CASO CLÍNICO
Eventração Diafragmática
Internato Pediatria
Medicina - ESCS- HRAS
Apresentação: Wilson Sandoval Junior e Thayse S. F. Sandoval
Coordenação: Paulo R. Margotto
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 27 de abril de 2011
Caso Clínico
#Identificação: Filho de NLC, feminino, 2 dias de vida, natural e procedente do
Guará-DF.
#QP:
“Cianose com 8 horas de vida”
#HDA: No dia 10-03-11, deu entrada nesse serviço RN com aproximadamente
50 horas de vida, com quadro de desconforto respiratório e cianose desde a 8ª
hora de vida. Veio encaminhado do HRG e foi trazido pelo SAMU.
Nascido de parto normal, a termo, foi liberado para o ALCON e então
desenvolveu taquipneia, cianose e gemencia ocasional. Foi realizado
radiografia de tórax com imagem sugestiva de hernia – eventração
diafragmática, razão pela qual foi transferido para esse serviço.
Em uso de Ampicilina e Gentamicina, há 1 dia(Infecção inespecífica!).
Caso Clínico
#Antecedentes: Nascido de PN, Capurro 39s +5 d, Peso 3800g, AIG, Apgar 5-8,
reanimado e colocado em O2 sob máscara. TS mãe A+
Mãe realizou 8 consultas no pré-natal.
Sorologias maternas: HIV, VDRL, Hep B e Toxo não reagentes.
#Antecedentes familiares, hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
sem dados no prontuário.
#Exame físico (Chegada)
Em Hood 100%, com “boa” saturação de O2, agitado, desconforto respiratório
de leve a moderado, boa perfusão, sem cianose.
AR- MV levemente diminuído em base direita.
ACV- Não auscultado sopros. Fc- 144bpm
ABD- Fígado no RCD
Ext- Sem edema
Caso Clínico
#Radiografia de tórax
(entrada):
• Alças em topografia de
tórax direito - eventração
diafragmática.
• Cardiomegalia
• Imagem de opacificação
em lobo médio.
Caso Clínico
Caso Clínico
# Hemograma (entrada)- sem alterações
#Solicitado ecocardiograma:
• Conexões AV e VA concordantes
• Câmaras cardíacas e valvas normais
• Foramem oval patente com shunt E-D
#Solicitado parecer da cirurgia pediátrica.
Caso Clínico
11-03-11 (2DIH)
Quadro estável, em dieta zero,sonda orogástrica, eliminações
preservadas.
Ao exame: Hidratada, corada, taquidispneica(+/4+), retrações
intercostais (++/4+), acianótica, bem perfundida.
AR- MVF, sem RA
ACV- RCR em 2T, BNF, sem sopros
ABD- plano, não escavado, depressível, sem megalias
Ext- Bem perfundidas
*Discutido caso com cirurgião pediátrico que questionou hérnia
diafragmática . Programada cirurgia .
Caso Clínico
Relatório Cirúrgico (11-03-11)
Operação: Correção cirúrgica de hérnia diafragmática à direita.
1- Toracotomia em 8 EID.
2- Identificação de fígado herniado em porção antero-medial do
diafragma, recoberto por membrana peritoneal, defeito de
aproximadamente 10cm de diâmetro.
3- Plicatura de diafragma com Prolene 4-0
4- Colocação de dreno de tórax.
5- Fechamento de toracotomia por planos.
•Não era uma hérnia de Morgani ou Bochdaleck
•Eventração diafragmática
Caso Clínico
Radiografia no
pós - operatório
Caso Clínico
Caso Clínico
14-03-11 (3DPO)
08:30h: Evoluindo bem no pós-operatório, eliminações presentes.
CD- Extubação , iniciado Hood 40% e NPT.
11:50h: Realizada radiografia de tórax: Ausência de pneumotórax.
CD- Fechado dreno.
15-03-11 (4DPO)
15:30h: Realizado novo Rx de tórax que evidenciou presença de pneumotórax.
CD- Reaberto dreno.
Caso Clínico
19:45h: RN muito agitado, choro contínuo, sudoreico, acianotico.
Fc: 200bpm
Dreno de tórax aberto, porém sem escape aéreo.
CD- Solicitado novo Rx de tórax para avaliar pneumotórax , após reabertura de
dreno.
Rx- Presença de lâmina de pneumotórax a D.
Caso Clínico
16-03-11 (5DPO)
09:00h: RN evoluiu bem durante a noite e não apresentou novo episódio de
agitação e taquidispneia.
Ativo, reativo, corado, bem perfundido, dispnéia moderada.
AR- MV rude bilateralmente
#Ex. Complementares:
• Hg: 12.6 , Hct: 36.1, Plaq: 266.000
• Leuc: 17.200 (TN:normal / relação I/T: normal/ Imaturos: ):leucograma
normal
Seg: 40, Bast: 4, Linf: 38, Mon: 8, Eos: 4, Baso: 7
CD- Devido piora clínica do dia anterior optou-se por trocar o antibiótico–
Ampicilina e Gentamicina por Ampicilina e Sulbactam.
Realizado novo Rx que evidenciou ausência de pneumotórax.
Retirado dreno torácico e solicitado Rx de controle.
Caso Clínico
22:30h: Piora súbita, apresentando agitação, dispnéia importante , cianose
central e queda de saturação.
AR- Broncoespasmo.
CD- Feito NBZ com Adrenalina e aumentada FiO2. Intubado .
•Evoluiu com melhora progressiva do quadro.
•Radiografia de controle, pós- retirada de dreno: Volumoso pneumotórax a D .
CD- Redrenagem torácica.
Caso Clínico
17-03-11 (6DPO)
Evoluindo sem intercorrências. Extubado e colocado em Hood 30%.
23-03-11
Melhora progressiva do padrão respiratório, em ar ambiente e progredindo dieta.
Retirado dreno de tórax.
Rx de controle: sem pneumotórax.
29-03-11
Após 17 dias na UTI Neo, foi transferido para o ALCON patológico.
Finalizada antibioticoterapia e retirado cateter.
• Evolui progressivamente com melhora do quadro
• Recebe diagnóstico de conjuntivite
02-04-11
Recebe alta hospitalar em bom estado geral, em tratamento de conjuntivite
(Tobramicina - colírio), com retorno ambulatorial agendado.
Hérnia Diafragmática e
Eventração
Definição
• Hérnia Diafragmática:
Herniação do conteúdo abdominal para a
cavidade torácida através de abertura anormal
no diafragma
• Eventração:
Elevação unilateral completa ou
parcial do diafragma
Classificação
• Causa de Distúrbios Respiratórios no RN
 causas mecânicas ou mecânica-cirúrgicas
Hérnia diafragmática, Atresia de esôfago, Enfisema lobar congênito
 causas cardiovasculares
ICC
 causas neuromusculares
Hipertensão intracraniana, Síndrome hipóxico-isquêmica Werding-Hoffmann
 causas metabólicas
Hipoglicemia, Hipocalcemia, Erros inatos do metabolismo
 causas pulmonares
Doença da membrana hialina, Taquipnéia transitória do RN, Síndrome da aspiração meconial, Displasia
broncopulmonar
Classificação
• HDC – 1 por 2.200
25 : 1
• Ausência de diafragma - rara
• Morgagni (anterior):
– 3 a 5 % - Hiato intercostal
– Pouco sintomática (assintomática)
– Tardia
• Bochdalek (póstero-lateral): 85-90 %
– E: 88 % - pleuroperitonial
– D: 10 %
– Bilateral: 2 %
Fisiopatologia
• Eventração adquirida:
Paralisia do nervo frênico (trauma, infecções)
• Eventração congênita:
Anomalia do desenvolvimento diafragmático
com falha no desenvolvimento muscular
centrípeto
Quadro brando X Quadro grave
2:1
E>D
Fisiopatologia
• Defeito no desenvolvimento do diafragma:
entre 4ª e 8ª semana
– Herança multifatorial
• Falha na fusão dos 4 componentes
embrionários
– Septo transverso – (4ª)
– Mesentério esofagiano (4ª)
– Membranas pleuroperitoneais (5ª)
– Musculatura parede torácica - periférica
Fisiopatologia
Hipoplasia pulmonar
- Compressão pulmonar
- Redução brônquios e bronquíolos
(compromete ramificação e
proliferação de VA)
- Alvéolos: 20 milhões para 1-2
milhões
- Imaturidade pulmonar com redução
de pneumócitos tipo II
Hipertensão pulmonar
- Diminuição número de
arteríolas
- Hipertrofia camada
muscular
- Hiperreatividade estímulos vasoconstrição
Fisiopatologia
Hipoplasia
pulmonar
Hipertensão
pulmonar
Persistência
shunt cardíaco D-E
↓ Complacência pulmonar
Insuficiência respiratória
Hipoxemia
Hipercapnia
Acidose
Fisiopatologia
• 44-66%: outras malformações
– Cromossômicas (4 a 16%)
– SNC
– Geniturinárias
– Cardíacas
Diagnóstico
• Ecografia morfológica (a partir da 15ª semana)
–
–
–
–
Diagnostica 60% dos casos
Vísceras abdominais na cavidade torácica
Desvio do mediastino
Polidrâmnio (3° trimestre)
– Dificuldades
• Posição fetal
• Obesidade materna
• Operador-dependente
Diagnóstico
• Ressonância nuclear magnética
– Diagnóstico preciso
– Grau da lesão diafragmática
– Vísceras herniadas
– Grau de maturidade pulmonar
Diagnóstico
• Pós-natal (Clínico)
– Abdome escavado
– Insuficiência respiratória
– RHA no tórax
– Bulhas cardíacas deslocadas
• Radiografia
– Alças intestinais no tórax
– Desvio do mediastino
– Abdome sem gás
Conduta
O tratamento consiste em 3 etapas:
1- Estabilização
2- Tratamento operatório
3- Suporte/Seguimento pos- operatório
Estabilização
1 - Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e
introduzida sonda orogástrica .
• Intubação
- Ventilação por pressão positiva a 100% - asfixia piora a hipertensão
pulmonar.
- Não ventilar com máscara
- Hiperventilação contra-indicada : risco de barotrauma
- Buscar FR :30-40/min. Tolerar a hipoxemia ( SatO2 de 85%) e certo grau
de hipercapnia (PaC02 entre 45-55mmHg).
• Sonda orogástrica
- Aspirar o conteúdo gástrico e deixá-la aberta para descompressão do
estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica.
2 - Decúbito lateral
- Lado afetado: facilita a expansão do lado normal.
Estabilização
3 - Monitorização da PA .
Hipert Pulm
Forame oval patente+ Shunt DE
clínico
– Manter a PAM de acordo com o peso
• 30-35mmHg: < 1000g
• 35-40: 1000-1200g
• 45-50: > 2000g
– Caso hipotensão : Dopamina, dobutamina
4 - Cateterismo umbilical
– PaO2 reflete a oxigenação do sangue pós-ductal
– monitorização da PaO2 pré-ductal (oxímetro no MSD).
Quadro
Estabilização
5 - Surfactante pulmonar não está indicado - não traz
benefícios, associado a maior mortalidade.
6 - Manipulação mínima e analgesia/sedação: Fentanil,
Midazolam
- Labilidade respiratória
- Agitação/manipulação
• Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E
• Piora da hipoxemia
Estabilização
7 - Óxido nítrico inalado (NOi)
- Relaxamento da musculatura lisa
vasodilatação
arteríolas pulmonares, queda na pressão da artéria
pulmonar e melhora da PaO2.
- Hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar não tem efeitoNOi deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos.
- E defendido como estratégia para o paciente que será
encaminhado à OECM.
- Disfunção VE: não usar
Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga
Risco de edema agudo de pulmão
Tratamento cirúrgicoPlicatura diafragmática
• Inicialmente: estabilização clinica
• Buscar outras possíveis anomalias
“ RN não devem ser operados num esquema de emergência. A hérnia
diafragmática é uma emergência fisiológica e não cirúrgica”
• Mortalidade
– 66,7% cirurgia precoce
– 18,2% pós estabilização
Tratamentos intra-útero- abandonados:
• Elevada morbidade materna
• Lesão nervo laríngeo, traqueia do feto
Prognóstico
• Mortalidade
– 50-65% (graves)
– 90% ( associadas outras anomalias)
– Diagnóstico < a 25ª semana: até 100%
Suporte/Seguimento
• Acompanhamento multidisciplinar
– Herniação recorrente, DRGE
– Doença pulmonar crônica
– Atraso do crescimento
– Deformidades de coluna (escoliose) e da parede
torácica (pectus excavatum)
– Surdez
Notas do Editor do site, Dr.Paulo R.
Margotto
• Drenagem pleural em Recém-nascido do sexo
feminino: Rainer C et al relataram a deformidade da
mama na adolescência como resultado da drenagem
do pneumotórax (PTX) durante o período neonatal.
Observem na Figura 2 e 3, meninas ex-prematuras
internadas na UTI Neonatal que tiveram
drenagem torácica.
Garota de 16 anos que foi
prematura com múltiplos
Garota de 13 anos com deformidade
bilateral do seio após tratamento de
múltiplos PTX com drenagem de tórax.
• Observe a extensão do tecido mamário em
um cadáver de uma recém-nascida. Notem a
extensão caudal da borda inferior da 6a
costela
Demarcação do tecido mamário
em necropsia.
• Vejam as recomendações dos autores: incisão
na linha axilar anterior 5 cm abaixo do mamilo
e a inserção do dreno de tórax deve ser feita
através do 5º -6º espaço intercostal; observem
que a inserção é feita bem fora do tecido
mamário.
Pneumotórax em prematuros
Autor(es): Guilherme M
Sant’Anna (Canadá). Realizado
por Paulo R. Margotto
Bibliografia
• Vieira MG,Margotto PR, Assreuy S, Resende J, França EMF.
Hérnia duiafragmática. In. Margotto PR. Assistência ao RecémNascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, no prelo 92011),
• Sabiston tratado de cirurgia : as bases biológicas da prática
cirúrgica moderna / editor-chefe, Courtney M. Townsend ;
editores associados, R. Daniel Beauchamp, B. Mark Evers,
Kenneth L. Mattox ,Edição 16. ed.
Publicação Rio de Janeiro : Guanabara Koogan , 2003 .
• Schwartz - Princípio de Cirurgia (Ed. Guanabara Koogan) 5ª
edição Vol. II, Rio de Janeiro - 1991;
Consultem também:
Hérnia diafragmática congênita
Autor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro
Assreuy, Evely Mirela F. França
Sessão de Anatomia Clínica: Hérnia diafragmática
Autor(es): Marina Barbosa, Raquel C. Almeida, Paulo R. Margotto
Interpretação do leucograma no recém-nascido
Autor(es): Manroe BL et al. Apresentação:Ana Carla Holanda, Candice C. Q.
de Araújo, Flávia Gomes de Campos, Camila Amaral, Paulo R. Margotto
OBRIGAD
O!
Dr.Paulo R. Margotto, Dda Thayse, Ddo Wilson