SÍNDROME DE BANDAS DE
CONSTRIÇÃO CONGÊNITAS
Ricardo Kaempf de Oliveira1, Carlos Irisarri2
CONCEITO
A Síndrome de Bandas de Constrição Con-
sexo, sendo na maioria dos casos bilateral.(1, 3, 4)
gênita (SBCC) é uma patologia rara em que se
Em sessenta por cento dos casos de SBCC há
observam anéis circulares que causam a constri-
algum tipo de anormalidade durante a gestação.
ção de um membro ou segmento durante a vida
São fatores de risco prematuridade (abaixo de
intrauterina. Podem ocorrer nos membros su-
37 semanas), baixo peso ao nascer (menos de
periores, inferiores e ocasionalmente na cabeça
2500 gramas), tentativa de aborto e exposição
e tronco. Em oitenta por cento dos pacientes
materna a drogas, traumas e doenças.(1, 5)
afeta os membros superiores e inferiores.(1, 2)
A SBCC apresenta vários sinônimos
De etiologia controversa, possui diferentes for-
na literatura, entre eles Anéis de Constrição
mas de apresentação. A incidência é variável na li-
Congênitos, Bandas de Constrição Anelar,
teratura, ocorrendo esporadicamente entre 1:1200
Síndrome de Streeter, Síndrome de Bandas
e 1:15000 nascidos vivos, ou em 3% das mal for-
Constrição, Síndrome de Bandas Amnióticas.
mações das mãos. Não há predominância quanto a
A grande quantidade de termos usados para
1 Coordenador do Grupo de Cirurgia da Mão Hospital Mãe de Deus; Ortopedista do Grupo de Cirurgia de Mão da Santa Casa; Porto Alegre, RS, Brasil.
2 Hospital Nossa Senhora de Fátima; Vigo, Espanha
1
definir essa patologia mostra a dificuldade de
inerente ao desenvolvimento durante a em-
identificar com clareza a sua etiologia.(2, 3, 6)
briogênese. Nessa teoria, as bandas se formam
Em 30% dos pacientes há presença de ou-
a partir de um defeito endógeno na formação
tras mal formações esqueléticas, podendo ou
do tecido subcutâneo, causando hipoplasia
não estar relacionadas à compressão por ban-
mesenquimal focal. O suposto mecanismo foi
das amnióticas. A alteração associada mais
proposto baseado na similaridade histológica
frequente é o pé torto congênito, seguido do
das pregas da SBCC com as pregas normais de
lábio leporino, luxação congênita do quadril e
flexão dos membros. Em 1961 Patterson defi-
escoliose por hemi-vértebra.Quando atingem
niu a SBCC como uma falha primária no de-
as mãos, as deformidades são acompanhadas
senvolvimento do tecido subcutâneo durante o
por outras alterações sistêmicas ou musculoes-
período da morfogênese.(7, 8)
queléticas em 70%.(3)
Outros autores concordam com a teoria de
Streeter, inclusive propondo outros insultos te-
ETIOLOGIA
ratogênicos, como infecção viral e alteração vascular. Poucos autores têm apoiado uma teoria
Não há consenso na literatura quanto a origem da SBCC. Se acredita que não haja transmissão genética, porém a literatura cita poucos
casos com antecedência familiar de bandas de
constrição.
Existem duas correntes que tentam explicar
a formação das deformidades, a teoria intrínseca e teoria extrínseca.
A teoria intrínseca, proposta por Streeter
em 1930, sugere que a SBCC é um defeito
traumática para a ruptura das membranas amnióticas, porém raramente se observa um trauma específico nos pacientes com essa síndrome
e tal teoria não é comprovada ou aceita.(1, 2)
A teoria mais aceita no momento foi apresentada por Torpin em 1965. Chamada de teoria extrínseca, ela propõe que a ruptura prematura da membrana amniótica formaria bandas
de contrição, comprimindo e impedindo o desenvolvimento do membro.(9)
2
A teoria extrínseca é suportada por Kino
amnióticas. Rupturas precoces causariam lesões
que, através de estudos experimentais em ani-
graves, como anencefalias, encefaloceles e extru-
mais, conseguiu induzir a formação de acros-
sões viscerais. Também causariam deformidades
sindactilias após a ruptura da membrana am-
graves nos membros como amputações. Não é
niótica.(10)
frequente se ver lesões em fases inicias, já que a
A ocorrência de deformidades assimétricas,
com maior predileção para os dedos longos e
menor incidência no polegar, também ajuda a
suportar a teoria extrínseca.
maioria dos fetos atingidos nessa fase não são
compatíveis com a vida.
Já as rupturas mais tardias causam as lesões
e deformidades características nos membros. A
Um estudo da placenta de crianças com
compressão externa causa necrose tecidual, san-
síndrome de bandas de contrição evidenciou
gramento e posterior cicatrização, o que expli-
a presença de tecido mesoblástico, que é rela-
caria a presença de sindactilias e algumas ausên-
cionada a ruptura das membranas amnióticas.
cias ósseas. As ulcerações do tecido epitelial com
Com isso o feto ocuparia a cavidade corióide
posterior cicatrização explicariam a presença de
e esse processo poderia causar a presença de
acrossindactilia. Ela se caracteriza por sindacti-
bandas fibrosas dos restos dos âmnios e có-
lias com fenestrações proximais e são bastante
rions, que se enredam ao redor dos membros.
comum nessa síndrome. Não se produzem por
Assim a compressão externa causada pela lesão
uma falha na formação e sim por uma fusão de
circular dos restos das membranas amnióticas
dedos já diferenciados, que as vezes conservam
causaria isquemia com constrições, sulcos e até
perfeitamente a comissura interdigital.(1, 2)
amputações nos membros.
De acordo com a teoria extrínseca, a SBCC
De acordo com a teoria extrínseca, as dife-
não se trata de uma verdadeira mal formação já
rentes apresentações da síndrome de bandas
que uma causa externa gera uma falha de for-
de constrição ocorrem devido ao período da
mação. Porém, como as características das lesões
gestação em que há a ruptura das membranas
resultantes são muito semelhantes as alterações
3
congênitas, definiu-se incluí-la na classificação
mais expostos e mais afetados. O dedo médio
das alterações congênitas das mãos.(11)
é o mais atingido, sendo lesado em quase 90%
dos casos, seguido pelo dedo pelo anular e indi-
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
A grande maioria dos pacientes são diagnosticados ao nascimento, embora esteja bem
descrito o diagnóstico pré-natal através de ultrassonografia entre o segundo e o terceiro trimestre de gestação.
cador (25%) e depois o dedo mínimo (13%).
Aproximadamente 50% dos pacientes que
tem acometimento das mãos, também apresentam bandas de constrição nos pés.
A apresentação clínica também depende da
profundidade e a circunferência dos anéis de
constrição. A extensão dos anéis variam des-
A apresentação clínica varia de acordo com
de simples zonas incompletas de compressões
a topografia da lesão. Nos membros as altera-
na pele, que não causam qualquer alteração
ções podem variar de simples anéis de contri-
funcional distal, até anéis profundos de cons-
ção com ou sem edema distal, até a amputações
trições que circulam toda a circunferência do
intra-uterinas. Na cabeça são descritos casos
membro ou segmento, atingindo todas as ca-
de anencefalia, hidrocefalia e microcefalia. No
madas de tecidos, causando sofrimento vascu-
tronco pode estar associada a gastroquise, tora-
lar e até amputação intrauterina.
coesquise e coração extracorpóreo.
A profundidade das bandas é variável num
A mão é acometida em 60% dos pacientes,
mesmo paciente, inclusive nos casos bilaterais,
sendo o envolvimento bilateral e assimétrico. O
ou até mesmo numa mesma mão ou mesma
polegar raramente é afetado (7% dos casos), por
banda, sendo usualmente mais profunda na
ser mais curto e também por estar numa posi-
região dorsal.
ção mais protegida na palma da mão, o que dificultaria ser enrolado pelas bandas amnióticas.
Por esse mesmo motivo os dedos centrais são os
Geralmente interferem no retorno venoso e
linfático causando aumento de volume distal,
com edema e, algumas vezes, cianose.
4
A SBCC apresenta deformidades e anomalias associadas. A alteração mais frequente é a
sindactilia. Também pode ser observada acrossindactilia, hipoplasia de falanges, braquidactilia, sinfalangia, simbraquidactilia e capmtodactilia.
Outras anomalias musculoesqueléticas também podem estar presentes, como o pé torto
congênito, que aparece em 25% dos casos.
Bandas profundas distais nos dedos causam
deformidades nas unhas, podendo inclusive estarem ausentes. Já bandas profundas proximais
ao punho estão associadas a lesão nervosa.(12)
O diagnóstico da SBCC é clínico. As radiografias são úteis só nos casos de amputação,
uma vez que nas sindactilias não há fusão óssea.
Diferente das amputações congênitas por falha de formação (agenesias) em que o esqueleto
proximal pode ser afetado, nas SBCC o esqueleto proximal é sempre normal. Nas agenesias
geralmente se observam amputações nas articulações (desarticulações), já na SBCC as ampu-
Fig.1 - Apresentação grave da Síndrome de Banda de
Constrição Congênita atingindo todos dedos da mão,
com associação com acrossindactilia, hipoplasia de falanges e simbraquidactilia (A). Radiografia evidenciando sindactilia complicada (associada a síndrome) com
fusões ósseas e amputações (tipo 4 de Patterson)(B).
tações ocorrem na porção óssea, permanecendo
uma porção óssea proximal que termina em
forma de ponta.
5
CLASSIFICAÇÃO
TRATAMENTO
A classificação mais utilizada foi proposta
O tratamento da SBCC nem sempre é ci-
por Patterson em 1961. Nela a SBCC é dividi-
rúrgico, somente nos casos sintomáticos e em
da em quatro tipos conforme a gravidade:
que há alteração vascular distal a constrição é
que se indica a reconstrução.
1.Anel de constrição simples, em um ou mais
O tratamento cirúrgico deve ser planejado e
segmentos, sem causar deformidade ou linfe-
diferentes técnicas são utilizadas para as possí-
dema distal;
veis combinações de lesões.
2.Anel de constrição que causa deformidade
As lesões raramente se apresenta isolados,
distal, com ou sem linfedema;
sendo geralmente a associação de diferentes ti-
3.Anel de constrição com fusão de partes dis-
pos e gravidades de lesões. Nas deformidade
tal, podendo ser sindactilia ou acrosindactilia;
complexas não existe um regra no tratamento,
4.Amputações intrauterinas.
devendo cada caso ser tratado de maneira individualizada.
Devido à presença de vários locais de constrição no mesmo paciente, a classificação de
Patterson é utilizada por região ou segmento,
portanto um mesmo paciente apresenta diferentes classificações dependendo da localização. Outra particularidade é que a classificação não é estática podendo progredir conforme a gravidade da isquemia.
O tratamento só é urgente quando os anéis
de constrição causam alterações circulatórias
graves. Quando a porção distal apresentar cianose ou edema graves, as lesões podem evoluir de maneira rápida para ulceração, infecção e até amputação. Tais pacientes necessitam
de tratamento urgente utilizando os mesmos
princípios dos pacientes eletivos.
É importante o cirurgião informar aos pais
que após a cirurgia pode haver algum edema
residual. O uso de luvas ou bandagens com6
pressivas podem axilar na recuperação.
Nas mãos, a SBCC apresenta três formas
principais de apresentação:
Para anéis moderados ou severos, que necessitam
de tratamento cirúrgico, os melhores resultados estéticos e funcionais são observados com a técnica de
Upton e Tan (1991). Nela, primeiramente se mar-
Bandas de constrição simples ou sulcos
ca um dos lados da parede do anel. Ao pressionar a
marca contra a parede cutânea do outro lado, a pele
Manifestam-se de várias formas. Podem ser anéis
simples com ou sem lesão ou alteração vascular distal, com presença de edema. Algumas vezes a porção
distal ao anel de constrição pode ser um coto esférico, extremamente edemaciados com ausências de
porção óssea.
ficará borrada, mostrando a quantidade de pele que
necessita ser ressecada. Após a ressecção do anel, retira-se a porção extra de tecido adiposo. A camada de
gordura restante é mobilizada da derme e dos planos profundos, muscular ou tendinoso, nas porções
proximal e distal à incisão, e é suturada sobre o local
Geralmente a compressão é mais grave dorsal,
onde foi ressecado o anel de constrição, corrigindo a
afetando o retorno venoso e causando edema. Nos
deformidade original. Depois se faz os retalhos cutâ-
casos em que há alterações vasculares graves pode
neos proximais e distais. A pele é suturada em forma
ser necessário uma cirurgia de urgência para liberar
de “Z” sobre a lesão. Durante a dissecção deve-se ter
a vascularização e o retorno venoso.
cuidado para preservar ao menos duas veias dorsais,
O tratamento cirúrgico de anéis de constrição
evitando congestão venosa. A simples ressecção dos
simples, sem lesão neuro-tendinosa, deve ser com
anéis de constrição, sem a realização de zetaplastia,
excisão da constrição, aproximação do tecido adipo-
gera um cicatriz circunferencial que retrai e provoca
so subcutâneo e sutura da pele com zetaplastias. A
um defeito maior que o original.
retirada pode ser feita em dois tempos ou em uma
Em caso de pontos segmentares de compressão
cirurgia única. Sempre se deve dar muita atenção à
a correção cirúrgica deve ser realizada em estágios,
vascularização com um cuidado maior para o retor-
sendo o local mais distal operado inicialmente.
no venoso dorsal e os feixes vásculo-nervosos volares.
7
Figura 2: Banda de constrição distal nos terceiro e quartos dedos, com linfedema diatal a compressão (tipo 2 de
Patterson)(A). Observa o acometimento maior da porção dorsal do dedo (B, C). Tratamento cirúrgico realizado
conforme a técnica descrita por Upton, com a ressecção do anel de constrição e zetaplastia (D, E). Visão com doze
meses de pós-operatório uma excelente recuperação (F).
Sindactilias:
As sindactilias na SBCC são bem carac-
mento da acrossindactilia causada por SBCC
terísticas, principalmente devido a presença
é um desafio. Cada caso apresenta caracterís-
constante de acrossindactilias. No seu trata-
ticas diferentes e o tratamento deve ser indivi-
mento, são utilizadas as técnicas cirúrgicas
dualizado. Os dedos devem ser separados com
clássicas para a sindactilias. Deve-se ter um
zetaplastias cuidadosamente planejas. Outra
planejamento prévio do procedimento, com
característica da sindactilia na SBCC é que
a associação de técnicas, para o tratamento
não apresenta fusão óssea, só cutânea.
de formas bizarras de apresentação. O trata-
Nas acrossindactilias, que são sindactilias
8
com união dos dedos somente na porção dis-
3. Fechamento das porções laterais dos dedos
tal, conservando parte ou toda a comissura
com retalhos em “Zig-Zag”;
proximal, temos a vantagem de necessitar de
menos enxerto de pele, porém se deve observar
que as vezes a comissura não está na posição
4. Fechamento das áreas cruentas, com defeito cutâneo, com enxerto de pele total, normalmente retirados da região inguinal;
adequada. A pele das comissuras proximais na
acrossindactilia não apresenta a mesma qualidade de uma pele normal, sendo mais grossa
e menos elástica. Mesmo assim ela pode ser
5. Correção das alterações esqueléticas, no
caso da SBCC, não há fusão óssea distal a
compressão;
usada no tratamento, diminuindo a necessi-
6. Para os casos onde há mais de um dedo
dade de enxerto na reconstrução cirúrgica.
afetado, deve-se liberar um lado do dedo de
Para a correção cirúrgica da sindactilia fo-
cada vez;
ram descritas várias técnicas, variando princi-
7. Necessidade do uso de instrumental de
palmente a forma do retalho para a confecção
magnificação (lupa ou microscópio), facili-
da comissura. Os princípios para a cirurgia da
tando a dissecção tecidual minuciosa;
sindactilia foram definidos por Flatt(4):
8. Realizar imobilização e curativo apropriado para pacientes pediátricos, protegendo o
1. Construir a comissura com o uso de pele
local da cirurgia.
local, geralmente dorsal;
2. Ressecar o excesso de tecido adiposo do
subcutâneo, facilitando o fechamento;
9
Fig.3 - Banda de constrição atingindo a porção central da mão e poupando o polegar, característica típica da SBCC
(A,B). Amputação distal a compressão (tipo 4 de Patterson)(C). Tratamento cirúrgico realizado conforme a técnica
descrita por Flatt para as sindactilias, onde se deve liberar um lado do dedo de cada vez, reconstruir a comissura com
o uso de pele local, geralmente dorsal, e fechar as áreas cruentas com enxerto de pele total, normalmente retirados
da região inguinal(D,E,F).
Amputações:
Podem ocorrer em qualquer nível dos
No tratamento das amputações dos dedos
membros superiores ou inferiores, sendo
por SBCC, devido ao pouco comprimento,
mais comum nos dedos. Na SBCC as alte-
deve-se posicionar a comissura mais proximal
rações são transversais, sendo o membro ou
possível, aumentando o tamanho relativo do
dedo normal na porção proximal ao anel de
dedo.
constrição.
10
As agenesias (falhas de formação) apresen-
mo propósito(14,15).
tam características diferentes das amputações
Em pacientes com amputações e hipopla-
por SBCC. Nelas raramente se observa al-
sias graves dá-se prioridade para reconstru-
terações bilaterais, diferente da SBCC onde
ção do polegar e da pinça. Para isso diferentes
é comum a bilateralidade. Nas agenesias a
técnicas podem ser utilizadas como a plastia
porção distal (coto) da amputação há um ex-
“on the top”, a policização e a transferência
cesso de tecido cutâneo e de partes moles, já
de dedo do pé para a mão.
nas SBCC raramente há sobra de pele.
Nas amputações, principalmente no polegar, terceiro e quinto dedos, pode-se aumentar a estrutura óssea com transferência
livre de falanges do pé para a mão. Tal procedimento apresenta melhores resultados
quando realizados até um ano de idade.
Isso aumenta a função de pinça e melhora o aspecto estético da mão. Lembrar que
Membros Inferiores:
Nos membros inferiores as bandas de
constrição apresentam praticamente as mesmas características do membro superior e
o tratamento deve ser realizado da mesma
forma, com ressecção do anel de constrição
e reconstrução cutânea com zetaplastias.(1, 2)
na SBCC não há pele de sobra na ponta da
amputação, o que faz necessário o uso de
retalhos cutâneos locais para a melhora da
cobertura. Em crianças maiores está descrito
alongamento ósseo com fixadores externos e
as transferências vascularizadas, com o mes11
Fig.4 - Banda de constrição atingindo o terço distal da perna (A). Tratamento cirúrgico realizado conforme a técnica
descrita por Upton para o membro superior.
Com a ressecção do anel de constrição, retirada da porção extra de tecido adiposo e confecção dos retalhos cutâneos
em forma de “Z” sobre a lesão (B, C). Visão com seis meses de pós-operatório mostrando uma grande melhora
funcional, porém ainda com edema residual no dorso do pé (D).
12
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