Consenso europeu no manuseio da hérnia
diafragmática
Standardized Postnatal Management of Infants with
Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH
EURO Consortium Consensus
l. Reiss T. Schaible L. van den Hout I.
Capolupo K. Allegaert A. van Heijst M. Gorett
Silva A. Greenough D. Tibboel for the CDH
EURO consortium
Neonatology. 2010;98(4):354-64
Apresentação: Suzanne Carri
R4 UTIP- HBDF
24/01/2012
Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB
www.paulomargotto.com.br
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Standardized postnatal management of
infants with congenital diaphragmatic hernia
in Europe: the CDH EURO Consortium
consensus.
Reiss I, Schaible T, van den Hout L,
Capolupo I, Allegaert K, van Heijst A, Gorett
Silva M, Greenough A, Tibboel D; CDH
EURO Consortium.
Neonatology. 2010;98(4):354-64
Introdução
- 1 em cada 3.000 nascidos vivos
- Maior
risco de mortalidade e
morbidade
- Conduz insuficiência respiratória grave
em mais de 90% nas primeiras horas
de vida
- Maior risco de HPP
Introdução
- Não há protocolos padronizados para
manuseio pós-natal dos pacientes com
hérnia diafragmática
- Em recém-nascido (RN) com Hérnia
Diafragmática Congênita (HDC), 1040%
dos
casos
tem
outras
malformações congênitas associadas
Introdução
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Se diagnosticada no pré-natal, pode
ser mais eficaz no tratamento de RN
com HDC.
Não houve diferença significativa na
sobrevida entre pacientes com HDC
nascidos de parto normal e cesárea
eletiva
Introdução
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RN entre 37- 38 semanas, PN >
3,1Kg: maior taxa de sobrevivência,
menor necessidade de ECMO.
Em RN prematuro, ainda sem estudo
que relate incidência
Esteróide pré-natal parece beneficiar
RN prematuro. Mas sem benefícios
quando > 34semanas.
Recomendações
-
IG > 37 semanas: parto normal ou
cesariana
-
Se trabalho de parto < 34semanas:
administrar corticosteróde
Tratamento inicial
- O tratamento inicial na sala de parto
baseia-se
nas
orientações
do
Consenso
Internacional
em
Ressuscitação
Cardiopulmonar
e
Emergência
Entubação/ Ventilação
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Intubação orotraqueal logo após o
nascimento
-
Evitar ventilação por pressão positiva
-
FiO2 100%: SpO2 80- 95%
Monitorização
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Sonda gástrica
-
Acesso vascular
-
Suporte de pressão arterial
-Sedação e analgesia: não há evidência
específica sobre sedação e analgesia
em RN com HDC
Monitorização
Enema: sem evidências que melhora o
resultado
-Surfactante: Estudos relatam que a
terapia com surfactante pode estar
associado a alta taxa de mortalidade,
maior tempo de oxigenação por
membrana extracorpórea (ECMO) e
maior incidência de doença pulmonar
crônica
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Recomendações
Intubação orotraqueal logo após
o
nascimento
O objetivo do tratamento na sala de
parto é alcançar SpO2 pré-ductal 8095%
Ventilação por pressão positiva com
Pressão inspiratória < 25cmH2O
Sonda gástrica com aspiração contínua
ou intermitente deve ser colocado
Iniciar sedoanalgesia
Ventilação
Objetivos:
• SpO2 pré-ductal 80- 95%
• SpO2 pós-ductal > 70%
• PCO2 45-60
- O modo de ventilação inicial não é
clara p/ RN com HDC
-
Ventilação
-
Ventilação convencional controlado a
pressão: existe maior experiência
-
Ventilação de alta frequência (VAF): é
benéfico por preservar o volume
pulmonar no final da expiração,
evitando hiperdistensão e lesão
pulmonar no final da expiração
Exames: Rx tórax assim que possível
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Recomendações
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Monitorização/ hemodinâmica
Adaptar o tratamento para elevar a
saturação pré-ductal entre 85-95% e
pós-ductal > 70%
SpO2 pré-ductal > 80% pode ser
aceitável
PCO2 entre 45-60mmHg
Recomendações
-
Configurações
iniciais
Assisto/Controlado (A/C): PIP 20-25
cmH2O e PEEP 2-5 cmH20
-
Após estabilização e SpO2 > 95%:
reduzir FiO2
Óxido Nítrico
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Vasodilatador pulmonar seletivo
O óxido nítrico inalado deve alcançar
os alvéolos para produzir efeitos sobre
o músculo liso vascular
Seu uso é defendido como estratégia
de transição para o paciente que será
encaminhado à ECMO
Todo RN com HDC merece um
tratamento com óxido nítrico.
Prostaciclina
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É um metabólito do ácido aracdônico/
Vasodilatador sistêmico e pulmonar
potente de ação prolongada
É a mais novas das terapias para
tratamento de hipertensão pulmonar
Sildenafil
- O consenso recomenda que só deve
ser usado na fase crônica da
hipertensão pulmonar persistente,
porque não há evidência que ajuda na
fase aguda em crianças com HDC.
ECMO
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O papel da ECMO no tratamento de
RN com HDC não está claro
-
Estudos randomizados mostraram
maior sobrevivência e menor taxa de
mortalidade
ECMO- Critérios
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Incapacidade de manter SpO2 pré-ductal >
85% ou pós-ductal >70%
Elevação de PCO2 e acidose respiratória com
pH < 7,15
PIP > 28 ou MAP> 17 para manter Spo2 85%
Fornecimento inadequado de O2 com acidose
metabólica
Hipotensão sistêmica refratária a drogas
vasoativas /débito urinário <0,5ml/kg/hora por
12-24 hs/ Índice de oxigenação> ou igual a 40
Consultem também:
Uso da prostaglandina E-1 na hipertensão pulmonar grave e
refratária na hérnia diafragmática congênita
Autor(es): Buss M et al e Shiyanagi, S et al. Apresentação:Reinaldo
Ferreira , Marcelo Campelo, Ricardo Oliveira, Paulo R. Margotto
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No manuseio da hipertensão pulmonar severa e refratária na hérnia
diafragmática, deve-se raciocinar com a disfunção ventricular, uma
vez que a hipoplasia pulmonar, a resistência vascular pulmonar e a
insuficiência cardíaca determinam a fisiopatologia da hérnia
diafragmática congênita.
A expressiva maioria das UTIs Neonatais do país não dispõe forma
de administrar óxido nítrico inalatório (NOi) combinado com a
ventilação de alta frequência, com o intúito de efetiva a ação do NOi,
uma combinação considerada indispensável no manuseio destes
bebês.
Estes recém-nascidos apresentam relativa hipoplasia do ventrículo
esquerdo (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga
ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento
ventricular), sendo provavelmente o maior determinante de
hipertensão pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico.
Esta importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a
dependência do ventrículo direito para a adequada perfusão
sistêmica. Neste contexto, a manutenção da patência ductal com o
uso da prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo
direito para o fluxo sistêmico.
Hérnia diafragmática congênita
Autor(es): Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães
Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F.
França
Em resumo:
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Após o diagnóstico pré-natal, avaliar a relação pulmão/cabeça fetal e a posição do fígado;
Se IG < 34 semanas, fazer corticóide antenatal;
Após o nascimento, o RN deve ser intubado imediatamente; sem ventilação por máscara facial;
Na sala de parto, objetivar saturação pré-ductal entre 80-95%;
Ventilação na sala de parto deve impor PIP baixos, se possível < 25 cmH2O;
Manter SOG com aspiração contínua ou intermitente;
Manter pressão arterial sistêmica média em nível normal, em acordo com a IG; se hipotensão aplicar 10-20 ml/kg de SF
1-2 vezes e considerar uso de inotrópicos;
Aplicar sedo-analgesia;
Não usar surfactante, exceto se indicado;
Adaptar o tratamento para obter saturação pré-ductal entre 85-95% e pós-ductal >70%;
Em situações individualizadas, manter saturação pré-ductal >80%, desde que se mantenha boa perfusão tissular;
Buscar PaCO2 entre 45-60 mmHg;
Ventilação com pressão controlada e parâmetros iniciais: PIP 20-25 cmH2O e PEEP de 2-5 cm H2O, FR 40-60/min;
Opção: Ventilação de alta frequência com MAP 13-17, FR 10Hz, amplitude 30-50, em acordo com a vibração torácica,
se houver necessidade de PIP > 25;
Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%;
Se surgirem sinais de hipoperfusão e/ou queda da PAM <idade gestacional, associado à saturação pré-ductal <80%,
avaliar função cardíaca com Ecocardiografia e, em caso de hipovolemia, aplicar 10-20 ml/kg de SF até 3 vezes, se
necessário, em 2 horas, e considerar uso de inotrópicos;
Considerar uso de diuréticos em caso de balanço hídrico positivo, objetivando diurese entre 1-2 ml/kg/h;
Fazer Ecocardiografia nas primeiras 24 h de vida;
Considerar uso de NOi se houver evidências de shunt D-E extra-pulmonar, com IO >20 e/ou diferença de saturação pré
e pós-ductal >10%; considerar o uso de sildenafil ou alcalinização química com bicarbonato de sódio para reduzir a
pressão na circulação pulmonar, na ausência de NOi.
Em caso de pressão arterial pulmonar > que pressão arterial sistêmica, com shunt D-E (foramen oval ou canal arterial)
e disfunção cardíaca direita, considerar uso de Prostaglandina E1;
Cirurgia somente após estabilização clínica, ou seja, a PAM igual à IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%,
lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h;
Não aplicar dreno torácico de rotina; fazê-lo somente se houver pneumotórax hipertensivo ou em caso de derrame
pleural hipertensivo (geralmente quilotórax principalmente havendo aplicação de tela durante a cirurgia). Se houver
dreno torácico, deve haver controle sistemático para que não haja exagero no desvio do mediastino para o lado
afetado. Muita atenção deve ser dada nas radiografias de tórax para evitar hiperinsuflação pulmonar; o lado
contralateral deve ser mantido com, no máximo, 8 costelas visíveis no campo pulmonar.
Evitar bloqueador neuromuscular;
Quando iniciar dieta oral associar medidas anti-refluxo.
Hérnia Diafragmática
Congênita
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A correção cirúrgica do defeito no
diafragma deve ser realizada após
estabilização do RN
Alimentação
enteral
e
refluxo
gastroesofágico (RGE)
A morbidade nutricional: problema nos
sobreviventes de HDC durante infância
precoce (20-84% 1 ano de vida: RGE)
Conclusão
Este consenso tem o objetivo de ter
um protocolo para seguimento desses
RN
com
Hérnia
Diafragmática
Congênita.
Obrigada