HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO [email protected] www.birthmark.org HEMANGIOMAS • São lesões proliferativas que se caracterizam por um aumento do “turnover” das células endoteliais; • Usualmente após o nascimento; • Crescimento rápido; • Involução com o passar dos anos; • Má formação de um grupo de anomalias vasculares. MÁ FORMAÇÕES VASCULARES (MAV) São erros na morfogênese da população de células do endotélio vascular maduro. CLASSIFICAÇÃO •CLÍNICA; •HISTOLÓGICA; •HEMATOLÓGICA; •RADIOLÓGICA; •ESQUELÉTICA. HISTOLOGIA • HEMANGIOMAS : ENDOTÉLIO VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE CÉLULAS, MEMBRANA BASAL MULTILAMINADA. • MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA BASAL FINA. HEMANGIOMAS • • • • • Mais comum tumor benigno da infância; 12% dos Caucasianos, 1 ano de idade; Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos; Prematuros < 1000 g = 30 %; Sinais precoces evidentes ao nascimento: Eritema Equimoses Mancha pálida Pápulas vermelhas Telangectasias HEMANGIOMAS • Mais freqüente no sexo feminino 5x; • 60% na região cervicofacial , 15% na superfície corpórea ; • 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais: SUPERFICIAIS – Strawberries; PROFUNDO - Azul claro; VISCERAL - Hepatomegalia, ICC, Estridor. HISTÓRIA NATURAL HEMANGIOMAS • PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA; • LESÃO ERITEMATOSA TELANGIECTASIA; • FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO RÁPIDO; • COLORAÇÃO = STRAMBERRY; • MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA; • CRESCIMENTO 4 – 8 MESES. HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO • 1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ; • 50 % - 5 ANOS; • 70 % - 7 ANOS; • 90 % - 9 ANOS; • 10% - 12 ANOS; • TUMOR RESIDUAL; • PERDA DE PELE; • TELANGIECTASIAS, CICATRIZES. DIAGNÓSTICO – IMAGENS • 93% = CLÍNICO • ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO • REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS MÚSCULOS = HIPOINTENSA T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA • TC • ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO • FLEBOGRAFIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MACULAR STAINS: • 40% RN; • ANGEL KISS, PICADA DE INSETO; • PESCOÇO; • GLABELLA; • PÁLPEBRA; • REGIÃO FRONTAL. MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS • CAPILAR; • VENOSA; • ARTERIAL; • LINFÁTICA; • MISTA = MAIORIA . MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) FLUXO • ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS; FAV; • BAIXO FLUXO : CAPILARES; VENOSAS; LINFÁTICAS (LM) . MAV • ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO; • TURNOVER NORMAL; • NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI PROLIFERATIVO; • NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA; • HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS; • TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO. MAV • COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE; • CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA; • SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS = PUBERDADE E GRAVIDEZ; • INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO; • NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE = GRANDE DIFERENÇA . GRANULOMA PIOGÊNICO LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA: • PELE; • MUCOSA; • 6 - 7 ANOS; • SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA; • MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES; • SESSÍL OU PEDICULADO; • ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO; • DOENÇA DO BAND – AID. HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORM • KASABCH – MERRIT MORTALIDADE ALTA = 50% ; • DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS SEVEROS; • CRESCIMENTO RÁPIDO. COMPLICAÇÕES • • • • • • • • • • • ULCERAÇÃO; INFECÇÃO; AMBLIOPIA; DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL); PROPTOSIS; ESTRABISMO; OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR; OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO; ICC; EFEITOS PSICOLÓGICOS; SANGRAMENTO. TRATAMENTO • OBSERVAÇÃO; • FOTOGRAFIA; • VISITAS REGULARES . TRATAMENTO • ESTERÓIDES PREDNISONA - PREDNISOLONA 2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas gradual; • INJEÇÃO INTRALESIONAL Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias; • INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de superfície corpórea / dia / subcutâneo, vários meses. TRATAMENTO • EXCISÃO CIRÚRGICA: OBSTRUÇÃO ; ULCERAÇÕES ; GRANDES HEMANGIOMAS QUE NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ; • OK432 . TRATAMENTO • LASERTERAPIA: FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE; • EMBOLIZAÇÃO; • QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA: CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA; • RADIOTERAPIA; • CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO - DIÓXIDO DE CARBONO; • COMPRESSÃO. A maior recompensa do nosso trabalho não é o que nos pagam por ele, mas aquilo em que ele nos transforma. (John Ruskin) OBRIGADO! Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO [email protected] www.birthmark.org