UNIVERSIDADE FEDERAL DE
GOIÁS
FM/UFG
Fibrose Cística
Acadêmicos:
• Huber Martins Vasconcelos Júnior (Beto)
• Klaus Andrade Severo (Bilas)
• Leandro do Couto Aguiar (Ferinha)
Conceito
• Doença genética autossômica recessiva
• Distúrbio generalizado das glândulas
secretoras de muco, particularmente as do
pâncreas do intestino e do pulmão
Sintomas
No recém-nascido
• Íleo meconial (17% dos nascidos com
fibrose cística)
Perfuração ou torção
da parede intestinal
• Prolapso retal
Sintomas
No recém-nascido
• Absorção inadequada de vit. Lipossolúveis
• Baixo ganho de peso (4-6 primeiras
semanas de vida)
• Eliminação de fezes fétidas e gordurosas
• Abdomen abaulado
Sintomas
Crianças
• Tosse, sibilo e infecções do trato
respiratório
• Tórax em forma de barril
• Dedos em baqueta de tambor
• Cianose
• Sinusite com secreções espessas
Sintomas
Adultos e adolescentes
• Colapso pulmonar (pneumotórax)
• Insuficiência cardíaca
• Expectoração sanguínea
• Obstrução dos ductos biliares
Cirrose hepática
Diagnóstico
• Teste do suor (iontoforese da transpiração
estimulada pela pilocarpina)
• Teste genético
Tratamento
• Prevenção e o tratamento dos problemas
pulmonares, uma boa nutrição, a atividade
física e a assistência psicossocial
• Combate aos sintomas
- fisioterapia respiratória
- uso de enzimas pancreáticas
- modificação na dieta
- uso de antibióticos
Genética
• Herança autossômica recessiva
• O gen controla a produção de uma
proteína que regula a transferência de
cloreto e sódio (sal) através das
membranas celulares
Frequência
• 1 de cada 2.500 bebês brancos e em 1 de
cada 17.000 bebês negros. É rara em
asiáticos.
• Aproximadamente 5% das pessoas
brancas possuem um gen defeituoso
responsável para fibrose cística
Bibliografia
• http://www.abcdasaude.com.br
• http://www.medicinal.com.br
• http://www.msd-brazil.com/msd43/m_manual
• http://www.scielo.br/
Muchas Gracias!