UNIVERSIDADE PRESBITERIANA MACKENZIE
ANA CLAUDIA BRAGA
Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e
funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar
São Paulo
2013
ANA CLAUDIA BRAGA
Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e
funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar
Dissertação apresentada ao Programa de PósGraduação em Distúrbios do Desenvolvimento
da Universidade Presbiteriana Mackenzie para
obtenção do título de Mestre em Distúrbios do
Desenvolvimento.
Orientadora: Profª Dra. Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira
São Paulo
2013
B813p Braga, Ana Claudia.
Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de
desenvolvimento e funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de
Williams em idade pré-escolar / Ana Claudia Braga – 2013.
83 f. ; 30 cm
Dissertação (Mestrado em Distúrbios do Desenvolvimento) –
Universidade Presbiteriana Mackenzie, São Paulo, 2013.
Bibliografia: f. 61-67.
1. Síndrome de Williams. 2. Criança, pré-escolar. 3. Desenvolvimento
infantil. 4. Comportamento infantil. I. Título.
CDD 616.8588042
ANA CLAUDIA BRAGA
Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e
funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar
Dissertação apresentada ao Programa de PósGraduação em Distúrbios do Desenvolvimento
da Universidade Presbiteriana Mackenzie para
obtenção do título de Mestre em Distúrbios do
Desenvolvimento.
Aprovada em: 30/08/2013
BANCA EXAMINADORA
Profa. Dra. Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira (Orientadora)
Universidade Presbiteriana Mackenzie - UPM
Profa. Dra. Alessandra Gotuzo Seabra
Universidade Presbiteriana Mackenzie - UPM
Profa. Dra. Rachel Sayuri Honjo
Universidade de São Paulo - USP
DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho aos meus pais José Luiz
e Terezinha por todo o incentivo e ajuda para
que isso fosse possível.
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Deus por ter me guiado e concedido que cada sonho do meu coração fosse
realizado.
Agradeço aos meus pais José Luiz e Terezinha, por acreditarem e confiarem em mim. Pelo
apoio incondicional em todos os momentos da minha vida. Esta conquista é tão minha quanto
de vocês dois! Amo muito vocês!
Ao Rodrigo, que sempre esteve ao meu lado, me apoiando, incentivando e ajudando em todos
os momentos.
Agradeço aos meus irmãos, cunhadas, sobrinhos e afilhados pelo apoio e pela compreensão
de minhas ausências.
A minha orientadora Profa. Dra. Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira, pelos ensinamentos,
confiança e por toda ajuda na execução deste trabalho.
Aos membros da banca, Profa. Dra. Alessandra Gotuso Seabra, com a qual também tive o
prazer de aprender desde quando estava na graduação, realizando iniciações científicas. A
Profa. Dra. Rachel Sayuri Honjo pelas contribuições enriquecedoras neste estudo e pela
colaboração na realização dos exames citogenéticos das crianças que não o tinham.
Aos professores do Programa de Pós-Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento, pela
convivência e pelo aprendizado.
A todos do grupo da clínica de Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade que de
alguma maneira participou desta etapa. Em especial aos meus amigos Solange Lima, Mayra
Seraceni e Felipe Alckmin.
A toda equipe da Clínica TID-MACK, pelos ensinamentos e por terem me acolhido de uma
forma muito especial. Dr. Salomão, Dr. Décio, Elói, Renata, Cintia e Tatiana Mecca.
Agradeço com muito carinho a Dra. Anna Carolina Cassiano Barbosa, a qual me pegou pela
mão e me ensinou a dar os meus primeiros passos.
As minhas amigas Cintia Perez Duarte, Renata de Lima Velloso e Juliana Andrade pela força
incondicional e incentivo, além do companheirismo e aprendizado em todos os momentos.
A todos os meus familiares e amigos que de alguma forma estiveram presente, me apoiando e
acreditando em mim.
Em especial, a todas as crianças e seus familiares que participaram deste estudo.
O presente trabalho foi realizado com apoio da CAPES
RESUMO
BRAGA, A. C. Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e
funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar.
Dissertação de Mestrado, São Paulo, Universidade Presbiteriana Mackenzie, 2013.
A Síndrome de Williams (SW) é uma doença multissistêmica e neurocomportamental de
causa genética cuja etiologia está associada a microdeleções que ocorrem na região
cromossômica 7q11.23. Estudos apontam alterações fenotípicas clínicas, cognitivas, de
linguagem e de comportamento na SW as quais devem ser investigadas precocemente para
tratar e/ou prevenir problemas de saúde física e mental. Além disso, o planejamento de
intervenções nos primeiros 6 anos de vida facilitam o desenvolvimento de habilidades
cognitivas e de repertórios comportamentais ajustados às futuras demandas escolares. O
objetivo geral do presente estudo foi verificar indicadores de desenvolvimento cognitivo,
habilidades de linguagem receptiva e padrões comportamentais-adaptativos em crianças com
SW em idade pré-escolar. A amostra do estudo foi composta por 8 crianças com diagnóstico
clínico e molecular positivo para a SW com idade entre 4 e 6 anos de ambos os sexos. Os
instrumentos de coleta de dados foram: - Teste de Desenvolvimento Denver II; - Escala de
Maturidade Mental COLÚMBIA; - Teste de Stroop Semântico; - Teste de Vocabulário por
Imagem Peabody (TVIP); - Escalas de comportamento adaptativo de Vineland; - Inventário
de comportamentos para crianças entre 1 ½ e 5 anos (CBCL/1½-5) e Inventário de
comportamentos para crianças entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18); - Versão Brasileira do
Inventário de Problemas Comportamentais Behavior Problems Inventory/BPI-01. Os
principais resultados obtidos apontaram para atrasos de desenvolvimento e de maturidade
mental em todos os participantes. Os maiores prejuízos de desenvolvimento verificaram-se
na coordenação motora fina e nas habilidades de cuidados pessoais. Já as habilidades de
linguagem receptiva e de comunicação mostraram menores déficits de acordo com os testes
TVIP e Denver II, respectivamente. No TVIP cinco crianças não apresentaram defasagem
entre a idade cronológica e a idade mental estimada para essas habilidades. Os participantes,
conforme relato dos cuidadores responsáveis apresentam problemas de comportamento e
dificuldades emocionais que se enquadram principalmente no espectro das estereotipias
comportamentais, problemas internalizantes de comportamento (ansiedade e depressão) e
problemas de atenção. Indicadores de habilidades de controle inibitório verificadas no teste
Stroop Semântico evidenciaram que na prova de interferência os participantes obtiveram
escores reduzidos mostrando prejuízos neste indicador de funções executivas. Os resultados
são pioneiros no Brasil em relação à avaliação comportamental e neuropsicológica de crianças
pré-escolares com SW. Os resultados em relação a habilidades cognitivas e comportamentais
foram semelhantes a outros estudos conduzidos com grupos de crianças com SW em idade
escolar. Pelos resultados obtidos no grupo há evidências que apontam para esses prejuízos
desde cinco e seis anos. Nas análises de correlação mediante uso do coeficiente de Spearman,
foram observadas correlações positivas e negativas entre os instrumentos utilizados
considerando p<0,05. Os dados encontrados no grupo, embora restritos devido ao pequeno
número amostral, permitem recomendar programas de intervenção precoces e específicos
focados na estimulação de habilidades de funcionamento executivo, no aumento de
repertórios comportamentais socialmente adaptativos e estimulação de outras habilidades
cognitivas como memória, linguagem e atenção.
Palavras-chave:
comportamento.
Síndrome
de
Williams,
criança,
pré-escolar,
desenvolvimento,
ABSTRACT
BRAGA, A. C. Neuropsychological and behavioral Profile, development indicators and
adaptive functioning of children with Williams syndrome in preschool. Master Dissertation,
São Paulo, The Mackenzie Prebyterian University, 2013.
Williams Syndrome (WS) is a genetically caused multisemic neurobehavioral disorder. Its
etiology is associated with microdeletions in the chromosomal region 7q11.23. Studies
indicate clinical, cognitive, language and behavioral phenotypic alterations in WS which
require early investigation for treatment and prevention of physical and mental health
problems. Moreover, planned of interventions at the first 6 months of age enhance the
development of cognitive skills and behavioral repertoire adapted to further educational
demands. The main objective of the present study is to identify indicators of cognitive
development, receptive language skills and adaptive behavioral patterns in preschoolers with
WS. The sample was composed of 8 children with molecular and clinic diagnosis for WS
aged between 4 and 6 years old of both sexes. Data collection instruments were: - Denver
Developmental Screening Test II; - COLUMBIA Mental Maturity Scale; - Stroop Test; Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT); - Vineland Adaptive Behavior Scales; - Child
Behavior Checklist for Ages 1 1/2-5 (CBCL/1½-5) and Child Behavior Checklist for Ages 6
to 18 (CBCL/6-18); - Brazilian version of Behavior Problems Inventory (BPI-01). The main
results indicate development and mental maturity delays in all participants. Major
developmental impairments are associated with fine motor skills and personal care abilities.
As for receptive language and communication skills, fewer deficits were found according to
PPVT and Denver II, respectively. PPVT results indicate that five children there is no
discrepancy between chronological and mental ages estimated for these skills. According to
the report of caretakers, participants present behavioral and emotional problems within the
spectrum of behavioral stereotypies, internalization behavioral problems (anxiety and
depression) and attention problems. Indicators of inhibition control skills checked by Stroop
Test show that, at the interference task, participants achieved lower scores. This fact points to
impairments on this indicator of executive functions. Such findings are a breakthrough in the
field of behavioral and neuropsychological assessment of children with WS in Brazil. Results
related to cognitive and behavioral skills were similar to those from other studies with schoolaged children with WS. Results provide evidence of impairments in children from five to six
years old. In the correlation analysis by using the Spearman correlation coefficient were
observed positive and negative correlations between the instruments for p <0.05.Though
restricted due to the small sample, the outcome allows the recommendation of specific early
intervention programs focused on the stimulation of executive functioning skills, enlargement
of socially adapted behavioral repertoire and stimulation of other cognitive skills such as
memory, language and attention.
Keywords: Williams Syndrome, children, preschool, development, behavior.
LISTA DE FIGURAS
Figura 1. Prancha do exemplo 1 da EMMC. ............................................................................ 35
Figura 2. Imagens apresentadas no Teste Stroop Semântico. ................................................... 35
Figura 3. Tela 1 e 2 do TVIP computadorizado. ....................................................................... 36
LISTA DE QUADRO
Quadro 1. Lista de instrumentos de coleta de dados conforme área avaliada e participante
envolvido.................................................................................................................. 33
LISTA DE GRÁFICO
Gráfico 1. Distribuição em percentual da classificação dos participantes nas faixas clínicas e
normal de acordo com resultados das escalas comuns entre os Inventários de
Comportamentos para Crianças CBCL/1 ½-5 anos e CBCL/6-18 anos. ................. 46
LISTA DE TABELAS
Tabela 1. Caracterização familiar: Indicadores gerais do desenvolvimento das crianças
participantes e classificação socioeconômica. ......................................................... 33
Tabela 2. Pontuações brutas e IM em função de gênero e idade dos participantes mediante
aplicação da EMMC. ............................................................................................... 41
Tabela 3. Pontuações brutas, idade de desenvolvimento e diferenças entre idade cronológica e
idade de desenvolvimento no Teste de Denver II. ................................................... 42
Tabela 4. Pontuações médias e desvio padrão das escalas do Denver II em relação a escores
brutos e indicadores de idade de desenvolvimento (ID). ......................................... 42
Tabela 5. Médias, mediana e desvio padrão de escores brutos e idade estimada em meses dos
participantes no TVIP. .............................................................................................. 43
Tabela 6. Pontuações brutas, idade de vocabulário receptivo e diferenças entre a idade de
vocabulário e idade cronológica (IC) do TVIP. ....................................................... 43
Tabela 7. Médias de pontuações obtidas nas provas de nomeação e de interferência do Teste
de Stroop Semântico. ............................................................................................... 44
Tabela 8. Pontuações brutas na Fase de Nomeação, Interferência e a diferença entre Fase de
Interferência e Fase de Nomeação. .......................................................................... 44
Tabela 9. Médias, mediana e desvio padrão das escalas de problemas de comportamento do
Inventário de Problemas Comportamentais BPI-01. ............................................... 45
Tabela 10. Médias, medianas e desvio padrão dos escores brutos das escalas comuns entre os
Inventários de Comportamentos para Crianças CBCL/1 ½-5 anos e CBCL/6-18
anos. ......................................................................................................................... 47
Tabela 11. Pontuações médias brutas, medianas e desvio padrão dos domínios avaliados na
Escala de Comportamentos Adaptativos de Vineland.............................................. 47
Tabela 12. Médias, medianas e desvio padrão das idades estimadas em meses nos domínios de
comportamentos adaptativos da Escala de Comportamentos Adaptativos de
Vineland. .................................................................................................................. 48
Tabela 13. Diferenças entre as médias de idade estimada em meses nos domínios de
comportamentos adaptativos da Escala de Comportamentos Adaptativos de
Vineland e idade cronológica média dos participantes. ........................................... 48
LISTA DE ABREVIATURAS
AAIDD
Associação Americana de Deficiência Intelectual e Desenvolvimento
ABSW
Associação Brasileira da Síndrome de Williams
ADM
Assessment Data Manager
ASQ
Autism Screening Questionnaire
BPI
Versão Brasileira do Inventário de Problemas Comportamentais
CAA
Comportamentos de autoagressão
CBCL
Inventário dos Comportamentos de Crianças entre 1 ½ e 5 anos e, entre
crianças de 6 a 18 anos
ELN
Elastina
EMMC
Escala de Maturidade Mental Colúmbia
FE
Funções Executivas
FISH
Hibridação Fluorescente in Situ
IC
Idade Cronológica
IM
Índice de Maturidade
MLPA
Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification
QI
Quocientes de Inteligência
RPI
Resultado Padrão de Idade
SD
Síndrome de Down
SPSS
Social Statistical Package for the Sciences
SW
Síndrome de Williams
TEA
Transtorno do Espectro do Autismo
TVIP
Teste de Vocabulário por Imagem Peabody
SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO .................................................................................................................. 18
2. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA ..................................................................................... 21
2.1 Caracterização da Síndrome de Williams .................................................................. 21
2.2 Desenvolvimento motor, cognitivo e de linguagem .................................................... 22
2.3 Perfil comportamental na Síndrome de Williams ..................................................... 27
3. OBJETIVOS ....................................................................................................................... 30
3.1 Geral .............................................................................................................................. 30
3.2 Específicos ..................................................................................................................... 30
4. MÉTODO ............................................................................................................................ 32
4.1 Participantes ................................................................................................................. 32
4.2 Instrumentos ................................................................................................................. 33
4.3 Procedimentos de coleta dos dados ............................................................................. 38
4.4 Procedimentos de análise de dados ............................................................................. 39
5. RESULTADOS .................................................................................................................... 41
6. DISCUSSÃO ....................................................................................................................... 51
7. CONCLUSÃO..................................................................................................................... 58
REFERÊNCIAS ..................................................................................................................... 61
ANEXOS ................................................................................................................................. 70
1 - INTRODUÇÃO
18
1. INTRODUÇÃO
A Síndrome de Williams (SW) é uma doença multissistêmica e neurocomportamental
de causa genética cuja etiologia está associada a microdeleções na região 7q11.23. Na
síndrome é descrito um fenótipo comportamental, cognitivo e de linguagem caracterizado de
maneira global por desatenção, hiperatividade, problemas de comportamento (estereotipias,
autoagressividade), atraso no desenvolvimento, graus variados de deficiência intelectual,
déficits em funções executivas, alterações sintático-pragmáticas, estruturais e funcionais da
linguagem que variam de acordo com o nível de deficiência intelectual, dentre outros.
Algumas dessas alterações se caracterizam por déficits e excessos em algumas habilidades
que resultam contrastantes na avaliação clínica e cognitivo-comportamental (MARTENS;
WILSON; REUTENS, 2008). Esse contraste de habilidades é definido por Mervis (2003)
como ‘perfil de picos e vales’ (peak and valley profile).
Estudos longitudinais com crianças a partir dos quatro anos de idade mostram
indicadores de atrasos no desenvolvimento, especificamente habilidades motoras e de
adaptação, assim como problemas emocionais e comportamentais (ansiedade, medos, déficit
de autocontrole) que persistem ao longo da vida (EINSFELD; TONGE; REES, 2001;
WOODRUFF-BORDEN et al., 2010).
No contexto brasileiro a maior parte dos estudos realizados em pessoas com SW têm
focado prioritariamente os aspectos genéticos, clínicos e de linguagem isoladamente (ROSSI;
MORETTI-FERREIRA; GIACHETI, 2006; ROSSI; MORETTI-FERREIRA; GIACHETI,
2007; CARDOSO-MARTINS; SILVA, 2008; ROSSI; SOUZA; MORETTI-FERREIRA,
2009; SEGIN, 2010; TEIXEIRA et al., 2010; LIMA, 2011; MARTIN, 2011; HONJO, 2012).
No entanto, observa-se uma escassez de trabalhos que abranjam concomitantemente
características cognitivas, de linguagem e de comportamento do fenótipo, especificamente em
crianças de idade pré-escolar. Nessas idades recomenda-se a identificação precoce de
indicadores fenotípicos que posteriormente poderão interferir no processo de alfabetização,
adaptação e socialização destas crianças.
Sampaio e colaboradores (2009) apontam a necessidade de avaliações detalhadas de
habilidades cognitivas em pessoas com SW devido à presença de um fenótipo cognitivo
heterogêneo, caracterizado pela ausência de declínio cognitivo associado à idade e um melhor
desempenho em tarefas verbais e de memória auditiva verbal se comparadas com tarefas
visuoespaciais.
O estudo de indicadores de desenvolvimento, aptidões gerais de raciocínio e
19
habilidades de linguagem, bem como indicadores de padrões de comportamento e
funcionamento adaptativo pode auxiliar a equipes pedagógicas e educacionais no
planejamento de ações adaptadas às necessidades da criança com SW, uma vez iniciada o
processo de escolarização formal. Nesse sentido Laing e colaboradores (2001) alertaram sobre
algumas especificidades que devem ser contempladas quando uma criança com SW inicia a
alfabetização. Por exemplo, em relação a prejuízos no processamento semântico de palavras
podem ser diferentes dos prejuízos no processamento fonológico, sendo que este segundo
pode estar relativamente preservados em função do grau de deficiência intelectual e do
desenvolvimento das funções executivas (LAING et al., 2001).
Neste contexto se localiza o presente estudo, o qual pertence a uma das linhas de
pesquisa do Programa de Pós-Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento. No contexto
deste programa estudos anteriores focados na SW têm sido desenvolvidos abrangendo
avaliação do fenótipo comportamental, cognitivo e de linguagem com foco nas habilidades de
leitura e escrita, inteligência, funções executivas, indicadores de desatenção e hiperatividade,
habilidades de linguagem, avaliação comportamental em sala de aula de alunos com SW
inseridos no ensino regular e especial, orientação para professores sobre estratégias de manejo
de comportamentos de desatenção e hiperatividade em crianças e adolescentes com a
síndrome (HAYASHIUCHI et al., 2010; SEGIN, 2010; SERACENI et al.,2010a; SERACENI
et al., 2010b; SERACENI et al., 2010c; TEIXEIRA et al., 2010; LIMA, 2011). Sendo assim, o
tema do presente estudo é o desenvolvimento cognitivo e de linguagem receptiva e sua
relação com problemas de comportamento em crianças com SW em idade pré-escolar.
Seguidamente apresenta-se o referencial teórico que embasou o presente projeto.
20
2 - FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
21
2. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
2.1 Caracterização da Síndrome de Williams
A Síndrome de Williams (SW), descrita clinicamente pela primeira vez em 1961, é
uma doença multissistêmica e neurocomportamental de causa genética cuja etiologia está
associada a microdeleções que ocorrem na região cromossômica 7q11.23. Destaca-se nessa
deleção o gene ELN (elastina), o qual codifica a proteína elástica do tecido conjuntivo nos
vasos sanguíneos como a aorta e o gene LIMK1 o qual as alterações fenotípicas
neurocognitivas ainda não estão completamente esclarecidas, mas sabe-se que envolve
habilidades visuoespaciais (EWART et al, 1993; OSBORNE; POBER, 2001; MORRIS et al,
2003).
O diagnóstico clínico pode ser realizado durante a infância a partir de dismorfismos
faciais como bochechas acentuadas, boca larga com lábios volumosos, narinas antevertidas e
filtro nasal longo; pregas epicânticas, excesso de tecido subcutâneo na região periorbital, íris
azul e estrelada, bem como doenças cardiovasculares, por exemplo, estenose aórtica
supravalvar (WILLIAMS, 1961; MERVIS; KLEIN-TASMAN, 2000; BAYÉS et al., 2003;
MORRIS, 2006, 2010). Entretanto, a doença apenas pode ser confirmada mediante
diagnóstico citogenético-molecular. Nesse sentido, a técnica considerada padrão-ouro, mais
utilizada para distinguir a deleção submicroscópica em 7q11.23, é a hibridação fluorescente in
situ (FISH). Tal procedimento garante em aproximadamente 95% dos pacientes a confirmação
da síndrome (SUGAYAMA et al., 2007). Além do FISH, outras técnicas podem ser utilizadas
tais como marcadores polimórficos de DNA, hibridação genômica comparativa por array
(array CGH) e a técnica de Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification® (MLPA®), a
qual permite a identificação de microdeleções e microduplicações de sequências-alvo
específicas (HONJO, 2012). O trabalho de Honjo (2012) verificou que alguns casos com
suspeita de SW apresentavam resultados negativos mediante uso do FISH, diferentemente
quando se utilizava a técnica molecular MLPA®.
Como descrito anteriormente, além das pessoas com SW apresentam diferentes
características malformativas como dismorfismos faciais, associam-se à síndrome doenças
cardíacas congênitas como a estenose aórtica supravalvar, anormalidades do tecido
conjuntivo, hérnias ou divertículos da bexiga ou cólon, disfunção renal e anormalidades
endocrinológicas como hipercalcemia idiopática, hipercalciúria e hipotireoidismo (MORRIS,
1993, 2006).
Aproximadamente 95% dos casos com SW apresentam alterações auditivas como a
22
hiperacusia e muitas vezes com audiometria sem alterações, ou por outro lado, déficits
auditivos (BLOMBERG; ROSANDER; ANDERSSON, 2006). Alterações oftalmológicas
também são característicos com íris estreladas, estrabismo, opacidades puntiformes no
cristalino, entre outros (SUGAYAMA et al., 2002).
Estima-se que a incidência da SW é de 1 para 20.000 nascidos vivos (MEYERLINDENBERG et al., 2006) e alguns autores mencionam prevalência de 1 para 7.500
(STROMME; BJORNSTAD; RAMSTAD, 2002).
Pesquisadores reconhecem que a síndrome pode ser um modelo neurocomportamental
para compreender as relações existentes entre alterações genéticas e aspectos cognitivos e
comportamentais presentes no fenótipo. O fenótipo social é caracterizado por aumento de
comunicação e interação social, ou seja, tendência de aproximação de estranhos
indiscriminadamente e aumento das habilidades de identificação de expressões faciais.
Estudos ressaltam que a SW é o resultado de uma interação complexa de sistemas
neurobiológicos, genético e psicológico que devem ser considerados do ponto de vista do
desenvolvimento para compreender a trajetória do desenvolvimento social de pessoas com
SW
(ARTIGAS-PALLARÉS;
GABAU-VILA;
GUITART-FELIUBADALÓ,
2006;
MARTENS; WILSON; REUTENS, 2008, JÄRVINEN-PASLEY et al., 2008).
Seguidamente uma descrição dos principais indicadores de desenvolvimento motor,
cognitivo e de linguagem descritos para a síndrome.
2.2 Desenvolvimento motor, cognitivo e de linguagem
Com relação ao desenvolvimento motor há escassos estudos que avaliem aspectos da
psicomotricidade na infância de crianças com SW. O estudo de Almeida e Formiga (2010),
por exemplo, foi conduzido em um caso clínico a fim de analisar a motricidade grossa e fina
de uma criança de oito anos de idade com SW por meio dos itens da área do desenvolvimento
motor do Inventário Portage Operacionalizado. Achados indicaram dificuldades no
movimento de pinça, na escrita, em manipular objetos que precisavam de movimentos de
pronação e supinação, com isso, essa criança apresentou maior dificuldade no que se refere às
habilidades motoras finas quando comparado com a grossa (ALMEIDA; FORMIGA, 2010).
Boell, Amar e Neto (2009) realizaram intervenção englobando as seguintes áreas motoras:
motricidade fina e grossa, equilíbrio, esquema corporal, organização espacial e temporal de
uma criança com cinco anos de idade com SW. Resultados sugeriram melhora na motricidade
fina, equilíbrio e esquema corporal, sendo que a possível continuidade das intervenções
poderá auxiliar ainda mais nestas determinadas áreas.
23
No que diz respeito à inteligência, de acordo com testes padronizados, as pessoas com
SW apresentam graus variados de deficiência intelectual (leve a grave) e, até mesmo alguns
com quocientes de inteligência (QI) na faixa limítrofe (HOWLIN; DAVIES; UDWIN, 1998;
MERVIS; KLEIN-TASMAN, 2000; SEGIN, 2010).
Diversos estudos apresentam resultados contrastantes quanto à comparação de
habilidades cognitivas verbais e executivas, as quais relatam melhor desempenho em provas
de vocabulário e raciocínio abstrato que avaliam QI verbal se comparado ao desempenho em
tarefas que envolvem conhecimentos gerais, assim como déficits importantes em habilidades
de construção visuoespacial comparadas com os níveis globais de habilidades intelectuais
(HOWLIN; DAVIES; UDWIN, 1998; MERVIS; KLEIN-TASMAN, 2000; NAKAMURA et
al., 2001). Levy, Smith e Tager-Flusberg (2003) classificaram um grupo de 20 jovens com
SW de acordo com o QI, sendo n=8 abaixo de 50, n=9 entre 50 e 70, e n=3 maior de 70. Esses
autores discutiram que o QI é uma variável importante que deve ser considerada quando
pessoas com a síndrome são avaliadas em tarefas que envolvem habilidades de consciência
fonológica, aquisição da leitura, decodificação de palavras, dentre outras.
Nunes e colaboradores (2011) avaliaram a capacidade cognitiva (QI verbal, de
execução e total), habilidades visuoespaciais, traços autistas e compararam com os resultados
moleculares em um grupo de 31 pessoas com diagnóstico molecular para SW. O QI total do
grupo variou de 51 a 86, ou seja, os resultados indicaram variação de todos os níveis:
deficiência intelectual moderada, leve, limítrofe e média inferior, sendo a grande maioria
classificado com deficiência intelectual leve (N=22). Além disso, todos os participantes
apresentaram déficits visuoespaciais e 13 dos 31 pacientes (41,94%) apresentaram traços
autistas, sendo 10 do sexo masculino. No entanto, os autores não encontraram correlação
entre o tamanho da deleção e traços autistas.
Papaeliou e colaboradores (2011), compararam 11 crianças com SW com média de
idade de 63 meses com um grupo controle com média de idade de 30,2 meses. Os grupos
foram pareados de acordo com o nível de habilidades visuoespaciais, coordenação motora
fina, habilidades receptivas e expressivas de linguagem e produção de vocabulário. No estudo
foi comparado o desempenho deles em indicadores não verbais de comunicação como atenção
compartilhada, comunicação gestual, iniciação de interações, habilidades de brincadeira
simbólica e funcional. Um dos achados foi mostrar que as crianças com SW apresentam
habilidades de interação social relativamente preservadas, entretanto, têm déficits em
diferentes componentes das habilidades da teoria da mente, por exemplo, atenção
compartilhada e brincadeira funcional e simbólica (PAPAELIOU et al., 2011).
24
Com relação às habilidades de memória, Sampaio e colaboradores (2008) se
questionaram sobre a possibilidade de dissociação ou hipótese de atraso no desenvolvimento
de pessoas com SW e investigaram tal possibilidade de dissociação dos componentes da
memória de trabalho (MT) em: memória de curto versus longo prazo, bem como MT verbal
versus visuoespacial de um grupo de 14 pessoas com SW com idade entre 8 e 29 anos
pareados com um grupo controle pela idade cronológica. Os resultados encontrados indicam
que os participantes com SW apresentam comprometimento global dos componentes da MT
(alça fonológica e visuoespacial), sendo que não encontraram diferenças significativas com
relação a memória de curto versus longo prazo entre os grupos. Em suma, os autores sugerem
que tal desempenho da MT no grupo avaliado pode refletir atrasos de desenvolvimento e não
padrões desviantes dissociativos.
Em relação ao perfil neuropsicológico geral de pessoas com SW, Menghini e
colaboradores (2010) avaliaram habilidades de MT e de funções executivas (FE) em um
grupo de 15 sujeitos com SW com idade cronológica média de 19,11 e idade mental de 6,10
anos pareados pela idade mental com um grupo de 15 crianças com desenvolvimento típico
com idade cronológica média de 7,6 anos e idade mental média de 6,9 anos. Para avaliação da
idade mental (QI), os autores utilizaram a “Leiter International Performance Scale-Revised”
e uma bateria de provas que avaliaram as seguintes FE: atenção, memória de trabalho,
memória de curto prazo, planejamento, atenção e controle inibitório. O estudo constatou que o
grupo com SW apresentou déficits nas habilidades de atenção sustentada e seletiva,
categorização, memória de trabalho, planejamento e inibição de respostas levantando a
hipótese de que esses déficits devam comprometer expressivamente o funcionamento
adaptativo dessas pessoas (MENGHINI et al., 2010).
Um único estudo publicado em 2012 explorou possíveis relações entre indicadores de
habilidades de FE e habilidades de inteligência (medida a partir do QI) em pessoas com SW
com idade entre 10 e 29 anos pareados por idade e sexo com um grupo de pessoas com
desenvolvimento típico (OSÓRIO et al., 2012). Neste trabalho foi verificado, assim como em
estudos anteriores que a amostra com SW apresentou prejuízos maiores e estatisticamente
significativos nos indicadores de FE. No entanto, essas diferenças entre os grupos perderam a
significância quando o QI foi comparado. Os autores encontraram que a força das associações
entre indicadores de FE e QI foi expressivamente maior no grupo com SW se comparado ao
grupo com desenvolvimento típico. Entretanto, em ambos os grupos a FE que mais se
associou ao QI foi a memória de trabalho (OSÓRIO et al., 2012).
Com relação à linguagem, autores descrevem que a aquisição da fala em crianças com
25
SW geralmente é atrasada (MASATAKA, 2001; MERVIS; JOHN, 2010). A preservação de
algumas habilidades verbais em detrimento das cognitivas é reconhecida como um dos traços
típicos do fenótipo da linguagem na SW (FIDLER; PHILOFSKY; HEPBURN, 2007). No
entanto, também na área de linguagem são observadas habilidades assimétricas, inclusive em
estudos que focam o primeiro ano de vida e a idade pré-escolar de crianças com SW. Por
exemplo, boas habilidades expressivas de linguagem ao ponto de aprender palavras, mesmo
antes de poder associá-las a objetos concretos (MERVIS; ROBINSON, 2000); baixa
frequência de respostas não verbais de atenção compartilhada e comunicação, atraso nas
respostas de balbuciar (FIDLER; PHILOFSKY; HEPBURN, 2007; MERVIS; BECERRA,
2007); alterações sintático-pragmáticas e estruturais na formação de sentenças (MASATAKA,
2001; FIDLER; PHILOFSKY; HEPBURN, 2007; TEIXEIRA et. al., 2010); dificuldades para
segmentar palavras (MARTENS; WILSON; REUTENS, 2008); disfluências na fala com
prejuízos no desempenho de tarefas que avaliam propriedades funcionais e receptiva de
linguagem (ROSSI; MORETTI-FERREIRA; GIACHETI, 2007; JÄRVINEN-PASLEY et. al.,
2008; ROSSI et. al., 2009).
Estudo de Volterra e colaboradores (2003) foi conduzido com crianças na faixa etária
de 3 a 6 anos de idade (grupo controle e dois grupos com SW e Síndrome de Down),
comparou o desempenho dessas crianças em testes de nomeação e repetição de sentenças.
Nele foi verificado que os participantes com SW produziam frases e executavam as tarefas de
nomeação no mesmo nível de vocabulário que o grupo controle com desenvolvimento típico.
Contudo eles alertaram para a necessidade de estudos longitudinais em crianças com SW para
avaliar ao longo do desenvolvimento desfechos de outras habilidades de linguagem essenciais
para adequados padrões de comunicação e desenvolvimento de habilidades de leitura e escrita
como consciência fonológica, habilidades receptivas e expressivas de linguagem, dentre
outras (VOLTERRA et al., 2003).
Mervis e Velleman (2011) relatam o perfil psicolinguístico na SW, incluindo pontos
fortes no vocabulário, processamento fonológico e memória verbal de curto prazo e, fraquezas
relativas na linguagem relacional, compreensão da leitura e pragmática. Com isso, muitas
crianças apresentam, dentre suas dificuldades, construções gramaticais complexas. Os autores
enfatizam a importância de avaliação e intervenção precoce em crianças com SW, uma vez
que muitas crianças podem falar, mas não apresentarem habilidades pragmáticas de
linguagem no nível esperado para suas habilidades de vocabulário. Então, programas de
intervenção podem direcionar ações para estimular habilidades de linguagem relacional,
pragmática, gramática, fonética e compreensão de leitura para aumentar comportamentos
26
adaptativos em crianças com SW.
Habilidades de linguagem relacionadas a vocabulário expressivo e consciência
fonológica, são fundamentais para o desenvolvimento da leitura precoce. Desta forma, Steele
e colaboradores (2013) conduziram estudo sobre a habilidade de leitura precoce, o
conhecimento das letras, rima de correspondência e vocabulário em grupos com SW e grupo
com Síndrome de Down (SD) com idade de 4 a 8 anos pareados com dois grupos de crianças
com desenvolvimento típico pela idade mental não-verbal ou nível de leitura. A avaliação
ocorreu em duas etapas, sendo a segunda um ano depois da avaliação inicial. O desempenho
de crianças com SW foi equivalente ao grupo controle pelo nível de leitura e superior ao
desempenho do grupo pareado pelo nível de idade mental não-verbal. No entanto, foram
observados atrasos longitudinais no decorrer do desenvolvimento em comparação ao grupo
controle pareado pelo nível de leitura tanto do grupo SW como do grupo SD. Achados
descrevem padrões de desenvolvimento atípicos nos primeiros estágios de leitura em ambos
os grupos e os autores enfatizam a importância de estudos longitudinais, a fim de acompanhar
os níveis de desenvolvimento e déficits do neurodesenvolvimento dessas crianças. Além
disso, a avaliação precoce do perfil de desenvolvimento das habilidades subjacentes ao
desenvolvimento específico de alfabetização para auxiliar na elaboração de programas de
intervenção específicos.
Em 2011, Rossi e colaboradores caracterizaram o perfil da fluência da fala de um
grupo de 30 pessoas com SW pareados pela idade mental de um grupo com 39 pessoas com
desenvolvimento típico em tarefa de narrativa oral. Foram utilizadas figuras do teste Boston
Diagnosis Aphasia test, como estímulos para que a criança criasse uma história a partir da
figura apresentada. Os resultados indicaram diferença entre os grupos quanto a gaguejar e não
gaguejar, com aumento de frequência de disfluência do tipo hesitações, repetições, palavras
incompletas e pausas do grupo com SW. Com isso, os autores sugerem que a avaliação de
fluência narrativa e avarias podem fornecer uma importante ferramenta para a compreensão
de déficits linguísticos e cognitivos subjacentes ao fenótipo da SW.
No âmbito brasileiro, diversos estudos têm sido conduzidos a fim de avaliar a
linguagem. Dentre eles, Rossi e colaboradores (2009) realizaram um estudo piloto que visou
traçar o perfil da fluência da fala de 12 indivíduos com SW, pareados por gênero e idade
mental de um grupo controle. Os resultados indicaram diferenças significativas no
desempenho dos grupos referente à tipologia de disfluências da fala, sendo que a frequência
de disfluências comuns aumenta no grupo com SW. Em relação às disfluências gagas,
observou-se assimetria na distribuição de frequências, sendo excessivamente altas para
27
rupturas gagas em um dos indivíduos com SW. A caracterização e frequência das disfluências
sugeriram correlação com prejuízo de natureza lexical.
2.3 Perfil comportamental na Síndrome de Williams
No fenótipo cognitivo comportamental descrevem-se habilidades relativamente
preservadas em detrimento de outras comprometidas (GARCÍA-NONELL et al., 2003).
Destacam-se problemas comportamentais e sociais caracterizados por excessiva sociabilidade,
pouca seletividade no relacionamento interpessoal (inclusive com pessoas estranhas ao
convívio familiar e social rotineiro), a não manifestação de indicadores comportamentais de
medo em contextos sociais desconhecidos, melhor relacionamento com adultos se comparado
com seus pares, boa capacidade para comunicar e perceber sentimentos de outras pessoas,
dificuldades para solucionar problemas da vida diária e, problemas de saúde mental que
configuram transtornos psiquiátricos, por exemplo, Transtorno Generalizado de Ansiedade,
Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade e transtornos fóbicos (ARTIGASPALLARÉS, 2002; JONES et al., 2002; LEYFER et al., 2006).
Woodruff-Borden e colaboradores (2010) realizaram um estudo longitudinal sobre os
transtornos de ansiedade de 45 crianças com SW com idade inicialmente de 4 a 13 anos. Na
primeira avaliação 27 crianças (60%) apresentaram pelo menos um diagnóstico de ansiedade
e durante o estudo, 37 crianças (82,2%) preencheram tais critérios para o diagnóstico. Como
resultados, os diagnósticos mais comuns apresentados pelas crianças com SW foram de fobias
específicas e transtornos de ansiedade generalizada. Os autores mencionam que os níveis de
significância para o diagnóstico de ansiedade persistem ao longo do tempo, mas não estão
relacionados com a idade e nem com o QI, sendo assim, a criança com diagnóstico positivo
para ansiedade tende a manter o diagnóstico no decorrer dos anos. Outros achados
identificaram diferenças significativas entre o funcionamento executivo e ansiedade.
Teixeira e colaboradores (2010), em estudo que visou descrever o perfil
comportamental, cognitivo e de linguagem e, identificar comportamentos autísticos em um
grupo de crianças e adolescentes com SW com idade de 5 a 16 anos, encontraram resultados
que corroboram estudos anteriormente mencionados em que a população estudada com SW
apresentou boa capacidade de comunicação e sociabilidade, o que pode dificultar na
identificação dos déficits cognitivos destes indivíduos. Embora essa população apresente
habilidades de comunicação social relativamente preservadas, déficits e excessos da utilização
de aspectos formais dessa comunicação prejudicam as relações sociais. Por exemplo, uso
excessivo de clichês, repertório de vocabulário limitado, frases estereotipadas e elevadas taxas
28
de comportamentos de imitação. Ainda neste estudo os autores também identificaram outras
alterações como depressão, ansiedade e problemas de atenção que podem acarretar em
dificuldades no contexto escolar (TEIXEIRA et al., 2010).
Um fator importante para a avaliação de desenvolvimento são questões relacionadas
aos comportamentos adaptativos. De acordo com a Associação Americana de Deficiência
Intelectual e Desenvolvimento (AAIDD) comportamento adaptativo se refere as habilidades
conceituais (alfabetização, auto direção, conceitos de número, tempo e dinheiro), sociais
(habilidades interpessoais, responsabilidade social, auto estima, seguimento de regras, leis,
etc.) e práticas (atividades da vida diária (cuidados pessoais), competências profissionais,
rotinas, etc.), ou seja, habilidades relacionadas à funcionalidade e adaptação da pessoa no
cotidiano (AAIDD, 2012).
A fim de avaliar o nível de comportamento adaptativo, muitos estudos têm utilizado as
Escalas de comportamentos adaptativos de Vineland, Greer e colaboradores (1997) avaliaram
um grupo de crianças com SW com idade entre 4 e 18 anos e encontraram diferenças
significativas entre as escalas, sendo que o grupo apresentou maiores escores nas escalas
referentes a socialização e comunicação, quando comparadas com as escalas das habilidades
de vida diária e habilidades motoras. Mervis, Klein-Tasman e Mastin (2001) analisaram um
grupo de pessoas com SW com idade entre 4 e 8 anos. Os autores encontraram diferenças
significativas no escore padrão em todas as escalas em relação a população sem a síndrome e
as ordenaram da seguinte forma com relação aos domínios de maior força: (1) Socialização,
(2) Comunicação, (3) habilidades da vida diária e (4) Habilidade motora.
Frequentemente o perfil comportamental apresentado por pessoas com SW é
classificado como sendo oposto aos comportamentos apresentados por pessoas com
Transtornos do espectro do Autismo. No entanto, autores mencionam características comuns
entre essas duas populações, tais como dificuldades com a pragmática, ansiedade, desatenção,
problemas sensoriais, dentre outros (TORDJMAN et al., 2012).
29
3 - OBJETIVOS
30
3. OBJETIVOS
3.1 Geral
Verificar indicadores de desenvolvimento cognitivo, habilidades de linguagem
receptiva e padrões comportamentais-adaptativos em crianças com SW em idade pré-escolar.
3.2 Específicos

Verificar indicadores de desenvolvimento cognitivo e indicadores de maturidade mental
nesse grupo;

Identificar indicadores de habilidades de linguagem receptiva;

Caracterizar padrões comportamentais e funções adaptativas;

Correlacionar os resultados dos participantes em cada prova;

Avaliação inicial para estudos futuros de treinamento parental e de manejo
comportamental em ambiente escolar.
31
4 - MÉTODO
32
4. MÉTODO
4.1 Participantes
Participaram do estudo oito crianças com diagnóstico clínico e molecular positivo para
a Síndrome de Williams, sendo cinco do gênero feminino e três do gênero masculino, com
idade entre 4 e 6 anos (Média=5; Desvio Padrão=0,76), assim como seus respectivos
responsáveis. O critério de inclusão dos participantes era o diagnóstico genético confirmado e
dos pais ou responsáveis era ter a criança sob os cuidados deles por, no mínimo 6 horas
diárias. A média de idade dos responsáveis é 34 anos, Desvio padrão= 15. Sete são do gênero
feminino e um do gênero masculino, sendo este único, avô da criança e as demais todas mães
biológicas.
Os participantes foram recrutados na Associação Brasileira da Síndrome de Williams
(ABSW) e da Unidade de Genética do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. O
projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos da Universidade
Presbiteriana Mackenzie de acordo com o processo CEP/UPM Nº 1398/09/2011 e CAAE Nº
0092.0.272.000-11 (Anexo B).
Vale salientar que no grupo amostral do presente estudo uma das crianças com SW que
faria parte da amostra foi encaminhada para uma triagem por apresentar alguns sinais
compatíveis com TEA para a Clínica de Transtornos Invasivos do Desenvolvimento do
Mackenzie (TID-MACK). A avaliação indicou a presença de sintomas compatíveis com o
diagnóstico de TEA, no entanto, a equipe da clínica concluiu que a mesma não apresentava
sintomas em intensidade e frequência suficiente para o diagnóstico de TEA. Desta forma, a
criança continuou participando da amostra deste estudo.
Dados da entrevista que exploraram histórico clínico e familiar dos participantes,
constituição familiar, histórico da gestação e parto, indicadores de desenvolvimento
neuropsicomotor pós-natal, tratamentos e classificação socioeconômica (Roteiro de Entrevista
no Anexo C) são mostrados na tabela 1.
33
Tabela 1. Caracterização familiar: Indicadores gerais do desenvolvimento das crianças participantes e
classificação socioeconômica.
Complicações
durante a
gestação
Indicadores gerais do desenvolvimento (em
meses)
Andar
Desfralde
11
18
48
18
36
Fonoterapia
A1 (0,9%)
4
18
48
8
36
Não
A2 (4,1%)
7
15
Não
8
36
Não
B1 (8,9%)
4
Não
Anemia
grave
Anemia
grave
Não
7
18
36
*
*
A2 (4,1%)
5
Não
6
18
44
*
*
C1 (20,7%)
11
27
Não
18
60
Não
Fonoterapia;
Terapia
Ocupacional
(APAE)
Fonoterapia;
Fisioterapia
11
24
36
18
*
Não
C1 (20,7%)
5
24
36
9
30
Psicopedago
-ga
B2 (15,7%)
Sujeito
1
2
3
7
Anemia
grave
Hipertensão
Arterial
8
Não
6
Primeiras
palavras
Primeiras
frases
Classificação
socioeconômica
(% Total do
Brasil)
Sentar
Tratamentos
C1 (20,7%)
* Informante não soube responder.
4.2 Instrumentos
Para cada um dos quatro domínios avaliados foram utilizados os seguintes
instrumentos como apresentados no quadro 1. Posteriormente cada um deles será descrito.
Quadro 1. Lista de instrumentos de coleta de dados conforme área avaliada e participante envolvido.
Áreas
Desenvolvimento
infantil e maturidade
mental
Funções executivas
(Controle inibitório)
Linguagem
Avaliação
comportamento
adaptativo
Avaliação
comportamental
de
Instrumentos
1. Teste de Desenvolvimento Denver II
2. Escala de Maturidade Mental Colúmbia
1.
Teste de Stroop Semântico
1.
Teste de Vocabulário por Imagem
Peabody (computadorizado)
Escalas de comportamento adaptativo de
Vineland.
Participante
Crianças
1.
1.
Inventário de Comportamentos de
Crianças entre 1 ½ e 5 anos e, entre
crianças de 6 a 18 anos (CBCL/1 ½-5
anos, CBCL/6-18 anos)
2. Versão Brasileira do Inventário de
Problemas Comportamentais/BPI-01.
Pais ou
Responsáveis
34
a)
Teste de Desenvolvimento Denver II (Denver Developmental Screening Test-II): é um
instrumento de rastreamento de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para crianças
desde o nascimento até 6 anos de idade. As áreas do desenvolvimento avaliadas são pessoalsocial, motricidade fina-adaptativa, linguagem e motricidade grossa. Os itens são registrados a
partir da observação direta da criança e, para alguns deles, solicita-se que a mãe informe se o
filho realiza ou não determinada tarefa (itens com “R”). Os dados são registrados na Folha de
Respostas do seguinte modo: P = Passou, quando a criança realiza de modo satisfatório o item
solicitado ou o respondente afirma que a criança realiza (no caso de itens com “R”); F =
Falhou, quando a criança não realiza o item ou o respondente afirma que a criança não o
realiza; NO = Não teve oportunidade, quando a criança não foi exposta para realizar em
nenhum momento de sua história de vida aquele item (Essa pontuação só é dada para os itens
com “R”); R = Recusa, quando a criança recusa a realizar a tarefa (site oficial do instrumento:
http://www.denverii.com/DenverII.html) (FRANKENBERG et al., 1990). Para análises dos
dados, foram utilizadas as normas americanas. De acordo com esta padronização do
instrumento as análises de dados se basearam no cálculo do número de itens em que a criança
passou conforme a idade e, posteriormente no cálculo da idade de desenvolvimento da criança
comparada à idade cronológica. Além disso, também foi calculada a idade de
desenvolvimento em cada escala do instrumento: pessoal, motricidade fina, linguagem e
motricidade grossa.
b)
Escala de Maturidade Mental COLÚMBIA (EMMC): é um teste padronizado que
avalia a aptidão geral de raciocínio de crianças na faixa etária de 3 anos e 6 meses a 9 anos e
11 meses de idade baseada na manipulação de conceitos expressos em forma geométrica ou
pictórica. A escala consiste em 92 itens com, de 3 a 5 desenhos impressões em cada cartão.
Como instrução, é solicitado que a criança escolha o desenho que não combina ou não está
relacionado com os demais. Para tanto, a criança deve descobrir qual é a regra subjacente à
organização das figuras. A base para a discriminação entre as figuras envolve a percepção de
diferenças como: cor, tamanho ou forma ou relações muito sutis entre as mesmas. A aplicação
dura em média de 15 a 20 minutos que envolve ensinar a tarefa a criança e apresentar os itens
de exemplo, como ilustrado na Figura 1. Além disso, os itens aplicados são de acordo com a
idade cronológica da criança. A resposta dada pela criança a cada item é registrada na Folha
de Resposta. O número de respostas corretas (Resultado Bruto) é convertido em Resultado
Padrão de Idade (RPI), com percentil e estanino, tendo a classificação do Índice de
35
Maturidade (IM) (ALVES; DUARTE, 2001). A tabulação dos dados foi realizada de acordo
com a padronização do instrumento e as análises foram feitas a partir do escore bruto e o IM.
Figura 1. Prancha do exemplo 1 da EMMC.
c)
Teste de Stroop Semântico: avalia habilidade de controle inibitório de funções
executivas. Trata-se de um teste com duas fases, em que na primeira fase são apresentadas
figuras do sol, lua, menino e menina, como ilustrado na figura 2 e em seguida é solicitado que
a criança apenas nomeie cada figura apresentada, a fim de garantir que a criança reconheça e
se familiarize com os estímulos apresentados. A segunda fase envolve inibição de respostas
automáticas é solicitado que a criança nomeie a figura oposta da apresentada, ou seja, para a
figura do sol, a criança terá de responder lua e vice-versa, assim como para menino e menina
(TREVISAN; SEABRA, 2012). As análises se basearam no número de acertos tanto na etapa
de nomeação de figuras, como na segunda etapa que avalia o efeito de interferência.
Figura 2. Imagens apresentadas no Teste Stroop Semântico.
d)
Teste de Vocabulário por Imagem Peabody - Computadorizado (TVIP): avalia a
linguagem receptiva-auditiva e é composto por 125 itens, mais 5 itens de treino, com quatro
figuras em cada tela. Será utilizada a versão computadorizada por meio de computadores
notebooks equipados com Windows e monitores de 15 polegadas. A criança irá escutar a
mensagem solicitada e em seguida terá que selecionar, dentre as quatro alternativas, a figura
que melhor representa a palavra ouvida, por meio do botão do mouse. A aplicação foi
realizada em sala apropriada, a fim de garantir ausências de sons externos para que a criança
36
ouça de modo satisfatório as mensagens (CAPOVILLA et. al., 2000). As análises de dados se
basearam no cálculo do escore bruto e a idade correspondente ao escore obtido.
Figura 3. Tela 1 e 2 do TVIP computadorizado.
e)
Escalas de Comportamento Adaptativo de Vineland (Vineland Adaptative Behavior
Scales – Survey Form): é uma escala que avalia o comportamento adaptativo em seis
domínios: comunicação (expressiva, receptiva e leitura/escrita); habilidades da vida diária
(pessoais, domésticas e na comunidade); socialização (relações interpessoais, brincadeiras e
hora de lazer, habilidades de enfrentamento); habilidades motoras (grossa e fina);
comportamentos adaptativos e comportamentos inadequados, por meio de entrevista
semiestruturada composta por 577 itens realizada com o principal cuidador da criança. O
avaliador lê as afirmações e o respondente tem que classificar o comportamento da criança da
seguinte forma: 2 para “sim, frequentemente” a criança emite tal comportamento; 1 para
“algumas vezes ou parcialmente”; 0 para “não, nunca”; N para “não teve oportunidade”; DK
para “não sabe”, ou seja o respondente/ cuidador não sabe se a criança emite ou não aquele
comportamento (SPARROW; BALLA; CICCHETTI, 1984). Para análises dos dados, foram
utilizadas as normas americanas. As análises de dados se basearam no cálculo da pontuação
bruta obtida para cada um dos domínios de comportamento adaptativo e cálculo da idade em
meses correspondente à pontuação.
f)
Inventário dos Comportamentos de Crianças entre 1 ½ e 5 anos e, entre crianças de 6 a
18 anos (CBCL/1 ½-5 anos, CBCL/6-18 anos) (ACHENBACH; RESCORLA, 2001). O
inventário consiste numa série de itens de problemas de comportamento que se distribuem em
quatro escalas. A saber: - Escalas das síndromes: composta pelas escalas Emoção Reativa,
Ansiedade/Depressão, Queixas Somáticas, Isolamento, Problemas para dormir, Problemas de
Atenção e Comportamento Agressivo; - Escalas orientadas pelo DSM, compostas pelas
escalas
Problemas
Afetivos,
Problemas
de Ansiedade,
Problemas
Invasivos
do
Desenvolvimento, Problemas de Déficit de Atenção/Hiperatividade, Problemas de Oposição e
37
Desafio; - Escalas dos Problemas Internalizantes, Externalizantes e Totais: a escala de
problemas
internalizantes
Ansiedade/Depressão,
compõe-se
Queixas
pela
Somáticas
soma
e
das
Isolamento;
escalas
a
Emoção
escala
de
Reativa,
Problemas
Externalizantes é composta pelas escalas Problemas de Atenção e Comportamento Agressivo
e, finalmente a escala de Problemas Totais formada pela soma dos problemas de todas as
escalas (ACHENBACH; RESCORLA, 2001). O CBCL/6-18 ainda apresenta outra escala
sobre competência social subdividida nas escalas social, escola e atividades. O inventário é
respondido pelo pai ou responsável e posteriormente os dados são inseridos no Assessment
Data Manager – Versão 7.2 (ADM) o qual gera um perfil de comportamento da criança de
acordo com as respostas fornecidas pelo informante que permite classificar indicadores de
dificuldades comportamentais e emocionais nas faixas clínicas, limítrofe e normal. As
análises referentes aos dois tipos de CBCL se basearam nos escores brutos indicativos de
número de problemas de comportamento e na classificação das escalas nas faixas acima
descritas. Existe validação preliminar do instrumento para a população brasileira na versão de
4 a 18 anos (BORDIN; MARI; CAEIRO, 1995) e, recentemente a versão oficial traduzida e
adaptada à língua portuguesa do Brasil também foi publicada (BORDIN, ROCHA, PAULA et
al., 2013).
g)
Versão Brasileira do Inventário de Problemas Comportamentais Behavior Problems
Inventory (BPI-01) (ROJAHN et al., 2001). É um inventário de avaliação especifica de
problemas de comportamento associados à deficiência intelectual em pessoas de todas as
idades e níveis de funcionamento. Avalia diferentes tipos de problemas de comportamento de
acordo com os padrões de estereotipia, auto-agressividade e agressão/destruição. Está
composto por 52 itens organizados em três escalas relacionadas aos tipos problemas de
comportamento. A primeira contém 14 itens relacionados a comportamentos de autoagressão,
a segunda sub-escala, 24 itens relacionados a comportamentos estereotipados e a terceira, 11
itens relacionados a comportamentos agressivos ou destrutivos. Os comportamentos de
autoagressão (CAA) causam danos ao próprio corpo, os comportamentos estereotipados se
referem aos atos voluntários que ocorrem repetidamente e da mesma forma e são
característicos da pessoa e, os comportamentos agressivos/destrutivos são ações ofensivas ou
ataques manifestos deliberados em direção a outro indivíduo ou objeto. O instrumento prevê
que o cuidador identifique apenas comportamentos que tenham ocorrido pelo menos uma vez
durante os últimos dois meses. Além dos itens de comportamento descritos, é permitido ao
informante/cuidador relatar quaisquer outros problemas comportamentais não referidos nas
38
áreas das três escalas. Cada item de comportamento pode ser marcado em duas escalas, uma
escala de cinco pontos que avalia frequência de ocorrência (nunca = 0, mensalmente = 1,
semanalmente = 2, diariamente = 3, o tempo todo = 4) e, outra escala relacionada à gravidade
do problema comportamental, que varia de 1 a 3 (leve = 1, moderado = 2, grave = 3)
(BARALDI, 2011). Estudo de validação do instrumento de Baraldi (2011) mostrou
indicadores preliminares de validade convergente adequados entre as escalas do BPI-01 e o
Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos-CBCL/6-18 e
o Autism Screening Questionnaire (ASQ). Os valores dos coeficientes Alfa de Cronbach
mostraram propriedades estatísticas adequadas de fidedignidade da versão brasileira do
instrumento. As análises de dados provenientes do BPI/01 se basearam na frequência total de
problemas de comportamentos informados pelo cuidador responsável em cada uma das
escalas.
4.3 Procedimentos de coleta dos dados
Inicialmente foram realizados os contatos com a Associação Brasileira de Síndrome de
Williams e com o Instituto de Genética do Hospital das Clínicas para indicação de possíveis
participantes e contato dos pais e/ou responsáveis.
Foram agendados os participantes para iniciar as coletas de dados que ocorreram nas
salas de atendimento do Programa de Pós-graduação em Distúrbios do Desenvolvimento da
Universidade Presbiteriana Mackenzie. As avaliações foram realizadas de forma individual,
em uma sala com condições adequadas quanto à luminosidade e isenta de ruídos externos para
não influenciar na aplicação. Foram realizados dois encontros com as crianças e três com os
pais e/ou responsáveis. A seguir o detalhamento:
Encontros com as crianças
1º encontro: aplicação nas crianças do Teste de Vocabulário por Imagem Peabody,
Stroop Semântico e Escala de Maturidade Mental Colúmbia.
2º encontro: aplicação nas crianças de Teste de Desenvolvimento Denver II.
Encontros com os pais/responsáveis
1º encontro: entrega dos documentos do Comitê de Ética aos responsáveis e, aplicação
da anamnese e Escalas de Comportamento Adaptativo de Vineland.
2º encontro: aplicação junto aos pais o Inventário dos Comportamentos de Crianças
entre 1 ½ e 5 anos e, entre crianças de 6 a 18 anos (CBCL/1 ½-5 anos, CBCL/6-18 anos) – foi
39
aplicado um ou outro em dependência da idade da criança - e Versão Brasileira do Inventário
de Problemas Comportamentais/BPI-01.
3º encontro: devolutiva da pesquisa.
4.4 Procedimentos de análise de dados
Foram conduzidas análises qualitativas e quantitativas. Como não existe padronização
nem normatização brasileira das Escalas de Comportamento Adaptativo de Vineland os
resultados obtidos foram avaliados qualitativamente em função do número bruto obtido por
cada criança nas classificações do comportamento e quantitativamente comparando com as
normas da população americana. Também foram contabilizadas as classificações que a
criança obteve em cada um dos itens da escala de Denver II em função da pontuação bruta.
Outros procedimentos abrangeram análises descritivas de frequência em função de acertos e
erros tendo como referências os dados normativos dos testes de avaliação cognitiva e de
linguagem. Também foram realizadas análises de correlação para identificar possíveis
associações entre os resultados nos testes de desenvolvimento, linguagem, comportamentos
adaptativos e problemas de comportamento.
O programa SPSS V 17.0 para Windows (SPSS Inc) foi utilizado para realização das
análises estatísticas (DANIEL, 1995). Optamos pela utilização de testes não paramétricos,
devido ao número baixo da amostra. O nível de significância estatística adotado foi de 95%
para todos os testes.
40
5 – RESULTADOS
41
5. RESULTADOS
Inicialmente são apresentados os resultados de maneira descritiva. As pontuações
brutas e o índice de maturidade (IM) de cada participante mediante aplicação da Escala de
Maturidade Mental Colúmbia (EMMC) encontram-se na tabela 2. Observa-se que em três
crianças não foi possível calcular o IM pelo fato destas não apresentarem compreensão para a
execução da atividade, emitindo respostas aleatórias. Deste modo, a aplicação deste
instrumento foi interrompida nestes casos e não foi possível calcular o índice de maturidade
mental destes participantes. Em relação ao IM dos cinco participantes restantes observa-se
atraso nos participantes 1 e 5; atraso por questão de meses nos participantes 3 e 7 e, o sujeito
4, não apresentou atraso, o qual apresentou o IM 5I que corresponde a sua idade cronológica.
Tabela 2. Pontuações brutas e IM em função de gênero e idade dos participantes mediante aplicação da EMMC.
Sujeito
Gênero
Idade
em
Anos
EMMC
(Bruto)
IM
1
M
6a7m
32
5I
2
M
4a8m
*
*
3
F
4a9m
22
4I
4
F
5a
31
5I
5
F
5a2m
18
3S
6
M
5a5m
*
*
7
F
6a7m
27
6I
8
F
5a5m
*
*
* Não foi possível classificar o índice EMMC
Observação: O número na coluna IM indica a idade
correspondente e a letra “I” à frente do número
corresponde aos meses de 0 a 5 meses além da idade. A
letra “S” os meses de 6 a 11 meses além da idade.
Os resultados obtidos no Teste de Desenvolvimento Denver II são mostrados nas
tabelas 3 e 4. Observa-se na tabela 3 que todas as crianças apresentam atraso de
desenvolvimento de acordo com os indicadores avaliados pelo teste.
42
Tabela 3. Pontuações brutas, idade de desenvolvimento e diferenças entre idade cronológica e idade de
desenvolvimento no Teste de Denver II.
Na tabela 4 verifica-se que, apesar do atraso de desenvolvimento identificado pelo
Teste Denver II (tabela 3), a tabela 4 mostra que das quatro escalas que compõem o
instrumento as maiores pontuações médias foram obtidas na escala de linguagem, seguida
pela escala que avalia coordenação motora grossa. Já nas escalas de coordenação motora fina
e habilidades de cuidados pessoais a amostra atingiu as menores pontuações e
consequentemente maiores prejuízos. Os itens da escala de linguagem nos quais os
participantes passaram e que contribuíram com uma melhor classificação destes foram, por
exemplo: sabe a utilização de três objetos; sabe quatro ações; compreende quatro
preposições; nomeia quatro cores; dentre outros. Já nos itens define cinco e sete palavras;
menciona dois opostos da escala de linguagem do teste a maior parte da amostra falhou.
Tabela 4. Pontuações médias e desvio padrão das escalas do Denver II em relação a escores brutos e indicadores
de idade de desenvolvimento (ID).
Escalas Teste
Denver II
Escores/Idade
Mental
Média
Mediana
Desvio Padrão
Pessoal
Escore
Bruto
20,38
20,5
1,85
Motor Fino
ID
32,38
32,5
3,07
Escore
Bruto
21,88
21,5
2,03
ID
36,38
36
4,17
Linguagem
Escore
Bruto
33,13
34
3,87
Motor Grosso
ID
44,25
44
11,04
Escore
Bruto
26,38
26
2,00
ID
42,38
39
9,88
Com relação ao desempenho dos participantes na prova computadorizada que avaliou
habilidades de vocabulário receptivo (TVIP) observam-se na tabela 5 as médias, medianas e
desvio padrão das pontuações brutas e idade estimada de habilidades de vocabulário
receptivo.
43
Tabela 5. Médias, mediana e desvio padrão de escores brutos e idade estimada em meses dos participantes no
TVIP.
TVIP
Média
Mediana
Desvio Padrão
Resultado
bruto
44,13
51
19,72
Idade em meses
51,00
60
21,03
Na tabela 6 observam-se as pontuações brutas e idade de vocabulário receptivo
estimada de acordo com os resultados de cada participante, assim como as diferenças entre a
idade de vocabulário e idade cronológica. Verifica-se, diferença dos resultados obtidos na
escala de linguagem do Teste Denver II que neste instrumento três participantes apresentaram
indicadores de vocabulário receptivo de acordo com a idade cronológica. O sexto participante
não executou a tarefa por falta de compreensão da mesma. Entretanto, dois participantes
(sujeito 2 e 3) obtiveram pontuações acima do esperado para a idade deles.
Tabela 6. Pontuações brutas, idade de vocabulário receptivo e diferenças entre a idade de vocabulário e idade
cronológica (IC) do TVIP.
Teste de Vocabulário por Imagem Peabody
Sujeito
IC
(Em meses)
1
Diferença entre Idade e
Vocabulário receptivo e IC
Escore
Bruto
Idade de Vocabulário receptivo em
meses
72
32
48
-24
2
48
52
60
12
3
48
52
60
12
4
60
49
60
0
5
60
50
60
0
6
60
-
-
-
7
72
60
60
-12
8
60
58
60
0
As médias de pontuações obtidas no Teste de Stroop Semântico observam-se na tabela
7. Foi verificado na amostra que os escores mais elevados obtiveram-se na fase de nomeação
diferentemente do número médio de acertos obtidos na fase de interferência no qual eles
deviam nomear a figura oposta da apresentada.
44
Tabela 7. Médias de pontuações obtidas nas provas de nomeação e de interferência do Teste de Stroop
Semântico.
Teste Stroop
Semântico
Fase de
Nomeação
Fase de
Interferência
Média
Mediana
Desvio Padrão
0,56
0,75
0,36
0,20
0,22
0,19
Diferenças entre
resultados da
Fase de
Interferência e
de Nomeação
-0,36
-0,43
0,25
Na tabela 8 observam-se os números de acertos na fase de nomeação e de interferência
obtidos no Teste de Stroop Semântico e diferenças entre ambas as fases de cada participante.
Verifica-se, nos seis participantes que conseguiram executar as provas de nomeação que eles
apresentaram um número elevado de erros na prova de interferência, sendo o sétimo
participante o que apresentou menores prejuízos embora não tenha sido quem obteve os
escores mais elevados na fase de nomeação.
Tabela 8. Pontuações brutas na Fase de Nomeação, Interferência e a diferença entre Fase de Interferência e Fase
de Nomeação.
Teste de Stroop Semântico
Diferença entre Fase de
Interferência e Fase de
Nomeação
Sujeito
Idade
Cronológica
Fase de Nomeação
Fase de Interferência
1
2
3
72
48
48
0,88
0,50
-
0,29
0
-
-0,59
-0,50
-
4
5
6
7
8
60
60
60
72
60
0,75
0,75
0,75
0,81
0,29
0,36
0,5
0,14
-0,46
-0,39
-0,25
-0,67
Com relação aos problemas de comportamento avaliados pelo Inventário de Problemas
Comportamentais Behavior Problems Inventory (BPI-01), observa-se na tabela 9 que os
maiores números de problemas de comportamento que foram referidos pelos informantes
foram as estereotipias comportamentais (predominantemente gritar e berrar; rodar objetos;
balançar os braços; balançar a cabeça; girar em torno de algo; girar coisas; pular; olhar
45
fixamente para as mãos ou objetos), seguidas pelos problemas de comportamentos agressivos
e destrutivos (predominantemente bater em outros; destruir coisas; empurrar, chutar, agarrar
e puxar os outros; cuspir).
Tabela 9. Médias, mediana e desvio padrão das escalas de problemas de comportamento do Inventário de
Problemas Comportamentais BPI-01.
Escalas do
Inventário de
Problemas de
Comportamento
BPI-01
Média
Mediana
Desvio Padrão
Comportamentos
Autoagressivos
Comportamentos
Estereotipados
Comportamentos
Agressivos e
destrutivos
2,88
2,5
2,10
4,38
2
5,68
3,25
3
2,87
Com relação aos inventários de comportamentos para crianças CBCL/1 ½-5 anos e
CBCL/6-18 anos os resultados que serão apresentados correspondem às escalas que são
comuns para ambos (Ansiedade e Depressão; Queixas Somáticas; Isolamento; Problemas de
Atenção; Agressividade; Problemas Internalizantes, Problemas Externalizantes; Problemas
Totais; Problemas afetivos; Problemas de Ansiedade; Déficit de Atenção/Problemas de
Hiperatividade; Problemas de Desafio e Oposição). No gráfico 1 observa-se a distribuição dos
participantes nas faixas clínica e normal em cada uma dessas escalas. Na ordem decrescente,
as cinco escalas nas quais se concentrou o maior número de crianças dentro da faixa clínica
indicando que eles apresentam dificuldades comportamentais e emocionais, de acordo com os
cuidadores foram: Problemas Internalizantes, Problemas Totais; Problemas de Atenção;
Problemas Externalizantes e Déficit de Atenção/Problemas de Hiperatividade. Já a escala que
avalia isolamento social concentrou o maior número de participantes na faixa da normalidade.
46
Clínico
62,5%
37,5%
75,0%
25,0%
50,0%
50,0%
50,0%
50,0%
12,5%
12,5%
12,5%
37,5%
62,5%
87,5%
87,5%
87,5%
87,5%
12,5%
75,0%
25,0%
62,5%
37,5%
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
50,0%
50,0%
Gráfico 1. Distribuição em percentual da classificação dos participantes nas faixas clínicas e normal de acordo
com resultados das escalas comuns entre os Inventários de Comportamentos para Crianças CBCL/1 ½-5 anos e
CBCL/6-18 anos.
Normal
Legenda
Agress: Agressividade
Ansied Depres: Ansiedade e Depressão
D.Exter: Problemas Externalizantes de Comportamento
D.Total: Problemas Emocionais e Comportamentais Totais
DInter: Problemas Internalizantes de Comportamento
Isolam: Isolamento
Prob Afetivos: Problemas Afetivos
Prob Ansied: Problemas de Ansiedade
Prob Atenç: Problemas de Atenção
Prob C.Desafi: Problemas de Desafio e Oposição
Prob TDAH: Déficit de Atenção/Problemas de Hiperatividade
Queix Somát: Queixas Somáticas
Na tabela 10 podem ser observados os escores brutos referentes ao número de
problemas de comportamento verificados em cada uma das escalas comuns entre o CBCL/1
½-5 anos e CBCL/6-18 anos, de acordo com o relato dos cuidadores participantes. Verificouse predominantemente que os escores brutos médios mais elevados se localizam nas escalas
de Problemas Totais de Comportamentos, Problemas Externalizantes (formada pelas escalas
de Agressividade e Problemas de Desafio e oposição), Problemas Internalizantes (formada
pelas escalas de Ansiedade e Depressão, Isolamento e Queixas Somáticas). Os menores
escores brutos observam-se na escala de isolamento.
47
Tabela 10. Médias, medianas e desvio padrão dos escores brutos das escalas comuns entre os Inventários de
Comportamentos para Crianças CBCL/1 ½-5 anos e CBCL/6-18 anos.
Escalas comuns entre os Inventários de
Comportamentos para Crianças CBCL/1 ½-5
anos e CBCL/6-18 anos
Ansiedade/Depressão
Queixas Somáticas
Isolamento
Problemas de Atenção
Comportamento agressivo
Problemas Internalizantes
Problemas Externalizantes
Problemas Totais
Problemas Afetivos
Problemas de Ansiedade
Déficit de Atenção/Problemas de Hiperatividade
Média
Mediana
Desvio
Padrão
5,63
5,13
2,75
8,25
17,13
19,50
23,63
70,38
5,75
6,13
9,75
5
4
3
7,5
19
18
27
71,5
6,5
6
10
2,62
3,31
1,16
3,45
8,18
8,28
10,10
20,56
2,49
3,23
3,41
Problemas de Desafio e Oposição
6,63
7
2,56
Com relação à Escala de Comportamentos Adaptativos de Vineland, a tabela 11
sumaria as pontuações médias brutas, medianas e desvio padrão de cada um dos domínios
avaliados pela escala. As maiores pontuações foram obtidas no domínio comunicação,
predominantemente na habilidade que envolve a comunicação Receptiva.
Tabela 11. Pontuações médias brutas, medianas e desvio padrão dos domínios avaliados na Escala de
Comportamentos Adaptativos de Vineland.
Escore Bruto
Comunicação
Média
Mediana
Desvio Padrão
66,00
68,5
8,70
Atividades
da Vida
Diária
56,25
55,5
7,83
Socialização
57,13
57,5
6,56
Nas tabelas 12 e 13 observam-se as médias de idade em meses estimada nos domínios
de comportamentos adaptativos avaliados pela Escala de Comportamentos Adaptativos de
Vineland e as diferenças entre essas estimativas e a idade cronológica média dos participantes.
Em todos os domínios observa-se que há prejuízo. Contudo a maior diferença entre idade em
meses e idade cronológica foi verificada no Funcionamento Adaptativo relacionado à
execução de Atividades da Vida Diária (áreas: Pessoal, Doméstica e Comunidade), seguida
pelo desempenho adaptativo nos itens que avaliaram socialização (áreas: Relações
Interpessoais, Brincar e lazer, Habilidades sociais). No domínio comunicação observaram-se
as melhores estimativas de idade de funcionamento adaptativo com uma diferença entre esta e
idade cronológica de 18 meses, embora seja uma diferença elevada também.
48
Tabela 12. Médias, medianas e desvio padrão das idades estimadas em meses nos domínios de comportamentos
adaptativos da Escala de Comportamentos Adaptativos de Vineland.
Média
Media
na
Desvio
Padrão
Idade
cronológica
(IC)
60
60
Funcionamento
Adaptativo/Comunicação (FAC)
Funcionamento
Adaptativo/Atividades da Vida
Diária (FAAVD)
Funcionamento
Adaptativo/Socialização (FAS)
41,25
43
33,88
33,5
35,75
36,5
9,07
7,83
5,03
7,78
Tabela 13. Diferenças entre as médias de idade estimada em meses nos domínios de comportamentos adaptativos
da Escala de Comportamentos Adaptativos de Vineland e idade cronológica média dos participantes.
Funcionamento
IC
Adaptativo/
Comunicação
(FAC)
60
Funcionamento
Diferença
Adaptativo/
entre
Atividades de
IC x FAC
Vida Diária
41,25
(FAAVD)
-18,75
33,88
Diferença
Funcionamento
entre
Adaptativo/
IC x
Socialização
FAAVD
(FAS)
-26,12
35,75
Diferença
entre
IC x FAS
-22,75
Foram conduzidas análises de correlação mediante uso do coeficiente de Spearman
para avaliar possíveis associações entre as variáveis que avaliavam funcionamento adaptativo
(domínio da comunicação, atividades de vida diárias e Socialização), problemas de
comportamento (BPI-01 e CBCL), indicadores de maturidade mental (EMMC) e
desenvolvimento (Denver II), controle inibitório (Teste de Stroop Semântico) e habilidades de
vocabulário receptivo (TVIP).
Os coeficientes de correlação que indicaram uma força de associação acima de 65%
(R>0,65) foram os seguintes:
a) Frequência total de problemas de comportamento autoagressivo e pontuação bruta no
funcionamento adaptativo de atividades da vida diária (R= -0,75; p=0,03).
b) Frequência total de problemas de comportamento estereotipados e pontuação bruta no
funcionamento adaptativo de comunicação (R= -0,77; p=0,02).
c) Frequência total de problemas de comportamento estereotipados e pontuação bruta no
funcionamento adaptativo de atividades da vida diária (R= -0,91; p=0,00).
d) Frequência total de problemas de comportamento agressivo/destrutivo e pontuação
bruta no funcionamento adaptativo de atividades da vida diária (R= -0,82; p=0,01).
49
e) Frequência total de problemas de comportamento agressivo/destrutivo e pontuação
bruta no funcionamento adaptativo de socialização (R= -0,76; p=0,02).
f) Pontuação bruta de acerto na prova de nomeação do teste de Stroop e frequência total
de problemas de comportamento autoagressivo (R= -0,75; p=0,03).
g) Pontuação bruta de acerto na prova de interferência no Stroop e frequência total de
problemas de comportamento autoagressivo (R= -0,86; p=0,00).
h) Pontuação bruta de acerto na prova de interferência no Stroop e frequência total de
problemas de comportamento agressivo/destrutivo (R= -0,72; p=0,04).
i) Pontuação bruta em problemas de comportamento de isolamento e frequência total de
problemas de comportamento estereotipado (R= 0,69; p=0,05).
j) Pontuação bruta em problemas de comportamento de desafio e oposição e pontuação
bruta no funcionamento adaptativo de atividades da vida diária (R= -0,71; p=0,04).
k) Pontuação bruta em problemas de comportamento de desafio e oposição e frequência
total de problemas de comportamento autoagressivo (R= 0,84; p=0,00).
l) Pontuação bruta em problemas de comportamento de desafio e oposição e frequência
total de problemas de comportamento agressivo/destrutivo (R= 0,84; p=0,00).
m) Pontuação bruta em problemas de comportamento de isolamento e frequência total de
problemas de comportamento estereotipado (R= 0,69; p=0,05).
n) Pontuação bruta na escala de motor fino do Denver II e o nível do funcionamento
adaptativo de comunicação (R= 0,65; p=0,08).
o) Pontuação bruta na escala de linguagem do Denver II e pontuação bruta no
funcionamento adaptativo de socialização (R= 0,66; p=0,07).
p) Pontuação bruta na escala de linguagem do Denver II e o nível do funcionamento
adaptativo de socialização (R= 0,69; p=0,05).
q) Pontuação bruta na escala de linguagem do Denver II e frequência total de problemas
de comportamento autoagressivo (R= -0,74; p=0,03).
r) Pontuação bruta na escala de linguagem do Denver II e pontuação bruta de acerto na
prova de nomeação do teste de Stroop (R= 0,71; p=0,04).
s) Pontuação bruta na escala de linguagem do Denver II e pontuação bruta de acerto na
prova de interferência e no Stroop (R= 0,77; p=0,02).
50
6 – DISCUSSÃO
51
6. DISCUSSÃO
A aplicação da escala EMMC evidenciou que no grupo, dos 8 participantes, 5 que
realizaram a tarefa, apresentou atraso no indicador de maturidade mental, sobre tudo nos
participantes 1 e 5. O fato de 3 participantes não conseguir realizar a prova pela falta de
compreensão da mesma, pode ser devido a maior comprometimento no que diz respeito a
manipulação de conceitos expressos em forma geométrica ou pictórica. Já o participante 4
mostrou indicadores de maturidade de acordo com a idade cronológica. No entanto, na
avaliação de desenvolvimento por meio do Denver II todos os participantes acusaram atrasos
expressivos em todas as áreas (Pessoal, Motor fino, Linguagem e Motor grosso). O teste
Denver II avalia habilidades gerais de linguagem relacionadas ao número de palavras e frases
que a criança fala, indicadores de compreensão dessas palavras e frases em relação ao
ouvinte, nomeação de partes do corpo e objetos da vida diária, dentre outros aspectos
(FRANKENBERG et al., 1990). Embora as habilidade de linguagem avaliadas pelo Denver II
apontem para aspectos gerais de desenvolvimento nessa área, constata-se, semelhante a outros
estudos, que a despeito do atraso global de desenvolvimento verificado no grupo, a área de
linguagem foi a menos prejudicada (MERVIS, 2003).
O bom desempenho em linguagem também foi observado na prova de avaliação de
vocabulário receptivo (TVIP). Como descrito anteriormente, as habilidades receptivas de
linguagem avaliadas pelo TVIP parecem estar relativamente preservadas em função dos
resultados obtidos no TVIP. Como mostrado nos resultados da tabela 6, três dos sete
participantes que realizaram esta prova, obtiveram “zero” de diferença entre a idade
cronológica e idade de vocabulário receptivo e dois participantes estão acima da idade
cronológica se comparada com o desempenho de vocabulário receptivo. Os resultados obtidos
com o TVIP em cinco das oito crianças permitem levantar a hipóteses de que, aparentemente
nesses participantes não se verificou atraso nos indicadores de habilidades receptivas de
linguagem com uso deste teste. Consequentemente eles teriam um desempenho semelhante ao
de crianças com desenvolvimento típico e por isso são positivos os resultados encontrados nas
habilidades receptivas de linguagem desses cinco participantes. Contudo, apesar do fato de
apresentarem bom desempenho nesta habilidade, esse dado que deve ser interpretado com
cautela.
Muitos desses resultados vão ao encontro de estudos anteriores sobre habilidades de
linguagem na SW que alertam para o seguinte: embora tenha sido verificado que pessoas com
SW apresentam um desempenho adequado em testes de vocabulário receptivo, são
52
necessários outros estudos que avaliem essa população em outras habilidades fonológicas e
habilidades de memória verbal e não verbal (BROCK et al., 2007). De fato no presente estudo
outro dado que aponta que realmente há prejuízos na área de linguagem foram os resultados
obtidos no Teste Denver II, de acordo com a tabela 3. Muitas das crianças passaram nos itens
que avaliavam utilização de objetos; nomear ações; compreender preposições e nomear cores;
dentre outros, no entanto, em itens mais complexos nos quais eles deveriam definir palavras e
adjetivos, mencionar opostos e contar blocos, eles falharam.
De outro lado, se compararmos os resultados do TVIP com os dados obtidos em
relação ao domínio de funcionamento adaptativo ‘Comunicação’ da escala de Vineland,
verifica-se, como mostrado nas tabelas 12 e 13, que nesse domínio esses participantes
apresentam em média uma defasagem de 18,7 meses se comparada a idade deste
funcionamento adaptativo com a idade cronológica o que indica que há prejuízos,
independentemente de terem relativamente preservadas algumas habilidades de linguagem,
por exemplo, as receptivas. Vale ressaltar que o TVIP é um instrumento de vocabulário com
palavras isoladas e não permite avaliar indicadores de habilidades funcionais de linguagem.
É provável que os dados do presente estudo possam ser indicadores de algumas das
características do fenótipo neurocognitivo da SW descritas em termos de picos e vales/ peak
and valley profile) (MERVIS, 2003). De um lado, constatam-se habilidades relativamente
preservadas, no caso a linguagem receptiva medida pelo TVIP e outros indicadores de
desenvolvimento de linguagem de acordo com o Denver II. De outro, os resultados são
semelhantes aos descritos em estudos anteriores sobre forças relativas de vocabulário concreto
e memória verbal de curto prazo e algumas habilidades gramaticais que contrastam com
déficits em outros aspectos da linguagem, por exemplo, semântica, gramática, consciência
fonológica e uso social da linguagem (MERVIS; JOHN, 2010).
Com relação ao desempenho na prova que avaliou indicadores de controle inibitório
(Teste de Stroop Semântico) como mostrado nas tabelas 7 e 8, todas as crianças participantes
apresentaram dificuldade na prova de interferência demonstrando dificuldade nessa
habilidade, diferentemente da primeira fase do teste de nomeação. Estes dados corroboram
com estudo de Menghini e colaboradores (2010), os quais destacam que um dos déficits mais
importantes das habilidades executivas em pessoas com SW é a inibição de respostas. O
déficit nessa habilidade pode comprometer o funcionamento adaptativo dessas pessoas. Antes
disso, Mobbs e colaboradores (2007) já havia mencionado que pessoas com SW apresentam
déficit na inibição de respostas o que, posteriormente, sofre impactos sobre o seu
comportamento em situações sociais. Outro estudo que mostra os déficits em funções
53
executivas pertence à Carney, Brown e Henry (2013). Nele foram comparados três grupos: um
grupo de 24 crianças com SW entre 8 e 18 anos; 25 crianças com Síndrome de Down com
idade entre 10 e 18 anos e um grupo controle formado por 26 crianças com idades entre 5 e 8
anos). O teste utilizado para avaliar controle inibitório em tarefas de nomeção e de
interferência semelhante ao Teste de Stroop Semântico foi o ‘Verbal Inhibition, Motor
Inhibition Task’ (VIMI). Os resultados do estudo também apontaram que o grupo com SW
apresentou os maiores prejuízos nos quatro domínios do teste ‘Verbal Inhibition, Motor
Inhibition Task’ (VIMI), se comparado ao grupo com Síndrome de Down que somente
apresentou prejuízos em dois dos quatro domínios do teste (CARNEY; BROWN; HENRY,
2013).
Outros estudos também têm avaliado a relação entre habilidades atencionais e
indicadores de funções executivas. Por exemplo, com relação à atenção, Breckenridge e
colaboradores (2013) compararam indicadores dessa habilidade entre crianças com SW e
crianças com Síndrome de Down (SD) encontrando que ambos os grupos apresentaram
melhor desempenho em tarefas de atenção sustentada associado a prejuízos em tarefas de
atenção seletiva e controle inibitório. Sendo que o grupo SW mostrou déficits importantes no
controle de resposta visuoespacial. Resultados semelhantes foram encontrados no estudo de
Little e colaboradores (2013).
Embora se constataram indicadores de habilidades de linguagem relativamente
preservados mediante aplicação dos instrumentos específicos dessa área, já nos indicadores de
funcionamento adaptativo em termos de comunicação com seus pares e socialização
adequada, os resultados não foram semelhantes.
No que diz respeito a comportamentos adaptativos avaliados pelas Escalas de
Comportamento Adaptativo de Vineland os resultados mostraram que em geral as
classificações nos domínios foram baixas. Contudo os maiores prejuízos observaram-se nos
domínios de socialização (avaliação de relações interpessoais, habilidades sociais, habilidades
para brincar e envolvimento em atividades de lazer) e atividades da vida diária (que avalia
habilidades necessárias para o desempenho da vida diária doméstica, pessoal e convívio na
comunidade). O domínio da comunicação abrangia a avaliação de habilidades receptivas,
escrita e habilidades expressivas de linguagem (destacamos que pela idade da amostra ser
pequena, a exigência em habilidades de escrita também foi menor). Resultados semelhantes
foram descritos por Greer e colaboradores (1997) e Mervis, Klein-Tasman e Mastin (2001)
em que as pessoas com SW apresentaram nível de funcionalidade mais baixo em Atividades
da vida diária quando comparadas com Comunicação e Socialização. As quais, como já
54
discutido anteriormente, são as áreas menos prejudicadas em pessoas com SW. Já em 2000,
Mervis e Klein-Tasman, em estudo de revisão destacaram como parte das manifestações
neuropsicológicas e comportamentais associadas à doença a baixa capacidade adaptativa para
enfrentar fatos da vida diária, além da deficiência intelectual, altas habilidades sociais para
desenvolver relacionamentos interpessoais, dentre outros.
No que tange aos problemas de comportamento avaliados pelo BPI-01 os maiores
números de problemas referidos pelos informantes foram as estereotipias comportamentais,
seguidas pelos problemas de comportamentos agressivos. Especificamente a estereotipia
comportamental tem suscitado o desenvolvimento de outros estudos que discutem a
possibilidade de semelhanças entre algumas características do fenótipo comportamental da
SW e problemas de comportamento típicos de crianças com Transtorno do Espectro do
Autismo (TEA). Por exemplo, Tordjman e colaboradores (2012) conduziram uma pesquisa
que teve como objetivo discutir e reconsiderar a semelhança desses padrões comportamentais
em ambos os transtornos de neurodesenvolvimento. O trabalho foi realizado com nove
pessoas com SW entre 4 e 37 anos. Foram aplicados instrumentos de avaliação diagnóstica de
sintomas de TEA (Autism Diagnostic Interview-Revised-ADI-R e Autism Diagnostic
Observation Schedule-ADOS). Surpreendentemente todos os participantes preencheram os
critérios para autismo de acordo com os critérios da Classificação Internacional de DoençasCID-10, assim como os critérios para transtorno autista com base nos algoritmos do ADI-R
(período de 4-5 anos de idade) e ADOS (período atual). Os autores concluíram que o total de
participantes apresentou durante o período de 4-5 anos de idade deficiências graves nos três
principais domínios comportamentais do transtorno autista (comunicação, interação social
recíproca, comportamentos repetitivos e padrões estereotipados) (TORDJMAN et al., 2012).
Ainda no estudo de Tordjman e colaboradores (2012) os autores verificaram em nove
participantes da amostra a presença de estereotipias gestuais, objetais e corporais como bater
palmas repetidamente, movimentos repetitivos com dedos e mãos, balanço de partes do corpo,
rituais de organização não funcional de objetos, fascinação por objetos girando. Também
foram observados comportamentos autoagressivos como bater em partes do corpo, cutucar a
pele e morder-se. No presente estudo, de acordo com o BPI-01, os informantes verificaram a
presença de alguns desses problemas de comportamento. Em quatro das oito crianças foram
percebidos pelos cuidadores estereotipias comportamentais como balançar a cabeça e braços,
bater palmas, olhar fixamente para as mãos e rodopiar em torno de algo. Do ponto de vista
objetal informaram-se em três crianças girar coisas, rodar e manipular repetidamente objetos.
Nosso trabalho não explorou possíveis comorbidades com TEA no grupo. Entretanto, as
55
evidências de problemas de comportamento percebidos pelos informantes apontam para a
presença de sinais compartilhados com TEA. Tordjman e colaboradores (2012) alertam para
as equipes de saúde não subestimar o reconhecimento desses sinais em pessoas com SW.
Consequentemente a não subestimação desses sinais têm implicações clínicas importantes já
que, uma vez reconhecido o problema, estratégias de intervenção podem ser implementadas
precocemente.
Outros
estudos
têm
explorado
semelhanças
entre
indicadores
de
desenvolvimento de habilidades de linguagem (DEPIENNE et al., 2007; ASADA; ITAKURA,
2012) e susceptibilidade genética entre TEA e SW (BUIZER-VOSKAMP et al., 2010; WEISS
et al., 2009).
Nos inventário CBCL, como descrito no capítulo de descrição de resultados as cinco
escalas nas quais se concentrou o maior número de crianças dentro da faixa clínica (indicando
dificuldades comportamentais e emocionais) foram: Problemas Internalizantes (composto
pelas escalas de ansiedade e depressão, queixas somáticas e isolamento e depressão no caso
do inventário CBCL/6-18 e no caso do CBCL/1 ½-5 anos, composto pelas escalas reatividade
emocional, ansiedade e depressão e queixas somáticas) Problemas Emocionais e
Comportamentais Totais; Problemas de Atenção; Problemas Externalizantes (composto pelas
escalas de desafio e oposição e comportamento agressivo no caso do inventário CBCL/6-18 e
no caso do CBCL/1 ½-5 anos, composto pelas escalas problemas de atenção e comportamento
agressivo) e Déficit de Atenção/Problemas de Hiperatividade. Já a escala que avalia
indicadores de isolamento social concentrou o maior número de participantes na faixa da
normalidade. Esse dado pode ser devido ao fenótipo social descrito na SW caracterizado por
aumento de comunicação e interação social, tendência de aproximação a estranhos
indiscriminadamente, entre outros, o que embora o desempenho esteja na faixa da
normalidade, este instrumento especificamente, não avaliou a funcionalidade deste “não
isolamento”. Como já descrito anteriormente, no que se refere ao nível de funcionamento
adaptativo, mesmo na área de socialização, todos os participantes apresentaram déficits.
Dados semelhantes foram descritos na literatura, os quais destacaram problemas
comportamentais e sociais caracterizados por excessiva sociabilidade, pouca seletividade no
relacionamento interpessoal de um lado, mas também são descritas outros problemas de saúde
mental como Transtorno Generalizado de Ansiedade, Transtorno do Déficit de Atenção e
Hiperatividade e transtornos fóbicos (ARTIGAS-PALLARÉS, 2002; JONES et. al., 2002;
LEYFER et. al., 2006; TEIXEIRA et al., 2012). Em estudo de Teixeira e colaboradores (2010)
também descreveram alterações como depressão, ansiedade e problemas de atenção que
podem acarretar em dificuldades no contexto escolar.
56
No presente estudo também foram obtidos diversos coeficientes de correlação
estatisticamente significantes e positivos entre indicadores de habilidades de vocabulário
receptivo e problemas emocionais e comportamentais avaliados pelos instrumentos
CBCL/1½-5 e CBCL/6-18, por exemplo, na escala de ansiedade e depressão, agressividade e
desafio e oposição. Este fato nos faz pensar que se não há compreensão da linguagem
funcional, há falhas de diferentes sinais de linguagem utilizados na comunicação, por
exemplo, como descrito em estudo anterior de Rossi, Moretti-Ferreira e Giacheti (2007) que
visou traçar um perfil comunicativo de pessoas com SW. Os autores descreveram que as
pessoas com SW apresentam maior facilidade de interagir em situações de comunicação
social quando comparado com o grupo controle, porém, o uso funcional e estrutural da
linguagem é limitado pela utilização excessiva de clichês, recursos de entonação, efeitos
sonoros dentre outros. Além de muitos apresentarem ecolalias e perseverança na fala o que
prejudica o desempenho comunicativo com outras pessoas.
Por fim, de modo geral, os dados encontrados no presente estudo corroboram com
estudos anteriores os quais encontraram indicadores de atrasos no desenvolvimento,
especificamente habilidades motoras e de adaptação, assim como problemas afetivos e
comportamentais tais como ansiedade e depressão, atenção, hiperatividade, agressividade e
desafio e oposição como descritos também no presente estudo (EINSFELD; TONGE; REES,
2001; WOODRUFF-BORDEN et al., 2010).
57
7 – CONCLUSÃO
58
7. CONCLUSÃO
Este estudo teve como objetivo verificar indicadores de desenvolvimento cognitivos,
habilidades de linguagem receptiva e padrões comportamentais-adaptativos em crianças com
SW em idade pré-escolar.
Sendo assim, os dados gerais encontrados no presente estudo mostram indicadores de
atrasos no desenvolvimento geral, déficits em funcionamento adaptativo, bem como
problemas comportamentais com maiores evidencias para dificuldades emocionais, problemas
de atenção e hiperatividade, bem como estereotipias e comportamentos agressivos. Por se
tratar de um estudo em que os participantes encontram-se em idade pré-escolar deve ser
destacado que alguns dos resultados têm desdobramentos e implicações práticas. Por
exemplo, muitos sinais de estereotipias comportamentais e gestuais são semelhantes às
encontradas em crianças com TEA. Nessa população com autismo há evidências científicas
sobre os benefícios que a terapia comportamental oferece para o tratamento desses problemas
de comportamento. Assim, podem ser implementados no grupo com SW intervenções de
manejo comportamental para amenização desses problemas. De outro lado, é recomendável a
intervenção de dificuldades emocionais e os problemas de atenção e hiperatividade para
prevenir outros problemas de saúde mental mais graves que interfiram futuramente não só nas
possibilidades de escolarização como também na adaptação social.
Muitos dos resultados referentes aos indicadores de habilidades receptivas de
linguagem contrastando com indicadores globais de desenvolvimento, maturidade mental,
controle inibitório e funcionamento adaptativo, podem confirmar indicadores de algumas das
características do fenótipo neurocognitivo da SW descritas em termos de picos e vales (peak
and valley profile). Em outras palavras o presente trabalho identificou algumas evidencias de
melhor desempenho em provas que envolvem linguagem e comunicação, no entanto outros
prejuízos em provas que avaliam funções executivas (especificamente controle inibitório),
assim como habilidades motoras finas e atividades da vida diária foram observados.
Algumas limitações podem ser destacadas derivadas do presente estudo, mas que
podem ser implementadas em trabalhos futuros: aumentar o número amostral, realização de
exame auditivo dos participantes com SW, utilizar grupo controle, avaliar outros indicadores
de comportamento do espectro do autismo que poderão avaliar com maior acuidade
indicadores de TEA assim como delinear estratégias precoces de intervenção (por exemplo,
habilidades da teoria da mente, interação social mais funcional e atenção compartilhada,
dentre outras), avaliar outras habilidades de linguagem e habilidades de funções executivas
59
como memória de trabalho, por exemplo. De outro lado há de ser destacado que este mesmo
grupo se beneficiará no 1º ano do ensino fundamental de uma intervenção para treino de
consciência fonológica e manejo de comportamentos de desatenção e hiperatividade em
situação de sala de aula (mediante treino do professor), assim como os cuidadores respectivos
passarão por um treinamento parental para manejo de problemas de comportamento dos filhos
(crianças participantes com SW).
60
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37-48, 2010a.
SERACENI, M. F. F.; LIMA, S. F. B.; HAYASHIUCHI, A. Y.; MARTIN, M. A. F.;
CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T. V. (Comunicação Oral) Correlação entre
indicadores de problemas comportamentais de internalização e externalização entre pais e
professores de crianças e adolescentes com síndrome de Williams. In: CLAMOC Congresso
67
Latino Americano de Análisis y Modificación Del Comportamiento, XIV, 2010, Jundiaí.
2010b.
SERACENI, M. F. F.; MARTIN, M. A. F.; CARREIRO, L. R. R.; TEIXEIRA, M. C. T. V.
(Comunicação
Oral)
Indicadores
comportamentais
de
desatenção,
hiperatividade/impulsividade, aprendizagem e anti-social em crianças e adolescentes com
síndrome de Williams. In: CLAMOC Congresso Latino Americano de Análisis y
Modificación Del Comportamiento, XIV, 2010, Jundiaí. 2010c.
SPARROW, S. S.; BALLA, D. A.; CICCHETTI, D. V. Vineland Adaptative Behavior
Scales. Minessota; American Guindance Service, 1984.
STEELE, A.; SCERIF, G.; CORNISH, K.; KARMILOFF-SMITH, A. Learning to read
in Williams syndrome and Down syndrome: syndrome-specific precursors and developmental
trajectories. Journal of Child Psychology and Psychiatry, England, v. 54, n. 7, p. 754-762,
2013.
STROMME, P.; BJORNSTAD, P. G.; RAMSTAD, K. Prevalence estimation of Williams
syndrome. Journal of Child Neuropsychology, United States, v. 17, n. 4, p. 269-271, 2002.
SUGAYAMA, S. M., de SÁ, L. C. F.; ABE, K. T.; LEONE, C. CHAUFFAILLE, M. L. L. F.;
KIM, C. A. Anormalidades oculares em 20 pacientes com síndrome de Williams-Beuren.
Pediatria, São Paulo. v. 24, n. 3/4, p. 98-104, 2002.
SUGAYAMA, S. M. M.; LEONE, C.; CHAUFFAILLE, M. L. L. F.; OKAY, T. S.; KIM, C. A.
Williams Syndrome: development of a new scoring system for clinical diagnosis. Clinics, São
Paulo, v. 62, n. 2, p. 159-166, 2007.
TEIXEIRA, M. C. T. V.; COBRA, C. R.; VELLOSO, R. L.; KIM, C. A.; CARREIRO, L. R.
R. Fenótipo comportamental e cognitivo de crianças e adolescentes com Síndrome de
Williams-Beuren. Pró-Fono Revista de Atualização Científica, Barueri, v. 22, n. 3, p. 215220, 2010.
TEIXEIRA, M. C. T. V.; MESQUITA, M. L. G.; ARAÚJO, M. V.; KHOURY, L. P.;
CARREIRO, L. R. R. Mood disorders in individuals with genetic syndromes and intellectual
disability. In: JURUENA, M. F. (Ed.). Research and Treatment Approaches to Affective
Disorders.
InTech,
2012.
p.
49-67.
Disponível
em:
http://www.intechopen.com/articles/show/title/mood-disorders-in-Individuals-with-geneticsyndromes-and-intellectual-disability Acesso em: 15 abr. 2013.
TORDJMAN, S.; ANDERSON, G. M.; BOTBOL, M.; TOUTAIN, A.; SARDA, P.;
CARLIER, M.; SAUGIER-VEBER, P.; BAUMANN, C.; COHEN, D.; LAGNEAUX, C.;
TABE, A. C.; VERLOES, A. Autistic Disorder in patients with Williams-Beuren syndrome: a
reconsideration of the Williams-Beuren syndrome phenotype . PLoS One. v. 7, n. 3, 2012.
TREVISAN, B. T.; SEABRA, A. G. Teste de Stroop Semântico. Teste desenvolvido para
utilização em pesquisas na Universidade Presbiteriana Mackenzie, 2012.
VOLTERRA, V.; CASELLI, M. C.; CAPIRCI, O.; TONUCCI, F.; VICARI, S. Early linguistic
abilities of Italian children with Williams syndrome. Developmental Neuropsychology,
England, v. 23, n. 1-2, p.33-58, 2003.
68
WEISS, L. A.; ARKING, D. E. The Gene discovery project of johns hopkins the autism
consortium. a genome-wide linkage and association scan reveals novel loci for autism.
Nature, England, v. 461, n. 7265, p. 802–808, 2009.
WILLIAMS, J. C.; BARRATT-BOYES, B. G.; LOWE, J. B. Supravalvular aortic stenosis.
Circulation, Hagerstown, v.24, n.6, p.1311-1318, 1961.
WOODRUFF-BORDEN J.; KISTLER D. J.; HENDERSON D. R.; CRAWFORD N. A.,
MERVIS C. B. Longitudinal course of anxiety in children and adolescents with Williams
syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C, United States, v. 154C, n. 2, p.
277-290, 2010.
69
ANEXOS
70
ANEXO A – Modelo do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido para pais ou
responsáveis pelo sujeito de pesquisa
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO PAIS ou
RESPONSÁVEIS PELO SUJEITO DE PESQUISA
Gostaríamos de convidá-lo a participar do projeto de pesquisa “Caracterização do perfil
neuropsicológico, de desenvolvimento e comportamental de um grupo de crianças com Síndrome de
Williams (SW) em idade pré-escolar” que se propõe avaliar e descrever o nível de desenvolvimento
cognitivo e de habilidades de linguagem receptiva e sua relação com problemas de comportamento em
crianças com SW em idade pré-escolar. Os dados para o estudo serão coletados através de uma bateria
de testes neuropsicológicos que avaliam determinadas habilidades: - Teste de Desenvolvimento
Denver II; - Escala de Maturidade Mental COLÚMBIA; - Teste de Vocabulário por Imagem Peabody;
- Teste Stroop Semântico; Escalas de comportamento adaptativo de Vineland; do preenchimento do
Inventário de comportamentos para crianças entre 1 ½ e 5 anos (CBCL/1½-5), Inventário de
comportamentos para crianças entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18) e da versão brasileira do Inventário de
Problemas Comportamentais Behavior Problems Inventory/BPI-01. Os instrumentos de avaliação
serão aplicados pela aluna de mestrado sob orientação da Pesquisadora Responsável. Tanto os
instrumentos de coleta de dados quanto o contato interpessoal oferecem riscos mínimos aos
participantes.
Em qualquer etapa do estudo você terá acesso à aluna de mestrado e à Pesquisadora Responsável para
o esclarecimento de eventuais dúvidas (no endereço abaixo) e terá o direito de retirar a permissão para
participar do estudo a qualquer momento, sem qualquer penalidade ou prejuízo. As informações
coletadas serão analisadas em conjunto com a de outros participantes e será garantido o sigilo, a
privacidade e a confidencialidade das questões respondidas, sendo resguardado o nome dos
participantes (apenas a mestranda e a Pesquisadora Responsável terão acesso às informações), bem
como a identificação do local da coleta de dados. Após finalização do estudo serão realizadas em
situação individual devolutivas com recomendações para outras avaliações ou intervenções, se
necessário.
Caso você tenha alguma consideração ou dúvida sobre os aspectos éticos da pesquisa, poderá entrar
em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Presbiteriana Mackenzie - Rua da
Consolação, 896 - Ed. João Calvino - Mezanino.
Desde já agradecemos a sua colaboração.
Declaro que li e entendi os objetivos deste estudo, e que as dúvidas que tive foram esclarecidas pelo
Pesquisador Responsável. Estou ciente que a participação é voluntária, e que, a qualquer momento
tenho o direito de obter outros esclarecimentos sobre a pesquisa e de retirar a permissão para participar
da mesma, sem qualquer penalidade ou prejuízo.
Nome do Responsável pelo Sujeito de Pesquisa:______________________________________
_______________________________________.
Assinatura do Responsável pelo Sujeito de Pesquisa: _______________________________.
Declaro que expliquei ao Responsável pelo Sujeito de Pesquisa os procedimentos a serem realizados
neste estudo, seus eventuais riscos/desconfortos, possibilidade de retirar-se da pesquisa sem qualquer
penalidade ou prejuízo, assim como esclareci as dúvidas apresentadas.
São Paulo, 25 de setembro de 2011.
Nome e assinatura do Pesquisador Responsável: Profa. Dra. Maria Cristina T V
Teixeira_____________________________.
Nome e assinatura da aluna de Mestrado: Ana Claudia Braga_____________________________.
Nome da Instituição: Universidade Presbiteriana Mackenzie
Endereço: Rua da Consolação 896. Consolação, São Paulo/SP.
Telefone: 11-2114-8179
E-mail: [email protected]
71
ANEXO B –Modelo da Carta de aprovação do Comitê de Ética
APROVAÇÃO DO COMITÊ DE ÉTICA DA UNIVERSIDADE PRESBITERIANA
MACKENZIE
72
ANEXO C – Modelo da Anamnese
ENTREVISTA DE ANAMNESE
Nome do entrevistador:_______________________________________ Data:___/___/___
IDENTIFICAÇÃO DA CRIANÇA
Nome
Sexo
Idade
Data de Nascimento
Endereço Res.
Telefones
Res.:
Cel.:
Com.:
CONSTITUIÇÃO FAMILIAR
Nome do pai
Idade/Instrução
Profissão
Nome da mãe
Idade/Instrução
Profissão
Irmãos
Idade/Instrução
Sexo
Com quem mora ( ) Mãe ( ) Pai ( ) Avó ( ) Avô ( ) Tios ( ) Irmãos ( ) Primos
atualmente a criança? Obs.:
HISTÓRICO DA GESTAÇÃO E PARTO
Gestação ( ) Sim; ( ) Não
planejada? Obs.:
Fez pré-natal? ( ) Sim; ( ) Não
Obs.:
Houve alguma complicação durante a gestação do paciente?
1. Anemia grave
2. Taxa elevada de açúcar no sangue
 Sim  Não  Não sei
 Sim  Não  Não sei
73
3.
4.
5.
6.
7.
Convulsão/ “ataques”
 Sim  Não  Não sei
Pressão elevada
 Sim  Não  Não sei
Diagnóstico de toxoplasmose ou rubéola?
 Sim  Não  Não sei
Quedas
 Sim  Não  Não sei
Outros
____________________________________________________________________
Explicar
Em que local nasceu a criança?
Hospital
Casa
Outro: _________
Tipo de parto?
Normal
Cesárea
Outro: _________
O fórceps foi utilizado?
Sim
Não
Não sei
Motivo?____________________________________________________________________
_____
Houve alguma das seguintes intercorrências?
Parto prolongado
Não sei (Especificar: _____________ )
Apresentação diferente (de nádegas, face, pés)
O cordão umbilical estava enrolado no pescoço
Não sei
Defeitos de nascença
(Especificar: _____________ )
Nasceu arroxeado
Não sei
Pouca atividade
Não sei (Especificar: _____________ )
Diminuição da resposta aos estímulos
Não sei (Especificar: _____________ )
Sim
Sim
Sim
Sim
Não
Não
Não sei
Não
Não
Não sei
Sim
Não
Sim
Não
Sim
Não
Qual era o peso do bebê ao nascer? ______________
Baixo peso? (< 2.500 gr)
Sim Não
Não sei
O bebê foi prematuro (antecipou mais do que 2 semanas)
Sim Não
Esta foi uma gravidez múltipla? Sim
Não
Não sei
Gêmeos Trigêmeos
Quadrigêmeos
São monozigóticos
Houve complicações na hora do parto?
Introdução de oxigênio
Ressuscitação
Sim
Medicação
Incubadora
UTI
Sim
Não
Sim
Sim
Sim
Não Não sei
Não sei
Não Não sei
Não Não sei
Não Não sei
74
Durante a gestação fez uso de substâncias?
1.
2.
3.
4.
Sim
1o trimestre
2o trimestre 3o trimestre
Não
Não sei
Especificar
qtos
em
média:___________________________________
Álcool
Sim
1o trimestre
2o trimestre 3o trimestre
Não
Não sei
Especificar
freqüência:
______________________________________
Drogas
Sim
1o trimestre
2o trimestre 3o trimestre
Não
Não sei
Especificar
tipo
e
freqüência:_________________________________
Medicamentos
Sim
1o trimestre
2o trimestre 3o trimestre
Não
Não sei
Especificar
tipo
e
freqüência:_________________________________
Cigarros
DESENVOLVIMENTO PÓS-NATAL
DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR
Com que idade a criança:
1.
2.
3.
4.
5.
Sentou?_______
Andou?_______
Tirou a fralda?______
Disse “mamãe” ou “papai” (primeiras palavras)? ________
Disse a primeira frase completa? _______
A criança apresentou:
1. Distúrbio da Linguagem?
Sim (Idade:_______)
(Especificar: __________________ )
2. Problemas com o sono?
Sim (Idade:_______)
(Especificar: __________________ )
3. Problemas na alimentação?
Sim (Idade:_______)
Não
(Especificar: __________________ )
4. Problemas na motricidade?
Sim (Idade:_______)
Não
(Especificar: __________________ )
5. Enurese (Xixi na calça)?
Sim (Idade:_______)
(Especificar: __________________ )
6. Encoprese (Coco na calça)?
Sim (Idade:_______)
Não
(Especificar: __________________ )
Explicar
A criança realizou:
Não
Não sei
Não
Não sei
Não
Não
sei
Não
sei
Não sei
Não
sei
75
Teste auditivo Sim
Não
Resultado:_____________________________________________________________
__
Teste visual
Sim
Não
Resultado:_____________________________________________________________
__
Outro:
Qual?____________
Resultado:_____________________________________________________________
__
TRATAMENTOS
Tratamentos já realizados e respostas eles. (Já passou por algum outro tratamento? Quais?)
Tratamento
Resposta
O paciente já foi submetido a algum tratamento psiquiátrico?
Faz ou fez uso de medicamento psiquiátrico?
Explicar
O paciente já foi atendido em psicoterapia?
Explicar
Sim
Sim
Sim
Não
Não
Não
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Características gerais observadas durante a entrevista inicial (Preencher pelo avaliador).
76
CLASSIFICAÇÃO SOCIOECONÔMICA
Para a classificação socioeconômica dos entrevistados, estamos utilizando o critério da
Associação Brasileira de Empresas de Pesquisa (ABEP) 2008.
Total Parcial A
Total Parcial B
Total Final A + B
77
ANEXO D – Currículo Lattes
CURRÍCULO LATTES
Ana Claudia Braga
 Endereço para acessar este CV: http://lattes.cnpq.br/5954028952106226
 Última atualização do currículo em 10/06/2013
Psicóloga pela Universidade Presbiteriana Mackenzie e Mestranda no Programa de pós
graduação em Distúrbios do Desenvolvimento pela Universidade Presbiteriana
Mackenzie. (Texto informado pelo autor)
Formação acadêmica/titulação
2011
Mestrado em andamento em Distúrbios do Desenvolvimento (Conceito CAPES 4).
Universidade Presbiteriana Mackenzie, MACKENZIE, Brasil.
Título: Perfil neuropsicológico e comportamental, indicadores de desenvolvimento e
funcionamento adaptativo de crianças com síndrome de Williams em idade pré-escolar,Ano
de Obtenção: 2013.
Orientador:
Maria Cristina Triguero Veloz Teixeira.
Bolsista do(a): Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior.
Palavras-chave: Síndrome de Williams; Desenvolvimento; Comportamento.
2006 - 2011
Graduação em Psicologia.
Universidade Presbiteriana Mackenzie, MACKENZIE, Brasil.
Título: AVALIAÇÃO DE LEITURA E ESCRITA NAS SÍNDROMES DE DOWN E
WILLIAMS.
Orientador: Elizeu Coutinho de Macedo.
Formação Complementar
2012 - 2012
FUNDAMENTOS DA ANÁLISE DO CPTO P/O TRATAMENTO TDAH. (Carga horária:
18h).
Paradigma Núcleo de Análise do Comportamento.
2012 - 2012
Intervenção ABA para autismo:treinamento para pais. (Carga horária: 18h).
Paradigma Núcleo de Análise do Comportamento.
2012 - 2012
Curso Básico PECS-Sist de Com por Troca de Figuras. (Carga horária: 13h).
Pyramid Educational Consultants.
2012 - 2012
Análise do Cpto Verbal na Terapia Analítico-cptal. (Carga horária: 4h).
XXI Encontro Brasileiro de Psicologia e Medicina Comportamental.
2012 - 2012
Autismo e Contribuições Recentes da Análise doCpto. (Carga horária: 4h).
XXI Encontro Brasileiro de Psicologia e Medicina Comportamental.
78
2012 - 2012
Terapia Analí-Cptal Infantil:Diag e Interv precoce. (Carga horária: 4h).
XXI Encontro Brasileiro de Psicologia e Medicina Comportamental.
2012 - 2012
TREINAMENTO P/APLICAÇÃO E AV.DOS INVENTÁRIOS ASEBA. (Carga horária: 6h).
Universidade de São Paulo.
2012 - 2012
Funcionamento Cognitivo na Síndrome de Williams. (Carga horária: 4h).
Universidade Presbiteriana Mackenzie, MACKENZIE, Brasil.
2012 - 2012
Treinamento paraAplic.e Aval.dos Inventários ASEBA. (Carga horária: 6h).
Universidade de São Paulo.
2011 - 2011
ESTRATÉGIAS DE AV.E INTERV.NA CLÍNICA ANALÍT-CPTAL. (Carga horária: 40h).
Paradigma Núcleo de Análise do Comportamento.
2011 - 2011
EDUCAÇÃO E A ANÁLISE DO COMPORTAMENTO. (Carga horária: 4h).
Pontifícia Universidade Católica de São Paulo.
Atuação Profissional
Hospital IGESP, IGESP, Brasil.
Vínculo institucional
2010 - 2011
Vínculo: Estágio, Enquadramento Funcional: Estagiária de psicologia, Carga horária: 6
Outras informações
Estágio curricular obrigatório em Psicologia da Saúde, realizado em enfermaria geral do
hospital IGESP.
Universidade Presbiteriana Mackenzie, MACKENZIE, Brasil.
Vínculo institucional
2010 - 2011
Vínculo: Estágio, Enquadramento Funcional: Estagiária em psicologia, Carga horária: 4
Outras informações
Estágio curricular obrigatório realizado na Clínica Psicológica Mackenzie. Atendimentos em
Psicoterapia Breve do Adulto.
Projeto Amigos das Crianças, A CASA DO PAC, Brasil.
Vínculo institucional
2010 - 2011
Vínculo: Estágio, Enquadramento Funcional: Estagiária de psicologia, Carga horária: 4
Outras informações
Estágio curricular obrigatório em Psicologia Jurídica, realizado na instituição de abrigo "A
Casa do PAC".
79
Projetos de pesquisa
2010 - 2011
AVALIAÇÃO DA MEMÓRIA DE TRABALHO E VOCABULÁRIO RECEPTIVO NAS
SÍNDROMES DE DOWN E WILLIAMS
Descrição: O projeto proposto visa dar continuidade aos estudos de compreensão do
funcionamento dos sub-componentes da memória de trabalho e do vocabulário receptivo, por
meio da comparação de pessoas com Síndrome de Down e com Síndrome de Williams.
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Integrantes: Ana Claudia Braga - Coordenador / Elizeu Coutinho de Macedo - Integrante.
Financiador(es): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - Bolsa.
2010 - 2011
AVALIAÇÃO DE LEITURA E ESCRITA NAS SÍNDROMES DE DOWN E WILLIAMS
Descrição: O objetivo do presente trabalho foi descrever o desempenho de pessoas com SD e
SW em provas de leitura e escrita, pareados por idade.
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Integrantes: Ana Claudia Braga - Coordenador / Elizeu Coutinho de Macedo - Integrante.
2009 - 2010
AVALIAÇÃO DE MEMÓRIA DE TRABALHO EM PESSOAS COM SÍNDROME DE
DOWN E CRIANÇAS COM DESENVOVIMENTO NORMAL.
Descrição: Este projeto teve como objetivo comparar o desempenho de pessoas com
Síndrome de Down e controles, em provas que avaliam dois sub-componentes da memória de
trabalho: alça fonológica e esboço visuo-espacial, pareados pelo nível de vocabulário
receptivo.
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Integrantes: Ana Claudia Braga - Coordenador / Elizeu Coutinho de Macedo - Integrante.
Financiador(es): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - Bolsa.
Número de produções C, T & A: 2
2008 - 2009
VALIDAÇÃO DE TESTE DE VOCABULÁRIO RECEPTIVO E DE COMPREENSÃO
PARA ALUNOS DO ENSINO FUNDAMENTAL I
Descrição: O objetivo do presente estudo foi analisar a linguagem receptiva de alunos do
Ensino Fundamental I por meio de versões tradicionais e computadorizadas de dois testes:
Teste Token (TT) e Teste de Vocabulario por Imagens Peabody (TVIP). Além disso, foram
aplicadas duas versões do teste de discriminação auditiva: Som-Som e Som-Letra.
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Integrantes: Ana Claudia Braga - Coordenador / Elizeu Coutinho de Macedo - Integrante.
Financiador(es): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - Bolsa.
Número de produções C, T & A: 2
Áreas de atuação
1. Grande área: Ciências Humanas / Área: Psicologia.
2. Grande área: Ciências Humanas / Área: Psicologia / Subárea: Neuropsicologia.
3. Grande área: Ciências Humanas / Área: Psicologia / Subárea: Psicologia
Experimental.
80
Idiomas
Inglês
Compreende Razoavelmente, Fala Pouco, Lê Razoavelmente, Escreve Razoavelmente.
Espanhol
Compreende Razoavelmente, Fala Pouco, Lê Bem, Escreve Razoavelmente.
Português
Compreende Bem, Fala Bem, Lê Bem, Escreve Bem.
Prêmios e títulos
2010
Premiação do Projeto de Iniciação Científica - PIBIC "Avaliação de Memória de Trabalho em
pessoas com Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal", Universidade
Presbiteriana Mackenzie.
2009
Premiação do Projeto de Iniciação Científica - PIBIC "Validação de Teste de Vocabulário
Receptivo e de Compreensão para alunos do Ensino Fundamental I", Universidade
Presbiteriana Mackenzie.
Produções
Produção bibliográfica
Artigos completos publicados em periódicos
1.
LIMA, S. D. F. B. ; CARREIRO, L. R. R. ; SERACENI, M. F. F. ; KHOURY, L. P.
; BRAGA, A. C. ; ARAUJO, M. V. D. ; TEIXEIRA, M. C. T. V. . Inattention and
Hyperactivity Behavioral Pattern of a Child With Williams Syndrome: Comparisons of
Regular and Experimental Class Setting. Clinical Case Studies, v. 11, p. 312-325, 2012.
2.
DUARTE, C. P. ; COVRE, P. ; BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . Visuospatial support
for verbal short-term memory in individuals with Down syndrome. Research in
Developmental Disabilities , v. 32, p. 1918-1923, 2011.
Citações:
1|
1
Capítulos de livros publicados
1.
BARBOSA, A. C. C. ; LUKASOVA, K. ; BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . A avaliação
de inteligência de crianças surdas. In: Luiza Elena L. Ribeiro do Valle; Francisco Assumpção
Jr; Rubens Wajnsztejn; Leandro Fernandes Malloy-Diniz. (Org.). Aprendizagem na
atualidade: Neuropsicologia e desenvolvimento na inclusão. 1ed.Ribeirão Preto- SP: Novo
Conceito, 2010, v. 0, p. 323-338.
Trabalhos completos publicados em anais de congressos
81
1.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . AVALIAÇÃO DE MEMÓRIA DE TRABALHO EM
PESSOAS COM SÍNDROME DE DOWN E CRIANÇAS COM DESENVOLVIMENTO
NORMAL.. In: VI Jornada de Iniciação Científica PIBIC e PIVIC, 2010, São Paulo. Anais da
VI Jornada de Iniciação Científica PIBIC e PIVIC, 2010.
2.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . VALIDAÇÃO DE TESTE DE VOCABULÁRIO
RECEPTIVO E DE COMPREENSÃO PARA ALUNOS DO ENSINO FUNDAMENTAL I.
In: V Jornada de Iniciação Científica PIBIC e PIVIC, 2009, São Paulo. Anais da V Jornada de
Iniciação Científica PIBIC e PIVIC, 2009.
Resumos publicados em anais de congressos
1.
SEGIN, M. ; BRAGA, A. C. ; MORAIS, A. C. ; OLIVEIRA, D. G. ; MECCA, T.
P. ; TEIXEIRA, M. C. T. V. ; CARREIRO, L. R. R. ; MACEDO, E. C. . Avaliação do
vocabulário receptivo em crianças e adolescentes com Síndrome de Williams-Beuren. In: III
Congresso Brasileiro Psicologia: Ciência & Profissão, 2010, São Paulo. Anais do III
Congresso Brasileiro Psicologia: Ciência e Profissão, 2010.
2.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . AVALIAÇÃO DE MEMÓRIA DE TRABALHO EM
PESSOAS COM SÍNDROME DE DOWN E CRIANÇAS COM DESENVOLVIMENTO
NORMAL. In: 10º Congresso Nacional de Iniciação Científica, 2010, São Paulo. Anais do 10º
Congresso Nacional de Iniciação Científica, 2010.
3.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . VALIDAÇÃO DE TESTE DE VOCABULÁRIO
RECEPTIVO E DE COMPREENSÃO PARA ALUNOS DO ENSINO FUNDAMENTAL I..
In: 62ª Reunião Anual da SBPC, 2010, Natal - RS. Anais da 62ª Reunião Anual da SBPC,
2010.
4.
BRAGA, A. C. ; MORAIS, A. C. ; BARBOSA, A. C. C. ; MACEDO, E. C. . Avaliação de
Vocabulário Receptivo: Comparação entre Versão Computadorizada e Tradicional. In: II
Congresso Multidisciplinar de Transtornos de Aprendizagem e Reabilitação, 2009, São Paulo.
II Congresso Multidisciplinar de Transtornos de Aprendizagem e Reabilitação, 2009.
Apresentações de Trabalho
1.
BRAGA, A. C. ; DUARTE, C. P. ; TEIXEIRA, M. C. T. V. ; MACEDO, E. C. . Estudo
preliminar sobre avaliação da memória de trabalho nas Síndromes de Down e Williams. 2012.
(Apresentação de Trabalho/Congresso).
2.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . Memória de Trabalho em pessoas com Síndrome de
Down e crianças com desenvolvimento normal. 2011. (Apresentação de Trabalho/Congresso).
3.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . Validação de teste de vocabulário receptivo e de
compreensão para alunos do ensino fundamental I.. 2010. (Apresentação de Trabalho/Outra).
4.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . Avaliação de memória de trabalho em pessoas com
Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal.. 2010. (Apresentação de
82
Trabalho/Outra).
5.
SCARPA, I. L. ; OLIVEIRA, D. G. ; ANTONIO, D. A. M. ; BRAGA, A. C. ; MORAIS, A. C.
; MACEDO, E. C. . Aprendizagem de lista de palavras e análise dos movimentos oculares:
Comparação de disléxico com grupo de referência.. 2010. (Apresentação de
Trabalho/Congresso).
6.
BRAGA, A. C. ; MACEDO, E. C. . Avaliação de memória de trabalho em pessoas com
Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal.. 2010. (Apresentação de
Trabalho/Congresso).
7.
SEGIN, M. ; BRAGA, A. C. ; MORAIS, A. C. ; OLIVEIRA, D. G. ; MECCA, T.
P. ; TEIXEIRA, M. C. T. V. ; CARREIRO, L. R. R. ; MACEDO, E. C. . Avaliação do
vocabulário receptivo em crianças e adolescentes com Síndrome de Williams-Beuren. 2010.
(Apresentação de Trabalho/Congresso).
8.
BRAGA, A. C. . Validação de teste de vocabulário receptivo e de compreensão para alunos
do Ensino Fundamental I. 2009. (Apresentação de Trabalho/Outra).
9.
BRAGA, A. C. ; MORAIS, A. C. ; BARBOSA, A. C. C. ; MACEDO, E. C. . Avaliação de
vocabulário receptivo: comparação entre versão computadorizada e tradicional.. 2009.
(Apresentação de Trabalho/Congresso).
Eventos
Participação em eventos, congressos, exposições e feiras
1.
III Seminário Paulista sobre os Transtornos do Espectro do Autismo. 2012. (Seminário).
2.
XXI Encontro Brasileiro de Psicologia e Medicina Comportamental. 2012. (Encontro).
3.
5º ENCONTRO DE ANÁLISE DO COMPORTAMENTO DA PUC-SP. 2011. (Encontro).
4.
63ª Reunião Anual da SBPC.Memória de Trabalho em pessoas com Síndrome de Down e
crianças com desenvolvimento normal. 2011. (Outra).
5.
10º Congresso Nacional de Iniciação Científica. Avaliação de memória de trabalho em
pessoas com Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal. 2010. (Congresso).
6.
VI Jornada de Iniciação Científica PIBIC e PIVIC.Avaliação de memória de trabalho em
pessoas com Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal. 2010. (Outra).
7.
62ª Reunião Anual da SBPC.Validação de teste de vocabulário receptivo e de compreensão
para alunos do ensino fundamental I. 2010. (Outra).
8.
II Congresso Multidisciplinar de Transtornos de Aprendizagem e Reabilitação. Avaliação de
vocabulário Receptivo: Comparação entre Versão Computadorizada e Tradicional. 2009.
(Congresso).
9.
I Simpósio Internacional em Placebo. 2009. (Simpósio).
83
10.
Cinema Paradigma - sessão "O Professor Aloprado" com o tema: "Magreza x obesidade:
questionando as expectativas". 2009. (Outra).
11.
V Jornada de Iniciação Científica PIBIC e PIVIC.Validação de teste de vocabulário receptivo
e de compreensão para alunos do ensino fundamental I. 2009. (Outra).
12.
18 anos do Estatuto da criança e do adolescente - A maturidade chegou?. 2008. (Seminário).
13.
IV Encontro de Psicologia do Desenvolvimento. 2008. (Encontro).
14.
Encontro de Psicologia Escolar, Preconceito e Diferença: Processos de Escolarização e o
Fenômeno do Preconceito. 2008. (Encontro).
15.
VIII Mostra de Psicologia do Cotidiano.Sociedade e Aparência: Reflexões sobre o discurso da
publicidade. 2008. (Outra).
16.
I Semana de Psicologia Mackenzista. 2008. (Outra).
17.
III Congresso Internacional de Ética e Cidadania - Religião e Cultura. 2007. (Congresso).
18.
I Encontro de Análise do Comportamento: Pressupostos Teóricos e Implicações Práticas.
2007. (Encontro).
19.
Novas Ferramentas de Avaliação e Intervenção em Psicologia - Estudos com Movimentos
Oculares e Estimulação Cerebral Não-invasiva.. 2007. (Outra).
20.
X Jornada Científica Comemorativa InCor HC. FMUSP - Módulo Psicologia com o tema
"Repensando a Prática da Psicologia Hospitalar".. 2006. (Outra).
Outras informações relevantes
Monitoria da disciplina "Neurociências do Comportamento I" no 2º semestre de 2007 e
1º semestre de 2008, sob supervisão do professor Dr. Luiz Renato Rodrigues Carreiro.
Experiência em Avaliação Neuropsicológica desde 2008. Realizações de três Projetos de
Iniciação Científica com bolsa CNPq: (1) "Validação de Teste de Vocabulário Receptivo
e de Compreensão para alunos do Ensino Fundamental I"; (2) Avaliação de Memória de
Trabalho em pessoas com Síndrome de Down e crianças com desenvolvimento normal ;
(3) Avaliação da Memória de Trabalho e Vocabulário Receptivo nas Síndromes de Down
e Williams.