PEROXISSOMOS
9 São as menores organelas (0,5 a 1,5 um)
presentes
no
citoplasma
de
eucariontes.
Geralmente esféricas e delimitadas por uma
membrana única.
9 Contém
enzimas
oxidativas
que
transferem átomos de hidrogênio de diversos
substratos para o oxigênio formando os
PERÓXIDOS.
RH2 + O2
R + H2O2
ENZIMAS PRESENTES NOS
PEROXISSOMOS
ƒ Catalase
2 H2O2
Catalase
2 H2 0
+
O2
ENZIMAS PRESENTES NOS
PEROXISSOMOS
ƒ Enzimas da beta-oxidação dos ácidos graxos
ƒ Urato-oxidase
ƒ D-aminoácido oxidase
OUTRAS FUNÇÕES DOS
PEROXISSOMOS
9 METABOLIZAÇÃO DO ÁCIDO ÚRICO
PROVENIENTE DA DEGRADAÇÃO DE PURINAS.
9 DESINTOXICAÇÃO ( ETANOL)
9 PARTICIPAM DA OXIDAÇÃO DOS ÁCIDOS GRAXOS
GERANDO
ACETIL-CoA
Exportados
para a
mitocôndria
=geração
de ATP
OUTROS LOCAIS
= PROCESSOS
DE SÍNTESE
ƒ A importação de
proteínas depende de
um sinal de importação
Ser-Lys-Leu –na
proteína.
ƒ Existe uma proteína
na membrana do
peroxissomo que
reconhece o sinal de
importação.
GLIOXISSOMOS
São peroxissomos especializados encontrados em
células vegetais que contém altas concentrações
de enzimas do ciclo do glioxilato, uma via
metabólica exclusiva das plantas que permite a
conversão de gorduras em carboidratos durante
a germinação das sementes.
SÍNDROME CÉREBRO-HEPATORRENAL
OU
SÍNDROME DE ZELLWEGER
9DISTÚRBIO HEREDITÁRIO RARO
9 EFEITOS NEUROLÓGICOS, HEPÁTICOS E RENAIS
LEVAM À MORTE NA INFÂNCIA
9FÍGADO E RINS DOS PACIENTES APRESENTAM
PEROXISSOMOS VAZIOS
9RESULTADO DE MUTAÇÕES EM 11 GENES QUE
CODIFICAM AS PROTEÍNAS QUE PARTICIPAM DA
IMPORTAÇÃO DAS ENZIMAS
9 CÉLULAS PERDERAM A CAPACIDADE DE TRANSFERIR
AS ENZIMAS PARA O INTERIOR DOS PEROXISSOMOS