INSUFICIENCIA CARDIACA Volumen VI - Nº 2 Abril-Junio 2011 Revista especIALIZADA EN Insuficiencia CardIaca, CARDIOMETABOLISMO E HipertensiOn Pulmonar 52 ISSN 1850-1044 SUMARIO EDITORIAL Sergio V. Perrone ARTICULOS ORIGINALES 53 Arritmia como única forma de presentación de la miocarditis Paula Quiroga, Miguel Tibaldi, Félix Zelaya, Guillermo Pacheco, Carlos Balestrini, César Serra, José Sala Palabras clave: Miocarditis - Arritmia ventricular - Biopsia endomiocárdica - Terapia inmunosupresora 59 Marcadores clínicos y humorales relacionados con la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca clase funcional III/IV Raúl Capece, Beatriz Santoro, Silvia Mosca, José Borgo Palabras clave: Insuficiencia cardíaca - Marcadores clínicos y humorales - Disfunción sistólica ARTICULO DE REVISION 65 Hipertensión pulmonar: la mirada del especialista Valentina M. Bichara, Héctor O. Ventura, Sergio V. Perrone Palabras clave: Hipertensión pulmonar - Cateterismo derecho - Parámetros hemodinámicos - Prostanoides ARTICULO DE ACTUALIZACION 80 Hipertensión arterial posterior a trasplante de órganos sólidos renal - hepático - cardíaco Plinio D. Casola Palabras clave: Hipertensión post-trasplante - Drogas inmunosupresoras - Tratamiento RELATO DE CASO (Versão original) 92 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato do caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Palavras-chave: Doenças mitocondriais - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueio atrioventricular total congênito Insuficiência cardíaca CASO CLINICO (Versión en español) 96 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato de un caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Palabras clave: Enfermedades mitocondriales - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueo aurículo-ventricular total congénito - Insuficiencia cardíaca CASE REPORT (English version) 100 Kearns-Sayre syndrome. Case report Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Keywords: Mitochondrial diseases - Kearns-Sayre syndrome - Congenital complete atrioventricular block Heart failure IN MEMORIAM 104 Al Dr. Enrique P. Gurfinkel (1957-2011) Sergio V. Perrone Insuf Card 2011; (Vol 6) 2 ISSN 1850-1044 © 2011 SILVER HORSE srl Disponible en http://www.insuficienciacardiaca.org INSUFICIENCIA CARDIACA Revista especIALIZADA EN Insuficiencia CardIaca, CARDIOMETABOLISMO E HipertensiOn Pulmonar 52 ISSN 1850-1044 Volume VI - Nº 2 April-June 2011 CONTENTS EDITORIAL Sergio V. Perrone ORIGINAL ARTICLES 53 Arrhythmia as the only presentation form of myocarditis Paula Quiroga, Miguel Tibaldi, Félix Zelaya, Guillermo Pacheco, Carlos Balestrini, César Serra, José Sala Keywords: Myocarditis - Ventricular arrhythmia - Endomyocardial biopsy - Immunosuppressive therapy 59 Clinical and humoral markers associated with mortality in patients with heart failure functional class III/IV Raúl Capece, Beatriz Santoro, Silvia Mosca, José Borgo Keywords: Heart Failure - Clinical and humoral markers - Systolic dysfunction REVIEW ARTICLE 65 Pulmonary hypertension: the specialist opinion Valentina M. Bichara, Héctor O. Ventura, Sergio V. Perrone Keywords: Pulmonary hypertension - Right heart catheterization - Hemodynamic parameters - Prostanoides UPDATE ARTICLE 80 Arterial hypertension after cardiac - hepatic - renal solid organ transplantation Plinio D. Casola Keywords: Post - transplant hypertension - Immunosuppressive drugs - Treatment RELATO DE CASO (Versão original) 92 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato do caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Palavras-chave: Doenças mitocondriais - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueio atrioventricular total congênito Insuficiência cardíaca CASO CLINICO (Versión en español) 96 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato de un caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Palabras clave: Enfermedades mitocondriales - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueo aurículo-ventricular total congénito - Insuficiencia cardíaca CASE REPORT (English version) 100 Kearns-Sayre syndrome. Case report Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins Keywords: Mitochondrial diseases - Kearns-Sayre syndrome - Congenital complete atrioventricular block - Heart failure IN MEMORIAM 104 Enrique P. Gurfinkel, MD (1957-2011) Sergio V. Perrone Insuf Card 2011; (Vol 6) 2 ISSN 1850-1044 © 2011 SILVER HORSE srl Available at http://www.insuficienciacardiaca.org INSUFICIENCIA CARDIACA Revista especIALIZADA EN Insuficiencia CardIaca, CARDIOMETABOLISMO E HipertensiOn Pulmonar 52 ISSN 1850-1044 Volumen VI - Nº 2 Abril-Junio 2011 SUMARIO ANALITICO EDITORIAL Sergio V. Perrone ARTICULOS ORIGINALES 53 Arritmia como única forma de presentación de la miocarditis Paula Quiroga, Miguel Tibaldi, Félix Zelaya, Guillermo Pacheco, Carlos Balestrini, César Serra, José Sala Las arritmias ventriculares se presentan, en algunos pacientes, como único signo clínico de miocarditis, siendo ésta no incluida como probabilidad etiológica. La dificultad de la caracterización clínica de esta forma de presentación en esta patología no permite iniciar el tratamiento oportuno. Los autores analizan la evolución clínica y el tratamiento de pacientes con arritmias, como única manifestación clínica de miocarditis. Concluyendo que de los pacientes tratados con inmunosupresores se logró reducir la inflamación y controlar las arritmias, evidenciándose una buena evolución de los mismos a corto y largo plazo. Palabras clave: Miocarditis - Arritmia ventricular - Biopsia endomiocárdica - Terapia inmunosupresora 59 Marcadores clínicos y humorales relacionados con la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca clase funcional III/IV Raúl Capece, Beatriz Santoro, Silvia Mosca, José Borgo En la unidad coronaria del Hospital Interzonal General de Agudos Evita (HIGA Evita, Lanús, Bs. As., Rep. Argentina), la insuficiencia cardíaca (IC) representa (después de los síndromes coronarios agudos con y sin elevación del segmento ST) la segunda causa de internación y duplica la mortalidad de los pacientes con infarto agudo de miocardio. Es por ello, que resulta interesante poder anticipar y/o conocer cómo será su evolución y, si es posible, a través de marcadores sencillos, prácticos y aplicables en la totalidad de los servicios de salud. Los autores basados en la observación de pacientes con miocardiopatía dilatada e IC clase funcional III/IV de la New York Heart Association comprobaron la existencia de variables clínicas y humorales que se comporten como predictores de riesgo para mortalidad y de todas las variables analizadas, se asociaron a peor pronóstico: el mayor número de reinternaciones, la leucocitosis y la creatininemia con valores > 2 mg/dL. Palabras clave: Insuficiencia cardíaca - Marcadores clínicos y humorales - Disfunción sistólica ARTICULO DE REVISION 65 Hipertensión pulmonar: la mirada del especialista Valentina M. Bichara, Héctor O. Ventura, Sergio V. Perrone La hipertensión pulmonar constituye una de las enfermedades con creciente prevalencia en la actualidad, con pronóstico ominoso y deterioro en la calidad de vida de los pacientes. En las últimas décadas, los avances en el conocimiento de esta enfermedad, así como las nuevas investigaciones, han logrado brindar información para llegar al diagnóstico precoz y el tratamiento más adecuado. Ambos constituyen la base para lograr un cambio en la evolución de esta enfermedad, mejorando la calidad de vida y supervivencia de los pacientes. Los autores opinan, que si bien es importante el conocimiento por parte de los equipos de salud, la derivación a centros especializados en el manejo de estos pacientes con médicos capacitados contribuirá significativamente a cambiar el curso evolutivo natural de esta enfermedad. Palabras clave: Hipertensión pulmonar - Cateterismo derecho - Parámetros hemodinámicos - Prostanoides ARTICULO DE ACTUALIZACION 80 Hipertensión arterial posterior a trasplante de órganos sólidos renal - hepático - cardíaco Plinio D. Casola La hipertensión arterial (HTA) es una complicación muy frecuente después del trasplante de órganos sólidos, y uno de los factores de riesgo más importante para la sobrevida del injerto y del paciente. La supervivencia de los trasplantes ha mejorado en forma sustancial con el advenimiento de nuevas drogas inmunosupresoras; sin embargo, no están exentas de efectos adversos, siendo la HTA uno de los efectos más importantes. Existen diferencias fisiopatológicas según el órgano trasplantado, tema a tener en cuenta en el momento de decidir un esquema de tratamiento. Se espera el desarrollo de nuevas drogas inmunosupresoras con menores efectos colaterales. El autor brinda información sobre las drogas más utilizadas en el tratamiento antihipertensivo provocado por los inmunosupresores. Palabras clave: Hipertensión post-trasplante - Drogas inmunosupresoras - Tratamiento RELATO DE CASO (Versão original) 92 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato do caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins A síndrome de Kearns-Sayre é uma mitocondriopatia caracterizada por disfunções multiorgânicas que classicamente se desenvolve antes dos vinte anos de idade. Os critérios diagnósticos mais aceitos na literatura são a tríade: oftalmoplegia externa progressiva, retinopatia pigmentar e distúrbio de condução cardíaco. O prognóstico da SKS está relacionado ao número de tecidos acometidos, bem como a gravidade das alterações. Os autores apresentam o caso de um paciente de 18 anos que apresentou características clínicas compatíveis com a SKS. Palavras-chave: Doenças mitocondriais - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueio atrioventricular total congênito Insuficiência cardíaca CASO CLINICO (Versión en español) 96 Síndrome de Kearns-Sayre. Relato de un caso Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Los criterios de diagnóstico más ampliamente aceptados en la literatura son una tríada: oftalmoplejía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y trastornos de la conducción cardíaca. El pronóstico del SKS está relacionado con el número de los tejidos afectados y la severidad de las alteraciones. Los autores presentan un caso de un joven de 18 años que presentaba características clínicas compatibles con el SKS. Palabras clave: Enfermedades mitocondriales - Síndrome de Kearns-Sayre - Bloqueo aurículo-ventricular total congénito - Insuficiencia cardíaca CASE REPORT (English version) 100 Kearns-Sayre syndrome. Case report Hélio de Castro Júnior, Felipe Montes Pena, Mário Luiz Ribeiro, Wolney de Andrade Martins The Kearns-Sayre syndrome (KSS) is a mitochondriopathies characterized by multiorgan dysfunction that typically develops before the age of twenty. The diagnostic criteria most widely accepted in the literature are a triad: progressive external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and disorders of cardiac conduction. KSS prognosis is related to the number of tissues affected and the severity of the alterations. Authors report on a patient who presented clinical features consistent with the KSS. Keywords: Mitochondrial diseases - Kearns-Sayre syndrome - Congenital complete atrioventricular block - Heart failure IN MEMORIAM 104 Al Dr. Enrique P. Gurfinkel (1957-2011) Sergio V. Perrone