Fatores prognósticos e sobrevida
em recém-nascidos com hérnia
diafragmática congênita(HDC)
Prognostic factors and survival in neonates with congenital
diaphragmatic hernia
Luis R.Longo dos Santos, João G. Maksoud-Filho, Uenis
Tannuri, Wagner C. Andrade, João G. Maksoud
Apresentação: Lauro Francisco Felix Júnior
R3-UTI Neonatal do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
J Pediatr (Rio J) 2003;79:81-86
www.paulomargotto.com.br
INTRODUÇÃO:
- Tratamento HDC: desafio para cirurgiões e
neonatologistas
- Hipertensão Pulmonar Persistente (HPP): avanços
recentes como:
POR MEMBRANA)
hipercapnia permissiva
- VAF(VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA)
- NO (ÓXIDO NÍTIRCO)
- ECMO (OXIGENAÇÃO EXTRA CORPÓREA
- Ventilação
suave com
- Beresford e Shaw: metanálise de 35 publicações relativos à
evolução de recém-nascidos (RN) com HDC
- Novas perspectivas:Ultra-som (US) pré-natal e intervenções
intra útero
- Redução na mortalidade é questionável por algumas análises
retrospectivas
- Principal fator de mortalidade: binômio hipoplasia pulmonarHPP
- Fatores prognósticos pré e pós natais: gravidade e chances de
sobrevida ( orienta conduta médica e aconselhamento familiar)
+
OBJETIVO:
- Analisar a importância de fatores prognósticos na
sobrevida de pacientes no período neonatal com HDC
tratados no HCFMUSP
- Comparar dados com literatura, gerando dados atuais
para orientação familiar e mudar condutas no Serviço.
Metodologia:
-Análise retrospectiva dos prontuários de 27 RN com
HDC
- Todos tratados no serviço de cirurgia pediátrica do ICRHCFMUSP
- Período: abril de 1991 a janeiro de 2002
Metodologia:
Tratamento inclui:
1) Suporte hidroeletrolítico e nutricional via parenteral
2) Controle hemodinâmico e gasométrico: cateterização da
artéria umbilical / tibial/ radial
3) Suporte respiratório: O2 suplementar/Ventilação
mecânica (VM) com hipercapnia permissiva/VAF
4) Surfactante exógeno/ sedação/ ON inalatório
5) Cirurgia após estabilização clínica
Metodologia:
Fatores prognósticos analisados:
1) Desconforto respiratório ao nascer (Apgar<6 no 5º’)
2) Entubação orotraqueal (EOT) precoce (< 6h vida)
3) Hipoxemia grave mantida (pO2 pós ductal < 100 mmHg)
4) Malformações somáticas graves
5) Indicação potencial de ECMO:
- pO2<50 mmHg por mais de 4h
- ausência de resposta ao tratamento
convencional nos RN > 2000g
- não tendo hipertensão pulmonar venosa e
ausência de malformações cardíacas
6) Hipertensão pulmonar (HP) grave
gradiente >40mmHg ou repercussão VD)
(ecocárdio com
Metodologia:
- Dados foram analisados e comparados com os dados
apresentados por Beresford et al.
- Foi usado teste do qui quadrado com correção de Yates ou
- Teste de exato de Fisher uni ou bicaudal com significância
para p< 0,05
- Trabalho foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa
local
Resultados:
Dos 27 pacientes:
- 12 nascidos no HCUSP
- 15 transferidos com intervalo médio de 3,2 dias (15hs a
9 dias)
- 12 tiveram diagnóstico no pré-natal (11 nascidos no
HCUSP)
- Peso médio foi de 2805g (1107g a 4420g)
Resultados:
- 23 pacientes nascidos a termo
- 8 pacientes diagnosticadas malformações congênitas
complexas (30%)
- 3 pacientes dos 8 acima: malformações cardíacas
Resultados:
Em relação aos fatores prognósticos:
- 15 pacientes (56%): Apgar <= 6 no 5º’
- 16 pacientes (59%): EOT precoce (maioria na S.P.)
- 19 pacientes (70%): HP - ecocárdio no pré-operatório,
sendo metade dos casos considerado HP grave
- 6 pacientes (22%): indicado ECMO ( não disponível);
apenas 1 sobreviveu
Resultados:
- 20 pacientes (74%): submetidos ‘a correção cirúrgica
- 7 pacientes (26%): óbito antes da cirurgia por
gravidade do estado clínico
Dos 7 pacientes acima:
- 5 pacientes (18%): candidatos à ECMO
- 2 pacientes (7%): não indicado ECMO pelo baixo
peso/cardiop. grave
Resultados:
- 5 pacientes (18%): morreram no pós-operatório
- Não houve óbitos no intra-operatório
- 12 pacientes (44%): mortalidade global no período
neonatal
- 4 pacientes (27%): mortalidades dos pac. externos
- 8 pacientes (67%): mortalidade dos nascidos no
HCUSP
DISCUSSÃO
- Grupo heterogêneo: crianças apenas com desconforto
moderado até crianças com hipoplasia pulmonar grave
e outras malformações
- Explica a diferença de mortalidades entre os casos
acompanhados desde o pré-natal no HCUSP dos que
vieram transferidos
DISCUSSÃO
- Primeiro grupo: casos mais graves e com pior
prognóstico
- Segundo grupo: viés de seleção por casos mais graves
não conseguirem chegar até a instituição da pesquisa
por irem antes a óbito
- Boloker et al. Analisaram 120 casos de HDC em uma
única instituição e também encontraram diferenças entre
os grupos local e transferidos ( melhor prognóstico)
DISCUSSÃO
- Não foram encontradas diferença estatisticamente
significante nos subgrupos analisados em termos de
mortalidade ao comparar com a meta-análise de Beresford
e Shaw
- Entre crianças com indicação para ECMO, apresentaram
quase dobro de mortalidade comparado ‘a literatura (83%
x 44%)
- Pelo tamanho da amostra, não se estabeleceu
significância estatística
DISCUSSÃO
-
Das 7 crianças que evoluíram para óbito antes das
condições cirúrgicas: 5 com indicação de ECMO
- Efetiva utilização de ECMO: poderia reduzir a mortalidade
- Repercussão desses dado dependeria de um número
maior na amostra.
- Maioria dos parâmetros relacionam gravidade da
hipoplasia pulmonar e do grau de HP
DISCUSSÃO
- RN com sintomas precoces e intensos e não
responsivos ao tratamento – graves malformações
pulmonares e/ou outras
- Caso contrário poderia se manejar a HP – quebra do
ciclo HP/ hipercapnia/ hipoxemia/ acidose/ piora da HP
- Nenhum fator se mostrou ideal usado isoladamente
para prever sobrevida
DISCUSSÃO
Dos fatores prognósticos desfavoráveis classicamente
houve correlação estatística para:
- IOT precoce
- Apgar<6 no 5º min
- Não atingir pO2> 100 mmHg
Demais fatores analisados não foram estatisticamente
significativos pelo tamanho da amostra
CONCLUSÃO
1) Mortalidade dos RN com HDC elevada no
Serviço
2) Média de mortalidade semelhante à média
da literatura internacional
3) No grupo não responsivo ao tratamento, a
ECMO poderia reduzir a mortalidade (depende
de outros fatores não analisados)
4) Orientação aos familiares pode seguir
mesmo padrão do referido na literatura
Consultem também:
• Hérnia diafragmática (Apresentação)
Autor(es): Paulo R. Margotto
• Hérnia diafragmática no recémnascido
Autor(es): Fernando Moya (EUA)
• HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Autor(es): Martha G. Dias, Paulo R.
Margotto
• Causa dos Distúrbios Respiratórios
nos Recém-Nascidos (Do Livro:
Margotto PR. Assistência ao RecémNascido de Risco, Hospital Anchieta,
Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230)
Autor: Paulo R. Margotto
OBRIGADO