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ISSN 2318-9509 | Volume III - Número II - novembro de 2015
R
foto: Alexandre Macieira, RIOTUR | Pedra Bonita
Publicação oficial da Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro
PEDIATRIA
Estrada dos Três Rios, 1.366,
Freguesia, Jacarepaguá
TEL: (21) 2448 3600
w w w . r i o s d o r. c o m . b r
UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de
tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe
multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).
Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6
leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.
Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos
simples até intervenções de alta complexidade.
Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além
de quartos com berços para acolher os bebês.
2
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Editorial
DRA. LISIEUX EYER DE JESUS Editora da Revista CIPERJ | [email protected]
Membro Titular da CIPE e do CBC. Integrante da Câmara Técnica de Cirurgia Pediátrica do CREMERJ.
Vice-presidente da CIPERJ. Universidade Federal Fluminense (UFF), Hospital Federal dos Servidores do
Estado do Rio de Janeiro (HFSE).
EDITORIAL
Amigos,
Pensei que este editorial fosse ser triste, um
editorial de crise. Crise do país, da profissão.
E da nossa CIPERJ, repercutindo as outras duas,
sentindo a brisa pouco cálida da desesperança, que
invadiu o Brasil neste ano ruim de 2015.
Errei. Porque junto com as dificuldades que
atravessamos veio a resiliência. A persistência. A
solidariedade. A vontade de continuar, nem que seja
p e l a f é d e q u e v a l e à p e n a .
Junto com as dificuldades, crescemos. Apesar das
dificuldades, crescemos. Desafiando as dificuldades,
crescemos.
Maravilhosa a sensação de que no meio de
tantos problemas, persistimos.
Neste número, algumas ótimas aquisições:
temos dois excelentes artigos de colegas brasileiros de
fora do Rio, que nos honraram com sua confiança e
colaboração. Crescemos. Obrigada aos grupos do
Ceará e São Paulo que nos mandaram seus projetos.
Que venham mais trabalhos, queremos muito nos
integrar com todos aqueles que trabalham conosco,
ainda que de muito longe. Temos um artigo sobre
administração financeira que é o primeiro produto da
nossa idéia de fazer da Revista CIPERJ não só um
veículo de divulgação científica, mas também uma
forma de trazer informação útil para cirurgiões
pediátricos. Um meio de traduzir as coisas práticas para
nós, de traduzir para nós as exigências de um mundo
moderno, que é tremendamente veloz e multitarefa.
Pretendemos trazer artigos de especialistas de outras
áreas que nos ajudem a utilizar ferramentas de
informática, mecanismos de administração financeira e
investimentos, instrumentos de fotografia, métodos de
preservação da saúde e qualidade de vida dos
cirurgiões pediátricos, ergonomia e o que mais possa
nos interessar. Enfim, informações que complementem
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Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
as necessidades diárias de um cirurgião pediátrico, que
vão muito além de diagnóstico e técnica operatória.
Nossa seção classificações desta vez enfoca a
classificação internacional de tumores e malformações
vasculares, um assunto complexo que evoluiu
recentemente a partir das idéias inovadoras de
Mulliken.
Finalmente, um "estrangeiro" (de fora do Rio...)
na sessão memória. Mas não vale, ele é um cariúcho,
afinal de contas. Um ícone da cirurgia pediátrica do
Brasil. Um amigo de todos nós. Fomos remexer com as
memórias do Prof Pippi-Salle. E, com elas, com o que foi
a evolução da cirurgia pediátrica do Brasil desde os
anos 70. Fomos perguntar como se chega longe sendo
cirurgião pediátrico e brasileiro. E o que isso representa.
Para descobrir que, talvez, ensinar seja o maior dos
ganhos. Para descobrir que, talvez, formar gente seja
até melhor do que ser.
Espero que gostem.
Feliz Natal e Ano Novo para todos.
Que tenhamos a chance de melhorar, crescer
mais ainda e achar novamente o caminho da
prosperidade, do bom senso e da alegria no Brasil de
2016.
Para terminar bem, falando de resiliência e
recomeço, fiquem com o poeta, falando de crianças:
... Sua formosura eis aqui descrita:
é uma criança pequena,
encrenque e setemesinha,
mas as mãos que criam coisas
nas suas já se adivinha...
...Belo porque é uma porta abrindo-se em mais saídas
Belo como a última onda que o fim do mar sempre adia
É tão belo quanto as ondas em sua adição infinita
Belo porque tem do novo a surpresa e a alegria
Belo como a coisa nova na prateleira até então vazia
Como qualquer coisa nova inaugurando o seu dia
Ou como o caderno novo quando a gente o principia
Índice | Conselho Editorial
É belo porque o novo todo o velho contagia
Belo porque corrompe com sangue novo a anemia
Infecciona a miséria com vida nova e sadia
Com oásis o deserto, com ventos a calmaria.
(in Morte e Vida Severina, João Cabral de Melo Neto)
Lisieux Eyer de Jesus
Editor-chefe da Revista da CIPERJ
CONSELHO EDITORIAL
AROVEL OLIVEIRA MOURA JUNIOR
MARIA APARECIDA SIQUEIRA DE ANDRADE
Instituto Nacional de Câncer (INCA) e Hospital Federal da
Hospital Federal Cardoso Fontes
Lagoa
SAMUEL DEKERMACHER
CARLOS MURILO GUEDES DE MELLO
Hospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)
Universidade Federal Fluminense (UFF)
SÉRGIO REGO
DOMINGOS BICA
Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz)
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
SIMÔNIDES DA SILVA BACELAR
IRNAK MARCELO BARBOSA
Prof. Titular de Medicina da FACIPLAC e Membro Titular da
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Hospital
Academia de Medicina de Brasília
Público de Macaé
STELLA SABBATINI
IVENS BAKER MÉIO
Instituto Fernandes Figueira (IFF) e Hospital Federal dos
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Servidores do Estado (HFSE)
JOÃO CARLOS DE OLIVEIRA TÓRTORA
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
LAURA HELMAN
Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital Federal
dos Servidores do Estado (HFSE)
ÍNDICE
3 Editorial
4 Conselho Editorial e Índice
5 Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
10 Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler
12 Eventos
13 Economia e Investimentos
15 Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança
16 Memória CIPERJ
20 Classificações em Cirurgia Pediátrica
21 Informe CIPERJ
22 Expediente
4
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
PANCREATITE AGUDA EM PEDIATRIA: REVISÃO DA LITERATURA
AUTORES: Rocino Marinho de Oliveira Neto1, Ewerton
Franco de Souza2, Antônio Aldo Melo Filho3, Augusto
César Gadelha de Abreu Filho4.
1) Residente de cirurgia pediátrica do Hospital Infantil
Albert Sabin - Fortaleza, Ceará; 2) Residente de cirurgia
pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza,
Ceará; 3) Chefe do serviço de cirurgia pediátrica do
Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza, Ceará; 4)
Coordenador da residência de cirurgia pediátrica do
Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza, Ceará.
RESUMO
Propõe-se descrever as principais definições e os
principais aspectos epidemiológicos, clínicos,
diagnósticos e do tratamento de crianças com pancreatite
aguda e também avaliar os principais preditores de
gravidade. Procedeu-se pela utilização de revisão da
literatura sobre pancreatite aguda em crianças, bem
como consulta a referências relevantes dos textos
obtidos. Constatou-se que o diagnóstico precoce e o
manejo apropriado podem contribuir para a melhor
evolução da criança com pancreatite; que mais estudos
são necessários para melhor elucidar aspectos
relacionados ao diagnóstico clínico da pancreatite em
crianças e aos aspectos da terapêutica nutricional nessa
faixa etária e que nenhum método de avaliação de
gravidade mostrou-se superior aos demais.
Palavras-chave: Pediatria. Índice de Gravidade de
Doença. Pancreatite.
INTRODUÇÃO
Pancreatite aguda (PA) é descrita como a
presença histológica de inflamação do parênquima
pancreático, originada pela ativação, liberação intersticial
e autodigestão da glândula por suas próprias enzimas.
Trata-se de doença bem conhecida em seus
aspectos clínicos e de tratamento na população adulta,
porém a maioria das recomendações em pediatria
referentes ao diagnóstico e a pontos fundamentais do
manejo clínico da PA são derivadas de estudos
envolvendo exclusivamente adultos.
A maioria dos casos de PA em crianças são
quadros leves e tem um prognóstico excelente. O curso
geralmente é autolimitado com uma taxa de mortalidade
de 2%, enquanto que os casos graves geralmente tem um
5
curso rapidamente progressivo que pode chegar a ter
uma mortalidade de até 50%. As principais causas de
mortalidade precoce são choque e insuficiência
respiratória, enquanto que as causas de mortalidade
tardia geralmente se associam a necrose pancreática
infectada e falha multiorgânica.
MÉTODOS E CRITÉRIOS DE BUSCA DE ARTIGOS
Para a seleção dos artigos analisados no preparo
desta revisão, recorreu-se à pesquisa das bases de
BIBLIOTECA VIRTUAL EM SAÚDE utilizando os
seguintes termos na busca: pancreatitis OR pancreatite
AND children OR pediatria. Foram, desse modo,
utilizados os seguintes critérios:
! Período estudado: considerados artigos Na Biblioteca
Virtual em Saúde publicados de julho de 2006 a julho de
2015. Referências relevantes e citações históricas, bem
como trabalhos de suma importância no contexto da
revisão foram do mesmo modo analisados,
independentemente da data de publicação;
! Desenho dos estudos: foram incluídos estudos nas
modalidades coorte prospectivo ou retrospectivo, artigos
de revisão sistemática e não sistemática e ensaios
clínicos, contendo descrição de aspectos clínicos de PA
em pacientes com até 18 anos de vida completos. Foram
considerados artigos escritos em língua portuguesa,
inglesa, francesa e espanhola;
! Critérios de exclusão: estudos envolvendo população
adulta, editoriais de revistas, relatos de casos isolados de
PA, capítulos de livro e artigos recuperados pelos termos
de busca mas que não tinham relação com o assunto da
revisão.
DEFINIÇÃO E DIAGNÓSTICO
Até recentemente, não havia uniformidade na
terminologia e definições de PA em pediatria. O
International Study Group of Paediatric Pancreatitis: In
Search for a Cure (INSPPIRE) recomendou
recentemente que o diagnóstico da PA deve atender a
pelo menos 2 dos 3 parâmetros seguintes: (a) dor
abdominal típica, (b) elevação de amilase ou lipase > 3
vezes o limite normal de laboratório e/ou (c) resultados
confirmatórios no exame de imagem abdominal. Esta
definição baseia-se nos critérios de Atlanta, que foi
recentemente revistos, e tem algumas deficiências.
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS DA PANCREATITE
AGUDA EM CRIANÇAS
O maior conhecimento dos aspectos clínicos,
bem como o crescente índice de suspeição dos casos de
PA (levando a crescentes solicitações bioquímicas de
amilase e lipase) e o aumento progressivo do uso de
drogas que podem evoluir com PA como efeito adverso
apresentam como consequência um aumento
progressivo no número de diagnósticos da doença nos
últimos anos.
1) Pancreatite aguda biliar
Ocorre entre 10 e 30% dos casos em crianças em
estudos internacionais e sua etiologia varia de anomalias
anatômicas para lama biliar e cálculos. É este grupo de
pacientes que também acompanham anormalidades de
enzimas hepáticas.
Diferente do que ocorre em adultos(cuja
obstrução é quase exclusivamente devida à litíase biliar
ou tumores com características compressivas), em
crianças o barro biliar representa até 30% dos casos de
obstrução biliar. Entretanto, a relação causal entre a
presença do barro biliar e a ocorrência de PA não é
completamente determinada. Dentre as anomalias
anatômicas envolvidas na etiologia da PA em crianças
podemos citar:a duplicação duodenal, pâncreas anular,
pâncreas divisum, anomalias do esfíncter de Oddi.
2) Pancreatite aguda recorrente hereditária
As formas recorrentes de PA comumente estão
associadas a malformações das vias pancreatobiliares,
pancreatite hereditária e fibrose cística.
Evidências recentes apontam que parte
significativa dos casos de pancreatite idiopática em
crianças está relacionada a mutações genéticas
diversas, responsáveis pela ocorrência da doença
diretamente ou predisponentes desta, muitas das quais
localizadas no braço longo do cromossomo 7 (7q35),
onde muitos genes envolvidos com a transcrição e
regulação do tripsinogênio estão localizados.
A fibrose cística pode manifestar-se pela primeira
com o quadro de PA, dentre as doenças genéticas é a
que mais sabidamente leva à pancreatite crônica (1-2%
dos casos) e é responsável muitas vezes por casos de PA
recorrentes nos pacientes com função pancreática ainda
suficiente, que ocorrem em 10-17% destes. Mais de
6
1.000 mutações do gene regulador da condutância
transmembrana da fibrose cística (CFTR) foram
descritas
como causadoras da doença de caráter
autossômico recessivo, à medida que tornam deficitária a
função dos canais de cloreto regulados por monofosfato
cíclico de adenosina, e ainda, a secreção de bicarbonato
de sódio, que, somadas, alteram o equilíbrio na diluição e
alcalinização da secreção pancreática, permitindo a
formação de plugs proteicos intraductais por acúmulo de
líquido mais viscoso e predispondo à ativação de enzimas
intrapancreáticas e consequente autodigestão do
parênquima.
Ainda, sugere-se que padrões mutacionais do
gene CFTR, não necessariamente relacionados à doença
fibrose cística, estariam envolvidos como predisponentes
para PA recorrente, principalmente na presença de
mutações em demais sítios genéticos relacionados,
como, por exemplo, no gene do tripsinogênio catiônico
(PRSS1) e no inibidor de serina protease Kazal tipo 1
(SPINK1).
3) Pancreatite aguda medicamentosa e relacionada à
doença sistêmica
Para que se consiga estabelecer essa relação,
normalmente é necessário que a PA ocorra durante a
administração de uma determinada droga, sendo todas
as outras causas mais comuns excluídas durante
investigação; além disso, os sintomas da doença devem
regredir com a suspensão da medicação e recorrer após
nova administração da droga suspeita.
As medicações mais relacionadas ao
desenvolvimento de PA secundária em pediatria são:o
ácido valproico, L-asparaginase(utilizada no tratamento
inicial de casos de leucemia linfoide aguda), prednisona e
6-mercaptopurine.
Algumas doenças sistêmicas como fibrose cística,
lúpus eritematoso, doença celíaca e púrpura de HenochSchonlein são relatadas como causas de PA.
4) Pancreatite aguda induzida por trauma
A presença de trauma, mais especificamente
secundário a acidentes automobilísticos, esportivos,
atropelamentos, quedas e abuso sexual em crianças,
pode representar de 10 a 40% da etiologia dos quadros de
PA. Geralmente encontram-se outras lesões associadas.
Muito comuns as lesões por guidão de bicicleta, que
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
muitas vezes levam a hematoma duodenal combinado e
transecção do ducto pancreático.
5) Pancreatite aguda idiopática e secundária à
infecções
É definido como PA idiopática quando nenhum
fator etiológico específico pode ser encontrado. Abrange
entre 13% e 34% dos casos pediátricos de pancreatite
em todos os estudos internacionais. É neste grupo que
pode-se especular um papel maior para um fator
genético subjacente no desenvolvimento do PA,
especialmente quando PA ocorre na infância e /ou
apresenta natureza recorrente.
Muitos pacientes com diagnóstico de PA têm em
seu histórico sintomas compatíveis com infecções virais
prévias (como febre, tosse, coriza ou diarreia), porém é
difícil o estabelecimento de relações causais entre
ambos. O vírus da parotidite foi relatado como sendo o
principal agente infeccioso em vários estudos. Outras
etiologias infecciosas associadas a pancreatite aguda
em crianças incluem vírus da hepatite A, o rotavírus, vírus
da hepatite E, varicela, pneumonias por Mycoplasma,
Moraxella catarrhalis, adenovírus, e coxsackie B4.
6) Causas metabólicas
As causas metabólicas foram observados em
cerca de 2% a 7% dos pacientes. O mais comum foi
cetoacidose diabética, seguido de hipertrigliceridemia e
hipercalcemia. Em geral, pacientes com distúrbios
metabólicos foram mais propensos a ter recorrência de
pancreatite. Isto pode ser um resultado de distúrbios
metabólicos recorrentes, mas a correlação não tem sido
bem documentada. O tratamento depende da condição
subjacente. No caso de hipertrigliceridemia, as opções
incluem a redução aguda nível de triglicerídeos pela
administração de fluidos intravenosos, agentes
hipolipemiantes, ou aférese. A maioria dos casos de
hipercalcemia foram devidos a hiperparatireoidismo e
tratada com paratireoidectomia.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
O ultrassom é particularmente atraente como
uma ferramenta de imagem inicial, por não expor
crianças à radiação ionizante, além de ser amplamente
disponível. Pode ainda fornecer informação
complementar sobre o diagnóstico de pancreatite,
podendo ser usado para avaliar a presença de várias
7
outras causas de abdome agudo (apendicite,
intussuscepção, volvo). Além disso, o ultrassom (US) é
superior a tomografia computadorizada (TC) na detecção
de cálculos biliares como causa de pancreatite. A US
também é útil na avaliação dos pseudocistos
pancreáticos, que normalmente se apresentam com
aspecto anecoico com bordas bem definidas e realce
sonográfico posterior.
Usualmente não recomenda-se TC como exame
de imagem para avaliação inicial da pancreatite, a menos
que o diagnóstico não esteja claro. No entanto, é útil no
curso da evolução de dias para o diagnóstico quando a
necrose pancreática é suspeita clínica.
Geralmente é
realizada em apenas cerca de um terço das crianças com
suspeita de pancreatite, mas a sua sensibilidade para
alterações do parênquima ou fluido peripancreático é
apenas de 60% a 75%. Também carece de sensibilidade
no diagnóstico das alterações ductais, além da alta carga
de radiação exposta ao paciente.
A ressonância magnética possui as vantagens de
não expor o paciente à radiação, bem como de trazer
importantes informações diagnósticas nos estágios
iniciais da PA. A RM tem importante papel em pacientes
com PA secundária a malformações anatômicas e/ou
obstrutivas que requeiram correção cirúrgica, como cistos
do ducto colédoco e junção pancreatobiliar anômala.
Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada
(CPRE) possui a limitação da disponibilidade e
dificuldade da realização do exame em crianças. A
indicação mais comum para CPRE é a PA biliar, sendo
modalidade terapêutica apropriada em pacientes com PA
recorrente ou com pseudocistos pancreáticos.
TRATAMENTO DA PANCREATITE AGUDA
1) Medidas gerais
A tríade do manejo da PA consiste em hidratação,
analgesia e nutrição. Em pacientes adultos, há estudos
que demonstram a associação entre hipovolemia e
hipotensão à admissão do paciente com maior
mortalidade. A hipovolemia, particularmente em
pacientes com PA grave, é resultante de grande aumento
da permeabilidade da barreira endotelial, cursando com
perda de líquidos para terceiro espaço, como
consequência da síndrome da resposta inflamatória
sistêmica que ocorre na PA.Hidratação agressiva
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
precoce tem sido associado com uma redução na
frequência da SIRS e falha multiorgânica, e declínio da
mortalidade.
A dor abdominal é altamente prevalente em
pacientes com PA, sendo o principal sintoma que requer
tratamento inicial. Opióides podem ser necessários,
porém deve ser evitado o uso de doses máximas dos
medicamentos, tendo em vista a ocorrência de náuseas
e vômitos, além de contração dos esfíncteres digestivos.
O tramadol pode ser utilizado na dose de 1 mg/ kg/dose
até quatro vezes ao dia, diluído em soro fisiológico e em
infusão mínima de 20 minutos.
2) Aspectos nutricionais
Em comparação com a nutrição parenteral, a via
enteral auxilia na manutenção da integridade da mucosa
intestinal, e assim evita o crescimento excessivo de
bactérias e sua translocação, dois importantes fatores no
desenvolvimento de SIRS. A nutrição enteral é
recomendada sobre nutrição parenteral, uma vez que
reduz a mortalidade, falha multiorgânica, complicações
infecciosas e a necessidade de intervenções cirúrgicas.
Até o momento, não existem ensaios clínicos
nem níveis de evidência confiáveis para recomendações
exclusivas sobre dieta em casos de PA em crianças;
entretanto, recomenda-se a introdução precoce de dieta
enteral jejunal, no máximo 48 horas após o diagnóstico,
se as condições clínicas e o trânsito intestinal assim
permitirem, reservando-se a opção de NP apenas em
pacientes com intolerância à dieta enteral, manifestada
por vômitos, distensão abdominal e resíduos volumosos
pelas sondas nasogástrica ou nasoenteral.
PROGNÓSTICO DA PANCREATITE AGUDA EM
CRIANÇAS
Atualmente, não há consenso sobre a definição
de PA grave em crianças, e os estudos anteriores usaram
diferentes critérios. Critérios para a grave PA geralmente
concordam com a inclusão de: (i) o desenvolvimento de
complicações locais (isto é, necrose, necrose infectada,
hemorragia ou formação de abscesso), ( ii) o
desenvolvimento de disfunção orgânica, e (iii) a morte
devido a complicações de pancreatite.
Vários sistemas para avaliação de prognóstico
foram desenvolvidos e validados para PA em adultos,
incluindo os critérios de Ranson , Glasgow Modificado e a
8
pontuação Acute Physiology and Chronic Health
Evaluation (APACHE) II. Estes sistemas de pontuação
nem sempre são práticos para aplicar em crianças.
Atualmente, existem dois indicadores validados de
gravidade em PA pediátrica: lipase sérica e Paediatric
Acute Pancreatitis Severity (PAPS) que pode ser utilizada
nas primeiras 24 horas e após 48 horas de apresentação,
respectivamente. Coffey et al. relataram a utilidade da
concentração de lipase sérica maior ou igual a 7 vezes o
limite superior do normal (LSN) no prazo de 24 horas de
apresentação para ser preditivos de PA grave (odds ratio
de 7,1, P <0,001). A sensibilidade, especificidade, valor
preditivo positivo e negativo da lipase sérica relatados nos
estudos foram 85%, 56%, 46% e 89%, respectivamente. A
escala PAPS desenvolvida por DeBanto et al. foi o
primeiro escore de gravidade específico para pacientes
pediátricos. No maior estudo comparativo realizado entre
os de sistemas de avaliação de prognóstico , PAPS,
Ranson e escala de Glasgow modificada apresentaram:
sensibilidade de 48%, 52% e 52% respectivamente;
especificidades de 77%, 87% e 88%, respectivamente,
valores preditivos positivos de 44%, 58% e 62%,
respectivamente, e valor preditivo negativo de 81%, 83%
e 84%, respectivamente. O sistema PAPS é limitado pela
necessidade de repetição do teste ao longo de um
período de 48 horas, a incapacidade de prever a
gravidade antes de 48 horas, e da consideração de idade
e peso como critérios distintos, apesar de ser altamente
correlacionados em crianças.
CONCLUSÕES
Pancreatite biliar é a causa mais comum. Outras
causas incluem pancreatite induzida por medicamentos e
relacionadas à doença sistêmica. Cerca de um quinto a
um terço dos casos é idiopática, e a mesma porcentagem
cursará com pancreatite recorrente. Manejo inclui o
fornecimento de hidratação intravenosa adequada,
controle da dor, e suporte nutricional. Apesar de diversos
autores dedicarem-se ao desenvolvimento de uma
metodologia para avaliação prognóstica de pancreatite
aguda em crianças, nenhum método disponível
apresentou superioridade em especificidade ou
sensibilidade. Restando como alternativa apenas a
acurada avaliação clínica diária para estabelecimento de
conduta.
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura
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Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler
ISOSEXUAL PRECOCIOUS PUBERTY SECONDARY TO
OVARIAN TUMOR IN A PRE-SCHOOLER
AUTHORS: Lisieux Eyer de Jesus, Valéria Schincariol –
Simone Pestana da Silva, Andrea Lima Cruz Monnerat,
Bruno de Souza Bianchi Reis. Pediatrics, Pathology and
Pediatric Surgery Departments – Antonio Pedro
University Hospital, Federal Fluminense University – Rio
de Janeiro – Brazil.
CORRESPONDING AUTHOR: Lisieux Eyer de Jesus,
PhD – 52 Presidente domiciano St, apt 801, Boa Viagem,
Niterói, Rio de Janeiro, Brazil – tel 55 21 999859737 –
[email protected], [email protected].
ABSTRACTS
Functional ovarian tumors are the main cause of
isosexual pseudoprecocious puberty in female children.
This paper aims to present a case of granulosa cell tumor
in a 4 years-old girl and to review the corresponding
literature, stressing the clinical characteristics, differential
diagnosis and treatment.
INTRODUCTION
Precocious puberty (PP) is a rare phenomenon in
young children. PseudoPP may be caused by functional
ovarian tumors. We present herein a case of isosexual PP
caused by tumor of the granulosa cells in a 4 years-old
girl.
CASE REPORT
A previously healthy four years-old girl presented
complaining of mammary growth and pubic hair,
observed for a month. Her physical exam was normal,
except for Tanner 2 genital development (M2P1). Wrist
radiographies to evaluate bone age, abdominal and
pelvic ultrasound and hormonal dosages (FSH, LH,
androgens, progesterone and estrogens) and an
evaluation by a Pediatric Endocrinologist were asked for.
ANUNCIE NA
REVISTA CIPERJ
The child was seen by the Endocrinologist 4 months later,
at Tanner 3 developmental stage (M3P2). The image
exams and hormonal dosages were not yet available. A
month later the child presented two episodes of vaginal
bleeding in a 20 days interval. A mobile, hard, irregular
abdominal tumor was palpated at the right iliac fossa
(figure 1). An ultrasound showed a heterogeneous right
ovarian mass. The uterus was post-pubertal, with a 9 mm
endometrial echo. Her hormonal profile showed elevated
serum levels of estrogens with normal dosages for
progesterone, testosterone, FSH and LH (table 1). No
metastases were detected by thoracic and abdominal CT
or ultrasound. Bone age was determined as 5 years 9
months.
The patient was then operated on, with the
provisional diagnosis of an estrogen-secreting ovarian
tumor. An infraumbilical laparotomy detected an 80x75x45
mm right ovarian heterogeneous solid-cystic tumor (figure
2), normal left ovary, no macroscopic liver metastases, no
adenomegaly, no peritoneal implants and no ascites. A
right oophorectomy with tubal preservation, multiple
peritoneal biopsies and omentectomy were done, without
tumor rupture. A sample was collected for citology by
peritoneal wash and was negative for malignant cells.
The histopathological examination diagnosed a
heterogeneous right ovarian juvenile granulosa cell tumor
(positive for antiCD99, calretinin, inhibin, vimentin, focal
CK 8/18, focal EMA and RP and negative for βHCG,
αfetoprotein, CD30, CD117, Melan RE and PLAP), with 10
mitoses/high power field (400x) in the higher atypia areas.
No peritoneal/omental metastases were detected.
A year after surgery the girl is asymptomatic, with 6
years 10 months bone age (chronologic age 5 years 8
Table 1: hormonal profile, pre and post-operative. * signals abnormal high hormonal serum concentrations.
informações:
[email protected]
10
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler
Figure. 1 Mammary development and palpable abdominal tumor.
months) and classified as Tanner M2P1. Her estrogen,
FSH and LH serum levels are normal (prepubertal). A new
thoracoabdominal CT showed no recurrence or
metastases.
DISCUSSION
A palpable abdominal tumor associated to
isosexual PP with high estradiol levels and normal/low
FSH-LH levels are the typical clinical characteristics of
GCT. Most cases of isosexual PP in girls are central
(hypergonadotrophic): only a minority show
gonadotrophin-independent symptoms (pseudoPP).
Most of those cases are caused by functional ovarian
cysts or tumors 1. The differential diagnosis involves
sclerosing ovarian sex cord tumors 2 and mixed cell cord
tumors 3.
Ovarian sex cords tumors represent 2-8% of the
ovarian tumors 4. Granulosa cell tumors (GCT), described
in 1855 by Rokitansky 5, belong to the group, but only 5%
attain pre-pubertal children (juvenile tumors) 6. The
literature is restricted to a few case reports and small
retrospective series. Most mix pediatric and adult cases or
various types of sex cords tumors.
Prognosis is generally good, except for very
advanced tumors. Metastases are rare, usually to the
lungs and peritoneum (ascites). Lymphonodes are
tipically spared 7. Surgery, without adjuvant chemo or
radiotherapy is the usual treatment in adults 8. For children
unilateral oophorectomy is the usual proposal.
Hysterectomy is unnecessary and salpingectomy can be
avoided in young patients whose ipsilateral tubes are not
invaded 9-11. The role of chemotherapy is limited even for
advanced tumors 11-13. Preclinical models suggest a
Figure. 2 Right ovarian tumor in situ and opened, after resection.
11
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler | Eventos
potential therapeutic role for agents against epidermal
growth factor receptor and insulin growth factor receptor
9.
Some adult data suggest higher risks of future
breast and endometrial tumors in patients that presented
GCT 14. There are no data about this in pediatric cases,
but it seems prudent to follow those girls up in the long
term, regarding the future risk of gynecological tumors.
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precocious puberty in Taiwanese girls: 23 years´ experience in National Taiwan
University Hospital. J Pediatr Endocrinol Metab 2009 22(10):947-53. 2 Duke
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granulosa cell tumor and increased risk of breast cancer. Acta Obstet Gynecol
Scand. 2013 Dec;92(12):1422-5.
EVENTOS
www.ciperj.org /jornada
28 de novembro de 2015
auditório do Hospital Rios D´Or
Inscrições gratuitas através do site
Programação
9h Abertura
9h10 Malformações da parede abdominal: Perspectivas
de tratamento e novas idéias.
9h30 Atresia de esôfago: tratamento das atresias do tipo
long-gap. Novas idéias e idéias nem, tão novas assim.
9h50 Intestino curto: perspectivas. Bianchi, STEP,
transplante ou desalento?
10h10 Acesso venoso em neonatologia: PICC e punção
venosa profunda. Ainda se disseca veia?
10h30 Debate | 10h50 Intervalo
11h10 Diagnóstico fetal - do US à ressonância
12
11h30 Diagnóstico fetal: entre a obstetrícia, a pediatria e a
cirurgia pediátrica - como aplicar a idéia de
multidisciplinaridade?
11h50 Debate 12h10 Almoço
14h Hidronefrose fetal: que importância tem?
14h30 O neonato com hidroureteronefrose bilateral:
como abordar
15h Genitália atípica: qual a forma prática de atuar?
15h30 Debate
15h45 intervalo
16h Apresentação de casos clínicos da Liga Acadêmica
16h30 Atendimento neonatal cirúrgico no Rio de Janeiro:
como é e como devia ser.
17h30 Debate
18h Encerramento
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Economia e Investimentos
OS QUATRO POTES
Na rotina diária não há tempo a perder. São
consultas e cirurgias feitas com deslocamentos entre
consultórios e hospitais com muitas horas de trabalho e
poucas de sono.
Além da recuperação da saúde dos pacientes, a
recompensa vem em forma de dinheiro, essencial para a
manutenção de um estilo de vida compatível com suas
necessidades. Esta recompensa precisa ser usada com
sabedoria. Uma reflexão é necessária para que as
pressões do imediatismo não prejudiquem o
planejamento financeiro pessoal e familiar do futuro. Por
onde começar então?
Como ponto de partida, você só precisa de uma
folha de papel em branco e um processo mnemônico para
a organização das suas idéias: o conceito dos quatro
potes de dinheiro. É do tempo em que nossas avós ou
bisavós separavam as despesas em jarros ou potes.
13
POTE 1
O primeiro pote é onde você coloca a receita
mensal do seu trabalho vinda do seu melhor investimento
que é você mesmo. Nenhum investimento irá render
como você, salvo raríssimas exceções (heranças ou
loterias). Você começa o mês “apenas” com o seu
conhecimento adquirido, capacitação e habilidades,
transformando as ações em renda. Sua missão é manter
esse pote com saldo positivo e para isso controlar as
despesas é fundamental. Cuidado, porém, pois o que
vem com muito suor, vai embora com muita facilidade!
Com as economias deste pote é que você começa a
encher os demais.
POTE 2
O segundo pote é o da proteção financeira contra
incertezas. Ele é o mais incompreendido, porém
importantíssimo! Profissionais liberais conhecem bem os
riscos envolvidos na perda temporária de renda, mas
profissionais de saúde conhecem melhor ainda as
estatísticas de acidentes, doenças e mortes. Então é
melhor agir antecipadamente, sem preconceitos!
Construir uma reserva emergencial de 6 a 12 vezes o
valor de seus gastos mensais ajudará no domínio de
eventos aleatórios. Em paralelo é importante contratar
coberturas contra imprevistos que estão “previstas” em
planos de saúde, em seguros de vida e invalidez por
acidente ou por doença e nas diárias por incapacidade
temporária. Eles são fundamentais para quem dá valor à
sua própria vida e à qualidade de vida da família. Estão aí
também os seguros dos bens materiais, como imóveis e
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Economia e Investimentos
veículos. Você, no entanto, vale muito mais do que
qualquer um desses bens! Já pensou sobre isso?! Afinal,
qual é o seu valor?
POTE 3
O terceiro pote é mais bacana! São as reservas
de investimentos para realizar seus sonhos de curto e
médio prazos, usadas em até 5 anos. Afinal, não dá para
fazer tudo hoje, há que se planejar, sem aflição, mas com
determinação! Os alvos podem ser viagens, carros,
imóveis ou novos empreendimentos, em tempos
diferentes, porém com datas previsíveis. Esse pote deve
render bons juros e bater a inflação, mas cuidado para
não ir com muita sede ao pote! O importante é escolher
os instrumentos financeiros adequados aos objetivos,
assumindo níveis de risco aceitáveis. Como em breve
você vai usar esse dinheiro, não deve exagerar em
investimentos muito voláteis.
POTE 4
O quarto pote é muito parecido com o terceiro. A
grande diferença é que ele serve para garantir seus
sonhos ou necessidades mais distantes, de 5 a 30 anos
de acumulação, ou seja, de longo prazo. E você sabe
qual deve ser o principal sonho neste caso? Ser capaz de
manter o seu estilo de vida sempre! Isto não é tarefa fácil,
pois vivemos cada vez mais tempo com saúde e não
podemos contar com um amparo governamental
suficiente. Apesar da saúde, a energia das pessoas
diminui com a idade e o ritmo de trabalho tende a
acompanhar a natureza biológica do corpo humano.
Chegará então o momento de inverter a sua relação com
o dinheiro. Não se iluda também porque os custos não
diminuirão! Cabe a você decidir, já, qual será o seu padrão
de vida lá no futuro. Contudo, não desanime, pois a curva
exponencial de juros estará do seu lado e você poderá
optar por investimentos mais ousados, que proporcionem
maiores retornos, porque não estará preocupado em usar
o dinheiro no curto ou médio prazo. Há alternativas
nacionais e internacionais para essa acumulação. As
economias para garantir um futuro de qualidade para
seus filhos também estão previstas neste pote onde se
planeja uma educação de primeira linha. É como iniciar
um planejamento sucessório!
VOCÊ E OS QUATRO POTES
Os quatro potes de dinheiro podem e devem ser
preenchidos e gerenciados simultaneamente. Muita
gente por aí só enche e esvazia o primeiro, vive o “agora”
e nada mais! Tudo a favor de buscar a felicidade no
presente, mas com um pouco de equilíbrio e disciplina é
possível obtê-la “hoje” e também “amanhã”!
Por isso, separe didaticamente os seus potes. Isto
impedirá que o dinheiro de um passe para o outro na
ausência de um motivo relevante. Quem vive esvaziando
o quarto pote nunca juntará o suficiente para o futuro, pois
não aproveitará os juros compostos com sua maior
ferramenta de acumulação que é o tempo. Devido à
tentação ser grande, apelidamos o quarto pote de “balde”:
a toda hora alguém quer chutá-lo!
Reflita, planeje o seu futuro e não chute o balde!
Veja como seus 4 potes estão sendo preenchidos,
considerando sua renda, seus sonhos e suas
necessidades familiares do presente e do futuro.
AUTORES
Paulo César I. Domingues, nascido em 1954, é engenheiro eletrônico pela UERJ e profissional CFP
(CERTIFIED FINANCIAL PLANNER), certificação concedida pelo IBCPF e reconhecida
internacionalmente, além de possuir outras certificações no segmento financeiro.
(21) 98133-2379 | [email protected] | [email protected].
Marcelo de A. I. Domingues, nascido em 1980, é Professional Coach formado pela Sociedade Latino
Americana de Coaching - SLAC, mestre em Ciências Econômicas pela UFRJ e profissional CFP
(CERTIFIED FINANCIAL PLANNER), certificação concedida pelo IBCPF e reconhecida
internacionalmente.
(21) 97176-7052 | [email protected].
14
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança – Relato de caso
PANICULITE MESENTÉRICA COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DE ABDOME AGUDO EM CRIANÇA – RELATO DE CASO
AUTORES: Priscila Cardoso Braz, Orlei Ribeiro de
Araújo, Cláudio Luiz Pelarigo, Luiz Carlos Ryugo Akao,
Ricardo Abissamra Issas. Serviço de Cirurgia Pediátrica
do Hospital Cruz Azul de São Paulo.
Autor para correspondência: Priscila Cardoso Braz
[email protected].
INTRODUÇÃO
A paniculite mesentérica (PM), também
conhecida como mesenterite esclerosante, mesenterite
retrátil ou lipodistrofia mesentérica, é uma doença rara,
caracterizada por um processo inflamatório inespecífico
que acomete o tecido adiposo presente no intestino1 com
graus variáveis de necrose gordurosa, infiltrado
inflamatório e fibrose2,3. A ocorrência em crianças é rara,
provavelmente em decorrência da escassez de tecido
gorduroso no mesentério4,5. Pode se apresentar com
episódios recorrentes de dor abdominal5 e sua etiologia
ainda não está bem definida4. Os autores apresentam um
caso em criança pequena com quadro de abdome agudo
inflamatório.
RELATO DO CASO
HHSS, 3 anos de idade, sexo feminino,
apresentava dor abdominal por 4 dias associada a febre,
vômitos, diarréia e distensão abdominal. A dor era difusa,
acentuada em fossa ilíaca direita, sem ruídos
hidroaéreos e com sinais de irritação peritoneal. A
ultrassonografia evidenciou moderada quantidade de
líquido com fibrina na pelve. Foi indicada laparotomia
com hipótese de abdome agudo inflamatório e apendicite.
O achado cirúrgico foi de grande quantidade de
secreção serosa e turva no abdome e implantes
amarelados em grande omento, mesentério de delgado e
sigmóide (Figura 1). Na topografia do apêndice, havia
grande quantidade de tecido amarelado e friável. Foram
removidos fragmentos de grande omento e mesentério de
sigmóide para anatomia patológica, pesquisa de bacilos
ácido-álcool resistentes (BAAR) e cultura.
No pós-operatório, foram solicitados PPD (não
reator) e tomografia de abdome e pelve, que demonstrou
inúmeros nódulos hipoatenuantes na fáscia peritoneal e
gordura mesentérica, com aumento de linfonodos
abdominais. Uma da imagens mostrava o anel de
gordura (Figura 2) associado à PM. A histologia mostrou
tecido adiposo com focos de necrose recente,
circundados por processo inflamatório misto, com
predomínio de linfócitos. Com a hipótese de PM, iniciouse tratamento com prednisolona por três semanas. A
paciente evoluiu com melhora da dor e da distensão e
continua assintomática após um ano de seguimento.
DISCUSSÃO
A PM tem prevalência de 0,6% a 1% da
população4,6. Em crianças, há 18 casos relatados na
literatura, com média de idade ao diagnóstico de 6,5
anos 4,6 . A histologia pode mostrar degeneração
gordurosa, inflamação crônica ou fibrose2,3,4. Traumas,
cirurgias abdominais, infecção, síndromes
Figura 1 aspecto macroscópico dos implantes mesentéricos
Figura 2 Tomografia de abdome mostrando o sinal do anel de gordura
15
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança – Relato de caso
paraneoplásicas, pancreatite e doenças auto-imunes
(Sjogren, sarcoidose, artrite reumatóide e espondilite
anquilosante) podem ser fatores desencadeantes3,4,6.
Outras causas possíveis são vasculites, deficiências
vitamínicas, doenças alérgicas e diferentes drogas2,6. Os
tumores mais frequentemente associados são os
colorretais, urogenitais e linfomas4.
Os sintomas podem estar ausentes em 30 a 50%
dos casos. Dor abdominal, distensão e diarréia são mais
frequentes4. Abdome agudo é raro. Cerca de 29% das
crianças apresentam massa abdominal palpável, que
justifica exploração cirúrgica5.
Exames laboratoriais apresentam alterações não
específicas 5 . A tomografia computadorizada pode
demonstrar o sinal do anel de gordura e a pseudocápsula
tumoral, considerados específicos3,4. Consistem em halo
hipoatenuante, que representa a gordura próxima aos
vasos mesentéricos, e de bandas periféricas, que
separam o mesentério normal do processo inflamatório,
respectivamente3. Calcificações associadas à necrose
de gordura são raras. Os critérios diagnósticos de PM
são presença de lesões com densidade de gordura
configurando massas únicas, múltiplas ou difusas;
confirmação histológica de necrose de gordura com
infiltrado inflamatório e nenhuma evidência de
pancreatite, doença inflamatória intestinal ou necrose de
gordura extraintestinal5.
Existem casos com resolução espontânea. Nos
sintomáticos, a resposta a corticoesteróides geralmente é
boa, com regressão completa das massas. A cirurgia se
limita para o tratamento de complicações como obstrução
intestinal e para realização de biópsias3,4. O prognóstico
é bom, com evolução benigna na maioria dos casos.
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MEMÓRIA CIPERJ
JOÃO LUIZ PIPPI SALLE
O que o levou a escolher cirurgia pediátrica, uma
especialidade ainda incipiente no Brasil dos anos
70?
Acho que foi o talento de um professor de Cirurgia
Pediátrica, o Prof. Carlos Antunes, que me encantou com
sua didática e simpatia. Depois disso me aproximei de
sua equipe como doutorando e comecei a me interessar
cada vez pela especialidade, escrevendo nosso primeiro
artigo cientifico juntos... "Iatrogenia em Cirurgia
Pediatrica" na revista da ATM 1972.
foto: Sidra Medical & Research Center
16
Qual foi a sua trajetória em busca de formação e
treinamento, depois que decidiu ser cirurgião
pediátrico?
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Memória CIPERJ
Memphis. Tornamo-nos grandes amigos, amizade que
dura até hoje. No inicio senti muito a diferenca de
conhecimento básicos. Tive que estudar muito para me
adaptar e, novamente, o apoio de alguns dos professores
como o Robert Hollabaugh e Earl Wrenn foram
instrumentais para que eu não desistisse. Aprendi muito
com eles e seu apoio foi fundamental para mim! A
chegada do Sperandio Del Caro e Ângela como fellows no
O que o levou a escolher uma formação nos Estados ano seguinte também me ajudaram a continuar tentando
fazer um bom treinamento. Trouxeram um toque de Brasil
Unidos?
Embora o acompanhamento do Antunes e outros colegas de que tinha tanta saudades
no Hospital Santo Antônio fosse bastante enriquecedor
senti a necessidade de fazer um treinamento mais Qual a sua lembrança destes momentos? Valeu à
estruturado e comecei a fazer planos para fazer pena? Mudou suas concepções a respeito da
treinamento no exterior...pensei na Austrália, México (no atividade de médico? Modificou suas idéias quanto ao
serviço do Peña) mas acabei me dando conta que nos treinamento ideal para cirurgiões?
Estados Unidos as coisas já estavam mais organizadas. Uma das coisas que me impactaram foi a importância em
Assim sendo comecei a estudar para passar no exame treinar os residentes e fellows, tratando-nos com muita
do ECFMG com finalidade de aplicar para os programas. dignidade e respeito. Sentíamos como parte integral da
Passei na parte médica do exame mas fiquei pendurado equipe e éramos respeitados por todos no hospital. Ao
no inglês, o qual tive de repetir muitas vezes. Finalmente mesmo tempo tínhamos que responder as expectativas
passei. Como não sabia de programas que aceitariam com muita dedicação para não decepcioná-los. Tínhamos
estrangeiros escrevi muitas cartas aleatórias a todos que que saber todos os detalhes de cada paciente pois, caso
publicavam no Journal of Pediatric Surgery. Acabei tendo contrario, não teríamos chance de realizar a cirurgia do
respostas para entrevistas em 5 deles. Gostei muito do caso. Sempre nos diziam...devemos nos colocar como se
programa de Memphis que tinha uma grande casuística fossemos o "staff" do caso , como se o paciente fosse
de recém-nascidos e incluíam a Urologia Pediátrica nosso, justificando nossas indicações e expondo nosso
plano com clareza. Além disso esperavam que
dentro do treinamento.
tivéssemos revisado a literatura para os referidos casos,
Como foi estudar fora do país? Quais foram os tarefa extenuante em algumas semanas de plantão.
Sabia que teria que fazer Cirurgia Geral antes da
especialidade e a fiz no Hospital de Clinicas de Porto
Alegre. Depois disso, como não havia uma residência de
Cirurgia Pediátrica oficialmente reconhecida na época,
eu assim como outros colegas (Ketzer, Carbonera, João
Vicente, Nelstein) comecei a acompanhar a equipe do
Antunes (na época éramos chamados de "bagrinhos").
desafios? Como foi adaptar a sua formação e as
rotinas de médico brasileiro às exigências e
particularidades de trabalhar como residente nos
Estados Unidos?
Estudar fora tens seus altos e baixos. No inicio a gente
fica embriagado pelas novidades e maravilhas de um
pais moderno e consumista. Depois a saudade da família
e dos amigos começa a apertar, tornando-se quase
insuportável ao redor dos 6 meses quando ate pensei em
interromper meu treinamento e voltar. Nessas horas e
que os grandes amigos fazem a diferença. Sempre fui
abençoado nesses aspecto. Meu colega fellow senior,
Carlos Troconis, da Venezuela, foi instrumental para que
eu me acomodasse e eventualmente fosse muito feliz em
17
E a transição, a volta ao país? Foi fácil a readaptação?
Já estava pronto para retornar ao Brasil quando me dei
conta que seria interessante aprofundar na especialidade
que mais me interessava: a Urologia Infantil. Assim
apliquei e fui aceito para um fellowship na Cidade do
Cabo, África do Sul, por um ano. Esse foi um período
muito difícil para mim mas talvez o mais importante. Ao
terminar meus 3 anos de fellowship nos Estados Unidos
fiquei muito convencido, especialmente no ultimo ano
quando éramos o chefe de todos os residentes. Ficamos
muito pomposos e talvez ate um pouco arrogantes. O ano
na África do Sul me ensinou humildade e o quanto ainda
eu tinha para aprender, especialmente num sistema com
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Memória CIPERJ
enfoque mais britânico. Depois de muitas cabeçadas me
dei conta do quanto ainda tinha para aprender, inclusive
com respeito a outras maneiras de resolver problemas.
Alem disso me expus a patologias tropicais, muito
parecidas com as que encontraria no Brasil a seguir. A
volta ao Brasil foi dificil mas, de novo, a presença de
alguns colegas amigos e família unida, facilitaram tudo. O
grupo de Cirurgia Pediátrica do Hospital da Criança
Conceição manteve sua palavra de me receber na minha
volta (embora nada estivesse escrito em papel nenhum!)
e, unanimemente, me acolheram, dividindo seus
rendimentos por 4 em vez 3 (graças ao Carbonera,
Ketzer e Joao Vicente....gente muito integra!). Tendo um
suporte financeiro inicial fui a busca de ligação
universitária, conseguindo, graças ao Antunes e Paulo
Sergio, uma vaga no serviço do Hospital de Clinicas onde
mais tarde faria meu doutorado.
Suponho que na volta você precisou adaptar alguns
dos seus aprendizados fora à nossa rotina do Brasil
e, ao mesmo tempo, pretendeu trazer para cá
algumas coisas novas, rotinas e comportamentos
diferentes. Como foi isso?
É claro que é bem diferente praticar nos EUA ou África do
Sul e no Brasil. Não tanto dentro da sala cirúrgica mas na
dificuldade de obter exames pré-operatórios adequados.
As rotinas do INAMPS da época dificultavam as coisas e
tínhamos que colocar um grande esforço pessoal para
conseguirmos fazer os exames necessários. Mas com
determinação conseguíamos progredir. Como sempre
admirei aqueles que genuinamente ensinam sempre
ofereci tudo o que aprendi aos que me rodeavam. Como
meus colegas gaúchos tinham pensamentos de
vanguarda não foi difícil ser aceito com algumas
novidades. Mas também aprendi muito com eles. Na vida
e sempre assim ...uma troca de experiências! Até hoje
fico orgulhoso do que fazíamos no Conceição e no
Clinicas, considerando a estrutura que tínhamos!
Fazíamos cirurgias de alta complexidade com resultados
muitos próximos ao que tinha visto no exterior. Foi nessa
época de grande fertilidade acadêmica e, inspirado pelos
bons colegas, que decidi fazer alguns estudos de
pesquisa experimental, testando a possibilidade de
enterocistoplastia seromuscular (ideia do Carbonera!) e
18
desenvolvendo minha tese de doutorado sobre (plástica
de colo vesical para incontinência urinária neurogênica,
ideia desenvolvida em conjunto com o Antonio Amarante,
de Curitiba). Era muito excitante ver nossos residentes de
Cirurgia Pediátrica se desenvolvendo e praticando com
competência.
Como escolheu a Urologia Pediátrica, em especial?
Atração? Oportunidade? Desafio?
Sempre gostei de urologia. Desde o início de minha
formação com o Antunes (ele fazia muita urologia infantil).
Por um pequeno período antes de minha viagem aos EUA
fui preceptor na PUC e nesta época ficou decidido que eu
sairia para fazer urologia pediátrica no exterior. Na volta
de meus fellowships tive a oportunidade e
reconhecimento de meus colegas que me enviavam muito
pacientes com patologias urológicas complexas. Acabei
me envolvendo cada vez mais e, depois de um período
com observador no Children's Hospital da Filadelfia,
acabei decidindo fazer urologia pediátrica
exclusivamente. Esta foi uma decisão difícil mas penso
que foi bem adequada. A partir daí comecei a me envolver
gradativamente conseguindo fazer algumas
contribuições que foram reconhecidas
internacionalmente.
Como vê a função de professor? Como se ensina este
nosso ofício? O que é mais importante para formar um
aluno? Dar oportunidades ao talento? Ensinar pelo
exemplo? Privilegiar a disciplina e os protocolos?
Para mim a tarefa de ensinar e a mais nobre. É
fundamental repassar aos mais jovens não só o
conhecimento técnico mas também a atitude e compaixão
pelos nossos doentes. Sou muito orgulhoso de ter muitos
alunos que hoje são líderes nacionais e internacionais da
especialidade. É muito importante saber simplificar o
conhecimento com alguns protocolos mas temos sempre
que estimular o pensamento fora do protocolo. Adoro
quando um estudante ou um residente me afronta com
uma pergunta difícil pois, se não sei respondê-las com
segurança vamos a literatura e, caso a duvida ainda
persista, esta aí um projeto de pesquisa para ser
explorado.
Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015
Memória CIPERJ
E a nova etapa de ser médico, mais tarde, já
plenamente formado, atuando fora do país?
Estou numa fase muito boa de minha vida profissional.
Ser reconhecido depois de tanto esforço é sensacional.
Mas, por incrível que pareça, os desafios não
terminaram, pelo contrário, são sempre muito grandes.
Agora fico apreensivo para não decepcionar as
expectativas dos colegas e pacientes. Talvez seja ate
mais difícil corresponder a isso tudo. Isso e bom pois me
força a estudar continuamente e continuar me
aperfeiçoando. Tenho tido a honra de receber muitos
pacientes complexos de todo o mundo e isso me traz
muita apreensão para fazer um trabalho competente.
Para isso temos que continuar inovando e pesquisando
muito. A gente não deve se acomodar.
Como funciona um profissional muito experiente e
muito bem avaliado com relação à profissão? Ainda
com atração por aprender? Ainda sofre com as
próprias limitações? Complicações ainda doem?
Como respondi acima os desafios são crescentes a
medida que temos que corresponder as expectativas.
Assim sendo as complicações doem muito, muito
mesmo, pois temos mais consciência de que algumas
delas ocorrem por falhas humanas da gente. E nao é fácil
conviver com isso. Mas é muito importante reconhecêlas e tentar fazer mudanças técnicas para que não
ocorram mais (ou pelo menos diminuam!). Nesse ponto a
urologia e muito algoz pois suas complicações são
sempre precocemente aparentes.
E agora, quais os sonhos profissionais?
Sonho em editar meu vídeo atlas que, com o apoio de
meus co-editores Lisieux E. Jesus, Francisco Nicanor
Macedo e Jose Adolfo Cerveiro, estará sendo lançado
brevemente associado a nova edição do livro Clinical
Pediatric Urology, editado por Docimo, Canning e Khoury.
Espero deixar alguma coisa para os jovens urologistas,
facilitando sua formação. Além disso, sonho em voltar
para o Brasil daqui a algum tempo, dedicando-me a
estimular os jovens médicos que estão se formando. O
Brasil e uma fonte de talentos que não pode ser
desperdiçada. Espero ter energia e saúde por mais
alguns anos para poder completar mais essa etapa.
19
CURRÍCULO
Possui graduação pela Universidade
Federal do Rio Grande do Sul (1972) ,
especialização pela Universidade Federal do
Rio Grande do Sul (1984) , doutorado em
Medicina Cirurgia pela Universidade Federal
do Rio Grande do Sul (1994) , residência
médica pela Red Cross War Memorial
Childrens Hospital (1982) , residência médica
pela Universidade Federal do Rio Grande do
Sul (1974) , residência médica pela Hospital
da Criança Santo Antônio (1975) , residência
m é d i c a p e l a Te n n e s s e e S t a t e U n i v e r s i t y
( 1 9 7 8 ) e r e s i d ê n c i a m é d i c a p e l a Te n n e s s e e
State University (1980).
Atualmente é CIRURGIÃO PEDIÁTRICO
d a U n i v e r s i t y o f To r o n t o , M E M B R O D O
COMITÊ NACIONAL DE CIRURGIA da
Sociedade Brasileira de Pediatria, MEMBRO
D O S E RV I Ç O D E U R O L O G I A P E D I Á T R I C A d a
B l o o r v i e w M c M i l l a n C e n t e r, D E PA RTA M E N TO
DE CIRURGIA PEDIÁTRICA da University of
C a p e To w n , M e m b r o d e c o r p o e d i t o r i a l d a
Brazilian Journal of Urology (Cessou em 2002.
Cont. ISSN 1677-5538 Internat, Revisor de
periódico da Journal of Pediatric Urology
(Print), Revisor de periódico da Indian Journal
o f U r o l o g y, R e v i s o r d e p e r i ó d i c o d a J o u r n a l o f
Paediatrics and Child Health (Print), Revisor
de periódico da Jornal de Pediatria
(Impresso), Revisor de periódico da Journal of
I b e r o a m e r i c a n S o c i e t y o f P e d i a t r i c U r o l o g y,
Revisor de periódico da The Journal of
U r o l o g y, R e v i s o r d e p e r i ó d i c o d a U r o l o g y
(Ridgewood, N.J.).
Te m e x p e r i ê n c i a n a á r e a d e M e d i c i n a ,
com ênfase em UROLOGIA PEDIÁTRICA
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Classificações em Cirurgia Pediátrica
MALFORMAÇÕES VASCULARES PEDIÁTRICAS
Sistema de classificação da Sociedade Internacional para o
estudo das anomalias vasculares (ISSVA)
HEMANGIOMAS (NEOPLASIAS VASCULARES) VERSUS MALFORMAÇÕES VASCULARES:
Grupo 1
NEOPLASIAS VASOPROLIFERATIVAS:
! Hemangioma infantil;
- simples/ múltiplo;
- focal/ regional/ difuso.
! Hemangioma congênito: involução rápida (RICH) e
ausência de involução (NICH);
! Granuloma piogênico;
! Hemangioendotelioma kaposiforme (associação com
síndrome de Kasabach-Merritt);
! Angiosarcoma
Grupo 2
MALFORMAÇÕES VASCULARES (doença estrutural):
! Fluxo rápido (componente arterial obrigatório);
- malformação arterial;
- malformação arteriovenosa;
- fístula arteriovenosa.
! Fluxo lento (componente arterial ausente);
- venosa pura;
- linfática pura (antigo linfangioma ou higroma cístico);
- capilar pura (manchas em vinho do porto,
telangiectasias, angioqueratomas);
- mistas (venosa ± linfática ± capilar).
Grupo 3
SÍNDROMES ASSOCIADAS COM DOENÇAS
VASCULARES CONGÊNITAS:
! PHACES (malformação vascular da fossa posterior,
anomalias arteriais e cardíacas, inclusive coarctação da
aorta, hemangiomas faciais, malformações oculares,
fenda esternal);
20
! LUMBAR (hemangioma da metade inferior do corpo,
doença renal e/ou urogenital, mielopatia, deformidades
ósseas, malformação anoretal, anomalias arteriais);
! Síndrome Sturge-Weber (malformação capilar facial,
convulsões, retardo mental, glaucoma, malformação
capilar pial e coróide);
! Síndrome de Klippel-Trenaunay (malformação vascular
mista regional de fluxo lento com varizes congênitas e
crescimento exagerado do membro);
! Síndrome de Parkes-Weber (malformação vascular de
alto fluxo (malformação arteriovenosa), linfedema,
insuficiência cardíaca de alto débito, crescimento
exagerado do membro, que tem temperatura aumentada)
! Síndrome de Bean (blue rubber bleb nevus)
(malformações venosas múltiplas na pele, músculos e
trato digestivo, com 1-5 mm);
! Síndrome de Proteus (malformações venocapilares,
hamartomas e crescimento assimétrico, associados com
lipomas e nevi pigmentares);
! Síndrome de Gorham-Straut (malformações linfáticas
com osteólise, possível lesões intracranianas);
! Síndrome de Marfucci (malformações venosas e
linfáticas, encondromatose);
! Síndrome de Solomon (malformação arterio-venosa,
nevi epidérmicos, anomalias oculares, cutâneas,
cardíacas, esquelétiocas, nervosas e genitourinárias);
! Síndrome de Ruvalcalba (malformações vasculares
intracranianas, macrocefalia, displasia ectodérmica,
lipomas, hamartomas do trato digestivo).
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Informe CIPERJ
INFORME CIPERJ
PROCESSO NO MP CONTRA MATERNIDADES MUNICIPAIS
Em 2013 a CIPERJ fez uma denúncia ao Ministério Público (MP) sobre os problemas enfrentados nas escalas
dos hospitais estaduais e municipais que têm serviço de Cirurgia Pediátrica. Alertamos em um minucioso dossiê para a
falta de cirurgiões pediatras e para as péssimas condições de trabalho dos profissionais nestas unidades de saúde.
Denunciamos também a falta de cirurgiões pediatras de sobreaviso ou com contratos de assistência nas UTIs
Neonatais das maternidades municipais.
O MP analisou o processo e ao longo dos últimos dois anos solicitou documentos e esclarecimentos da CIPERJ,
do CREMERJ e das Secretarias de Saúde do Município e do Estado. Uma reunião foi realizada na tentativa de se
encontrar uma solução para os problemas relatados. Como não houve um acordo e nem proposta efetiva da Secretaria
Municipal de Saúde, uma nova reunião de ajuste de conduta será marcada.
A CIPERJ ressalta a seus associados que busca formalizar acordos de sobreaviso médico nas maternidades
municipais para que os cirurgiões tenham uma proteção de um contrato de assistência ou vínculo empregatício justo
que os protejam nos casos de eventuais complicações de procedimentos inerentes a procedimentos invasivos que
normalmente são feitos em UTIs e que tenham outros direitos concretos como escalas com previsão de férias
remuneradas e horário determinado de cobertura.
ATIVIDADES CIENTÍFICAS
CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA
Como fica difícil para nossos associados de fora
da capital fluminense frequentarem as reuniões
científicas e o Curso de Educação Continuada
CIPERJ/CREMERJ, em 2015 a CIPERJ começou a levar
os cursos para outros municípios do Estado.
Macaé sediou, em agosto, o IX Curso de
Educação Continuada em Cirurgia Pediátrica
CIPERJ/CREMERJ, que contou com a presença de 40
pessoas ao todo, dentre os quais cirurgiões pediatras,
pediatras, acadêmicos de Medicina e endoscopistas.
A iniciativa continuará em 2016. Além do curso em
Macaé (agosto), também haverá evento em Petrópolis
(abril). Em breve serão divulgadas as datas e
programações dos cursos.
21
REUNIÕES CIENTÍFICAS E LIGA ACADÊMICA
Em 2015, tanto as aulas da Liga Acadêmica como
as reuniões científicas passaram por mudanças e com
isso tiveram novos formatos.
Na Liga, o ano começou com a Dra. Larissa Olm
Cunha falando sobre Experiência dos alunos da
faculdade de Medicina de Sorocaba/SP em Liga de
Cirurgia Pediátrica. Na apresentação, ela retratou o que
seria a temática da liga no ano: em vez de palestras
determinadas, os alunos que veriam os casos clínicos da
especialidade e eles que fariam as apresentações.
No 1º semestre eles visitaram hospitais com
serviços de Cirurgia Pediátrica e tiveram contato com
pacientes e viram as operações. No 2º semestre
desenvolveram relatos de caso cuja apresentação
ocorrerá na I Jornada Carioca de Cirurgia Pediátrica.
Já as reuniões científicas passaram a ter debates
de casos clínicos combinando apresentações de
residentes de Cirurgia Pediátrica e de associados que
querem debater a condução adotada em determinado
paciente.
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/ciperj
www.ciperj.org
WWW.CIPERJ.ORG
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Edição de maio a outubro de 2015
EXPEDIENTE
A Revista CIPERJ é uma publicação da Associação de Cirurgia Pediátrica
do Estado do Rio de Janeiro (CIPERJ), com sede à Rua Mem de Sá, 197,
Lapa, Rio de Janeiro, RJ, CEP: 20230-150, TEL: 55 (21) 96988-8467, email [email protected], com tiragem de 1.000 exemplares e distribuição
gratuita e exclusiva para a classe médica.
DIRETORIA CIPERJ biênio 2014/16
presidente Kleber Moreira Anderson vice-presidente Lisieux Eyer de Jesus
tesoureiro Sandoval Lage da S. Sobrinho secretário Marco Daiha
EDITORA Lisieux Eyer de Jesus
CONSELHO EDITORIAL Arovel Oliveira Moura Junior, Carlos Murilo Guedes de Mello, Domingos Bica,
Irnak Marcelo, Ivens Baker Méio, João Carlos de Oliveira Tórtora, Laura Helman, Lisieux Eyer de Jesus,
Maria Aparecida Siqueira de Andrade, Samuel Dekermacher, Stella Sabbatini, Simônides da Silva Bacelar,
Sérgio Rêgo.
PROJETO GRÁFICO E DIAGRAMAÇÃO Julio Gois
O conteúdo e as opiniões expressas nos casos e artigos aqui publicados são de responsabilidade exclusiva de
seus autores, não expressando a posição da revista.
A Revista CIPERJ é um instrumento de divulgação de trabalhos de interesses técnicos e geral dos cirurgiões
pediatras do Estado do Rio de Janeiro; de educação em Cirurgia Pediátrica aos especialistas, médicos
trabalhando em campos correlatos e médicos em formação e de divulgação de eventos e informativos da
Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro.
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Introdução, Método, Resultados, Discussão, e Referências (máximo de 30). O título deve ser redigido no mesmo idioma do manuscrito e não deve conter
abreviaturas. Deve ser acompanhado do(s) nome(s) completo(s) do(s) autor(es) seguido do(s) nome(s) da(s) instituição(ões) onde o trabalho foi realizado. Se
for multicêntrico, informar em números arábicos a procedência de cada um dos autores em relação às instituições referidas. Os autores deverão enviar junto
ao seu nome o título que melhor represente sua atividade acadêmica. O resumo deve ter no máximo 250 palavras ser estruturado com objetivo, método,
resultados, conclusões e até 5 descritores na forma referida pelo DeCS (http://decs.bvs.br). O abstract deve ser estruturado da mesma forma que o Resumo e
seguido pelas keywords conforme o sistema MESH (PUBMED). Devem conter no máximo 2.420 palavras e 45 referências. Artigo de Revisão: Versando sobre
temas de interesse para a Cirurgia Pediátrica, incluindo uma análise crítica. Não serão aceitas simples descrições cronológicas da literatura. Devem ser
descritos na introdução os motivos que levaram à redação do artigo e os critérios de busca, seguidos de texto ordenado em títulos e subtítulos de acordo com
complexidade do assunto. Resumo e abstract não são estruturados. Devem conter no máximo 2.420 palavras e 45 referências. Nota Prévia: Observação
clínica original ou descrição de inovações técnicas apresentadas de maneira concisa, não excedendo a 500 palavras, cinco referências, duas ilustrações e
abstract não estruturado. Até 3 autores. Relato de Caso: Descrição de casos clínicos de interesse pela raridade, pela apresentação ou formas inovadoras de
diagnóstico ou tratamento. Máximo de 1.420 palavras. Resumo e abstract não estruturados, até 15 referências e duas ilustrações. Máximo de 5 autores.
Cartas ao Editor: Comentários científicos ou controvérsias com relação aos artigos publicados na Revista da CIPERJ. Serão aceitos ou não para publicação,
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letra arial tamanho 12. As imagens deverão ser encaminhadas separadas no formato JPG, GIF ou TIF, e as legendas serão apresentadas em página
separada no manuscrito As abreviaturas devem ser limitadas a termos mencionados repetitivamente, e definidas a partir da sua primeira utilização.
Referências: Em ordem de citação, numeradas consecutivamente e apresentadas conforme as normas de Vancouver (Normas para Manuscritos Submetidos
às Revistas Biomédicas - ICMJE www.icmje.org ). Não serão aceitas como referências comunicações pessoais. Citações de livros e teses devem ser
evitadas. Agradecimentos: Devem ser feitos às pessoas que contribuíram de forma importante para a realização da pesquisa ou escritura do
manuscrito.TABELAS E FIGURAS Numeradas no corpo do texto com algarismos arábicos, encabeçadas por suas legendas, explicações dos símbolos no
rodapé. A montagem das tabelas deve seguir as normas supracitadas de Vancouver. São consideradas figuras fotografias, gráficos e desenhos. Todas as
figuras devem ser referidas no texto, numeradas consecutivamente por algarismos arábicos e acompanhadas de legendas descritivas.
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PEDIATRIA
Estrada dos Três Rios, 1.366,
Freguesia, Jacarepaguá
TEL: (21) 2448 3600
w w w . r i o s d o r. c o m . b r
UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de
tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe
multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).
Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6
leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.
Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos
simples até intervenções de alta complexidade.
Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além
de quartos com berços para acolher os bebês.