Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática
(HAPI)
Caso Clínico
IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar
28-29 de Junho de 2013 - São Paulo
SBPT
Hugo Hyung Bok Yoo
Pneumologia
Jun/2010:
♂, 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II
Ecocardiografia:
• PAPs = 64 mmHg
• VRT = 4,6 m/s
• Derrame pericárdico = ausente
• TAPSE = 2,8 cm
Cateterismo cardíaco direito
Basal
Pós NO
(10 ppm)
PAD (mmHg)
5,0
5,0
PAPm (mmHg)
48
34
POAP (mmHg)
7,0
6,0
IC (l/min/m2)
2,7
3,0
RVP (dyna)
800
696
Parâmetros
O tratamento medicamentoso inicial:
a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio
b) digital + bosentana + warfarina
c) warfarina + sildenafil + bosentana
d) warfarina + bloqueador do canal de cálcio
O tratamento medicamentoso inicial:
a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio
b) digital + bosentana + warfarina
c) warfarina + sildenafil + bosentana
d) warfarina + bloqueador do canal de cálcio
Teste de vasorreatividade aguda
Basal
PAPm=48mmHg
PAPm=34mmHg
• Respondedor: redução de PAPm ≥ 10mmHg
valor absoluto < 40mmHg
DC (ou IC) inalterado ou ↑ (2,7 →3,0)
Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008
ESC/ERS Guidelines 2009
Teste de vasorreatividade aguda
• Sobrevida em HAPI
• Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%)
• Respondedores: hemodinâmica e CF
Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
Terapia específica (Respondedor)
Bloqueador do canal de cálcio (BCC)
• Nifedipina (FC < 100 bpm)
60mg/dia →120~240mg/dia
• Anlodipina (FC < 100 bpm)
2,5 mg/dia → 20 mg/dia
• Diltiazem (FC > 100 bpm)
180mg/dia →240~720mg/dia
• NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!)
Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81
Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008
ESC/ERS Guidelines 2009
Por que anticoagulante oral?
• Trombo pulmonar arterial na HAPI
• Sobrevida melhor em anticoagulados
Fuster V, et al. Circulation 1984;70:580~7
Bjorrnsson J, et al. Mayo Clin Proc 1985;60:16~25
Pietra GG, et al. Circulation 1989;80:1198-1206
Por que anticoagulante oral?
• ↑ Ag fator vW na HAPI (agregação plaquetária)
• ↑ na atividade do inib. ativador de plasminogênio
(↓fibrinólise)
Hoeper MM, et al. Eur Respir J 1998;12:1446~9
Evolução
Parâmetros
2010
(Jun)
2010
(Dez)
2011
(Abr)
2011
(Ago)
CF (NYHA)
II
I
I
III
TC6M (m)
450
510
530
340
PAPs (mmHg)
64
60
65
58
-
-
480
1300
TAPSE (cm)
2,8
3,0
2,9
1,8
Nifedipina (mg/d)
60
60
40
40
Nt-ProBNP (ng/L)
A conduta:
a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético
b) ↑BCC + sildenafil + warfarina
c) ↑BCC + digital + diurético
d) terapia combinada (bosentana + sildenafil)
A conduta:
a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético
b) ↑BCC + sildenafil + warfarina
c) ↑BCC + digital + diurético
d) terapia combinada (bosentana + sildenafil)
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Parâmetros de avaliação:
Melhor prognóstico
Pior prognóstico
Não
Sim
Lenta
Rápida
Não
Sim
I/II
IV
Longa (> 500 m)
Curta (< 300 m)
Pico VO2
> 15 ml/kg/min
Pico VO2
< 12 ml/kg/min
BNP/NT-proBNP
Normal ou quase normal
Elevado e em ascensão
Ecocardiografia
Sem derrame
pericárdico
TAPSE > 2.0 cm
Com derrame
pericárdico
TAPSE < 1.5 cm
Hemodinâmica
PAD < 8 mmHg
IC ≥ 2,5 l/min/m2
PAD> 15 mmHg
IC ≤ 2 l/min/m2
Falência clínica VD
Progressão
Síncope
Classe Funcional
DC6M
Teste Exercício CP
Adaptado de Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Evolução
Parâmetros
2010
(Jun)
2010
(Dez)
2011
(Abr)
2011
(Ago)
2011
(Dez)
CF (NYHA)
II
I
I
III
III
TC6M (m)
450
510
530
340
300
PAPs (mmHg)
64
60
65
58
60
TAPSE (cm)
2,8
3,0
2,9
1,8
1,6
Derrame Pericárdico
-
-
-
-
+
Nt-ProBNP (ng/L)
-
-
480
1300
1900
Nifedipina (mg/d)
60
60
40
-
-
Bosentana (mg/d)
-
-
-
250
?
80
80
Furosemida (mg/d)
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Evolução
Parâmetros
2010
(Jun)
2010
(Dez)
2011
(Abr)
2011
(Ago)
2011
(Dez)
2012
(Abr)
CF (NYHA)
II
I
I
III
III
III
TC6M (m)
450
510
530
340
300
320
PAPs (mmHg)
64
60
65
58
60
56
TAPSE (cm)
2,8
3,0
2,9
1,8
1,6
1,8
Derrame Pericárdico
-
-
-
-
+
-
Nt-ProBNP (ng/L)
-
-
480
1300
1900
2100
Nifedipina (mg/d)
60
60
40
-
-
-
Bosentana (mg/d)
-
-
-
250
250
250
Sildenafil (mg/d)
-
-
-
-
60
60
80
80
40
Furosemida (mg/d)
5 meses depois (Set/12):
Piora da dispnéia
Palpitação há 3 meses
FC=120 bpm
Edema generalizado
ECG: Fibrilação atrial
Evolução
Parâmetros
2010
(Jun)
2010
(Dez)
2011
(Abr)
2011
(Ago)
2011
(Dez)
2012
(Abr)
2012
(Set)
2013
(Fev)
CF (NYHA)
II
I
I
III
III
III
III
II
TC6M (m)
450
510
530
340
300
320
260
490
PAPs (mmHg)
64
60
65
58
60
56
54
62
TAPSE (cm)
2,8
3,0
2,9
1,8
1,6
1,8
1,5
2,2
Derrame Pericárdico
-
-
-
-
+
-
-
-
Nt-ProBNP (ng/L)
-
-
480
1300
1900
2100
2050
1300
Nifedipina (mg/d)
60
60
40
-
-
-
-
-
Bosentana (mg/d)
-
-
-
250
250
250
250
250
Sildenafil (mg/d)
-
-
-
-
60
60
60
60
Amiodarona (mg/d)
-
-
-
-
-
-
400
200
Furosemida (mg/d)
-
-
-
80
80
40
80
80
• Prospectivo, 5 anos, único centro
• n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%;
TEPCH=34%; outros=16%
• 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação
atrial
• 22/48 (46%)= HAPI com FA
• 35/48 (73%)= Classe Funcional III
Mortalidade x Flutter/Fibrilação atrial
• Mortalidade (3anos)=73%1
• Mortalidade (2 anos)=80%2
• Qdo restaurada=6,3%2
1- Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012
2- Tongers J, et al. Am Heart J 2007
Fatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAP
Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012
Tongers J, et al. Am Heart J 2007
PLoS ONE www.plosone.org (March 2012)
Flutter/Fibrilação atrial na HAP
• Alta incidência na HAP grave
• 17% assintomáticos
• Maioria associada à deterioração clínica e sinais de
falência cardíaca direita (↑ dispnéia,  capacidade de
exercício e ↑ edema)
• Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora
clinicamente e reduz a mortalidade
Tongers J, et al. Am Heart J 2007
Ruiz-Cano MJ, et al. Int J Cardiol 2011
Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012
Monitorização dos pacientes com HAP
Cada 3-6
meses
3-4 meses após
a iniciação ou
mudança do
tratamento
Deterioração
clínica




TC6M




Teste de exercício
cárdio-pulmonar



BNP/NT-proBNP



Ecocardiografia



Cateterismo Cardíaco D



Basal
(antes do
tratamento)
Avaliação Clínica
Classe Funcional (WHO)
ECG

Adaptado de ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Participem !
Teremos uma programação científica onde discutiremos os temas
de maior interesse profissional da área, além de abordarmos nos
Cursos Pré Congresso os temas: Função Pulmonar, Sono e
Infecções Respiratórias.
Veja a programação completa no site da SBPT:
http://sbpt.org.br/asma2013/congresso