NEFROLITÍASE E HEMATÚRIAS METABÓLICAS Ana Cristina Simões e Silva Profa Titular do Departamento de Pediatria Membro da Unidade de Nefrologia Pediátrica Maio 2010 Epidemiologia 3 a 5% crianças são afetadas EUA: em 1 caso para cada 1000-7600 admissões hospitalares – No entanto, porque muitas crianças não necessitam de internação hospitalar, esta é uma subestimação da prevalência da doença Sexo: os meninos têm um risco ligeiramente aumentado Introdução 6 tipos componentes cristalinos – – – – – – Oxalato de Ca : 45 – 80% mais comuns Fosfato de Ca: 5 – 29 % Estruvita: 5 – 13 % Purinas/ ácido úrico: 4 – 10% Cistina : 1- 5% Mistos: 2 – 4% Introdução Fatores promotores Fatores inibidores Hipercalciúria / Hipocitratúria Citrato Hiperuricosúria Magnésio Hiperoxalúria Pirofosfato Cistinúria Glicosaminoglicanos Redução vol. Urinário ( estase) Aumento ingesta hídrica Introdução Litogênese está relacionada – Clima – Sedentarismo – Dieta: ingesta de proteína e sal ingesta hídrica – pH urinário pH alcalino: precipitação dos cristais de fosfato Ca e estruvita pH ácido: cristalização de ácido úrico e de cistina Quadro clínico: Apresentação Clínica – Dor abdominal aguda ( 10 – 14%) – – – – – – Tipo cólica , irradiando região lombar para região inguinal - Associado náusea ou vômito Dor leve a moderada - difusa Dor abdominal crônica Hematúria macroscópica Infecção urinária Disúria, polaciúria Alteração do aspecto urina: turva Eliminação cálculo Diagnóstico Anamnese: – Características semiológicas da dor (duração, localização, etc) – História Alimentar Ingesta Hídrica – História familiar de urolitíase – Antecedente de urolitíase ou infecções recorrentes do trato urinário Diagnóstico Exame Físico dor à palpação profunda do flanco no lado acometido, porém sem sinais de irritação peritoneal. A punho-percussão lombar – casos de urolitíase alta sintomática (Sinal de Giordano positivo), ainda que a localização da área de maior desconforto nem sempre se correlacione com a posição do cálculo. Conduta diante do paciente agudo Exames complementares: – Urina: sedimento / gram de gota /urocultura – Ultrassom renal e de vias urinárias ou abdominal – Rx simples de abdomen – TC Abdomen: padrão ouro Conduta diante do paciente agudo Alívio dos sintomas: 1° - Brometo de N-butilescopolamina Buscopan: 0,5 a 1,0mg/kg/dose, oral ou injetável 2° - Diclofenaco sódico : Voltaren: 0,5 a 1,0mg/kg/dia- antiinflamatórios não esteroides – IM 3º analgésicos : Codeína/ Tramadol – Hidratação venosa – Drogas antieméticas Conduta diante do paciente agudo O que pode acontecer com o paciente agudo? 1. Eliminação do cálculo sem maiores consequências repercussões sobre o rim (Hidronefrose?) – Cuidados com a hidratação acompanhamento (USG semanal) – 6 semanas: lesão renal tamanho do cálculo (>7mm ou <7mm) Conduta diante do paciente agudo Tamanho Cálculos: – Microcálculo: < 3mm – Pequeno: > ou igual 3 e < 5 mm – Médio: > ou igual 5 e < 7 mm – Grande: > ou igual 7mm – Alto risco obstrução: > ou igual 10mm Conduta diante do paciente agudo 2. Não eliminação do cálculo: Monitorização localização do cálculo repercussões sobre o rim consultoria da urologia: – Ureteronefrolitotomia – Retirada endoscópica cálculo – Litotripsia extracorpórea Conduta diante do paciente agudo Situações que complicam a litíase urinária e requerem remoção do cálculo: Tamanho cálculo: > 10mm ou cálculo coraliforme Risco Infecção Urosepse – Acompanhar com EAS/UC Obstrução total Deterioração da função renal Rim único Não progressão do cálculo durante o período de 6 semanas : dependendo USG ( acompanhamento seriado) Dor abdominal crônica e/ou hematúria e/ou Suspeita Litíase Renal Diagnóstico O paciente será mantido em sua dieta, atividades físicas e ingesta hídrica habituais e sem uso de medicamentos 15 dias antes dos exames - NÃO REALIZAR NA FASE AGUDA 1. Duas amostras de urina de 24 horas para dosagem de: cálcio, ácido úrico, citrato, fosfato, oxalato, magnésio, creatinina, cistina qualitativa. 2. Duas amostras de urina de segunda micção matinal colhida com jejum para : cálcio/creatinina e citrato/creatinina Diagnóstico 3. Duas amostras de urina de 1ª micção matinal colhida com jejum para dosagem de pH urinário. 4. Uma amostra de urina: sedimento, gram de gota, urocultura 5. Uma amostra de sangue para dosagem de: hemograma, creatinina, sódio, cloro, potássio,cálcio, fósforo, magnésio, ácido úrico, gasometria venosa, fosfatase alcalina, PTH Diagnóstico 6. Duas amostras de exame parasitológico de fezes 7. Ultrassom renal e de vias urinárias 8. Rx simples de abdome. Alterações metabólicas CAUSAS: – – – – – – – Hipercalciúria Hipocitratúria Hiperuricosúria Hiperoxalúria Hiperfosfatúria Cistinúria Hipomagnesiúria Hipercalciúria Idiopática Principal causa de calculose renal na infância ( 60 % no HC-UFMG) 20-35 % de causas de hematúria em crianças. Definição: • Urina de 24 horas: excreção de cálcio maior ou igual a 4mg/kg para qualquer faixa etária Hipercalciúria • Urina de amostra única colhida com jejum: relação da excreção de Cálcio/Creatinina Rel Ca/Cr: diminui com idade Idade UCa / UCr (mg/mg) 0 a 6m < 0,8 6 a 12m < 0,6 pré-escolares < 0,4 escolares <0,2 HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA 2° distúrbio metabólico mais frequente – 10 % associado calculose renal isoladamente e 60 % concomitante a outros fatores Urina de 24 horas: • Valor normal: até 12 anos: 0,9 - 2,77 mmol /24 h ( 173 - 532 mg/24 h) > 12 anos: 1,3 – 6 mmol/24 h ( 250 – 1152 mg/24 h) • Hipocitratúria: < 0,9 mmol/245 h • Avaliar referência de cada laboratório HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA Urina de 24 horas ou Amostra única: VN: > 180 mg/gr creatinina • meninas > 300 mg/gr creatinina • meninos > 120 mg/gr creatinina • Hipocitratúria - < 180 mg/gr creatinina Urina de amostra única colhida com jejum: Relação da excreção de Citrato/Creatinina: • VN: criança > 0,04 adulto> 0,2 •Hipocitratúria: < 0,04 HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA Fatores: • Hiperuricemia: aumento produção endógena ou ingestão excessiva de purinas • Diminuição volume urinário • pH urinário ácido: < 6,0 HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA 3° distúrbio metabólico mais frequente associado calculose renal: 8 % na infância DEFINIÇÃO: – Urina de 24 horas: quando a excreção de ácido úrico maior ou igual a: • • • 15mg/kg ( 320 mg) 11 mg/kg ( 450 mg ) 9 mg/kg ( 600 mg) pré-escolares escolares adolescentes HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA Amostra única urina / Urina 24 h: •Fórmula SINKN: Ac. Úrico x Cr sérica Cr urina VN: < 815 mg/1,73 m² / 24h Relação Ác. Úrico/creatinina: VN: < 0,47 mg/gr creatinina Litíase e ITU Presença de agentes específico induzindo a formação de cálculo 10 – 40 % calculose urinária na infância Mais comum: sexo masculino < 5 anos: sendo 1/3 associado Uropatia obstrutiva 1ª VUP, EJUP, EJUV Litíase e ITU Agentes: Microorganismos produtores UREASE – EX: Proteus sp, Pseudomonas, Klebisiella , Candida sp Hidrolizando a uréia ocorre formação amônio, CO2 e alcalinização urinária P e Mg do meio cálculo de estruvita ou fosfato-amôniomagnesiano ( crescimento rápido e de aspecto coraliforme) Litíase e ITU Apresentação Clínica: ITU repetição Oligossintomática Perda função renal em 25 % Antecedentes familiares de Litíase Hiperoxalúria Ocorre em cerca 2 a 13 % casos Hiperoxalúria 1ª : 50 % dos casos lítíase por oxalato em pediatria Urina 24 horas: variável na infância – Excreção de oxalato maior ou igual a 75mg/1,73m² de SC ou OBS: > 30 mg/24 horas 2mg/kg/24h Hiperoxalúria Fatores: 1ª: - defeito genético enzimático - mais frequente na infância 2ª: mais comum em adultos – Distúrbios entéricos absorção intestinal Dç Crohn Cirurgias ressecção intestinal Aumento ingesta oxalato Hiperfosfatúria Fração de excreção P: P urina x Cr plasma x 100 P plasma x Cr urina • > 15% em cç é considerado aumentado • Correlacionar com Fósforo sérico HIPOMAGNESIÚRIA Associado a calculose renal concomitante a outros distúrbios metabólicos – Embora Mg seja inibidor fraco de cristalização Fatores: – Diarréia crônicas e má absorção Mg – Tubulopatias DEFINIÇÃO: Urina de 24 horas: – .Excreção de magnésio menor ou igual a 1,5 mg/kg/24h CISTINÚRIA Dç hereditária autossômica recessiva Epidemiologia : 0,05% na população geral • Defeito no transportador de aa nas cels tubulares proximais DEFINIÇÃO: • Cistina qualitativa: no Teste do Nitroprussiato de Sódio ( +/ -) • Cistina quantitativa: • VN: < 60 mg/dia/1,73m² • maior ou igual a 75mg/g de creatinina TRATAMENTO 1. Clínico: • Conservador a- alta ingestão hídrica: finalidade de diluir a [ ] dos cristais na urina – Ideal: 2 -3 L /m² / dia – Chá de quebra pedra: Phyllantus niruri evita que os cálculos se formem e relaxa o sistema urinário, o que ajuda a expeli-los Apenas na hipercalciúria TRATAMENTO b- Correção dietética 1) Sódio: diretamente proporcional com formação cálculos “ redução significativa consumo Na” Ideal: 4 – 8a: 1,2 gr/dia 9 – 18 a: 4,5 gr/dia 1 gr de sal ________ 400 mg Na Idade 1 -3 a Na (mg/d) RDA 225 4 -6 a 300 7 - 10 400 11 - 18 500 TRATAMENTO b- Correção dietética 2) Cálcio: nunca deve ser abolido da dieta: Idade Ca ( mg/d) RDA 0 -6 m 210 7 -12 m 270 1 -3 a 500 4–8a 800 aldoscentes 1300 Máximo: 2,5 gr/dia TRATAMENTO 3) Proteína : devese evitar excesso EX: Formadores cálculo + hipercalciúria: dieta menos ácida proteína animal Idade 1 -3 a 4–6a 7 – 10 a 11 – 14 a 15 – 18 a proteína (gr/d) RDA 16 24 28 45 59 TRATAMENTO 4) Potássio: efeito na diminuição da excreção urinária Ca Ideal: 4 – 8anos: 3,8 gr/dia 9 -18 anos: 4,5 gr/dia TRATAMENTO Outros: Sacarose, Frutose, Vitamina C ( altas doses), Gorduras e açúcares aumentam a incidência de nefrolitíase Fitato, magnésio: risco litíase TRATAMENTO • Conservador – Atividades físicas: incidência de cálculos é diretamente proporcional com sedentarismo TRATAMENTO Litíase + Hipercalciúria: – – TTO Conservador Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h – taxa de formação de novos cálculos velocidade de crescimento de cálculos existentes Sem resposta Hidroclorotiazida - 0,5 a 1,0 mg/kg/24h TRATAMENTO Litíase + HIPOCITRATÚRIA – Medidas Gerais – Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h ( dose inicial) Controlando ph urinário dosagem urinária TRATAMENTO Solução de Citrato de K: – – Citrato de K ___________ 200 gr Xarope não alcoólico _____ 500 mL Dose: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) (5 mL = 20 mEq de Citrato / 5 mL = 20 mEq de K) Cápsulas de Citrato de K: – Citrato de K (máximo de 10 mEq/cápsula) Dose empírica: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) Epigastralgia: cápsula liberação lenta TRATAMENTO Litíase + HIPERURICOSÚRIA : - Medidas Gerais – Dieta pobre em purinas: EVITAR – – Caldos de carne: Knorr, Maggi Mariscos e frutos do mar Hortaliças: cogumelos, espinafre, quiabo Embutidos: salame, salsicha, mortadela Vísceras em geral: miolo, fígado, coração, moela Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h Alopurinol (experiência) – hiperuricemia TRATAMENTO Litíase + HIPEROXALÚRIA CONSERVADOR: Aumento ingesta hídrica Dieta pobre em oxalatos: evitar cacau em pó, chá preto, Dieta normacalcêmica: evita precipitação oxalato espinafre, goiaba, guaraná, abacate MEDICAMENTOSO Citrato de K: inibidor da cristalização de oxalato de Ca Piridoxina (Vitamina B6) - 10mg/kg/24h Coenzima que mataboliza oxalato TRATAMENTO Litíase + HIPERFOSFATÚRIA • Dieta normofosfatêmica ou Hiperfosfatêmica • Correlacionar com P plamático • Dieta normoprotêica • Aumento ingesta pnt – aumento P - formação cálculo No caso da Hiperfosfatúria Renal Idiopática utiliza-se o fosfato neutro de sódio e potássio: Fosfato de sódio___________ 70 gr 54 mg P /ml Fosfato de potássio_________ 30 gr Diluente __________________ 1000 ml - Dose: 30mg/kg/24h em duas ou mais tomadas. TRATAMENTO Litíase + HIPOMAGNESIÚRIA Medidas Gerais Reposição Mg: Quelato Mg: cápsulas 125 -250 mg Cloreto Mg – Dose: 0,25 – 0,5 mEq/Kg de Mg TRATAMENTO Litíase + CISTINÚRIA – Ingesta Hídrica otimizada: < 250 mg/ L – Restrição dietética de metionina e cisteína EVITAR: brócolis, alho, cebola, gema de ovo, germe de trigo, aveia, yogurte Baixo teor de Na – Alcalinização urina: ph entre 7 – 7,5 Cistina mais solúvel em Ph alcalino Citrato de K