Resumo
PNEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA EM DOENTE COM LIPODISTROFIA CONGÉNITA
BERARDINELLI-SEIP
J Pinto, C Serodio, A Coutinho, E Melo, A Albuquerque, M Sequeira, I Martins, I Barros, J Saraiva -Unidade de
Cuidados Intensivos Polivalente, Hospital de São Teotónio -Viseu
Introdução:A pneumonia organizada criptogénica(COP)anteriormente designada por bronquiolite obliterante com
pneumonia organizada foi incluída na classificação de pneumonias idiopáticas intersticiais1em 2001, devido à sua
natureza idiopática, padrão histopatológico de inflamação intersticial e pela semelhança com outras formas de
pneumonia intersticial idiopática.2Os autores descrevam um caso de associação de COP a lipodistrofia congénita
Seip- Berardinelli, síndrome autossómica recessiva muito rara associada a distúrbios metabólicos severos.3
Caso Clínico:Mulher 41 anos, com síndrome Berardinelli-Seip(diabetes mellitus, esteatose hepática,
hipertrigliceridemia, hiperandrogenismo); insuficiência renal crónica em diálise; HTA e valvulopatia mitroaórtica.Recorre ao SU por febre, dispneia e tosse, apresentava insuficiência respiratória hipoxémica e Rx do tórax
compatível com pneumonia.Fez colheita de hemoculturas e iniciou antibioterapia empírica com Meropenem e
Azitromicina.Admitida na UCIP foi entubada e ventilada, necessitou de suporte de noradrenalina e hidrocortisona
durante 3dias.Iniciou técnica dialítica contínua, mantida ao longo de todo o internamento.Identificado Streptococcus
pneumoniae numa hemocultura e 2 secreções brônquicas, com descalação para Penicilina.Após 8dias de
antibioterapia, há resolução do quadro séptico, sem melhoria gasimétrica/radiológica é prolongada a antibioterapia e
realiza TAC compatível com pneumonia extensa.Repete TAC ao 17ºdia que mostra agravamento das lesões
parenquimatosas.Colocada a hipótese de COP e inicia metilprednisolona 1mg/kg.Evolui para hipoxémia refractária,
acidose respiratória e morte ao 24ºdia.Foi realizada biopsia pulmonar post mortem com o diagnóstico histológico de
COP.
Discussão e Conclusões: Apesar de idiopática, na maioria dos casos, a COP pode estar associada a doenças
sistémicas.Clinicamente assemelha-se a uma síndrome gripal, imagiológicamente pode ter um padrão de múltiplas
opacidades alveolares, solitárias ou infiltrativas com um padrão característico na TAC.2O diagnóstico de certeza é
histopatológico através de biopsia transbrônquica ou video-toracospica.O tratamento com corticoides resulta numa
melhoria clínica e radiológica rápida, no entanto as co-morbilidades da doente agravaram o prognóstico.Com este
caso, os autores reforçam a necessidade de considerar causas não-infecciosas para as complicações das pneumonias
bacterianas com má evolução.
Nome do apresentador –Joana Manuela Tenreiro Pinto __________________________________________________________________
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