MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA 20122013
HOSPITAL MATERNO INFANTIL. BRASÍLIA-DF 26/11/13
Relato de caso:
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
LEILIANE FERREIRA SAMPAIO
Orientadora: Sylvia Maria Leite Freire
www.paulomargotto.com.br
Introdução
• Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é caracterizada:
- Anemia hemolítica microangiopática,
- Trombocitopenia,
- Doença renal.
• Menores que 5 anos.
www.bemparana.com.
br
www.infoescola.com
www.huufma.br
• Principal causa de IRA em crianças menores de 3 anos.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Introdução
• SHU:
- Forma típica:
Precedida por doença diarreica
Infecção Escherichia coli
Produtora de Toxina Shiga.
- A forma atípica:
Não relacionado à toxina Shiga.
Associada a diversos fatores.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
•Criança de 1a3m, sexo masculino, hígida.
•Atendimento inicial:
- Febre, tosse e cansaço há 6 dias,
- Em tratamento por pneumonia com amoxicilina.
•Exame solicitado:
-Rx de tórax
pneumonia extensa
Internação (O₂, P.cristalina)
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
• 3º DIH
piora do estado geral + palidez cutânea
- Alteração das transaminases,
- Anemia,
- Leucocitose com desvio à esquerda.
•
-
Evoluiu com:
Piora do desconforto respiratório,
Crise convulsiva,
Epistaxe,
Diarréia sanguinolenta.
HD:
Hepatite
Transinfecciosa
HD: Síndrome Hemolítico
Urêmica Atípica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
•
•
-
ATB
Ceftriaxona,
Exames laboratoriais:
Retenção de escórias nitrogenadas,
Acidose metabólica importante.
• Evoluiu com:
- Queda do nível de consciência,
- Anúria.
Indicado:
- IOT,
- Diálise,
- UTI.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
•
•
-
ATB
Ceftriaxona,
Exames laboratoriais:
Retenção de escórias nitrogenadas,
Acidose metabólica importante.
• Evoluiu com:
- Queda do nível de consciência,
- Anúria.
Indicado:
- IOT,
- Diálise,
- UTI *
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
• 4º DIH
• 5º DIH
Cateter de Tenckhoff (Diálise peritoneal)
Diurese + Melhora progressiva do quadro
13º DIH- Enfermaria de Nefrologia
- Diálise por mais 12 dias (D15 total)
• Alta Hospitalar: 28ºDIH
• Hoje com 1ano e 10 meses:
- Assintomático,
- Função renal inalterada,
- Acompanhamento na nefrologia pediátrica.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Descrição do caso
Tabela 01:
Referências:
DIH : Dia de Internação hospitalar
* : Realizado antes do início da diálise
** : Realizado 1 dia após o início da diálise
*** : Realizado no dia da Alta da Unidade de Terapia Intensiva
● : Realizado 1 dia antes da Alta hospitalar
●● : Realizado 66 dias após a Alta hospitalar
Comentários
•
-
Caso descrito é compatível com SHU:
Lactente;
Anemia hemolítica,
Trombocitopenia,
Doença renal
Evolução Rápida
Referências:
DIH : Dia de Internação hospitalar
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
• Apresentação clínica :
• A forma típica:
- 80-90% dos casos,
Precedida por doença diarreica
( frequentemente sanguinolenta)
Infecção Escherichia coli
Produtora de Toxina Shiga.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários


Esporádico, mas pode ocorrer em epidemias.
Contaminação por transmissão fecal-oral:
Alimentos contaminados;
Pessoa-pessoa;
- Bom prognóstico,
- Resolução espontânea entre
1 a 3 semanas do início da doença.
JAMA, March 14, 2012—Vol 307, No. 10
Hemolytic Uremic Syndrome
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
•
-
A forma atípica:
Rara
10% dos casos,
Não relacionado à toxina Shiga,
Associado a diversos fatores:
www.insarj.pt
www.pneumoped.wordpress.com
www.manolosradioativos203.blogspot.com.b
r
www.lava.med.br
www.midiams.com.br
- Pior prognóstico,
. Fase aguda:
mortalidade + morbidade,
. 50% dos casos
Insuficiência renal +diálise.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.pneumoped.wordpress.com
SHU ATÍPICA:
• 14-30% de SHU atípica
infecção por S. pneumoniae;
• Mais jovens,
• mais suscetíveis a necessitar de diálise,
• taxa de mortalidade mais elevada.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.pneumoped.wordpress.com
SHU ATÍPICA:
Lesão celular
Circulação da enzima neuramidase
Expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich)
plaquetas, hemácias e células endoteliais
Reação Antígeno-Anticorpo:
Dano Endotelial, Hemólise e Agregação Plaquetária
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.pneumoped.wordpress.com
SHU ATÍPICA:
• Caso relatado:
- Diagnóstico prévio de pneumonia comunitária
-Anterior à tríade,
-Sem outras comorbidades.
Provável etiologia pneumocócica
Evolução rápida
+
Provável Doença Pneumocócica
+
Dano renal progressivo com necessidade de diálise
Forma de SHU
Atípica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
• Estudos de coorte:
Franceses
Italianos
www.blogmamis.com
SHU Atípica
precedida
por Diarréia
Episódio de diarréia sanguinolenta
--- 23%
--- 28%
Não elimina a HD
de SHU atípica
• Caso:
- Não havia diarréia anterior à descompensação,
-Episódio único de diarréia sanguinolenta.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.insarj.pt
SHU ATÍPICA:
• Pacientes com mutação genética:
-Qualquer idade,
-Pior prognóstico
Recorrência da doença,
Progressão para IRC,
Falha após transplante renal.
• Normalmente esta etiologia não está relacionada à infecção
por Streptococcus pneumoniae .
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.insarj.pt
SHU ATÍPICA:
• Mais de 50% dos casos,
• Herdada ou adquirida,
• Principal forma conhecida:
Deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento
(Fator H, fator I , Cd46)
Excessiva ativação do complemento
Dano endotelial.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
www.insarj.pt
SHU ATÍPICA:
• Caso:
- Sem alterações no C3 ou C4
(não foi realizado a pesquisa dos demais marcadores)
*** S. pneumoniae na SHU atípica
alteração no sistema complemento.
não é comum com
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
www.coladaweb.com
• Tratamento:
- Urgência (primeiras 24h após o DX),
- Não há tratamento específico,
- Terapia de suporte é decisiva:
. Aporte hídrico,
. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos e
trombocitopênicos,
. Início precoce de diálise, quando indicado.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
• A plasmaférese
www.coladaweb.com
Substitui a falta ou deficiência de proteínas,
Remove anticorpos da doença
Fundamental no tratamento de SHU atípica.
• Porém em doença desencadeada por pneumococo...
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
• A plasmaférese
www.coladaweb.com
Substitui a falta ou deficiência de proteínas,
Remove anticorpos da doença
Fundamental no tratamento de SHU atípica.
• Porém em doença desencadeada por pneumococo...
Fornece novos anticorpos
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
• Caso:
-Tratamento
www.coladaweb.com
Antibioticoterapia,
De suporte,
Diálise precoce.
- Risco de sequela renal,
- Melhorar prognóstico.
• A plasmaférese não estava indicada diante do provável agente
desencadeante.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
SHU ATÍPICA:
• Novas opções
de tratamento são os inibidores de
complemento como o eculizumab.
www.coladaweb.com
-Anticorpo monoclonal recombinante,
-Impede a clivagem de C5 em C5b
C5b (peptídeo pró-inflamatório)
C5b-9
(complexo citotóxico de ataque à membrana)
Etapa essencial para SHU atípica
por desregulação do sistema complemento.
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3.
A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review.
Comentários
•
-
Caso:
Criança evoluiu bem após a diálise,
Segue assintomático,
Função renal inalterada.
Compatível com SHU atípica sem alteração genéticas
(prognósticos semelhantes aos quadros típicos)
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Comentários
• Apresentamos este caso clínico:
Importância do
Conhecimento dessa Doença
em nosso meio
Diagnóstico Precoce
Terapia de Suporte
Agressiva e Eficaz
Desfecho Favorável
Redução de Possíveis
Sequelas
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Atípica:
Diagnóstico Precoce e Evolução.
Agradecimentos:
• Agradeço a Deus pelo Dom da Vida e por
todas as graças e oportunidades recebidas,
• Agradeço a minha Família pelo Amor
Incondicional e Companheirismo em todas as
etapas de minha vida,
• Agradeço à Familía HMIB que é uma família
linda que tenho orgulho de participar e com
quem aprendi tantos ensinamentos na
medicina e na vida. ‘’Verdadeiros humanos
com coração de ANJOS”!
Obrigada!
Referências Bibliográficas:
• 1. Banerjee S. Hemolytic Uremic Syndrome - Review article.
Indian pediatrics 2009 Dez; Vol 46.
• 2. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical Hemolytic Uremic
Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011 Dez; 6:60.
• 3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster J. Robbins and Cotran Pathologic basic of Disease. 8th ed. [S.I.]: Elsevier; 2010.
• 4. Mandell GL, Bennet JE, Dolin R. Mandell, Douglas, and
Bennett’s - Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th
ed. [S.I.]: Churchill Livingstone; 2009.
• 5. Niaudet P. Treatment and prognosis of Shiga Escherichia coli
(STEC) Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) in children. Up To
Date 2013 Jul.
Referências Bibliográficas:
• 6. Barbosa AP, D’Elia C. Condutas de urgência em Pediatria. 1ª
ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2006.
• 7. Niaudet P. Clinical manifestations and diagnosis of Shiga
toxin associated (typical) hemolytic uremic syndrome in
children. Up To date 2013 Mar.
• 8. Estra D, Wetzels JFM, Volokhina EB, Van Den Heuvel LP, Van
de Kar NCAJ. A new era in the diagnosis and tratament of
atypical haemolytic uraemic syndrome-Review. The Journal of
Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3.
• 9. Hirt-Minkowski P, Dickenmann M, Schifferli JA. Atypical
Hemolytic Uremic Syndrome: Update on the complement
System and What is New. Nephron Clinical Practice 2010 Jan;
114: p 219-235.
Referências Bibliográficas:
• 10. Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL,
Brenner BM. Brenner and Rector's The Kidney. 9 th ed. [S.I]:
Elsevier; 2012.
• 11. Niaudet P. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in
Children. Up To Date 2012 Aug.
• 12. Niaudet P. Overview of Hemolytic Syndrome in Children,
Up To Date 2013 Jul.
• 13. Copelovitch L, Kaplan BS. Streptococcus pneumonia Associated Hemolytic Uremic Syndrome: Classification and
the Emergence of Serotype 19A. American Academy of
Pediatrics 2010 Dez; p 125-174.
Referências Bibliográficas:
• 14. Herrero-Morín JD, Fernández N, Santos F, Rey C, Málaga S.
Casos Clínicos: Síndrome Hemolítico Urémico Asociado a
Neumonía Neumocócica. Nefrología 2007; Vol 27, n 4.
• 15. Venuto CA. Síndrome Hemolítico Urêmica: Doença
negligenciada ou pouco compreendida? Brasília. Monografia
de Especialização em Pediatria - HMIB; 2009. Disponível em
www.paulomargoto.com.br em MONOGRAFIAS-2009
Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença
negligenciada ou pouco compreendida?
Autor(es): Camila Amaral Venuto