Caso Clínico
Dor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia
Internato 2011
Pediatria – HRAS
Carlos E. F. de Avila
INTERNO ESCS
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargoto.com.br
Brasília, 5 de agosto de 2011
Ddo Carlos E.F. de Ávila
ESCS!
Parte I
Identificação e Antecedentes
“ISB, 12 anos, natural de Brasília-DF,
residente e procedente de Valparaíso-GO”
“Nascida de parto normal, a termo, sem
intercorrências (SIC), com DNPM normal”
“Vacinação atualizada (SIC)”
Parte I
Identificação e Antecedentes
“Varicela aos 8 anos; nega internações
prévias, comorbidades ou cirurgias”
“Pai, mãe e 7 irmãos saudáveis”
“Vários casos de câncer na família paterna”
Parte II
Síndrome Dolorosa
2007
9 anos de idade
Queixa de dor articular importante em
joelhos e cotovelos, intermitente, com
diagnóstico à época, após rápido
atendimento, de...
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
•
Parte
•
1
Dor do
crescimento
•
•
•
•
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Na maioria das vezes é um
diagnóstico de exclusão.
Pode ocorrer em crianças de 2 a 12
anos, com uma prevalência de 4 a
37% dependendo da população
estudada.
Sua etiologia ainda é desconhecida.
É benigna e auto-limitada,
normalmente desaparecendo em 1 a
2 anos (mas pode durar vários anos).
Crônica, porém episódica.
Costuma ser noturna e intermitente,
sem outras queixas.
Parte III
Qual é o diagnóstico?
2008
10 anos de idade
Dois episódios de dor em articulação de
joelhos e cotovelos, associada a quadro de
anemia e equimoses, com resolução
espontânea.
???
E AÍ?
Parte IV
A primeira internação
Internada no PS do HRAS no dia 15/05/10 por
quadro de palidez cutâneo-mucosa importante
(hipocorada +3/+4), equimoses e petéquias em
em MMSS, MMII e tronco e perda de 4kg em um
mês, além de um episódio de sangramento
gengival uma semana antes da admissão. Negava
febre, outras queixas ou intercorrências.
???
E AGORA?
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Parte
2
Lesões
Purpúricas
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As etiologias mais importantes (em
termos de prevalência e/ou
gravidade) de lesões purpúricas em
pediatria são, possivelmente:
•
•
•
Doença de Kawasaki
Meningococcemia
Púrpuras (PTI e Púrpura de HenochShönlein).
Parte IV
A primeira internação
No dia seguinte (16/05/10) foi admitida na Ala B
para investigação do quadro. Começou a
apresentar diversos episódios de vômitos. Foram
solicitados alguns exames.
Parte IV
A primeira internação
18/05/10
Hb 7,06 (chegou durante internação a 16,8)
Ht 21,4 (chegou a 5,66)
WBC 4470 (31/1/53/4/8; chegou a 2600 com 6% de
bastões)
PLQ 11600
Eletrólitos, função renal e função hepática
normais. Lipidograma completo normal. EAS
normal. EPF sem alterações.
Afastada a hipótese de PTI ou PHS
???
HEIN?
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia
•
Parte
3
Pancitopenias
Adquiridas
•
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•
Sempre devem ser levantadas as
hipóteses de leucemia, anemia
aplástica ou neuroblastoma
disseminado.
Causas infecciosas de pancitopenias
são incomuns; quando infecciosas,
normalmente são virais;
O diagnóstico diferencial é amplo:
toxinas, distúrbios hematológicos,
infecções…
Idiopáticas, na maioria dos casos.
Parte IV
A primeira internação
Os exames do mesmo dia revelaram ainda grande
quantidade de esquizócitos em esfregaço; ainda
aguardava um parecer da reumatologia. À tarde
apresentou quadro de vômitos de repetição, epigastralgia,
desorientação, calafrios e um pico febril. Foram colhidos
alguns exames. A paciente foi colocada em hidratação
venosa, com início de antibioticoterapia com ceftriaxona
(posteriormente trocado para cefepime), prescrição de
protetores gástricos e ondansetrona. Chegou a ter outros
episódios semelhantes durante a internação.
Parte IV
A primeira internação
Hemograma: mantinha as alterações.
TORCHS, CMV, EBV, Alfa-glicoproteína, mucoproteína, pANCA, ASCA; Hepatite A, B e C; HIV e HTLV; Anti-DNA,
Anti-SM, Anti-Ro, FAN, teste de falcilização, EDA,
proteinúria de 24h: fundação não realizava ou não foram
resgatados.
Coombs direto e indireto: negativos.
Mielogramas: amostras diluídas.
Biópsia de medula óssea: sem resultado.
ABO/Rh: O+
TSH/T4L: 5,7/1,1
Sangue oculto nas fezes: Negativo
Parte IV
A primeira internação
Radiografia de Tórax: Sem alterações.
TC de Crânio: Sem alterações
Teste do Ácido: Negativo.
USG de Abdome Total: Pequena a moderada
hepatomegalia.
Novos eletrólitos: normais.
Hemocultura: negativa.
Urocultura: negativa.
Pesquisa de anticorpos irregulares: Positivo
Eletroforese de Hg: HbHH2
Sorologia para Dengue: Amostra não reagente.
Sorologia para parvovírus: IgM-
???
...
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia
•
Parte
4
Síndrome de
Evans
Um dos espectros da SAF:
- Bicitopenia – Síndrome de Evans
- Tromboses – Síndrome de Hughes
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Pode ser primária (forma mais comum)
ou secundária, possuindo inúmeras
etiologias, incluindo colagenoses
(especialmente o LES) ou outras
doenças reumatológicas e adenopatias
crônicas;
Pode ser crônica, recidivante e até
fatal;
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
•
Parte
•
4
Síndrome de
Evans
•
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Sua fisiopatologia é, em boa parte,
ainda desconhecida;
Suas manifestações são
heterogêneas;
Seu diagnóstico costuma ser feito com
a dosagem dos anticorpos irregulares
(que podem estar presentes em até
5% da população normal);
Seu tratamento varia de acordo com as
manifestações; podem ser utilizados
corticóides e outros
imunossupressores, anti-coagulantes...
Parte IV
A primeira internação
Foi então iniciada pulsoterapia com
metilprednisolona (4mg/kg/dia) por 5 dias;
no terceiro dia apresentou queixa de
ressecamento de mucosa oral e oftálmica.
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???
AH...
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
•
Parte
5
Síndrome de
Sjögren
•
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Trata-se de uma desordem
inflamatória crônica, multissistêmica,
caracterizada pela diminuição da
função lacrimal e salivar (por
destruição auto-imune de glândulas
exócrinas), evoluindo com
ressecamento de mucosas.
Pode ser primária ou secundária;
neste último caso especialmente a
desordens reumatológicas,
principalmente à artrite reumatóide;
Pode afetar outros órgãos: rins,
pulmões...
Parte IV
A primeira internação
 Foi pedido parecer da oftalmologia, por suspeita de
Síndrome de Sjögren associda à Síndrome de Evans,
que afastou anormalidades e orientou o uso de colírio
lubrificante.
 Após os 5 dias de metilprednisolona a paciente evoluiu
com melhora do quadro, recebendo alta com prescrição
de prednisona na dose de 60mg/dia (03 comprimidos
pela manhã) por 45 dias, com orientação de
acompanhamento ambulatorial com a Dra. Melina.
Período de Internação: 15/05 a 04/06/10
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Parte V
A segunda internação
18/07/11
Queixa Principal
“Caroço no pescoço e manchas pelo corpo” há 21 dias.
História da Doença Atual
Paciente refere aparecimento de tumoração dolorosa em
região cervical esquerda há 21 dias, com aumento
progressivo, associada há 07 dias com manchas em MMSS,
MMII e face, além de febre (38~39°C). Perdeu 3kg nesse
período.
Parte V
A segunda internação
Hemácias: 4.96
Hemoglobina: 13.3
Hematócrito: 38.7
Leucócitos: 5.4
Neutrófilos: 64.7%
Eosinófilos: 1.7%
Basófilos: 0.8%
Monócitos: 4.0%
Linfócitos: 28.8%
Plaquetas 311000
Reticulócitos: 0.6
VHS: 50
Parte V
A segunda internação
Ecografia de nódulo cervical: "Aspecto compatível com
adenomegalia".
Ecografia de abdome: “Achados ecográficos dentro dos
padrões da normalidade”.
Coombs direto e indireto: negativos.
Prescrito cefazolina
???
E...
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Algumas das mais importantes são:
Parte
6
Doenças
Exantemáticas
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•
•
•
•
Sarampo;
Rubéola;
Exantema Súbito;
Eritema multiforme.
Parte V
A segunda internação
Paciente permanecia febril, sem melhora do quadro
clínico; queixando-se ainda de tremores (apresentou 2
episódios de tremor intenso, com suspeita de Choque
Pirogênico). Fez Cefazolina por 5 dias, sem melhora; após
discussão foi trocada a antibioticoterapia para
Ceftriaxona (a qual fez por 4 dias) associada à Oxacilina
(a qual fez por 3 dias); evoluiu com melhora discreta do
quadro, porém apresentou reação urticariforme à
ceftriaxona, trocando-se os antibióticos para
clindamicina. Foram solicitados novos exames.
???
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Parte
7
Reações a
antibióticos
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“Realmente o quadro
tinha relação com a
ceftriaxona? Foi uma
reação adversa?”
Parte V
A segunda internação
Células LE, Anti-DNA, Anti-Sm, VDRL, Fator reumatóide,
PCR, Complemento (C3, C4, CH 50), eletroforese de
proteínas, anticoagulante lúpico, anticorpo
antifosfolipídeo, radiografia de tórax, sorologias para
adenite (toxoplasmose, CMV, mononucleose, rubéola),
PCR, PPD…
Muitos dos exames não são disponibilizados na fundação
Em acompanhamento com a reumatologia
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???
Conceitos
Básicos
CASO
CLÍNICO
Parte
8
Colagenoses
em Pediatria
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LES
Parte V
A segunda internação
Paciente com excelente evolução após início da
clindamicina, estando afebril há 01 semana, com melhora
progressiva da adenomegalia, sem artralgias e
praticamente sem lesões cutâneas; aguardando os
exames pelo HRSM.
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Questões
Importantes
CASO
CLÍNICO
Parte
9
Adenopatias
“Quais são as possíveis
etiologias?”
“Como conduzir o caso?”
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Parte V
A segunda internação
Exames Complementares (26/07/11)
Hemograma Completo
Hm 4,07 / Hg 11,5 / Ht 32,6
VCM 80 / HCM 28,3 / CHCM 35,3 / RDW 11,8%
WBC 21000 (SEG. 80%, BAST. 7%, EOS 2%, LYM 7%,
MONO 4%)
PLQ 303000
- Ur 31 / Cr 0,5
- TGO 167 / TGP 60
- Na 140 / K 4,1 / Cl 106,3
Parte V
A segunda internação
Exames Complementares (26/07/11)
- VHS 36 / PCR 50,80 / FR 23,5
- Alfa-1 Glicoproteína Ácida 235,9
- Cardiolipina IgG-/IgM- CMV IgG+/IgM- Toxo IgG+/IgM- Mononucleose: não reagente
- Células LE: não reagente
- FAN reagente, com título “Nuclear Pontilhado Grosso” e
padrão “1/640”
- Eletroforese de proteínas: presença de
hipergamaglobulinemia
???
OBRIGADO!