Síndrome Hemolítico
Urêmica
(SHU)
Enquanto a criança estiver no Pronto-Socorro
Eduardo Hecht
Hospital Regional da Asa Sul
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21 de fevereiro de 2012
História Clínica
O 2 anos / feminino/Proveniente de Unaí-MG
O Diarreia com sangue 2 dias, volumosa, evoluindo
O
O
O
O
O
O
O
com franca enterorragia. Palidez
No Hospital de origem foi realizada reposição
volêmica agressiva e Concentrado de hemácias.
Mantendo sinais leves de desidratação e oligúria
Exames em Unaí; Uréia 104 Creat 1.7 Plaq 84000
(Não há relato de outros exames)
Feito Ceftriaxona e Amicacina
HV de Manutenção com SGF sem K
Encaminhado sem contato prévio ao PSI para vaga
em UTI Pediátrica
O Criança chega ao Pronto Socorro (PS) Pediatria,
O
O
O
O
consciente e orientada,
ativa e reativa, pupilas isocóricas e fotorreagentes,
desidratada moderada, respirando bem em ar ambiente,
com sangramento anal vivo, em moderada quantidade.
Apresentava pulsos cheios e simétricos,
TEC=3 segundos, FC: 148bpm, FR: 32 irpm,
SatO2 97% em ar ambiente, DX: 131,
PA: 85x62mmHg T: 36,2°C.
O Conduta; Fase rápida e exames
complementares
NO OS INFANTIL DO HRAS/
HMIB
Enterorragia
O
O
O
O
O
O
O
O
O
Repetido Fase rápida. Mantendo sem diurese
Surgimento de edema palpebral
TEC 3 seg
PA 85x 60
Hb 12.9 Leuco 17500 48 N 13 B 33 L
75000 plaquetas TAP 41 INR 3,55
CREAT 2,5 Ureia 135
Cálcio 8 mg/dl
/ Cl: 110/P: 7,3/ Glicosec 134/ Mg:2,6/ K: 5,8/Na: 140/
TGO:278/TGP: 212
O ID: SHU
O Regulada para UTI
O Inicialmente na UTI:
O Dieta oral zero -SNG aberta
Hidratação Venosa - Holliday 60% com
Na 3% sem K
Ceftriaxone
Omeprazol
Furosemida em infusão contínua a
0,2 mg/kg/h
Caso 2
O #HMA: 7 meses.Procedente de Piracanjuba-GO
O
Mãe relata diarréia iniciada há 2 dias, com rajas de sangue
vivo. Nega febre ao longo da evolução. Vômitos iniciados há 1
dia. Nega outros locais de sangramento.
O Mãe está angustiada, dizendo que a criança está com "anemia
profunda e hepatite", vistos nos exames hoje em Luziânia - GO:
O Hg: 7,6; HT: 22,5%; Leuc: 8100 (54% seg; 2% bast; 40% linf;
2% mon). Glic: 84; TGO: 142; TGP: 58; BT: 6,2; BD: 1,2; BI: 5.
Plaquetas 85000
O Mãe relata remissão da diarreia hoje, com persistência de
vômitos. Está com apetite reduzido. À admissão, estava
hidratada no limiar, febril, No momento, está hipoativa,
eupneica, desidratada leve, sem novos episódios de diarreia.
O #Ao exame
Criança em REG, hipocorada 2+/4+, ictérica 2+/4+,
acianótica, desidratada leve, afebril, hipoativa e reativa
AR: eupneica, MVF, sem RA, FR 29irpm
ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros, FC 162bpm
ABD: plano, flácido, indolor, sem VMGs, RHA normoativos
Pele: ausência de manchas e petéquias
EXT: TEC de 3-4 segundos, sem edema
NEURO: pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem sinais de
irritação meníngea
.
#Exames complementares
-laboratoriais : Hb 7,9,Htc 21,3, leuc 10600 (neut 39, bast 1,
eosi 1, monon 10, linf 50), plaq 64000, com hipocromia + e
anisocitose ++, sem esquizócitos na lâmina (informação
verbal do técnico do laboratório), BT 5,44, BI 4,57, Na 132, K
4,4, Cl 94, Ureia 122, Creat 1, TGO 120, TGP 50
.
HD
O Shigelose ?
O SHU?
O Insuficiência renal pré-renal?
O Cd inicial: FR
O Realizadas 3 FR com 20ml/kg. Ausência de
diurese. Taquicardica com leve edema
palpebral e PA de 109 x 84
O Furosemida 1,4 mg/kg
O Diurese em pequena quantidade
O Evoluiu com diurese de 1,5 ml/kg/h em 9 horas
O Ausência de vômitos e diarreia
O Novos exames
O Ureia 127 Creat 1,2
O Reticulócitos 4 % . Coombs direto negativo
O Cálcio 8,3 K 4 e Na 140
O Novo HC com Hg 6.2 e plq 33000
O PA 109 x 60.
O SHU?
O Regulada para UTI
O Furosemida 3 mg/kg/dia e Anlodipino. Restrição hídrica
O Concentrado de hemácias
Conduta inicial na UTI
O ## pRIFLE = falência renal
.
IX - Condutas
a) Restrição hídrica 400 mL/m2/dia, HV com
glicose a 10% --> TIG 5
b) Furosemide 6 mg/kg/dia
c) Anlodipino
d) Concentrado de plaquetas (2 unidades)
e) Providenciar acesso venoso central
f) Parecer da CIPE para colocação de cateter de
diálise peritoneal
Síndrome hemolítico urêmica
O Causa mais frequente de Insuficiência renal
aguda em lactentes e pré-escolar
O Causa vascular glomerular mais comum de
insuficiência renal aguda (IRA)
Etiologia
O 1) Típica
O Pós diarréia (D+): 90% dos casos
O E Coli e Shigella
O Toxinas bacterianas
O Vírus
2) Atípica (D-)
Causas não diarréicas
Colagenoses, neoplasias
Tóxicos e medicações
Hereditária
Familiar (autossômica recessiva)
Quando suspeitar:
O Lactente ou pré-escolar com anemia súbita,
petéquias e oligúria com antecedente de
diarréia sanguinolenta.
O Faixa etária:
O SHU D+ :principalmente dos 6meses aos 2
anos
O SHU D- : sem grupo etário preferencial
Fisiopatologia
O Lesão vascular renal pela endotoxina,
liberando substâncias vasoativas e
agregantes plaquetários, levando a
formação de edema e microtrombos,
causando uma coagulação intravascular
renal glomerular local. As hemácias que
passam pelos glomérulos são deformadas
ou destruídas, o que resulta na anemia
microangiopática e trombocitopenia.
O Além disso existe liberação de substâncias
vasoativas que provocam vasoconstrição
renal e diminuição da TFG.
O Infiltração de polimorfonucleares que
aumentam os danos às células endoteliais e
a Membrana basal glomerular
Manifestações Clínicas:
Fase prodrômica – (2 a 14 dias)
O Diarréia (geralmente com sangue e muco)
O Dor abdominal intensa
O Palidez
O Febre baixa
O Icterícia
O Petéquias ou Púrpura
O Vômitos
O Irritabilidade
Quadro Clínico
O 2) Fase Aguda:
O Comprometimento renal
O Oligúria ou anúria
O Edema
O Hipertensão
O Hematúria
O Sinais clínicos de sobrecarga hídrica
O A diminuição do volume urinário muitas vezes é
negligenciado ou conduzido como sinais de
desidratação devido ao quadro diarréico.
Quadro clínico
O 2) Fase aguda:
O Hematológico
O Palidez: anemia (Hg geralmente entre 5-9
g/dl)
O Fragmentação eritrocitária: esquizócitos
O Reticulocitose com Teste de Coombs
negativo
O Trombocitopenia (mais de 90% dos
casos):Entre 30- 100 mil plaquetas.
Outras manifestações
Manifestações Clínicas:
Fase aguda:
Neurológicas: Irritabilidade, sonolência, letargia,
nistagmo, tremores, paralisias transitórias,
convulsão (focal ou generalizada) e coma.
Cardiorrespiratórias: edema, dispnéia,
cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia, HAS.
Hepáticas: Disfunção hepatocelular leve e
transitória.
Outras raramente: Rabdomiólise, necrose cutânea,
parotidite, colelitíase, infarto de retina.
SHU Atípica
O Pior prognóstico
O Coombs pode ser positivo
O Manifestações neurológicas mais graves
O Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo
O Tremores, alterações do comportamento
O Paralisias
O Convulsões
Diagnóstico
Diagnóstico laboratorial:
O
Hemograma: anemia intensa, podendo cair a
níveis de Hg 4 g/dl
Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³),
Leucocitose.
O
Lâmina de sangue periférico: esquizócitos e
reticulocitose.
O
Teste de Coombs:
O
SHU típica – negativo e SHU atípica –
positivo.
O
EAS: Hematúria, proteinúria, cilindrúria.
Diagnóstico
Diagnóstico laboratorial:
Bioquímica:
O
↑LDH (anemia hemolítica)
O
↑ BI (hemólise intensa)
O
↑ Uréia e creatinina
O
Hipercalemia (↓TFG, acidose metabólica e
hemólise)
O
Hiponatremia (dilucional)
O
Hiperfosfatemia
O
Hipoalbuminemia
O
Outros: ↑colesterol, triglicerídeos, lipídios
totais, ácido úrico, transaminases, lipase e
amilase, glicose.
Tratamento
1.
O
O
O
Tratamento de suporte:
Equilíbrio Hidroeletrolítico
Restrição hídrica
Restrição de sódio: 1-2%(lembrar da
Hiponatremia dilucional) . Não oferecer em caso
de oligoanúria(< 0,5 ml/kg/h)
Não oferecer K. Monitorar e tratar hipercalemia
grave (acima de 6 mEq/l) prontamente.
Anemia
Transfusão de concentrado de hemácias – 5 a 10
ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou Hg < 6g/dL.
Trombocitopenia
Transfusão de plaquetas somente em
sangramento grave, pré-operatório e
procedimentos invasivos.
Tratamento
O Hipercalemia severa:
O Resina de troca(K por Ca): (Sorcal®).
Insulina+Glicose/ Gluconato de Cálcio
O Acidose metabólica: se não corrigida pode
piorar Hipercalemia
O Corrigir com níveis de Bicarbonato < 10 ou
pH < 7.2
O Hipocalcemia: corrigir apenas se for
sintomática (tetania, laringoespasmo ou
convulsões)
Tratamento
Tratamento dialítico
A diálise peritoneal é a mais indicada.(facilidade,
rapidez e segurança)
Indicações:
O
Sobrecarga hídrica
O
Uremia (Uréia acima de 150-200)
O
Hiperuricemia
O
Elevação rápida da Uréia e Creatinina, sem
perspectiva de recuperação imediata.
O
Oligúria não responsiva a Furosemida
O
Acidose não responsiva ao Bicarbonato
O
Hipertensão arterial refratária
3.
Tratamento
O Restrição hídrica : 400 ml/m²/dia
O Diuréticos de maneira rápida e agressiva
em diurese <1ml/kg/h. Furosemida 1-6
mg/kg/dia
O Em pacientes anúricos transfundir de
preferencia após iniciar diálise
O Plasma fresco congelado até estabilização
do INR
Tratamento
O Hipertensão:
O Anlodipino ou Nifedipina
O Hidralazina
O Nitroprussiato de Sódio em infusão
contínua. Monitorização rigorosa da PA
O Suporte Nutricional: Nutrição Enteral ou
nutrição parenteral
Evolução
O A maioria melhora em 2-3 semanas
O Hipertensão persiste por alguns meses em
30% dos casos
O 15% dos casos insuficiência renal crônica
O Mortalidade de 3-5 %
CONCLUINDO
O NO PSI
O Identificar precocemente criança com diagnóstico de SHU
O
O
O
O
O
O
O
(anemia+plaquetopenia+Insuficiência renal e diarreia com sangue )
Evitar expansões volêmicas em criança oligúrica com perdas (diarreia
ou vômitos) não compatíveis. Lembrar da possibilidade de SHU e evitar
sobrecarga volêmica
Diagnosticado SHU, independente do estado geral, regular para leito de
UTI. Pode desenvolver Insuficiência renal fulminante
Restrição hídrica imediatamente. Restringir Sódio
NÃO OFERECER POTASSIO
Corrigir desequilíbrio ácido-básico
Transfusão de sangue com parcimônia, lentamente, 5-10 m/kg com
descompensação hemodinâmica
Uso agressivo de diuréticos em caso de oligoanúia
Mais
O MONITORIZAÇÃO E VIGILANCIA. É CRIANÇA DE UTI E
SE AINDA NÃO CONSEGUIR VAGA TRATE-A COMO
ESTIVESSE
O Tratamento precoce da Hipertensão arterial
O Controle de processo infeccioso mas evitar uso
desnecessário de antimicrobianos. Evitar Sulfas
O Controle de função renal e hepática rigorosa
O Transfusão de Plasma se coagulograma alterado