Sumário Content
Editorial Editorial
0DLVXPGHVD¿R
Ana Paula Santos
1
Em nome da SOPTERJ
Cláudia Henrique da Costa
2
Pelo Editor
João G. Pantoja
3
Artigo de Revisão Review Article
Vasculites Pulmonares para o pneumologista: Uma “cartilha” introdutória
João G. Pantoja
4
&ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
Rodrigo C Gaudio, Manuella L. G. Ochtrop, Ana Beatriz S. Bacchiega
9
$YDOLDomRUDGLROyJLFDGDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
Güis Saint-Martin Astacio
15
Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
Alessandra F. Nascimento
22
Abordagem terapêutica das Vasculites Pulmonares
Larissa Aniceto, Ana Beatriz S. Bacchiega, Manuella L. G. Ochtrop
27
6LWXDo}HVHVSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
Luiz Paulo Loivos
32
,QVWUXo}HVSDUDDXWRUHV Instructions for authors
37
ISSN 1415-4315
A Pulmão RJ WHPSRUPLVVmRID]HUSURVSHFomRSURPRYHUHGLYXOJDUWUDEDOKRVFLHQWt¿FRVHHGXFDWLYRVSDUD
médicos, pesquisadores, professores, estudantes e demais partes interessadas, visando contribuir para a
pesquisa e o desenvolvimento das melhores práticas médicas relacionadas ao tórax, com ênfase na pneumologia, no Brasil e no Mundo, por meio da distribuição trimestral de uma revista criativa e inovadora que
UH~QHDRSLQLmRHDH[SHULrQFLDGRVPDLVFRPSHWHQWHVSUR¿VVLRQDLVHHQWLGDGHVFRUUHODWDV
DIRETORIA DA SOPTERJ – BIÊNIO 2014/2015
Presidente:
Domenico Capone
Vice-Presidente:
Gilmar Alves Zonzin
Vice-Pres. Capital e Baixada Fluminense:
Maria das Graças Basilio Rios
Vice-Pres. Niterói e Região dos Lagos:
Cyro Teixeira da Silva
Vice-Pres. Região Serrana:
André da Costa Furtado
Vice-Pres. Região Norte:
Luiz Guilherme Ferreira
Vice-Pres. Região Sul:
Selma de Oliveira Varela
Secretário Geral:
Thiago Thomaz Mafort
Secretário Adjunto:
Raphael Zenatti Monteiro da Silva
6HFUHWiULRGH$VVXQWRV&LHQWt¿FRV
Eduardo Pamplona Bethlem
6HFUHWiULRGH'LYXOJDomR
Jorge Eduardo Pio
Tesoureiro:
Valmir Sangalli Lucas
Presidente do Conselho Deliberativo:
Luiz Paulo Loivos
Conselho Fiscal:
Arnaldo José Noronha Filho
Margareth Gomes Pio
Helio Ribeiro Siqueira
SOPTERJ
Rua da Lapa, 120 – Grupos 301/302
Centro Rio de Janeiro RJ 20021-180
Fax: (21) 3852-3677
(PDLOVRSWHUM#UMQHWFRPEU
6LWHZZZVRSWHUMFRPEU
Departamentos:
Broncoscopia: Denis Muniz Ferraz
Cirurgia Torácica: Gustavo Modesto Leal
'HIHVD3UR¿VVLRQDO Sonia Regina da Silva Carvalho
(GLomR5HYLVWD3XOPmR5-Ana Paula Santos
Pneumologia Pediátrica: Monica Firmida
&RPLVV}HV
Asma: Carlos Leonardo Pessoa
Câncer de Pulmão: Marcos Eduardo Machado
Paschoal
'RHQoDV,QWHUVWLFLDLV Claudia Henrique da
Costa
'RHQoDVGD3OHXUDJoeber Bernardo Soares de
Souza
'RHQoDV2FXSDFLRQDLV Luiz Carlos Correa Alves
DPOC: Alexandre Pinto Cardoso
(GXFDomR0pGLFD&RQWLQXDGDPaulo Cesar
Oliveira
Fisiopatologia: Agnaldo José Lopes
Imagem: Ana Celia Baptista Koifmann
,QIHFomR Miguel Abdon Aidé
Patologia Respiratória do Sono: Anamelia
Costa Faria
5HVLGHQFLD0pGLFD Eucir Rabelo
Tabagismo: Alexandre Milagres
Tuberculose: Jorge Luiz da Rocha
Terapia Intensiva: Gustavo Freitas Nobre
Hipertensão Pulmonar: Silvana Romano
'LDJUDPDomRHDUWH
Caíque Nunes
FDLTXHQXQHV#JPDLOFRP
3XEOLFDomRR¿FLDOGD6RFLHGDGHGH3QHXPRORJLDH7LVLRORJLDGRHVWDGRGR5LRGH-DQHLUR7RGRVRVGLUHLWRVUHVHUYDGRV,QGH[DGDDREDQFR
GHGDGRVGR/,/$&6%,5(0(Contato: SXOPDRUMVHFUHWDULD#JPDLOFRP&LUFXODomR7ULPHVWUDO'LVWULEXLomR assinantes e, gratuitaPHQWHDRVVyFLRVGD6237(5-jVVRFLHGDGHVUHJLRQDLVGHSQHXPRORJLDDELEOLRWHFDVGHIDFXOGDGHVHKRVSLWDLVXQLYHUVLWiULRVGR%UDVLO
Capa: )LJXUDUHIHUHQWHDRDUWLJR
EXPEDIENTE
Editora Chefe
Ana Paula Santos
MD, MSc – Médica do HUPE/UERJ
-RVp'LUFHX5LEHLUR - MD, PhD
Universidade Estadual de Campinas - SP
-RVp0DQRHO-DQVHQ - MD, PhD
Universidade do Estado do Rio de Janeiro - RJ
-RVp5REHUWR-DUGLP - MD, PhD
Universidade Federal de São Paulo - SP
-RVp5REHUWR/DSDH6LOYD - MD, PhD
Universidade Federal do Rio de Janeiro - RJ
Editores Adjuntos
Julio Abreu Oliveira - MD, PhD
Universidade Federal de Juiz de Fora - MG
Leila John Marques Steidle - MD, PhD
Denise Duprat Neves - MD, PhD, Unirio
Bernardo Henrique Ferraz Maranhão - MD, MSc, Unirio
Cyro Teixeira da Silva Junior - MD, PhD, UFF
Jorge Luiz da Rocha - MD, HESM
Luis Paulo Loivos - MD, MS, UFRJ
Marcus Barreto Conde - MD, PhD, UFRJ
Pierre d’Almeida Telles Filho - MD, HERJ
Rafael de Castro Martins - MD, PUC/RIO
Universidade Federal de Santa Catarina - SC
Lúcia Helena Messias Sales - MD, PhD
Universidade Federal do Pará - PA
Marcelo Chalhoub Coelho Lima - MD, PhD
Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública - BA
Margareth Pretti Dalcolmo - MD, PhD
&HQWURGH5HIHUrQFLD3URI+pOLR)UDJD0LQLVWpULRGD6D~GH5-
Martyn Partridge - MD, FRCP
Imperial College London and NHLI Division - UK
Mauro Musa Zamboni - MD, MS
Instituto Nacional do Câncer - RJ
0LJXHO$ELGRQ$LGp - MD, PhD
Universidade Federal Fluminense - RJ
Conselho Editorial
Miguel Aiub Hijjar- MD
&HQWURGH5HIHUrQFLD3URI+pOLR)UDJD0LQLVWpULRGD6D~GH5-
Nelson Rosário Filho - MD, PhD
Adalberto Sperb Rubin - MD, PhD
Universidade Federal do Rio Grande do Sul - RS
Alexandre Pinto Cardoso - MD, PhD
Universidade Federal do Rio de Janeiro - RJ
Antonio Monteiro da Silva Chibante - MD, PhD
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - RJ
$QWRQLR5XI¿QR1HWR - MD, PhD
Universidade São Paulo e Faculdade de Medicina de Riberão Preto - SP
Antonio Segorbe Luis - MD
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pneumologia - PT
Ashley Woodcock - MD
University of Manchester and South Manchester University Hospital - UK
Carlos Alberto de Barros Franco - MD
Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro - RJ
Clemax Sant’Anna - MD, PhD
Instituto de Puericultura e Pediatria Martagâo Gesteira da Universidade Federal do
Rio de Janeiro – RJ
Clóvis Botelho - MD, PhD
Universidade Federal do Mato Grosso - MT
Domenico Capone - MD, PhD
Universidade do Estado do Rio de Janeiro - RJ
Edson Marchiori - MD, PhD
8QLY)HGHUDOGR5LRGH-DQHLURH8QLY)HGHUDO)OXPLQHQVH5-
Eduardo Pamplona Betlhem - MD, PhD
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - RJ
Elizabeth Giestal de Araujo - MD, PhD
Universidade Federal Fluminense - RJ
(PtOLR3L]]LFKLQL- MD, PhD
Universidade Federal de Santa Catarina e Global Initiative for Asthma - SC
Giovanni Antonio Marsico - MD, PhD
Hospital Geral do Andaraí (MS) e Instituto de Doenças do Tórax (UFRJ)
Helio Ribeiro de Siqueira - MD, MS
Universidade do Estado do Rio de Janeiro - RJ
Hermano Albuquerque de Castro - MD, PhD
Escola Nacional de Saúde Pública da FIOCRUZ - RJ
Hisbello da Silva Campos - MD, PhD
&HQWURGH5HIHUrQFLD3URI+pOLR)UDJD0LQLVWpULRGD6D~GH5-
Hugo Goulart de Oliveira - MD, PhD
Universidade Federal do Rio Grande do Sul - RS
Universidade Federal do Paraná - PR
Paulo Augusto Camargos - MD, PhD
Universidade Federal de Minas Gerais - MG
Peter John Barnes - MD, PhD
National Heart and Lung Institute and at Imperial College - UK
Renato Sotto-Maior - MD
Hospital de Santa Maria - PT
Robert J. Meyer - MD, FACP, FCCP
United States Food and Drug Administration - USA
Ricardo Marques Dias - MD, PhD
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - RJ
Rodolfo Acatauassú Nunes - MD, PhD
Universidade do Estado do Rio de Janeiro
5RJpULR5X¿QR - MD, PhD
8QLYGR(VWDGRGR5LRGH-DQHLURH1DWLRQDO+HDUWDQG/XQJ,QVWLWXWH8.
Rui Haddad - MD, PhD
Universidade Federal do Rio de Janeiro - RJ
Saulo Maia Davila Melo - MD
Universidade Federal de Sergipe - SE
Sergio Menna Barreto - MD, PhD
Universidade Federal do Rio Grande do Sul - RS
Sidney Stuart Braman - MD
Brown Medical School, Rhode Island Hospital, US
Stephen Townley Holgate - MD, FRCPath
Southampton General Hospital - UK
Suzanne Hurd - PhD
Global Initiative for Asthma (GINA) and for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD)
- USA
Thais Mauad - MD, PhD
Universidade de São Paulo - SP
Vera Luiza Capellozzi - MD, PhD
Universidade de São Paulo - SP
Santos AP. Editorial
Editorial
0DLVXPGHVD¿R
Ana Paula Santos
2VHJXQGRQ~PHURGHGD3XOPmR5-WUD]FRPRWHPDXPDHQWLGDGHQRVROyJLFDGHVD¿DGRUDDV
9DVFXOLWHV 3XOPRQDUHV 6HUHP FODVVL¿FDGDV FRPR GRHQoDV UDUDV PXOWLVVLVWrPLFDV GH GLDJQyVWLFR PXLWDV
YH]HVFRQIXVRHWDUGLRDVVRFLDGRVDXPDWHUDSrXWLFDDJUHVVLYDWRUQDPRDVVXQWRGHH[WUHPDLPSRUWkQFLD
Nesta revista, conseguimos reunir especialistas essenciais na condução multidisciplinar desta doenoD3QHXPRORJLVWDVUHXPDWRORJLVWDVUDGLRORJLVWDVHSDWRORJLVWDVLUmR³FRVWXUDU´LQIRUPDo}HVHGDGRVTXH
SHUPLWLUmRXPDWURFDGHSRVLo}HVDVYDVFXOLWHVQRVGHVD¿DPRXQyVGHVD¿DPRVDVYDVFXOLWHV"
Bom aprendizado!
Sempre agradecida,
Ana Paula Santos
Editora-Chefe – Pulmão RJ
1
Pulmão RJ 2014;23(2):1-1
Costa CH. Em nome da SOPTERJ
Em nome da SOPTERJ
Cláudia Henrique Costa
Caros sócios,
As vasculites pulmonares englobam doenças com características clínicas variadas, mas que apreVHQWDPHPFRPXPDSUHVHQoDGHLQÀDPDomRQRVYDVRVSXOPRQDUHV$VXVSHLWDGLDJQyVWLFDHRSRVWHULRU
reconhecimento de cada entidade são fundamentais para se alcançar o tratamento adequado para cada
SDFLHQWH(VWHQ~PHURGD3XOPmR5-HQJOREDDUWLJRVGHUHYLVmRDWXDOL]DGRVTXHVHPG~YLGDLUmRFRQWULEXLU
SDUDDUHQRYDomRGRVFRQKHFLPHQWRVQDiUHDGHVWDVGRHQoDVUDUDVSRUpPLPSODFiYHLV/RJRQRSULPHLUR
DUWLJRRVDXWRUHVDSUHVHQWDPRWHPDGHIRUPDGLGiWLFDSDUDRSQHXPRORJLVWD3RVWHULRUPHQWHROHLWRUSRGH
DGTXLULURXDWXDOL]DUVHXVFRQKHFLPHQWRVFRPUHODomRjFODVVL¿FDomRjVPDQLIHVWDo}HVFOtQLFDVDRVDVSHFWRVUDGLRJUi¿FRVHPRUIROyJLFRV2WUDWDPHQWRpDERUGDGRHPXP~QLFRDUWLJRIDFLOLWDQGRRHQWHQGLPHQWR
GDVVHPHOKDQoDVHQWUHDVYDVFXOLWHVDSUHVHQWDGDV)LQDOPHQWHHVWHYROXPHpIHFKDGRFRPDDSUHVHQWDomR
GHDOJXPDVVLWXDo}HVHVSHFLDLV7UDWDVHGHXPWUDEDOKRIHLWRSRUHVSHFLDOLVWDVFRPH[SHULrQFLDQDiUHDTXH
YDOHDSHQDVHUFRQIHULGR
Boa leitura!
Cláudia Henrique Costa
Chefe da Comissão de Doenças Intersticiais - SOPTERJ
Pulmão RJ 2014;23(2):2-2
2
Pantoja JG. Pelo Editor
Pelo Editor
João G. Pantoja
Vasculites são doenças sistêmicas incomuns a raras, mas que frequentemente acometem o sistema
respiratório, tanto pela sua diversidade antigênica, quanto pela exuberância de vasos sanguíneos necesViULRV SDUD FRQFOXLU VXD DWLYLGDGH SULQFLSDO DV WURFDV JDVRVDV 3HOD VXD LQIUHTXrQFLD GL¿FLOPHQWH VmR
prontamente reconhecidas e isto impacta negativamente nossa capacidade de minimizar a resultante morELPRUWDOLGDGH5HFRQKHFLPHQWRGHFHQiULRVFOtQLFRVHVSHFt¿FRVRXVRGHPRGHUQRVPpWRGRVGLDJQyVWLFRV
LQFOXLQGRLPDJHPODERUDWyULRHSDWRORJLDHUHFHQWHVDYDQoRVWHUDSrXWLFRVHVWmRPRGL¿FDQGRIDYRUDYHOPHQWHRKRUL]RQWHQHVWHVSURFHVVRVSDWROyJLFRV$UHYLVWD3XOPmR5-VHSURS{VDGLVFXWLUHVWDVLPSRUWDQWHV GRHQoDV FRP LQWXLWR GH DXPHQWDU D VXD YLVLELOLGDGH H LGHQWL¿FDomR SHOR SQHXPRORJLVWD SUDWLFDQWH H
LQIRUPDUGHIRUPDREMHWLYDRVDYDQoRVHGLOHPDVQDiUHD7LYHDKRQUDGHUHFHEHURFRQYLWHGD(GLWRULDGD
UHYLVWDSDUDIRUPDUXPWLPHPXOWLGLVFLSOLQDUGHSUR¿VVLRQDLVWDULPEDGRVGD0HGLFLQD&DULRFDHDLQFXPErQFLDGHGLUHFLRQiORVQDH[HFXomRGHVWHQ~PHUR7RGRVQyVDSUHQGHPRVDLQGDPDLVFRPDFRQIHFomRGHVWH
H[HPSODUHHVSHUDPRVFRQWULEXLUWDPEpPSDUDRVHXDSUHQGL]DGRQHVWHVWySLFRV
³/HDUQIURP\HVWHUGD\OLYHIRUWRGD\KRSHIRUWRPRUURZ
7KHLPSRUWDQWWKLQJLVQRWWRVWRSTXHVWLRQLQJ´
Albert Einstein,German-born Swiss-American physicist
João G. Pantoja
Coordenador de Pneumologia Rede D’ Or – São Luiz
3
Pulmão RJ 2014;23(2):3-3
Pantoja JG. 9DVFXOLWHV3XOPRQDUHVSDUDR3QHXPRORJLVWD8PD³&DUWLOKD´,QWURGXWyULD
Artigo
Vasculites Pulmonares para o Pneumologista: Uma “Cartilha” Introdutória
João G. Pantoja1, FCCP
Resumo
Vasculites pulmonares são doenças raras, mas com grande possibilidade de produzir morbimortalidade nos
indivíduos acometidos, não somente pela sua potencial gravidade multisistêmica, mas também por seu diagnóstico
JHUDOPHQWHWDUGLR$LGHQWL¿FDomRGHSDGU}HVGHGRHQoDTXHUHPHWHPDHVWHVGLDJQyVWLFRVHDXWLOL]DomRGHQRYRV
meios de investigação - incluindo ANCA (anticorpo antineutrofílico citoplasmático), reconhecendo suas vantagens e
OLPLWDo}HVVmRLPSRUWDQWHVVHTXLVHUPRVXWLOL]DURPRGHUQRDUVHQDOWHUDSrXWLFRGDIRUPDDGHTXDGDHFRPVXFHVVR$WHQomRjVUHVXOWDQWHVFOtQLFDVpIXQGDPHQWDOQRDFRPSDQKDPHQWRGHORQJRFXUVRGHVWHVSDFLHQWHV
3DODYUDV&KDYH9DVFXOLWH3XOPRQDU$1&$DQWLFRUSRDQWLQHXWUy¿ORFLWRSODVPiWLFR$WLYLGDGHGH'RHQoD
9DVFXOtWLFD
Summary
Pulmonary vasculitis are rare illnesses, although possessing substantial morbi-mortality in affected indiviGXDOVQRWRQO\GXHWRLWVPXOWLV\VWHPLFQDWXUHEXWDOVREHFDXVHRIFRPPRQO\GHOD\HGGLDJQRVLV'LVHDVHSDWWHUQ
recognition that remind us of that group of diseases, and the use of modern investigation methods – including ANCA
(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), with the knowledge of its pros and cons, are key features if the state of
WKHDUWWKHUDSHXWLFPRGDOLWLHVDUHWREHSURSHUO\XVHGZLWKVXFFHVV$WWHQWLRQWRFOLQLFDORXWFRPHVLVIXQGDPHQWDO
LQWKHORQJUDQJHPDQDJHPHQWRIWKHVHSDWLHQWV
Key Words: Pulmonary vasculitis; ANCA (antineutrophil antibody); Disease (vasculitis) Activity
&RRUGHQDGRUGH3QHXPRORJLD5HGH'¶2U±6mR/XL]±5LRGH-DQHLUR
Diretor Médico Corporativo – Rede D’ Or – São Luiz
(QGHUHoRSDUDFRUUHVSRQGrQFLD5XD)LJXHLUHGRGH0DJDOKmHV&RSDFDEDQD5LRGH-DQHLUR5-&(3
Email:MRDRSDQWRMD#UHGHGRUFRPEU
Pulmão RJ 2014;23(2):4-8
4
Pantoja JG. 9DVFXOLWHV3XOPRQDUHVSDUDR3QHXPRORJLVWD8PD³&DUWLOKD´,QWURGXWyULD
'H¿QLo}HV
O termo vasculite pulmonar designa literalmente
um grupo heterogêneo de entidades clínico-patológicas
FDUDFWHUL]DGDVSRULQÀDPDomRDFRPSDQKDGDSRUYDULDGD
destruição da parede vascular e eventual perda da integridade do vaso e sangramento, ou necrose tissular is-
VH ,PSRUWDQWH IULVDU TXH DV HVWDWtVWLFDV VRIUHP
também de imprecisão pela transformação da nomenclatura que este grupo de doenças vem sofrendo ao correr
GRWHPSR
Tabela 1. (VWDWtVWLFDV 1RUWH$PHULFDQDV H[HPSOL¿FDQGR D LQFLGrQFLD
FRPSDUDWLYDHQWUHYDVFXOLWHVHDVFRQGLo}HVSXOPRQDUHVPDLVLPSRUWDQWHVQRVHXGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDO
TXrPLFD2DFRPHWLPHQWRGRWUDWRUHVSLUDWyULRpVRPHQWH
uma manifestação de uma doença sistêmica causada por
qualquer um de uma variedade de distúrbios imunológiFRV
Apesar de algumas doenças vasculíticas poderem
,VWRDOLDGRjVVXDVPDQLIHVWDo}HVYDULDGDVHUDUD-
se apresentar de forma clássica e, portanto, facilmente
PHQWHHVSHFt¿FDVIUHTXHQWHPHQWHFDXVDUHWDUGRVGLDJ-
distinguíveis das demais, frequentemente existem qua-
nósticos, que podem permitir uma maior oportunidade de
dros comuns superponíveis entre as diversas nosologias,
UHVXOWDQWHVDGYHUVDV
TXHSRGHPGL¿FXOWDUVXDGLIHUHQFLDomReIUHTXHQWHTXH
a apresentação inicial, com proeminência constitucional
&HQiULRV&OtQLFRV
IHEUH PDO HVWDU SROLDUWUDOJLDV SROLPLDOJLDV HWF FRQduza a avaliação na direção de infecção oculta ou mes-
Em função da baixa incidência, é bastante líci-
mo neoplasia, somente sendo considerado o diagnóstico
to que um indivíduo se apresentando com febre, tosse,
de doença de autoimunidade, incluindo vasculites, com
TXHGDGRHVWDGRJHUDOHLQ¿OWUDGRSXOPRQDUUDGLROyJLFR
VXEVWDQFLDO UHWDUGR e GLWR TXH FHUFD GH GRV SD-
receba um curso de tratamento antibiótico empírico, pre-
cientes com doenças de autoimunidade não podem ser
sumindo-se síndrome infecciosa, estando o médico alerta
FODVVL¿FDGRVQXPGLDJQyVWLFRHVSHFt¿FRQRVSULPHLURV
VHRFXUVRGDUHVSRVWDWHUDSrXWLFDQmRIRURHVSHUDGR2
meses de acompanhamento médico (2), não se sabendo
estágio da doença torácica (extensão do acometimento
SUHFLVDUHVWDTXDQWL¿FDomRQRJUXSRGDVYDVFXOLWHV
torácico, incluindo envolvimento multilobar, pleural, ou
FRPHYLGrQFLDGHQHFURVHWLVVXODUFRPFDYLWDo}HVHHYL-
Neste momento é importante separar as vasculi-
GrQFLDVGHDQRUPDOLGDGHVH[WUDWRUiFLFDVOHV}HVFXWkQH-
tes primárias das secundárias, já que o manuseio clínico
DVRXGHYLDVDpUHDVVXSHULRUHVDUWULWHVKHPDW~ULDHWF
p HVVHQFLDOPHQWH OLJDGR DR IHQyWLSR FOtQLFR GRPLQDQWH
farão com que o pneumologista perspicaz considere diag-
$V SULPiULDV VmR DTXHOHV JUXSRV VLQGU{PLFRV KHWHURJr-
QyVWLFRVDOWHUQDWLYRVLQFOXLQGRDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
neos, de causa ainda desconhecida, que tem uma espé-
Como a apresentação destas doenças incomumente se-
cie de resposta comum ao tratamento imunossupressor
JXH D ³YLD FOiVVLFD´ HYLGHQFLDQGR RV VLQDLV H VLQWRPDV
(como por exemplo, as vasculites associadas ao ANCA),
FKDPDGRV SDWRJQRP{QLFRV FHQiULRV VXJHVWLYRV LVROD-
ao contrário das secundárias, que estariam relacionadas
dos ou associados, seriam (5,6):
à doença sistêmica conhecida (lúpus, artrite reumatoide,
HWFH[SRVLo}HVDDJHQWHVLQIHFFLRVRVRXRXWURVDJHQWHV
- A) Hemorragia alveolar
DPELHQWDLVUHDo}HVDGURJDVLQFOXLQGRLOtFLWDVTXHWHP
- B) Estenose traqueal ou sub-glótica
KLVWyULDQDWXUDOHUHVSRVWDWHUDSrXWLFDEHPGLYHUVDV
- C) Nódulos ou cavidades pulmonares
Epidemiologia
- D) Glomerulonefrite
(/HV}HVXOFHUDQWHVGHVWUXWLYDVHPYLDDpUHD
superior
Estas entidades são bastante incomuns a raras,
com estatísticas norte-americanas evidenciando incidênFLD GH DWp SHVVRDV SRU DQR WRUQDQGR R
PHLRPpGLFRPHQRVIDPLOLDUL]DGRFRPHVWHVGLDJQyVWLFRV
WDEHOD$SHVDUGLVWRHVWDVGRHQoDVFDUUHJDPULVFRGH
mortalidade até 2,6 vezes mais elevada em comparação
com a população em geral, com fatores de pior prognós-
- F) Mononeurite Multiplex (neuropatia periférica)
- G) Púrpura palpável
- H) Síndrome Pulmão-Rim (em geral, associação
entre lesão pulmonar e glomerulonefrite)
,0DVVDUHWURRUELWiULDHPVLWXDo}HVGH*UDQXlomatose com Poliangiite)
- J) Doença multisistêmica (associação concomi-
WLFRVEHPGH¿QLGRVFRPRLGDGHDYDQoDGDDOWRJUDXGH
tante ou sequenciada de vários órgãos, além do trato res-
atividade de doença, hemorragia alveolar, envolvimento
SLUDWyULR
cardíaco e positividade sorológica do teste da Proteina-
5
Pulmão RJ 2014;23(2):4-8
/ $VPD EU{QTXLFD UHIUDWiULD RX ³GHSHQGHQWH´
Pantoja JG. 9DVFXOLWHV3XOPRQDUHVSDUDR3QHXPRORJLVWD8PD³&DUWLOKD´,QWURGXWyULD
de alta dose de corticoterapia (casos de Granulomatose
ser inicialmente realizados naqueles sítios acometidos
(RVLQRItOLFDFRP$QJLtWH
que são de baixo risco cirúrgico, como pele e vias aére-
Nesta revista, encontraremos discussão mais es-
DVVXSHULRUHV(QWUHWDQWRFRPRIUHTXHQWHPHQWH QmRVH
SHFt¿FDVREUHDVPDQLIHVWDo}HVFOtQLFDV³XVXDLV´GDVYDV-
FRQVHJXHXPGLDJQyVWLFRHVSHFt¿FRFRPHVWDVDPRVWUDV
FXOLWHV SXOPRQDUHV QR DUWLJR FDSLWDQHDGR SHOD 'U $QD
D UHDOL]DomR GH ELySVLDV UHQDLV SRU SXQomR HVSHFt¿FD
Beatriz Bacchiega, como também um aprofundamento
ou por cirurgia torácica (vídeo-assistida) tem maior pro-
VREUHDV³VLWXDo}HVHVSHFLDLV´FDXVDGDVSRUHVWDVGRHQ-
babilidade diagnóstica, havendo necessidade de próxima
oDVSHOR'U/XL]3DXOR/RLYRV
LQWHUDomRFRPRSDWRORJLVWDSDUDDX[LOLDUQHVWD¿QDOLGDGH
FRQIRUPH GLVFXWLGR QR FDStWXOR GD 'UD $OHVVDQGUD
Testes Diagnósticos
Em geral, nas doenças que sugerem vasculites
acometendo o sistema respiratório, os exames labora-
1DVFLPHQWRQHVWDUHYLVWD
7HVWHGH$QWLFRUSRV$QWL1HXWURItOLFRV
$1&$V
toriais gerais são muito pouco reveladores e frequen3RVLWLYLGDGHVVRUROyJLFDVHPYHUGDGHSDGU}HVGH
WHPHQWH LQHVSHFt¿FRV 0HVPR DVVLP SRGHP DMXGDU QR
GLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOLQIHFo}HVQHRSODVLDVRXUHDo}HV
LPXQRÀXRUHVFrQFLD LQGLUHWD DRV FRPSRQHQWHV LQWUDFHOX-
medicamentosas), evidenciar comprometimento renal in-
ODUHV GRV QHXWUy¿ORV H PRQyFLWRV FRPR PDUFDGRUHV GR
FLSLHQWHHULWUyFLWRVGLVPyU¿FRVRXFLOLQGU~ULDQR($6RX
tipo ANCAs (Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ou
PHVPRHVSHFL¿FDUDOJXPDRXWUDDQRUPDOLGDGHUHOHYDQWH
na tradução em língua Portuguesa: anticorpos contra
no estadiamento de gravidade clínica, como miocardio-
HOHPHQWRV FLWRSODVPiWLFRVGRVQHXWUy¿ORVGLVWLQJXHXP
SDWLDVDFRPHWLPHQWRGRVLVWHPDQHUYRVRFHQWUDOHHWF
subgrupo de doenças vasculíticas sistêmicas (denomina-
7HVWHVHVSHFt¿FRVODERUDWRULDLVFRPRSHVTXLVDGH
GDVDTXLFRPR³SULPiULDV´DIHWDQGRSHTXHQRVHPpGLRV
FAN (fator anti-nuclear) e complemento, poderiam ser
YDVRVVDQJXtQHRV'HVGHDGpFDGDGHGDGRVFOtQL-
úteis na avaliação da possibilidade diagnóstica de co-
cos e laboratoriais apontam para estes auto-anticorpos
lagenoses, e crioglobulinas (com suas diversas causas)
contra componentes granulares citoplasmáticos daquelas
UHVSHFWLYDPHQWH $ DYDOLDomR SRU LPDJHP WRUiFLFD
células como etiopatogênicos de vasculites em vasos de
avançou muito nas últimas décadas, principalmente com
pequeno calibre, inicialmente descritos na literatura ne-
RVJDQKRVWHFQROyJLFRVGDLPDJHPSRUWRPRJUD¿DFRP-
IUROyJLFD 3URYDYHOPHQWH HVWHV DXWRDQWLFRUSRV
SXWDGRUL]DGDPXOWLFDQDLV(PJHUDOSHUFHEHPVHPDLV
DWLYDP QHXWUy¿ORV H PRQyFLWRV UHVXOWDQGR HP GDQR QR
anormalidades torácicas em imagem do que existe clínica
endotélio vascular, com a manifestação clínica eventual
VLJQL¿FDWLYD SDUD WDO PDV DOWHUDo}HV FRPR SUHVHQoD GH
dependendo de elementos moduladores genéticos e am-
QyGXORVFDYLGDGHVRXLQ¿OWUDGRVHPYLGURIRVFRGHYHP
ELHQWDLVDLQGDQmRFODUDPHQWHGHVFULWRV(VWHVWHVWHV
WUD]HU D SRVVLELOLGDGH GH YDVFXOLWHV SXOPRQDUHV j WRQD
WrP FDUDFWHUtVWLFDV WpFQLFDV EHP HVSHFt¿FDV H[LVWLQGR
Por outro lado, a presença de dominante linfonodomega-
HVVHQFLDOPHQWH GRLV WLSRV GH HQVDLR ,PXQRÀXRUHVFrQ-
OLDLQWUDWRUiFLFDQmRpFRPXPQHVWDVSDWRORJLDV2FHQi-
cia Indireta e ELISA (imunoabsorção ligada à atividade
rio clínico determinará a necessidade de complementação
HQ]LPiWLFD2SULPHLURDVHUGHVFULWRLPXQRÀXRUHVFrQ-
SRU LPDJHP GH RXWUDV UHJL}HV GR FRUSR RX GH RXWUDV
cia indireta) é notadamente mais sensível e serve para
PRGDOLGDGHVFRPRGLVFXWLGRSHOR'U*XLV6DLQW0DU-
rastreamento inicial para pesquisa clínica de vasculites,
WLQ QHVWD UHYLVWD $ UHDOL]DomR GH EURQFR¿EURVFRSLD QD
sendo que o método de ELISA e reconhecido como mais
avaliação de vasculite pulmonar se resume na possibilida-
HVSHFt¿FRMiTXHWHVWDGLUHWDPHQWHSDUDDSUHVHQoDGRV
de diagnóstica de hemorragia alveolar difusa (quando o
DOYRV DQWLJrQLFRV Mi GHYLGDPHQWH ³SXUL¿FDGRV´ HP HQ-
lavado broncoalveolar é característico), inspeção das vias
VDLRV FOtQLFRV (VWHV DQWtJHQRV VmR SURWHLQDVH DpUHDVLQIHULRUHVTXDQWRDOHV}HVXOFHUDWLYDVYHJHWDQWHV
(PR3) e mieloperoxidase (MPO), respectivamente compo-
RX HVWHQRVDQWHV RX SHVTXLVD GH FRPSOLFDo}HV LQIHF-
QHQWHV GRV JUkQXORV D]XUy¿ORV RX SULPiULRV GRV QHX-
ciosas em indivíduos imunossuprimidos pelo tratamento
WUy¿ORVHOLVRVVRPRVSHUR[LGDVHSRVLWLYRVGRVPRQyFLWRV
GDTXHODVFRQGLo}HV%LySVLDWUDQVEU{QTXLFDQmRpJH-
2VSDGU}HVGHLPXQRÀXRUHVFrQFLDLQGLUHWDGHVFULWRVHP
ralmente uma boa alternativa diagnóstica em processos
VRUR GH SDFLHQWHV FRP QHXWUy¿ORV LQFXEDGRV HP HWDQRO
vasculíticos, pela diminuta amostragem do parênquima
são de três tipos:
pulmonar obtida neste procedimento, não possibilitando
XP HVFODUHFLPHQWR GH¿QLWLYR 3URFHGLPHQWRV GLDJ-
1) c-ANCA: realce de mancha difuso pelo citoplas-
nósticos por biópsia cirúrgica são frequentemente indica-
ma, mais propriamente relacionado ao anticorpo anti-
dos, principalmente quando o quadro clínico não é apoia-
35
GRSRUVXEVWDQFLDOHYLGrQFLDVRUROyJLFD(PJHUDOGHYHP
2) p-ANCA: realce de mancha perinuclear, em verPulmão RJ 2014;23(2):4-8
6
Pantoja JG. 9DVFXOLWHV3XOPRQDUHVSDUDR3QHXPRORJLVWD8PD³&DUWLOKD´,QWURGXWyULD
GDGHVHQGRXPDUWHIDWRD¿[DomRSRUHWDQROPDLVSUR-
H TXH PHVPR HP VLWXDo}HV DEVROXWDPHQWH HYL-
SULDPHQWHUHODFLRQDGRDRDQWLFRUSR032
dentes de determinado tipo de vasculite primária acome-
3) a-ANCA: padrão atípico, não se adequando nos
tendo o sistema respiratório, em casos de negatividade
GRLV RXWURV DQWHULRUPHQWH FLWDGRV H VHP HVSHFL¿FLGDGH
VRUROyJLFD D FRQ¿UPDomR GLDJQyVWLFD DWUDYpV GH DYDOLD-
DQWLJrQLFDDLQGDGH¿QLGD
omRGHWHFLGRELySVLDDLQGDVHIDUiQHFHVViULD1mR
existe correlação perfeita entre a titulação destes anti-
Importante salientar que estes testes ainda não
estão devidamente
corpos e a atividade clínica da doença, fato que torna
padronizados internacionalmente,
complexa qualquer decisão terapêutica tomada somente
com diferentes características sendo observadas, depen-
em relação à monitorização destes testes, sem a devida
dendo da técnica utilizada, como também pela experiência
FRUUHODomRFOtQLFDQDWHQWDWLYDGHVH³DERUWDU´FULVHDLQGD
(e volume de testes) do laboratório na técnica em ques-
QmRPDQLIHVWD3RUWDQWRRGLDJQyVWLFRGHUHFRUUrQFLDGH
WmR 3DGU}HV DWtSLFRV SRGHP VHU HQFRQWUDGRV HP LPX-
atividade de doença ainda é clínico, apoiado ou não pela
QRÀXRUHVFrQFLD QXPD PLUtDGH GH FRQGLo}HV DXWRLPXQHV
VRURORJLD
LQFOXLQGRFRODJHQRVHVVHPGH¿QLomRGHUHOHYkQFLDFOtQLFDDWpDJRUD2WHVWHGH$1&$SRGHDSUHVHQWDUDOJXPD
HVSHFL¿FLGDGHQRFDVRGD*UDQXORPDWRVHFRP3ROLDQJLLWH
(VWUDWL¿FDomR GH 5LVFR H $ERUGDJHP
Terapêutica
(antiga Granulomatose de Wegener), com a positividade
essencialmente citoplasmática (padrão c-ANCA), desco-
Muito se evoluiu desde a década de 80, quando
berto ser relacionado a anticorpos contra um componente
¿FRX FODUR TXH DOJXPDV YDVFXOLWHV HUDP XQLIRUPHPHQWH
3URWHLQDVHGRVJUkQXORVD]XUy¿ORVRXSULPiULRVGRV
IDWDLVVHPWHUDSLDHTXHDSHVDUGDERDH¿FiFLDGRVFRU-
QHXWUy¿ORV (VWH WHVWH SRGH WDPEpP DSUHVHQWDU XP SD-
WLFRVWHURLGHVVHXXVRLVRODGRQmRLQGX]LDUHPLVV}HVSUR-
drão perinuclear citoplasmático (padrão p-ANCA), menos
longadas, e seus efeitos colaterais em altas doses eram
HVSHFt¿FRUHODFLRQDGRjVRXWUDVYDVFXOLWHVGRJUXSRSUR-
DLQGD SLRUHV 3RUWDQWR HYROXLXVH SDUD HVWUDWpJLD
vavelmente ligado a anticorpos direcionados contra outro
GHLGHQWL¿FDomRSUHFRFHVHJXLGDGHWHUDSLDLQGXWRUDGH
FRPSRQHQWHPLHORSHUR[LGDVHJUDQXODU
rápida remissão através de medicação imunossupresso-
Tabela 2. Tipos de ANCA associados com vasculites primárias de pequenos vasos (6,1416,25)
ra combinada, tornando-se esteio da conduta
QHVWDV GRHQoDV $ UHFRPHQGDomR GH WUDWDPHQWRRXVHMDVXD³DJUHVVLYLGDGH´HPWHUmos de imunossupressão depende de uma boa
avaliação de gravidade (estadiamento), incluindo tudo o que ameace diretamente a vida ou
implique potencialmente em perda irreversível
GH IXQomR GH DOJXP yUJmR 2V IDWRUHV PDLV
LPSRUWDQWHVQHVWHVHQWLGRSDUHFHPVHU
Anti-MPO = anti-mieloperoxidase
Anti-PR3 = anti-proteinase 3
c - ANCA = ANCA Citoplasmático
p - ANCA = ANCA Perinuclear
‡1~PHURGHyUJmRVDOYRDIHWDGRV
‡*UDXGHGLVIXQomRUHQDOSHODJORPHrulonefrite);
‡*UDXGHGLVIXQomRSXOPRQDUSHODKHPRUUDJLDDOYHRODU
A população alvo destes testes é crítica no seu desempenho diagnóstico, portanto seu uso deve ser bem
2³WHPSR´GRSURFHVVRSDWROyJLFRUHIHULQGRVHj
RULHQWDGRSDUDSRSXODo}HVVHOHFLRQDGDVGHDOWRULVFRSDUD
rapidez da evolução clínica, antes e depois de iniciado
³SURFHVVRVYDVFXOtWLFRV´6HXXVRHPUDVWUHDPHQWRSRSX-
tratamento, incluindo refratariedade não antecipada, é
ODFLRQDORXHPSRSXODo}HVVHPGHYLGRFULWpULRSRGHFRQ-
também elemento fundamental na decisão da abordagem
IXQGLUHPVLWXDo}HVLQFRPXQVGHIDOVDSRVLWLYLGDGH
WHUDSrXWLFD (VWDV TXHVW}HV VHUmR PDLV EHP DSUR-
Em determinados cenários clínicos, estes testes poderiam
fundadas nesta revista, no capítulo liderado pela 'UD0D-
WHUXPDHVSHFL¿FLGDGHWmRDOWDTXHSHUPLWLULDPDWpSUHV-
nuella Lima Ochtrop
FLQGLUGHFRQ¿UPDomRGHELySVLDFRPRSRUH[HPSORHP
casos bem sugestivos de granulomatose com angiíte e
5HVXOWDQWHV&OtQLFDV
IUDQFD SRVLWLYLGDGH GR F$1&$ DQWL35 1HVWD VLWXDção, é importante também atentar para a tabela acima
colocada, em que a sensibilidade do teste não alcança
7
Pulmão RJ 2014;23(2):4-8
Nas últimas décadas, a morbimortalidade parece
HVWDUVHPRGL¿FDQGRSRUPRWLYRVPXOWLIDWRULDLVSDUDHVWH
Pantoja JG. 9DVFXOLWHV3XOPRQDUHVSDUDR3QHXPRORJLVWD8PD³&DUWLOKD´,QWURGXWyULD
grupo de doenças, e o acompanhamento continuado é
Cerca de metade dos pacientes portadores de
IXQGDPHQWDOQHVWHJUXSRGHSDFLHQWHV,PSRUWDQWHOHP-
vasculites primárias sofrem algum relapso, apesar do uso
brar que em qualquer momento, uma deterioração clínica
FRUUHWRGDWHUDSLDVXSUHVVRUD(VWHVUHODSVRVWHQGHPD
pode ser devida a:
se manifestar da mesma forma clínica da apresentação
i) ,QIHFomR Susceptibilidade aumentada pelo
inicial, mas podem variar e afetar órgãos ainda não en-
SUySULR SURFHVVR GH GRHQoD OHV}HV SXOPRQDUHV VHLRV
volvidos no processo de doença, necessitando de muita
GD IDFH LQVXI UHQDO HWF DVVRFLDGD RX QmR j WHUDSLD
DWHQomR GR FOtQLFR UHVSRQViYHO 'DGRV ODERUDWRULDLV
LPXQRVVXSUHVVRUD )UHTXHQWHPHQWH GHPDQGD LQYHVWLJD-
que poderiam auxiliar na decisão clínica quanto à avalia-
ção microbiológica extensa, frequentemente invasiva, e
ção de atividade de doença vasculítica, seriam elevação
HYHQWXDOPHQWHWHVWHVWHUDSrXWLFRV
GHtQGLFHVLQÀDPDWyULRVLQHVSHFt¿FRV9+63&5WFRPR
ii) Toxicidade Medicamentosa. Diagnóstico di-
WDPEpP DOWHUDo}HV FHOXODUHV KHPDWROyJLFDV OHXFRFLWR-
fícil de fazer, requerendo exclusão de infecção e atividade
VH WURPERFLWRVH H DQHPLD HP JHUDO QRUPRFU{PLFD H
da doença, e cujo manuseio traz complexidades ainda
QRUPRFtWLFDFRPRQDVDQHPLDVSRU³GRHQoDVFU{QLFDV´
maiores no provável aumento transitório da imunossu-
QHFHVVLWDQGRVH GHVFDUWDU DV FRPSOLFDo}HV LQIHFFLRVDV
SUHVVmRHWURFDGHPHGLFDo}HV5HTXHUTXHRSUR¿VVLRQDO
Estima-se que ao correr das últimas décadas a mortali-
TXH XVD HVWD FODVVH GH PHGLFDo}HV LPXQRVVXSUHVVRUDV
dade das doenças vasculíticas esteja seguindo o caminho
tenha bastante familiaridade com seus efeitos adversos e
das colagenoses, com redução por causas multifatoriais:
FXLGDGRVQDVLQWHUDo}HVIDUPDFROyJLFDV
diagnósticos mais precoces, disponibilidade de tratamen-
iii) $WLYLGDGHGHGRHQoD Também denominado
WR LPXQRVVXSUHVVRU H¿FD] H GH HVWUDWpJLDV GH VXSRUWH
UHODSVRRXUHFRUUrQFLDGHDWLYLGDGH'HSRLVGHLQIHFomR
FOtQLFRDYDQoDGR'DGRVGHPRUWDOLGDGHHPGRHQ-
a principal dúvida diagnóstica, que frequentemente irá
ças vasculíticas sugerem que, apesar dos óbitos precoces
requerer a exclusão de atividade infecciosa e a avaliação
serem diretamente relacionados à atividade da doença,
probabilística baixa de toxicidade medicamentosa e ou-
D PRUWDOLGDGH WDUGLD HVWi FRQHFWDGD D FRPSOLFDo}HV GR
WUDVFRPSOLFDo}HV
WUDWDPHQWR 'HVWD IRUPD DVVXPHP SURHPLQrQFLD
iv) 2XWUDV&RPSOLFDo}HV Devemos lembrar que
QDYLGDGHVWHVSDFLHQWHVDVTXHVW}HVGHPRUELGDGHFDU-
estes pacientes parecem estar mais susceptíveis a proces-
diovascular, oncológicas, infecciosas e mesmo eventos
sos tromboembólicos (21) e neoplasias relacionadas ao
adversos farmacológicos pela natureza e miríade de inte-
XVRGHFLWRWy[LFRV
UDo}HVDTXHHVWmRH[SRVWRV
Referências
&RQVHQVR%UDVLOHLURVREUH9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV-%UDV3QHXPRO
2005; 31 (Suplemento 1)
$ODUFyQ*6HWDO(DUO\8QGLIIHUHQWLDWHG&RQQHFWLYH7LVVXH'LVHDVH
-5KHXPDWRORJ\
)ORVVPDQQ2HWDO/RQJWHUPSDWLHQWVXUYLYDOLQ$1&$DVVRFLDWHG
YDVFXOLWLV$QQ5KHXP'LV
/DQH6:HWDO&XUU5KHXPDWRO5HS
%URZQ .. 3XOPRQDU\ 9DVFXOLWLV 3URF $P 7KRUDF 6RF 9RO
3: 48-57
)UDQNHO 6. DQG 6FKZDU] 0, 7KH 3XOPRQDU\ 9DVFXOLWLGHV $P -
Resp Crit Care Med 2012; 186: 216-224
5DPRV&DVDOV 0 HW DO 7KH &U\RJOREXOLQDHPLDV /DQFHW
6FKQDEHO$HWDO(I¿FDF\RIWUDQVEURQFKLDOELRSV\LQSXOPRQDU\
YDVFXOLWLGHV(XU5HVSLU-
'DYLHV'-HWDO6HJPHQWDOQHFURWLVLQJJORPHUXORQHSKULWLVZLWKDQWLQHXWURSKLODQWLERG\%U0HG-
9DQ GHU :RXGH )- HW DO $XWRDQWLERGLHV DJDLQVW QHXWURSKLOV DQG
PRQRF\WHV/DQFHW
)DON 5- DQG -HQQHWWH -& 5LWX[LPDE LQ $1&$$VVRFLDWHG 'LVHDVH
NEJM 2010; 363: 285-286
-HQQHWWH-&HWDO'LDJQRVWLFSUHGLFWLYHYDOXHRI$1&$VHURORJ\
.LGQH\,QW
1LOHV-/HWDO$QWLJHQVSHFL¿FUDGLRLPPXQRDVVD\IRU$1&$LQWKH
GLDJQRVLVRIUDSLGO\SURJUHVVLYHJORPHUXORQHSKULWLV-$P6RF1HSKURO
)UDQNHO6.HWDO8SGDWHLQ'LDJQRVLVDQG0DQDJHPHQWRI3XOPR-
QDU\9DVFXOLWLGHV&KHVW
+DJHQ(&HWHO'LDJQRVWLF9DOXHRI6WDQGDUGL]HG$VVD\VIRU$QWL-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies in Idiopathic Systemic VasculiWLV.LGQH\,QW
&KRL+.HWDO'LDJQRVWLFSHUIRUPDQFHRIDQWLQHXWURSKLOF\WRSODVPLF DQWLERG\ WHVWV IRU LGLRSDWKLFYDVFXOLWLGHV - 5KHXPDWRO 0DQGO /$ HW DO 8VLQJ $1&$ WHVWLQJ WR GLDGQRVH YDVFXOLWLV $UFK
,QWHUQ0HG
+RIIPDQ *6 7KHUDSHXWLF ,QWHUYHQWLRQV IRU 6\VWHPLF 9DVFXOLWLV
JAMA 2010; 304 (21) 2413-2414
-D\QH'(YLGHQFHEDVHGWUHDWPHQWRIV\VWHPLFYDVFXOLWLV5KHXPDWRORJ\
'LD]-HWDO3XOPRQDU\9DVFXOLWLVLQWKH,QWHQVLYH&DUH8QLW
26: 88-104
0HUNHO3$HWDO+LJK,QFLGHQFHRI97(HYHQWVDPRQJSDWLHQWVZLWK
:HJHQHUJUDQXORPDWRVLV$QQ,QWHUQ0HG
*ROGEODWW)2¶1HLOO6*&OLQLFDODVSHFWVRIDXWRLPPXQHUKHXPDWLF
GLVHDVHV/DQFHW
3KLOLS5HWDO0RUWDOLW\LQV\VWHPLFYDVFXOLWLV&OLQ([S5KHXPDWRO
V
6HR3DQG6WRQH-+7KH$1&$DVVRFLDWHGYDVFXOLWLGHV$P-0HG
6SHFNV 8 &RQWURYHUVLHV LQ $1&$ 7HVWLQJ &OHY &OLQ - 0HG 1RY6XSO6
Pulmão RJ 2014;23(2):4-8
8
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Artigo
&ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Rodrigo C Gaudio1, Manuella Lima Gomes Ochtrop2, Ana Beatriz Santos Bacchiega2
Resumo
$VYDVFXOLWHVVLVWrPLFDVVmRGRHQoDVUDUDVHKHWHURJrQHDVTXHDFRPHWHPGLIHUHQWHVVLVWHPDV$JUDYLGDGH
GDPDQLIHVWDomRFOtQLFDGHSHQGHGRWDPDQKRORFDOHH[WHQVmRGRFRPSURPHWLPHQWRGROHLWRYDVFXODU2UHFRQKHFLPHQWR GDV PDQLIHVWDo}HV FOtQLFDV SRU GLIHUHQWHV HVSHFLDOLGDGHV PpGLFDV SHUPLWH R GLDJQyVWLFR H R WUDWDPHQWR
SUHFRFH LQWHUIHULQGR GHFLVLYDPHQWH QR SURJQyVWLFR 0XLWDV GHVVDV GRHQoDV DFRPHWHP R WUDWR UHVSLUDWyULR H R
SQHXPRORJLVWDpFRPIUHTXrQFLDRHVSHFLDOLVWDHQYROYLGRQDSURSHGrXWLFDLQLFLDOeLPSRUWDQWHFRQKHFHUDVIRUPDV
GHFODVVL¿FDomRGHVHQYROYLGDVQDWHQWDWLYDGHFDWHJRUL]DUDVYDVFXOLWHV2SUHVHQWHDUWLJRSURS}HVHDUHYHUWDLV
FODVVL¿FDo}HVDVVLPFRPRDVGRHQoDVTXHDFRPHWHPRWUDWRUHVSLUDWyULRHRVSRVVtYHLVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDLV
TXH FRVWXPDP PLPHWL]DU DV YDVFXOLWHV 'HVWDFDPRV TXH R DFRPHWLPHQWR SXOPRQDU RFRUUH SULQFLSDOPHQWH QDV
vasculites de pequenos vasos, associadas ao ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies), que incluem a granulomatose com poliangiite (GPA, antiga granulomatose de Wegener), a poliangiite microscópica (MPA), granulomatose
HRVLQRItOLFD FRP SROLDQJLLWH (*3$ DQWLJD GRHQoD GH &KXUJ6WUDXVV $ UHVSHLWR GRV FULWpULRV FODVVL¿FDWyULRV GR
American College of Rheumatology$&5UHIRUoDPRVTXHVHUYHPSDUDQRPHDUHFODVVL¿FDUDYDVFXOLWHSUHYLDPHQWH
GRFXPHQWDGDPDVQmRLQFOXHPRH[DPHGH$1&$HDSUHVHQWDPUHVWULo}HVHPVHSDUDUSDFLHQWHVFRP*3$H03$
'HVFULWRUHVDQWLFRUSRVDQWLFLWRSODVPDGHQHXWUy¿ORVFODVVL¿FDomRGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDO
Summary
6\VWHPLFYDVFXOLWLVDUHUDUHDQGKHWHURJHQHRXVGLVHDVHVWKDWDIIHFWGLIIHUHQWV\VWHPV7KHVHYHULW\RIFOLQLFDO
PDQLIHVWDWLRQGHSHQGVRQWKHVL]HORFDWLRQDQGGLVWULEXWLRQRIYHVVHOLQYROYHPHQW7KHSURPSWUHFRJQLWLRQRIWKH
FOLQLFDOPDQLIHVWDWLRQVDOORZVHDUO\GLDJQRVLVDQGWUHDWPHQWLPSURYLQJWKHSURJQRVLV7KHUHDUHPDQ\YDVFXOLWLV
WKDWDIIHFWWKHUHVSLUDWRU\WUDFWWKHUHIRUHWKHSXOPRQRORJLVWLVRIWHQDVSHFLDOLVWLQYROYHGLQWKHLQLWLDOZRUNXS,WLV
LPSRUWDQWWRNQRZWKHIRUPVRIFODVVL¿FDWLRQGHYHORSHGLQDQDWWHPSWWRFDWHJRUL]HYDVFXOLWLV7KLVDUWLFOHSURSRVHV
WRUHYLVHVXFKFODVVL¿FDWLRQDVZHOODVGLVHDVHVDIIHFWLQJWKHUHVSLUDWRU\WUDFWDQGWKHSRVVLEOHGLIIHUHQWLDOGLDJQRVHVWKDWRIWHQPLPLFYDVFXOLWLV:HHPSKDVL]HWKDWWKHSXOPRQDU\LQYROYHPHQWRFFXUVPDLQO\LQ$1&$DVVRFLDWHG
small vessel vasculitis (antineutrophil cytoplasmic antibodies), which include granulomatosis with polyangiitis (GPA,
formerly Wegener’s granulomatosis), microscopic polyangiitis (MPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
(*3$IRUPHUO\&KXUJ6WUDXVV6\QGURPH5HJDUGLQJWKHFODVVL¿FDWLRQFULWHULDRIWKH$PHULFDQ&ROOHJHRI5KHXmatology (ACR), it is important to reinforce its use in naming and classifying vasculitis after rule out infectious and
neoplasic diseases, but remember that it does not include the ANCA exam and has its limits in separating patients
ZLWK*3$DQG03$
.H\ZRUGVDQWLQHXWURSKLODQWLF\WRSODVPLFDQWLERGLHVFODVVL¿FDWLRQGLIIHUHQWLDOGLDJQRVLV
1 - Médico residente do Serviço de Reumatologia – HUPE/UERJ
2 - Médica Reumatologista – HUPE/UERJ
(QGHUHoRSDUDFRUUVSRQGrQFLD%RXOHYDUGGHVHWHPEUR9LOD,VDEHO5LRGH-DQHLUR5-&(3
Serviço de reumatologia / HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – HUPE/UERJ
Email: DQDEHDWUL]VDQWRVEDFFKLHJD#\DKRRFRP
3XOPmR5-
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
,QWURGXomR
As vasculites sistêmicas são doenças raras e heWHURJrQHDV2WHUPRYDVFXOLWHUHIHUHVHDRDFRPHWLPHQWRLQÀDPDWyULRGDSDUHGHYDVFXODUFDXVDQGRLVTXHPLDH
necrose tecidual em decorrência do estreitamento luminal ocasionado por espessamento dessa parede e conseTXHQWHWURPERVH2VSDFLHQWHVFRPRGLDJQyVWLFRGHYDVculite também podem apresentar aneurismas em virtude
GRDGHOJDoDPHQWRGRYDVRVDQJXtQHR
Esse grupo de doenças acomete diferentes sistemas e a gravidade da manifestação clínica depende do
tamanho, local e extensão do comprometimento do leito
YDVFXODU 2 UHFRQKHFLPHQWR GDV PDQLIHVWDo}HV FOtQLFDV
por diferentes especialidades médicas permite o diagnóstico e o tratamento precoce, interferindo decisivamente
QRSURJQyVWLFR
Dada à heterogeneidade das doenças, habitualmente não é o reumatologista o primeiro médico a
VHDPSODPHQWHGLVSRQtYHODSHQDVDSyVHVVDSXEOLFDomR
'HVVDIRUPDDFODVVL¿FDomRPHGLDQWHDSUHVHQoDGRVDXtoanticorpos não fez parte desse critério, assim como a
SROLDQJLLWHPLFURVFySLFDQmRIRLGHVFULWDVHSDUDGDPHQWH
(PIRLSXEOLFDGDDQRPHQFODWXUDSDUDYDVculites proposta pelo CHCC (Chapel Hill Consensus Con-
ference8PVHJXQGRFRQVHQVRLQWHUQDFLRQDOIRLUHDOL]Ddo em 2012, na tentativa de aprimorar a nomenclatura
existente, baseado no melhor entendimento das doenoDV4)RLUHDOL]DGRXPHVIRUoRSDUDTXHHS{QLPRVIRVVHP
substituídos por termos que representassem o avanço no
HVWXGRGD¿VLRSDWRORJLDGDVYDVFXOLWHV$QRPHQFODWXUD
proposta pelo Consenso de Chapel Hill não deve ser utili]DGDFRPRLQWXLWRFODVVL¿FDWyULRRXGLDJQyVWLFR7UDWDVH
de um sistema de nomenclatura apenas, que visa especi¿FDURQRPHDVHUXWLOL]DGRSDUDXPSURFHVVRSDWROyJLFR
GH¿QLGR7DEHOD
Tabela 2 - Chapel Hill Consensus Conference 2012
DERUGDUHVVHVSDFLHQWHV3RUWDQWRpLPSRUWDQWHTXHDV
diversas especialidades, em destaque a Pneumologia,
reconheçam uma síndrome vasculítica com alto grau de
suspeição diagnóstica ao se deparar com sintomas constitucionais associados ao acometimento de diferentes órJmRVHVLVWHPDV
$OJXPDVIRUPDVGHFODVVL¿FDomRIRUDPGHVHQYROvidas na tentativa de categorizar as vasculites, mas o
sistema mais aceito utiliza o tamanho dos vasos predominantemente acometidos (pequenos, médios ou grandes vasos), a associação com algum agente etiológico ou
doença (primária X secundária) e a associação com os
anticorpos ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies
Vale ressaltar a necessidade de considerarmos uma ampla lista de diagnósticos diferenciais antes de aplicarmos
TXDOTXHUFULWpULRSDUDFODVVL¿FDomRXPDYH]TXHDOJXPDV
doenças infecciosas e drogas são mimetizadoras das vasFXOLWHVVLVWrPLFDV1,2,3 (Tabela 1)
Tabela 1±&RQGLo}HVTXHPLPHWL]DPYDVFXOLWHVVLVWrPLFDV
(P IRL SXEOLFDGR R FULWpULR FODVVL¿FDWyULR
para vasculites sistêmicas do American College of Rheu-
matology (ACR), para utilização nas pesquisas clínicas e
HSLGHPLROyJLFDV$XWLOL]DomRGRVDQWLFRUSRV$1&$WRUQRX3XOPmR5-
10
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Vasculites com acometimento do trato respiratório
periores e do parênquima pulmonar muito bem estabelecido na GPADVPDQLIHVWDo}HVGDVYLDVDpUHDVLQIHULRUHV
WUDTXHREU{QTXLFDV VmR VXEGLDJQRVWLFDGDV SHORV PpGL-
O acometimento do trato respiratório pode ser
FRV$HVWHQRVHVXEJOyWLFDTXHDIHWDGRVSDFLHQ-
divido em: vias aéreas superiores, vias aéreas inferiores
tes com GPA e pode ser manifestação isolada da doença
WUDTXHLDEU{QTXLRVHSDUrQTXLPDSXOPRQDU0HQFLRQD-
VHUiGLVFXWLGDGHWDOKDGDPHQWHQDVHomRVREUH³6LWXDo}HV
PRVWDPEpPRDFRPHWLPHQWRGDDUWpULDSXOPRQDU
(VSHFLDLV´ e LPSRUWDQWH UHVVDOWDU TXH R SDFLHQWH SRGH
não apresentar atividade de doença sistêmica, e a res-
(QYROYLPHQWRYLDVDpUHDVVXSHULRUHV
SRVWDDRWUDWDPHQWRLQVWLWXtGRSDUDRXWUDVPDQLIHVWDo}HV
QmRVHFRUUHODFLRQDFRPRJUDXGHHVWHQRVHVXEJOyWLFD
Algumas vasculites sistêmicas podem acometer
A doença obstrutiva de pequenas vias aéreas tam-
DVYLDVDpUHDVVXSHULRUHV$VYDVFXOLWHV$1&$DVVRFLDGDV
bém pode ocorrer nos pacientes com GPA, com acome-
VmRDVPDLVUHODFLRQDGDV(PYLUWXGHGDDOWDIUHTXrQFLD
WLPHQWROREDUVHJPHQWDURXVXEVHJPHQWDU2VPHFDQLV-
GDVPDQLIHVWDo}HVVLQRQDVDLVGRVSDFLHQWHVR
mos responsáveis incluem áreas localizadas ou difusas de
diagnóstico de GPA deve ser considerado como potencial
FRPSURPHWLPHQWR GR O~PHQ EU{QTXLFR EURQTXLHFWDVLD
HQWUHSDFLHQWHVFRPVLQXVLWHSHUVLVWHQWH7DEHOD
FLFDWUL]DomRHEURQTXLRPDOiFHD7DODFRPHWLPHQWRPHUH-
2VPHFDQLVPRV¿VLRSDWROyJLFRVHQYROYLGRVQDGR-
ce especial atenção uma vez que em uma grande coorte
ença das vias aéreas superiores nos pacientes com GPA
Q GHSDFLHQWHVFRP*3$DWpGRVSDFLHQWHV
QmRHVWmREHPHVWDEHOHFLGRV0XLWRVIDWRUHVIRUDPLGHQWL-
relataram que os sintomas iniciais foram erroneamente
¿FDGRVLQFOXLQGRQHFURVH¿EULQRLGHGHYDVRVGHSHTXHQR
DWULEXtGRVjDVPD8
FDOLEUHIRUPDomRGHJUDQXORPDVHLQÀDPDomRFU{QLFD$
vasculite complica com necrose, levando a destruição teFLGXDOHyVVHD2SURFHVVRLQLFLDVHQRVHSWRLUULJDGRSHOR
Envolvimento do parênquima pulmonar
plexo de Kiesselbach, eventualmente complicando com a
apresentação clínica mais comum de perfuração do septo
A vasculatura pulmonar pode ser acometida em
QDVDODQWHULRU(YROXWLYDPHQWHDRDFRPHWHURVHSWRFDU-
qualquer calibre - artérias pulmonares, capilares e veias
tilaginoso, o paciente pode apresentar desabamento do
pulmonares, no entanto o sítio mais comumente afetado
QDUL] R FKDPDGR ³QDUL] HP VHOD´ 2V VLQWRPDV SRGHP
QDVYDVFXOLWHVpRFDSLODUSXOPRQDU$+HPRUUDJLDDOYHRODU
YDULDU GH FURVWDV QDVDLV VLQWRPDV GH ULQRVLQXVLWH FU{QL-
difusa (HAD) devido à capilarite é a mais frequente ma-
FD REVWUXomR QDVDO GHVFDUJD QDVDO VHURVDQJXLQROHQWD
nifestação de envolvimento pulmonar, mais comumente
Pode ocorrer ainda: rinorreia fétida, epistaxe, hiposmia
associada à MPA e à GPA0HQRVIUHTXHQWHPHQWHWDP-
ou anosmia e epífora (por obstrução granulomatosa do
bém tem sido associada com síndrome de Goodpasture,
GXFWRODFULPDO
EGPA, púrpura de Henoch-Schönlein, arterite de Takaya-
5
eLPSRUWDQWHDKLVWRSDWRORJLDGDOHVmRDSHVDUGD
su, arterite de células gigantes, crioglobulinemia, poliar-
WUtDGHGLDJQyVWLFDGH*3$JUDQXORPDQHFURVH¿EULQRLGH
WHULWHQRGRVDRXGRHQoDGH%HoKHW Essa manifestação
HYDVFXOLWHUDUDPHQWHHVWDUSUHVHQWH$VHQVLELOLGDGHGD
VHUiDERUGDGDPDLVSURIXQGDPHQWHQDVHomRGH³6LWXD-
ELySVLD QDVDO p EDL[D 9DVFXOLWH RX JUDQXORPD HVWi SUH-
o}HV(VSHFLDLV´
VHQWHHPPHQRVGHGRVFDVRVPDVDVHQVLELOLGDGH
Pacientes apresentando HAD e glomerulonefrite
DXPHQWDSDUDTXDVHTXDQGRVmRELRSVLDGDVOHV}HV
GH IRUPD FRQFRPLWDQWH VmR FODVVL¿FDGRV FRPR SRUWD-
maiores e mais profundas nos seios nasais, necessitando
GRUHV GD ³VtQGURPH SXOPmRULP´ (VWHV FDVRV VmR PDLV
GH DQHVWHVLD JHUDO Quando uma lesão granulomatosa
comumente atribuíveis às etilogias imuno-mediadas, tais
está presente, é importante reforçar o quão vasto é o
como as vasculites ANCA-associadas, Lupus Eritematoso
GLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOSDUDHVVDVOHV}HVQDVYLDVDpUHDV
Sistêmico e Síndrome do anticorpo anti-membrana basal
6
7DEHOD
Rinite pseudoalérgica, sinusite e pólipos nasais são
(síndrome de Goodpasture – SG(VWD~OWLPDpUDUDHR
acometimento pulmonar da síndrome (isto é, hemorragia
DVPDQLIHVWDo}HVGHYLDVDpUHDVVXSHULRUHVPDLVFRPXQV
pulmonar) ocorre mais frequentemente em adultos jo-
nos pacientes com EGPA$RFRQWUiULRGD*3$HVVHVSD-
YHQVLGDGHDQRV15 A presença variável de doença
FLHQWHVPHQRVFRPXPHQWHDSUHVHQWDPOHV}HVHURVLYDVH
SXOPRQDUSDUHFHUHÀHWLUDIDOWDGHDFHVVRGRVDQWLFRUSRV
GHVWUXWLYDV
FLUFXODQWHV DQWL*%0 j PHPEUDQD EDVDO DOYHRODU $VVLP
os pacientes com acometimento pulmonar muitas vezes
Envolvimento traqueobrônquico
têm lesão pulmonar subjacente devido ao tabagismo ou,
menos frequente, à infecção, à inalação de cocaína, ou à
Ao contrário do envolvimento das vias aéreas su-
11
3XOPmR5-
H[SRVLomRGHKLGURFDUERQHWRV
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Tabela 3 -0DQLIHVWDo}HVGDVYDVFXOLWHVVLVWrPLFDVQDVYLDVDpUHDV$1&$ DQWLFRUSRDQWLFLWRSODVPDGHQHXWUy¿OR
3XOPmR5-
12
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Tabela 4 - Diagnóstico diferencial de lesão granulomatosa nas vias aéreas
A EGPA é outra vasculite ANCA-associada de
JUDQGHLQWHUHVVHSDUDSQHXPRORJLD2FXUVRHYROXWLYRGD
GRHQoDJHUDOPHQWHDSUHVHQWDYiULDVIDVHV,QLFLDOPHQWH
existe a presença da asma alérgica com rinite e sinusite
HRFDVLRQDOPHQWHSROLSRVHQDVDO3RVWHULRUPHQWHHRVLQR¿OLDDSDUHFHQRVDQJXHSHULIpULFRH¿QDOPHQWHDVPDQLIHVWDo}HVGHYDVFXOLWHVLVWrPLFD$SUHVHQoDGDDVPDp
TXDVHFRQVWDQWHHVWiSUHVHQWHHPGRVSDFLHQWHV20
HSRGHSUHFHGHUDYDVFXOLWHSRUYiULRVDQRV 21 Na maioria dos casos, a asma remite depois da vasculite, mas
SRGHSHUVLVWLUSRUDQRVPDLVWDUGH2XWUDVPDQLIHVWDo}HV
pulmonares menos frequentes são HDA, anteriormente
GHVFULWD H D SUHVHQoD GH GHUUDPH SOHXUDO 'D PHVPD
IRUPDHODSRGHDIHWDURXWURVyUJmRVDOpPGRVSXOP}HV
tais como o sistema nervoso, cardiovascular sistema, pele
RXP~VFXOR$DSUHVHQWDomRKLVWRSDWROyJLFDQRVSXOP}HV
pode combinar a presença de granulomas extravasculares, vasculite e pneumonia eosinofílica, no entanto, a coH[LVWrQFLDGDVWUrVOHV}HVpLQFRPXP2VJUDQXORPDVVmR
FRQVWLWXtGRVSRUXPFHQWURGHHRVLQy¿ORVFHUFDGRSRUXP
LQ¿OWUDGRGHKLVWLyFLWRVHDYDVFXOLWHpWDPEpPFDUDFWHUL-
Diferentemente das vasculites, queixas e sinais
sistêmicos, como mal estar, perda de peso, febre, ou artralgia, são geralmente ausentes na SG16
$ ¿EURVH SXOPRQDU DVVLP FRPR +$' WDPEpP
pode ser manifestação da MPA3RGHHVWDUSUHVHQWHQR
momento do diagnóstico e sua apresentação precoce asVRFLDVHDRSLRUSURJQyVWLFRGDGRHQoD17
A presença de nódulos pulmonares está associaGD FRP DOJXPDV YDVFXOLWHV $1&$DVVRFLDGDV 1D GPA
evidenciamos múltiplos nódulos pulmonares, geralmete
ELODWHUDLV H RFDVLRQDOPHQWH FDYLWDGRV 18 Tais achados
são muitas vezes associados a sinais de obstrução
EU{QTXLFDLQ¿OWUDGRRX¿EURVHGRSDUrQTXLPDSXOPRQDU2VQyGXORVSXOPRQDUHVSRGHPDSUHVHQWDU
R ³VLQDO GR KDOR´ XP DQHO FDUDFWHUtVWLFR GH RSDFLGDGHHPYLGURIRVFRFLUFXQMDFHQWHDRQyGXOR$
presença do padrão em vidro fosco associado a nódulos pulmonares maiores do que três centímetros
VXJHUHGRHQoDHPDWLYLGDGH Embora os achados
radiológicos sejam evidentes, o diagnóstico da doença não é sempre simples, porque o desempenho
GD ELySVLD WUDQVEU{QTXLFD RX FLWRORJLD GR /%$ p
SREUH2PHOKRUPpWRGRSDUDRGLDJQyVWLFRKLVWRSDWROyJLFRpDELySVLDSXOPRQDUDEHUWD1DSUHVHQoDGHLQ¿OWUDGRVSXOPRQDUHVRXQyGXORVpSRVVtYHO
encontrar granulomas e vasculite necrosante em
DWpGRVFDVRV(PERUDPXLWDVOHV}HVGRSDrênquima possam melhorar após o tratamento, é
SRVVtYHO HQFRQWUDU OHV}HV FLFDWULFLDLV UHVLGXDLV QD
PDLRULDGRVSDFLHQWHV
13
3XOPmR5-
]DGDSRUXPLQ¿OWUDGRGHHRVLQy¿ORVQDFDPDGDPpGLDH
tQWLPDGRVYDVRVVDQJXtQHRV
(QYROYLPHQWRGDDUWpULDSXOPRQDU
O aneurisma da artéria pulmonar é uma das
FRPSOLFDo}HVYDVFXODUHVQDGRHQoDGH%HKoHW, e consWLWXLDSULQFLSDOFDXVDGHyELWRQHVVHVSDFLHQWHV22 Existe
uma associação com sexo masculino, sendo considerada
PDQLIHVWDomRTXDVHH[FOXVLYDGHKRPHQVMRYHQV$KHmoptise é o sintoma clínico mais comum, mas também
Tabela 5&ULWpULRVFODVVL¿FDWyULRV$&5GDVYDVFXOLWHV$1&$DVVRFLDGDV
Gaudio RC, Ochtrop MLG, Bacchiega ABS &ODVVL¿FDomRHFOtQLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
podem ocorrer tosse, dispneia, febre e dor pleurítica, por
se eosinofílica com poliangiite (EGPA, antiga doença de
H[HPSOR
&KXUJ6WUDXVV1D7DEHODHQFRQWUDPVHUHSUHVHQWDGRV
Em resumo, podemos concluir que o acometi-
RVFULWpULRVFODVVL¿FDWyULRVGR American College of Rheu-
mento pulmonar ocorre principalmente pelas vasculites
matologyFLWDGRVDQWHULRUPHQWH9DOHUHVVDOWDUTXHHVVHV
de pequenos vasos, associadas ao ANCA (antineutrophil
FULWpULRVVHUYHPSDUDQRPHDUHFODVVL¿FDUDYDVFXOLWHGR-
cytoplasmic antibodies), que incluem a granulomatose
cumentada e não incluem o exame de ANCA, amplamen-
com poliangiite (GPA, antiga granulomatose de Wege-
WHXWLOL]DGRDWXDOPHQWHDOpPGHDSUHVHQWDUHPUHVWULo}HV
ner), a poliangiite microscópica (MPA), granulomato-
HPVHSDUDUSDFLHQWHVFRP*3$H03$
Referências:
1DLGHV6-.QRZQLQIHFWLRXVFDXVHVRIYDVFXOLWLVLQPDQ&OHYH&OLQ
-0HG6XSSO6,,5HYLHZ
3DJQRX[&&RKHQ3*XLOOHYLQ/9DVFXOLWLGHVVHFRQGDU\WRLQIHFWLRQV&OLQ([S5KHXPDWRO0DU$SU6XSSO6
5HYLHZ
0ROOR\(6/DQJIRUG&$9DVFXOLWLVPLPLFV&XUU2SLQ5KHXPDWRO
-DQ GRL %25EHIGFI 5HYLHZ
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne
DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr
AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N,
5HHV $- 6FRWW '* 6SHFNV 8 6WRQH -+ 7DNDKDVKL . :DWWV 5$
2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference NoPHQFODWXUHRI9DVFXOLWLGHV$UWKULWLV5KHXP-DQ
$ODP'66HWK56LQGZDQL5:RRGVRQ($5DMDVHNDUDQ.8SSHU
DLUZD\ PDQLIHVWDWLRQV RI JUDQXORPDWRVLV ZLWK SRO\DQJLLWLV &OHYH
&OLQ-0HG1RY6XSSO6
3DJQRX[&:ROWHU1(9DVFXOLWLVRIWKHXSSHUDLUZD\V6ZLVV0HG
:NO\0DUZ
3RO\FKURQRSRXORV963UDNDVK8%*ROELQ-0(GHOO(66SHFNV8
$LUZD\LQYROYHPHQWLQ:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV5KHXP'LV&OLQ
1RUWK$P1RYYL
$EGRX1,.XOOPDQ*-+RIIPDQ*6HWDO:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLVVXUYH\RISDWLHQWVLQ1RUWK$PHULFD&KDQJHVLQRXWFRPH
LQWKHV-5KHXPDWRO±
&DUWLQ&HED5.UDXVH0/6SHFNV83HLNHUW78SGDWHRQ'LIIXVH
$OYHRODU +HPRUUKDJH DQG 3XOPRQDU\ 9DVFXOLWLV ,PPXQRO $OOHUJ\
&OLQ1RUWK$P1RYHPEHU±
0\HUV -/ .DW]HQVWHLQ $/ :HJHQHU¶V JUDQXORPDWRVLV SUHVHQWLQJ
ZLWK PDVVLYH SXOPRQDU\ KHPRUUKDJH DQG FDSLOODULWLV $P - 6XUJ
3DWKRO±
7UDYLV:'&DUSHQWHU+$/LH-7'LIIXVHSXOPRQDU\KHPRUUKDJH
$QXQFRPPRQ PDQLIHVWDWLRQ RI :HJHQHU¶V JUDQXORPDWRVLV$P -
6XUJ3DWKRO±
7UDYLV:'+RIIPDQ*6/HDYLWW5<3DVV+,)DXFL$66XUJLFDOSDthology of the lung in Wegener’s granulomatosis: review of 87 open
OXQJELRSVLHVIURPSDWLHQWV$P-6XUJ3DWKRO±
<RVKLPXUD 1 0DWVXEDUD 2 7DPXUD $ .DVXJD 7 0DUN (-
Wegener’s granulomatosis: associated with diffuse pulmonary hePRUUKDJH$FWD3DWKRO-SQ±
(ZDQ3:-RQHV+$5KRGHV&*+XJKHV-0'HWHFWLRQRILQWUDSXOmonary hemorrhage with carbon monoxide uptake: application in
*RRGSDVWXUH¶VV\QGURPH1(QJO-0HG±
6DYDJH&23XVH\&'%RZPDQ&5HHV$-/RFNZRRG&0$QWLglomerular basement membrane antibody mediated disease in the
%ULWLVK,VOHV%U0HG-&OLQ5HV(G
.OXWK'&5HHV$-$QWLJORPHUXODUEDVHPHQWPHPEUDQHGLVHDVH
-$P6RF1HSKURO
7]HOHSLV *( .RNRVL 0 7]LRXIDV $ HW DO 3UHYDOHQFH DQG RXWFRPHRISXOPRQDU\¿EURVLVLQPLFURVFRSLFSRO\DQJLLWLV(XU5HVSLU-
±
5RFNDOO$*5LFNDUGV'6KDZ3-,PDJLQJRIWKHSXOPRQDU\PDQLIHVWDWLRQVRIV\VWHPLFGLVHDVH3RVWJUDG0HG-±
.RPyFVL$5HXWHU0+HOOHU00XUDN|]L+*URVV:/6FKQDEHO$
Active disease and residual damage in treated Wegener’s granulomatosis: an observational study using pulmonary high resolution
FRPSXWHGWRPRJUDSK\(XU5DGLRO±
/DQKDP-&(ONRQ.%3XVH\&'+XJKHV*56\VWHPLFYDVFXOLWLV
with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg6WUDXVVV\QGURPH0HGLFLQH%DOWLPRUH±
*XLOOHYLQ/&RKHQ3*D\UDXG0/KRWH)-DUURXVVH%&DVDVVXV3
&KXUJ6WUDXVVV\QGURPH&OLQLFDOVWXG\DQGORQJWHUPIROORZXSRI
SDWLHQWV0HGLFLQH%DOWLPRUH±
<D]LFL+(VHQ)0RUWDOLW\LQ%HKoHW¶VV\QGURPH&OLQ([S5KHXPDWRO6HS2FW6XSSO6
3XOPmR5-
14
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
Artigo
$YDOLDomRUDGLROyJLFDGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
Güis Saint-Martin Astacio1,2
Resumo
$YDVFXOLWHSXOPRQDUFRUUHVSRQGHDXPJUXSRKHWHURJrQHRGHGRHQoDVHGHGLDJQyVWLFRGLItFLO(VWDUHYLVmR
DERUGDRSDSHOGDUDGLRORJLDQDDYDOLDomRGHVVDVHQWLGDGHV2VDFKDGRVGHLPDJHPVmRYDULDGRVHSRXFRHVSHFt¿FRVQDYDVFXOLWHSXOPRQDUPDVXPDDQiOLVHSDGURQL]DGDGDVDOWHUDo}HVUDGLROyJLFDVSRGHDMXGDUDHVWUHLWDURGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDO1HVWHDUWLJRXPDDQiOLVHUDGLROyJLFDEDVHDGDQRWDPDQKRGRVYDVRVDFRPHWLGRVpXWLOL]DGDSDUD
FODVVL¿FDUDVYDVFXOLWHVSULPiULDV$KHPRUUDJLDDOYHRODUGLIXVDpXPDGDVPDQLIHVWDo}HVGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHV
SULPiULDVDOpPGHYiULDVGRHQoDVHWDPEpPpUHYLVDGDQHVWHDUWLJR$LQWHJUDomRGDVFDUDFWHUtVWLFDVFOtQLFDVODERUDWRULDLVHUDGLROyJLFDVpLPSRUWDQWHSDUDXPGLDJQyVWLFRPDLVHVSHFt¿FRGDVYiULDVIRUPDVGHYDVFXOLWHSXOPRQDU
'HVFULWRUHV9DVFXOLWHUDGLRJUD¿D'RHQoDV3XOPRQDUHVUDGLRJUD¿D7RPRJUD¿DFRPSXWDGRUL]DGDPpWRGRV
Summary
The pulmonary vasculitides encompass a heterogeneous group of diseases and are usually hard to diagnoVH7KLVUHYLHZDGGUHVVHVWKHUROHRILPDJLQJLQWKHLQYHVWLJDWLRQRISXOPRQDU\YDVFXOLWLV,PDJLQJDUHYDULDEOHDQG
SRRUO\VSHFL¿FLQSXOPRQDU\YDVFXOLWLVEXWDSDWWHUQDSSURDFKEDVHGRQUDGLRORJLF¿QGLQJVPD\KHOSWRUH¿QHRU
QDUURZWKHGLIIHUHQWLDOGLDJQRVLV,QWKLVDUWLFOHDQDSSURDFKEDVHGRQWKHVL]HRIWKHDIIHFWHGYHVVHOVLVXVHGWR
FODVVLI\WKHSULPDU\YDVFXOLWLGHV'LIIXVHDOYHRODUKHPRUUKDJHLVRQHRIWKHPDQLIHVWDWLRQVRISULPDU\SXOPRQDU\
YDVFXOLWLVDPRQJRWKHUHQWLWLHVDQGLVDOVRUHYLVLWHGLQWKLVUHYLHZ,QWHJUDWLRQRIFOLQLFDOODERUDWRU\DQGLPDJLQJ
¿QGLQJVLVLPSRUWDQWIRUPDNLQJDVSHFL¿FGLDJQRVLVRISXOPRQDU\YDVFXOLWLV
Keywords: Vasculitis/radiography; Lung Diseases/radiography; Tomography, X-Ray Computed/methods
1 - Instituto de Pesquisa Evandro Chagas, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro (RJ) Brasil;
2 - Hospital Copa D´Or, Rio de Janeiro (RJ), Brasil
(QGHUHoRSDUDFRUUHVSRQGrQFLD$Y%UDVLO±0DQJXLQKRV5LRGH-DQHLUR&(3
E-mail:JXLVDVWDFLR#LSHF¿RFUX]EU
15
Pulmão RJ 2014;23(1):15-21
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
sia da aorta, cardiomegalia e redução das marcas vascu-
,QWURGXomR
ODUHVQRVSXOP}HV
$WRPRJUD¿DFRPSXWDGRUL]DGD7&VHPFRQWUDV-
A vasculite pulmonar corresponde a um grupo dis-
te pode demonstrar aumento da densidade da parede
tinto de doenças que afetam os vasos sanguíneos pul-
DyUWLFDRXGDDUWpULDSXOPRQDUFRPRXVHPFDOFL¿FDomR
PRQDUHV RQGH RFDVLRQDP LQÀDPDomR FHOXODU DJXGD RX
$LQ¿OWUDomRGDJRUGXUDPHGLDVWLQDODRUHGRUGDDRUWDH
FU{QLFDGHQWURGDSDUHGHYDVFXODUFRPSRVVtYHOGHVWUXL-
da artéria pulmonar principal pode ser encontrada como
ção dessas estruturas e necrose do tecido pulmonar ao
XPVLQDOGHLQÀDPDomRDWLYD1DIDVHDUWHULDODSyVD
UHGRU
infusão venosa do meio de contraste, é comum o espes-
Como a vasculite pulmonar pode ser causada por
várias doenças, e os achados radiológicos não são es-
VDPHQWR SDULHWDO FLUFXODU GH D PP $ LPSUHJQDomR
parietal pelo contraste iodado na aorta ou artéria pulmo-
SHFt¿FRV SDUD VH FKHJDU D XP GLDJQyVWLFR RX SHOR
QDU SRGH VHU REVHUYDGD QDV DTXLVLo}HV WDUGLDV H p FD-
menos, estreitar o diagnóstico diferencial, a correlação
UDFWHUtVWLFDGHIDVHLQÀDPDWyULDDWLYD$VDOWHUDo}HV
dos aspectos clínicos, radiológicos e laboratoriais é fun-
vasculares podem acompanhar as áreas de perfusão em
GDPHQWDO
PRVDLFRQRSDUrQTXLPDSXOPRQDUFRUUHVSRQGHQWH
1HVWH DUWLJR DV DSUHVHQWDo}HV GH LPDJHP GDV
vasculites pulmonares serão abordadas de acordo com o
1DIDVH¿EUyWLFDGDGRHQoDGH7DND\DVXD7&SRGHPRVWUDUSDUHGHVYDVFXODUHVFDOFL¿FDGDV
WDPDQKRGRVYDVRVDFRPHWLGRVSRLVHVVHIDWRULQÀXHQFLD
A ressonância magnética (RM) apresenta vanta-
IRUWHPHQWH RV DVSHFWRV FOtQLFRV H UDGLROyJLFRV 3RU ¿P
gens em relação à TC para avaliação dos pacientes com
a hemorragia alveolar difusa também é revisada, pois é
arterite de Takayasu, pois não utiliza radiação ionizante,
XPDGDVPDQLIHVWDo}HVGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHVSULPi-
o que é uma consideração importante nestes pacientes,
ULDVDOpPGHYiULDVRXWUDVGRHQoDV
JHUDOPHQWHMRYHQV¿JXUD1D50WDPEpPSRGH
ser observada a impregnação tardia pelo meio de con-
Vasculite de grandes vasos
traste nas paredes espessadas quando há algum grau de
DWLYLGDGHLQÀDPDWyULD
As vasculites de grandes vasos afetam predomiQDQWHPHQWHDDRUWDHVHXVUDPRVPDLRUHV$VGXDVHQtidades principais são arterite de Takayasu e a arterite
GHFpOXODVJLJDQWHV$&*(PERUDKLVWRORJLFDPHQWHVHmelhantes, essas doenças são consideradas distintas com
EDVHHPGLYHUVRVFULWpULRVFOtQLFRV1RHQWDQWRFDVRV
mais frequentes de ACG com acometimento da aorta e de
artérias de grande calibre estão sendo relatados, criando
XPDVREUHSRVLomRFUHVFHQWHHQWUHHVWDVHQWLGDGHV$
doença de Behçet também é organizada neste grupo, pois
SRGHOHVLRQDUYDVRVSXOPRQDUHVGHJUDQGHFDOLEUH
Arterite de Takayasu
$DUWHULWHGH7DND\DVXpXPDGRHQoDLQÀDPDWyULD
idiopática que acomete vasos de grande calibre, principalPHQWHDDRUWDWRUDFRDEGRPLQDOHVHXVUDPRVPDLRUHV
Esses processos eventualmente podem levar a estenose,
RFOXVmR GLODWDo}HV SyVHVWHQyWLFDV H DQHXULVPDV 2
comprometimento da artéria pulmonar é relatado em cerFDGHGRVFDVRVPDVpUDURRFRUUHULVRODGDPHQWH
Como a apresentação clínica e os resultados dos testes
GH ODERUDWyULR VmR JHUDOPHQWH LQHVSHFt¿FRV R GLDJQyVtico dessa vasculite quase sempre depende de estudos
UDGLROyJLFRV
$ UDGLRJUD¿D GH WyUD[ GHPRQVWUD DOWHUDo}HV QD
IDVH ¿EUyWLFD GD GRHQoD RQGH SRGHP VHU LGHQWL¿FDGRV
em ordem de frequência: contorno ondulado da aorta,
FDOFL¿FDo}HVOLQHDUHVSUHPDWXUDVGDSDUHGHDyUWLFDHFWD-
Figura 1 3DFLHQWH GH DQRV FRP DUWHULWH GH 7DND\DVX $
angiorressonância apresenta extensas áreas de estenose nos
ramos do arco aórtico, aorta infrarrenal e artéria renal direita,
DOJXPDVDVVRFLDGDVDGLODWDomRSyVHVWHQyWLFD
Pulmão RJ 2014;23(2):15-21
16
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
(VWXGRVSUHOLPLQDUHVFRPWRPRJUD¿DSRUHPLVVmR
de pósitrons (PET) também têm demonstrado potencial
para avaliação da resposta ao tratamento ao evidenciar
uma doença vascular generalizada, com potencial para
FRPSOLFDo}HVDUWHULDLVSHULIpULFDVJUDYHV
O acometimento extracraniano provavelmente
DWLYLGDGHLQÀDPDWyULDGDGRHQoDSRUPHLRGRDXPHQWRGD
é subdiagnosticado nos pacientes com ACG clássico ou
FDSWDomR GH ÀXRURGHVR[LJOLFRVH )'* QDV DUWpULDV DFR-
confundido com doença aterosclerótica em pacientes sem
PHWLGDV
DUWHULWH WHPSRUDO RX VLQWRPDV WtSLFRV GHVVD YDVFXOLWH $
ACG extracraniana tem sido mais frequentemente relataGDQRDUFRDyUWLFRHQDVDUWpULDVVXEFOiYLDHD[LODU
$UWHULWHGHFpOXODVJLJDQWHV
A ACG é a vasculite mais comum de artérias de
Nos achados histológicos e radiológicos, a ACG ex-
grande e médio porte, afeta quase exclusivamente indiví-
WUDFUDQLDQDpVHPHOKDQWHjDUWHULWHGH7DND\DVX$
duos com mais de 50 anos de idade e acomete predomi-
ACG pode se apresentar com espessamento da parede ar-
nantemente os ramos da carótida extracraniana e a aorta
WHULDOHVWHQRVHHDQHXULVPD$DRUWDIUHTXHQWHPHQ-
te permanece assintomática na fase inicial da doença e
Até recentemente acreditava-se que a ACG era
HYROXLPDLVIUHTXHQWHPHQWHFRPDQHXULVPDHGLVVHFomR
uma doença predominantemente localizada, afetando
Ao contrário da arteriosclerose, os aneurismas na ACG
principalmente as artérias cranianas, particularmente a
afetam mais frequentemente a aorta torácica e parecem
DUWpULD WHPSRUDO DV DUWpULDV GD UHWLQD H R QHUYR ySWLFR
VHUPDLVSURSHQVRVDGLVVHFomR¿JXUD
Entretanto, a ACG está cada vez mais reconhecida como
Figura 23DFLHQWHFRPDUWHULWHGHFpOXODVJLJDQWHVHGRUWRUiFLFDDJXGD$DQJLRWRPRJUD¿DDSUHVHQWDHVSHVVDPHQWRSDULHWDOHGLVVHFomRQR
DUFRDyUWLFRFRPH[WHQVmRjVDUWpULDVVXSUDDyUWLFDV$$DRUWDHVWiDVFHQGHQWHHVWiDXPHQWDGDGHFDOLEUHHWDPEpPDSUHVHQWDGLVVHFomR%
'RHQoDGH%HKoHW
A doença de Behçet é uma vasculite multissistêmiFDFU{QLFDTXHSRGHDFRPHWHUYDVRVJUDQGHVPpGLRVH
SHTXHQRVGDFLUFXODomRDUWHULDOHRXYHQRVD
Essa doença é a causa mais comum de aneuris-
1R HQWDQWR Ki HYLGrQFLDV UHFHQWHV GH UHVROXomR
FRPSOHWDHPDWpGRVDQHXULVPDVHPSDFLHQWHVFRP
WUDWDPHQWRLPXQRVVXSUHVVRU
O espessamento parietal dos vasos pode ser visto
QDDRUWDHQDYHLDFDYDVXSHULRUHPIXQomRGHYDVFXOLWH
A trombose da veia cava superior, muitas vezes acompa-
PD GH DUWpULD SXOPRQDU HP IXQomR GD LQÀDPDomR
nhada de trombose de outras veias do mediastino, tam-
GRYDVDYDVRUXPHGHVWUXLomRGDV¿EUDVHOiVWLFDVYDVFX-
EpPpUHODWDGDQHVWHJUXSRGHSDFLHQWHV
ODUHV1DUDGLRJUD¿DGHWyUD[SRGHRFRUUHUDODUJDPHQWR
$V DOWHUDo}HV SXOPRQDUHV SDUHQTXLPDWRVDV PDLV
hilar ou opacidade arredondada peri-hilar decorrente de
FRPXQVVmRRSDFLGDGHVDOYHRODUHVVXESOHXUDLVPDOGH¿-
DQHXULVPDSXOPRQDU2VDQHXULVPDVSXOPRQDUHVVmRXVX-
nidas e opacidades arredondadas ou em forma de cunha,
almente fusiformes ou saculares, múltiplos, bilaterais e
que representam vasculite focal e trombose dos vasos
localizados nos lobos inferiores ou principais artérias pul-
pulmonares, resultando em infarto, hemorragia e atelec-
PRQDUHV¿JXUDeIUHTXHQWHDWURPERVHSDUFLDO
WDVLDIRFDO
RXWRWDOGHVVHVDQHXULVPDV1RVSDFLHQWHVQmRWUDWDGRV
a formação de aneurisma pulmonar está associada a uma
DOWDWD[DGHPRUWDOLGDGHDWpGHQWURGHGRLVDQRV
17
Pulmão RJ 2014;23(2):15-21
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
Figura 33DFLHQWHGHDQRVFRPGRHQoDGH%HKoHW2WRSRJUDPDGDWRPRJUD¿DFRPSXWDGRUL]DGDDSUHVHQWDDODUJDPHQWRGRVKLORVSXOPRQDUHV
HRSDFLGDGHVQRGXODUHVFRPSUHGRPtQLRQDVUHJL}HVSHULKLODUHV$$DQJLRWRPRJUD¿DGHPRQVWUDP~OWLSORVDQHXULVPDVSXOPRQDUHVDOJXQVSDUFLDOPHQWHWURPERVDGRV%
Vasculite de pequenos vasos
FP DSUHVHQWDP HVFDYDomR QR LQWHULRU $V HVFDYDo}HV
geralmente têm paredes espessadas, mas podem evoluir
Essa categoria de vasculite afeta os vasos menores
FRPUHGXomRGHGLPHQV}HVHSDUHGHV¿QDVDRORQJRGR
GRTXHDVDUWpULDVFRPRDUWHUtRODVYrQXODVHFDSLODUHV
WUDWDPHQWR2VLQDOGRKDORQD7&KDORFRPDWHQX-
No entanto, a vasculite de pequenos vasos também pode
ação em vidro fosco ao redor da lesão pulmonar) é visto
DFRPHWHUYDVRVJUDQGHVHPpGLRV3RUWDQWRSDUDVH
HPDWpGRVFDVRV¿JXUD1RVHVWXGRVGH7&
considerar a possibilidade de vasculite de pequenos va-
com contraste iodado venoso, a maioria dos nódulos e
sos, tem que se buscar características de acometimento
massas tem baixa atenuação central (provavelmente por
vascular dos capilares e vênulas, como púrpura, glome-
necrose), com ou sem impregnação periférica pelo con-
UXORQHIULWH RX FDSLODULWH SXOPRQDU $V YDVFXOLWHV GH
WUDVWHLRGDGR
pequenos vasos mais comuns nos adultos são primárias,
&RQVROLGDo}HV SXOPRQDUHV H RSDFLGDGHV HP YL-
frequentemente associadas ao anticorpo anticitoplasma
GURVmRRVHJXQGRDFKDGRUDGLRJUi¿FRPDLVFRPXP
GHQHXWUy¿OR$1&$HLQFOXHPWUrVFDWHJRULDVSULQFLSDLV
D GRV FDVRV H IUHTXHQWHPHQWH UHÀHWHP D GRHQoD
granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e
pulmonar vascular na forma de pneumonite ou hemor-
SROLDQJLLWHPLFURVFySLFD
UDJLDDOYHRODU$VFRQVROLGDo}HVSRGHPWHUXPD
distribuição aleatória e se localizar na periferia pulmonar
Granulomatose com poliangiite
JUDQXORPDWRVHGH:HJHQHU
A granulomatose com poliangiite (conhecida tamEpPFRPRJUDQXORPDWRVHGH:HJHQHUHS{QLPRTXHVH
preconiza abandonar) é a mais comum das vasculites as-
RX UHJLmR SHULEU{QTXLFD $V RSDFLGDGHV HP YLGUR IRVFR
bilaterais e difusas normalmente representam hemorragia
alveolar difusa (HAD), que ocorre em aproximadamente
GHVVHVSDFLHQWHV
$VDQRUPDOLGDGHVEU{QTXLFDVMiIRUDPFRQVLGHUD-
VRFLDGDVDR$1&$3RGHVHDSUHVHQWDUFOLQLFDPHQWHFRPD
GDVLQFRPXQVPDVRHVSHVVDPHQWRGHSDUHGHVEU{QTXL-
tríade clássica de acometimento das vias aéreas superio-
FDV Mi IRL UHODWDGR HP D GRV SDFLHQWHV UHVGRWUDWRUHVSLUDWyULRLQIHULRUHJORPHUXORQHIULWH
Bronquiectasias são vistas com menos frequência (10 a
$V DOWHUDo}HV GH LPDJHP PDLV FRPXQV QHVWD
2 HVSHVVDPHQWR SDULHWDO FRQFrQWULFR GD
GRHQoD HQFRQWUDGDV HP DWp GRV SDFLHQWHV FRQ-
WUDTXHLD GHYLGR j LQÀDPDomR FRP HVWUHLWDPHQWR GD OX]
VLVWHP GH QyGXORV SXOPRQDUHV H PDVVDV RV TXDLV
GDV YLDV DpUHDV HVWi SUHVHQWH HP GRV SDFLHQWHV
são geralmente múltiplos e bilaterais, tendem a se lo-
2 DFRPHWLPHQWR GD WUDTXHLD VXEJOyWLFD p PDLV Wt-
FDOL]DU SULQFLSDOPHQWH QDV UHJL}HV VXESOHXUDLV H PHQRV
pico, com a extensão variável às cordas vocais, traqueia
IUHTXHQWHPHQWH QDV UHJL}HV SHULEURQFRYDVFXODUHV &RP
GLVWDOHEU{QTXLRVSUR[LPDLV
a progressão da doença, os nódulos e massas tendem a
$ UDGLRJUD¿D GH WyUD[ p R PpWRGR GH HVFROKD
aumentar em tamanho e número, com coalescência por
SDUDDYDOLDomRLQLFLDOQHVVHVSDFLHQWHV(QWUHWDQWRDUD-
vezes, e podem variar de milímetros a mais de 10 cm
GLRJUD¿DGHWyUD[DSUHVHQWD OLPLWDo}HV SDUDDDYDOLDomR
GHGLkPHWUR1D7&DPDLRULDGRVQyGXORVPDLRUHVTXH
GD YLD DpUHD H SRGH QmR GHPRQVWUDU VX¿FLHQWHPHQWH R
Pulmão RJ 2014;23(2):15-21
18
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
SDGUmR H D GLVWULEXLomR GD GRHQoD WRUiFLFD 1HVVHV FD-
avaliação desses pacientes, mas pode ser uma alternativa
sos, recomenda-se a realização de TC, usualmente sem a
QRHVWXGRGHFDVRVFRPHVWHQRVHVXEJOyWLFD
XWLOL]DomRGHFRQWUDVWHLRGDGR$50pSRXFRXWLOL]DGDQD
Figura 43DFLHQWHFRPJUDQXORPDWRVHGH:HJHQHU$WRPRJUD¿DFRPSXWDGRUL]DGDDSUHVHQWDSHTXHQRVQyGXORVQRVHJPHQWRSRVWHULRUGRORERVXSHULRUFLUFXQGDGRVSRUDWHQXDomRHPYLGURIRVFRVHWDHGLVFUHWD¿EURVHSHULIpULFD$$OJXQVQyGXORVDSUHVHQWDPGLVFUHWDHVFDYDomRQRLQWHULRU%
6tQGURPHGH&KXUJ6WUDXVV
A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é caracteriza-
sitórias, bilaterais e muitas vezes periféricas (25,26,27)
¿JXUD (VVDV FRQVROLGDo}HV SRGHP VH DVVHPHOKDU D
VtQGURPH GH /|IÀHU TXDQGR VmR WUDQVLWyULDV RX SQHX-
GDSHODWUtDGHFOtQLFDGHDVPDKLSHUHRVLQR¿OLDHYDVFXOLWH
PRQLD HRVLQRItOLFD FU{QLFD SQHXPRQLD HP RUJDQL]DomR
QHFURWL]DQWH2SXOPmRpRyUJmRPDLVFRPXPHQWH
TXDQGR WrP ORFDOL]DomR SHULIpULFD 2XWUR DFKDGR
DFRPHWLGR VHJXLGR SHOD SHOH +HPRUUDJLD SXOPRQDU H
relativamente comum é o espessamento septal, encon-
glomerulonefrite são muito menos comuns do que nas
WUDGR HP DSUR[LPDGDPHQWH GRV SDFLHQWHV 2
RXWUDVYDVFXOLWHVGHSHTXHQRVYDVRV
espessamento dos septos interlobulares pode representar
$V DOWHUDo}HV QD 7& PDLV IUHTXHQWHV VmR FRQVROLGDo}HV SXOPRQDUHV H RSDFLGDGHV HP YLGUR IRVFR WUDQ-
HGHPDRXLQ¿OWUDomRHRVLQRItOLFDVHSWDOjVYH]HVVHQGRR
~QLFRDFKDGRQD7&
Figura 5 3DFLHQWHFRPVtQGURPHGH&KXUJ6WUDXVV$WRPRJUD¿DFRPSXWDGRUL]DGDDSUHVHQWDiUHDFRPDWHQXDomRHPYLGURIRVFRQRORERVXSHULRU
GLUHLWR$HFRQVROLGDomRQRORERLQIHULRUHVTXHUGR%
$VDOWHUDo}HVGDVYLDVDpUHDVTXHVHPDQLIHVWDP
HRVLQRItOLFD
por pequenos nódulos centrolobulares, preenchimento
'HUUDPHSOHXUDOpUHODWDGRHPDGRVSD-
EURQTXLRODU GLODWDomR EU{QTXLFD H HVSHVVDPHQWR SDULH-
FLHQWHVHSRGHVHUFDXVDGRSRULQVX¿FLrQFLDFDUGtDFDUH-
WDOEU{QTXLFRSURYDYHOPHQWHVmRGHFRUUHQWHVGRTXDGUR
VXOWDQWHGHFDUGLRPLRSDWLDRXSOHXULWHHRVLQRItOLFD
GH DVPD 1R HQWDQWR R HVSHVVDPHQWR GD SDUHGH
EU{QTXLFD WDPEpP SRGH VHU RFDVLRQDGR SRU LQ¿OWUDomR
Pulmão RJ 2014;23(2):15-21
O estudo por imagem inicial na avaliação pulmoQDUGHSDFLHQWHVFRPDVPDpDUDGLRJUD¿DGHWyUD[$7&
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
raramente acrescenta informação adicional, mas é indica-
tose de Wegener, SCS e poliangiite microscópica);
GD TXDQGR Ki FRPSOLFDo}HV SDFLHQWHV QmR UHVSRQVLYRV
DRWUDWDPHQWRRXUDGLRJUD¿DVFRPSDGU}HVDWtSLFRV
Poliangiite microscópica
(b) Síndromes causadas por depósitos imunes que
SRGHP VHU GHWHFWDGRV FRP LPXQRÀXRUHVFrQFLD FRPR D
síndrome de Goodpasture e lúpus eritematoso sistêmico;
A poliangiite microscópica é uma vasculite sistêmi-
(c) Um grande grupo de doenças diversas que
FDQHFURWL]DQWHQmRJUDQXORPDWRVDFXMDVPDQLIHVWDo}HV
LQFOXL GDQR DOYHRODU GLIXVR UHDo}HV PHGLFDPHQWRVDV
FOtQLFDVVmRJHUDOPHQWHUHQDLV2DFRPHWLPHQWRSXOPRQDU
FRDJXORSDWLDV LQIHFo}HV H GRHQoDV LGLRSiWLFDV FRPR D
é menos comum nessa doença, mas nesses pacientes,
KHPRVVLGHURVHSXOPRQDULGLRSiWLFD
a HAD com capilarite é a manifestação mais frequente
A maioria dos casos de HAD é causada por ca-
O diagnóstico de poliangiite microscópica deve ser
pilarite associada a doenças autoimunes sistêmicas, tais
suspeitado nos pacientes que apresentam glomerulonefri-
como vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA,
te rapidamente progressiva, com P-ANCA presente e que
síndrome de Goodpasture e lúpus eritematoso sistêmico
mostram achados clínicos e radiológicos compatíveis com
KHPRUUDJLDSXOPRQDU
2VDFKDGRVUDGLRJUi¿FRVQDVGRHQoDVTXHFDXVDP
Conclusão
+$'SRGHPVHULGrQWLFRVHVmRGHVFULWRVDVHJXLU
Hemorragia alveolar difusa
As vasculites primárias são compostas por doenças raras e de diagnóstico difícil, pois seu quadro clínico
p LQHVSHFt¿FR SRGHQGR VLPXODU LQIHFo}HV GRHQoDV GR
$ +$' SRGH VHU GH¿QLGD TXDQGR Ki KHPRSWLVH
WHFLGR FRQMXQWLYR H QHRSODVLDV 6LQDLV H VLQWRPDV FRPR
opacidades alveolares difusas e queda no nível de hema-
uveíte, exantemas cutâneos incomuns, artrite ou relatos
WyFULWR2VVLQWRPDVLQFOXHPWRVVHKHPRSWLVHGLVSQHLDH
de sinusite devem ser considerados relevantes, quando
DQHPLD1RHQWDQWRRVDFKDGRVGHUDGLRJUD¿DH7&VmR
DVVRFLDGRVDDOWHUDo}HVUDGLROyJLFDVWRUiFLFDVIDOWDGHDU
LQHVSHFt¿FRVLQFOXVLYHDVRSDFLGDGHVDOYHRODUHVSRGHP
RX LQVX¿FLrQFLD UHQDO $V UDGLRJUD¿DV GH WyUD[ H HVSH-
ser unilaterais) e a manifestação de hemoptise pode não
cialmente, a TC, são bastante úteis para o diagnóstico
estar presente (mesmo em pacientes com hemorragia su-
não-invasivo de pacientes com vasculite pulmonar e, em
¿FLHQWHSDUDDFDUUHWDUDQHPLD
combinação com as características clínicas e laboratoriais,
Seja qual for a causa subjacente da HAD, o pre-
SRGHSHUPLWLUXPGLDJQyVWLFRPDLVSUHFRFH
enchimento hemorrágico dos espaços aéreos pulmonares
costuma provocar opacidades que variam de acordo com
a intensidade da hemorragia; de discretas opacidades em
YLGURIRVFRDH[WHQVDFRQVROLGDomR
$V DOWHUDo}HV QD UDGLRJUD¿D GH WyUD[ FRQVLVWHP
de opacidades do espaço aéreo bilaterais, esparsas ou
GLIXVDV 1D 7& D RSDFLGDGH HP YLGUR IRVFR p DOWHUDomR
PDLV FRPXP H FDUDFWHUtVWLFD DSHVDU GH LQHVSHFt¿FD $V
opacidades em vidro fosco são bilaterais e as áreas de
consolidação são geralmente generalizadas, mas podem
ser mais proeminentes nas áreas peri-hilares e nas zonas
SXOPRQDUHVPpGLDVHLQIHULRUHV1mRKiGLVWULEXLomR
típica, e as opacidades podem ser esparsas ou uniforPHV2DFKDGRGHFRQVROLGDomRFRPDOWDGHQVLGDGHSRGH
UHSUHVHQWDU R SUHHQFKLPHQWR GRV DOYpRORV FRP VDQJXH
1yGXORVFHQWUROREXODUHVPDOGH¿QLGRVSRGHPSUHGRPLQDU
HPDOJXQVSDFLHQWHV
$VHQWLGDGHVTXHFDXVDP+$'SRGHPVHUFODVVL¿cadas em três grupos:
(a) Vasculites de pequenos vasos associadas ao
ANCA, geralmente com capilarite pulmonar (granulomaPulmão RJ 2014;23(2):15-21
20
Astacio GSM Avaliação radiológica das vasculites pulmonares
Referências
21
%URZQ .. 3XOPRQDU\ YDVFXOLWLV 3URF $P 7KRUDF 6RF
±
Marten K , Schnyder P , Schirg E , Prokop M , Rummeny EJ , EngeONH&3DWWHUQEDVHGGLIIHUHQWLDOGLDJQRVLVLQSXOPRQDU\YDVFXOLWLV
XVLQJYROXPHWULF&7$-5$P-5RHQWJHQRO±
0LFKHO%$$UHQG:3+XQGHU**&OLQLFDOGLIIHUHQWLDWLRQEHWZHHQ
JLDQWFHOOWHPSRUDODUWHULWLVDQG7DND\DVX¶VDUWHULWLV-5KHXPDWRO
±
Castañer E, Alguersuari A, Gallardo X, Andreu M, Pallardó Y, Mata
-0 HW DO :KHQ WR VXVSHFW SXOPRQDU\ YDVFXOLWLV UDGLRORJLF DQG
FOLQLFDOFOXHV5DGLRJUDSKLFV
-RKQVWRQ6//RFN5-*RPSHOV007DND\DVXDUWHULWLVDUHYLHZ-
&OLQ3DWKRO±
3DUN-+&KXQJ-:,P-*.LP6.3DUN<%+DQ0&7DND\DVX
arteritis: evaluation of mural changes in the aorta and pulmonary
DUWHU\ZLWK&7DQJLRJUDSK\5DGLRORJ\±
Gotway MB, Araoz PA, Macedo TA, Stanson AW, Higgins CB, Ring
(-HWDO,PDJLQJ¿QGLQJVLQ7DND\DVX¶VDUWHULWLV$-5$P-5RHQWJHQRO±
Nastri MV, Baptista LPS, Baroni RH, Blasbalg R, de Avila LF, Leite
&& HW DO *DGROLQLXPHQKDQFHG WKUHHGLPHQVLRQDO 05 DQJLRJUDSK\RI7DND\DVXDUWHULWLV5DGLR*UDSKLFV±
Meller J, Strutz F, Siefker U, Scheel A, Sahlmann CO, Lehmann
.HWDO(DUO\GLDJQRVLVDQGIROORZXSRIDRUWLWLVZLWK>)@)'*
3(7DQG05,(XU-1XFO0HG0RO,PDJLQJ±
Marten K, Schnyder P, Schirg E, Prokop M, Rummeny EJ, EngeONH&3DWWHUQEDVHGGLIIHUHQWLDOGLDJQRVLVLQSXOPRQDU\YDVFXOLWLV
XVLQJYROXPHWULF&7$-5$P-5RHQWJHQRO±
7DWz)+RIIPDQQ8*LDQWFHOODUWHULWLVDV\VWHPLFYDVFXODUGLVHDVH9DVF0HG±
(YDQV-02¶)DOORQ:0+XQGHU**,QFUHDVHGLQFLGHQFHRIDRUWLF
aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis: a popuODWLRQEDVHGVWXG\$QQ,QWHUQ0HG±
(UNDQ)*O$7DVDOL(3XOPRQDU\PDQLIHVWDWLRQVRI%HKoHW¶VGLVHDVH7KRUD[±
+LOOHU 1 /LHEHUPDQ 6 &KDMHN6KDXO 7 %DU=LY - 6KDKDP '
7KRUDFLF PDQLIHVWDWLRQV RI %HKoHW GLVHDVH DW &7 5DGLR*UDSKLFV
±
(UNDQ)*O$7DVDOL(3XOPRQDU\PDQLIHVWDWLRQVRI%HKoHW¶VGLVHDVH7KRUD[±
7XQDFL02]NRUNPD]%7XQDFL$*XO$(QJLQ*$FXQDV%&7
¿QGLQJV RI SXOPRQDU\ DUWHU\ DQHXU\VPV GXULQJ WUHDWPHQW IRU
%HKoHW¶VGLVHDVH$-5$P-5RHQWJHQRO±
-HQQHWWH -& )DON 5- 6PDOOYHVVHO YDVFXOLWLV 1 (QJO - 0HG
±
Pulmão RJ 2014;23(2):15-21
)UDQNHO6.&RVJURYH*3)LVFKHU$0HHKDQ57%URZQ..8SGDWH
LQWKHGLDJQRVLVDQGPDQDJHPHQWRISXOPRQDU\YDVFXOLWLV&KHVW
±
/RKUPDQQ&8KO0.RWWHU(%XUJHU'*KDQHP1/DQJHU03XOPRQDU\PDQLIHVWDWLRQVRI:HJHQHUJUDQXORPDWRVLV&7¿QGLQJVLQ
SDWLHQWVDQGDUHYLHZRIWKHOLWHUDWXUH(XU-5DGLRO
±
7UDYLV :' +RIIPDQ *6 /HDYLWW 5< 3DVV +, )DXFL $6 6XUJLFDO
pathology of the lung in Wegener’s granulomatosis: review of 87
RSHQ OXQJ ELRSVLHV IURP SDWLHQWV $P - 6XUJ 3DWKRO ±
.RPyFVL$5HXWHU0+HOOHU00XUDN|]L+*URVV:/6FKQDEHO$
Active disease and residual damage in treated Wegener’s granulomatosis: an observational study using pulmonary high-resolution
FRPSXWHGWRPRJUDSK\(XU5DGLRO±
$QDQWKDNULVKQDQ/6KDUPD1.DQQH-3:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLVLQWKHFKHVWKLJKUHVROXWLRQ&7¿QGLQJV$-5$P-5RHQWJHQRO
±
Lee KS, Kim TS, Fujimoto K, Moriya H, Watanabe H, Tateishi U, et
DO7KRUDFLFPDQLIHVWDWLRQRI:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV&7¿QGLQJVLQSDWLHQWV(XU5DGLRO±
6LOYD&,60OOHU169DVFXOLWHV,Q6LOYD&,6HWDOHGLWRUHV7yUD[
(GLomR5LRGH-DQHLUR(OVHYLHUS
&KRL <+ ,P -* +DQ %. .LP -+ /HH .< 0\RXQJ 1+ 7KRUDFLF
manifestation of Churg-Strauss syndrome: radiologic and clinical
¿QGLQJV&KHVW±
6LOYD &, 0OOHU 1/ )XMLPRWR . -RKNRK 7 $M]HQ 6$ &KXUJ $
&KXUJ6WUDXVVV\QGURPHKLJKUHVROXWLRQ&7DQGSDWKRORJLF¿QGLQJV-7KRUDF,PDJLQJ±
:RUWK\6$0OOHU1/+DQVHOO'0)ORZHU&'&KXUJ6WUDXVVV\QGURPHWKHVSHFWUXPRISXOPRQDU\&7¿QGLQJVLQSDWLHQWV$-5
$P-5RHQWJHQRO±
$NLNXVD%6DWR72JDZD08HGD6.RQGR<1HFURWL]LQJDOYHRODU
capillaritis in autopsy cases of microscopic polyangiitis: incidence,
KLVWRSDWKRJHQHVLV DQG UHODWLRQVKLS ZLWK V\VWHPLF YDVFXOLWLV $UFK
3DWKRO/DE0HG±
3ULPDFN6/0LOOHU550OOHU1/'LIIXVHSXOPRQDU\KHPRUUKDJH
FOLQLFDO SDWKRORJLF DQG LPDJLQJ IHDWXUHV $-5 $P - 5RHQWJHQRO
±
+DQVHOO'06PDOOYHVVHOGLVHDVHVRIWKHOXQJ&7SDWKRORJLFFRUUHODWHV5DGLRORJ\±
Nascimento AF Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
Artigo
Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
Alessandra F. Nascimento1
Resumo
As vasculites são um conjunto de entidades clínico-patológicas sistêmicas caracterizadas pela destruição
GDSDUHGHGHYDVRVVDQJXtQHRV2SDUrQTXLPDSXOPRQDUpFRQVLVWHQWHPHQWHPDLVDIHWDGRSRUWUrVYDVFXOLWHVHP
particular: granulomatose de Wegener (ou granulomatose com poliangiite), síndrome de Churg-Strauss e poliangiite
PLFURVFySLFD'HPRJUD¿FDPHQWHHVWDVGRHQoDVLQÀDPDWyULDVDIHWDPDGXOWRVGHPHLDLGDGHHDSUHVHQWDPVHFRP
VLQDLVHVLQWRPDVUHVSLUDWyULRVDOpPGHVLQWRPDVVLVWrPLFRV2GLDJQyVWLFRGHVWDVHQWLGDGHVUHFDLQDFRUUHODomR
GDDSUHVHQWDomRFOtQLFDHFRUUHODomRGHVWDFRPDFKDGRVUDGLROyJLFRVHPRUIROyJLFRV2GLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOGDV
WUrVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHVPDLVFRPXQVpSULQFLSDOPHQWHFRPLQIHFo}HVJUDQXORPDWRVDVFRPRPLFREDFWHULRVHVH
LQIHFo}HVI~QJLFDVOLQIRPDVHRXWUDVYDVFXOLWHV(VWHDUWLJRH[SORUDDVSULQFLSDLVFDUDFWHUtVWLFDVKLVWRSDWROyJLFDVHR
GLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOGHVWDVHQWLGDGHV
Descritores: vasculite, ANCA, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangiite microscópica
Abstract
9DVFXOLWLGHVDUHDJURXSRIV\VWHPLFGLVHDVHVFKDUDFWHUL]HGE\WKHGHVWUXFWLRQRIWKHEORRGYHVVHOZDOOV7KH
pulmonary parenchyma is consistently affected by three vasculidites in particular, namely, Wegener granulomatosis
RU JUDQXORPDWRVLV ZLWK SRO\DQJHLLWLV &KXUJ6WUDXVV V\QGURPH DQG PLFURVFRSLF SRO\DQJLLWLV 'HPRJUDSKLFDOO\
these entities affect middle aged adults, and present with pulmonary signs and symptoms, besides systemic sympWRPV7KHGLDJQRVLVRIWKLVJURXSRIGLVHDVHVLVEDVHGRQWKHFRUUHODWLRQRIWKHFOLQLFDOSLFWXUHZLWKUDGLRORJLFDQG
PRUSKRORJLF¿QGLQJV'LIIHUHQWLDOGLDJQRVLVLVPRVWO\GRQHZLWKJUDQXORPDWRXVLQIHFWLRQVVXFKDVP\FREDFWHULD
DQGIXQJXVO\PSKRPDVDQGRWKHU YDVFXOLGLWHV 7KLVDUWLFOH H[SORUHV WKH PDLQKLVWRSDWKRORJLFFKDUDFWHULVWLFV RI
WKHVHYDVFXOLGLWHVDVZHOODVWKHLUPDLQGLIIHUHQWLDOGLDJQRVHV
.H\ZRUGVYDVFXOLWLV$1&$:HJHQHUJUDQXORPDWRVLV&KUXJ6WUDXVVV\QGURPHPLFURVFRSLFSRO\DQJLLWLV
&RRUGHQDGRUDGR%DQFR1DFLRQDOGH7XPRUHVH'1$'HSDUWDPHQWRGH3DWRORJLDGR,QVWLWXWR1DFLRQDOGH&kQFHU,1&$'LUHWRUDGD$QDWRPLD3DWRlógica e Citopatologia Rede D´Or
(QGHUHoRSDUDFRUUHVSRQGrQFLD5XD$OPLUDQWH%DOWD]DU±6HWRU$QDWRPLD3DWROyJLFDH&LWRSDWRORJLD'¶2U6mR&ULVWyYmR5LRGH-DQHLUR5Email: DQDVFLPHQWR#LQFDJRYEU
Pulmão RJ 2014;23(2):22-26
22
Nascimento AF Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
,QWURGXomR
com GW podem demonstrar nódulos ou massas pulmoQDUHVGHGLYHUVRVWDPDQKRVHFRQIRUPDo}HVEHPFRPR
As vasculites são um conjunto de entidades
FDYLWDo}HVDIHWDQGRSULQFLSDOPHQWHRVORERVLQIHULRUHV
clínico-patológicas sistêmicas caracterizadas histologicaPHQWHSHODLQÀDPDomRHGHVWUXLomRGDSDUHGHGHYDVRV
sanguíneos e, clinicamente, pelo tipo e localização dos
&DUDFWHUtVWLFDV+LVWROyJLFDV
O diagnóstico histopatológico de GW deve ser
YDVRVDIHWDGRV'DGDDFRPSOH[LGDGHHKHWHURJHQHLGDGH
idealmente baseado em biópsias em cunha do parênqui-
GHVWHJUXSRGHGRHQoDVRGLDJQyVWLFRGH¿QLWLYRGDVYDV-
PD SXOPRQDU 0DWHULDO SURYHQLHQWH GH ELySVLDV GD UH-
culites recai na correlação de dados clínicos, radiológicos
gião de cabeça e pescoço são frequentemente difíceis e
e laboratoriais, principalmente o anticorpo antineutrofíli-
LQFRQFOXVLYDVHSRUWDQWRGHYHPVHUHYLWDGDVeYiOLGR
FRFLWRSODVPiWLFR$1&$FRPRVDFKDGRVPRUIROyJLFRV
ressaltar que o diagnóstico de GW, bem como de outras
Acredita-se que a etiologia das vasculites é de natureza
vasculites, é impossível em exames de congelação e pun-
autoimune, porém a patogênese ainda é vastamente des-
o}HVSRUDJXOKD¿QD3$$)VHQGRLPSUHVFLQGtYHORH[D-
FRQKHFLGD2SULQFLSDOGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDODVHUIHLWR
PHGHSDUD¿QDGHURWLQD)LQDOPHQWHRFRQKHFLPHQWRGH
é com processos infecciosos, uma vez que as vasculites
tratamento imunossupressivo prévio parcial é fundamen-
são, de uma forma geral, tratadas com agentes imunos-
tal para a interpretação dos achados histológicos, uma
VXSUHVVRUHV
YH]TXHRVDFKDGRV³FOiVVLFRV´SRGHPHVWDUDXVHQWHVQD
Das vasculites conhecidas, três afetam o parên-
ELySVLDGHSDFLHQWHVWUDWDGRVGL¿FXOWDQGRRGLDJQyVWLFR
quima pulmonar de forma consistente e, frequentemen-
Macroscopicamente, GW é caracterizada por
WHSULPiULD6mRHODVJUDQXORPDWRVHGH:HJHQHU*:
LQ~PHURVQyGXORVHFRQVROLGDo}HVSXOPRQDUHVELODWHUDLV
ou granulomatose com poliangiite, síndrome de Churg-
IUHTXHQWHPHQWHFRPFDYLWDomR$QHFURVHSRGHVHUSRQ-
6WUDXVV6&6HSROLDQJLLWHPLFURVFySLFD30
1,2
Outras
vasculites como granulomatose sarcoide necrotizante,
arterite de células gigantes, poliarterite nodosa, arterite
WXDORXJHRJUi¿FD$PRVWUDJHPGHVWHVQyGXORVGHYHVHU
UHVHUYDGDSDUDFXOWXUDGHPLFURRUJDQLVPRV
Os principais achados histopatológicos de GW
de Takayasu, síndrome de Behçet, entre outras, afetam o
LQFOXHPYDVFXOLWHQHFURVHSDUHQTXLPDWRVDHLQÀDPDomR
SDUrQTXLPDSXOPRQDUGHIRUPDUDUDHVHFXQGiULD$TXL
JUDQXORPDWRVD¿JXUDVH
serão discutidos os achados morfológicos das vasculites
que mais comumente afetam as vias respiratórias, características que auxiliam no diagnóstico clínico e o diagnósWLFRGLIHUHQFLDOGHVWDVHQWLGDGHV
*UDQXORPDWRVHGH :HJHQHU *: RX
Granulomatose com poliangiite
$FKDGRV&OtQLFRVH/DERUDWRULDLV
A GW, ou granulomatose com poliangiite, é uma
doença rara que afeta principalmente o trato respiratório
e os rins, e em que a principal manifestação histológica é
DYDVFXOLWH*:RFRUUHSULQFLSDOPHQWHHPDGXOWRVFRP
LGDGHPpGLDGHDQRV3$VSULQFLSDLVPDQLIHVWDo}HVFOtnicas no momento da apresentação da doença e durante
o curso clínico incluem, mas não estão limitadas a, sinuVLWHREVWUXomRQDVDOPDQLIHVWDo}HVSXOPRQDUHVLQ¿OWUDGRVHQyGXORVSXOPRQDUHVWRVVHKHPRSWLVHHSOHXULWH4-6
Pacientes afetados por WG geralmente demonstram leucocitose, trombocitose, aumento da velocidade
de sedimentação eritrocitária e anemia normocítica norPRFU{PLFDDOpPGHVRURORJLDSRVLWLYDSDUDF$1&$7 Um
número menor de pacientes apresentará positividade
SDUDS$1&$7 Estudos demonstram que os achados histopatológicos são similares entre os pacientes portadores
Figuras 1 e 2 - Principais achados histopatológicos de granulomatose
FRP SROLDQJLLWH YDVFXOLWH QHFURVH SDUHQTXLPDWRVD H LQÀDPDomR JUDnulomatosa
GHF$1&$HDTXHOHVSRUWDGRUHVGHS$1&$8
Radiologicamente,
pacientes
diagnosticados
$YDVFXOLWHpFDUDFWHUL]DGDSRULQÀDPDomRJUDQXlomatosa caseosa com histiócitos empalisados envolven-
23
Pulmão RJ 2014;23(2):22-26
Nascimento AF Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
do as camadas adventícia e média de arteríolas e vênulas,
FLDOPHQWH HVWDEHOHFLGD HP D SUHVHQoD GH TXDWUR
EHPFRPRLQÀDPDomRDJXGDHPFDSLODUHVHPYiULRVHV-
(4) dos seis (6) critérios diagnósticos permite o diagnós-
WiJLRV GH DWLYLGDGH H FLFDWUL]DomR $ QHFURVH SDUHQTXL-
WLFR GH 6&6 FRP VHQVLELOLGDGH GH H HVSHFL¿FLGDGH
matosa tem características basofílicas devido aos debris
GH FHOXODUHVGHQHXWUy¿ORV$ViUHDVQHFUyWLFDVSRGHPVHU
HRVLQy¿ORV ! QD FRQWDJHP OHXFRFLWiULD PRQR RX
bem delimitadas ou vagas, e são geralmente acompanha-
SROLQHXURSDWLD LQ¿OWUDGRV SXOPRQDUHV UDGLRORJLFDPHQWH
GDVGHXPLQ¿OWUDGRLQÀDPDWyULRPLVWRLQFOXLQGRQHXWUy-
QmR ¿[RV DQRUPDOLGDGH GRV VHLRV SDUDQDVDLV H ELySVLD
¿ORV HRVLQy¿ORV OLQIyFLWRV H SODVPyFLWRV $ LQÀDPDomR
GHPRQVWUDQGR YDVRV VDQJXtQHRV FRP HRVLQy¿ORV H[WUD-
granulomatosa tipicamente inclui células gigantes em
YDVFXODUHV
pequenos agregados e histiócitos empalisados arranjados
DRUHGRUGHiUHDVQHFUyWLFDV
$FKDGRVKLVWROyJLFRVPHQRUHVHPHQRVHVSHFt¿-
Os seis critérios diagnósticos são: asma,
A SCS afeta homens e mulheres adultos igualPHQWHFRPLGDGHPpGLDGHDQRV10-12 FrequentemenWHHQYROYHRWUDWRUHVSLUDWyULRVXSHULRUSXOP}HVSHOHH
FRVGH*:LQFOXHP¿EURVHLQWHUVWLFLDOQRGXODUSQHXPRQLD
QHUYRVSHULIpULFRV10-12$IDVHSUHFRFHRXSURGU{PLFDGD
OLSRLGHHQGyJHQDKHPRUUDJLDDOYHRODU¿EURVHLQWUDOXPL-
GRHQoDpFDUDFWHUL]DGDSRUULQLWHDOpUJLFDDVPDHRVLQR¿-
QDORUJDQL]DGDDJUHJDGRVOLQIRLGHVLQ¿OWUDGRHRVLQRItOLFR
OLDSHULIpULFDHRXGRHQoDHRVLQRItOLFDLQ¿OWUDWLYD10-12 Esta
OHV}HV[DQWRJUDQXORPDWRVDVDF~PXORGHPDFUyIDJRVDO-
fase é seguida da fase vasculítica em que pacientes apre-
YHRODUHV EURQTXLROLWH FU{QLFD EURQFRSQHXPRQLD DJXGD
VHQWDPVLQDLVHVLQWRPDVGHYDVFXOLWH10-12 A terceira fase
bronquiolite obliterante, granulomatose broncocêntrica,
da doença é a pós-vasculitica com neuropatia, hiperten-
EURQTXLROLWHIROLFXODUHHVWHQRVHEU{QTXLFD
VmRDVPDHULQLWHDOpUJLFDSHUVLVWHQWHV10-12
Estes pacientes tipicamente demonstram posi-
Diagnóstico Diferencial
WLYLGDGHVRUROyJLFDSDUDS$1&$10-12 Outros achados la-
Os principais diagnósticos diferenciais a se-
ERUDWRULDLV QmRHVSHFt¿FRV LQFOXHP DQHPLD QRUPRFtWLFD
rem considerados quando avaliando uma biópsia para a
QRUPRFU{PLFD YHORFLGDGH GH VHGLPHQWDomR HULWURFLWiULD
SRVVLELOLGDGH GH *: LQFOXHP LQIHFo}HV JUDQXORPDWRVDV
elevada, leucocitose, elevados níveis de IgE e hipergama-
PLFREDFWHULRVHV H LQIHFo}HV I~QJLFDV JUDQXORPDWR-
JOREXOLQHPLD10-12
VH OLQIRPDWRLGH H 6&6 ,QIHFo}HV JUDQXORPDWRVDV PDLV
Radiologicamente, pacientes demonstram a pre-
IUHTXHQWHPHQWH DSUHVHQWDPVH FRP OHV}HV QRGXODUHV H
VHQoDGHLQ¿OWUDGRVSXOPRQDUHVPXOWLIRFDLVTXHDOWHUQDP
cavitárias únicas, em contraste com a multinodularidade
GHORFDOL]DomRHWDPDQKREHPFRPRFRQVROLGDo}HV1y-
FDUDFWHUtVWLFD GH *: &RORUDo}HV HVSHFLDLV SDUD PLFUR-
GXORVFDYLWiULRVHPFRQWUDVWHFRP*:VmRUDURV
RUJDQLVPRV EHP FRPR FXOWXUD GH OHV}HV FDYLWiULDV VmR
LPSUHVFLQGtYHLVSDUDRGLDJQyVWLFRGH¿QLWLYR&RPRPHQ-
&DUDFWHUtVWLFDV+LVWROyJLFDV
FLRQDGR LQLFLDOPHQWH R WUDWDPHQWR GDV GXDV FRQGLo}HV
O lavado broncoalveolar em pacientes com SCS
GLIHUH VLJQL¿FDQWHPHQWH H R GLDJQyVWLFR GH *: UHTXHU
JHUDOPHQWHVmRULFRVHPHRVLQy¿ORVTXHJHUDOPHQWHFRQ-
FRUUHODomRFRPRXWURVDFKDGRVFOtQLFRVHODERUDWRULDLV
WDELOL]DP ! GDV FpOXODV FRPSRQHQWHV GD DPRVWUD
A granulomatose linfomatoide é uma variante
A biópsia pulmonar é somente necessária em casos em
rara do linfoma não Hodgkin B de grandes células difu-
que os sintomas sistêmicos não são acompanhados doa
VR+LVWRORJLFDPHQWHKiXPLQ¿OWUDGROLQIRLGHFRPSRVWR
DFKDGRV UDGLROyJLFRV 2V DFKDGRV KLVWRSDWROyJLFRV GH-
de células B grandes circundando vasos, bem como em
penderão da fase da doença e de tratamentos parciais
iUHDVGHQHFURVH$SHVDUGRQRPHDIRUPDomRGHJUDQX-
SUpYLRVUHFHELGRVSHORSDFLHQWH
ORPDVpLQFRPXPHPJUDQXORPDWRVHOLQIRLGH3RU¿PHP
Na fase vasculítica, a biópsia geralmente de-
contraste com GW, granulomatose linfoide é caracterizada
monstra a presença de granulomas extra-vasculares com
por linfócitos neoplásicos infectados pelo vírus Epstein-
histiócitos empalisados e células gigantes com centro ne-
%DUU(%9
FUyWLFRULFRHPHRVLQy¿ORVHGHEULVFHOXODU¿JXUD$
O diagnóstico diferencial de GW com SCS será
GLVFXWLGRHPPDLRUHVGHWDOKHVQDVHVVmRDEDL[R
vasculite afeta principalmente as artérias e é caracterizaGD SRU XP LQ¿OWUDGR LQÀDPDWyULR PLVWR FRP HRVLQy¿ORV
HQHXWUy¿ORV+HPRUUDJLDSXOPRQDUWDPEpPSRGHHVWDU
6tQGURPHGH&KXUJ6WUDXVV6&6
$FKDGRV&OtQLFRVH/DERUDWRULDLV
SUHVHQWH
Diagnóstico Diferencial
A SCS, também conhecida como granulomatose
O diagnóstico diferencial de SCS inclui GW, do-
eosinofílica com poliangiite, é clinicamente caracterizada
HQoDI~QJLFDEURQFRSXOPRQDUDOpUJLFDLQIHFo}HVSDUDVtWL-
SHOD WUtDGH GH DVPD HRVLQR¿OLD HP VDQJXH SHULIpULFR H
FDVHOLQIRPDGH+RGJNLQ$SULQFLSDOGLIHUHQoDHQWUH6&6
YDVFXOLWH'HDFRUGRFRPDFODVVL¿FDomRWUDGLFLRQDOLQL-
H*:pDHRVLQR¿OLDSHULIpULFDFDUDFWHUtVWLFDGDSULPHLUD
Pulmão RJ 2014;23(2):22-26
24
Nascimento AF Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
des vasculares e extravasados para
HVSDoRV DOYHRODUHV 'HSRVLomR GH
¿EULQD QRV FDSLODUHV H HP HVSDoRV
DOYHRODUHVWDPEpPpHYLGHQWH
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico diferencial de PM deve ser feito principalmente com GW, poliarterite
nodosa e outras vasculites afetando
vênulas, capilares e arteríolas como
púrpura de Henoch-Schönlein, crioJOREXOLQHPLD H YDVFXOLWH O~SLFD $
principal diferença com GW é a
DXVrQFLDGHLQÀDPDomRJUDQXORPDFigura 3 - Síndrome de Churg-Strauss: granulomas extra-vasculares com histiócitos empalisados e
células gigantes com centro necrótico
tosa em PM bem como a evidência
VpULFD GH S$1&$ 3ROLDUWHULWH QRdosa geralmente afeta artérias de
EHP FRPR D PDQLIHVWDomR FOtQLFD GH DVPD $OpP GDV
PpGLRSRUWHHJHUDOPHQWHSRXSDRSDUrQTXLPDSXOPRQDU
diferenças clínicas, a positividade sorológica para p-ANCA
3RU¿PHPFRQWUDVWHFRPRXWUDVYDVFXOLWHVTXHWDPEpP
WDPEpPSRGHVHUXVDGRSDUDRGLDJQyVWLFRGH6&6
afetam vasos de calibre pequeno, PM não está associada
A doença fúngica broncopulmonar alérgica não
pDFRPSDQKDGDGHHRVLQR¿OLDWHFLGXDOHYDVFXOLWH$SHsar de parasitas como Strongyloides stercoralis desencaGHDUHP R DF~PXOR GH HRVLQy¿ORV QRV WHFLGRV YDVFXOLWH
JHUDOPHQWHQmRpDFKDGRQHVWDVFRQGLo}HV2OLQIRPDGH
+RGJNLQ p IUHTXHQWHPHQWH FDUDFWHUL]DGR SRU HRVLQR¿OLD
HPDLVUDUDPHQWHGDIRUPDomRGHJUDQXORPDV7RGDYLD
na SCS não se encontra a presença das típicas células de
5HHG6WHUQEHUJ56GROLQIRPDGH+RGJNLQ
3ROLDQJLLWH0LFURVFySLFD30
$FKDGRV&OtQLFRVH/DERUDWRULDLV
30pGH¿QLGDFRPRXPDYDVFXOLWHUHVWULWDDDUWHUtRODVYrQXODVHFDSLODUHVVHPGHSyVLWRVLPXQHV*HUDOmente afeta homens e mulheres de meia idade e afeta
RSDUrQTXLPDSXOPRQDUHPDSUR[LPDGDPHQWHGRV
FDVRV13-16$VPDQLIHVWDo}HVVLVWrPLFDVGHJORPHUXORQHIULte, febre, mialgia e artralgia, perda de peso e manifestao}HVFXWkQHDVVmRHPJHUDOPDLVFRPXQV13-16 Pacientes
afetados por PM frequentemente demonstram evidência
VpULFDGHS$1&$5DGLRORJLFDPHQWH30pFDUDFWHUL]DGD
SRUKHPRUUDJLDSXOPRQDU
&DUDFWHUtVWLFDV+LVWROyJLFDV
O lavado broncoalveolar demonstra a presença
de hemorragia aguda ou macrófagos contendo hemosideULQD$ELySVLDSXOPRQDUHYLGHQFLDDKHPRUUDJLDSXOPRnar bem como macrófagos carregados de hemosiderina
em espaços alveolares (essencial para o diagnóstico) e
FDSLODULWH QHXWURItOLFD GLIXVD FRP QHXWUy¿ORV QDV SDUH-
25
Pulmão RJ 2014;23(2):22-26
jSUHVHQoDGHGHSyVLWRVLPXQHVQRSXOPmR
Nascimento AF Vasculites Pulmonares: Achados Morfológicos e Diagnóstico Diferencial
Referências
)DON5-*URVV:/*XLOOHYLQ/HWDO*UDQXORPDWRVLVZLWKSRO\DQgiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomaWRVLV$UWKULWLV5KHXP
-HQQHWWH )DON 5- $QGUDVV\ . HW DO 1RPHQFODWXUH RI V\VWHPLF
YDVFXOLWLGHV SURSRVDO RI DQ LQWHUQDWLRQDO FRQVHQVXV FRQIHUHQFH
$UWKULWLV5KHXP
*RGPDQ *& &KXUJ - :HJHQHU¶V JUDQXORPDWRVLV SDWKRORJ\ DQG
UHYLHZRIWKHOLWHUDWXUH$UFK3DWKRO
)DXFL$6+D\QHV%).DW]3HWDO:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLVSURVpective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21
\HDUV$QQ,QWHUQ0HG
/HDYLWW5<)DXFL$6%ORFK'$HWDO7KH$PHULFD&ROOHJHRI5KHXPDWRORJ\FULWHULDIRUWKHFODVVL¿FDWLRQRI:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV$UWKULWLV5KHXP
'XQD *) *DOSHULQ & +RIIPDQ *6 :HJHQHU¶V JUDQXORPDWRVLV
5KHXP'LV&OLQ1RUWK$P
+X1:HVWUD-.DOOHQEHUJ&*0HPEUDQHERXQGSURWHLQDVHDQG
its receptors: relevance for the pathogenesis of Wegener’s GranuORPDWRVLV$XWRLPPXQ5HY
7RPDVVRQ*/DYDOOH\07DQULYHUGL.HWDO5HODWLRQVKLSEHWZHHQ
PDUNHUVRISODWHOHWDFWLYDWLRQDQGLQÀDPPDWLRQZLWKGLVHDVHDFWLYLW\LQ:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV-5KHXPDWRO
0DVL$7+XQGHU**/LH-7HWDO7KH$PHULFDQ&ROOHJHRI5KHXPDWRORJ\ FULWHULD IRU WKH FODVVL¿FDWLRQ RI &KUXJ6WUDXVV
V\QGURPH DOOHUJLF JUDQXORPDWRVLV DQG DQJLLWLV $UWKULWLV 5KHXP
&RPDUPRQG & 3DJQRX[ & .KHOODI 0 HW DO (RVLQRSKLOLF JUDQXlomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics
and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French
9DVFXOLWLV6WXG\*URXSFRKRUW$UWKULWLV5KHXP
0DKU$0RRVLJ)1HXPDQQ7HWDO(RVLQRSKLOLFJUDQXORPDWRVLV
ZLWKSRO\DQJLLWLV&KXUJ6WUDXVVHYROXWLRQVLQFODVVL¿FDWLRQHWLRSDWKRJHQHVLVDVVHVVPHQWDQGPDQDJHPHQW&XUU2SLQ5KHXPDWRO
9DJOLR $ %X]LR & =ZHULQD - (RVLQRSKLOLF JUDQXORPDWRVLV ZLWK
SRO\DQJLLWLV&KXUJ6WUDXVVVWDWHRIWKHDUW$OOHUJ\
9LOOLJHU30*XLOOHYLQ/0LFURVFRSLFSRO\DQJLLWLVFOLQLFDOSUHVHQWDWLRQ$XWRLPPXQ5HY
Borao-Cengotita-Bengoa M, Corral-Gudino L, Del Pino-Montes J, et
DO/RQJWHUPIROORZXSRIPLFURVFRSLFSRO\DQJLLWLV\HDUH[SHULHQFHDWDVLQJOHFHQWHU(XU-,QWHUQ0HG
*LEHOLQ $ 0DOGLQL & 0DKQ $ (SLGHPLRORJ\ DQG HWLRORJ\ RI :Hgener granulomatosis, microscopic polyangiitis, churg-strauss syndrome and goodpasture syndrome: vasculitides with frequent lung
LQYROYHPHQW6HPLQ5HVSLU&ULW&DUH0HG
$KQ-.+ZDQJ-:/HH-HWDO&OLQLFDOIHDWXUHVDQGRXWFRPHRI
microscopic polyangiitis under a new consensus algorithm of AN&$DVVRFLDWHGYDVFXOLWLGHVLQ.RUHD5KHXPDWRO,QW
Pulmão RJ 2014;23(2):22-26
26
Aniceto L, Bacchiega ABS, Ochtrop MLG Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
Artigo
Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
Larissa Aniceto1, Ana Beatriz Santos Bacchiega2, Manuella Lima Gomes Ochtrop2
Resumo
0XLWDVYDVFXOLWHVVLVWrPLFDVDFRPHWHPRWUDWRUHVSLUDWyULR2DFRPHWLPHQWRPDLVIUHTXHQWHpRGRSDUrQquima pulmonar pelas vasculites de pequenos vasos ANCA associadas (antineutrophil cytoplasmic antibodies), que
incluem a granulomatose com poliangiíte (GPA, antiga granulomatose de Wegener), a poliangiíte microscópica
03$JUDQXORPDWRVHHRVLQRItOLFDFRPSROLDQJLtWH(*3$DQWLJDGRHQoDGH&KXUJ6WUDXVV(VWHDUWLJRSURS}HVH
DUHYLVDURWUDWDPHQWRGHVVDVGRHQoDVGHDFRUGRFRPUHFRPHQGDo}HVGDOLJDHXURSHLDGHFRPEDWHDRUHXPDWLVPR
(EULAR), com base no estádio e na atividade de doença, incluindo as terapias usadas na indução e na manutenção
GHUHPLVVmRDVVLPFRPRQRVFDVRVUHIUDWiULRVDRWUDWDPHQWRFRQYHQFLRQDO
'HVFULWRUHVDQWLFRUSRVDQWLFLWRSODVPDGHQHXWUy¿ORVWUDWDPHQWRWHUDSLDGHLQGXomRWHUDSLDGHPDQXWHQomR
Summary
7KHUHDUHPDQ\YDVFXOLWLVWKDWDIIHFWWKHUHVSLUDWRU\WUDFW7KHSXOPRQDU\SDUHQFK\PDLVWKHPRVWIUHTXHQtly involved and occurs mainly in ANCA-associated small vessel vasculitis (antineutrophil cytoplasmic antibodies),
which include granulomatosis with polyangiitis (GPA, formerly Wegener’s granulomatosis), microscopic polyangiitis
03$HRVLQRSKLOLFJUDQXORPDWRVLVZLWKSRO\DQJLLWLV(*3$IRUPHUO\&KXUJ6WUDXVV6\QGURPH7KLVDUWLFOHUHYLHZV
the treatment of them, according to EULAR (European league against rheumatism) recommendations, which are
based on stage and severity of disease, including induction and maintenance therapy, and therapy of refractory
GLVHDVH
Key Words: antineutrophil cytoplasmic antibodies, treatment, induction therapy, maintenance therapy
1 - Médica residente do Serviço de Reumatologia – HUPE/UERJ
2 - Médica Reumatologista –HUPE/UERJ
(QGHUHoRSDUDFRUUVSRQGrQFLD%RXOHYDUGGHVHWHPEUR9LOD,VDEHO5LRGH-DQHLUR5-&(3
Serviço de reumatologia / HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – HUPE/UERJ
Email: PDQXHOODOJ#KRWPDLOFRP
27
Pulmão RJ 2014;23(2):27-31
Aniceto L, Bacchiega ABS, Ochtrop MLG Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
,QWURGXomR
SDUrQTXLPD SXOPRQDU H[ QyGXORV SXOPRQDUHV VHP
comprometimento funcional orgânico ou risco de vida,
As vasculites são entidades heterogêneas que
recomenda-se uma combinação de metotrexato (MTX,
podem acometer qualquer parte do trato respiratório,
oral ou parenteral) e glicocorticoide como uma alternativa
como abordado no artigo anterior, desde as vias aéreas
PHQRVWy[LFDSDUDDFLFORIRVIDPLGDHFRPPHVPDH¿Fi-
superiores, inferiores, parênquima pulmonar e até mesmo
cia na indução de remissão dessas formas2(PSDFLHQWHV
DDUWpULDSXOPRQDU2DFRPHWLPHQWRPDLVIUHTXHQWHpR
com função renal normal, o MTX deve ser iniciado com
do parênquima pulmonar pelas vasculites de pequenos
uma dose de 15 mg/semana que deve ser aumentada
vasos, associadas ao ANCA (antineutrophil cytoplasmic
para 20-25 mg/semana durante os próximos 1-2 meses,
antibodies), que incluem a granulomatose com poliangiite
VHWROHUDGDeUHFRPHQGDGDDVXSOHPHQWDomRFRPiFLGR
(GPA, antiga granulomatose de Wegener), a poliangiite
fólico, 5-10 mg via oral, 24 horas após o MTX, também
microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com po-
HPGRVH~QLFDVHPDQDO3DFLHQWHVFRPHQYROYLPHQWRSXO-
OLDQJLLWH (*3$ DQWLJD GRHQoD GH &KXUJ6WUDXVV (VVH
monar podem levar mais tempo para atingir a remissão
artigo tratará principalmente do manejo dessas mani-
FRP PHWRWUH[DWR VH FRPSDUDGRV jTXHOHV TXH ¿]HUDP
IHVWDo}HV H DR ¿QDO DERUGDUi R WUDWDPHQWR GD HVWHQR-
XVRGDFLFORIRVIDPLGD
se subglótica, assim como será revisto o tratamento do
Na forma generalizada que apresenta adicional-
aneurisma da artéria pulmonar, especialmente acometida
mente o acometimento renal recomenda-se uma com-
QD'RHQoDGH%HKoHW$DERUGDJHPDRSDFLHQWHFRPKH-
binação de ciclofosfamida (por via intravenosa ou oral)
PRUUDJLDDOYHRODUVHUiUHYLVWDHPRXWURFDStWXOR
H JOLFRFRUWLFRLGHV SDUD LQGXomR GD UHPLVVmR (P A terapia das vasculites envolve o uso de imunos-
foi publicado o estudo CYCLOPS que mostrou a não in-
supressores em duas fases: a fase de indução de remis-
ferioridade da ciclofosfamida intravenosa em relação à
VmR H D IDVH GH PDQXWHQomR GD UHPLVVmR DOFDQoDGD $
ciclofosfamida oral, associada à menor dose cumulativa
fase de indução pode ser feita mais agressivamente, e
GDSULPHLUDDR¿QDOGRWUDWDPHQWR32JUXSR(89$6VX-
por um período mais curto, visando o controle rápido da
gere um regime de ciclofosfamida intravenosa numa dose
doença, enquanto que na fase de manutenção, pode ser
GHPJNJPi[JDFDGDGXDVVHPDQDVGXUDQWH
usada uma imunossupressão de menor intensidade e por
RV SULPHLURV WUrV SXOVRV VHJXLGRV SRU LQIXV}HV D FDGD
PDLRUGXUDomRSHORPHQRVGRLVDQRV
WUrVVHPDQDVSDUDDVSUy[LPDVSXOVRV2UHJLPHHV-
Os ensaios clínicos de colaboração efetuados pelo
pera remissão dentro dos primeiros três meses, e, após
grupo europeu que estuda as vasculites (EUVAS) demons-
atingida remissão, mais 3 meses de terapia deve ser ad-
traram que pacientes com diferentes níveis de gravidade
ministrada como fase de consolidação (geralmente, um
da doença respondem a diferentes protocolos de trata-
WRWDOPHVHV&DVRDUHPLVVmRQmRVHMDDWLQJLGDGHQWUR
PHQWR %DVHDGR QLVVR IRUDP SXEOLFDGDV HP UHFR-
dos três primeiros meses, este regime deve ser mantido
PHQGDo}HVGDOLJDHXURSHLDGHFRPEDWHDRUHXPDWLVPR
com pulsos a cada três semanas até atingir remissão num
(8/$5TXHEDVHLDDVGHFLV}HVWHUDSrXWLFDVQRHVWiGLRH
tempo máximo de nove meses, com mais três meses de
na atividade de doença17DEHOD
FRQVROLGDomRWHPSRPi[LPRWRWDOPHVHV7DEHOD
Tabela 1 - Subgrupo clínico de acordo com a gravidade de apresentação nas vasculites
ANCA associadas
A dose da ciclofosfamida intravenosa deve ser
DMXVWDGDSDUDIXQomRUHQDOHLGDGH7DEHOD
Na EGPA recomenda-se o uso da ciclofosfamida na presença de um dos cinco fatores
GHPDXSURJQyVWLFR))6³Five Factor Score´
envolvimento cardíaco, doença gastrointestinal
(sangramento, perfuração, infarto, ou pancreatiWHLQVX¿FLrQFLDUHQDOFUHDWLQLQD!PJGO
SURWHLQ~ULD!JGLDRXHQYROYLPHQWRGRVLVWHPD QHUYRVR FHQWUDO 1RV SDFLHQWHV VHP IDWRUHV
de mau prognóstico (FFS=0) com acometimento
de vias aéreas superiores, asma ou de parênquima pulmonar recomendava-se até recentemente o tratamento isolado com corticosteroides,
7HUDSLDGH,QGXomRGH5HPLVVmR
no entanto, novos estudos sugerem o benefício do uso
precoce de imunossupressores como o metotrexato ou a
Em pacientes com doença localizada em vias
DpUHDV VXSHULRUHV H[ VLQXVLWHV GH UHSHWLomR RX QR
D]DWLRSULQD5
$SUR¿OD[LDFRQWUDPneumocystis jiroveci (anteriorPulmão RJ 2014;23(2):27-31
28
Aniceto L, Bacchiega ABS, Ochtrop MLG Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
Tabela 2 - Esquema terapêutico de ciclofosfamida intravenosa
HPLQWHUYDORVVHPDQDLV$WHUDSLDGHPDQXWHQomRFRPR
ULWX[LPDEDLQGDQmRIRLEHPHVWDEHOHFLGD
7HUDSLDGH0DQXWHQomR
Após o alcance da remissão, recomenda-se terapia
de manutenção com corticoide em baixas doses associado a azatioprina (2 mg/kg/dia), metotrexato (20-25 mg/
NJVHPDQDRXOHÀXQRPLGDPJGLD$WHUDSLDGH
manutenção da remissão deve ser continuada por pelo
menos 18-24 meses, especialmente na GPA que apresenWDJUDQGHSRWHQFLDOGHUHFLGLYD2SDSHOGDGRVDJHPVpULFDGR$1&$SDUDRULHQWDUDWHUDSLDpFRQWURYHUVR$OJXQV
Tabela 3 - Ajuste da dose de ciclofosfamida intravenosa para idade
e função renal
estudos têm demonstrado que os pacientes nos quais os
títulos de ANCA persistirem aumentado em quatro vezes
ou tornam-se positivo apresentam maior incidência de recaída, enquanto outros estudos não mostraram esta asVRFLDomR(PSDFLHQWHVFRPGRHQoDQDVDORWUDWDPHQWR
com antibióticos tópicos tais como mupirocina pode ser
considerado na documentação da presença de Staphylo-
mente chamado Pneumocystis carinii) é recomendada em
coccus aureusHPFXOWXUDVGRPDWHULDOGRVVHLRVQDVDLV
WRGRV RV SDFLHQWHV HP WUDWDPHQWR FRP FLFORIRVIDPLGD
Tal medida reduziria a reativação de doença nas vias aé-
Orienta-se sulfametoxazol/trimetoprim (800/160 mg em
reas10
dias alternados ou 400/80 mg por dia ), quando não são
FRQWUDLQGLFDGRV
Terapia dos casos refratários
Recomenda-se o uso de corticoides em altas doses
como uma parte importante da terapia de indução de re-
&HUFD GH GRV SDFLHQWHV PRVWUDPVH UH-
PLVVmReSUiWLFDFRPXPLQLFLDUDSUHGQLVRORQDSUHGQLVR-
fratários à terapia, seja permanecendo em atividade de
QDFRPPJNJGLD$GRVHLQLFLDOGHDOWDGHYHVHUPDQ-
doença ou mostrando progressão da mesma apesar da
tida por 1 mês, e não deve ser reduzida para menos de 15
WHUDSLD7 Nesses casos, considera-se o uso rituximab
PJGLDQRVSULPHLURVPHVHV$GRVHGHYHHQWmRVHUUH-
FRPRPHGLFDPHQWRGHHVFROKDPDVRXWUDVRSo}HVVmRD
duzida para manutenção de 10 mg/dia ou menos durante
imunoglobulina intravenosa, micofenolato de mofetil e 15
DUHPLVVmR4XDQGRXPHIHLWRUiSLGRpQHFHVViULRPHWLO-
GHVR[LHVSHUJXDOLQD
prednisolona em pulso intravenoso (500mg ou 1g durante
três dias) pode ser usado em adição a prednisolona oral,
FRPRSDUWHGHLQGXomRGDWHUDSLDGHUHPLVVmR3UHYHQomR
Terapia da estenose subglótica
da osteoporose induzida por esta classe de medicamentos
GHYHVHUVHJXLGDHPWRGRVRVSDFLHQWHV
Em pacientes com doença grave envolvendo
A estenose subglótica é uma manifestação presenWHQD*3$FRPIUHTXrQFLDYDULDQGRHQWUH±GRV
acometimento renal grave rapidamente progressivo
SDFLHQWHVGHSHQGHQGRGRHVWXGRHPTXHVWmR7DOYH]HV-
recomenda-se plasmaférese, como um adjuvante da ci-
ses dados sejam subestimados uma vez que, na maioria
FORIRVIDPLGD RUDO GLDULDPHQWH H SUHGQLVRORQD D ¿P GH
dos trabalhos, são estudados apenas os pacientes com
melhorar sobrevida renal, recomendação esta baseada no
queixas respiratórias11,12 0HUHFH DWHQomR HVSHFLDO SHOR
estudo MEPEX6$WXDOPHQWHHPDQGDPHQWRSDUDDYDOLD-
ULVFRGHFRPSOLFDomRFRPLQVX¿FLrQFLDUHVSLUDWyULD$VXD
ção da plasmaférese em pacientes com vasculites ANCA-
apresentação pode ser precoce no curso da doença e,
-associadas, o PEXIVAS, analisará também pacientes com
até mesmo, manifestação clínica isolada dessa vasculite
KHPRUUDJLDDOYHRODU
sistêmica13 3RUWDQWR WRGR SDFLHQWH DGPLWLGR FRP HVWH-
O rituximab, mesmo sem estar incluído como
nose subglótica deve ser investigado para GPA, mesmo
WHUDSLD GH LQGXomR QDV UHFRPHQGDo}HV GH YHP
com ANCA negativo, considerando que a sensibilidade
ganhando importância como terapia de indução, assim
deste autoanticorpo é inferior nos pacientes com doença
como nos casos de doença refratária, após os resultados
OLPLWDGD(VVHWLSRGHFRPSOLFDomRSRGHRFRUUHULQGHSHQ-
dos estudos RAVE e RITUXVAS $GRVHXWLOL]DGDpDQiOR-
GHQWHPHQWH GD DWLYLGDGH LQÀDPDWyULD GD GRHQoD FDVR
ga à utilizada na terapia do linfoma de 375mg/m2, 4 doses
HVWHMD UHODFLRQDGR j ¿EURVH UHVROXomR GD LQÀDPDomR
8
Pulmão RJ 2014;23(2):27-31
Aniceto L, Bacchiega ABS, Ochtrop MLG Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
Tabela 4 5HFRPHQGDo}HV7HUDSrXWLFDVVHJXQGRRVXEJUXSRFOtQLFRHJUDYLGDGHGHDSUHVHQWDomRQDVYDVFXOLWHV
submucosa
$1&$DVVRFLDGDV
de corticoide de
longa duração como a metilprednisolona na tentativa de
WUDWDURSURFHVVRLQÀDPDWyULR
ORFDO 6mR UHDOL]DGDV SHTXHQDVLQFLV}HVSDUDDXPHQWDUD
OX]HVWHQRVDGD$VHJXLURSDFLHQWHpVXEPHWLGRjVVHVV}HV
seriadas de dilatação progressiva com dilatador semirrígiGRHÀH[tYHORXGLODWDomRSRU
EDOmR 2 JUXSR GH &OHYHODQG
preconiza a aplicação tópica
MTX = metotrexato; GCT = glicocorticóide; CTX = ciclofosfamida
repetida da Mitomicina-C, na
Nessa situação, o quadro não responde à terapia imunosVXSUHVVRUDVLVWrPLFD'HVVDIRUPDQDDXVrQFLDGHDWLYL-
tentativa de evitar reestenose10
Todos os pacientes devem ser orientados para a
GDGH LQÀDPDWyULD SHUVLVWHQWH D HYROXomR SDUD HVWHQRVH
lavagem dos seios nasais com o intuito de evitar acúmu-
VXEJOyWLFD QmR VLJQL¿FD IDOrQFLD WHUDSrXWLFD $ PXFRVD
lo de secreção que possa agravar a obstrução das vias
GD WUDTXHLD H EU{QTXLRV WDPEpP SRGH VHU DFRPHWLGD H
DpUHDV$OpPGLVVRRXVRGHXPLGL¿FDGRUHVGRPLFLOLDUHV
HYROXLUFRPHVWHQRVHGHIRUPDPDLVUDUD
SRGHSUHYHQLUDIRUPDomRGHFURVWDV$GRHQoDGRUHÀX-
O tratamento da estenose subglótica necessita de
equipe multidisciplinar (pneumologista, reumatologista e
xo gastroesofageano também deverá ser tratada nesses
SDFLHQWHV
RWRUULQRODULQJRORJLVWD (QYROYH WHUDSLD PHGLFDPHQWRVD
(sistêmica ou intralesional), assim como tratamento não
IDUPDFROyJLFR $ WHUDSLD PHGLFDPHQWRVD VLVWrPLFD VHUi
7HUDSLD GR DFRPHWLPHQWR GH DUWpULD
pulmonar
utilizada nos casos em que existe atividade de doença
em outros órgãos, indícios laboratoriais ou evidência de
O acometimento da artéria pulmonar na forma de
SURFHVVRLQÀDPDWyULRDWLYRDRH[DPHGDPXFRVDGRWUD-
aneurismas é visto principalmente na doença de Behçet
to respiratório (hiperemia, edema, presença de pseudo-
e representa uma manifestação muito grave com alto
PHPEUDQDRXXOFHUDomR2VSULQFtSLRVGDWHUDSLDHVWmR
tQGLFH GH PRUWDOLGDGH16 O tratamento dos aneurismas
de acordo com o que foi previamente proposto nesse ca-
SXOPRQDUHVpSULQFLSDOPHQWHFRPLPXQRVVXSUHVVRUHV$
StWXOR&RQGLo}HVPDLVJUDYHVQHFHVVLWDPGHWUDWDPHQWR
FLUXUJLDDFDUUHWDXPDOWRULVFRGHPRUWDOLGDGH2UHFRQKH-
mais agressivo com ciclofosfamida e corticosteroides na
cimento precoce e o uso intensivo de imunossupressores
GRVH LPXQRVVXSUHVVRUD SDUD LQGXomR GH UHPLVVmR 3HOR
com pulsos mensais de ciclofosfamida e doses elevadas
risco de obstrução das vias aéreas, raros pacientes são
de corticoides mudaram o prognóstico dos pacientes com
candidatos ao uso de metotrexate como terapia de indu-
DQHXULVPDGDDUWpULDSXOPRQDU2WUDWDPHQWRUHFRPHQGD-
omR$WHUDSLDGHPDQXWHQomRSRGHUiVHUUHDOL]DGDFRP
do é por mínimo de dois anos de ciclofosfamida seguido
PHWRWUH[DWHRXD]DWLRSULQD$OJXQVDXWRUHVSUHFRQL]DPR
GHD]DWLRSULQD17
LQtFLRGHFRUWLFRLGHLQDODWyULRÀXWLFDVRQDPLFURgrama 2x/dia) quando a prednisona oral estiver 30mg/
dia, em redução14$SHQDVGRVSDFLHQWHVUHVSRQGHP
a terapia sistêmica isolada10
O tratamento medicamentoso tópico associado ao
tratamento não farmacológico é controverso e varia de
DFRUGRFRPGLIHUHQWHVFHQWURV$VLQWHUYHQo}HVPHFkQLcas incluem a dilatação endoscópica, a excisão endoscópica ou com laser, a ressecção cirúrgica do segmento enGRVFySLFRVHJXLGDGHUHFRQVWUXomR$WUDTXHRVWRPLDWHP
sido evitada e está reservada apenas para os casos de
PDLRUJUDYLGDGH2PpWRGRPDLVUHFRPHQGDGRQDDWXDOLdade e que parece ser o mais promissor é a dilatação da
estenose subglótica associada à injeção medicamentosa
intralesiona10,152SURFHGLPHQWRpSUHFHGLGRSRULQMHomR
Pulmão RJ 2014;23(2):27-31
30
Aniceto L, Bacchiega ABS, Ochtrop MLG Abordagem terapêutica das vasculites pulmonares
Referências
31
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W,
Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H,
Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J,
<D]LFL+/XTPDQL5(XURSHDQ9DVFXOLWLV6WXG\*URXS(8/$5UHcommendations for the management of primary small and medium
YHVVHOYDVFXOLWLV$QQ5KHXP'LV0DU
De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, Tervaert JW, Feighery C,
*UHJRULQL * HW DO 5DQGRPL]HG WULDO RI F\FORSKRVSKDPLGH YHUVXV
methotrexate for induction of remission in early systemic antineuWURSKLOF\WRSODVPLFDQWLERG\DVVRFLDWHGYDVFXOLWLV$UWKULWLV5KHXP
±
'H*URRW.+DUSHU/-D\QH'6XDUH]/*UHJRULQL**URVV
:HWDO(89$6(XURSHDQ9DVFXOLWLV6WXG\*URXS3XOVH
versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in
antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis a randoPL]HGWULDO$QQ,QWHUQ0HG±
Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary
27KLEXOW1&DVDVVXV33URJQRVWLFIDFWRUVLQSRO\DUWHULWLVQRGRVD
DQG&KXUJ6WUDXVVV\QGURPH$SURVSHFWLYHVWXG\LQSDWLHQWV
0HGLFLQH%DOWLPRUH
Moosig F, Bremer JP, Hellmich B, Holle JU, Holl-Ulrich K, Laudien
00DWWKLV&0HW]OHU&1|OOH%5LFKDUGW**URVV:/$YDVFXOLWLV
centre based management strategy leads to improved outcome
in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss,
(*3$PRQRFHQWULFH[SHULHQFHVLQSDWLHQWV$QQ5KHXP'LV
2013 Jun;72(6):1011-7
Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, Abramowicz D, Ferrario F, Guillevin L, Mirapeix E, Savage CO, Sinico RA, Stegeman CA, Westman
KW, van der Woude FJ, de Lind van Wijngaarden RA, Pusey CD;
(XURSHDQ9DVFXOLWLV6WXG\*URXS5DQGRPL]HGWULDORISODVPDH[change or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy
IRUVHYHUHUHQDOYDVFXOLWLV-$P6RF1HSKURO-XO
Holle JU, Gross WL, Latza U, Nölle B, Ambrosch P, Heller M, FertPDQQ55HLQKROG.HOOHU(,PSURYHGRXWFRPHLQSDWLHQWVZLWK
Wegener’s granulomatosis in a German vasculitis center over four
GHFDGHV$UWKULWLV5KHXP-DQ
Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS,
Kallenberg CG, St Clair EW, Turkiewicz A, Tchao NK, Webber L,
Ding L, Sejismundo LP, Mieras K, Weitzenkamp D, Ikle D, Seyfert-Margolis V, Mueller M, Brunetta P, Allen NB, Fervenza FC, Geetha
D, Keogh KA, Kissin EY, Monach PA, Peikert T, Stegeman C, YtterEHUJ656SHFNV85$9(,715HVHDUFK*URXS5LWX[LPDEYHUVXV
F\FORSKRVSKDPLGH IRU $1&$DVVRFLDWHG YDVFXOLWLV 1 (QJO - 0HG
-XO
Pulmão RJ 2014;23(2):27-31
Jones RB, Tervaert JW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh CA,
Savage CO, Segelmark M, Tesar V, van Paassen P, Walsh D, Walsh
0:HVWPDQ.-D\QH'5(XURSHDQ9DVFXOLWLV6WXG\*URXS5LWX[LPDEYHUVXVF\FORSKRVSKDPLGHLQ$1&$DVVRFLDWHGUHQDOYDVFXOLWLV
1(QJO-0HG-XO
$ODP'66HWK56LQGZDQL5:RRGVRQ($5DMDVHNDUDQ.8SSHU
DLUZD\ PDQLIHVWDWLRQV RI JUDQXORPDWRVLV ZLWK SRO\DQJLLWLV &OHYH
&OLQ-0HG1RY6XSSO6
/DQJIRUG&$6QHOOHU0&+DOODKDQ&:HWDO&OLQLFDOIHDWXUHVDQG
therapeutic management of subglottic stenosis in patients with
:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV$UWKULWLV5KHXP±
6FUHDWRQ1-6LYDVRWK\3)ORZHU&'HWDO7UDFKHDOLQYROYHPHQWLQ
:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLVHYDOXDWLRQXVLQJVSLUDO&7&OLQ5DGLRO
±
*XHUUHUR0*DOO(7LODKXQ(HWDO:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLVSUHVHQWLQJDVVXEJORWWLFVWHQRVLV-&OLQ5KHXPDWRO±
3RO\FKURQRSRXORV963UDNDVK8%*ROELQ-0(GHOO(66SHFNV8
$LUZD\LQYROYHPHQWLQ:HJHQHU¶VJUDQXORPDWRVLV5KHXP'LV&OLQ
1RUWK$P1RYYL
3DJQRX[&:ROWHU1(9DVFXOLWLVRIWKHXSSHUDLUZD\V6ZLVV0HG
:NO\0DUZ
<D]LFL+(VHQ)0RUWDOLW\LQ%HKoHW¶VV\QGURPH&OLQ([S5KHXPDWRO6HS2FW6XSSO65HYLHZ
Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gul A,
+RXPDQ 0+ .|WWHU , 2OLYLHUL , 6DOYDUDQL & 6¿NDNLV 33 6LYD$
6WDQIRUG 05 6WELJHU 1 <XUGDNXO 6 <D]LFL + 0DQDJHPHQW RI
Behçet disease: a systematic literature review for the European
League Against Rheumatism evidence-based recommendations
IRU WKH PDQDJHPHQW RI %HKoHW GLVHDVH $QQ 5KHXP 'LV 2FW GRL DUG (SXE $SU5HYLHZ
Loivos LPP 6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
Artigo
6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
Luiz Paulo Pinheiro Loivos1,2
Resumo
$ H[WHQVD UHGH YDVFXODU SXOPRQDU H EU{QTXLFD DVVRFLDGD j JUDQGH TXDQWLGDGH GH FpOXODV LPXQRFRPSHWHQWHVWRUQDRVSXOP}HVLPSRUWDQWHDOYRGHYDVFXOLWHVLPXQRPHGLDGDV2HQYROYLPHQWRGHVWHVYDVRVVDQJXtQHRV
pode provocar qualquer sintoma respiratório, dependendo do tipo, local e extensão da lesão no sistema vascular
UHVSLUDWyULR$OJXPDVVLWXDo}HVDPHDoDGRUDVGDYLGDSRGHPUHVXOWDUDEULQGRRXDFRPSDQKDQGRRTXDGURGHVWDV
SDWRORJLDVHVHQmRSURQWDPHQWHLGHQWL¿FDGDVHWUDWDGDVSRGHPUHVXOWDUHPULVFRHOHYDGRGHPRUELPRUWDOLGDGH
'HVWDFDPRVGXDVGHVWDVFRQGLo}HVHVSHFLDLVHVWHQRVHVGHJUDQGHVYLDVDpUHDVHKHPRUUDJLDDOYHRODUGLIXVDH
GHVFUHYHPRVVHXVDVSHFWRV¿VLRSDWROyJLFRVFOtQLFRVHWHUDSrXWLFRV
Palavras-chave: pulmonares vasculites; estenose traqueal; hemorragia alveolar difusa
Abstract
The extensive pulmonary and bronchial vascular system, associated to large amount of immunocompetent
FHOOVPDNHVWKHUHVSLUDWRU\V\VWHPDQLPSRUWDQWWDUJHWRILPPXQHPHGLDWHGYDVFXOLWLV7KHVHEORRGYHVVHOVLQYROYHment can cause any respiratory symptoms, depending on the type, location, and degree of lesion in the pulmonary
YDVFXODUV\VWHP6RPHOLIHWKUHDWHQLQJFRQGLWLRQVPD\HQVXHRSHQLQJRUIROORZLQJWKHFRXUVHRIWKRVHGLVHDVHV
DQGLIQRWLGHQWL¿HGDQGWUHDWHGSURPSWO\UHVXOWLQLQFUHDVHGULVNRIPRUELGLW\DQGPRUWDOLW\:HKLJKOLJKWWZRRI
those special situations: large airway stenosis and diffuse alveolar hemorrhage, describing their pathophysiological,
FOLQLFDODQGWKHUDSHXWLFDVSHFWV
Key-words: pulmonary vasculitis; tracheal stenosis; diffuse alveolar hemorrhage
1 - Médico Pneumologista do Instituto de Doenças do Tórax / Universidade Federal do Rio de Janeiro
2 - Médico Pneumologista do Hospital Quinta D’Or
(QGHUHoRSDUDFRUUHVSRQGrQFLD5XDGD/DSD/DSD5LRGH-DQHLUR5-&(3
Email: OSORLYRV#XQLQHWFRPEU
Pulmão RJ 2014;23(2):32-36
32
Loivos LPP 6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
,QWURGXomR
GLVSQHLDDRVHVIRUoRVTXHSRGHHYROXLUSDUDRUHSRXVR
¬ DXVFXOWD SXOPRQDU D RFRUUrQFLD GH VLELORV PRQRI{QL-
Virtualmente, todo o débito cardíaco atravessa o
cos, especialmente unilaterais, pode sugerir obstrução
sistema arterial pulmonar de baixa pressão, em seu pro-
distal à carina principal, enquanto a presença de estrido-
pósito de oxigenação do sangue nos capilares pulmona-
UHVDSRQWDPSDUDREVWUXomRWUDTXHDORXVXEJOyWLFD
UHV$VDUWpULDVEU{QTXLFDVSRURXWURODGRFDUDFWHUL]DGDV
O principal determinante da gravidade do acometimento
SRU SUHVV}HV PDLV HOHYDGDV SRUpP FRP GpELWR PXLWR
das vias aéreas é o comprometimento da oxigenação e
menor, fornecem suprimento para as vias aéreas, hilos
GDYHQWLODomR3DFLHQWHVFRPREVWUXo}HVPHQRVLQWHQVDV
SXOPRQDUHV SOHXUD YLVFHUDO H DOJXPDV SRUo}HV GR PH-
são geralmente assintomáticos, podendo se agravar se o
GLDVWLQR(VWDH[WHQVDUHGHYDVFXODUDVVRFLDGDjJUDQGH
SURFHVVRLQÀDPDWyULRHRXDSUHVHQoDGHVHFUHo}HVDX-
quantidade de células imunocompetentes, torna os pul-
mentar o grau de obstrução, condição que pode ser con-
P}HVLPSRUWDQWHDOYRGDVYDVFXOLWHV
IXQGLGDFRPH[DFHUEDomRGHDVPDRX'32&
O envolvimento deste amplo sistema de vasos
A Poliangiite Granulomatosa tem uma prevalência
pode causar qualquer sintoma respiratório, dependen-
de 25 a 160 casos por 1 milhão de habitantes e suas
do do local afetado e/ou da área suprida pelo vaso aco-
PDQLIHVWDo}HVUDGLROyJLFDVSULQFLSDLVVmRQyGXORVSXOPR-
PHWLGR 2V VLQDLV H VLQWRPDV DSUHVHQWDGRV VHUmR
QDUHVTXHQDPDLRUSDUWHGRVFDVRVpELODWHUDOHHP
consequentes à isquemia e/ou sangramento do território
GHOHV DSUHVHQWD FDYLWDo}HV $ GRHQoD p D SULQFLSDO UHV-
DFRPHWLGR$LVTXHPLDVHUiGHFRUUHQWHGDLQÀDPDomRGD
ponsável pelo acometimento de grandes vias aéreas den-
parede do vaso e a consequente redução de sua luz, com
tro do grupo das vasculites pulmonares, sendo a estenose
KLSRSHUIXVmRGRWHFLGR DGMDFHQWH 2VDQJUDPHQWRRFRU-
DPDQLIHVWDomRPDLVJUDYHGRDFRPHWLPHQWRWRUiFLFR(OD
rerá em resposta à ruptura da parede do vaso e/ou dos
é mais comum na localização subglótica, observada de
aneurismas formados após o processo de reparação, ou
DGRVFDVRVVHJXLGDGDHVWHQRVHWUDTXHDOHP
ainda, decorrente do processo de capilarite pulmonar (3-
DGRVSDFLHQWHVPpGLDGHDFRPHWLPHQWRGDiUYRUH
WUDTXHREU{QTXLFDDGRVSDFLHQWHV$SDWRJHQLD
1RFRQWH[WRGDVYDVFXOLWHVSXOPRQDUHVVLWXDo}HV
da estenose permanece desconhecida, mas acredita-se
HVSHFLDLVVHUmRDTXHODVPDQLIHVWDo}HVFOtQLFDVGHFRUUHQ-
que seja de natureza auto-imune, em que o processo in-
WHVGHFRQGLo}HVDJXGDVRXVXEDJXGDVTXHSRGHPDEULU
ÀDPDWyULRDWXHFRPRXPHVWtPXOROHYDQGRDSURJUHVVmR
ou acompanhar o quadro da vasculite e que, se não pron-
GHXPDLUULWDomRORFDOjHVFDUL¿FDomRHSRVWHULRUPHQWH
WDPHQWHLGHQWL¿FDGDVHWUDWDGDVSRGHPUHVXOWDUHPULVFR
DR HVWUHLWDPHQWR ¿EUyWLFR GR yUJmR 2 SURFHVVR SDUHFH
HOHYDGRGHPRUELPRUWDOLGDGH6HOHFLRQDPRVFRQGLo}HV
se iniciar pelo acometimento circunferencial do órgão,
especiais, que descrevemos a seguir:
FRP IULDELGDGH GD PXFRVD VHJXLGD GH XOFHUDomR H ¿-
(67(126(6'(*5$1'(69,$6$e5($6
QDOPHQWH¿EURVHSURJUHVVLYD$VHVWHQRVHVSRGHPRFRU-
+(0255$*,$$/9(2/$5',)86$
UHUGXUDQWHDDWLYLGDGHLQÀDPDWyULDVLVWrPLFDGDGRHQoD
As vasculites envolvendo o trato respiratório mais
mas também podem estar presentes independentemente
IUHTXHQWHPHQWH DVVRFLDGDV jV FRQGLo}HV GHVFULWDV VmR
GHVWD(VWHVTXDGURVGHPDQGDPGLDJQyVWLFRHWUDWD-
aquelas de pequenos vasos associadas aos auto-anticor-
mento precoces em função da progressão da obstrução
SRV DQWLFLWRSODVPD GRV QHXWUy¿ORV $1&$ TXH VmR D
GDVYLDVDpUHDV
Poliangiite Granulomatosa (Granulomatose de Wegener),
Poliangiite Microscópica e Poliangiite Granulomatosa EosiQRItOLFD6tQGURPHGH&KXUJ6WUDXVV
,QYHVWLJDomR
7HVWHVGH)XQomR3XOPRQDU
$FRPHWLPHQWRGH*UDQGHV9LDV$pUHas – Estenose Subglótica e Traqueal
$ DQiOLVH GD FXUYD ÀX[RYROXPH SRGH FRQWULEXLU
SDUDRGLDJQyVWLFRGHREVWUXomRGDVYLDVDpUHDV7HQGR
em vista que as vias aéreas intra-torácicas estão expostas
O envolvimento de grandes vias aéreas pode estar
j SUHVVmR LQWUDSOHXUDO DV HVWHQRVHV QHVWD WRSRJUD¿D presente nos pacientes com vasculites pulmonares, pro-
por exemplo na região inferior da traqueia – provocarão
YRFDQGRURXTXLGmRWRVVHGLVSQHLDHVWULGRURXVLELOkQFLD
achatamento na curva expiratória, decorrente do agra-
Estes sintomas podem estar acompanhados por sinais clí-
YDPHQWR GD REVWUXomR DR ÀX[R DpUHR SHOR DXPHQWR GD
QLFRV GH HVWHQRVH VXEJOyWLFD RX WUDTXHDO 2V VLQWRPDV
SUHVVmRSOHXUDOQHVWDIDVHGDUHVSLUDomR3RURXWURODGR
dependem da localização da estenose, da presença de
a presença de estenoses nas vias aéreas extra-torácicas
distorção das vias aéreas e da existência de co-morbi-
– exemplo: sub-glóticas - resultarão em achatamento
GDGHVWRUiFLFDV*HUDOPHQWHRVSDFLHQWHVTXHL[DPVHGH
na curva inspiratória, quando a demanda pela entrada
33
Pulmão RJ 2014;23(2):32-36
Loivos LPP 6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
de ar não tem o auxílio da pressão pleural negativa que
Tratamento
contribui para a abertura das vias aéreas intra-torácicas
PDVQmRGDVH[WUDWRUiFLFDV'HVWDIRUPDQDFXUYDÀX[R-
O tratamento se baseia na abordagem da doença
YROXPHDREVHUYDomRGHXPSODW{QDFXUYDH[SLUDWyULD
de base - vasculites pulmonares - e medidas direcionadas
aponta para a presença de obstrução intra-torácica, assim
jHVWHQRVH2DFRPHWLPHQWRGDiUYRUHWUDTXHREU{QTXLFD
FRPRXPSODW{QDFXUYDLQVSLUDWyULDUHSUHVHQWDREVWUXomR
pela Poliangiite Granulomatosa geralmente apresenta um
QDVYLDVDpUHDVH[WUDWRUiFLFDV'DGDDHOHYDGDLQFL-
FXUVRLQGHSHQGHQWHGDVRXWUDVPDQLIHVWDo}HVGDGRHQoD
GrQFLDGHHQYROYLPHQWRGDiUYRUHWUDTXHREU{QTXLFDSHOD
Com exceção dos raros casos em que o paciente se apre-
Poliangiite Granulomatosa, recomenda-se que os pacien-
senta com estenoses muito graves, ameaçadoras à vida, e
tes com queixas respiratórias realizem provas funcionais
TXHQHFHVVLWDPGHWUDTXHRVWRPLDGHXUJrQFLDDVOHV}HV
pulmonares rotineiramente, com análise das alças inspi-
de via aérea não devem ser tratadas inicialmente por ci-
UDWyULDVHH[SLUDWyULDVGDFXUYDÀX[RYROXPHFRPRSDUWH
rurgia, podendo ser utilizados procedimentos endoscópi-
GDLQYHVWLJDomRGLDJQyVWLFD
FRVFRPERQVUHVXOWDGRV$EURQFRVFRSLDLQWHUYHQFLRQLVWD
LQFOXLGHQWURGDVRSo}HVWHUDSrXWLFDVDGLODWDomRGDYLD
Exames de imagem
aérea, destruição local de tecido estenótico e a colocação
$7RPRJUD¿D&RPSXWDGRUL]DGD7&GHWyUD[pR
GHVWHQWVQDYLDDpUHD(PDOJXQVFDVRVHVSHFLDOPHQWH
exame de imagem mais preciso para o diagnóstico de es-
DTXHOHV FRP REVWUXomR VLJQL¿FDWLYD ± UHGXomR GH PDLV
WHQRVHVGHJUDQGHVYLDVDpUHDVLGHQWL¿FDQGRVXDORFDOL-
GHGDOX]GRyUJmR±SRGHPVHUUHDOL]DGRVSURFHGL-
zação, características e extensão, além de permitir avaliar
mentos combinados, como a injeção de corticosteroides
a patência da via aérea e a anatomia vascular na topo-
na lesão (metil-prednisolona em dose total, variando de
JUD¿DGDOHVmR4XDQGRDVHVWHQRVHVVmRYLVXDOL]DGDVQRV
D PJ HP DWp DSOLFDo}HV QRV TXDGUDQWHV GR
cortes transversais da TC, é possível avaliar se elas são
DQHOHVWHQyWLFRFRPUHVXOWDGRVVDWLVIDWyULRVHPDWp
FLUFXQIHUHQFLDLV RX LQFRPSOHWDV $ 7& GH WyUD[ WDPEpP
GRVFDVRV$EURQFRVFRSLDLQWHUYHQFLRQLVWDQmRLPSHGHD
SHUPLWH LGHQWL¿FDU D SUHVHQoD GH RXWUDV SQHXPRSDWLDV
possibilidade de cirurgia torácica futura, podendo, inclusi-
DVVRFLDGDV$OpPGLVWRD³EURQFRVFRSLDYLUWXDO´LPDJHP
ve, melhorar a condição clínica e ventilatória do paciente
construída após o processamento das imagens adquiridas
SDUDHVWDLQWHUYHQomR1RHQWDQWRDSHQDVQRVFDVRVGH
na TC sem carga adicional de radiação - fornece imagem
exceção, como aqueles com recidiva da estenose após
que simula os exames endoscópicos ampliando a capa-
tratamento endoscópico são encaminhados para ressec-
FLGDGH GH LQYHVWLJDomR GD iUYRUH EU{QTXLFD LQFOXLQGR
omR FLU~UJLFD GR VHJPHQWR HVWHQRVDGR $ FRPSOLFDomR
outros segmentos que também podem estar acometidos,
mais frequente da ressecção e reconstrução traqueal é a
FRPRRVEU{QTXLRVOREDUHV
formação de tecido de granulação no local da anastomose
(10)
Broncoscopia
%URQFRVFRSLD ÀH[tYHO p XWLOL]DGD QD LQYHVWLJDomR
GLDJQyVWLFD GDV SDWRORJLDV WUDTXHDLV 2 GLDJQyVWLFR KLVWRSDWROyJLFRGDHVWHQRVHYLVDQGRDLGHQWL¿FDomRGHVXD
Acometimento do Parênquima Pulmonar – Hemorragia Alveolar Difusa
etiologia, geralmente é obtido através de biópsia do teFLGRUHVSLUDWyULRDWUDYpVGDEURQFR¿EURVFRSLDTXHSRGH
A origem mais comum de hemoptise é a via aérea,
demonstrar vasculite com necrose e granulomas (às ve-
mas sangramento pode ser decorrente do acometimento
]HVLGHQWL¿FDVHDSHQDVWHFLGRGHJUDQXODomRLQHVSHFt¿FR
GR SDUrQTXLPD RX GRV YDVRV SXOPRQDUHV $V KHPRUUD-
VHPVLQDLVGHYDVFXOLWH1RHQWDQWRDEURQFR¿EURVFRSLD
gias originadas na microvasculatura pulmonar (arteríolas,
apresenta risco de obstrução completa da via aérea por
capilares e vênulas) são designadas como hemorragia
HGHPDRXKHPRUUDJLDSUR[LPDO%URQFRVFRSLDUtJLGDWDP-
alveolar, hemorragia intraparenquimatosa pulmonar ou
EpPSRGHVHULQGLFDGDQDDYDOLDomRGDVOH}HVHVWHQyWLFDV
KHPRUUDJLD SXOPRQDU $ KHPRUUDJLD DOYHRODU GLIXVD
da traqueia, com vantagens do melhor controle da via aé-
caracterizada pelo amplo extravasamento de hemácias
rea, reduzindo o risco de sangramento e permitindo me-
para os espaços alveolares, está associada à ruptura da
OKRU YHQWLODomR GXUDQWH R SURFHGLPHQWR $ EURQFRVFRSLD
PHPEUDQDEDVDOGRDOYpRORHGRFDSLODUSXOPRQDU$DSUH-
também tem um papel importante no tratamento, como
sentação clínica é muito variável, indo desde pacientes
SRGHVHYHUDEDL[R
assintomáticos com anormalidades apenas radiológicas,
Pulmão RJ 2014;23(2):32-36
34
Loivos LPP 6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
DWp TXDGURV GH LQVX¿FLrQFLD UHVSLUDWyULD $ PDLRULD GRV
FDUDFWHUL]DGDVFRPRFRQVROLGDo}HV([FHSFLRQDOPHQWHD
pacientes apresenta graus variáveis de hemoptise, mas
UDGLRORJLDFRQYHQFLRQDOSRGHQmRPRVWUDUDOWHUDo}HVVLJ-
HVWDSRGHHVWDUDXVHQWHHPDWpXPWHUoRGRVFDVRV&OLQL-
QL¿FDWLYDV¿FDQGRDVDOWHUDo}HVYLVtYHLVDSHQDVjWRPR-
camente, a hemorragia alveolar apresenta-se como disp-
JUD¿D FRPSXWDGRUL]DGD 2V SDGU}HV WtSLFRV GH LPDJHP
QHLDDGRVFDVRVWRVVHKLSR[HPLDDXPHQWR
j 7& GH WyUD[ VmR iUHDV IRFDLV RX GLIXVDV GH LQ¿OWUDGRV
do gradiente alvéolo-arterial, febre, dor torácica (20 a
HP YLGUR IRVFR HRX FRQVROLGDo}HV FRPR FRQVHTXrQFLD
DQHPLDHLPDJHPUDGLROyJLFDGHLQ¿OWUDGRDOYpROR-
GR SUHHQFKLPHQWR DOYHRODU 1R HQWDQWR RV DFKDGRV UD-
LQWHUVWLFLDODGRVFDVRV&DSLODULWHSXOPRQDUp
GLROyJLFRVHRXWRPRJUi¿FRVVmRLQHVSHFt¿FRVHVXMHLWRV
o principal achado histológico obtido na biópsia pulmonar
DPRGL¿FDo}HVDRORQJRGRFXUVRGDGRHQoD$SyVDFHV-
GHVWHVSDFLHQWHVHVHFDUDFWHUL]DSRULQ¿OWUDGRQHXWURItOLFR
sação da hemorragia, as imagens se resolvem em alguns
no interstício pulmonar, com grande parte destas células
GLDVDVHPDQDV'XUDQWHDUHVROXomR±JHUDOPHQWHPDLV
em apoptose, resultando em espessamento do espaço
lenta do que a observada nos processos decorrentes de
LQWHUVWLFLDOIRUPDGRSRUHGHPD¿EULQDHQHXWUy¿ORVtQWH-
edema pulmonar mas mais rápida do que a observada
JURVHIUDJPHQWDGRV(VWHSURFHVVROHYDjQHFURVH¿EUL-
QRV TXDGURV LQIHFFLRVRV RX LQÀDPDWyULRV SRGH VH RE-
noide, lesando a membrana basal dos capilares alveolares
servar o padrão de perfusão em mosaico, associado ao
HSHUPLWLQGRRH[WUDYDVDPHQWRGH¿EULQDQHXWUy¿ORVH
HVSHVVDPHQWRGRVVHSWRVLQWHUOREXODUHV
principalmente, hemácias para a luz alveolar, caracteri]DQGRDKHPRUUDJLDDOYHRODU1DPDLRULDGRVFDVRVQmR
Broncoscopia
VHFRQKHFHRHVWtPXORLQLFLDOSDUDRDF~PXORGHQHXWUy¿-
(P IXQomR GD QDWXUH]D LQHVSHFt¿FD GR TXDGUR
ORVQRHVSDoRDOYHRODU
clínico-radiológico das vasculites pulmonares, broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA) é frequentemente
indicada para o diagnóstico da hemorragia alveolar di-
,QYHVWLJDomR
IXVD 2 SURSyVLWR GR H[DPH p FRQ¿UPDU D SUHVHQoD GH
sangue nos espaços alveolares, investigar outras fontes
Exames laboratoriais
GHVDQJUDPHQWRHH[FOXLULQIHFo}HV$SUHVHQoDGHVDQ-
Têm por objetivo o diagnóstico etiológico da he-
gue nos alvéolos provoca uma aparência hemorrágica em
PRUUDJLD H D DYDOLDomR GD JUDYLGDGH GR TXDGUR (VWHV
DOtTXRWDVVXFHVVLYDVGR/%$$DQiOLVHFLWROyJLFDGR/%$
incluem: hemograma completo (demonstrando anemia/
na hemorragia alveolar difusa revela a presença de mais
redução dos valores da hemoglobina proporcional à perda
GH GH PDFUyIDJRV DOYHRODUHV SUHHQFKLGRV SRU KH-
sanguínea), estudos da coagulação, dosagem de escó-
PRVVLGHULQD
rias nitrogenadas, nível sérico de p-ANCA e c-ANCA por
'HSHQGHQGR GR HVWXGR DWp GRV SDFLHQWHV
LPXQRÀXRUHVFrQFLD LQGLUHWD H GRV DQWtJHQRV HVSHFt¿FRV
FRPKHPRSWLVHQmRDSUHVHQWDPFDXVDLGHQWL¿FDGDDSyV
PR3- e MPO-ANCA, anticorpos anti-membrana basal glo-
DYDOLDomR FXLGDGRVD LQFOXLQGR EURQFRVFRSLD (VWHV SD-
merular, fator antinuclear (FAN), anticorpo peptídio anti-
FLHQWHV VmRFODVVL¿FDGRVFRPR SRUWDGRUHV GH KHPRSWLVH
-cíclico citrulinado (Anti-CCP), fator reumatoide, anticor-
FULSWRJrQLFD RX LGLRSiWLFD 3DUWH GHVWHV SDFLHQWHV SRGH
pos antifosfolipídio, creatino-quinase (CPK) e avaliação do
apresentar vasculites e este diagnóstico deve ser buscado
VHGLPHQWRXULQiULR
HPVLWXDo}HVHPTXHDFDXVDGRVDQJUDPHQWRQmRpFODUD
eLPSRUWDQWHDUHDOL]DomRGHHFRFDUGLRJUDPDSDUD
3URYDVGH)XQomR3XOPRQDU
avaliar a presença de doença da válvula mitral, como cau-
Uma transitória elevação na Capacidade de Difusão
VD±LQGHSHQGHQWHRXDVVRFLDGDDRXWUDVSDWRORJLDV GH
do Monóxido de Carbono (DLCO) decorrente do aumento
KHPRUUDJLDDOYHRODUQHVWHVSDFLHQWHV
da captação do monóxido de carbono pelo sangue extraYDVFXODUWHPVLGRREVHUYDGDQHVWHVSDFLHQWHV&RQWXGR
devido à apresentação aguda, à gravidade geralmente
Tratamento
relacionada ao quadro e à ausência de valores prévios
para comparação, a medida da DLCO não é rotineiramen-
A conduta na fase aguda da hemorragia alveolar
te realizada em pacientes com suspeita de hemorragia
inclui tratamento intensivo, incluindo suporte ventilatório
DOYHRODUGLIXVD
LQYDVLYR GHSHQGHQGR GD JUDYLGDGH GR FDVR 'LVW~UELRV
associados da coagulação devem ser investigados e cor-
Exames de Imagem
Os achados mais comuns, à radiologia conven-
ULJLGRV
Metilprednisolona pode ser utilizada em altas do-
cional, da hemorragia alveolar associada a vasculites pul-
VHV YLVDQGR R FRQWUROH UiSLGR GD DWLYLGDGH LQÀDPDWyULD
monares são áreas de preenchimento alveolar bilaterais,
que caracteriza as hemorragias alveolares imuno-media-
35
Pulmão RJ 2014;23(2):32-36
Loivos LPP 6LWXDo}HV(VSHFLDLVQDV9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV
das, em função da alta mortalidade associada a estes
TXDGURV
Conclusão
Plasmaferese representa outra modalidade terapêutica, indicada para os casos de hemorragia alveolar
DVVRFLDGDjLQVX¿FLrQFLDUHVSLUDWyULDKLSR[rPLFDFRPQHFHVVLGDGH GH UHSRVLomR GH R[LJrQLR HP DOWRV ÀX[RV RX
ventilação mecânica, de acordo com a American Society
for Apheresis, devendo ser realizada diariamente ou em
GLDVDOWHUQDGRVSRUGLDV
As vasculites com acometimento pulmonar representam um grupo de patologias pouco comuns, mas que
podem acometer diversas estruturas do trato respiratório,
SURYRFDQGR VLQDLV H VLQWRPDV YDULDGRV H LQHVSHFt¿FRV
DOJXQVJUDYHVHSRWHQFLDOPHQWHDPHDoDGRUHVjYLGD&Dsos de estenoses de grandes vias aéreas e hemorragia
DOYHRODUGLIXVDSRGHPVHUPDQLIHVWDo}HVGHVWHJUXSRGH
vasculites e seu reconhecimento e tratamento, além da
6LWXDo}HV(VSHFLDLV±7UDWDPHQWR
abordagem de suas consequências, pode contribuir para
XPDPHOKRUHYROXomRFOtQLFDGRSDFLHQWH
$OpP GR WUDWDPHQWR GH FDGD XPD GDV VLWXDo}HV
especiais descritas, é fundamental o tratamento da vasculite, geralmente associada ao ANCA - as mais frequenWHPHQWHUHODFLRQDGDVDRDFRPHWLPHQWRSXOPRQDU2WUDWDPHQWRpHVWUDWL¿FDGRFRPEDVHQDDWLYLGDGHGDGRHQoD
HDDYDOLDomRGHVXDH[WHQVmRHVHYHULGDGH
Referências
)DXFL$6+D\QHV%).DW]37KHVSHFWUXPRIYDVFXOLWLVFOLQLFDOSDWKRORJLFLPPXQRORJLFDQGWKHUDSHXWLFFRQVLGHUDWLRQV$QQ,QWHU
0HG3DUW
4XHOX] 7+$7 )UHLUH %)$ 9DVFXOLWHV SXOPRQDUHV ,Q &XNLHU $
1DNDWDQL-0RUURQH1HGLWRUHV$WXDOL]DomRHUHFLFODJHPSQHXPRORJLD6mR3DXOR$WKHQHXYS
&RQVHQVR%UDVLOHLURVREUH9DVFXOLWHV3XOPRQDUHV-RUQDOGH3QHXmologia 2005 Jan/Fev; vol 31 – Suplemento 1
)LVEDLQ*$HWDO/XQJYDVFXOLWLVDQGDOYHRODUKHPRUUDJH5HY3UDW
0DU
6FUHDWRQ1-6LYDVRWK\3)ORZHU&'/RFNZRRG&07UDFKHDOLQYROYHPHQW LQ :HJHQHU¶V JUDQXORPDWRVLV HYDOXDWLRQ XVLQJ VSLUDO &7
&OLQ5DGLRO
7D\ORU6&&OD\EXUJK'55RVHQEDXP-76FKLQGOHU-6&OLQLFDOPDnifestations and treatment of idiopathic and Wegener granulomaWRVLVDVVRFLDWHGVXEJORWWLFVWHQRVLV-$0$2WRODU\QJRO+HDG1HFN
6XUJ
*yPH]*yPH]HWDO3XOPRQDU\PDQLIHVWDWLRQVRIJUDQXORPDWRVLV
ZLWKSROLDQJLLWH5HXPDWRO&OLQ)HE
9HUEDQFN6GH.HXNHOHLUH7HWD'HWHFWLQJXSSHUDLUZD\REVWUXFWLRQLQSDWLHQWVZLWKWUDFKHDOVWHQRVLV-$SSO3K\VLRO
-XO
&DVWDxHUHWDO,PDJLQJ¿QGLQJLQSXOPRQDUYDVFXOLWLV6HPLQ8OWUDVRXQG&705'HF
%DFRQ-/3DWWHUVRQ&00DGGHQ%3,QGLFDWLRQVDQGLQWHUYHQWLRQDORSWLRQVIRUQRQUHVHFWDEOHWUDFKHDOVWHQRVLV-7KRUDF'LV
0DU
)LVKEHLQ*$)LVKEHLQ0&/XQJYDVFXOLWLVDQGDOYHRODUKHPRUUKDJHSDWRORJ\6HPLQ5HVSLU&ULW&DUH0HG-XQ
.UDXVH0&DUWLQ&HED5HWDO8SWDWHRQ'LIIXVH$OYHRODU+HPRUUKDJHDQG3XOPRQDU\9DVFXOLWLV,PPXQRO$OOHUJ\&OLQ1RUWK$P
Nov 2012; 32(4): 587-600
&DVWDxHU ( $OJXHUVXDUL $ HW DO :KHQ WR VXVSHFW SXOPRQDU\ YDVFXOLWLV UDGLRORJLF DQG FOLQLFDO FOXHV 5DGLRJUDSKLFV Jan;30(1):33-53
0DOGRQDGR ) 3DUDPELO -* <L (6 'HFNHU 3$ 5\X -+ +DHPRVLGHULQODGHQ PDFURSKDJHV LQ WKH EURQFKRDOYHRODU ODYDJH ÀXLG
RI SDWLHQWV ZLWK GLIIXVH DOYHRODU GDPDJH (XU 5HVSLU - Jun;33(6):1361-6
6DYDOH / 3DUURW $ .KDOLO $ HW DO &U\SWRJHQLF KHPRSW\VLV IURP
DEHQLJQWRDOLIHWKUHDWHQLQJSDWKRORJLFYDVFXODUFRQGLWLRQ$P-
5HVSLU&ULW&DUH0HG
6]F]HSLRUNRZVNL =0 :LQWHUV -/ HW DO *XLGHOLQHV RQ WKH XVH RI
therapeutic apheresis in clinical practice--evidence-based approach
from the Apheresis Applications Committee of the American SocieW\IRU$SKHUHVLV-&OLQ$SKHU
Pulmão RJ 2014;23(2):32-36
36
,QIRUPDo}HVSDUDDXWRUHVHFRODERUDGRUHVGDUHYLVWD3XOPmR5CARACTERÍSTICAS DA REVISTA
O Pulmão RJ ISSN-1415-4315, publicado triPHVWUDOPHQWHpyUJmRR¿FLDOGD6RFLHGDGHGH3QHXPROR-
A revista reserva o direito de efetuar nos artigos
DFHLWRVDGDSWDo}HVGHHVWLORJUDPDWLFDLVHRXWUDV
Com exceção das unidades de medidas, si-
JLDGR5LRGH-DQHLURGHVWLQDGRjSXEOLFDomRGHUHYLV}HV
glas e abreviaturas devem ser evitadas ao máximo,
atualizadas e discutidas, no escopo da Pneumologia e áre-
devendo ser utilizadas apenas para termos consagra-
DVFRUUHODWDV&DGDQ~PHURYHUVDUiDFHUFDGHXPWHPD
GRV (VWHV WHUPRV HVWmR GH¿QLGRV QD /LVWD GH $EUHYLD-
de destaque, sendo que todos os artigos serão feitos por
WXUDV H $FU{QLPRV DFHLWRV VHP GH¿QLomR SUHVHQWHV QD
PHLRGHFRQYLWHDRVSULQFLSDLVHVSHFLDOLVWDVGDiUHD
www.sopterj.com.br 4XDQWR D RXWUDV DEUHYLDWXUDV
Nossa meta é poder apresentar ou disponibilizar
VHPSUHGH¿QLODVQDSULPHLUDYH]HPTXHIRUHPFLWDGDV
DR 3QHXPRORJLVWD GH IRUPD REMHWLYD H FRQFLVD UHYLV}HV
SRU H[HPSOR ODYDGR EURQFRDOYHRODU /%$ $SyV D GH¿-
DFHUFDGHXPGHWHUPLQDGRWHPDHVSHFt¿FRHQIDWL]DQGR
nição da abreviatura, o termo completo não deverá ser
os artigos mais importantes e as eventuais controvérsias
PDLVXWLOL]DGR&RPH[FHomRGDVDEUHYLDWXUDVDFHLWDVQmR
H[LVWHQWHV QD DWXDOLGDGH (VVD IRUPD IDFLOLWDUi D OHLWXUD
XWLOL]iODVHPWtWXORVRXHPUHVXPRGRVPDQXVFULWRV
GRVSUR¿VVLRQDLVGHVD~GHDWXDOL]DQGRRVHGDQGRDFHV-
Quando os autores mencionarem qualquer subs-
VR DR VXPiULR GRV UHFHQWHV DYDQoRV QD iUHD 7RGRV RV
tância ou equipamento incomum, deverão incluir o mode-
PDQXVFULWRV VHUmR DYDOLDGRV SRU UHYLVRUHV TXDOL¿FDGRV
ORRQRPHGDIDEULFDQWHDFLGDGHHRSDtV
sendo o anonimato garantido em todo o processo de julJDPHQWR 2V DUWLJRV SRGHP VHU HVFULWRV HP SRUWXJXrV
HVSDQKRORXLQJOrV7RGRVRVDUWLJRVVHUmRGLVSRQLELOL]D-
PREPARO DO MANUSCRITO
$SiJLQDGHLGHQWL¿FDomRGHYHFRQWHURWtWXORGR
GRVHOHWURQLFDPHQWHHPZZZVRSWHUMFRPEU,661
trabalho, em português e inglês, nome completo e titula-
QDYHUVmRHPOtQJXDODWLQDRXHPLQJOrV
omRGRVDXWRUHVLQVWLWXLo}HVDTXHSHUWHQFHPHQGHUHoR
completo, inclusive telefone, fax e e-mail do autor princi-
CRITÉRIOS DE AUTORIA
SDOHQRPHGRyUJmR¿QDQFLDGRUGDSHVTXLVDVHKRXYHU
A inclusão de um autor em um manuscrito encaPLQKDGRSDUDSXEOLFDomRVypMXVWL¿FDGDVHHOHFRQWULEXLX
Resumo: Deve ser estruturado consistindo de
VLJQL¿FDWLYDPHQWH GR SRQWR GH YLVWD LQWHOHFWXDO SDUD D
WUrVSDUiJUDIRVQmRH[FHGHQGRSDODYUDV2SULPHLUR
VXD UHDOL]DomR )LFD LPSOtFLWR TXH R DXWRU SDUWLFLSRX GH
parágrafo deve descrever o objetivo da revisão, isto é por
WRGDVDVIDVHVQDHODERUDomRGRDUWLJR$UHYLVWDFRQVLGH-
TXHDUHYLVmRpUHOHYDQWH2VHJXQGRSDUiJUDIRGHVFUH-
ra 3 o número máximo aceitável de autores para redação
verá os achados mais recentes e o terceiro será um resu-
GR DUWLJR 1R FDVR GH PDLRU Q~PHUR GH DXWRUHV HQYLDU
PRGHVFUHYHQGRDVSULQFLSDLVLPSOLFDo}HVGRVDFKDGRVQD
FDUWD D 6HFUHWDULD GD 5HYLVWD MXVWL¿FDQGR D SDUWLFLSDomR
SHVTXLVDRXSUiWLFDFOtQLFD
QRDUWLJR
Abstract: Uma versão em língua inglesa, corresAPRESENTAÇÃO E SUBMISSÃO DOS MA-
SRQGHQWHDRFRQWH~GRGRUHVXPRGHYHVHUIRUQHFLGD
NUSCRITOS
Os manuscritos deverão ser obrigatoriamente en-
Descritores e Keywords: Deve ser fornecido
FDPLQKDGRVYLDHOHWU{QLFDDSDUWLUGDSUySULDKRPHSDJH
GHWUrVDFLQFRWHUPRVHPSRUWXJXrVHLQJOrVTXHGH¿-
GR-RUQDO$VLQVWUXo}HVHRSURFHVVRGHVXEPLVVmRHVWmR
QDPRDVVXQWRGRWUDEDOKR'HYHPVHUREULJDWRULDPHQWH
disponíveis no endereço www.sopterj.com.br $LQGD
baseados nos DeCS (Descritores em Ciências da Saúde),
que os manuscritos sejam submetidos eletronicamente,
SXEOLFDGRVSHOD%LUHPHHGLVSRQtYHLVQRHQGHUHoRHOHWU{-
GHYHUmRVHUHQYLDGDVSRUID[FRUUHLRHOHWU{QLFRSGIRX
nico: http:// decs.bvs.br, enquanto os keywords em
pelo correio Carta de Transferência de Copyright e De-
inglês devem ser baseados nos MeSH (Medical Subject
FODUDomRGH&RQÀLWRVGH,QWHUHVVHVDVVLQDGDVSRUWRGRV
Headings) da National Library of Medicine, disponíveis no
os autores, conforme modelo disponível no endereço
HQGHUHoR HOHWU{QLFR www.nlm.nih.gov/mesh/MBro-
www.sopterj.com.br 3HGHVH DRV DXWRUHV TXH VLJDP
wser.html
rigorosamente as normas editoriais da revista, particularmente no tocante ao número máximo de palavras, tabe-
Texto: A introdução deve discutir os principais
ODV H ¿JXUDV SHUPLWLGDV EHP FRPR jV UHJUDV SDUD FRQ-
DVSHFWRV GD UHYLVmR 2 WH[WR GHYH WHU QR Pi[LPR IHFomR GDV UHIHUrQFLDV ELEOLRJUi¿FDV $ QmR REVHUYkQFLD
SDODYUDVH[FOXLQGRUHIHUrQFLDVHWDEHODV'HYHFRQWHUQR
GHVVDVLQVWUXo}HVLPSOLFDUiQDGHYROXomRGRPDQXVFULWR
Pi[LPRWDEHODVHRX¿JXUDV2Q~PHURGHUHIHUrQFLDV
pela Secretaria da revista para que os autores façam as
ELEOLRJUi¿FDVQmRGHYHH[FHGHUD
FRUUHo}HVSHUWLQHQWHVDQWHVGHVXEPHWrORDRVUHYLVRUHV
37
Pulmão RJ 2014;23(2):37-38
Tabelas e Figuras7DEHODVHJUi¿FRVGHYHPVHU
referências marcadas com * ou ** devem ter sido publi-
apresentados em preto e branco, com legendas e res-
FDGDVQRV~OWLPRVPHVHV$VUHIHUrQFLDVVHPRX
SHFWLYDVQXPHUDo}HVLPSUHVVDVDRSpGHFDGDLOXVWUDomR
QmRSUHFLVDPGHDQRWDo}HV5HVXPRVRXWUDEDOKRVDLQGD
$VWDEHODVH¿JXUDVGHYHPVHUHQYLDGDVQRVHXDUTXLYR
QmRSXEOLFDGRVQmRSRGHPVHUPDUFDGRVHRXDQRWDGRV
digital original, as tabelas preferencialmente em arquivos
Exemplos:
0LFURVRIW:RUGRX0LFURVRIW([FHOHDV¿JXUDVHPDUTXL-
Artigos Originais
YRV 7LII RX -3* )RWRJUD¿DV GH H[DPHV SURFHGLPHQWRV
;LVWR '* )DULDV // )HUUHLUD +& 3LFDQoR 05
FLU~UJLFRV H ELySVLDV RQGH IRUDP XWLOL]DGDV FRORUDo}HV H
$PLWUDQR'/DSD(6LOYD-5HWDO/XQJSDUHQFK\PDUH-
técnicas especiais serão consideradas para impressão
PRGHOLQJLQDPXULQHPRGHORIFKURQLFDOOHUJLFLQÀDPPD-
FRORULGDVHPFXVWRDGLFLRQDODRVDXWRUHV$VJUDQGH]DV
WLRQ$P-5HVSLU&ULW&DUH0HG
unidades e símbolos devem obedecer ao sistema métrico internacional e às normas nacionais correspondentes
Resumos
(ABNT: http://www.abnt.org.br $V ¿JXUDV TXH QH-
6DGG\)2OLYHLUD*5]H]LQVNL$)2UQHOODV'6
cessitem de permissão deverão ser comunicadas ao edi-
*DUFLD &61 1DUGHOOL / HW DO 3DUWLDO 9HQWLODWRU\ 6XSSRUW
WRU6HIRUQHFHVViULDSHUPLVVmRVROLFLWDVHTXHVHMDHQFD-
improves oxygenation and reduces the expression of in-
PLQKDGDFySLDGDLOXVWUDomRRULJLQDOGD¿JXUDHQGHUHoR
ÀDPPDWRU\PHGLDWRUVLQDPRGHORIDFXWHOXQJLQMXU\$P
GHFRQWDWRHPDLOID[HQ~PHURGHWHOHIRQH
-5HVSLU&ULW&DUH0HG$
Legendas: Deverão acompanhar as respectivas
&DStWXORVGH/LYURV
¿JXUDVJUi¿FRVIRWRJUD¿DVHLOXVWUDo}HVHWDEHODV&DGD
%DUEDV&65RFFR350RQLWRUL]DomR'D0HFk-
legenda deve ser numerada em algarismos arábicos, cor-
nica Respiratória em Indivíduos respirando espontanea-
UHVSRQGHQGRDVXDVFLWDo}HVQRWH[WR$OpPGLVVRWRGDV
PHQWH H YHQWLODGRV PHFDQLFDPHQWH ,Q 5RFFR 35 =LQ
DVDEUHYLDWXUDVHVLJODVHPSUHJDGDVQDV¿JXUDVHWDEHODV
:$ HGLWRUHV )LVLRORJLD 5HVSLUDWyULD $SOLFDGD (GLomR
GHYHPVHUGH¿QLGDVSRUH[WHQVRDEDL[RGDVPHVPDV
5LRGH-DQHLUR*XDQDEDUD.RRJDQS
Referências: Devem ser indicadas apenas as re-
3XEOLFDo}HV2¿FLDLV
ferências utilizadas no texto, numeradas com algarismos
:RUOG +HDOWK 2UJDQL]DWLRQ *XLGHOLQHV IRU VXU-
DUiELFRV H QD RUGHP HP TXH IRUDP FLWDGDV $ DSUHVHQ-
YHLOODQFH RI GUXJ UHVLVWDQFH LQ WXEHUFXORVLV :+27E
tação deve estar baseada no formato Vancouver Style,
atualizado em outubro de 2004, conforme os exemplos
abaixo e disponíveis em http://www.ncbi.nlm.nih.
+RPHSDJHV(QGHUHoRV(OHWU{QLFRV
gov/bookshelf/br.fcgi?book=citmed2VWtWXORVGRV
&DQFHU3DLQRUJ >KRPHSDJH RQ WKH ,QWHUQHW@
periódicos citados devem ser abreviados de acordo com
1HZ<RUN$VVRFLDWLRQRI&DQFHU2QOLQH5HVRXUFHV,QF
o estilo apresentado pela List of Journal Indexed in In-
F>XSGDWHG0D\FLWHG-XO@$YDL-
dex Medicus, da National Library of Medicine disponibi-
ODEOHIURPKWWSZZZFDQFHUSDLQRUJ
lizados no endereço: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
entrez/journals/loftext.noprov.html
2XWUDVVLWXDo}HV
Para todas as referências, cite todos os autores até
1DHYHQWXDOLGDGHGRVXUJLPHQWRGHVLWXDo}HVQmR
VHLV$FLPDGHVVHQ~PHURFLWHRVVHLVSULPHLURVDXWRUHV
FRQWHPSODGDV SRU HVWDV ,QVWUXo}HV 5HGDWRULDLV GHYHUmR
VHJXLGRVGDH[SUHVVmRHWDO
VHUVHJXLGDVDVUHFRPHQGDo}HVFRQWLGDVHP,QWHUQDWLRQDO
Nas referências de principal interesse deve-se
&RPPLWWHH RI 0HGLFDO -RXUQDO (GLWRUV 8QLIRUP UHTXLUH-
marcar um * e descrever abaixo 1 a 2 sentenças com a
PHQWVIRUPDQXVFULSWVVXEPLWWHGWRELRPHGLFDOMRXUQDOV
LGpLDSULQFLSDOGRDUWLJR1DVUHIHUrQFLDVGHPDLRULPSDFWR
8SGDWHG2FWREHU'LVSRQtYHOHPKWWSZZZLFPMH
PDUFDU H UHDOL]DU XPD DQRWDomR PDLV GHWDOKDGD $V
RUJ
Toda correspondência para a revista deve ser encaminhada para:
'UD$QD3DXOD6DQWRV0'06FDQDSVDQWRVSXOPDRUM#JPDLOFRP
(QGHUHoRGD3XOPmR5-SXOPDRUMVHFUHWDULD#JPDLOFRP
Pulmão RJ 2014;23(2):37-38
38