Clube de revista
Hérnia diagramática congênita:
avanços em conceitos fisiológicos e
de cuidados
Congenital Diaphragmatic Hernia: Advanced Physiology and Care Concepts
Kathleen S. Hartnett
Advances in Neonatal Care 2008;8: 107-115
Apresentação: Marília Varella Malta
Coordenação: Evelyn Mirela
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul(HRAS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
14/8/2008
INTRODUÇÃO
Hérnia diafragmática congênita: Herniação do
conteúdo abdominal para a cavidade torácica
através de abertura anormal no diafragma.
 Diafragma se forma no final da terceira semana
de gestação.
 Morbi-mortalidade
relacionada
ao
desenvolvimento pulmonar inadequado
 1 para 2000 a 4000 nascidos vivos
 8% das malformações dos neonatos


Associado freqüentemente a outras anomaliasaumenta em 2 vezes a mortalidade
 Malformações
cardíacas, defeitos do tubo neural,
anomalias cromossômicas, renais e genitais.

Objetivos: abordar profundamente a fisiologia e
fisiopatologia da hérnia diafragmática para
melhorar o embasamento da conduta
terapêutica.
DESENVOLVIMENTO FETAL
Anomalia no desenvolvimento do diafragma
entre 3ª e 8ª semana da gestação:
 Diafragma: 4 componentes

 Septo
transverso
 Membranas pleuro-peritoniais
 Mesentério dorsal do esôfago
 Camada muscular
Septo transverso: parede ventrolateral, separa
o coração do fígado, aberturas laterais
 Mesentério dorsal do esôfago
 Membranas pleuroperitoniais: medial e ventral,
se funde na 7ª semana
 Camada muscular: 5ª semana
 Nona a 12ª semana: aumento latero-inferior da
cavidade pleural

Defeitos: fusão e/ou camada muscular.
 10ª semana: reentrada do intestino
cavidade abdominal.
 Classificação:

 Bochdalek:
postero-lateral
 Morgagni: raro; diafragma anterior.
na
FISIOPATOLOGIA DA DOENÇA NO RN

Pulmões imaturos mesmo ao término da
gestação:
septos afilados,
 interstício pobre,
 poucos capilares;
 produção deficiente de surfactante
 Reduzida resposta anti-oxidante: mais susceptível a
lesões pela ventilação

Fisiopatologia
respiratória:
imaturidade
pulmonar; hipoplasia pulmonar; hipertensão
pulmonar
 Divisões brônquicas: 12 a 14 (normal de 23 a
35).

 Diminuição
do número e tamanho das unidades
restiratórias + dimuniução do leito vascular =
hipertensão pulmonar.
Hipertensão pulmonar: espessamento da
camada médias das arteríolas
maior
sensibilidade a estímulos que levam a
vasoconstricção.
 Hipertensão pulmonar
aumento do shunt
direita-esquerda do ducto arterial e forame oval
hipertrofia de VD; hipercapnia e hipoxemia.


Cardiopatias
congênitas:
malformações associadas
 Hipoplasia
2/3
do coração esquerdo,
 defeito do septo atrial e/ou ventricular,
 coarctação da aorta,
 anomalia de Ebstein
das
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Diagnóstico gestacional:
 ECO
gestacional: polidramnio; ausência de bolha
gástrica abdominal, desvio mediastinal
 Diminuição da alfa fetoproteína sérica materna
 Triar outras malformações: trissomia do 13, 18 e
microdeleções dos cromossomos 3 e 12.

Pós-natal:
 Rx
de tórax
 Triar com: ecocardiograma; ecografria cerebral
Hérnia diafragmática congênita a esquerda

Atenção na sala de parto:
 Equipe
multidisciplinar: neonatologia e cirurgia
pediátrica
 Centro terciário
 Quadro clínico dependente de malformações
associadas e do grau de hipoplasia pulmonar.
 Desconforto respiratório; tórax em barril; abdome
escavado; ruídos hidroaéreos no tórax

Manejo:
 Não
ventilar com máscara
 Intubação imediata
 Sonda orogástrica
 Sedação – diminui pneumotórax
 “ventilação gentil”- hipercapnia permissiva
 Ventilação de alta freqüência
 Surfactante: controverso
 Betametasona



Oxido nítrico
Suporte inotrópico
ECMO: experiência de centros isolados; indicações:








Saturação menor que 75%
PI maior que 30
Pressão de vias respiratórias maior que 15
Acidose metabólica persistente
Falha na terapêutica inotrópica
Manuseio mínimo
Acesso venoso e arterial umbilical
Restrição hídrica
MANEJO CIRÚRGICO




Mudança de urgência cirúrgica (anos 80) para
emergência clínica.
Mortalidade de 66,7% com cirurgia precoce e 18,2%
com cirurgia pós estabilização.
2003 - estudo sobre oclusão traqueal: 63% contra
77% de sobrevida por 90 dias em animais.
Oclusão por balão: minimamente invasiva; dificuldade
de manejo no periparto
SEGUIMENTO PÓS-OPERATÓRIO










UTI
Controle da dor e sedação
Ventilação: hipercapnia permissiva
Estabilização hemodinâmica
Recorrência em 5 a 8% dos casos
Infecções locais: retirada da tela
Obstrução intestinal: vólvulo e aderência
Refluxo gastresofágico; dismotilidades.
Baixo peso
Sobrevida: 40 a 80%
CONCLUSÕES
Alta morbidade
 Terapêutica adequada ainda indeterminada
 Ainda são necessários vários estudos para
avaliar terapêuticas vigentes.

Referências do artigo:



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Hérnia diafragmática no recém-nascido
Autor(es): Paulo R. Margotto
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