Bronquiolites
Constritivas
José Antônio Baddini Martinez
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
Universidade de São Paulo
Bronquiolites
Conceito
• Patologista: termo genérico aplicado à varias
condições inflamatórias dos bronquíolos.
• Clínico: Condições mórbidas nas quais alterações
histológicas dos bronquíolos e áreas adjacentes,
são as principais responsáveis pelas manifestações
clínicas e funcionais.
• Classificação histológica: correlaciona-se melhor
com as manifestações clínicas, quadro radiológico,
resposta ao tratamento e prognóstico.
Questões Semânticas
• Bronquiolite Constritiva: padrão histológico,
às vezes também chamado de Bronquiolite
Obliterante ou Bronquiolite Obliterativa.
PATOLOGISTAS
• Bronquiolite Obliterante ou Síndrome da
Bronquiolite Obliterante: quadro clínico
caracterizado por dispnéia e obstrução pulmonar
progressivas devido o padrão histológico
Bronquiolite Constritiva.
CLÍNICOS
Bronquiolite Constritiva
Padrão Histológico
• Padrão distinto de fibrose peribronquiolar.
• Processo inflamatório fibrosante concêntrico,
que leva a estreitamento progressivo e mesmo à
total obliteração das pequenas vias aéreas.
• Atinge os bronquíolos de forma heterogênea e
exibe caráter sutil, mesmo em fases avançadas
da doença.
(King TE, Up to Date 2009)
(Ryu et al. AJRCCM, 2003; 168: 1227)
Inflamação linfocítica
submucosa e lesão epitelial
Tecido de granulação
com obstrução luminal
Tecido de granulação
organizado em
padrão estereotipado
(Reilly JJ,
Up to Date 2009)
Vanishing Airways Disease
(Colby TV et al. Atlas of Pulmonary Surgical Pathology, 1991)
Bronquiolite Constritiva
Etiologia
• Criptogênica.
• Pós infecciosas: adenovirus, VSR, influenza,
parainfluenza, mycoplasma, etc.
• Colagenoses: AR, fasceíte eosinofílica.
• Agressão inalatória: NO2, SO2, Amônia, Cl, fósgeno,
gases aquecidos, poeiras industriais, etc.
• Toxinas ingeridas: Sauropus androgynus.
• Transplantes: pulmonares e GVHD crônico.
• Drogas: D-penicilamina, ouro, sulfasalazina, cocaína.
• Outras: DI intestinal, pênfigo paraneoplásico,
hiperplasia de células neuroendócrinas, etc.
Bronquiolite Obliterante
Quadro Clínico
• Tosse seca e dispnéia progressiva.
• Antecedentes de exposição e manifestações
articulares.
• Exame físico:
o Fase inicial: normal, mm. vesicular reduzido.
o Fase avançada: roncos, estertores finos e grossos.
o Sibilos e hipereatividade brônquica: incomum.
• Instalação arrastada, mas há casos de
evolução rápida, com ou sem estabilização.
Bronquiolite Obliterante
Quadro Radiológico
• Normal.
• Hiperinsuflação pulmonar.
• Espessamento
peribroncovascular.
• Em fases muito avançadas:
hiperinsuflação e imagens
areolares.
Bronquiolite Obliterante
TCAR
 Áreas de diminuição da densidade pulmonar
devido a hiperinsuflação aérea localizada.
 Redução do número e calibre dos vasos.
 Áreas em vidro despolido, devido a hiperperfusão
do tecido pulmonar sadio adjacente.
 Combinação dos achados acima: padrão de
perfusão em mosaico.
 Acentuação das alterações com a expiração forçada.
 Bronquiectasias: fases avançadas da doença.
 Combinação de todos os achados.
Bronquiolite Obliterante
TCAR
Bronquiolite Obliterante
TCAR
Inspiração
Expiração
Bronquiolite Obliterante
TCAR
Bronquiolite Obliterante
Função Pulmonar
• Fases iniciais:  FEF25-75%
• Padrão obstrutivo de evolução progressiva
• Fases avançadas: componente restritivo associado
Bronquiolite Constritiva
Diagnóstico
História Clínica
+
Achados TCAR
+
Confirmação
Histológica
Biópsia
Transbrônquica
X
Biópsia
Cirúrgica
Situações Especiais
Artrite Reumatóide
• Mais comum em mulheres com manifestações
articulares.
• Títulos elevados de fator reumatóide.
• Pode ser manifestação inicial da doença: 12%.
• Áreas de bronquiolite folicular associadas.
• Má resposta ao tratamento, prognóstico ruim.
(Divouassoux G et al. Eur Respir J. 2009; ahead of print)
Situações Especiais
Transplante Pulmonar
• Principal causa de morbidade e mortalidade a
longo prazo.
• Após 5 anos: 45% de prevalência.
• Fatores de risco:
o Lesão de isquemia-reperfusão
o Episódios de rejeição aguda ≥ 3
o Episódios de rejeição aguda tardia
o Infecção por CMV
o Refluxo gastroesofágico: 73% dos transplantados
(Estenne M et al. AJRCCM. 2002; 166: 440)
Transplante Pulmonar
Bronquiolite Obliterante Síndrome (BOS)
• BOS 0 (ausente): VEF1 > 90% do basal
e FEF25-75% > 75% do basal.
• BOS 0-p (potencial): VEF1 entre 81% e 90%
do basal e/ou FEF25-75%  75% do basal.
• BOS 1: VEF1 entre 66% e 80% do basal.
• BOS 2: VEF1 entre 51% e 65% do basal.
• BOS 3: VEF1  50% do basal.
(Estenne M et al. J Heart Lung Transplant, 2002; 21:2397)
Situações Especiais
Silo Filler’s Disease
• Exposição a gases de N, devido abertura
precoce de um silo recentemente preenchido.
• NO3- das plantas transforma-se em NO2.
• Na dependência da intensidade e tempo da
exposição: morte súbita, SARA, ou bronquiolite
obliterante após semanas-meses.
• Condição rara, principalmente com medidas de
segurança ocupacional.
(Fleetham JA et al. CMA Journal 1978; 119: 482)
Situações Especiais
Síndrome de Swyer James MacLeod
• Síndrome do pulmão hiperlucente unilateral
Tratamento
• Corticosteróides em altas doses:
prednisona 1-1,5 mg/kg/dia.
• Imunossupressores associados:
ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia.
Tempo de tratamento ?
Real efetividade ?
• Fases avançadas:
o Antibióticos, broncodilatadores,
oxigenoterapia, fisioterapia, etc.
o Transplante pulmonar
Tratamento
Transplante Pulmonar
• Tratamento enérgico dos episódios de
rejeição aguda e infecção por CMV.
• Aumento ou mudança da imunossupressão.
• Macrolídeos: azitromicina 250 mg VO
em dias alternados melhora do VEF1
em 30% dos acometidos.
• Tratamento do RGE: medidas clínicas e
tratamento cirúrgico.
• Re-transplante.
Muito Obrigado !