Imagem da Semana: Cintilografia com
Metaiodobenzilguanidina
Imagem 01. Cintilografia de corpo inteiro com Metaiodobenzilguanidina marcada com Iodo 131 (MIBGI131).
Imagem 02. Cintilografia com Metaiodobenzilguanidina marcada com Iodo 131 (MIBG-I131).
Paciente do sexo feminino, 47 anos, residente em Belo Horizonte, início recente
de ansiedade, irritação, náuseas, vômitos, dor abdominal associados a
episódios intermitentes de hipertensão severa. Ao exame físico apresenta
massa palpável no hipocôndrio esquerdo. Os exames laboratoriais mostram
níveis normais de T4 e TSH e aumento da dosagem do ácido vanil mandélico
urinário.
Considerando o quadro clínico e as imagens apresentadas, qual o
diagnóstico mais provável?
a) Tumor renal
b) Feocromocitoma
c) Neuroblastoma
d) Câncer de ovário
Análise da Imagem
Varredura de Corpo Inteiro com Metaiodobenzilguanidina marcada com Iodo 131 (MIBG-I131) mostra
captação anômala, em intensidade acentuada, na projeção do hipocôndrio esquerdo, com aspecto heterogêneo,
visualizando-se pequenas áreas centrais hipocaptantes, que podem representar necrose central e/ou coleções
císticas. Não se observam outras áreas de acúmulo anômalo do material no restante do organismo.
Diagnóstico
Letra A: Tumor renal também conhecido como Hipernefroma ou Adenocarcinoma Renal. O tipo mais
freqüente é o de células claras, sendo responsável por 85% dos tumores diagnosticados. Geralmente acomete
indivíduos entre os 50 e 70 anos de idade, sendo duas vezes mais frequente nos homens que nas mulheres.
Aproximadamente 54% dos tumores renais diagnosticados hoje estão confinados ao rim, 20% são localmente
avançados (acometendo gânglios regionais próximos ao rim) e 25% já apresentam metástases da doença,
principalmente para os pulmões, fígado e ossos. Cerca de 6% a 10% dos pacientes apresentam dor no flanco,
sangue na urina e massa abdominal palpável. No entanto, a forma mais frequente de diagnóstico são os
achados incidentais em exames de rotina como a ultra- sonografia do abdômen.
Letra B: Resposta correta. Episódios de ansiedade associado à diaforese e hipertensão de difícil controle ou
episódica sugerem fortemente o diagnóstico de tumores produtores de catecolaminas. Dentre os exames de
imagem para o diagnóstico do feocromocitoma está a Cintilografia com MIBG-I131.
Letra C: O neuroblastoma corresponde de 8 a 10% do total de casos de câncer infantil, sendo extremamente
rara na idade adulta. A idade média de diagnóstico é de 2 anos e 90% são diagnosticados com idade menor de
5 anos. Costuma atingir mais meninos e raça branca. Algumas doenças genéticas favorecem seu aparecimento
(neurofibromatose, doença de Hirschprung,etc). 70% dos neuroblastomas aparecem no abdome, 50% dos
quais na glândula adrenal. Outros 20% aparecem no tórax. O tumor costuma se espalhar inicialmente por
contiguidade e para linfonodos regionais. É frequente, ainda, atingir a medula óssea, ossos e fígado. Mais
raramente atinge cérebro e pulmões. Estes tumores podem secretar uma variedade de substâncias
neurologicamente derivadas, incluindo as catecolaminas (adrenalina, noradrenalina), ferritina e enolase
neurônio específica (NSE). Para tumor localizado, a cirurgia é geralmente curativa. Mas a maioria dos casos já
se apresenta mais avançada, aumentando os papéis da quimioterapia e radioterapia, com chance de tornar o
tumor ressecável cirurgicamente. Os fatores que mais influenciam no diagnóstico são a idade e o estadiamento.
Crianças menores de um ano têm melhor resposta que qualquer outra criança mais velha, mesmo
apresentando estadiamento semelhante.
Letra D: O câncer de ovário, diagnosticado geralmente em mulheres com mais de 40 anos, é o câncer
ginecológico mais difícil de ser detectado. Cresce discretamente e os sintomas são muitas vezes confundidos
com simples dores abdominais, constipação (prisão de ventre), inchaço, náuseas, diarréia, diurese frequente,
ganho ou perda de peso súbito e hemorragia vaginal anormal. Isso faz com que o diagnóstico seja feito
tardiamente. Fatores hormonais, ambientais e genéticos estão relacionados com o aparecimento do câncer de
ovário. Marcadores tumorais seriam o CA 125, a Alfa-feto-proteina e o beta-HCG.
Discussão do Caso
Feocromocitomas representam uma causa incomum de hipertensão arterial, porém seu diagnóstico deve ser
considerado em todos os pacientes que apresentem hipertensão intermitente, resistente, assim como sintomas
ou sinais sugestivos.
São tumores das células cromafins do eixo simpático–adrenomedular, produtores de catecolaminas, que, em
geral, desenvolvem grave hipertensão arterial sustentada ou paroxística. O pico de exacerbação clínica situase entre a terceira e a quarta décadas de vida, porém, em 10% dos casos, manifestam-se na infância,
acometendo os dois sexos de igual forma.
Mais de 90% estão localizados nas adrenais e 98% ocorrem no abdome. Feocromocitoma extra-adrenal se
desenvolve nos paragânglios e é denominado paraganglioma, podendo ocorrer desde a base do crânio até a
bexiga.
Cerca de 10% dos feocromocitomas estão associados a síndromes familiares neurocristopáticas: neoplasia
endócrina múltipla 2A e 2B, doença de Von Hippel-Lindau, neurofibromatose esclerose tuberosa e síndrome
de Sturge-Webber. A hipertensão arterial é a principal manifestação da doença e os clássicos paroxismos
hipertensivos podem ser precipitados por exercícios, defecação, micção, indução anestésica.
Além da hipertensão arterial, os sintomas e sinais mais frequentemente encontrados são: cefaléia (40% a 80%),
sudorese (40% a 70%), palpitações e taquicardia (45% a 70%), hipotensão ortostática (50% a 70%), palidez
(40% a 50%), ansiedade (35% a 40%), náuseas e vômitos (10% a 50%) e perda de peso (80%).
Os exames laboratoriais, na suspeita de feocromocitoma, procuram comprovar a hipersecreção de
catecolaminas e devem preceder a propedêutica por imagens. A pesquisa deve ser iniciada pelas dosagens
basais de catecolaminas e seus metabólitos na urina e no sangue. Os métodos disponíveis no nosso meio são:
as dosagens de epinefrina, norepinefrina e dopamina urinárias e plasmáticas, metanefrinas e normetanefrinas
urinárias e o ácido vanil mandélico urinário.
O diagnóstico por imagem é feito através de tomografia computadorizada (TC) das adrenais que detecta o
tumor em 90% dos casos. Quando há suspeita de localização extra-adrenal do tumor ou quando a TC não
visualiza alterações nas adrenais em paciente com forte suspeita clínica deve-se realizar a cintilografia de corpo
inteiro com metaiodobenzilguanidina que apresenta sensibilidade de 85% e especificidade de 99%.
O tratamento cirúrgico é a conduta terapêutica definitiva. Nos casos em que o tratamento cirúrgico curativo
não é possível, o tratamento clínico pode reduzir o número de paroxismos e as lesões de órgãos-alvo com
relativa melhora da expectativa de vida.
Sobre a técnica de imagem
Metaiodobenzilguanidina marcada com Iodo 131 ou Iodo 123 (MIBG–I131 ou MIBG-I123) é um análogo da
norepinefrina, sendo transportada para o interior das células neuroendócrinas por transporte ativo através de
receptores de epinefrina, ficando estocada nos grânulos neurosecretores, resultando numa concentração
específica nas células alvo e os tecidos ao redor;
As indicações clínicas para o uso da Cintilografia com MIBG-I131 ou I123 são principalmente oncológicas:
1) Detecção, localização, estadiamento e seguimento de tumores neuroendócrinos e suas metástases, em
particular: - Feocromocitomas - Neuroblastomas - Ganglioneuroblastomas - Ganglioneuromas Paragangliomas - Tumor carcinóide - Carcinoma medular da tireóide
2) Avaliar a captação tumoral para planejamento de terapia com MIBG-I131.
3) Confirmar a presença de tumor de origem neuroendócrina suspeito.
É importante bloquear a tireóide antes da administração EV do radiofármaco, utilizando-se, geralmente,
xarope de iodeto de potássio. Dentre os efeitos colaterais do uso da MIBG estão: taquicardia, vômitos, dor
abdominal e estes efeitos são consideravelmente reduzidos com a administração EV lenta do material (por no
mínimo 5 minutos).
Aspectos relevantes
- 90% dos feocromocitomas são localizados nas adrenais e 98% ocorrem no abdome;
- Cerca de 10% dos feocromocitomas estão associados a síndromes familiares: neoplasia endócrina múltipla
2A e 2B, doença de Von Hippel-Lindau, neurofibromatose, esclerose tuberosa e síndrome de Sturge-Webber;
- Além da hipertensão arterial, os sintomas e sinais mais frequentemente encontrados são: cefaléia, sudorese,
palpitações, hipotensão ortostática, palidez, ansiedade, náuseas e perda de peso;
- A avaliação diagnóstica funcional inclui dosagem de catecolaminas urinárias (total e frações): metanefrinas
e ácido vanilmandélico;
- O diagnóstico por imagem é feito pela TC das adrenais. A cintilografia de corpo inteiro com
metaiodobenzilguanidina está indicada nas suspeitas de lesões extra-adrenais associadas;
Referências
1- Chen et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society Consensus Guideline for the Diagnosis
and Management of Neuroendocrine Tumors. Pancreas. Aug 2010;vol.39(6). p.705-706.
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caso. Pediatria (São Paulo). 1998;20:406-411
6- Cavalcanti CE et al. Metástase craniocerebral de neuroblastoma. Arq Bras Neurocir. Dez 2006; 25(4): 179182.
7- Diretriz para pesquisa de corpo inteiro com MIBG-131I e MIBG-123I Contribuição : Gláucia Oki Revisão
: Bárbara Juarez Amorim Edição : Elba Cristina Sá de Camargo Etchebehere (SBBMN)
Responsável
Luiza de Araujo Porto - Acadêmica de medicina do 11º período da FM-UFMG.
E-mail: luiza_porto[arroba]hotmail.com
Orientador
Sandra Monetti Dumont Sanches – Médica Nuclear – Professora auxiliar do Dep. de Propedêutica
Complementar da FM.
E-mail: dumont.sandra[arroba]hotmail.com