ANEMIA FALCIFORME: A ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM PRESTADA AO
PACIENTE EM ATENÇÃO BÁSICA
Kátia Bulhões Borges1; Sâmara Maria Mangueira Alves2; Ana Márcia Chiaradia
Mendes- Castillo3
RESUMO
Anemia falciforme é a doença genética de maior ocorrência no Brasil ocasionando alterações
na hemoglobina. Esta patologia deve ser diagnosticada precocemente para que o tratamento
tenha maior eficácia e o paciente obtenha uma melhor qualidade de vida. Os sintomas mais
comuns são: crises dolorosas, anemia crônica, priapismo, crise do seqüestro esplênico,
infecções e acidente vascular cerebral (AVC). Levando em consideração este contexto e a
falta de conhecimento de alguns profissionais sobre o assunto, foi desenvolvida uma revisão
de literatura cujo objetivo foi descrever a atuação da enfermagem no cuidado ao portador de
anemia falciforme na atenção básica. Foram usadas como fontes de pesquisa sites de
instituições científicas reconhecidas como Lilacs, BVS, Bireme, Scielo e DATASUS. O
trabalho cita os principais sintomas que acometem o portador demonstrando a assistência em
nível da atenção básica e os principais diagnóstico de enfermagem. Demostrando assim que, é
imprescindível a atuação dos profissionais diante destes pacientes, visando afastar os fatores
desencadeantes das crises. Garantindo uma melhor educação e orientação aos portadores.
Palavras- chave: Anemia Falciforme. Assistência de Enfermagem. Atenção básica.
1
Enfermeira. Especialista em Enfermagem UTI Pediátrica e Neonatal.Atualiza Pós- graduação. Email:
[email protected]
2
Enfermeira. Especialista em Enfermagem UTI Pediátrica e Neonatal. Atualiza Pós- graduação. Email:
[email protected]
3
Enfermeira. Doutoranda em Enfermagem. Professora. Orientadora.
1. INTRODUÇÃO
Considerada a doença genética mais prevalente no Brasil, a anemia falciforme tem sua
causa decorrente de uma mutação responsável pela substituição do ácido glutâmico pela
valina, resultando em uma hemoglobina com características físico-químicas alteradas tendo o
aspecto semelhante a uma foice.18
2
A doença falciforme tem sua origem a milhares de anos no continente africano. Com o
período da escravidão e a imigração forçada da raça negra, a anemia falciforme se disseminou
por todos os continentes. No Brasil, essa distribuição foi heterogenia, ocorrendo
principalmente nas regiões norte e nordeste, estados que mais sofreram influência da raça
negra na constituição étnica da população.
Em decorrência desse processo histórico, a doença ficou conhecida como "doença de
negros"; entretanto, em razão da intensa miscigenação ocorrida entre negros, brancos
e indígenas no processo histórico de formação dos diferentes grupos humanos no
Brasil, o gene pode ser encontrado em todo o território nacional, independente da cor
de pele ou etnia. 10
Atualmente a incidência desta patologia é bastante variável. Em regiões onde a
influência negra é menor, como a região sudeste, os números variam em torno de 2,0%. Já os
locais que sofreram de forma significativa à miscigenação, com influência negra (região
nordeste), esta taxa vária de 5,0 a 6,0%.6
No maior estudo populacional realizado no Brasil, pelo Centro de Referências de
Hemoglobinas, “foram analisadas mais de 100.000 amostras de sangues de vários estados e
cidades brasileiras. Constatou- se que para uma população de 140 milhões, 10 milhões seriam
portadoras de hemoglobinas anormais”.19
Diante de números tão expressivos a anemia falciforme passou a ser considerada um
problema de saúde pública. Surgindo assim medidas do governo para o controle desta doença.
Os primeiros registros de aconselhamento genético iniciaram em 1950, porém, de uma forma
discreta e quase imperceptível. E somente em 1996 o governo federal criou o Programa de
Anemia Falciforme (PAF) com objetivo de educar a população sobre este tema.
Atualmente, tem-se discutido muito sobre a anemia falciforme. Várias campanhas que
objetivam o diagnóstico precoce através da triagem neonatal, o diagnóstico tardio detectado
pela eletroforese de hemoglobina, e o aconselhamento genético.
1.1 Conceituando a Anemia Falciforme
3
A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, causada por alterações da
hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue (estes são responsáveis pelo transporte de
oxigênio dos pulmões para os tecidos).Os glóbulos vermelhos normalmente possuem a forma
discóide, com a doença eles se enrijecem e obtém o formato de “foice”.
Este novo formato, dificulta a passagem dos glóbulos vermelhos pelos vasos
sanguíneos, originando um dos sintomas mais característicos da doença falciforme, as crises
álgicas.
A doença falciforme afeta a hemoglobina (HbA), originando uma hemoglobina anormal
denominada de S (HbS).Em certas situações ocorre a polimerização da HbS com
conseqüente deformação das hemácias em forma de foice, fenômenos de obstrução
vascular, episódio de dor e lesão de órgão.11
Uma outra variação em nível de alteração da hemoglobina é o Traço falciforme, que é
uma condição genética encontrada no Brasil, contudo não trata-se de uma doença. Isto
significa dizer que a pessoa herdou o gene da hemácia A mais o gene da hemoglobina S,
assim, esta pessoa é geneticamente HbAS, assim não apresentará os sintomas desta patologia.
Por ser uma patologia de grande relevância social, torna-se imprescindível diagnóstico
precoce, para isto foi desenvolvido o Programa Nacional de Triagem Neonatal que é “um
conjunto de exames que são realizados nos bebê, após 48 horas do nascimento e antes de
completar 7 dias de vida. O sangue é coletado no calcanhar do recém nascido por esta razão
ficou conhecido como teste do pezinho”.9 Este teste detecta além da anemia falciforme, a
fenilcetonúria, o hipotireoidismo e a fibrose cística.
O diagnóstico mais tardio pode ser feito através da eletroforese de hemoglobina que
permite avaliar as alterações normais e patológicas da mesma.“O diagnóstico é feito através de
testes hematológicos como o teste de afoiçamento e estudo da hemoglobina. O acompanhamento
clínico dos pacientes é fundamental, assim como a orientação dos portadores do traço [...]”. 17
As manifestações clínicas nas doenças falciformes são extremamente variáveis, mas são
derivadas primariamente da oclusão vascular e, em menor grau, da anemia. Praticamente todos os
órgãos podem ser afetados pela oclusão vascular. 20
Desta forma os eventos clínicos mais comuns são as crises dolorosas, anemia crônica,
priapismo, crise do seqüestro esplênico, infecções e acidente vascular cerebral. Sintomas
4
menos comuns como dactilite, complicações oculares, cálculos biliares, úlcera de perna,
atraso no crescimento também podem ocorrer. 9
1.2 Saúde Pública
O cuidado ao paciente portador da anemia falciforme deve ser em todos os níveis de
atenção a saúde. Por isso a importância desse momento histórico da doença falciforme no
Brasil, que é a implantação da política de atenção às pessoas com a enfermidade em todos os
níveis do Sistema Único de Saúde.9
Na atenção básica existe a importância do exame precoce com a triagem neonatal e o
aconselhamento familiar “que é uma importante estratégia para prevenir o nascimento de
crianças afetadas pela doença e a detecção de heterozigotos”. 20
A enfermagem exerce uma importante função no Programa Nacional de Triagem
Neonatal, por meio da orientação familiar, coleta precisa dos dados familiares,
coleta do exame, acondicionamento adequado e envio seguro ao laboratório de
referência.9
1.3. Objetivo
- Descrever a atuação da enfermagem no cuidado ao portador de anemia falciforme na
atenção básica.
2. MÉTODOS
2.1 CAMINHOS DA PESQUISA
“O conhecimento científico é o conhecimento racional, sistemático, exato e verificável
da realidade. Sua origem está nos procedimentos de verificação baseados na metodologia
científica”.2
Para o desenvolvimento deste conhecimento faz-se uma pesquisa cientifica “que é um
conjunto de procedimentos sistemáticos, baseados no raciocínio lógico, que tem por objetivo
encontrar soluções para o problema proposto mediante o emprego de métodos científicos”.1
Para a confecção da presente pesquisa científica, foi necessário a escolha de uma
problemática, neste caso, a escassa bibliografia a respeito da assistência de enfermagem
5
prestada ao paciente portador da anemia falciforme. Sendo posteriormente estudado e
desenvolvido, com o objetivo de enriquecimento do assunto.
A conscientização de um problema de pesquisa depende, portanto, do que dispomos
no fundo de nós mesmos: conhecimento de diversas ordens- brutos e construídos- e
entre esses conceitos e teorias; conhecimentos que ganham sentido em função de
valores ativados por outros valores: curiosidade, ceticismo, confiança no
procedimento científico e consciência de seus limites.10
Ao produzir um trabalho científico faz-se necessário o uso de uma metodologia que
“[...] é a explicação minuciosa, detalhada, rigorosa e exata de toda ação desenvolvida no
método (caminho) do trabalho de pesquisa”.2
O presente estudo é uma pesquisa bibliográfica que utiliza como técnica uma revisão
de literatura, possui caráter descritivo. “A pesquisa descritiva tem por finalidade observar,
registrar e analisar os fenômenos sem, entretanto, entrar no mérito do seu conteúdo”. 16
A escolha do tema “Anemia Falciforme: a assistência de enfermagem prestada ao
paciente em atenção básica”, objetiva descrever a atuação enfermagem no cuidado ao
portador de anemia falciforme. Foi realizada a partir da leitura de materiais didáticos,
conhecimentos de algumas disciplinas e práticas vividas durante a vida acadêmica e
profissional.
2.2 A COLETA DE DADOS
No primeiro momento do trabalho foi realizada a coleta de dados estatísticos de
acordo com Secretaria de Saúde da Bahia (SESAB), onde foi observada a relevância
epidemiológica da Anemia Falciforme deste estado. Para aprofundamento do conhecimento
sobre o assunto, foram feitas pesquisas eletrônicas, com visitas a sites de instituições
científicas reconhecidas (BVS, Bireme, Lilacs, Scielo e DATASUS), pesquisa a livros texto e
manuais.
O período de coleta de dados para a realização da pesquisa, foi de setembro de 2009 a
setembro de 2010, utilizando como descritores: Anemia falciforme, enfermagem, saúde
pública,atenção hospitalar, onde os critérios para seleção foram: (1) idioma português
(Brasil); (2) que façam alusão à temática; (3) disponibilidade on-line; (4) publicação nos
últimos 12 anos (1998-2010).
6
3. DESENVOLVIMENTO
3.1 Anemia falciforme e a saúde pública
A anemia falciforme é uma doença crônica e que não tem cura, por isso as formas de
controle da doença vão desde uma boa nutrição, profilaxia, diagnósticos precoce e
terapêuticas adequadas que garantem qualidade de vida ao portador. 13
Devido a cronicidade da doença e a necessidade de evitar as complicações da anemia,
a criança portadora necessita de um acompanhamento em nível primário na rede básica de
saúde, a fim de evitar a necessidade de uma atenção em nível terciário.”[...] os pacientes com
anemia falciforme podem viver anos sem a necessidade de hospitalização, e a assistência
ambulatorial pode favorecer a prevenção de intercorrências e melhor qualidade de vida,
reduzindo complicações e facilitando a recuperação[...]”.13
A atenção ao paciente falcêmico em nível de saúde pública é de responsabilidade da
enfermagem que atua logo ao nascimento da criança através da triagem neonatal, também
conhecida como Teste do Pezinho, nos cuidados com o crescimento e desenvolvimento da
criança falcêmica e no aconselhamento genético e apoio aos pais.
O teste do pezinho é um exame que deve ser feito logo após o nascimento com o
objetivo de detectar precocemente patologias como a anemia falciforme, fenilcetonúria,
hipotireoidismo congênito, entre outras. Especificamente na descoberta das falcemias, este
teste é fundamental uma vez que o diagnóstico precoce reduz as chances de hospitalização e
garante qualidade de vida a criança portadora. 9
Com relação ao crescimento e desenvolvimento do portador da anemia falciforme,
“[...] é indiscutível o impacto da doença falciforme no crescimento e desenvolvimento da
criança e do adolescente. As anormalidades incluem déficits precoces no peso e estatura
(significativos já no primeiro ano de vida), atraso na maturação sexual e prejuízo no
desempenho escolar”. 13
Concluindo assim a necessidade do acompanhamento em todas as fases do
desenvolvimento infantil, com o objetivo de evitar danos significativos no crescimento e
desenvolvimento da criança e desta forma minimizar as complicações no processos
hemolíticos.
Um outro eixo na atenção a criança portadora da anemia falciforme é o
aconselhamento genético.”Homens e mulheres portadores do traço falciforme, muito embora
saudáveis, são considerados potenciais geradores de crianças com a anemia falciforme, por
7
isso, o esforço sanitário em identificá-los e orientá-los quanto ao risco genético, antes mesmo
que iniciem seus projetos reprodutivos”. 6
O apoio aos pais é primordial nesta patologia, cabe aos profissionais de saúde estarem
sempre disponíveis para qualquer dúvida, evidenciando sempre a possibilidade de uma vida
saudável e a garantia de qualidade de vida ao portador.
A adesão ao tratamento, por parte dos pais ou cuidadores, constitui-se em um grande
desafio e cabe aos profissionais de saúde compreender bem o processo de adesão,
considerando-o como parte integrante do tratamento. 3
É importante que a equipe de enfermagem esteja devidamente capacitada para
fornecer as orientações e suportes adequados à família. Amenizando assim, o impacto após a
confirmação do diagnóstico, mostrando a importância do tratamento adequado.
A enfermagem na atenção básica exerce um importante papel no pré-natal,
orientando as mulheres na compreensão das doenças detectadas por meio do "teste
do pezinho" e sobre a importância do tratamento precoce em caso de resultado
positivo para doença falciforme ou outras detectadas pelo teste. É importante
reforçar que a mãe deve retornar ao posto de saúde com o bebê na primeira semana
de vida para realizar o "teste do pezinho", caso a coleta para exame não tenha
ocorrido na maternidade, além de receber vacinas e matricular no programa de
atenção à saúde da criança. 9
“O serviço de enfermagem deve programar assistência a estas crianças, considerando
as características inerentes aos seus futuros períodos evolutivos (adolescência e
maturescência), assim como a seus familiares, em especial na identificação de portadores de
doença falciforme”. 13
Diante da importância dos cuidados da enfermagem ao portador da anemia falciforme
serão descritos alguns dos principais sintomas que acometem as crianças falcêmicas e a
assistência primária de enfermagem diante de cada situação.
Crises dolorosas
O afoiçamento dos glóbulos vermelhos dificulta a sua passagem ao longo dos vasos
sangüíneos e podem causar a obstrução destes, desenvolvendo episódios de crises dolorosas
que podem variar de intensidade fraca a muito forte.
Assistência de Enfermagem
8
- Levar sempre em consideração o relato de algia.
- Hidratação contínua, conforme prescrição.
- Repouso, pois atividades físicas excessivas podem aumentar as crises de algias.
- Aplicação de calor local .
-Medicar conforme prescrição médica, geralmente com analgésicos e antiinflamatórios.
Anemia Crônica
Ocorre devido à destruição dos glóbulos vermelhos do sangue, porém o volume do
sangue total continua normal. Muitas vezes esta anemia é pouco valorizada por ser uma
doença comum em crianças, porém na criança portadora da anemia falciforme é um sintoma
muito grave.
Assistência de enfermagem
- Orientar para avaliação de características como palidez e descoramento excessivo. Diante
deste sintoma procurar uma unidade de emergência .
- Orientar uma alimentação rica em ferro.
- Elaborar uma dieta rica em nutrientes e que seja coerente com o padrão econômico social da
família.
Priapismo
É uma ereção prolongada do pênis, pode durar em média 4 horas, acompanhada de dor
intensa. 5
Assistência de Enfermagem
- Informar o conceito do priapismo.
- Proporcionar um ambiente de privacidade, com o objetivo de evitar constrangimentos.
- Controle da dor local.
- Hidratação contínua.
- Com a persistência do sintoma, encaminhar para atenção secundária ou terciária.
9
Crise do Sequestro Esplênico
É uma complicação aguda muito grave, causa de grande morbidade e mortalidade em
pacientes com doença falciforme. Caracteriza-se pela diminuição da concentração de
hemoglobina igual ou maior a 2g/dl comparada ao valor basal do paciente, aumento da
eritropoiese e das dimensões do baço.Ocorre de maneira súbita, havendo queda progressiva
nos valores sangüíneos de hemoglobina e, não raramente, evoluindo ao choque hipovolêmico.
Geralmente ocorre em crianças menores de 5 anos, podendo ocorrer raramente após essa
idade, é necessário a procura de forma imediata ao serviço de saúde mais próximo pois poderá
estar associado a infecção ou não.4
Assistência de Enfermagem
- Orientar sobre o significado do seqüestro esplênico, informando sobre a necessidade da
mensuração diária do baço.
- Informar sobre os sintomas de alerta, como palidez súbita, extremidades frias, pele úmida,
letargia e aumento do baço. Diante do surgimento destes, procurar atendimento de urgência.
-Aumento da oferta hídrica. .
Infecções
São as complicações mais freqüentes no falcêmico. Estes têm mais probabilidades a
apresentarem infecções como: gastroenterites, pneumonias, otites, meningites, septicemias. É
necessária a intervenção precoce para serem tomadas medidas eficazes. Normalmente nesses
pacientes são feitas medidas de profilaxia usando a penicilina oral ou injetável.7
10
Assistência de Enfermagem
- Orientar quanto aos sinais de hipertermia e as conseqüências deste sintoma no portador.
- Orientar a realização das vacinas de rotina e também as especiais. Com o objetivo de reduzir
a susceptibilidade das infecções, que podem evoluir rapidamente para sepse.
Acidente Vascular Cerebral
É o resultado da restrição da irrigação sangüínea ao cérebro, causando lesão celular e danos
nas funções neurológicas. As manifestações clínicas vão desde alterações motoras, sensitiva,
mental, perceptiva, podendo apresentar perda da fala (afasia). Dependendo do local e da
extensão da lesão estes sintomas serão definitivos ou não. 11
Assistência de Enfermagem
- Orientar a família para a percepção de sinais de déficit neurológico;
- Estar atento aos sinais de hipertermia, devendo ser descartada a hipótese de meningite;
- Informar a necessidade da realização de exames de rotina com recomendação médica.
3.2. Principais Diagnósticos de Enfermagem que se aplicam ao paciente portador de anemia
falciforme (Diagnósticos de Enfermagem da NANDA)
3.2.1 Risco para Infecção
Fatores de Risco: Procedimentos invasivos, defesa secundária inadequada (diminuição de
hemoglobina, devido à anemia), doença crônica.
3.2.2 Intolerância à atividade
Característica definidora: Desconforto ou dispnéia de esforço
11
Fatores relacionados: Fraqueza generalizada
3.2.3 Risco para Paternidade ou Maternidade prejudicada
Fatores de Risco: Doença física
3.2.4 Perfusão Tissular Ineficaz: Renal
Característica definidora: Pressão sanguínea alterada, fora dos padrões aceitáveis.
Fatores Relacionados: Interrupção do fluxo arterial e venoso, transporte prejudicado de
oxigênio através da membrana alveolar e/ou capilar.
3.2.5 Ansiedade
Características definidoras: Fisiológicas (fraqueza, fadiga, dor abdominal, pressão sanguínea
diminuída).
Fatores relacionados: Ameaça ao autoconceito, estresse.
4. CONCLUSÃO
A doença falciforme é um termo genérico usado para determinar um grupo de
alterações genéticas caracterizadas pelo predomínio da hemoglobina S (HbS).13 É uma doença
crônica que se diagnosticada precocemente permite a garantia de qualidade de vida ao
portador.
Segundo o Manual de diagnóstico e tratamento da Doença Falciforme, ANVISA,
2002:
O correto aconselhamento genético e educacional, e o acompanhamento dos casos
diagnosticados, poderão auxiliar sobremaneira a diminuição da morbidade e
mortalidade. Para tanto, é fundamental o auxílio dos órgãos oficiais de saúde,
treinamento de pessoal capacitado para diagnóstico, aconselhamento genético/
educacional dos portadores e casais de risco.
A garantia do diagnóstico precoce e da melhor qualidade de vida do portador depende
do conhecimento prévio da doença auxiliado a uma atuação integrada da equipe de saúde.
“A enfermagem na atenção básica exerce um importante papel no pré-natal,
orientando as mulheres na compreensão das doenças detectadas por meio da triagem neonatal
12
e sobre a importância do tratamento precoce em caso de resultado positivo para doença
falciforme ou outras detectadas pelo teste”. 9
Para Silva e Marques, 2007:
A enfermagem deve estar atenta a propiciar meios que minimizem o desconforto da
dor que é gerada pelas complicações decorrentes da anemia falciforme. O
conhecimento da patologia e dos fatores desencadeantes das crises devem ser
compreendidos pelo enfermeiro e sua equipe de forma que produza efeito positivo,
pois esses conhecimentos são essenciais para garantir uma assistência de
enfermagem com qualidade a estes pacientes e suas peculiaridades.
Desta forma, ficou evidente que para atuar durante as crises álgicas, o profissional de
enfermagem necessita de melhor conhecimento sobre a patologia. Pois assim, poderá orientar e
educar, tanto o paciente quanto a família, sobre a conduta mais apropriada diante dos sintomas.
Do mesmo modo, a atenção ao paciente deve ser prestada de forma humanizada,
proporcionando um ambiente confortável, um acolhimento sem preconceitos, esclarecendo as
dúvidas, permitindo melhor diálogo entre os profissionais e a família, evitando assim a
ocorrência de novas crises.
13
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