Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro – UNIRIO
Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - HUGG
Escola de Medicina e Cirurgia - EMC
Disciplina de Anestesiologia
Seminário Grupo B
FEOCROMOCITOMA
GLÂNDULAS SUPRA-RENAIS
Anatomofisiologia
Supra-renais


São estruturas
bilaterais situadas
crânio-medialmente
aos rins
Estão divididas em 2
zonas distintas:
 Córtex
 Medula
Córtex
Subdividido em 3 zonas:
 A zona glomerulosa, mais externa, secreta o
hormônio mineralocorticóide aldosterona
 A zona fasciculada vem logo a seguir e produz o
glicocorticóide cortisol
 A zona reticular produz os hormônios sexuais ou
esteróides androgênicos
Medula


É a região central da glândula e secreta os
hormônios chamados de catecolaminas.
Constituída por células cromafins
FEOCROMOCITOMA
Introdução
Catecolaminas
Etioloogia
Epidemiologia
Fisiopatogenia
Apresentação clínica
Diagnóstico
Introdução


85 milhões de
pessoas
hipertensas –
15% secundária
Existem cerca de
14 causas
endócrinas para
a hipertensão
secundária
Medula Adrenal e Catecolaminas



adrenal possui as
células
cromafins
ou
feocromócitos,
que
se
diferenciam no centro da
glândula em resposta ao
cortisol
Algumas células migram e
formam gânglios paraaórticos
O maior conjunto dessas
células está ao nível da
artéria mesentérica inferior e
é chamado Órgão de
Zuckerkandl
Medula
Medula Adrenal e Catecolaminas
Catecolaminas – substâncias que possuem
Catecol
 A epinefrina é sintetizada e armazenada na
medula até ser liberada na circulação
 A norepinefrina é sintetizada não só na
medula, como nos nervos periféricos simpáticos

Secreção de catecolaminas
Estresse – Estímulo ( infarto, anestesia,
hipoglicemia...)
 Fibras
pré-ganglionares – acetilcolina –
receptores
nicotínicos
colinérgicos
–
despolarização das células medulares
cromafins – secreção das vesículas na
circulação
 Meia-vida na circulação: 10 a 100 segundos

Receptores de Catecolaminas
Receptor
Local
Ação
α1
Pós sináptico: vascular e
músculo liso
Contração, vasoconstrição e
↑ da pressão sanguínea
α2
Pré sináptico: terminações
nervosas
Inibe a liberação de
norepinefrina ( Clonidina)
β1
Coração – mais responsivo
ao isoproterenol
Ino e cronotrópico +, ↑
secreção de renina e lipólise.
β2
Brônquios, vasos e músculo
uterino.
Bronco e vasodilatação,
relax. uterino.
β3
--
Regula despesa energética e
lipólise.
DA 1
Rim, cérebro, vasos
mesentéricos e coronários
Vasodilatação
DA 2
Pré sináptico: cérebro,
terminais nervosos, gânglios
simpáticos
Inibe a liberação de
norepinefrina e prolactina e
a transmissão ganglionica.
Etiologia



Suas causas ainda não foram esclarecidas
Acredita-se que seu aparecimento esteja ligado a
fatores genéticos e familiares
As formas familiares podem estar associadas as
seguintes doenças: NEM II, NEM IIb,
neurofibromatose e doença de von Hippel-Lindau
Epidemiologia

Afeta ambos os sexos igualmente

Mais frequente na 4a. e 5a. décadas de vida

Mais raro na raça negra
Epidemiologia



0,1 a 1 % dos casos de hipertensão secundaria
0,1% de todos os casos de hipertensão que surgem
anualmente
Incidência anual estimada: 2 – 8 novos casos/ 1
milhão de habitantes.
Epidemiologia



80 – 90% são benignos
3 – 11% acometimento bilateral - essa
porcentagem pode aparecer alterada em algumas
famílias
A maioria dos feocromocitomas eram tidos como
esporádicos, hoje parece que as formas
hereditárias são mais frequentes do que se
pensava
Epidemiologia – Regra dos 10




10% estão ligados a uma das várias síndromes
familiares
10% dos feocromocitomas das supra-renais aparecem
na infância
10% dos feocromocitomas das supra-renais são
malignos
10% dos casos são hereditários
Fisiopatologia
1.
2.
3.
4.
Hipersecreção persistente de catecolaminas pelas
células cromafins
Quantidade formada é maior do que a
capacidade de armazenamento das vesículas
Acúmulo de catecolaminas no citoplasma
O excesso de catecolaminas e seus metabolitos
entram na circulação
RESULTADO:
Efeitos metabólicos e cardiovasculares
Manifestações clínicas




Clínica muito variável. Conhecido como “o grande
mascarado”
Pode ser assintomático por vários anos
Hipertensão episódica
Palpitações
Tríade clássica
Cefaléia
Sudorese profusa
Manifestações cínicas


As crises induzidas pelas catecolaminas podem
resultar em: Insuficiência Cardíaca, Edema Pulmonar,
Arritmias e Hemorragia Intracraniana
Em geral os paroxismos duram menos de 1h e podem
ser desencadeados por cirurgia, mudança posicional,
exercício,
micção
e
várias
medicações
(antidepressivos tricíclicos, opiáceos, metoclopramida)
Diagnóstico


Testes Bioquímicos
 Detectam o excesso de catecolaminas
Exames de Imagem
 Localizam o tumor
Testes Bioquímicos



Níveis plasmáticos e urinários de catecolaminas e
seus metabólitos metilados, as metanefrinas,
constituem a base para o diagnóstico
A atividade hormonal flutua, gerando variação nas
mensurações seriadas de catecolaminas
Por outro lado a maioria dos tumores produz
continuamente metabólitos identificados pelas
mensurações das metanefrinas
Testes Bioquímicos



Em um contexto clínico com suspeita de Feocromocitoma,
quando os valores estão aumentados de 2 a 3 vezes
acima do limite superior o diagnóstico é altamente
provável
As mensurações plasmáticas das metanefrinas são
extremamente sensíveis e são menos suscetíveis a
elevações falso-positivas devidas ao estresse
O padrão das catecolaminas pode ajudar a localizar o
tumor, pois a epinefrina quase nunca está aumentada
nos feocromocitomas extra supra-renais
Imagem




A TC e a RNM apresentam sensibilidade
semelhantes
A TC deve ser realizada com contraste
Cerca de 5% dos incidentalomas supra-renais,
habitualmente identificados por TC ou RNM,
revelam ser Feocromocitoma após avaliação
endocrinológica
Os tumores também podem ser localizados
utilizando-se traçadores radiotivos
Imagem
Imagem
Imagem
Tratamento


O tratamento cirúrgico é a conduta terapêutica
definitiva
Feocromocitomas não tratados determinam
mortalidade precoce por complicações renais,
cardíacas, cerebrais e vasculares provocadas pela
grave hipertensão, podendo ocorrer, inclusive,
morte súbita durante um paroxismo
PREPARO PRÉ-OPERATÓRIO
Preparo pré-operatório

Objetivos:
 Tratar
hipertensão arterial
 Evitar paroxismos
 Corrigir eventual hipovolemia

Se isso não for feito:
 Retirada
do tumor >> desaparecimento da
vasoconstrição >> Risco de hipotensão e choque
hipovolêmico
Preparo pré-operatório

Indução de vasodilatação:
 Fenoxibenzamina
 Prazosin
 Doxazosin

Alguns autores:
 administração
profilática de líquido parenteral no préoperatório (pode levar à sobrecarga hídrica com
consequências potencialmente letais para o paciente)
Fenoxibenzamina

Bloquedor α-adrenérgico

Não específico (α1 e α2)

Não competitivo

Ação prolongada
Prazosin e Doxazosin



Bloqueadores α1 específicos
Competitivos
Ação mais breve
Menos taquicardia reflexa
 Ajuste mais rápido da dose
 Menor frequência de hipotensão no pós-operatório
imediato



Mais disponível
Custo mais baixo
Preparo pré-operatório


Administração do bloqueador α-adrenérgico no
mínimo 15 antes da cirurgia
Para evitar hipotensão arterial após a retirada do
tumor devido ao efeito residual da droga:
 Suspensão
da droga antes do ato cirúrgico:
 Fenoxibenamina:
48 horas antes
 Prazosin: 8 horas antes
Outras drogas


Têm se mostrado igualmente eficazes
Usados junto ou substituindo os bloqueadores αadrenérgicos
 Inibidores
da enzima de conversão
 Bloqueadores de canais de cálcio
 não
produzem hipotensão grave e hipotensão postural >>
usados com segurança em paroxismos adrenérgicos e
pressão arterial normal nos períodos inter-crise
Outras drogas

Metirosina (Demser):
 Inibidor
da síntese das catecolaminas que atua inibindo
a enzima tirosina-hidroxilase
Β-bloquedores

Contra-indicados na terapêutica inicial da
hipertensão
 Magnifica
a resposta α-adrenérgica >> piora da
hipertensão e de outros sintomas dependentes do
estímulo α-adrenérgico
•
Indicação (associados aos bloqueadores α-adrenérgicos):
Propanolol 40 a 80 mg/dia
 Persistência ou aparecimento de taquicardia
 Arritmias cardíacas
ANESTESIA
Anestesia


Menos de 0,1 do total de casos de HAS são causados
por feocromocitoma, no entanto, é de grande importância
para o anestesiologista, já que entre 25 e 50% das
mortes em hospitais em pacientes com feocromocitoma,
ocorre na indução e manutenção da anestesia, durante
procedimentos
cirúrgicos
ou
outras
causas
A cirurgia geralmente é laparoscópica retroperitoneal em
casos de neoplasias unilaterais não complicadas. Mas em
caso de necessidade de acesso bilateral ou dificuldade
de dissecção, pode ser realizada uma cirurgia aberta
Anestesia


A técnica anestésica indicada é a anestesia geral
balanceada ou combinada de geral com
epidural, reservando-se o bloqueio apenas
regional para cesariana complicada com
feocromocitoma
Deve ser feita monitorização intra-operatória
com eletrocardiograma, pressão arterial invasiva,
pressão venosa central e oximetria de pulso
Anestesia

Etapas:

Acesso venoso profundo ( PVC)
 Acesso
arterial (PAM)
 Monitorização cardíaca (ECG)
 Indução anestésica EV (em bolus e bombas de infusão)
e inalatória
 Atingir nível profundo de anestesia
 Intubação traqueal
 Manutenção anestésica
Anestesia


Um potente hipnótico (tiopental ou diazepam) em
combinação com um opióide analgésico (fentanil) são a
escolha ideal para a indução
Se não for possível iniciar o uso de alfa-bloqueadores
antes da cirurgia, ou se o paciente começa o tratamento
intensivo a menos de 48 horas, será necessário iniciar uso
de nitroprussiato de sódio na indução anestésica, em
baixa dose, antecipando um pico pressórico que pode
ocorrer com estímulo pelo laringoscópio ou incisão
cirúrgica
Anestesia



É extremamente importante alcançar uma adequada
anestesia antes de prosseguir com manobras do
laringoscópio, para minimizar resposta simpática a
manobra  atingir nível profundo de anestesia com
lidocaína EV e agentes inalatórios (Enflurano, Isoflurano,
Desflurano, Sevoflurano), antes da intubação traqueal
Evitar halotano como agente inalatório (risco de arritmia
por irritabilidade ventricular)
Seguir os procedimentos habituais de intubação traqueal
Anestesia


A manutenção anestésica é feita com analgésico opioide
(fentanil), um potente agente inalador ( Enflurano,
Isoflurano, etc) e bloqueador neuromuscular
Preferir bloqueadores
neuromusculares
não
despolarizantes como pancurônio (evitar succinilcolina,
porque aumenta ações autonômicas e a galamina,
porque aumenta a frequência cardíaca)
Anestesia



Evitar drogas que liberem histamina (morfina, dtubocurarina,
atracúrio,
cisatracúrio,
doxacúrio,
succinilcolina), para evitar broncoespasmo, hipotensão
arterial, secreção salivar e brônquica
Hipertensão arterial no trans-operatório pode ser
manejada com administração de nitroprussiato de sódio,
fentolamina e a parada de manipulação do tumor
Arritmia no trans-operatório pode ser contornada com
lidocaína EV e bolus intravenoso de beta-bloqueador
(propanolol ou infusão contínua de esmolol que tem ação
ultra-rápida)
PROBLEMAS INTRA-OPERATÓRIOS
Crise hipertensiva
Arritmias
Hipotensão arterial após retirada do tumor
Hipoglicemia
Crise hipertensiva

Duas origens distintas
 Estímulo
durante a IOT, dor, incisão da pele,
exploração abdominal
 Palpação do tumor (pior, com aumento da RVP e
pulmonar)
Tratamento: PA > 200 mmHg
por > 1 min

 Fentolamina
 Nitroprussiato
de sódio
Arritmias


Taquicardias sinusais ou supraventriculares, e
extrassístoles ventriculares
Tratamento
 Lidocaína
– início rápido e curta duração
 Betabloqueadores – latência de 35 a 45 minutos, com
duração prolongada, podendo persistir até a retirada
do tumor
Hipotensão arterial após a retirada
do tumor

Tratamento:
 Cristalóides
 Colóides
 Vasopressores
Hipoglicemia

Verificar glicemia digital durante a cirurgia
Pós-operatório
Hipoglicemia
Sedação prolongada
Hipertensão
Hipotensão persistente
ICC e EAP
Complicações próprias da técnica cirúrgica
Hipoglicemia

15 a 20% dos pacientes

Controle da glicemia digital a cada 6 horas
Sedação prolongada



Sonolência excessiva durante as primeiras 48 horas
Favorecida por bloqueio alfa
Possibilidade de depressão respiratória grave com
doses habituais de morfínicos
Hipertensão


50% permanecem hipertensos por uma semana ou mais
As catecolaminas permanecem elevadas por uma
semana

30% são acometidos por hipertensão definitivas

Tratamento se PA > 180/110

Esmolol e alfa-bloqueadores
Hipotensão persistente



Persistência do bloqueio alfa, e deficiência da
resposta vascular às catecolaminas
Importante descartar hemorragia no leito cirúrgico
se não responde adequadamente a reposição
volêmica
Tratamento
 Infusão
de volume, se não responder
 Drogas simpaticomiméticas
OBRIGADO PELA ATENÇÃO!!!
Bibliografia
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
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
http://www6.ufrgs.br/favet/lacvet/restrito/pdf/adren
al.pdf
ORTENZI, A,V.; TARDELLI, M.A.; AnestesiologiaSAESP,Editora Atheneu, 1996
http://www.sempr.org.br/saibamais/saiba06.asp
http://www.scielo.oces.mctes.pt/pdf/am/v22n6/v22n6
a04.pdf
http://www.scielo.oces.mctes.pt/pdf/am/v22n6/v22n6
a04.pdf
http://departamentos.cardiol.br/dha/revista/92/feocromocitoma.pdf