BIOQUÍMICA I
SO6
Escorbuto
• Caracterização da doença;
•Bases bioquímicas da doença.
Grupo 5: José Afonso
Juliana Magalhães
Liliana Azevedo
Luís Gamas
Luís Ferreira
Luís Silva
Luísa Ferreira
Mafalda Ferreira
História:
•Observado pela primeira vez por Hipócrates
(séc. V a.C.);
•Teve maior impacto a partir do séc. XVI com as
viagens das descobertas marítimas;
•James Lind, médico escocês, foi o primeiro a
provar que a doença podia ser evitada e curada
através da ingestão regular de certos alimentos;
•Foi apenas em 1932, por parte do investigador
americano Charles Glen King, que se estabeleceu
a ligação entre a escassez de vitamina C no
organismo e o aparecimento desta doença.
Colagénio:
→ Proteína fibrosa com papel estrutural;
→ Principal constituinte dos ossos e tendões, mas
também presente na pele, músculos, córnea, vasos
sanguíneos, cartilagem…
→ Proteína mais abundante no organismo.
• A estrutura rígida da Pro e da Hyp impede o enrolamento
em novelo da proteína e obriga a uma grande torção, só
compatível com a presença de Gly.
• Existem 19 tipos diferentes de colagénio conhecidos.
→ Com estrutura de tripla-hélice com sentido horário, que é formada por três
polipeptídeos ou cadeias
http://www.freedom.inf.br/artigos_tecnicos/21082007/biomateri
ais.asp
Fig.1 – Tripla hélice de colagénio
Biossíntese do colagénio:
Pró-colagénio é o polipéptido precursor do
colagénio que contém na sua estrutura lisina e
prolina. É através da hidroxilação destes resíduos de
AA que a proteína adquire uma maior estabilidade
devido às ligações de hidrogénio que se formam
sintetizando o
.
Ácido Ascórbico (Vitamina C):
Ao contrário de outras vitaminas esta, não é produzida pelo organismo humano
sendo por isso tão importante a sua ingestão adequada na dieta.
Pode ser encontrada em alimentos como: Frutas frescas
Hortaliças
Leite
Fígado
Peixe
• Para além de ser um antioxidante utilizado para transformar os radicais livres de
oxigénio em formas inertes, é também usado na síntese de algumas moléculas que
servem como hormonas ou neurotransmissores.
Hidroxilação da prolina:
Mecanismo bioquímico da doença:
Para a hidroxilação do pró-colagénio são necessárias a prolil e lisil-hidroxilases que
necessitam de ácido ascórbico para serem activadas.
Ácido ascórbico
Lisil hidroxilase
Pró-colagénio
Prolil hidroxilase
Colagénio
A deficiência de ácido ascórbico impede a normal produção de colagénio.
Consequência:
Escorbuto
Conteúdo em colagénio nos diferentes tecidos:
Tecido
% Colagénio
Ossos
88,0
Tendões
86,0
Pele
71,9
Córnea
68,1
Cartilagem
46,0-63,0
Ligamentos
17,0
Aorta
12,0-24,0
Fígado
3,9
Sintomas/Diagnóstico:
• No caso de uma criança apresentar alguns dos sintomas desta doença pode
recorrer-se a radiografias, de modo a verificar o deficiente crescimento ósseo,
característico desta doença.
• A doença predispõe o indivíduo a: • hemorragias,
• inflamação,
• perda de dentes,
• defeitos na cicatrização,
• dores nas articulações,
• anemia,
• alterações esqueléticas em lactentes e
crianças.
Tratamento:
•
Administração de vitamina C;
•
Dieta rica em vitamina C.
Bibliografia:
•
Campos S., Luís, Entender a Bioquímica, Escolar Editora, 1998
•
Collins, et al. Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6ªedição, Guanabara
Koogan, 2000
•
Halpern, Manuel J., Bioquímica, Edição revista, Lidel, 1997
•
Koolman, Color Atlas of Biochemistry, 2nd edition, Thieme, 2005
•
Stryer, Lubert et al. Biochemistry, 4rd edition, W.H. Freeman & Company, 1995