DOENÇA DE MÉNIÈRE
(Ouvido interno – hipertensão endolinfática – hipoacusia + vertigem + zumbidos)
Prof. Lucio A. Castagno
Otorrinolaringologia
[email protected]
Ouvido interno

AUDIÇÃO
– Transforma na cóclea
(A) a onda sonora
mecânica em impulsos
elétricos para o cérebro

EQUILÍBRIO
– Envia estímulos dos
canais semicirculares
(B), sáculo e utrículo
para o cérebro
Cóclea


Caracol com 2 3/4
voltas ao redor de um
coluna óssea
Três canais:
– Escala Vestibular
– Escala Timpânica
– Escala Média
Perilinfa
Endolinfa
Fisiologia


Perilinfa – similar ao LCR (alto Na+,
baixo K+)
Endolinfa – produzida na Stria Vascularis
(baixo Na+, alto K+); escala media
Fluxo da
endolinfa

Teorias
– Longitudinal – produzida na Stria Vascularis,
flui até o saco endolinfático.
– Difuso – produzida e absorvida pela Stria
Vascularis ao longo de todo o labirinto
membranoso (scala media).
Andrews, JC, Intralabyrinthine fluid dynamics: Meniere disease 12(5) Oct 2004 pp408-412
Órgão de Corti
Células ciliadas
do Órgão de Corti
Inner Hair Cell
(célula ciliada interna)
Outer Hair Cells
(células ciliadas externas)
Função das células ciliadas externas
e internas do Órgão de Corti
Sistema Vestibular

3 canais semicirculares
Compartilha fluidos com
a cóclea

EQUILÍBRIO

DOENÇA DE MÉNIÈRE

Hipoacusia flutuante
Vertigem recorrente
Zumbidos (tinitus)

“Pressão nos ouvidos”


Prosper Ménière
(1799-1862)
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Histórico


1861 - Prosper
Ménière: descreve
síndrome de surdez,
tinitus e vertigem
causada por lesão no
labirinto
1938 – Hallpike e
Cairns: patologia da
hipertensão (hidropsia)
endolinfática
Hidropsia endolinfática
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Labirinto membranoso normal
Labirinto membranoso dilatado
(hidropsia endolinfática)
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Epidemiologia




Predomínio em brancos
1/1000 da população
20-50 anos (raro em crianças)
Bilateral em 40%
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Etiologia
MÉNIÈRE ?
MÉNIERE ?
MENIÈRE ?
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Etiologia Multifatorial
1) Anatômico: redução de
pneumatização do mastóide e hipoplasia
do aqueduto vestibular
2) Genético: 7.7% hereditário
3) Imunológico: deposição de
imunocomplexos no saco endolinfático
4) Viral ?
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Etiologia Multifatorial
5) Vascular: associado a enxaqueca
6) Metabólico: bomba NaK na estria vascular;
endolinfa rica em K
7) Psicológica: obsessivo; neurótico
D.MÉNIÈRE: Patofisiologia

Hidropsia endolinfática(=hipertensão) leva a
distorção da membrana de Reissner no
labirinto membranoso
D.MÉNIÈRE: Patofisiologia


Hipertensão endolinfática pode
causar microrupturas na membrana
de Reissner.
Essas rupturas são confirmadas em
vários estudos histológicos.
Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004
D.MÉNIÈRE: Patofisiologia
HIPERTENSÃO ENDOLINFÁTICA
MICRORUPTURAS NA
MEMBRANA DE REISSNER
Crises VERTIGEM
HIPOACUSIA
Cicatrização
HIPOACUSIA FLUTUANTE
(melhora audição)
TINITUS
Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004
Vincent van Gogh
(Holanda 1853-1890)
Auto-retrato com orelha
enfaixada (1890)
Noite Estrelada (1889)
DOENÇA
DE
MÉNIÈRE ?
Patofisiologia

O que causa a hidropsia?
– Obstrução do ducto ou saco endolinfático.
– Alteração na absorção da endolinfa
(“síndrome de
mal absorção da endolinfa”?)
– Lesão imunológica no ouvido interno
elevados de Ig na endolinfa)
(níveis
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Diagnóstico
 Anamnese




Audiometria
Eletrococleografia
Eletronistagmografia
CT-ouvidos
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Quadro clínico

Hipoacusia + vertigem + tinitus

Enfermidade crônica “dinâmica”
– Estágio I: vertigem; assintomático nas
remissões.
– Estágio II: hipoacusia sensorial para sons
graves (flutuante -> permanente); sem vertigem.
– Estágio III: surdez; vertigem->desequilíbrio.
(AAOHNS 1972, 1985 e 1995)
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Audiometria

a) Hipoacusia em
freqüências graves
(tinitus de
baixa freqüência= graves)


b) Hipoacusia em graves e
agudos (melhor audição em 2kHz)
c) Hipoacusia em todas as
freqüências
Cóclea:
Freqüências
Agudos = janela oval
e turno basal
Graves = apex
Definition of Meniere’s
Disease
– Possible Meniere's disease



Episodic vertigo of the Meniere's type without documented hearing loss, or
Sensorineural hearing loss, fluctuating or fixed, with dysequilibrium but without
definitive episodes
Other causes excluded
– Probable Meniere's disease




One definitive episode of vertigo
Audiometrically documented hearing loss on at least one occasion
Tinnitus or aural fullness in the treated ear
Other causes excluded
– Definite Meniere's disease

Two or more definitive spontaneous episodes of vertigo 20 minutes or longer
Audiometrically documented hearing loss on at least one occasion
Tinnitus or aural fullness in the treated ear
Other cases excluded

Definite Meniere's disease, plus histopathologic confirmation



– Certain Meniere's disease
Committee on Hearing and Equilibrium Guidelines for Diagnoses and Evaluation of Therapy in
Meniere’s Disease, AAOHNS Board of Directors March 1994
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Tratamento

Empírico; etiologia desconhecida

Efeito placebo

Vertigem desaparece após anos (70% dos
casos)
Hipócrates
(Grécia, Cós, 460-370 AC)

“Primun non nocere”
(“primeiro não faça mal”)



Pai da medicina
Medicina X Religião
Escolas gregas de medicina:
– Cnido: diagnósticos
– Cós: prognósticos; tratamento passivo
(ag, cron, crise, endêmico, epidêmico,
reagudização, resolução... Hipócrates! )
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Tratamento


Crise aguda: cinarizina/flunarizina;
diazepam
Manutenção: restrição sal; diuréticos
(furosemide/hct); betahistidina;
cinarizina/flunarizina; corticóides
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Prescrição
1.
2.
3.
4.
5.
Restrição de sódio
Hidroclorotiazida (DrenolR) 25-50mg qD
2-3m
Betahistidina (LabirinR) 24mg q12h 2-3s
Flunarizina 10 mg (VertixR) 1c qD 3-4 s
Dimenidrinato 100mg (DraminR) q6h prn
Obs: Diversos outras drogas também podem ser usadas e a posologia
é muito variável de acordo com a intensidade do quadro clínico. A
prescrição acima representa apenas uma entre várias alternativas.
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Tratamento cirúrgico

Ablativo: destruição do neuroepitélio do
ouvido interno; injeção intratimpânica de
gentamicina (90% controle da vertigem e 25% risco
de surdez coclear).
Cirúrgico:
a) Conservador: drenagem saco endolinfático;
secção do nervo vestibular.
b) Destrutivo: labirintectomia; cocleosaculotomia.
DOENÇA DE MÉNIÈRE
Sumário





Etiologia multifatorial
Hidropsia endolinfática
Diagnóstico: vertigem, hipoacusia e zumbidos
Doença crônica (longos períodos de remissão)
Tratamento clínico (cirurgia apenas em
vertigem severa incapacitante)
CASO CLÍNICO 1



JB, fem., 48anos:
episódios vertiginosos
há 5 meses (duração
dias); hipoacusia
flutuante e “pressão”
OE; tinitus OE contínuo.
ENG normal
CT e IRM normais

AUDIOMETRIA
Caso 1
Diagnóstico é ?
Caso 1
Diagnóstico é ?
 Doença
de MÉNIÈRE OE
CASO CLÍNICO 2


RH,masc.,50 anos:
tontura, hipoacusia
flutuante e tinitus OE
há 5 anos; crises de
vertigem (duração
horas).
Cofose OD secundária a
cirurgia de decompresão do
saco endolinfático há 10
anos.

AUDIOMETRIA
Caso 2
Diagnóstico é ?
Caso 2
Diagnóstico é ?
 Doença
de MÉNIÈRE
BILATERAL
CASO CLÍNICO 3

JM, masc., 76 anos:
vertigem fugaz
(minutos) ao virar na
cama, com náuseas e
vômitos, há 3
semanas; ausência de
tinitus e “pressão”;
hipoacusia progressiva
bilateral há cerca de 10
anos (não flutuante).

AUDIOMETRIA
Caso 3
Diagnóstico é ?
Caso 3
Diagnóstico é ?

VERTIGEM POSICIONAL
PAROXÍSTICA BENIGNA
... Nem tudo é sempre Doença de Ménière !
Charles Robert Darwin
(Inglaterra 1809-1882)



“A Origem das Espécies” (1859)
Viagem de 5 anos no HMS Beagle
Doença de Ménière