NASCER E CRESCER
revista de pediatria do centro hospitalar do porto
ano 2014, Suplemento III
PM-24
APOPLEXIA HIPOFISÁRIA DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Sara Pinheiro Almeida1
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USF Famílias - ACES Entre Douro e Vouga I
Introdução: A apoplexia hipofisária é uma emergência endócrina e está associada a mortalidade e morbilidade significativas, se não for diagnosticada atempadamente. É um evento raro
durante a gravidez e estão descritos poucos casos. Caracteriza-se por inicio súbito de cefaleia, vómitos, alterações visuais ou
diminuição do estado de consciência causados por hemorragia
e/ou enfarte da hipófise. Habitualmente está associada a um
adenoma hipofisário subjacente.
Descrição do caso: Grávida, com 27 anos de idade, caucasiana, casada, pertencente a uma família nuclear na fase II do ciclo de Duvall. Sem antecedentes patológicos de relevo. Antecedentes obstétricos: IIIG IP (parto por cesariana). Gestação actual
vigiada na nossa consulta, sem intercorrências. Mantinha-se a
amamentar o filho de 2 anos de idade.
Às 25 semanas de gestação, em Agosto de 2013, inicia quadro de cefaleia frontal intensa e diminuição da acuidade visual
do olho direito. É observada por Neurocirurgia, no hospital da
área de referência, e é diagnosticada Apoplexia Hipofisária, com
Prolactinoma subjacente, e foi realizada intervenção cirúrgica
urgente.
A partir dessa data, a grávida foi encaminhada para a consulta de Obstetrícia de Alto Risco, onde manteve vigilância. A
cesariana foi programada para as 39 semanas (9/12/2013) e decorreu sem intercorrências.
Actualmente, a doente encontra-se assintomática e a realizar suplementação com levotiroxina; mantendo vigilância na
consulta de endocrinologia.
Discussão do caso: Em 80% dos casos, a apoplexia hipofisária é o sintoma de apresentação de um adenoma pré-existente da hipófise (como no caso desta doente) e é um evento
raro durante a gravidez. Neste caso, os sintomas associados
ao prolactinoma (nomeadamente, galactorreia e amenorreia)
foram “mascarados” pela manutenção da amamentação do
1ºfilho (com 2 anos de idade) e posteriormente, pela gravidez,
o que induziu a um atraso no seu diagnóstico. Segundo a OMS,
a amamentação até os 2 anos de idade ou mais, é adequada e
saudável; o que contribuiu para diminuir a suspeita…
Contudo, o Médico de Família pela proximidade com os
seus doentes e continuidade de cuidados deverá estar atento
e suspeitar mesmo quando os sintomas estão mimetizados, de
modo a efectuar um diagnóstico precoce e evitar complicações.
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posters
XXVI Reunião de Pediatria do CMIN-CHP
PM-25
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
Marta Fernandes1; Iolanda Pereira2; Teresa Oliveira2
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USF Sudoeste, ACES Entre Douro e Vouga I
Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga
Introdução: O Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é o termo
utilizado para um grupo de patologias relativamente raras do tecido conjuntivo. Tem por base alterações hereditárias em genes
que afetam a síntese e processamento de diferentes formas de
colagénio. A frequência global do EDS é de 1 em 5000. Sem
predomínio racial ou entre sexos. O diagnóstico diferencial de
EDS inclui a síndrome de hipermobilidade articular, síndrome de
Marfan, osteogénese imperfeita entre outros.
Caso Clínico: Adolescente do sexo feminino, 15 anos, encaminhada da consulta de Medicina Física e Reabilitação para a
na consulta de pediatria em Abril de 2014. Antecedentes de descolamentos múltiplos da rótula esquerda, hiperlaxidez articular
das mãos, estalidos na bacia, dor e estalidos no joelho esquerdo. Refere ainda hiperlaxidez articular das mãos, estalidos na
bacia, dor e estalidos no joelho esquerdo. Refere sensação de
caixa torácica mole a comprimir os pulmões, dispneia em locais
fechados ou após exercício físico com dor torácica. Há cerca
de 6 meses episódio isolado em que acordou com edema dos
dedos das mãos e pés, sem eritema e sem febre. É de salientar
dos antecedentes pessoais escoliose há cerca de 3 anos e CIV
muscular apical mínima com encerramento em 2001. Antecedentes familiares: mãe com provável EDS e irmã com luxação
congénita da anca e rótula instável.
No exame objetivo apresentava escoliose dorsal e hiperlaxidez articular das mãos e hiperlaxidez da pele. Realizou estudo analítico sem alterações de relevo e ecocardiograma que
evidenciou regurgitação mitral central mínima e pequeno fluxo
diastólico no tronco pulmonar. Aguarda consulta de genética.
Discussão: Perante uma suspeita de EDS deve ser realizado
o encaminhamento para uma consulta de genética clínica para
confirmação do diagnóstico e deve ser instituído um acompanhamento multidisciplinar. Não existe tratamento curativo para
a EDS, devendo este ter por base a educação do paciente para
a prevenção e o reconhecimento precoce de lesões e complicações. O prognostico é variável consoante o tipo de EDS, desta
forma o reconhecimento clínico dos diferentes tipos de EDS é
de grande importância.