Dermatoses na infância e
comorbidades clínicas
associadas
Hospital Regional da Asa Sul
Brasília, janeiro de 2007
Nícolas Thiago Nunes Cayres de Souza
Interno da Escola Superior de Ciências da Saúde
Drª Elisa de Carvalho
Orientadora
Caso Clínico (19/12/06)
1. IDENTIFICAÇÃO
T.L.R.C, feminina, DN.: 16/02/05, 1 ano e 10
meses,
parda, natural
de Brasília,
procedente de Santa Maria-DF.
Informante: M.R.O (mãe), 20 anos,
solteira, do lar.
2. QUEIXA PRINCIPAL
“Febre e manchas no corpo há 4 dias”
Caso Clínico (19/12/06)
3. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Mãe refere que há aproximadamente 9 dias a
cça iniciou quadro de varicela (SIC), associada
a diarréia líquida e febre (39º C), que não cedia
ao uso de Paracetamol®. Procurou o serviço
médico local, onde foi dado o diagnóstico
supracitado,
sendo
prescrito
apenas
Paracetamol® SOS. Mãe refere ainda que no
período subseqüente a cça apresentou
discreta melhora no quadro geral, porém
evoluiu com hiporexia.
Caso Clínico (19/12/06)
3. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Evoluiu mantendo quadro até que há
aproximadamente 04 dias iniciou com
micropápulas
eritematosas
em
região
abdominal que posteriormente tornaram-se
disseminadas. Evoluiu mantendo quadro febril
e diarreico, associado a astenia e sonolência.
Com este quadro, a mãe procurou o PSI do
HRAS, onde foi iniciado terapêutica adequada.
Caso Clínico (19/12/06)
4. REVISÃO DE SISTEMAS
•Sem queixas urinárias;
•Sem queixas respiratórias;
•Sem queixas articulares;
•Negava alterações neurológicas;
•Sem outros dados relevantes.
5. VACINAÇÃO
Em dia com calendário vacinal, conforme visto
no Cartão da Criança.
Caso Clínico (19/12/06)
6. ANTECEDENTES GESTACIONAIS /
PARTO / PUERPÉRIO
•Mãe G2P1C0A1;
•7 consultas de PN;
•Leucorréia durante todo período gestacional –
uso de Nistatina tópica;
•Parto normal, aos 8 meses (SIC), por TPP;
•Tentada inibição com Aerolin®, sem sucesso;
•49 cm, 2680g, PC: 53 cm, Apgar 5’: 10, chorou
ao nascer;
•Não necessitou de UTI neonatal.
Caso Clínico (19/12/06)
7. ANTECEDENTES ALIMENTARES
•SME até os 5 meses,
•SM até os 9 meses;
•Mãe iniciou leite e vaca aos 5 meses, cça
desenvolveu aparente alergia à proteína do leite
de vaca;
•Atualmente sob acompanhamento nutricional
devido a baixo ganho estatural,
•Alimentação: 2 tipos de verdura, carne branca,
arroz integral, entre outros sólidos e leite Supra
Soy®, sem lactose.
Caso Clínico (19/12/06)
8. ANTECEDENTES PESSOAIS
•Pcte é asmática, freqüência de 1 crise/mês;
•Uso de Berotec® (NBZ) e Prednisolona;
•1 internação prévia aos 9 meses por
desidratação;
•Portadora de Refluxo DRGE (SIC);
•Traz dosagem de IgA (25/07/06 – HFA) de 31,1
(VR: 70 – 400 mg/dL);
•Nega outras alergias prévias;
•Faz uso de Label, Ranitidina e Domoperidona
cronicamente.
Caso Clínico (19/12/06)
9. HÁBITOS DE VIDA E CONDIÇÕES
SOCIO-ECONÔMICAS
•Reside em casa de alvenaria, zona rural, não
asfaltada, 05 cômodos, com 07 pessoas;
•Consome água encanada, filtrada para
consumo;
•Possuí fossa séptica e luz elétrica;
•1 cão em domicílio, mãe não sabe referir se o
animal é vacinado.
Caso Clínico (19/12/06)
10. ANTECEDENTES FAMILIARES
•Mãe submeteu-se à exérese de tumor abaixo
da escápula D há aproximadamente 1 ano;
•Nega etilismo e tabagismo;
•Nega outras patologias prévias;
•Pai é asmático. Nega outras patologias
prévias;
•Avó residente em domicílio é tabagista, tem
gastrite e HAS;
•Nega consangüinidade familiar;
•Um primo com LLA.
Caso Clínico (19/12/06)
EXAME FÍSICO
BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, anictérica,
acianótica, afebril ao tato, eupneica.
FC: 106 bpm
FR: 22 irpm
Tax: 37,5°C
•OROFARINGE:Mucosa corada, sem hipertrofia
/hiperemia tonsilar;
•GÂNGLIOS: Adenomegalia indolor em cadeia
cervical posterior E;
Caso Clínico (19/12/06)
EXAME FÍSICO
•PELE: pequenas lesões (< 0,5 cm), crostosas,
com halo eritematoso, em face e abdome.
Abdome difusamente áspero ao tato;
•ACV: RCR, 2T, BNF, s/s ou desdobramentos.
Pulsos periféricos amplos e simétricos,
palpáveis em 04 extremidades distais.
•AR: MVF (+), sem RA. Expansibilidade torácica
simétrica, sem TSC.
Caso Clínico (19/12/06)
EXAME FÍSICO
•ABDOME: semi-globoso, flácido, depressível,
indolor, Traube livre, hipertimpânico, sem VMG,
RHA (+);
•EXTREMIDADES: Sem edema. Sem
deformidades. Enchimento capilar < 2”.
Caso Clínico (19/12/06)
EXAMES LABORATORIAIS
HEMOGRAMA:
•Leu: 7,3
•Hm: 4,05
•Hg: 10,0
•Htc: 30,4
•VCM: 75,1
•HCM: 24,6
•CHCM: 32,8
•Plaqts: 205
•Linf: 26,3
•Seg: 58%
•Bast: 09%
•Linf: 30%
•Mono: 02%
•Eos: 01%
EAS:
CED
2-3 p/c
1-2 p/c
Flora bacteriana: escassa
•Muco: escasso
•Demais elementos: “FALTA
REAGENTE”
*SOLICITADA UROCULTURA
Resumo Clínico
DERMATOSE
Diarréia líquida
Febre
 IgA
Asma
Atopia
Alergia à proteína do
leite de vaca
Dermatoses Comuns na Criança
•MICOSES SUPERFICIAIS;
•DERMATOSES POR VÍRUS;
•ALERGIAS;
•ECZEMAS E DERMATITES;
•DERMATOPARASITAS;
•PIODERMITES.
Região
interdigital/ sola
pés;
Dermatoses
Comuns
nados
Criança
Inflamação;
Área das fraldas;
Descamação
Lesões eritemato-descamativas;
Maceração;
MICOSES
SUPERFICIAIS
Elevadas;
RARA
EM CRIANÇAS;
Vesículas;
Bordas
nítidas;
Substância
branco-acinzentada sob
Tinea
capitis;
Úlceras
Úlceras
rasas;c/ fundo brilhante
unhas; rasas
Alopécia
tonsurante;
Tinea
corporis;
(possíveis);
Manchas
bem
delimitadas;
Fissuras;
Progressão
p/
base;
Acizentada;
Confluência
→ placaou
extensa
c/ aspecto
Lesões
geográficas
anulares;
Tonalidade
diversa;
Prurido
intenso.
Tinea
inguinocrural;
Elevação
e fina;
deformação
da unha;
Descamação
descontínuo
e lesões
satélites
nas
Descamativas;
Descamação
furfurácea
fina;
Aspecto
→
tipo
de
fungo;
Afastamento
do
leito
ungueal.
Lesões
eritematosas;
Tinea
pedis;
bordas;
Progressão
centrífuga
→ cura
central;
Epidemia
familiar/institucional;
Predomínio
em pescoço,
ombros
e
Descamativas;
Predomínio
em
dobras.
Tinea
unguium;
Cães
esuperior;
gatos
→contágio;
Bordas
eritemato-vésico-crostosas/
tórax
Pruriginosas;
FASE
AGUDA:
ertemato-papulosas.
Possível
prurido leve.
Candidíase;
Bordas
circinadas
→ região:
Inflamatória;
inguinal,
perineal,
Ptiríase
vesicolor
. raiz da coxa,
Infiltração;
Pus;
perianal.
Abscesso.
Lesão vegetante;
Dermatoses
Comuns
na Criança
Crescimento
lento;
Redonda;
Dura;
vesicular
(1-7 mm);
DERMATOSES
VÍRUS
Sólida;LesãoPOR
Consistente;
Hiperqueratósica;
Herpes simples;
Conteúdo
líquido;
Isolada
ou em grupos;
Infecção primária:
Resistente;
Gengivoestomatite
Mãos,
região periungueal, joelhos,
Indolor.
Possível
recidiva
Herpes
zoster;
cotovelos;
InfecçãoLisa;
secundária:
Região
plantar
→
calos dolorosos.
Dor eCor
ardorda
em
dermátomo;
Lesão
labial/perioral
pele;
Ardor;
Pode
ser indolor;
Verruga
vulgar;
Isolada
ou em grupos;
Queimação
Vesículas
(1-3
mm) agrupadas sob
Sem
flogose;
Eritema;
eritema;
Vesículas finas;
Molusco
contagioso
. semanas.
Resolução
espontânea
em
Crostas;
Secam e cicatrizam em 7-14 dias sem deixar
marcas.
Dermatoses Comuns na Criança
Diversas formas;
ALERGIAS
Exantema
agudo
Prurigo
simples;
morbiliforme/rubeoliforme
Eritema
difuso;
Pápula eritematosa
aguda ( ± 0,5 cm);
Urticária;
Urticária;
Prurido intenso;
Lesões
Edema;
devesícula;
tamanho diverso;
Pequena
Edema
angioneurótico
Eritematosas
Eritema
polimorfo;
Possível
sinalou
depálidas;
perfuração de
Bordas
Exantema
elevadas
bolhoso;
e nítidas;
picada de
inseto;
(Angioedema);
Mudam
Penicilina,
sulfa,
forma,
hidantoína.
localização
e
Crosta de sangue;
Equivalente
da urticária
qdo acomete
extensão;
Eventual
reação urticariforme.
gordura
subcutânea;
Farmacodermia.
Prurido
Edema eintenso.
tumefação localizada;
Limites pouco precisos.
Dermatoses Comuns na Criança
Efeito da amônia → degradação da uréia, por bactérias da
fralda, fezes, contato de plástico, látex, amaciantes, diarréia,
enzimas intestinais, calor, umidade.
Dermatite
bolhosa;
ECZEMAS
E
DERMATITES
Manchas hipocrômicas;
Pruriginosa;
Placas
eritematosas;
Planas,
arredondadas ou ovais;
Miliária;
Não
inflamatória;
Aparência
escaldada/
ulceração → casos graves;
Assintomáticas;
seborreica;
Dermatite
seborreica;
Erupção
eritematosa
→ vesículas
Conteúdo
claro;
Faces
convexas;
Limites
nem
sempre
precisos;
contendo
suor
(cristalina);
Dermatite
atópica;
Descamativa;
Início
em
geral
no
1°
mês
de
vida;
Preserva
dobras;
Possível
descamação
fina;
Pequenas
pápulas
eritematosas
(rubra);
Antedentes Mais
problemática
no
1°
ano;
Maceração;
FASE
CRÔNICA:
Dermatite
de
contato
–
Forma
irritativa;
Comum
→
5 –10%
das crianças;
Possível
evolução:
pápulas,
vesículas,
fissuras,
FASE
AGUDA:
de
Explorar
Rosto,
pescoço,
partes
expostas
dos
braços
e
Escamas
secas
e amareladas;
Predomínio
em
dobras,
pescoço,
face,
História
pessoal
e
familiar
de
atopia
->
eczema,
asma,
rinite
Possível
infecção
secundária;
fina.
Pele
seca
espessada;
Atopia!!! descamação
Placas
eritematosas
isoladas/confluentes;
Por
ação
tópica-irritativa
:
Dermatite
deecontato
– Forma
alérgica; Anamnese!!!
Camadas
aderentes
porém descamativas, gordurosas ao tato;
tórax
superior;
alérgica;
axilas
e
nádegas;
Recorrente;
Escamativa;
Vesículas;
saliva
(peri-oral);
Base
eritematosa
ou
hipocrômica;
Dermatite
das
fraldas
Lactente:
Acentua-se
c/
exposição
solar; de roupa;
Eritema
agudo
ouexcesso
crônico;
Causas:
calor,
febre,
Acomete
mãos
e
pés;
Pruriginosa;
Descamação
suco
defina;
fruta;
Sem
vesículas,
sem
exudação;
Rosto;
Causa
desconhecida.
Liquenificação;
(Amoniacal);
tto:
medidas de
p/ diminuir
o calor – roupas
Região
malar;
Causa
desconhecida;
Cheiro
rançoso;
Liquenificada;
Prurido;
resíduo
sabão;
Fissuras;
Dobras
debanhos
flexão;
Intertrigo;
leves,
refrescantes.
Não
há
prurido;
Pele
e dobras;
Predisposição
genética;
Acentuação
de
sulcos
cutâneos;
Escoriações;
amaciante
na
roupa;
Pele
seca
c/
reatividade
vascular.
Alteração
de
cor;
Tende
a recidivar;
Hiperemia;
Ptiríase
alba
ou
dartro
volante eaté
Agravada
por
sabões,
contato
c/
Lesões
crônicas
e detergentes,
recidivantes
puberdade.
Infecção
secundária.
detergentes;
Criança maior:
Outras áreas:
região posterior
Maceração;
da orelha,
testa,
supercílio,
Bijuterias,
sapatos,
roupas,
plantas,
Formas
arredondadas
e
isoladas
(eczema
numular)
níquel.
(eczemátide);
abrasivos;
bordas
das
pálpebras, canal
Causas:
auditivo,
umidade
região
e fricção;
inguinal
, nádegas
cosméticos,
medicações
tópicas,
etc.
Lesões em placas
remover
o agente.
eDesidrose.
axilas.
Associação
c/ miliária é comum.
Dobras Tto:
de flexão
Dermatoses Comuns na Criança
Prurido;
Lesões secundárias;
DERMATOPARASITAS
Eczema;
Escoriações;
• Clínica não condiz!
Hiperemia
e
inflamação;
Escabiose;
Piodermite
secundária• História
(courodesfavorável!
cabeludo,
Pápulas
(1-2
mm)
orelha,serpiginoso
nuca);
Túnel
que progride 1-2
a infecção);
Prurido
(após
30
dias
da
1
Piolhos
e
lêndeas;
cm/dia
Micro-crosta
sanguínea;
Menos
comum
em cças negras.
Muito pruriginosa;
Escoriações por coçadura;
Causada
por larvas
de ancilostomídeos
Túnel por penetração
da fêmea;
RARAMENTE
formam-sede
vesículas;
parasitas humanos,
cães e de gatos;
Acomte axila, abdome,região interdigital, nádegas,
Eosinofilia
é incomum.
raiz da coxa e pênis;
Pode predispor a impetigo, foliculite, furunculose e
celulite.
Pediculose;
Larva Migrans cutânea.
Eritema difuso;
Edema;
Lesões típicas em face, ombros, tórax e
Calor;
dorso;
Hiperestesia;
Abcesso
dérmico/hipodérmico;
Borda
elevadae
nítida;
Adolescentes
(início 2 anos antes da
PIODERMITES
Linfadenite
aguda
satélite;do folículo pilosebáceo;
Infecção
e necrose
puberdade);
PODE
EVOLUIR
COM
BOLHAS;
Possível
!!!
Impetigo
estreptocócico;
Nódulo
dérmico,
eritematoso, doloroso,
Comedonal;
Febre;
Pústula
ou
vésico-pústula ou erosão
Tratamento:
quente,
necrose
central;
Impetigo
estafilocócico;
Papulopustular
leve;
Prostração;
Limpeza
com secreção
água e sabão;
coberta
por
que forma crosta
Tratamento:
Frequente
em
RN;
Evoluí
até
drenagem
do
conteúdo;
Toxemia.
Celulite
não
necrotizante;
Papulopustular
severa;
Remover crostas;
Dermatoses Comuns na Criança
melicérica
(caramelo-sangue)
aderente;
Tópico
Bolha
nos
clara
casos
e
amarelada;
leves:
hexaclorofeno
a
Quase
sempre
estafilocócico.
Compressas
com
anti-sépticos:
água
boricada
Erisipela;
Edema;
Nodular;Fase aguda: hiperemia periférica;
3% ou
Conteúdo
mupirocina
líquido;
ou ácido
fusídico
3X/dia
a 3%
e permanganato
de potássio
a 1:20.000
a
Eritema;
Seqüelas:
eritema,
pigmentação,
cicatriz
Furunculose;
Impetigo
nasal:
lesões
emleves:
volta
da
1:40.000;
ATB
Halo
sistêmica
eritematoso;
oral
nos
casos
Tumefação;
narina
c/ oral
secreção
hialina.
Tto
tópico
com
pomadas
de neomicinaresidual.
eritromicina
Rompe-se
deixando
30-40
mg/dia
úlcera
por
rasa;
07 dias.
DorAntraz;
difusa
com hiperestesia;
bacitracina,
mupirocina,
fusidato,
gentamicina;
Forma
perineal:
pápulas
nodulares
Opcões:
Confirmação:
amoxacilina/clavulanato,
cultura
/Gram
do
Delimitação
imprecisa;
Acne
Coleção
devulgar.
pequenos
furúculos
foliculares;
Casos
mais
extensos/
impetigo
nasal/
eritematosas,
altas, algumas
com
aspirado.
Calor;
clindamicina,
cefalexina,
cefalexina,
perineal:
penicilina
orla
ou
parenteral
Fatores crostas
predisponentes:
imunodepressão,
impetiginizadas
Pele cefacor,
e subcutâneo;
sempre por 07 dias.e ulcerações.
(Benzatina);
obesidade,
anemia,
má nutrição, satélite;
má higiene,
dolorosa.
PossíveisMuito
febre
e linfangite-linfadenite
Opções:
amoxacilina, eritromicina,
escabiose-pediculose.
Abcessocefalosporina
secundário exige
drenagem
cirúrgica.
de primeiria
geração.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
ASMA
“Doença
inflamatória
crônica
potencialmente reversível das vias
aéreas,
marcada
pela
hiperreatividade da árvore traqueobrônquica
que
se
expressa
clinicamente por uma doença
episódica.”
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
ASMA
Sintomas:
Dispnéia;
Aperto no peito;
Tosse;
Sibilância.
BRONCOESPASMO + HIPERSECREÇÃO +
EDEMA + INFILTRAÇÃO INFLAMATÓRIA +
BRONQUITE DESCAMATIVA =
CRISE !!!
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
ASMA
Fatores de risco:
•Rinite e conjuntivite;
•Dermatite atópica;
•Alergia alimentar;
•Alergias diversas;
•Bronquiolite anterior grave por vírus
sincicial respiratório;
•Pneumonia grave anterior;
•Broncoespasmo na ausência de IVAS;
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
ASMA
Fatores de risco:
•História familiar positiva;
•Sexo masculino;
•Prematuridade e baixo peso ao nascer;
•Exposição à fumaça de cigarro;
•Poeira;
•Bolor;
•Baratas;
•Refluxo gastro-esofágico.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE
“Afecção crônica decorrente do refluxo
de parte do conteúdo gástrico ( e por
vezes gastroduodenal) para o esôfago
ou órgão adjacentes (faringe, laringe,
brônquios), acarretando um espectro
variável de sintomas e sinais esofágicos
e/ou extra-esofágicos, associados ou
não a lesões teciduais.”
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
•Início: 2 meses de vida;
•Melhora após 2-3 anos de idade;
•Postura ereta;
•Resposta dramática às medidas
anti-refluxo.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
Sintomas:
•Défict de crescimento;
•Irritabilidade ou equivalentes dolorosos
após alimentação, em decúbito ou à noite,
no berço;
•Evidências de hemorragia digestiva
(sangue oculto nas fezes, hematêmese,
melena);
•Vômitos;
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
Sintomas:
•Sintomas pulmonares → apnéia, PN
recorrente, resfriados freqüentes, doença do
aparelho respiratório superior, estridor
•Sindrome asmatiforme, de predomínio
noturno.
•Sindrome de Sandifer → movimentos de
extensão da cabeça e do pescoço
associados a alimentação, sem vômitos.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
SÍNDROME ASMATIFORME
•3° fator de asma no bebê chiador;
•Refluxo
de
pequenas
qqdes
p/
vias
respiratórias→ tosse, engasgo e sufocação,
durante ou logo após as mamadas;
•Esofagite → choro e inquietação pós mamadas;
•Asma de difícil controle;
•Tosse espástica prevalente;
•Pneumonite associada;
•Piora c/ uso de teofilina.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
SÍNDROME ASMATIFORME
Dois mecanismos propostos:
1) Aspiração de material refluído do estômago
p/ esôfago e daí p/ vias aéreas →inflamação
→asma.
2) Esofagite provocada por material ácido do
estômago sobre o esôfago →nervo vago
→broncoespasmo por via reflexa.
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
MEDIDAS ANTI-REFLUXO
•
•
•
•
•
•
Elevação da cabeceira do leito (15-20 cm);
Na dependência dos sintomas, moderar ingestão
de: gorduras, cítricos, café, bebidas alcoólicas e
gasosas, menta, hortelã, molho de tomate,
chocolate, condimetos em excesso;
Alimentaçao “engrossada”;
Abandono da mamadeira noturna;
Após refeições, esperar ao menos 2-3 h p/ colocar
cça p/ dormir/deitada;
Evitar refeições antes de deitar;
Doença do Refluxo Gastroesofágico x Asma Brônquica
DRGE em pediatria
MEDIDAS ANTI-REFLUXO
•
•
•
•
•
•
Fracionar dieta;
Evitar exposição ao tabagismo;
Evitar líquidos às refeições;
Evitar atitudes que aumentem a pressão intraabdominal;
Redução de peso em obesos;
Restrição de drogas que diminuem a pressão do
esfincter esofagiano inferior (antagonistas de Ca,
nitratos,
derivados
da
morfina,
diazepam,
barbitúricos, teofilina).
Alergia ao Leite de Vaca x
Asma Brônquica
ALERGIA AO LEITE DE VACA
•
•
•
•
•
•
•
•
4ª possibilidade etiológica de asma no lactente;
Pequena prevalência;
História de alimentação artificial precoce;
Vírus, inalantes e refluxo devem ser descartados;
Diag. é firmado qdo a exclusão do leite da dieta por
3 semanas faz desaparecer os sintomas asmáticos;
Confirmação definitiva: reexposição ao leite de vaca
= reaparecimento dos sintomas;
Testes cutâneos e precipitinas séricas positivos.
Dieta isenta de leite de vaca por período não
inferiror a 6 meses;
Alergia ao Leite de Vaca x
Asma Brônquica
ALERGIA AO LEITE DE VACA
Quadro Clínico:
• Asma com abundante secreção;
• Tosse úmida;
• Estertoração;
• Sintomas nasais de obstrução e secreção;
• Manifestações GI prévias ou concomitantes.
Alergia ao Leite de Vaca x
Asma Brônquica
•
Possível
etiologia
ALERGIA AO LEITE DE VACA
doimunológico
quadro???
Mecanismo
1)IgE/mastócito → fase aguda histaminodependente → fase tardia
•Efeitocélssinérgico
inflamatória→
inflamatórias e seus
produtos
celulares
= sintomatologia
com
DRGE???
persistente.
2)Complexos imunes IgG/proteínas →
difícil comprovação.
Imunodeficiências Primárias
•Congênitas ou adquiridas;
•Classificação
•Modo de herança;
•Céls T;
•Céls B;
•Ambas.
Imunodeficiências Primárias
•Defeitos da
diferenciação
celular
•Desenvolvimento
primário das céls B ou T;
•Fases da diferenciação
das céls B/T dependentes
de antígenos;
•Defeitos da diferenciação
de céls B → problemas na
colaboração T-B.
Imunodeficiências
Primárias
•IgA•Hipogamaglobulinemia
e IgG reduzidas;
fisiológica normal da
•
•
•
•
•
•
•
•Deficiências
seletivas de 1 ou mais das 4 subclasses
QUADRO
CLÍNICO
•IgM
lactância
pode
serprolongada
alta;
e intensa;
•Incapacidade
de
produzir
IgA1
e IgA2;
IgG→pctes
c/
infecções
repetidas;
•N°de
aumentado
de
infecções
respiratórias
→ gravidade
SÍNDROMES
DE
DEFICIÊNCIAS
DE→
•3 –B6IgA
m de
idade
→
IgG materna
é catabolizada
•Ø•IgG2,
linf
e IgG
→ indivíduos
defeito
na caucasianos;
mudança
de isótopos;
•Incidência:
1/600
IgG3
e
IgG4
=
30-40%
IgG
variável;
•Mutações
níveis ADULTOS
de
gênicas
IgG
→entre
→
reduzidos
p/
3,0
– 4,0 g/L;
normal
das
IMUNOGLOBULINAS
•Afeta
deimpedem
ambos
oscooperação
sexos;
•Deficiência
isolada
de
IgG1→
mascarada
por
•Menos
comum
negros
ebroquiectasia;
asiáticos;
•Doença
pulmonar
progressiva
→
céls
T e Bcrônica;
→
formação
de
centros germinativos
mudança
•Aumento
posterior
=
aumento
da→capacidade
de
Tratamento:
•Comum
em
famílias;
•Bases
genéticas
desconhecidas
bloqueioena
aumento
nos
demais
isótopos;
•Diarréia
de
isótopos;
síntesedado
lactente;
QUADRO
CLÍNICO:
•Sintomático;
•Produção
deficiente
de
TODAS
as
classes
de Ig (PANdiferenciação
terminal
dos
linfócitos
Bimpedem
→atópicas
interação
•Possíveis
defeitos
da
regulação
que
AGAMAGLOBULINEMIA
LIGADA
AO
X;
•Aumento
incidência
de
asma
e doenças
•Respostas
•Avaliação
das
imunológica
céls
T comprometidas
periódica→
→
diferenciar
provadas
de
de
•Adultos
com
infecções
pulmonares
crônicas
→
•Antes
de
infundir
IgA
exógenas→
pesquisar
Ac
AntiHIPO-GLOBULINEMIA)
diferenciação
normal
de
céls
B→
PODE
extender-se
defeituosa
entre
céls
T
e
B;
•Deficiência
de
IgA
entre
cças
atópicas
20X
→
população
AGAMAGLOBULINEMIA
AUTOSSÔMICA
RECESSIVA;
•Sexo masculino;
estímulo
outras
por
formas
“feedback”
dede
deficiência
interações
humoral.
defeituosas
bronquiectasia
inexplicada;
IgA
→ dessensibilizar
p/devido
evitar
reações
•Qqdes
linf→
fenotipicamente
imaturos;
•Quadro
familiar;
p/
outros
isótopos!
normal;
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
TRANSITÓRIA
DA
•Infecções
bacterianas
recorrentes
ao anafiláticas;
final
dolinhagem
1º anodas
•Mutações
nnormais
genes
→ produtos
→
diferenciação
B;
céls
T,vida→
CD epós
B;transfundir
•Doenças
GI
→
giardíase
crônica,
má
absorção
•Hiperplasia
nodular
beta
→
esplenomegalia
•Idealmente:
sangue
APENAS
de
doadores
•Associa-se
alinfóide
infecções
congênitas
→
•Deficiência
IgA→
deficiência
de
e pré-B;
IgG4;
•Reações
transfusões
de
sangue
eIgG2
hemoderivados
→e
LACTÂNCIA
;de
de
IgG
materna;
•Alteração
nos
genes
codificadores
do
receptor
QUADRO
CLÍNICO
intestinal,
gastrite
atrófica
c/ anemia
perniciosa;
com
deficiência
de
IgA.
hiperplasia
intestinal;
auto-Ac
→pequena
anti-IgA.
TOXOPLASMOSE,
RUBÉOLA,
CMV.
•Qqde
de
pctes
se
beneficia
c/ administração
•Bloqueio
nolinfóide
desenvolvimento
céls
pré-B
→
B que
•Alteração
nos
genes
codificadores
de
fatores
de linf
transcrição
DEFICIÊNCIA
ISOLADA
DE
IgA;
•Infecções
mais
→diminuída
outras
hipogamaglobulinemias;
•Sinais/sintomas
neoplasia
maligna
linfóide→
febre,
•Pode
dever-se
ao
mesmo
defeito
genético
de
Ig→do
avaliação
imunológica
minuciosa.
p/DEFICIÊNCIAS
genes
receptor
pré-B;
“escapam”
→ graves
resposta
ao
estímulo
DE SUBCLASSES
DE
IgG;subjacente
•PN:
P. acarinii;
Aspergillus,
Cryptosporidium,
CMV, outros.
anemia,
perda
ponderal,
esplenomegalia,
linfadenopatia
que
Deficiência
Isolada
de
IgA→
•Ø
elementos-chave
na
via
de
sinalização
do receptor
pré-B;
antigênco;
IMUNODEFICIÊNCIA
LIGADA
AO Xextremidades
COM
HIPER-IgM;
•Enterite
por
criptosporidiose
→ tratoníveis
biliar
→
colangite
generalizada,
linfocitose.
polares
de
uma
patologia→
evolução
lenta
•Ø
congênita
B, agamaglobulinemia,
infecções
•Síntese
dede
Igcéls
→mesma
padrão
variável:
IMUNODEFICIÊNCIA
VARIÁVEL
COMUM.
esclerosante
e cirrose
hepática.
(anos). recorrentes.
bacterianas
consideráveis
de IgM,
IgG e IgA até
agamaglobulinemia completa.
Doença Celíaca
• Etiologia desconhecida;
• Fatores
•Ambientais→ sensibilidade a
gliadina(componente do glúten)
→ arroz, trigo, cevada, aveia;
•Genéticos;
•Imunológicos→> IgA antigliadina, IgA anti-endomísio.
Doença Celíaca
• Causa comum de má absorção de um ou mais
nutrientes→
inúmeras
manifestações
secundárias;
• Comum em caucasianos;
• Início dos sintomas → 1º ano até 8ª década de
vida → introdução de cereais na dieta;
• Remissão espontânea na 2ª década de vida →
permanente ou recruscedente após anos;
• Adultos: Espru Celíaco, Espru não tropical,
Doença Celíaca do adulto, enteropatia por
hipersensibilidade ao glúten.
•Deficiência secundária de
lactase → alteração na função
enzimática da borda em
escova jejunal;
•Secreção endógena de
líquidos → hiperplasia das
criptas;
Má absorção de vários•Secundária
nutrientes;
a esteatorréia →
alteração na função da
Esteatorréia;
mucosa intestinal;
Diarréia;
•Ileal: má absorção de ácidos
Perda de peso;
biliares → secreção de
líquidos
p/ o interior do cólon;
Conseqüências da perda
de nutrientes→
diabética;
anemia, doença óssea•Diarréia
metabólica;
Doença Celíaca
SINTOMAS:
•
•
•
•
•
• Ø sintomas GI → depleção
de umDE
único
RESTRIÇÃO
LACTOSE E
LIPÍDEOS
NA DIETA= ALÍVIO
nutriente (ex.: deficiência
de folato,
TEMPORÁRIO
osteomalácia, edema devido perda de proteína).
Doença Celíaca
DIAGNÓSTICO
Biópsia do intestino delgado → pacientes
com sintomas e achados laboratoriais
sugestivos de má absorção e/ou
deficiência de nutrientes.
Doença Celíaca
DIAGNÓSTICO
ALTERAÇÕES HISTOPATOLÓGICAS NA BIÓPSIA
•Espru
tropical;
DUODENAL
/ JEJUNAL
•Ø ou diminuição
da altura das vilosidades→ aspecto
•Enterite
eosinofílica;
“plano”;
• Intolerância
à proteína do leite de vaca;
•Atrofia/perda das vilosidades;
•Linfoma;
•Hiperplasia das criptas;
•Proliferação
bacteriana
excessiva;
•Céls epiteliais
superficiais →
aspecto cubóide;
•Perda da
•Doença
deorientação
Crown; basal dos núcleos;
•Aumento dos linfócitos intra-epiteliais;
•Gastrinoma
com hipersecreção de ácido.
•Aumento dos linfócitos e plasmócitos na lâmina própria.
Alterações típicas, porém NÃO diagnósticas ! ! !
Doença Celíaca
DIAGNÓSTICO
•Confirmação: normalização clínica e
histopatológica rápida após retirada do glúten →
90% pctes com achados típicos
•10% → Espru refratário
•Restrição de outras proteínas da
dieta → SOJA!!!
•Resposta à glicocorticóides;
•Achados “temporários”→
remissão espontânea→ meses
ou anos;
•Sem qq resposta ao tto→ morte.
Doença Celíaca
DOENÇAS ASSOCIADAS
•Dermatite herpetiforme → lesões
papulovesiculares;
•Deficiência de IgA
•DM tipo I;
Fibrose Cística
•Doença multissitêmica;
•Manifestações precoces na infância→ 7%
na vida adulta;
•Infecção crônica das vias respiratórias→
bronquiectasia e bronquiolectasia;
•Insuficiência pancreática exócrina;
•Disfunção intestinal;
•Função anormal das glândulas sudoríparas;
•Disfunção urogenital.
Fibrose Cística
PATOGENIA
•Regulador transmembrana da Fibrose Cística =
Proteína CFTR→ canal regulador de Cl‫( ־‬e outros íons)
regulado por AMPc → membrana plasmática do epitélio
normal;
•Mutação: Ø de fenilalanina na posição do aminoácido
508 (entre 1480 aa) → processamento indadequado e
degradação/disfunção intracelular da proteína CFTR;
•FC: efeitos muitos diferentes sobre os padrões de
transporte hidroeletrolítico → função do epitélio nativo →
função anormal no transporte de íons.
Fibrose Cística
PULMÃO
•
•
•
•
Epitélio das vias respiratórias: taxas ↑ absorção e
permeabilidade diminuída ao Cl ‫;־‬
Aumento transporte Na+ = Ø função reguladora
inibitória tônica da CFTR sobre atividade do canal
Na→ desequilíbrio absorção Na+/secreção Cl ‫;־‬
Diminuição sal e água do muco e grande diminuição
volume líquido perciliar (LPC)→ incapacidade de
remover muco das vias respiratórias por mecanismos
ciliares ou dependentes do fluxo de ar(tosse);
Predisposição infecção crônica por Staphylococus
aureus e Pseudomonas aeruginosa→ anormalidades
indefinidas-> diminuição defesa pulmonar.
Fibrose Cística
PULMÃO
Manifestações clínicas:
TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR
• Sinusite crônica na infância→ obstrução nasal e
rinorréia;
• Pólipos nasais→ 25% casos→ conduta cirúrgica.
TRATO RESPIRATÓRIO INFERIOR
• Tosse: 1o sintoma→ persistente → escarro viscoso,
purulento, esverdado;
• “Períodos de exacerbações” → aumento tosse; perda
de peso, aumento volume escarro, diminuição fç
pulmonar;
Fibrose Cística
PULMÃO
Manifestações clínicas:
TRATO RESPIRATÓRIO INFERIOR
• Fç
pulmonar→
piora
progressiva
gradual:
insuficiência respiratória (anos);
• Anormalidades fç pulmonar da cça→ capacidade vital
forçada / volume expiratório forçado 1s:
• Reversíveis→ (40-60%) acúmulo de secreções
luminais/Ø reatividade das vias respiratórias;
• Irreversíveis→ destruição crônica da parede das
vias respiratórias e a bronquilite;
Fibrose Cística
PULMÃO
• R-X de tórax
•Hiperinsuflação = obstrução de
pequenas vias respiratórias;
•Sombras anelares = impactação luminal
de muco, tmaponamento brônquico,
bronquiectasia;
•LSD = mais precoces, mais graves.
• Complicações: hemoptise, pneumotórax,
baqueteamento digital, insuficiência
respiratória, cor pulmonale.
Fibrose Cística
TRATO GASTRINTESTINAL
• Efeitos diversificados;
Pâncreas exócrino:
• Ø canal Cl ‫ ־‬da CFTR na membrana apical do endotélio
do ducto pancreático→ incapacidade de secretar Na+
/HCO3 ‫ ־‬retenção de enzimas pancreáticas →
destruição de quase todo tecido pancreático;
• Padrão típico de má absorção→ proteínas e lipídios→
fezes freqüentes, volumosas de odor fétido;
• Sinais/sintomas
má
absorção
de
vitaminas
lipossolúveis;
• Céls Beta poupadas → fç diminuí c/ idade
→hiperglicemia →necessidades crescentes de insulina.
Fibrose Cística
TRATO GASTRINTESTINAL
Epitélio intestinal
• Ø secreção de Cl‫ ־‬e água→ Ø eliminação mucinas
secretadas e outras macromoléculas pelas criptas
intestinais;
• Secreção diminuída de líquido→ exacerbada por
absorção excessiva de líquidos no intestino distal→
anormalidade na regulação mediada pela CFTR da
absorção de Na+ = ressecamento do conteúdo
intraluminal e obstrução dos intestinos delgado e
grosso;
Fibrose Cística
TRATO GASTRINTESTINAL
Epitélio intestinal
*Síndrome do íleo meconial→ lactentes:
• distensão abdominal;
• falha em eliminar fezes;
• vômitos;
• placa abdominal plana→ diagnóstico;
• níveis hidroaéreos no intestino delgado;
• aspecto granuloso= mecônio;
• pequeno cólon.grosso;
Fibrose Cística
TRATO GASTRINTESTINAL
Epitélio intestinal
*Síndrome íleo-meconial equivalente→ (obstrução do
intestino distal)→ cças e adultos jovens:
• dor em FID;
• perda de apetite;
• vômitos (ocasionalmente);
• massa palpável;
• diagnóstico diferencial→ apendicite (freqüente em
pctes com FC).
Fibrose Cística
TRATO GASTRINTESTINAL
Sistema hepatobiliar
• retenção das secreções biliares;
• cirrose biliar focal;
• proliferação de ductos biliares→ 25 – 30%
pctes;
• incapacidade epitélio da vesícula biliar secretar
sal/água→ colecistectomia/ colelitíase.
Fibrose Cística
GLÂNDULAS SUDORÍPARAS
Volumes normais de suor;
Incapacidade absorver NaCl do suor→ desolocamento no
ducto sudoríparo→ incapacidade de absorver Cl‫ ־‬das
céls epiteliais ductais .
Fibrose Cística
SISTEMA GENITURINÁRIO
•
•
•
•
•
Puberdade tardia→ ambos os sexos;
Maturação tardia→ secundário efeitos doença
pulmonar crônica e nutrição inadequada sobre fç
endócrina e reprodutiva;
> 95% homens → azoospermia → obliteração
deferentes(secreção defeituosa de líquido);
20% mulheres → esterilidade → efeito doença
pulmonar crônica sobre ciclo menstrual → muco
cervical espesso e viscoso → bloqueio na tuba
uterina/parede uterina;
90% gestações completas→ lactentes viáveis/
amamentação preservada.
Fibrose Cística
SISTEMA GENITURINÁRIO
Diagnóstico:
• critérios clínicos + análises de Cl‫ ־‬no suor;
• Valor [Na+] e [Cl‫ ]־‬suor varia c/ idade;
• Adultos: Cl‫ > ־‬70 mEq/L;
• 1-2 % pctes→ valores normais de Cl‫ ־‬no suor
COM síndrome clínica de FC→ DP
transepitelial nasal aumentada dentro da faixa
diagnóstica para FC.
Fibrose Cística
SISTEMA GENITURINÁRIO
Tratamento:
• Promover a remoção das secreções;
• Controlar infecção no pulmão;
• Fornecer nutrição adequada;
• Evitar obstrução intestinal;
• Evitar complicações.
Evolução do caso
• Cça foi submetida à terapia empírica com
cefazolina, sendo aventado o diagnóstico
de “Streptococcia aguda pós varicela”;
• Evoluiu com sensível melhora do quadro
clínico, recebendo alta médica no D3 de
ATB, finalizando o tto em ambiente
domiciliar, com cafalexina;
Evolução do caso
• Encaminhada
ao
ambulatório
de
gastroenterologia
pediátrica
para
posterior seguimento e investigação da(s)
patologia(s) de base.
Referências Bibliográficas
BRAWNVALD, et al_ Harrison, Tratado de Medicina
Interna; 15ª edição; 2002; ed McGraw-Hill; vol I e II.
LIMA, Azor José de; Pediatria Essencial; 5ª edição; 2000,
ed Atheneu.
OLIVEIRA, Reinaldo Gomes; BlackBook Pediatria, 3ª
edição; 2005, ed.BlackBook.
Obrigado!!!