Hidrocefalia Congênita
Hospital Regional da Asa Sul – Brasília - DF
Internato em Pediatria
Prof. Dr. Paulo Roberto Margotto
Internos
Andréia Reis Pereira
Liliane Monteiro Alvares
Thiago de Oliveira Costa Viegas
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
CASO CLÍNICO
Identificação:
 Fo de J.AM, nascido no HRAS no dia 09/05/06, sexo feminino.
Mãe procedente do Riacho Fundo.
 Mãe G3P2A0, O-, não fumante
Dados do Pré-Natal
 Exames: VDRL-, HTLV -, Anti-HIV -, TOXO ( IgG + e IgM -) e
CMV - , Rubéola -, CI –
 Sem intercorrências gestacionais
 Ecografias Gestacionais: 9,22,36 semanas (normais)
Dados do Parto:
 Nascimento por cesariana devido a pós-datismo e parada da
progressão, sem complicações durante o procedimento.
• Líquido meconial espesso.
• Chorou logo após o nascimento
CASO CLÍNICO
• Foi aspirado líquido meconial espesso várias vezes vias aéreas e
estômago, evoluindo com gemência, desconforto respiratório
leve.
• Cordão umbilical com 2A e 1V.
• Palato e clavícula íntegras
• Presença de bossa sanguinolenta grande (?)
• Dados do Nascimento: Apgar 7 (1`) e 8 (5`)
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Peso ao Nascer 3640 (AIG)
Idade por Exame Físico: 39 semanas + 5 dias
Exame Físico Imediato: Normal
Estatura: 51 cm e perímetro cefálico (PC): 38 cm. (> P90)
CASO CLÍNICO
• Evolução do Recém Nascido: Foi reavaliado,
evoluindo nas primeiras 8 horas com boa respiração,
sem icterícia, com boa sucção, sem eliminações
fisiológicas. Recebeu os e medicamentos cuidados de
rotina no Alojamento Conjunto.
• Prescrição: 09/05/06
1. Engerix B 0,5 ml IM
2. Kanakion 0,1 ml IM
3. Credê
4. Berço Aquecido
5. O2 sob máscara
6. Seio materno em livre demanda
CASO CLÍNICO
• Nessa ocasião foi solicitado ecografia transfontanelar e
TORCH. No dia 11/05/06 solicitou-se parecer da,
neurocirurgião do Hospital de Base de Brasília (HBDF) e
Tomografia de Crânio (TC)) de crânio.
• Ecografia Transfontanelar: (Dr. Paulo R. Margotto)
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Corte Frontal: VE 26 mm; VD 22 mm
Corte Coronal: 12 mm corno frontal D, 11mm corno frontal E
Índice de Resistência: 0,74
Laudo: hidrocefalia; possível estenose do aqueduto de Silvio.
ECOGRAFIAS
ECOGRAFIAS
CASO CLÍNICO
• Resultado do Parecer da Neurocirurgia (HBDF):
• Criança macrocefálica. PC= 42 cm, com suturas
abertas à palpação
• CT: confirmada hidrocefalia.
• Aguarda a transferência ao berçário HBDF.
HIDROCEFALIA CONGÊNITA
J.Malagon Valdez
Rev Neurol 2006;42(Supl.3):S39-S44
HIDROCEFALIA CONGÊNITA
INTRODUÇÃO
Hidrocefalia congênita: acúmulo de líquido
cefalorraquidiano no sistema ventricular ao
nascimento com inicio in utero;
Ocorre aumento no volume dos ventrículos
laterais;
Aumenta perímetro cefálico;
Aumenta pressão cerebral do RN levando à
danos físicos e mentais;
Incidência: 3-4 crianças a cada 1000 RN
HIDROCEFALIA CONGÊNITA
INTRODUÇÃO
 80-90% dos RN com defeito do tubo neural apresentam
hidrocefalia
 Pode ser detectada ao nascer e pode ter influência
ambiental ou desenvolver no feto com predisposição
genética.
 As alterações não aparecem com tempo determinado
devido à grande variedade de causas.
 Anos 70: péssimo prognóstico por não ter sistema de
derivação.
 Depois dos anos 70: melhora prognóstico com a
ventriculostomia do 3º ventrículo.
LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Formado nos plexos coróides nos ventrículos
laterais do cérebro, de sangue arterial e de um
processo de difusão, pinocitose e transferência
ativa;
Forame de Monroe→3° ventrículo→Aqueduto de
Silvio→4° ventrículo→alcança espaço
subaracnóideo do cérebro e medula espinhal pelos
orifícios de Luschka e Magendie.
Depois de circular nos ventrículos, condutos,
periferia cerebral e medula espinhal é reabsorvido
nas vilosidades subaracnóideas através da
circulação venosa.
LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Os processos responsáveis pelo desenvolvimento
da circulação do LCR acontecem perto da 6ª
semana de gestação. São eles:
1- Desenvolvimento do epitélio secretor dos plexos
coróides;
2- Perfuração do trecho do 4° ventrículo;
3- Formação dos espaços subaracnóideos
Qualquer alteração em dos processos pode levar a
hidrocefalia por mal formação de Dandy-Walker
ou hidrocefalia comunicante.
LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
 O volume total de LCR é de 125 a 150ml;
 A pressão normal em repouso é de 150 a 180 mmH2O;
 A produção é de 0,2 a 0,7 ml/min;
 O LCR é um ultrafiltrado do plasma e tem como funções:
1-Manter flutuante o tecido cerebral;
2-Transporta os nutrientes ao cérebro e elimina resíduos;
3-Circular entre crânio e medula espinhal compensando as trocas
no volume de sangue intracraniano
TIPOS DE HIDROCEFALIA
A hidrocefalia ocorre quando a perda do
equilíbrio entre a produção e absorção do
LCR
Mecanismos básicos:
 Bloqueio de circulação do LCR ao sair dos
ventrículos, não reabsorvendo o LCR;
 Acumulo do LCR q circula sem absorção e
aumenta a pressão no sistema ventricular
Pode ser adquirida ou congênita
TIPOS DE HIDROCEFALIA
Hidrocefalia adquirida pode afetar pessoas
de todas as idades e ser causada por uma
lesão ou problemas infecciosos, parasitários,
hemorragias intraventriculares e tumores.
Quando há bloqueio na circulação ou
estenose de conduto temos hidrocefalia não
comunicante.
A estenose do conduto de Silvio aumenta a
pressão somente no sistema ventricular.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
 A hidrocefalia comunicante pode ser secundaria a:
 Obstrução no espaço subaracnóideo na convexidade do crânio,
que impede absorção do LCR em todos os corpúsculos de
Pachioni;
 Obstrução nos corpúsculos de Pachioni que bloqueiam absorção
do LCR
 Obstrução anatômica e funcional nos seios venosos que evita a
drenagem do LCR. A obstrução funcional leva a um aumento na
pressão venosa nos seios venosos o que provoca um aumento na
pressão intracranial precisando abrir as válvulas dos corpúsculos
de Pachioni, impedindo a absorção do LCR.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
A hidrocefalia não comunicante se deve a uma
obstrução:
 No forame de Monroe
 No aqueduto de Silvio
 Nos forames de Luschka e Magendie
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 São notadas a partir do nascimento ao primeiros 9 meses
de vida. São elas:
 Rápido aumento do Perímetro cefálico;
 Fontanela abaulada com separação de suturas;
 Adelgaçamento dos ossos do crânio com vasos sanguíneos
proeminentes;
 Hipertensão intracranial;
 Irritabilidade;
 Sonolência excessiva;
 Perda de apetite e vômito frequente
 Choro constante e agudo
 Crises convulsivas
 Incapacidade de seguir com olhar
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
As manifestações clínicas podem vir associadas à
malformações:
 30% dos casos com mielomeningocele;
 11% dos casos com alterações cromossômicas;
 6% dos casos com ventriculomegalia
Etiologia da Hidrocefalia
Anatomia da circulação do LCR
Estenose do Aqueduto de Silvio
• O aqueduto de Silvio é a estrutura que liga o
3° e o 4° ventrículo;
• A estenose desse aqueduto pode ser esporádica
ou hereditária – Síndrome de Bickers Adams;
• A hidrocefalia congênita recessiva ligada ao X
é a forma hereditária mais comum de
hidrocefalia;
Estenose do Aqueduto de Silvio
• Apresenta uma taxa de recorrência de 50% no
sexo masculino;
• A Sindrome de Bickers Adams apresenta ainda
como quadro clínico os polegares aduzidos;
Estenose do Aqueduto de Silvio
Estenose do Aqueduto de Silvio
Quadro Clínico
• Aumento do perímetro cefálico ao nascer, sendo
necessária a cesárea por desproporção cefalopélvica;
• Proeminência frontal;
• Separação das suturas;
• Transiluminação positiva;
• Olhos se desviam para baixo;
• Retardo mental posterior com tetraplegia espástica;
Estenose do Aqueduto de Silvio
• ECO cerebral e TC de crânio evidenciam
dilatação dos ventrículos laterais;
• A presença de mutação do L1CAM possibilita
a identificação das portadoras e oferece a
possibilidade do aconselhamento genético;
Malformação de Dandy-Walker
• Podem apresentar macrocefalia ao nascer
devido a um grande cisto na fossa posterior em
decorrência de um desenvolvimento anormal
do 4° ventrículo e do cerebelo;
• Pode haver agenesia do vérmix cerebelar e um
grande 4° ventrículo;
Hidranencefalia
• Se deve a uma oclusão da porção supraclinóidea
da carótida interna intra-útero com infarto cerebral
progressivo;
• Também foi descrito casos em que a mãe sofreu
trauma abdominal ou intoxicação por gás
doméstico;
• Os sintomas e a expectativa de vida depende do
grau de destruição cerebral;
Hidranencefalia
• A transiluminação é positiva quando não há sangue
ou níveis de proteína muito elevados;
• A TC de crânio evidencia apenas conteúdo líquido
no cérebro;
• A ressonância magnética pode mostrar restos de
tecido, principalmente na fossa posterior, cerebelo,
tálamo e meninges;
Malformação de Arnold-Chiari
• Há uma obstrução do espaço do LCR no forame
magno, quando a porção caudal do 4° ventrículo e
cerebelo se herniam no canal cervical;
• É uma hidrocefalia comunicante;
• Essa malformação se associa frequentemente à
meningo e mielomeningocele;
Espinha Bífida
• Se deve a um defeito no fechamento do tubo neural
e se acompanha frequentemente de hidrocefalia;
• Apresenta alterações sensitivo-motoras;
• O tratamento é cirúrgico e o mais precoce possível;
• Se desconhece a causa, provavelmente multifatorial
com fatores genéticos e ambientais;
Mucopolissacaridose IH
• As MPS são doenças hereditárias causados por
deficiências enzimáticas necessárias à degradação
de glicosaminoglicanas e mucopolissacarídeos, o
que leva a seu armazenamento em vários tecidos;
• A MPS IH está associada a um aumento do PC
acima do percentil 95 e em alguns casos hipertensão
intracraniana;
Acondroplasia
• Há uma desproporção entre a base do crânio e o
cérebro o que origina em alguns casos hidrocefalia
interna;
• A hidrocefalia pode ser causada por um aumento da
pressão intracraniana venosa devido à estenose do
seio sigmoide por estreitamento do forame jugular;
Acondroplasia
• Há um aumento da chance de sangramento durante o
parto;
• A maioria apresenta megaencefalia, alguns
hidrocefalia e outros ventriculomegalia sem
hidrocefalia;
• O tratamento é cirúrgico via endoscópica e
ventriculostomia;
Aneurisma da Veia Galeno
• É uma malformação causada por conexões anormais
entre os vasos intracranianos como as artérias
tálamopenetrantes, coróideas e cerebral posterior;
• A veia de Galeno se localiza abaixo dos hemisférios
cerebrais e drena as regiões anteriores e centrais do
cérebro;
Aneurisma da Veia Galeno
• O aneurisma provoca obstrução do aqueduto de
Silvio;
• Pode ocorrer insuficiência cardíaca por aumento do
débito cardíaco;
• Não necessariamente ocorre hidrocefalia;
• Diagnóstico através de TC de crânio e ressonância
magnética
Rastreamento: Quando suspeitar?
• Achados Clínicos:
• Fontanela abaulada e maior que o normal com separação de
suturas
• Olhar de sol poente
• Irritabilidade
• Sonolência excessiva
• Perda de apetite e vômitos frequentes
• Choro constante e agudo
• Crises convulsivas
• Outras: associadas as malformações (mielomeningocele:30%),
alterações cromossômicas (11%); em 6%, ventriculomegalia
como[único achado
Diagnóstico
• Como confirmar ?
– Ecografia Transfontanelar
– TC de crânio
– Ressonância magnética Cerebral e Medular ( se
necessário)
Como Tratar ?
• Derivação Ventrículo Peritoneal
– “ Tempo é cérebro”
– Precocidade= Sucesso para evitar problemas visuais e de memória
– Complicações
• Obstrutivas : migração da válvula
• Infecciosas
• Drenagem excessiva (ocasiona colapso ventricular, com rompimento de vasos
sanguíneos) ou insuficiente
VENTRICULOSTOMIA: efetiva nos casos de bloqueio da circulação do LCR,
podendo ser definitivo (sem os riscos das complicações das válvulas, como
obstrução e infecção
• Alternativas
– Acetazolamida ou Furosemida: ↓ Produção do LCR (uso discutido)
– Punções lombares (risco de infecção; uso discutido)
– Drenagem Externa (risco de infecção)
Prognóstico
• Geralmente ruim , mas varia conforme a etiologia
• A macroencefalia e tamanho ventricular não parecem
influir no prognóstico
• Estudo 1998: 53 casos diagnóstico PN (citado por
Malagon- Valdez)
• 26% aborto
• 36% óbito durante parto
• Revisão Recente Casos: Diagnóstico Pós natal ( Renier D,
et. al, 1998)
• 62% sobrevivência 10 anos
– 50% DNPM inferior 60
– 29% DNPM normal
"- Eles tão me "puculando" .
Tainha Tur