z/ • alteração dos pontos de articulação devido à posteriorização destes • nasalação das vogais próximas às consoantes nasais ou nasaladas. Isso ocorre por assimilação • compensação mandibular Nas fissuras palatinas o arco dentário geralmente é muito irregular. Há presença de má oclusão e os dentes incisivos encontram-se mal colocados. Podem faltar dentes, especialmente os incisivos laterais. A pré-maxila está projetada anteriormente devido à pressão exercida pela língua e a ausência da contraforça que o músculo orbicular dos lábios deveria exercer. Na área da fala, o fissurado apresenta falta de pressão aérea intra-oral, golpe de glote, ronco faríngeo, sopro nasal e rinofonia. Nas fissuras labiopalatinas completas a ampla comunicação da boca com a cavidade nasal impede a sucção normal do bebê, fazendo com que grande parte do leite seja devolvida pelo nariz. Conseqüentemente, o recém-nascido, após certo tempo, acalma-se pelo cansaço e não pela ingestão adequada do alimento. A fissura palatina altera a ação dos músculos tensor e elevador do palato que mantêm relação com a abertura da tuba auditiva. Isso altera a fisiologia da orelha média aumentando a incidência de otites médias. A ampla comunicação oronasal não permite o adequado preparo do ar respirado, elevando o índice de amigdalites, faringites e bronquites. Devido às alterações anatômicas presentes, o recém-nascido fissurado não apresentará algumas características fisiológicas de um bebê normal, tais como: • ausência de respiração essencialmente nasal, já que possui uma comunicação entre as cavidades oral e nasal 23 • dificuldades na amamentação pelo difícil contato do lábio superior com o mamilo do seio da mãe e por apresentar menor pressão negativa intra-oral devido à abertura no palato, facilitando o escape de leite para a cavidade nasal • dificuldade em coordenar respiração com deglutição, podendo ocorrer aspirações do alimento para o trato respiratório No próximo capítulo serão citados os tipos de tratamento necessários ao portador de fissura labiopalatina. 24 2.8 - Tratamento O tratamento do indivíduo fissurado deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar especializada, visando a uma reabilitação morfológica, funcional e psico-social. O ideal é que seja realizado logo após o nascimento para que possa ser controlada a alta porcentagem de óbitos, desnutrição provocada por má orientação, inibição do crescimento nasomaxilar, aparecimento de deformidades oclusais, seqüelas auditivas, incorreções na fala, desajustamento pessoal e social e intervenção nociva de profissionais não habilitados que, na realidade, causam seqüelas tão ou mais significantes quanto o não-tratamento. É necessário pesquisar a presença de outras anomalias, como as cardiopatias congênitas. Essa equipe deve ser composta por médicos (pediatras, otorrinolaringologistas e cirurgiões plásticos), ortodontistas, fonoaudiólogos, psicólogos, geneticistas, radiologistas e protesistas. O tratamento deve enfocar os pais, pois estes são extremamente ansiosos frente a malformação de seu filho. Geralmente, eles não compreendem o que aconteceu, sentem-se culpados, não sabem o que pode ser feito com seu filho e passam a atuar de maneira inadequada com a criança, prejudicando assim, seu desenvolvimento. Os pais devem ser orientados quanto aos recursos cirúrgicos, as limitações destes, a importância do tratamento terapêutico e o que eles podem auxiliar no bom desenvolvimento de seu filho para que mais tarde ele tenha um bom padrão de fala e linguagem. Eles devem ter paciência, pois o tempo do tratamento é longo, indo até à idade adulta. A reabilitação cirúrgica, ortodôntica e fonoaudiológica tem avançado nos últimos anos, resultando em melhoras funcionais e estéticas. Ela deve ocorrer o mais precoce possível para que seja restabelecida a anatomia alterada e conseqüentemente as funções como mastigação, deglutição, sucção, respiração, audição, mímica facial e fonação. Os 25 tratamentos ortodôntico e fonoaudiológico são iniciados antes do cirúrgico, a fim de corrigir as deformidades ósseas intrínsecas, orientar o crescimento facial e o desenvolvimento da fala. Antes da cirurgia é preciso verificar a presença de otites e secreções nasais para não atrapalhar o resultado cirúrgico. No pós-operatório, a alimentação deve ser reiniciada logo que a criança esteja acordada da anestesia, com dieta líquida e fria administrada com colher, copo ou seringa. Altmann (1997) aconselha a suspensão de chupetas e mamadeiras por 20 dias e a imobilização dos membros superiores em extensão para que a criança não leve a mão à boca. A cirurgia do lábio é chamada Queiloplastia. Quando a fissura é unilateral, a cirurgia pode ser realizada em qualquer idade a partir de 3 meses ou quando a criança atingir um peso em torno de 5 kg. Na Queiloplastia bilateral, a conduta difere de acordo com a posição e tamanho da pré-maxila e do prolábio. No caso da pré-maxila ser muito projetada para a frente, a cirurgia é feita primeiro no lado em que a fenda é maior e após três meses no outro lado. A Palatoplastia Anterior (cirurgia do palato duro) é realizada com 1 ano de idade, já estando o lábio reconstituído. A Palatoplastia Posterior (cirurgia do palato mole) é realizada na idade de 1 ano e meio a 2 anos e, dependendo do tamanho do palato, ele terá de ser alongado. A Rinoplastia, que é a correção da deformidade nasal do fissurado, é efetuada aos 15 anos de idade. Atualmente, é indicada a cirurgia concomitante de lábios e palato mole aos 3/6 meses de idade, pois com os dois extremos fechados a tendência é que as lâminas se aproximem e não ocorra atrofia. O palato duro será fechado aos 3 anos. Nesse intervalo de tempo é colocada uma placa para organizar o crescimento ósseo e adequar a musculatura. Se for preciso, por volta de 5 anos, faz-se a Faringoplastia que tem o objetivo de estreitar o esfíncter velofaríngico. As estruturas faciais de um fissurado contêm potenciais de crescimento normais, mas o que é observado é que após a cirurgia esse desenvolvimento não ocorre exatamente como 26 em uma face normal. O crescimento ântero-posterior da maxila é comprometido, a mandíbula tende ao prognatismo e o terço médio da face fica mais curto verticalmente do que o normal. Durante o desenvolvimento facial dos indivíduos fissurados, podem aparecer deformidades esqueléticas em diversos segmentos da face, principalmente na maxila e/ou mandíbula. Realizam-se, então, osteotomias combinadas para se chegar a um adequado equilíbrio estético e funcional. O trabalho com o indivíduo fissurado, desde a cirurgia até a reabilitação e reintegração à sociedade, tem o objetivo de fazer o paciente aceitar-se e ser aceito. O fonoaudiólogo, através de sua terapia, tem um papel importante nesse processo, mas anteriormente necessita avaliar o paciente, como veremos a seguir. 27 2.9 - Avaliação fonoaudiológica Em qualquer terapia fonoaudiológica, o paciente deve ser avaliado primeiramente para poder se chegar a um diagnóstico, a um prognóstico e à realização de encaminhamentos necessários. O mesmo ocorre com a terapia com o indivíduo fissurado. É primordial levar em conta, nesta avaliação, se as cirurgias reparadoras foram realizadas antes ou depois do desenvolvimento da fala. Quando ocorrem antes desta aquisição, a criança tem maior chance de adquirir pressão intra-oral, equilíbrio de ressonância e articulação das consoantes. Já na cirurgia ocorrida depois da linguagem adquirida, a criança terá mais chance de ter uma fala mais nasalizada e com compensações. Segundo Altmann (1997), a avaliação fonoaudiológica de um paciente com fissura labiopalatina deve conter os seguintes aspectos: • classificação do tipo de fissura • exame físico geral, pois o paciente pode ter uma síndrome • investigação sobre a saúde geral do paciente • histórico e planejamento cirúrgico • dados sobre alimentação e maus hábitos bucais • investigação sobre linguagem oral e fala • avaliação da voz • avaliação clínica do esfíncter velofaríngeo no que diz respeito à mobilidade e extensão do véu • avaliação do palato duro observando largura, profundidade, aspecto e presença ou ausência de fístulas e/ou enxertos • avaliação de lábios quanto à postura, tamanho e seqüelas cirúrgicas • avaliação da língua quanto ao aspecto, postura e freio • avaliação das bochechas quanto ao aspecto e tônus muscular 28 • avaliação da mandíbula quanto ao aspecto, mobilidade, músculos elevadores e articulação têmporo-mandibular (ATM) • posição oclusal e estado geral dos dentes • medidas quantitativas da face e cavidade oral • funções neurovegetativas de mastigação, respiração e deglutição • avaliação da sensibilidade (estereognosia oral) Existem testes aerodinâmicos que mostram o escape de ar nasal que está diretamente relacionado ao esfíncter velofaríngeo. Como exemplo temos o Espelho Rinométrico ou Espelho de Glatzel, que deverá ser posicionado sob as narinas e o paciente deverá emitir vogais, sílabas e frases e o fonoaudiólogo verificará se há escape de ar pelo nariz; Teste de Oclusão Nasal, que é a oclusão súbita das narinas na emissão das vogais / i / e / u / observando se ocorre mudança sonora; Teste da Respiração e Articulação, onde deve-se observar a existência de mecanismos compensatórios de fala, ponto articulatório dos fonemas, mímica facial durante a fala e se a qualidade da fala é a mesma espontaneamente e em situação de emissão da palavras; e, Avaliação da Voz, pois é comum o paciente fissurado apresentar hipernasalidade, nasalidade mista, redução na intensidade e qualidade vocal tensa. A leitura e a escrita também devem ser avaliadas quando a criança está em idade escolar. Após a avaliação do paciente, o fonoaudiólogo inicia a terapia e faz orientações e encaminhamentos necessários. 29 2.10 - Terapia fonoaudiológica O tratamento fonoaudiológico de uma criança com fissura labiopalatina deve ser iniciado na maternidade, pois o bebê apresentará alterações nas funções vitais de deglutição, sucção e respiração. A família fica ansiosa devido à dificuldade de alimentar o bebê e esta tensão dificulta ainda mais o ato. O fonoaudiólogo deve orientar a amamentação natural, mas quando esta não for possível, deve orientar o bico de mamadeira ortodôntico, por ser mais semelhante ao bico do seio materno. A postura da amamentação deve ser a mais ereta possível, a fim de evitar refluxo nasal, entrada de leite na tuba auditiva e engasgos. A mamada deve ocorrer dos dois lados proporcionando a estimulação e propriocepção também do lado fissurado. Altmann (1997) propõe que o tratamento fonoaudiológico precoce aborde seis áreas básicas: • alimentação: deve ser usada a técnica que mais se aproxime da alimentação normal. Aborda a necessidade do fonoaudiólogo orientar as mães de bebês fissurados quanto ao aleitamento materno, tipos de bicos de mamadeira indicados, tempo e postura da mamada, introdução e consistência alimentar. O uso de sonda nasogástrica deverá ser somente em prematuros • hábitos orais: indica o uso de chupeta ortodôntica, a fim de evitar hábitos como a sucção digital e para levar a língua a uma posição mais anterior • sensibilidade: deve ser trabalhada para fornecer estímulos sensoriais na parte anterior da cavidade oral, evitando que movimentos compensatórios se fixem, influenciando na aquisição da fala. As sensibilidades estimuladas são tátil, térmica e gustativa • linguagem e fala: devem ser estimuladas ao máximo, pois a criança poderá ter atrasos, devido às constantes internações cirúrgicas • audição: a criança fissurada tem propensão a apresentar otites de repetição devido ao mau funcionamento do músculo tensor do véu palatino, podendo ter déficits auditivos que interferem no desenvolvimento da fala e linguagem 30 • desenvolvimento neuropsicomotor O fonoaudiólogo deve dar algumas orientações básicas aos pais, no período pré e pós cirúrgico, como: não usar chupeta e mamadeira após a cirurgia; a alimentação deve ser na posição vertical por colher, copo ou seringa sendo pastosa rala por três semanas na temperatura ambiente, restabelecendo gradativamente sua consistência; o bebê não pode levar à boca objetos, principalmente pontiagudos; deve ser orientado o uso de massagens nas fases pré e pós cirúrgicas no sentido de fechamento do lábio. A higiene buconasal, no bebê fissurado ainda não operado, deve ser realizada antes de cada mamada, devido ao grande acúmulo de secreções nesta região e após, para evitar a permanência de resíduos de leite que podem acarretar proliferações de germes e conseqüentemente infecções. Atualmente a terapia fonoaudiológica é baseada no diagnóstico clínico e instrumental. Isso faz com que seja estabelecido um planejamento lógico do tratamento, atuando diretamente na causa das alterações. Quanto mais tarde for realizada a correção cirúrgica e dentária e intervenção fonoaudiológica, mais difícil será a correção dos distúrbios da fala e voz. Não há diferenciação quanto ao enfoque para o tratamento de adultos e crianças. A formação de grupos para o atendimento de fissurados adultos é muito rica. O que atrapalha a fala e voz do paciente fissurado são palato insuficiente que provoca o escape de ar nasal, implantação desordenada dos dentes e falhas dentárias, palato mole ligeiramente rígido pela presença de fibrose cicatricial, lábios hipotônicos e presença de fístulas palatinas. Enquanto a criança não opera o palato, deve usar uma placa para impedir que a língua vá direto à fissura e também para ajudar na alimentação, evitando o escape de alimento para a via aérea. Essa placa deve ser trocada sempre devido ao crescimento da boca da criança. O tratamento fonoaudiológico deverá ser iniciado assim que apareça algum desvio no desenvolvimento da fala e linguagem ou até mesmo alguma alteração significativa no desenvolvimento dos órgãos fonoarticulatórios. Nesse momento, o fonoaudiólogo está lidando 31 com reabilitação e não mais com prevenção. Não é preciso esperar pelo término dos tratamentos cirúrgico e ortodôntico. Existem diversos métodos de tratamento fonoaudiológico para pacientes com fissura labiopalatina. Basicamente, eles são divididos em quatro etapas: • direcionamento do fluxo aéreo expiratório para a cavidade bucal, envolvendo o uso dos músculos do fechamento velofaríngeo, podendo este ser treinado por meio de atividades que usem sopro, bocejo, inflar bochechas, sugar líquidos entre outros • exercícios para a coordenação entre o fechamento velofaríngeo e os músculos da articulação • articulação correta de todas as vogais e consoantes nas posições inicial, média e final das palavras • automatização desses sons corretos na fala Para melhorar a voz, ressonância e inteligibilidade da fala, o paciente deve falar mais devagar, procurar altura e intensidade mais adequadas. A fala sussurrada relaxa o trato vocal, por isso é recomendado seu uso na instalação de fonemas. O fissurado operado tende a posteriorizar os fonemas. Fonemas de ponta de língua como o / d / e / t / usa o dorso e meio e no / k / e / g / usa golpe de glote. Também pode apresentar substituições de fonemas. Um dos exercícios que podem ser utilizados na terapia com fissurado é o de assoprar e fonar ou assobiar e fonar em seguida, já que existe uma semelhança no fechamento velofaríngeo durante o sopro, assobio e fala. O escape de ar nasal é visualizado pelo “scapescope” que é um aparelho constituído de um cilindro de vidro, contendo uma pequena bola de isopor, acoplado a um pedaço de garrote e uma biqueira. Seu objetivo é fazer subir a bolinha com fluxo de ar. Altmann (1997) preconizou a “Terapia de Fluxo Aéreo Bucal” que tem como princípio básico a colocação de fluxo aéreo em todos os fonemas, mesmo naqueles que não envolvem corrente aérea durante sua emissão, como os plosivos. Desta forma, todos os fonemas passam a ser fricativos com a finalidade de impedir movimentos compensatórios e tensões 32 em laringe e faringe. Quando se impõe fluxo aéreo bucal, as pregas vocais permanecem abertas, impedindo assim o golpe de glote. À medida que ocorre automatização e aumenta a rapidez de fala, este mecanismo facilitador vai sendo automaticamente eliminado. São usados alguns recursos terapêuticos para que o paciente perceba se está usando mecanismos compensatórios. Estas pistas são táteis, auditivas e visuais. No recurso tátil, o paciente coloca a mão embaixo da mandíbula para perceber se há tensão de base de língua e na frente dos lábios para sentir a corrente aérea bucal. No auditivo, o fonoaudiólogo deve imitar o paciente a fim de que ele perceba seu erro e em seguida mostrar a maneira correta. Isto é facilitado com o uso de um fone de ouvido usado em avião, que direciona a atenção do paciente e amplifica o fonema. No visual, utiliza-se o scape-scope, pena, papel de seda cortado em tiras ou qualquer outro papel leve entre outros. A instalação dos fonemas deve obedecer a seguinte ordem: • fonemas de mais fácil visualização, como bilabiais (p, b, m) e labiodentais (f, v) • fonemas que o paciente demonstrou ter mais facilidade • fonemas que envolvam fluxo aéreo bucal, como os fricativos • fonemas surdos Com a colocação correta dos fonemas, o paciente usa os movimentos labiais, linguais e mandibulares corretamente. Assim, os movimentos compensatórios são eliminados automaticamente. Altmann (1997) recomenda que o tratamento de fala anteceda o de voz, pois as alterações articulatórias mascaram a hipernasalidade e o escape de ar nasal, influenciam negativamente no fechamento do esfíncter velofaríngeo e são causa de muitos problemas de voz como nódulos. Também porque a resolução dos problemas vocais do fissurado é na maioria das vezes cirúrgica ou protética e não fonoaudiológica. Os distúrbios vocais mais encontrados nos pacientes portadores de fissura labiopalatina são hipernasalidade, hiponasalidade, disfonia, soprosidade, intensidade vocal fraca, alterações da prosódia e outros. Quando o fonoaudiólogo não consegue resolver esses 33 distúrbios, o paciente deve ser encaminhado para uma cirurgia secundária de esfíncter velofaríngeo ou para a colocação de uma prótese (obturadores faríngicos e bulbos de fala). A terapia miofuncional pode ser iniciada no começo do tratamento fonoaudiológico e não é diferente da utilizada em pacientes só com alterações miofuncionais. A diferença é que as alterações são mais graves devido ao problema anatômico e assim a abordagem deve ser mais intensa. Todo indivíduo fissurado apresenta deglutição adaptada devido à maloclusão e aos desequilíbrios musculares que possui. Ela é um dos hábitos orais que interfere no estabelecimento e manutenção de uma boa oclusão dentária e estimula a anteriorização da língua nos fonemas linguoalveolares. O fonoaudiólogo deve avaliar as estruturas orais e as funções da língua e lábios, bem como seus movimentos e posições durante a fala e a ingestão de sólidos, líquidos e saliva. Devem ser eliminado os padrões musculares que sejam nocivos aos dentes e que interfiram no trabalho do ortodontista. Devido a problemas financeiros ou mesmo desconhecimento das possibilidades de tratamento, muitas das vezes o paciente procura ajuda especializada tardiamente, o que dificulta o prognóstico satisfatório da cirurgia, da correção dentária e, conseqüentemente, da reabilitação fonoaudiológica. Infelizmente isso é comum no nosso país, principalmente nas regiões mais afastadas dos grandes centros. 34 3 - CONSIDERAÇÕES FINAIS O tema Fissuras Labiopalatinas foi escolhido com a intenção de ajudar o atendimento dos pacientes portadores dessa malformação. A partir do tema principal, algumas questões foram pesquisadas como definição da patologia, embriologia, etiologias, sintomas apresentados, classificação, função velofaríngea, tratamentos necessários, avaliação e terapia fonoaudiológica. Essas questões auxiliaram na compreensão do que é a fissura labiopalatina facilitando, assim, a terapia e as necessárias orientações aos pacientes e as familiares. No atendimento à esses pacientes é necessária a intervenção de uma equipe interdisciplinar e quanto mais cedo for iniciado o tratamento, maior a chance de o paciente adquirir padrões de fala o mais próximo da normalidade. O mesmo acontece com as cirurgias e o desenvolvimento geral do indivíduo, incluindo o fator emocional. O fonoaudiólogo tem um papel fundamental no desenvolvimento da criança com fissura labiopalatina, auxiliando a alimentação desde bebê, orientando a família nos períodos pré e pós cirúrgicos, favorecendo a aquisição da fala e linguagem e a adequação do sistema estomatognático. A fonoaudiologia tem se aprimorado nesse tipo de terapia, auxiliando de uma forma global o indivíduo e partindo para técnicas mais modernas e eficazes. Este estudo pode facilitar também a terapia com crianças que só possuem dislalias, pois se as técnicas utilizadas com o fissurado são eficazes, podem ser mais eficazes ainda com a criança que possui toda a estrutura óssea e muscular intacta. 35 4 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ALTMANN, E.B.C. Fissuras Labiopalatinas. São Paulo, Pró-Fono Departamento Editorial, 1997. 555p. CAPELOZZA FILHO,L; SILVA FILHO O .G. - Fissuras Lábio-palatais. In: PETRELLI, E. Ortodontia para Fonoaudiologia. São Paulo, Lovise, 1992. P.197-231. LOFIEGO, J.L. 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