PEROXISSOMOS
Docente: Profa. Dra. Maria Tercília Vilela de Azeredo Oliveira
Colaboração: Ana Carolina Borella Anhê / Priscila Pasqüetto
Mendonça
Histórico
→ 1930 - Catalase
→ 1950 - Urato Oxidase
→ 1957 - Thomson e Klipfel: Sedimentação diferencial
→ 1963 - não localizada nos lisossomos, mas em
“partículas desconhecidas”
→ Baudhuin e colaboradores: D-aminoácido oxidase
→ 1965 - De Duve
Características bioquímicas + catalase de H2O2

PEROXISSOMO
→ 1954 Rhodin (MET)  microcorpos
Baudhuin, Beaufay e De Duve

Microcorpos = Peroxissomos
Estrutura
- maioria dos eucariontes
- geralmente esférico
- única membrana
- diâmetro 0,2 - 1 µm
- nº variável
- matriz granular
 Enzimas
 urato-oxidase
Composição Química
Apresentam cerca de 40 enzimas na
matriz do peroxissomo:
- D-aminoácido oxidase
- Acil-oxidase
- L-oxidase ácida
- Urato oxidase
- Catalase (40%) 
Técnicas citoquímicas para identificação
de peroxissomos
Reação Peroxidásica
Benzidina
MO
Peroxidase
+
H 2O 2
2 H 2O
+
(catalase)
O2
Benzidina oxidada
(composto insolúvel)
“Esfregaço Sanguíneo”
Observar
reação
positiva
neutrófilos (células escuras)
As
hemáceas
não
positivamente à técnica
nos
respondem
Reação Peroxidásica
MET
DAB
(diaminobenzidina)
+
Peroxidase
2 H 2O
+
(catalase)
O2
H 2O 2
DAB oxidada + Ósmio
(composto insolúvel e
elétron denso)
Fígado de Rato
Aspectos Funcionais
1. Degradação do H2O2
2. Metabolismo de lipídios
- β-Oxidação de AG
- Síntese de colesterol
3. Degradação do ácido úrico
4. Ciclo do ácido glioxílico
5. Fotorrespiração
Degradação do H2O2
(Fígado / Rim vertebrados)
Acil-oxidase
Formam:
D-aminoácido oxidase
H2O2
Urato oxidase
H2O2
(↑ toxicidade: oxidação de aa)
catalase
Degrada H2O2 no
peroxissomo
2 H2O + O2
1. Degradação do H2O2
Fígado de rato submetido à reação
imunocitoquímica para a evidenciação da catalase
2. Metabolismo de Lipídios
a) β-Oxidação de ácidos graxos
b) Biossíntese de colesterol
a) -Oxidação de ácidos graxos
- Microrganismos eucariontes (leveduras/fungos):
Peroxissomo (responsável por toda a degradação)
- Células vegetais: peroxissomos (predominantemente) e
mitocôndrias (indícios)
- Células animais: Peroxissomos e mitocôndrias
-Oxidação de ácidos graxos
Reações semelhantes, cadeias enzimáticas s
Peroxissomos
Mitocôndrias
Degradação de cadeias
de ácidos graxos (AG)
longas e muito longas
(encurtamento)
Degradação de ácidos
graxos (AG) de cadeias
longas, médias e
pequenas (degradação
completa)
b) Biossíntese de Colesterol
→ Síntese de hormônios esteróides:
progesterona; estrógenos; testosterona;
aldosterona.
→ Em células hepáticas (mamíferos) →
oxidação de colesterol (no peroxissomos
e no retículo) leva à produção de ácidos
biliares
Ocorre nos peroxissomos
(maioria das enzimas) e no
Retículo endoplasmático
(algumas reações)
Biossíntese de Colesterol
Acetil-CoA
(substrato inicial)

P
E
R
O
X
I
S
S
O
M
O
Acetoacetil-Coa
Acetil-CoA

Acetoacetil-Coa

HMG-CoA
C
I
T
O
S
O
L

HMG-CoA

Mevalonato
HMG-CoA

Mevalonato

Isopentenil-PP

Farnesil-PP
Lanosterol

COLESTEROL
Farnesil-PP

Esqualeno

Lanosterol

COLESTEROL
R
E
T
Í
C
U
L
O
E
N
D
O
P
L
A
S
M
Á
T
I
C
O
3. Degradação do Ácido Úrico
Ácido Úrico
 Urato oxidase
Alantoína

Alantoato

Uréia
Excretada por alguns mamíferos
e répteis (alantoína)
Participação de enzimas:
peroxissomos, mitocôndrias e
citossol

Amônia
A urato oxidase está ausente no
homem, primatas, aves e alguns
répteis → excretam ácido úrico
4. Ciclo do Ácido Glioxílico
(variante do Ciclo do Ácido cítrico ou de Krebs)
Sementes oleaginosas

Peroxissomos apresentam todas as
enzimas do Ciclo do ácido Glioxílico

Glioxissomos
Enzimas do ciclo do
ácido glioxílico
Converter lipídios de reserva em carboidratos
Germinação da semente
5. Fotorrespiração
(folhas de plantas com metabolismo C3)
- Enzimas: mitocôndrias, cloroplastos e peroxissomos
- Rubisco (Ribulose bifosfato carboxilase-oxidadase):
atividade carboxilase e oxigenase (presente nos
cloroplastos)
- Fotorrespiração:
- recupera os átomos de carbono desviados do ciclo de Calvin
pela atividade de oxigenase da Rubisco
- associação morfológica entre cloroplastos, peroxissomos e
mitocôndrias em células de planta C3
Participação conjunta no processo
Fotorrespiração
Por que só ocorre em plantas C3?
Porque as plantas C4 (cana-de-açúcar, sorgo) e CAM
(Metabolismo Ácido das Crassuláceas – plantas
suculentas):
- Armazenam CO2
- RuBisCo não tem atividade oxigenase
células da bainha perivascular – cloroplasto
menos desenvolvido (com Rubisco)
cloroplasto desenvolvido (sem
Rubisco)
Biogênese
- 1964: Novikoff & Skin  RE
- 1985: Lazarrow & Fujiki  Peroxissomos pré-existentes
Crescimento e Fissão

Importação de
proteínas
+
Transferência de
fosfolipídios do RE
- Membrana do peroxissomo → Retículo endoplasmático Liso
Por que os peroxissomos se dividem ?
- Reposição de organelas
- Divisão celular
- Resposta a estímulos externos
(Dietilhexilfalato/herbicidas)
 após encerrado o estímulo: autofagia
Autofagia de peroxissomos de hepatócito
de
rato
tratado
temporariamente
com dieta contendo
dietilhexilftalato
(DEHP)
Transferência de peroxissomos para as células
filhas de Saccharomyces cerevisiae.
Importação de proteínas
- Não possuem DNA  proteínas da matriz e da membrana: citosol (genoma
nuclear)
- Importação
 PTSs (Sinais de Endereçamento aos Peroxissomos)
 Receptores (membrana dos peroxissomos)
Seqüências sinais:
- PTS1:
extremidade Cterminal /enzimas
sintetizadas no
citosol 
peroxissomo
- PTS2:
extremidade Nterminal /enzimas
sintetizadas no RE
 peroxissomo
Tipos de peroxissomos
Nome
Ocorrência
Principais enzimas
- Algas
- Isocitrato sintetase
Glioxissomo - Sementes oleaginosas - Glioxilato sintetase
- Plantas superiores
- Malato sintetase
Peroxissomos Plantas com
de Plantas Fotorrespiração
- Ácido glicólico
oxidase
- Urato-oxidase
Peroxissomos Principalmente fígado e - Catalase
de Animais rim de vertebrados
- D-aminoácido
oxidase
Função
- Ciclo do ácido glioxílico
- Fotorrespiração
- β-oxidação de AG
- β-oxidação de AG
- Síntese de colesterol
- H2O2 → 2 H2O + O2
Doenças peroxissomais
Grupo 1 defeito generalizado na biogênese dos peroxissomos
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Defeito na importação de proteínas

“peroxissomos vazios”
- Graves anomalias no cérebro, rim e fígado
- Maioria das crianças morrem no 1º ano
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Aparência facial característica
Extrema fraqueza muscular
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS)
Cistos renais
Calcificação nas articulações
Doenças peroxissomais
Grupo 2  defeito em uma simples enzima peroxissomal
Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
- Ligada ao cromossomo X
- Função prejudicada da enzima
AGCML-CoA sintetase
- Acúmulo de AG de cadeias muito
longas no SNC, córtex da adrenal e
células testiculares
Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
Doença de Schilder (Adrenoleucodistrofia-ADL)
- Filme: “O óleo de Lorenzo”
Hiperoxalúria tipo I
(Autossômica recessiva)
Deficiência da enzima alanina: glioxalato aminotransferase

Formação de pedras no rim e progressiva disfunção renal
Ecografia de cálculos
renais
Acatalassemia
(Autossômica recessiva) – “Benigna”
deficiência da catalase

gangrena oral e ulcerações
“Nos últimos anos, o conhecimento acerca
desta organela tem evoluído rapidamente.
Dessa forma os peroxissomos são alvo de
intensa investigação e novas informações
certamente serão acrescentadas ao
conhecimento atual.”
Lourenço & Felisbino