“Avaliação de crianças portadoras de hidrocefalia e sistema de derivação ventricular” Ricardo Santos de Oliveira Livre-Docente FMRP-USP Hidrocefalia Sumário Leonardo Da Vinci Codici di Anatomia of the Windsor’s Collection HISTÓRIA TRATAMENTO EPIDEMIOLOGIA DERIVAÇÕES LIQUÓRICAS FISIOLOGIA DO LCR ETIOPATOGENIA NEUROENDOSCOPIA MÉTODOS DIAGNÓSTICOS PESQUISA PERSPECTIVAS Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia História Ventrículos imaginação Galeno intelecto memória No quadrante superior esquerdo, as três cavidades ventriculares (imagem do séc. XI) (199 – 129 a.C.) Galeno propôs, ainda, que “espíritos vitais” produzidos no coração atingissem o cérebro através da rete mirabilis e se alojassem nos ventrículos Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia História Leonardo da Vinci (1452 – 1519) Estudo sobre cavidades ventriculares e nervos cranianos Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia História WALTER DANDY 1918 1932 1954 FRANC INGRAHAM DONALD MATSON Matson, 1951 Ventrículo-ureteral Nulsen & Spitz, 1949 Ventrículo-atrial Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Nulsen & Spitz. Treatment of hydrocephalus by direct shunt from ventricle to jugular vein. Surg Forum. 1952: 399-403 John Holter Boockvar et al., J Neurosurg (Ped), 2001 John “Casey” Holter Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia História % IMPACTO DAS DERIVAÇÕES LIQUÓRICAS Morbi-mortalidade HIRSCH JF, CNS 1994 Hirsch JF. Surgery of hydrocephalus: past, present and future. Acta Neurochir 116:155-60, 1992. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Hidrocefalia DVP mal funcionante: diagnóstico e conduta Epidemiologia Incidência em criança não é bem conhecida; Hidrocefalia congênita isolada 1/1000 (500-5000) nascidos vivos (Cains et al., 2009) Estenose ; aqueduto congênita: Síndrome de Bickers-Adams (relacionada ao cromossomo X - flexo-adução do polegar - 25% casos); Em adultos, destacam-se as causas adquiridas. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Epidemiologia EUA – 40.000 internações hospitalares (Simon et al., J Neurosurg Pediatr 1:131-7, 2008); 1.4 bilhões de dólares (Patwardhan & Nanda, Neurosurgery 56:139-145, 2005); 5500-18000 shunts/ano EUA; DVP permanece a técnica mais comumente utilizada apesar da neuroendoscopia (70%) para o tratamento da hidrocefalia. ICP monitoring x hydrocephalus (226 papers) Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Fisiologia do líquido céfalorraquidiano (LCR) Produção pelo plexo coroide no interior das cavidades ventriculares cerebrais / células ependimárias; Secreção estável em torno de 21 ml/hora (plexos coroides); Fenômeno ativo que necessita de energia (enzimas ATP/anidrase carbônica); Fluxo de LCR pulsátil (dependência do sistema vascular); Reabsorção nas vilosidades da aracnoide e nos seios venosos; Sistema linfático. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Circulação Liquórica Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Reabsorção do LCR Vilosidades da aracnoide Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Etiopatogenia Ventriculomegalia: Aumento do sistema ventricular (anatômica ou 2ária atrofia cerebral) sem sinais/sintomas clínicos – reversível, estável; 1o estágio hidrocefalia (0,4 – 0,9 /1000 nascidos vivos). Hidrocefalia: Quebra do equilíbrio entre produção/circulação e reabsorção do LCR. Aumento do sistema ventricular com associação de sinais/sintomas (0,3 – 2,5 /1000 nascidos vivos). Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Etiopatogenia Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Classificação Comunicante / Não comunicante Congênita / Adquirida Fisiológica / Não fisiológica - hiperprodução LCR Interna/Externa Aguda/Crônica Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Comunicante pós-infecciosa pós-HSA pós-hemorragia prematuro HPN Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Não Comunicante Estenose de aqueduto congênita Neoplasias da fossa posterior Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Métodos Diagnósticos •Etiologia da hidrocefalia e relações anatômicas de cistos, estruturas, neoplasias com sistema ventricular; •Estudos antenatais (precisão diagnóstica); •Acompanhamento dos pacientes. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Diagnóstico por Imagens Funcional Estrutural Ultra-som c/ Doppler Spect/Pet-scan Raio-X RNM Ultra-som Angiografia TC Perfusão/difusão RNM Fluxo de LCR Espectroscopia Angiografia Funcional Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia ACA ACI pericalosa basilar Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Oliveira RS, Machado HR. Avaliação da velocidade do fluxo sangüíneo cerebral através da utilização do Doppler transcraniano em crianças e adolescentes com hidrocefalia. Acta Cirúrgica Brasileira 2: 65-67, 2000 Oliveira RS, Machado HR. Transcranial color-coded Doppler ultrasonography for evaluation of children with hydrocephalus. Neurosurgical focus 15: 2003 Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia RM encéfalo - Estrutural RM fetal Síndrome de Dandy Walker Hidrocefalia Mielomeningocele Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Tratamento •Derivações liquóricas (DVP/DVA) •Neuroendoscopia Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Derivações Liquóricas: Complicações Mecânicas Infecciosas Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Complicações Mecânicas Precoce Técnica cirúrgica Punção ventricular Desconexão DVP funcionamento regular Migração Problemas cicatriz cirúrgica Qualidade do LCR Obstrução precoce Shunt Hiperdrenagem DVP obstrução proximal Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Complicações Mecânicas: Técnica Cirúrgica Punção ventricular: técnica inadequada Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Coleção líquor subgaleal Múltiplos cateteres Sangramento pós-remoção cateter ventricular Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Complicações Tardias: Shunt: Biodegradação Hiperdrenagem Pseudocisto abdominal Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Biodegradação cateter Elisevich et al., Biodegradation of distal shunt catheters. Pediatr Neurosurg 21(1):71-6, 1994. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Derivações Liquóricas: Hiperdrenagem ou “Slit Ventricle” = = Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Complicações Infecciosas Colonização por germes durante ou após a implantação do shunt; Adesão ao shunt (glicolipídeo); Sinais clínicos de HIC, febre, mau funcionamento do shunt. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Neuroendoscopia - alternativa ao shunt O QuickTime™ e um descompressor são necessários para ver esta imagem. Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Pesquisa Experimental HIDROCEFALIA Estudos Funcionais Estudos Clínicos Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Hidrocefalia experimental - Modelo Caulim S.O. 20% Lopes LS, Machado HR, Oliveira RS et al: Neonatal model of chronic experimental hydrocephalus in rats. Brazilian Journal of Morphological Sciences 14: 151 – 152, 1997 Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Derivações liquóricas - Estudos Clínicos Oliveira RS, Bezerra M, Sainte-Rose C. Orbis Sigma: Series of 946 new cases of hydrocephalus in childhood (1987-2002).Childs Nervous System 22 (2): 213, 2006 Jucá CEB, Lins-Neto A, Oliveira RS, Machado HR. Tratamento de hidrocefalia com derivação ventriculoperitoneal: análise de 150 casos consecutivos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. Acta Cirurgica Brasileira 17 (suplemento 3), 59-63, 2002 Oliveira RS, Barbosa A, Vicente YAMVA, Machado HR. An alternative approach for management of abdominal cerebrospinal fluid pseudocysts in children. Child’s Nervous System 23: 85-90, 2007 Oliveira RS, Jucá CEB, Valera ET, Machado HR. Hydrocephalus in posterior fossa tumors in children. Are there factors that determine a need for permanent cerebrospinal fluid diversion? Child's Nervous System 23: 245 - 249, 2008 Oliveira RS, Amato MCM, Brassesco MS, Valera ET, Jucá CEB, Neder L, Tone LG, Machado HR Clinical and cytogenetic analysis of an intracranial inflammatory myofibroblastic tumor induced by a ventriculoperitoneal shunt. Journal of Neurosurgery (Pediatrics) 4:372-377, 2009 Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Perspectivas FUTURO Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Novas tecnologias PICMI 30th Annual International IEEE EMBS Conference Vancouver, British Columbia, Canada, August 20-24, 2008 L. Momani, A. Alkharabsheh and W. Al-Nuaimy are with the Department of Electrical Engineering and Electronics, University of Liverpool, Brownlow Hill, Liverpool L69 3GJ, UK Sistemas de monitorização da PIC minimamente invasivos Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Caso • 18 anos, masculino • malformação cerebral (holoprosencefalia). DVP após nascimento; • Nunca fez revisão • Cefaleia progressiva e forte intensidade há 6 meses • RX trajeto normal • Tratamento enxaqueca: sem efeito Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Caso - agosto 2006 Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Conduta • Síndrome ventrículo em fenda - Realizada revisão DVP • melhora sintomas por 1 semana. Recorrência cefaleia • TVE não indicada (malformação anatômica/ ausência dilatação ventricular). • internação. Monitorização PIC = elevada Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Caso 6 - Agosto 2006 - Craniotomia descompressiva Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Caso 6 - Assintomático 2011 agosto 2006 - preop Fevereiro 2008 Ricardo Santos de Oliveira Hidrocefalia Conclusões A introdução de novas tecnologias em diferentes períodos, possibilitou uma melhora significativa da qualidade de vida dos pacientes portadores de hidrocefalia; O aprimoramento constante da técnica cirúrgica pode reduzir sensivelmente o número de complicações; Pesquisas (Experimental/Clínica) permitem uma evolução do conhecimento. Ricardo Santos de Oliveira