Bronquiolites no Adulto
António Segorbe Luís
Sociedade Portuguesa de Pneumologia
Bronquiolite = processo inflamatório que atinge
as vias aéreas com Ø < 2mm:
Bronquíolos terminais
Bronquíolos respiratórios
Bronchiolitis
Diseases in which an isolated pathologic process
is limited to bronchioles anatomically
Jeffrey Myers
1mm
Irritantes
Vírus/Bactérias
Drogas
Factores Endógenos
…?....
Oclusão do lúmen por células e muco
Destruição do suporte alveolar
Lesões epiteliais e da membrana basal
Hiperplasia de células mucíparas
Linfócitos B e T
Macrófagos, PMN,
células dendríticas
Quimiocinas e citocinas,
Factores de crescimento
e diferenciação
Fibroblastos
Miofibroblastos
Céls epit./endoteliais
Metaplasia escamosa
Colagenização/ fibrose
Morte celular
Bronquiolite
CLÍNICA das Bronquiolites
Dispneia de início agudo ou progressiva
Tosse persistente com ou sem expectoração
Febre, taquicardia, taquipneia (bronquiolites agudas e exacerbações)
Sibilâncias ou crepitações inconstantes
O hipocratismo digital é possível, mas não frequente
Bronquiolites: a radiologia torácica convencional
tem sensibilidade e especificidade baixas
(Sobreposição de estruturas e reduzida discriminação de contraste)
Opacidades
nodulares
Padrão
reticulonodular
Opacidades
alveolares
Hiperinsuflação
Miliar
Pequenos nódulos dispersos
Padrão nodular confluente
Opacidades nodulares periféricas que não
atingem a pleura
Difusas
Lineares (atelectasias subseg., fibrose,
favo de mel)
Unilateral
Bilateral
Normal
Bronquiolites: TC de Alta Resolução
Sinais Directos
•
Sinais Indirectos
Espessamento das paredes
(inflamação, fibrose)
• Atelectasias subsegmentares
•
Bronquíoloectasias
• Air trapping– Padrão em
•
Impactação intraluminal
mosaico *
(secreções, material fibrótico)
– Padrão Tree-in-bud
* hipoventilação dos alvéolos distais à obstrução, com vasoconstrição
secundária e redistribuição do fluxo sanguíneo para áreas normais
Sinais Directos
Sinais Indirectos
Padrão em mosaico
Bronquíolectasias
Contexto clínico
Sibilâncias/crepitações
Padrão funcional
LBA
BTB
Bronquiolite
TCAR
Árvore em botão
Vidro despolido
Padrão misto
Padrão em mosaico
Air trapping expiratório
Biópsia
Pulmonar
Cir./VATS
BRONQUIOLITES
Classificação Histopatológica
Bronquiolites com marcador morfológico
Bronquiolite Aguda
PMN
Bronquiolite Constritiva
Colagénio
Bronquiolite Oblierans (BOOP)
Pólipos miofibroblásticos
Panbronquiolite Difusa
Macrófagos intersticiais
Bronquiolite Respiratória
Macrófagos pigmentados
Bronquiolite Eosinofílica
PME
Bronquiolite Folicular
Folículos linfóides
Bronquiolite Granulomatosa
Granulomas
Bronquiolite por Poeiras Inorgânicas e outras
Silicatos …/ nylon …
Bronquiolite Difusa de Aspiração
Céls gigantes e macrófagos
Bronquiolites Inespecíficas
PMN, linfócitos,…
BRONQUIOLITES – Classificação (T. Colby,JMyers, 2003)
Doença bronquiolar primária
Br. Aguda: Vírus (VSR), Mycopl., Clamyd.
Br. Respiratória (fumador)
Br. Poeiras minerais
Br. Folicular
Br. Aspiração difusa (aspirações recorr.)
Panbronquiolite difusa
Br. Constritiva (Obliterativa)
Doença parenquimatosa c/
envolvimento bronquiolar
significativo
Pneumonias de hipersensibilidade
RB-ILD
COP/BOOP
Histiocitose
ACIF (Airway-Centered Intersticial
Fibrosis)
Doença das grandes vias aéreas DPOC
c/ envolvimento bronquiolar
Asma
Fibrose quística
Bronquiectasias
Bronquiolite Aguda
PMN na parede brônquica e com localização peri-vascular;
distensão dos espaços alveolares. Movat X 100.
Bronquiolite Subaguda
Idiopática ou estar dependente de agressão inalatória:
o infiltrado inflamatório é polimorfo. Movat X 100.
Doença bronquiolar com nódulos
centrolobulares difusos
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RBILD
• Bronquiolite folicular
• Sarcoidose
• LIP
Pneumonia de Hipersensibilidade
W. Richard Webb, 2004
Efeito de atenuação em
mosaico
e
encarceração aérea
Inspiração
Expiração
História natural das PH (Criador de Aves)
Autores / ano
Nº de casos
PH
Função
Respiratória
anos
após
Restr.
Barbee 1968
Braun 1979
Cuthbert 1982
Mönkäre 1987
Bourke 1989
De Gracia 1989
Lalancette 1993
E.Pekkanen 1996
44 FL
92 FL
27 FL
86 FL
21 PBD
22 PBD
33 PBD
89 FL
6
15
> 10
5
10
2
>6
14
15 %
12 %
7 %
14 %
10 %
32 %
3 %
5 %
Imagiologia
Fibrose / Enfisema.
Obst.
31
25
19
7
19
18
39
33
%
%
%
%
%
%
%
%
32 %
39 %
11 %
ND
32 %
ND
ND
9 %
17 %
27 %
23 %
BR
RBILD
DIP
Gran. Cél. Langerhans
Bronquiolites do
tabagismo
René Magritte
DPOC
Bronquiolite do Fumador (Bronquíolos Respiratórios)
T.V.COLBY, 2004
Bronquiolite Respiratória com Doença Intersticial Pulmonar (RBILD)
Fumador de meia idade, com dispneia moderada em esforços ligeiros e tosse
não produtiva. Fervores basais.
micronódulos centrolobulares e áreas de vidro despolido, com predomínio basal
RBILD versus Pneumonia Intersticial descamativa (DIP)
Opacidades micronodulares e áreas de vidro despolido
carácter mais focal na RBILD e mais difuso na DIP, com predomínio basal
Granulomatose de Células de Langerhans
Os nódulos são depois centrados por uma cavidade que não é mais que um
remanescente do lumen brônquico, constituída por progressão do infiltrado
inflamatório com retracção fibrótica.
Doença bronquiolar com nódulos
centrolobulares difusos
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RBILD
• Bronquiolite folicular
• Sarcoidose
• LIP
Bronquiolite Folicular
Doenças auto-imunes, IDCV e R.de hipersensibilidade
Pequenos nódulos centrolobulares e peribrônquicos e áreas devidro despolido
Bronquiolite Folicular
• Patologia
– estreitamento bronquiolar por folículos BALT
e infiltração mural por linfócitos
• TCAR
– pequenos nódulos centrolubares e
broncocêntricos
– Aspectos semelhantes à LIP
ERS, David M Hansell
Doença parenquimatosa c/ envolvimento
bronquiolar significativo
• Pneumonite de hipersensibilidade
• RB-ILD
• COP/BOOP
• Histiocitose
• ACIF (Airway-Centered Intersticial
Fibrosis)
Doença bronquiolar com vidro despolido e/ou consolidação
Bronquiolite obliterante com pólipos endoluminais
Corpos de Masson = COP (BOOP)
ACIF / BIP (Airway Centered Interstitial Fibrosis / Bronchiolocentric Interstitial Fibrosis
Lina de Carvalho
ACIF: hiperplasia epitelial
DW. Visscher, JL. Myers - Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 41–47.
Doença bronquiolar com padrão
“tree in bud” (árvore em botão)
• Infecciosa
– bactérias, Mycoplasma, Chlamydia, Myc.
Tuberculosis, CMV, Pn. Carinnii)
• Asma*
• ABPA*
• Panbronquiolite difusa
* Impactação mucóide das pequenas vias
“tree in bud”
Radiology, 239: 2, 2006
Bronquiolite Celular
Infiltrados inflamatórios que
envolvem o lumen e/ou a
parede dos bronquíolos:
Infecções ( bacteriana , viral,
mycoplasma, aspergilose invasiva )
Fumos tóxicos
Doença crónica das v.aéreas
Distal a obstrução brônquica
Bronquiolite difusa (aspiração)
Bronquiolite Crónica com infiltração mural de células MNC
Panbronquiolite Difusa
Chronic Cough
due to Nonbronchiectatic Suppurative Airway
Disease (Bronchiolitis)
ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines
Kevin K. Brown
- CHEST 2006; 129:132S–137S
Doença supurativa não bronquiectásica das vias aéreas
(Bronquiolite)
Tosse crónica, produtiva de expectoração purulenta
Quadro obstrutivo pouco ou não reversível
Sinais directos ou indirectos de envolvimento bronquiolar
BILATERAL BRONCHIECTASIS AND BRONCHIOLITIS AT THIN-SECTION CT:
DIAGNOSTIC IMPLICATIONS IN NONTUBERCULOUS MYCOBACTERIAL
PULMONARY INFECTION.
Radiology, 2005; 135,1: 282-288
…about one-third of patients with thin-section CT findings of bilateral
bronchiectasis and bronchiolitis have NTM pulmonary infection (MAC and M
abscessus)
DOENÇA BRONQUIOLAR COM DIMINUIÇÃO DA ATENUAÇÃO PULMONAR
…black lung,
shut down vessels,
bronchiectatic airways,..
David M Hansell
Bronquiolite Constritiva
A forma mais “pura” de bronquiolite
Domina o quadro clínico inicial
• Volume pulmonar normal ou aumentado
• Parede brônquica espessada/dilatada
• Hipertransparência com redução das marcas vasculares
• Ausência de distorção parênquima
• Sem distribuição dominante
Constrictive fibrosing bronchiolitis preceding the clinical manifestations and
diagnosis of rheumatoid arthritis.
Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649
Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.
Constrictive bronchiolitis with fibrosis of the bronchiolar wall in a patient after haematopoietic
stem cell transplantation.
Cordier, J.-F. Thorax 2007;62:638-649
Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.
Bronquiolite Constritiva
• Bronquiolite Constritiva Idiopática
• Pós-infecciosa de causa viral (adenovirus, RSV, influenza,
parainfluenza, etc.), Micoplasma
• Doenças do Conectivo (AR,… , fasceíte eosinofílica)
• Agressão inalatória (óxidos de azoto e enxofre, amónia,
cloro,…)
• Transplantes (pulmão, medula)
• Medicamentosa (penicilamina, cocaína, sais de ouro,
penicilamina etc.)
• Em associação — Doença Intestinal Inflamatória , Hiperplasia
de Células Neuroendócrinas c/ micro-carcinóides
Sociedade Portuguesa de Pneumologia