Estado de mal epiléptico tónicoclónico generalizado numa criança
Versão Original:
Versão Portuguesa:
Heinrich Werner, MD
Cláudia Neto, MD
Clara Vieira, MD
Maria José Oliveira, MD
Pediatric Critical Care
University of Kentucky Children’s
Hospital
Unidade de Cuidados Intensivos
Pediátricos e Neonatais – H. G. S. António
Porto - Portugal
Estado de Mal Epiléptico
Objectivos
 O participante irá aumentar a sua/seu:




Capacidade de definir o estado de mal
epiléptico usando uma abordagem prática.
Capacidade de discriminar causas prováveis
para um estado de mal epiléptico na criança.
Conhecimento dos eventos fisiopatológicos.
Conhecimento das estratégias terapêuticas
para o estado de mal epiléptico na criança.
Estado de Mal Epiléptico
 O estado de mal epiléptico (EME) apresenta-se
de múltiplas formas, dependendo da etiologia e
da idade do doente (mioclónica, tónica, subtil,
tónico-clónica, ausências, parcial complexa,..)
 Generalizada, tónico-clónica é a forma mais
comum de EME
 A presente apresentação refere-se a estado de
mal epiléptico tónico-clónico generalizado
(EME TCG).
Estado de Mal Epiléptico
Definição
 Livros de texto convencionais definem o estado
de mal epiléptico como:
 Convulsão
única com duração superior a 30
minutos
 Várias
convulsões num intervalo de 30 minutos
sem recuperação completa de consciência
Estado de Mal Epiléptico
Porquê 30 minutos ?
Experiências animais nos anos 1970 e 1980 mostraram
que ….
….a lesão neuronal pode ser demonstrada após 30
minutos de actividade convulsiva, mesmo quando há
manutenção da respiração e da circulação
Nevander G. Ann Neurol 1985;18(3):281-90.
Estado de Mal Epiléptico
Mais prático: definição mecanicista
 EME TCG é uma condição que provavelmente
não vai terminar rapidamente e/ou
espontaneamente.
 EME TCG é uma condição que requer uma
intervenção imediata
Lowenstein DH. Epilepsia 1999
Estado de Mal Epiléptico
Quanto mais longo for o EME,
Menor
é a probabilidade de cessação espontânea
Mais difícil é de controlar
Maior é o risco de morbilidade e mortalidade
Bleck TP. Epilepsia 1999;40(1):S64-6
The Status Epilepticus Working Party. Arch Dis Child 2000;83(5):415-9.
Estado de Mal Epiléptico
Duração típica de uma convulsão
 Crianças > 5 anos
Tipicamente uma convulsão tónico-clónica
generalizada demora < 5 minutos
 Lactentes e crianças < 5 anos
Poucos dados. O tempo sugerido para uma convulsão
tónico-clónica típica < 10-15 minutos.
Reviewed in: Lowenstein DH. It's time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia
1999;40(1):120-2.
Estado de Mal Epiléptico
Definição revista
 O estado de mal epiléptico generalizado nas
crianças maiores (>5 anos) refere-se a > 5 minutos
de convulsão contínua ou ≥ 2 convulsões breves
com recuperação incompleta da consciência
 Os doentes com actividade convulsiva
generalizada à chegada ao serviço de urgência são
tratados imediatamente independente da duração
prévia
Lowenstein DH, Bleck T, Macdonald RL. It's time to revise the definition of status epilepticus.
Epilepsia 1999;40(1):120-2.
Estado de Mal Epiléptico
Causas
 Febre
 Alteração de medicação
 Desconhecida
 Metabólica
 Congénita
 Anóxica
 Outras( traumatismo, vascular,
36%
20%
9%
8%
7%
5%
15%
 Infecções, tumor, drogas)
DeLorenzo RJ. Epilepsia 1992;33 Suppl 4:S15-25
Estado de Mal Epiléptico
Drogas que podem causar convulsões
 Antibióticoss
 Penicilinas
 Isoniazida
 Metronidazol
 Anestésicos, narcóticos
 Halotano, enflurane
 Cocaína, fentanil
 Ketamina
 Psicofármacos
 Antihistamínicos
 Antidepressivos
 Antipsicóticos
 Fenciclidina
 Antidepressivos tricíclicos
Estado de Mal Epiléptico
Mortalidade
 Adultos
 Crianças
15 to 22%
3 to 15%
Reviewed in: Fountain NB. Epilepsia 2000;41 Suppl 2:S23-30
Estado de Mal Epiléptico
Mortalidade
 O principal determinante da mortalidade e
morbilidade do EME nas crianças é a sua etiologia.
 A maior mortalidade e maior risco de défices
neurológicos ocorrem quando o EME é causado por
condições neurológicas agudas (infecção,
traumatismo, AVC).
Mitchell WG. J Child Neurol 2002;17 Suppl 1:S36-43.
Estado de Mal Epiléptico
Convulsões prolongadas
Alterações
sistémicas
temporárias
Alterações
sistémicas
potencialmente
fatais
Duração da Convulsão
Morte
Estado de Mal Epiléptico
Respiratório
 Hipoxia e hipercapnia

Ventilação
• (rigidez torácica devido ao espasmo
muscular)
 Hipermetabolismo
•(
consumo O2,
 Dificuldade
produção CO2)
de eliminar secreções
 Edema pulmonar neurogénico?
Estado de Mal Epiléptico
Hipoxia
 Hipoxia/anóxia aumentam marcadamente
(triplo?) o risco de mortalidade no EME
 Convulsões (sem hipoxia) são muito menos
perigosas que as convulsões que cursam com
hipoxia
Towne AR. Epilepsia 1994;35(1):27-34
Estado de Mal Epiléptico
Edema pulmonar neurogénico
 Complicação rara nas
crianças com EME
 Normalmente ocorre
como uma consequência
de aumento marcado da
pressão vascular
pulmonar durante o
EME
Johnston SC. Postictal pulmonary edema requires pulmonary vascular pressure increases.
Epilepsia 1996;37(5):428-32
Estado de Mal Epiléptico
Acidose
 Respiratória
 Láctica
 Oxigenação tecidular diminuída
 Gasto de energia aumentado
Estado de Mal Epiléptico
Hemodinâmica
 Hiperestimulação
simpática




0 min
Libertação autonómica
massiva de catecolaminas
Hipertensão
Taquicardia
Aumento PVC
 Exaustão


60 min
Hipotensão
Hipoperfusão
Estado de Mal Epiléptico
Fluxo sanguíneo cerebral – Necessidades
cerebrais de O2
 Fase hiperdinâmica

Necessidades de O2
Fluxo sanguíneo
cerebral cobre as
necessidades de O2
 Exaustão

Fluxo sanguíneo
Pressão arterial
Hiperdinâmico

Exaustão
Duração da convulsão

Lothman E. Neurology 1990;40(5 Suppl 2):13-23.
Fluxo sanguíneo
cerebral diminui à
medida que se instala
hipotensão
Exaustão dos
mecanismos de auto
regulação
Inicio da lesão cerebral
Estado de Mal Epiléptico
Glicose
Glicose
 Fase hiperdinâmica

EME
 Fase exaustão

30 min
EME + hipoxia
Duração da convulsão
Lothman E. Neurology 1990;40(5 Suppl 2):13-23.
Hiperglicemia


Desenvolvimento de
hipoglicemia
Hipoglicemia aparece
precocemente na
presença de hipoxia
Inicio da lesão cerebral
Estado de Mal Epiléptico
Hiperpirexia
 Hiperpirexia pode surgir durante estado de
mal epiléptico prolongado, podendo agravar o
desequilíbrio entre as necessidades metabólicas
cerebrais e o fornecimento do substrato
energético.
 Tratar a hiperpirexia de forma agressiva


Antipiréticos, arrefecimento físico
Considerar entubação, relaxamento muscular, ventilação
Estado de Mal Epiléptico
Outras alterações
 Leucocitose (50% das crianças)
 Pleocitose no LCR (15% das crianças)

K+

creatinina cinase
 Mioglobinúria
Estado de Mal Epiléptico
A
Oxigénio, via aérea, sucção. Evitar hipoxia!
B
Considerar ventilação com auto-insuflador
manual
Considerar entubação
C
Acesso venoso/intra ósseo. Tratar
hipotensão, mas NÃO a hipertensão
Estado de Mal Epiléptico
Tratamento
 Gasimetria arterial?

Todas as crianças em estado de mal epiléptico desenvolvem
acidose. Geralmente resolve rapidamente com o término do
EME.
 Entubação ?



Difícil em crianças a convulsivar
Inicialmente, parar ou diminuir as convulsões, administrar
O2 e considerar ventilação por auto-insuflador manual
Se forem administrados fármacos paralisantes para a
entubação, assumir que o estado de mal epiléptico persiste
Estado de Mal Epiléptico
Investigação Inicial
 Laboratorial
 Na, Ca, Mg, PO4 , glicose
 Hemograma
 Função hepática, amónia
 Níveis séricos de
anticonvulsivantes
 Toxicologia
Estado de Mal Epiléptico
Investigação Inicial
 Punção lombar
 Protelar a PL em doentes instáveis, mas nunca atrasar o
inicio de antibióticos / antivíricos se estes estiverem
indicados
 Tomografia axial computorizada cerebral
 Indicado se: convulsões focais, défices focais, focalização no
EEG, história de traumatismo cerebral ou discrasias
sanguíneas
Treatment of convulsive status epilepticus. Recommendations of the Epilepsy Foundation of
America's Working Group on Status Epilepticus. JAMA 1993;270(7):854-9.
Estado de Mal Epiléptico
Tratamento
 Administrar glicose (2-4 ml/kg SG25%, lactentes
excepto em situações de normo ou
hiperglicemia.
5ml/Kg SG10%),
 Hiperglicemia não representa nenhum efeito
negativo no estado de mal epiléptico
( desde que se evite hiperosmolaridade significativa).
Estado de Mal Epiléptico
Tratamento
 Quanto mais se protelar o início da
administração de fármacos anti
convulsivantes, mais anticonvulsivantes
serão necessários para reverter o estado de
mal epiléptico.
 Os erros mais comuns prendem-se com a
administração de doses sub-terapêuticas
Estado de Mal Epiléptico
Anticonvulsivantes
 Acção rápida
mais
 Acção prolongada
Estado de Mal Epiléptico
Anticonvulsivantes- Acção rápida
 Benzodiazepinas
 Lorazepam 0,1 mg/kg e.v. em 1-2 minutes
 Diazepam 0,2 mg/kg e.v. em 1-2 minutes
 SE
o estado de mal epiléptico persistir,
repetir a cada 5-10 minutos
Estado de Mal Epiléptico
Benzodiazepinas
 Lorazepam
 Pouco lipossoluvel
 Inicio de acção de 2 minutos
 Efeito anticonvulsivante
durante 6-12 horas
 Menor depressão respiratória
que o diazepam
 Midazolam
 Pode ser administrado IM
 Diazepam
 Muito lipossolúvel
 Inicio de acção imediato
 Rápida redistribuição
 Perda rápida da actividade
anti convulsivante
 Efeitos laterais persistentes:
• Hipotensão
• Depressão respiratória
Estado de Mal Epiléptico
Benzodiazepinas - Rectal
 Diazepam rectal
 0,3 to 0,5 mg/kg gel rectal, tipicamente alcança níveis
anticonvulsivantes em 5-10 minutes
 Solução intravenosa administrada via rectal, tem o
mesmo efeito anticonvulsivante (com menores custos)
Seigler RS. J Emerg Med1990;8(2):155-9.
 Custos
:
• 5 mg diazepam gel rectal
• 5 mg diazepam e.v.
$ 78.00
$ 1.40
Estado de Mal Epiléptico
Benzodiazepinas - Intramuscular
 Midazolam intramuscular
 0,2 mg/kg i.m.
 Solução aquosa é rapidamente absorvida, início de
efeito anticonvulsivante após 2 minutos
 Lorazepam intramuscular
 Poderá ser administrado mas devido à sua fraca
hidrossolubilidade, tem um início de acção mais
tardio que o midazolam
Chamberlain JM. Pediatr Emerg Care 1997;13(2):92-4.
Towne AR. J Emerg Med 1999;17(2):323-8.
Estado de Mal Epiléptico
Anticonvulsivantes - Acção prolongada
 Fenitoína
 20 mg/kg e.v. em 20 min




pH 12
Infiltração causa lesão
tecidular severa
Inicio de acção 10-30 min
Pode causar hipotensão,
disritmias
Barato
 Fosfenitoína
 20 mg EF/kg e.v. durante 5-7
min EF = equivalente da fenitoína




pH 8.6
Infiltração bem tolerada
Inicio de acção 5-10 min
Pode causar hipotensão
Caro
Estado de Mal Epiléptico
Na dúvida, dosear a Fenitoína livre!
 Fenitoína tem grande afinidade para a ligação ás
proteínas
(> 90%, varia com a concentração das proteínas séricas)
 Fenitoína livre = Fenitoína activa
(efeitos anticonvulsantes e tóxico)
 Maior risco de toxicidade com hipoalbuminemia
(geralmente se < 2 g/dL)
 Níveis terapêuticos
 Fenitoína
Total : 10 - 20 mcg/ml
 Fenitoína Livre: 0,8 – 1,6 mcg/ml
Estado de Mal Epiléptico
Anticonvulsivantes - Longa Acção
 Fenobarbital
 20 mg/kg e.v. em 10 - 15 min
 Início de acção: 15-30 min
 Pode causar hipotensão, depressão respiratória
Estado de Mal Epiléptico
Escolha Inicial de Anticonvulsivantes –
Longa Acção no EME
O doente é um lactente ?
Já foi administrada Fenitoína ao doente?
Não
Existe um risco elevado de extravasamento ?
(veia pequena, dificuldade no acesso, etc)
No
Fenitoína
Yes
Fosfenitoína
Sim
Fenobarbital
Estado de Mal Epiléptico
Se EME persiste:
 Perfusão de Propofol 5 -10 mg/kg/hora depois de
bólus de 2mg/kg
 Perfusão de Midazolam 1-10 mcg/kg/min após
bólus de 0,15mg/kg
 Perfusão de Pentobarbital 1 - 3 mg/kg/h após
bólus de 10mg/kg
 Paraldeído: o seu uso deixou de ser permitido no
Homem.
 Isoflurano
Estado de Mal Epiléptico
Estado de mal Epilético não convulsivo
 Como se pode afirmar que o doente deixou de
ter convulsões?
Estado de Mal Epiléptico
Estado de mal Epilético não convulsivo
 Sinais Neurológicos pós término do EME são
comuns:
 Alterações
pupilares
 Tónus anormal
 Reflexo de Babinski anormal
 Postura
 Clónus
 Pode ser assimétrica
Estado de Mal Epiléptico
Estado de mal Epilético não convulsivo
 Até 20% das crianças com EME têm um EME
não convulsivo após EME tónico-clónico
 Particularmente comum nos lactentes < 2
meses
Mitchell WG. J Child Neurol 2002;17 Suppl 1:S36-43.
Estado de Mal Epiléptico
EME não convulsivo ?
 Se a criança não responde aos estímulos
dolorosos após 20-30 min do término do EME
tónico-clónico, suspeitar de EME não
convulsivo
 EEG
urgente
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (1a)
 Um rapaz de 2 anos chega ao SU, via
ambulância, a convulsivar. Os pais chamaram
o 112, quando chegaram encontraram-no com
uma convulsão tónico-clónica generalizada.
 Nenhuma droga foi administrada
 Quais são as prioridades?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (1b)
 A,B,C. Parar a convulsão.
 Com O2 suplementar, o sinal de saturação é
intermitente, mas lê-se 100% quando o traçado
pletismográfico é aceitável. Os lábios estão corados. A
criança está a respirar com posicionamento correcto
da cabeça apropriada e protusão mandibular.
 FC 145 cpm; TA 130/85mmHg
 Sem sucesso no acesso EV, as tentativas prolongam-se
por mais 5 min. A actividade convulsiva continua.
 A seguir?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (1c)
 Uso de via alternativa para uma dose inicial de
Benzodiazepinas (BZD)
 Poucos minutos após 7,5mg de Midazolam IM,
as convulsões param; mas recomeçam
novamente. Houve tempo suficiente para uma
das melhores enfermeiras inserir um cateter de
24G EV na mão do doente.
 Os sinais vitais não se alteraram.
 Toda a gente olhou para si para novas ordens!
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (1d)
 Após 2 doses de Lorazepam e início de 20mg/Kg de
Fosfenitoína, a criança parou de convulsivar.
 Ele encontra-se arreactivo. FR 12cpmin; SatO2
100%; FC 115/min, TA 105/60mmHg.
 Gasimetria arterial (enviada pelo Enfermeiro e que tu
não solicitaste): pH 7,02 pCO2 76 pO2 95 BE – 8.
 O que fazer? Entubar (estado mental, pCO2)?
Administrar bicarbonato? Repetir a gasimetria?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (1e)
 Acidose respiratória + Acidose metabólica é de
esperar durante EME. Isso não indica a necessidade
de entubação ou a administração de bicarbonato.
 Desde que o doente esteja bem oxigenado, pode-se
aguardar pela resolução do estado pós-ictal, sem
necessidade de nova gasimetria.
 Se o doente permanecer arreactivo após 30min do
término do EME tónico-clónico generalizado
(CTCG), suspeitar de um EME não convulsivo.
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (2a)
 Lactente de 3 meses com uma história de vómitos e
diarreia desde há 4 dias. Os pais tentaram mantê-lo
hidratado com uma fórmula diluída, soda e água de
arroz.
 Esteve letárgico todo o dia, depois começou a
convulsivar.
 Chegou ao SU em CTCG.
 Quais são as tuas atitudes iniciais?
 Causa possível?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (2b)
 Meningoencefalite? Sépsis? Distúrbio electrolítico?
 Após dar O2 por máscara de alto débito, aspirado as
secreções e posicionar a cabeça em ligeira
hiperextensão com protusão mandibular, a saturação
de O2 atinge cerca de 60% e a criança está cianosada.
Ainda está a convulsivar, não se vê expansibilidade
torácica e não se ouve nenhuma entrada de ar.
 Qual é o teu plano de acção?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (2c)
 A saturação melhora para 85% ventilando com auto-
insuflador com máscara o doente parece menos cianosado
mas não rosado. Mantém actividade convulsiva continua.
 Por tua ordem a 1º dose de lorazepam está a ser
administrada ev mas o doente continua a convulsivar e está
cianótico.
 Seguidamente dás Rocurónio 1mg/kg Ev rápido e entubas a
criança. Agora está ventilado, rosado e sem convulsões
 Bom trabalho!!! Alguma coisa mais a fazer? Que
informação estás tu avidamente à espera?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (2d)
 Tens que assumir que mantém convulsões
eléctricas. Como está o sódio?
 Glicose – 180mg/dl. Na+ - 118 mEq/L
 O bloqueio neuromuscular está quase a acabar,
mas ainda existe actividade convulsiva
 E agora?
Estado de Mal Epiléptico
Caso Clínico (2e)
 Após 20mg/kg de Fenobarbital, e metade da
perfusão de NaCl a 3%, a actividade
convulsiva abrandou e depois parou.
 Considerar fazer um TAC, planear uma PL e
iniciar antibióticos
 Tens um elevado índice de suspeita para
convulsões eléctricas (EME não convulsivo)
nesta criança
Estado de Mal Epiléptico
Bibliografia:
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