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ISSN 2318-9509 | Volume II - Número II - novembro de 2014
R
foto: RIOTUR | Estátua do Cristo Redentor e os morros da Urca e Pão de Açúcar
Publicação oficial da Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro
PEDIATRIA
Estrada dos Três Rios, 1.366,
Freguesia, Jacarepaguá
TEL: (21) 2448 3600
w w w . r i o s d o r. c o m . b r
UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de
tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe
multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).
Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6
leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.
Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos
simples até intervenções de alta complexidade.
Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além
de quartos com berços para acolher os bebês.
2
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Editorial
DRA. LISIEUX EYER DE JESUS Editora da Revista CIPERJ | [email protected]
Membro Titular da CIPE e do CBC. Integrante da Câmara Técnica de Cirurgia Pediátrica do
CREMERJ. Vice-presidente da CIPERJ. Universidade Federal Fluminense (UFF), Hospital Federal
dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (HFSE).
EDITORIAL
Amigos:
Eis aí, para vocês, o terceiro número da Revista
CIPERJ.
Esta sai do forno com um travo de tristeza, pela
perda de quatro ótimos cirurgiões pediátricos e, mais
importante ainda, quatro pessoas ótimas. Foi-se Isabel
Cunha, exemplo perfeito da mistura entre doçura e firmeza,
certeza absoluta de perenidade, já que não desistia nem
desesperava nunca. Foi-se Cícero Queiroz, mãos
habilidosíssimas, sedutor, criativo, independente, único.
Foi-se Edgard Venâncio, cirurgião e médico de forma
absoluta, pioneiro da cirurgia pediátrica no Brasil, dono de
um campo operatório tão limpo e organizado que parecia
até pouco natural. Um daqueles homens que inspira paixão.
Não por ele, mas pelo que ele conseguia fazer, por aquilo
em que ele acreditava, por aquilo que ele conseguia
construir. Pela beleza que ele gerava através do que fazia.
Foi-se Claúdio de Souza Leite, mais um pioneiro, mais um
homem especial, alguém de enorme coragem, que
enfrentou todos os desafios, inclusive os de si mesmo. Uma
mulher e três homens que, cada um a seu jeito, todos muito
diferentes um do outro, três gerações, faziam acreditar que
era possível, sempre seria possível, que sempre vai ser
possível.
Neste número trazemos uma entrevista analisando
a proposta do tratamento simil-EXIT para as gastrosquises,
feita com o autor da proposta, o argentino Javier Svetliza.
Vanguarda, mas vanguarda muito sensata e praticável.
Pela primeira vez, um dos artigos será publicado
em inglês, obedecendo ao estatuto de fundação da Revista,
que permite publicações em português, espanhol e inglês.
Não sem debate. Confrontamos opiniões que defendem
uma letra plenamente nacionalista, publicando em
Português no Brasil, e as opiniões que admitem o melhor
acesso de estrangeiros aos artigos, o que é importante na
divulgação da mensagem que eles contêm e em determinar
uma maior universalidade para nossas idéias, considerando
também que colegas de outras nacionalidades, um dia,
poderiam ter interesse em publicar conosco. Ambicioso?
Talvez, mas sonhar é preciso.
Aproveito este editorial para comunicar que, como
todos devem saber, a CIPERJ emitiu duas notas públicas a
respeito de condutas relacionadas à atresia de esôfago e
às frenectomias linguais, expostas a novas regulações
governamentais, de forma direta ou indireta. Nos parece
que esta é uma das funções de nossa Sociedade: mostrar
às pessoas nossas visões e nossas necessidades. E nos
dar visibilidade.
Espero que vocês gostem. Grande abraço.
Lisieux Eyer de Jesus
CONSELHO EDITORIAL
AROVEL OLIVEIRA MOURA JUNIOR
Instituto Nacional de Câncer (INCA) e Hospital Federal da
Lagoa
CARLOS MURILO GUEDES DE MELLO
Universidade Federal Fluminense (UFF)
DOMINGOS BICA
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
IRNAK MARCELO BARBOSA
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Hospital
Público de Macaé
IVENS BAKER MÉIO
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
JOÃO CARLOS DE OLIVEIRA TÓRTORA
Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
3
LAURA HELMAN
Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital Federal
dos Servidores do Estado (HFSE)
MARIA APARECIDA SIQUEIRA DE ANDRADE
Hospital Federal Cardoso Fontes
SAMUEL DEKERMACHER
Hospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)
SÉRGIO REGO
Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz)
SIMÔNIDES DA SILVA BACELAR
Prof. Titular de Medicina da FACIPLAC e Membro Titular da
Academia de Medicina de Brasília
STELLA SABBATINI
Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) e Hospital
Federal dos Servidores do Estado (HFSE)
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Índice | Classificações em Cirurgia Pediátrica
ÍNDICE
3 Editorial e Conselho Editorial
4 Índice e Classificações em Cirurgia Pediátrica
5 Self Adherent Elastic Wrap as a Treatment for Symptomatic Diverticula of the Penile Urethra
7 Informe CIPERJ
8 Entrevista Dr. Javier Svetliza
10 Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
14 Informe CIPERJ
16 Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pieloureteral
20 Informe CIPERJ | 22 Expediente
CLASSIFICAÇÕES EM CIRURGIA PEDIÁTRICA
NÍVEIS DE EVIDÊNCIA
MA: revisão sistemática do tipo metanálise/EP: estudo prospectivo randomizado
CRITÉRIOS DE CLAVIER-DINDO PARA COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS
Acrescentar o sufixo “d” (disability/ sequela) se a complicação ainda não está resolvida no momento da alta.
4
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Self Adherent Elastic Wrap As A Treatment For Symptomatic Diverticula Of The Penile Urethra
SELF ADHERENT ELASTIC WRAP AS A TREATMENT
FOR SYMPTOMATIC DIVERTICULA OF THE PENILE URETHRA
AUTORES: Lisieux Eyer de Jesus, Felipe Maciel,
Samuel Dekermacher.
Division of Pediatric Surgery and Urology, Antonio
Pedro University Hospital, Federal Fluminense
University and Servidores do Estado Federal Hospital,
Rio de Janeiro, Brazil.
Corresponding author: Lisieux Eyer de Jesus - 52
Presidente Domiciano apt. 801, Niterói, Rio de Janeiro,
RJ, Brazil. ZIP code 24210-270 – Tel 55 21 999859737
– [email protected].
SUMÁRIO
Divertículos uretrais após neouretroplastias para
a correção de hipospádias são uma complicação
conhecida e podem causar disfunção miccional,
gotejamento pós-miccional e orquiepididimite.
Idealmente as reoperações não são programadas para
os primeiros meses pós neouretroplastia, mas
pacientes sintomáticos precisam de alguma forma de
controle dos sintomas enquanto aguardam. Propomos
aqui um tratamento temporário, que consiste em
envolver o pênis com uma bandagem elástica durante a
micção, providenciando uma cobertura que impede a
expansão do divertículo e impede os sintomas
miccionais.
ABSTRACT
Urethral diverticula after reconstruction in
hypospadias cases are a known complication and may
cause voiding dysfunction, post-voiding dribbling and
orchiepidydymitis. Ideally urethral reoperations are
performed in the first post-operative 6 months, but
symptomatic patients need to be controlled meanwhile.
Herein we describe a temporizing treatment, which
consists in involving the penis with an elastic bandage
during voiding, in order to alleviate symptoms related to
diverticula while waiting for definitive correction.
INTRODUCTION
Urethral diverticula are known complications
after urethral reconstruction for hypospadias. Their
usual clinical presentation consists of post-voiding
dribbling and “incontinence”, voiding dysfunction or
infectious complications such as orchiepidydymitis. The
diverticula usually develop after reconstructions using
5
preputial skin flaps for proximal hypospadias cases and
are rarely related to distal urethral stenosis 1. Treatment
typically involves reductive urethroplasty, ideally
postponed for 6 months after the initial surgery. During
this waiting period, however, patients may have
significant symptoms that need to be controlled. This is
normally done by post-voiding urethral squeezing by the
patient and, in some cases, chemoprophylaxis, but
these methods often fail to improve severe
manifestations.
We hypothesize that urethral diverticula after
hypospadias reconstruction are mainly due to the lack
of the normal counter-resistance to flow provided by
spongiosum that, associated to low distal urethral
compliance after glansplasty, leads to dilation of highly
compliant skin flap segments 2. Herein we describe a
temporary treatment used in 2 patients, involving the
penis with an elastic bandage during voiding, in order to
alleviate symptoms related to diverticula, while waiting
for definitive correction.
PROCEDURE
Patients presenting with symptomatic postneourethroplasty penile urethral diverticula were
counseled to wear an elastic bandage (Coban®) during
voiding (3 turns of the wrap around the penis with care
not to cause compression). The bandage was taken off
during sleep and for bathing. The procedure was
successfully used in two cases:
Case 1: 14 years-old patient, hypospadias failure after 3
surgeries to correct penoscrotal hypospadias presents
with a fistula occupying the middle third of the penis and
partially opened glans. His previous report relates
urethroplasty by onlay preputial flap. The fistula was
reconstructed by tubularizing the dorsal skin flap
(Duplay technique) and glansplasty. After taking off the
catheter the patient was initially able to void normally
with good flow but 3 weeks later he came to the hospital
with complaints of stranguria, post-voiding dribbling and
stinky urine for a week. In the late 48h he developed low
fever, pain and swelling of his left testicle and was
diagnosed with left orchiepididymitis, treated with
antibiotics. Observation during voiding showed an
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Self Adherent Elastic Wrap As A Treatment For Symptomatic Diverticula Of The Penile Urethra
obvious dilatation of the medium 1/3 of the urethra and
low flow (prolonged plateau curve). Stranguria and
post-voiding dripping resolved immediately and flow
normalized (bell curve) during usage or the bandage.
This treatment was maintained for 6 months. The
patient was then reoperated on, in order to treat the
diverticulum (Durham-Smith technique) 3. He is now
asymptomatic for 5 years.
Case 2: 13 years-old boy presented after multiple failed
surgeries to correct proximal hypospadias, with a
scrotal meatus and a 2.5 cm medium penile urethral
preserved segment, after an initial neourethroplasty by
skin tubularization (Duplay technique). Reconstruction
was provided. The preserved urethral segment was
incorporated to the repair. The other urethral segments
were reconstructed by tubularization after augmenting
the remaining dorsal urethra with buccal mucosa grafts
(inlay graft + tubularization) and the neourethra was
reinforced with a vascularized vaginal flap. A
glanuloplasty was added. After taking off the catheter
the patient initially urinated well. After 1 month he
started having diminished flow and bulging of the penile
urethra during voiding. Subsequently he developed a
severe episode of left orchiepididymitis, treated with
antibiotics. Symptoms resolved after the usage of the
bandage was started and the patient was temporarily
lost to follow up. After one year he returned to our care,
referring usage of the bandage for only 5 months, as he
felt better and the wrap was uncomfortable to wear
during summer. His flowmetry showed a slightly
prolonged curve with maximum flow of 13,1 mL/s, and
no visible bulging of the penile urethra during voiding
(figure 1). He continues asymptomatic at 4 years followup.
DISCUSSION
Urethral diverticula are known complications of
hypospadias repaired using preputial island flaps 1,4.
Patients with diverticula present with post-voiding
dribbling/ pseudo-incontinence, stranguria and
occasionally with infectious complications, secondary to
urinary stasis and high-pressure voiding, including
recurrent orchiepididymitis. Diverticula arise more
frequently in cases where skin flaps as tubes or onlay
flaps were used, especially in the presence of a
complete glanuloplasty and a distal meatus. Only a
minority are secondary to distal stenosis of the
neourethra 1, but it should be excluded before
compression treatment. The pathophysiological
processes that cause progressive diverticularization of
the neourethra after hypospadias reconstruction depend
on low compliance of the distal urethral segment
associated to lack of support and increased compliance
of the urethral segments constructed with preputial flaps
caused by:
1. High compliance/elasticity of skin used as onlay or
tube flaps.
2. Low compliance of the glans segment of the urethra,
secondary to counter-resistance given by circumscribing
glans tissue after glansplasty.
3. Absence of the physiological counter-resistance of
Figure 1 - Flowmetry of our second patient 1 year after the operation,
the spongiosum during voiding.
7 months after abandoning the usage of the elastic wrap.
We hypothesized that providing an external
counter-resistance might control the symptoms and
impede progression of dilatation of the diverticular
segment of the urethra, while waiting for convenient
timing for surgery. Coban ® (3M ©) is an elastic latexfree self-adherent porous bandage which doesn´t stick
to the skin. This dressing is user-friendly, low risk and
inexpensive. One of the patients complained of
discomfort when using the bandage under hot weather,
but he did not develop cutaneous irritation. We
recommend avoiding the usage of the wrap during sleep
in order to allow a “resting period” to the skin. In theory,
6
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Self Adherent Elastic Wrap As A Treatment For Symptomatic Diverticula Of The Penile Urethra
toilet-trained older patients may apply the bandage only
immediately before voiding, but our patients found this
option logistically complicated. Even so, this may be a
contemporizing solution in cases complaining of
discomfort during permanent usage.
We did not expect definitive resolution of the
diverticulum using the bandage alone in our second
patient and continue to follow him up, in order to
monitor progression. Theoretically, the prolonged usage
of the bandage might modify cicatrization by
biophysical signals, in early post-operative diverticula.
Mechanical signals are fundamental modulators of
cicatrization 5, especially in tissues suffering
programmed physical modifications, such as vessels 6.
This may be also be true for the urethra, that distends
periodically for voiding.
An obvious limitation of the elastic bandage to
treat urethral diverticula is the restriction to diverticula
attaining the pendular urethra. It is also possible that
our treatment leads to obstructive effects in cases
where the diverticulum extends proximally beyond the
penoscrotal junction.
Although this experience is limited we believe it
is worthy to report it, as the therapeutic method
proposed here to contemporize urethral diverticula
symptoms is low risk, inexpensive, user-friendly and
capable of buying time till an ideal moment for definitive
surgery.
CONCLUSIONS
The usage of an elastic compression bandage is
useful to help to control symptoms of post-operative
diverticula complicating penile neourethroplasties.
Based on this experience we recommend its utilization
as temporary measure until definitive treatment is
adequate.
REFERENCES
1.Snyder, CL; Evangelidis, A; Snyder, RP; Ostlie, DJ; Gatti, JM;
Murphy, JP. Management of urethral diverticulum complicating
hypospadias repair. J Pediatr Urol 2005, 1:81-3.
2.Braga, LH; Pippi-Salle, JL; Lorenzo, AJ; Skeldon, S; Dave, S;
Farhat, WA; Khoury, AE; Bagli, DJ. Comparative analysis of
tubularized incised plate versus onlay island flap urethroplasty for
penoscrotal hypospadias. J Urol 2007, 178(4pt1):1451-7.
3.Smith, ED. Durham Smith repair for hypospadias. Urol Clin North
Am 1981, 8(3):451-5.
4.Radojicic, ZI; Perovic, SV; Djordevic, ML; vukadinovic, VM;
Djakovic, N. Pseudospongioplasty in the repair of a urethral
diverticulum. BJU Internat 2004, 94(1):126-30.
5.Wynn, TA; Ramalingan, TR. Mechanisms of fibroses: therapeutic
translation for fibrotic disease. Nature Medicine 2012, 18(7):1028-40.
6. Liu B, Qu MJ, Qin KR, Li H, Li ZK, Shen BR, Jiang ZL. Role of
cyclic strain frequency in regulating the alingnment of vascular
smooth cells in vitro. Biophys J 2008, 94(4):1497-507.
INFORME CIPERJ
NOVA DIRETORIA
Em 15 de outubro foi eleita a nova diretoria da
CIPERJ para o biênio 2014/16, composta por:
presidente Kleber Moreira Anderson; vice-presidente
Lisieux Eyer de Jesus; secretário Marco Daiha;
tesoureiro Sandoval Lage da Silva Sobrinho;
Conselho Fiscal - diretor Gilberto do Amaral Teixeira,
membros Luciano Guimarães, Irnak Marcelo e Maria
Aparecida S. de Andrade; Departamento Profissional diretora Ana Teresa Oliveira, vice-diretora Raquel
Lameira Bernardo, secretária Patricia Mortimer Ferraz
tesoureiro Vinicius Alves Pinto. A chapa única foi eleita
com 42 votos, não havendo votos em branco ou nulo.
LIGA ACADÊMICA DE CIRURGIA PEDIÁTRICA
As atividades em 2014 se encerraram no dia
23 de outubro, quando o presidente da CIPERJ, Dr.
Kleber Anderson, ministrou palestra sobre Bexiga
7
Neurogênica. Além dele, realizaram aulas neste ano:
Dra. Lisieux Eyer de Jesus (Ensino da Cirurgia
Pediátrica), Dr. Edmo Dutra Franco (Atendimento PréHospitalar e ABCD do Trauma na Infância), Dr. Gilberto
do Amaral Teixeira (Epidemiologia e Prevenção do
Trauma na Infância e Trauma Genitourinário), Dra. Ana
Teresa Oliveira (Trauma Abdominal e Trauma
Torácico), Dr. Irnak Marcelo (Enterecolite
Necrotizante), Dr. Carlos Roberto Cordeiro (Cisto do
Mesentério e Duplicação do Trato Gastrointestinal), Dr.
Acyr Cunha (Cirurgia das Anomalias da Diferenciação
Sexual), Dr. Marcos Turcatel (Tumores Ovarianos e
Tumores Testiculares), Dra. Anita Marsilac (Afecções
Cirúrgicas do Pâncreas).
Todas as sessões foram realizadas no
anfiteatro de Pediatria do Hospital Universitário
Gaffrée e Guinle (HUGG), na Tijuca.
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Entrevista
ENTREVISTA: DR. JAVIER SVETLIZA
Aqui no Brasil a divulgação da técnica SímilEXIT, indicada para o tratamento das gastrosquises,
tomou vulto em julho deste ano, quando dois recémnascidos foram operados utilizando este recurso.
Observando a discussão e o grande interesse
despertado pelo novo procedimento contatamos o
idealizador da técnica, Dr. Javier Svetliza, cirurgião
argentino, para nos conceder uma entrevista
abordando o tema:
Como surgiu a ideia da técnica? Derivou da
extrapolação da ideia das técnicas EXIT para
outras finalidades?
Realmente jamás pensé en el EXIT al idear
este procedimiento que nació en Noviembre de
2005. Cinco meses antes, controlando una paciente
embarazada con esta patología e investigando sobre
nuestros pacientes previos con diagnóstico prenatal,
descubrí justamente que el diagnóstico prenatal, no
mejoraba el pronóstico ni los resultados en estos
niños. Así que concentrado en que el daño intestinal
es lo que debíamos evitar, me puse a estudiar todas
las variables sobre las que podíamos actuar para
evitarlo. Adentro del útero existe un daño donde
todo lo que podemos hacer es pesquisarlo e
interrumpir el embarazo antes de que esto ocurra.
Afuera del útero se adiciona más daño al intestino:
Múltiples manos lo tocan, el aire deglutido, contacto
con materiales inapropiados, perdida de humedad y
calor del mismo, etcétera. Sobre estas variables
podemos actuar un poco mejor. Aquí sí me inspiré
en la idea del cordón abierto por los múltiples
trabajos que describían sus beneficios. La idea
original consistía en interrumpir el embarazo antes
del daño intestinal e introducir el intestino en el
minuto “cero” de la vida (un único par de manos lo
tocan) antes de la deglución de aire, aprovechando
ese breve lapso de cordón abierto. Finalmente,
estábamos haciendo -por definición- un Extrautrine
Intra Partum Treatment. Pero como el EXIT había
informações:
sido definido por Harrison con anestesia general y
(21) 4141
3233
(21) 99321
9497
relajantes
uterinos
(que| nosotros
no utilizamos),
bautizamos
nuestra técnica como Símil EXIT.
[email protected]
Houve alguma dificuldade logística para
ANUNCIE NA
REVISTA CIPERJ
8
implantar a técnica em seu serviço? A integração
com os serviços de obstetrícia e anestesia foi
simples?
No hubo reparos por parte de los obstetras,
solo les pedimos que trabajen con incisiones
cómodas (para evitar maniobras de Kristeller que
pudieran desprender la placenta antes de lo
deseado), y que durante nuestro proceso de
reducción en los muslos maternos, eviten cualquier
gesto sobre el útero.
Los marcadores de inicio de daño intestinal eran muy
precarios por el 2005, y la negociación con los
neonatólogos fue no interrumpir los embarazos antes
de las 34 semanas, salvo que una razón obstétrica
así lo exija. Por otra parte no todos los neonatólogos
muestran entusiasmo de trabajar en los muslos
maternos durante la cesárea. Así quedó inicialmente
un grupo reducido para los primeros símil EXIT.
El proceso más largo fue la integración con los
anestesiólogos, pero esto fue a causa de que los
primeros casos no utilizábamos ninguna droga
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Entrevista
adicional, y el único analgésico era la anestesia
local aplicada para el cierre del orificio. Luego
empezamos a estudiar el tema de cómo resolver el
dolor (difícil de cuantificar), y entonces mostraron
rápido entusiasmo para integrarse y ayudarnos a
estudiar sobre el tema.
Con 9 años de experiencia realizando esta técnica,
encuentro que la labor más dificultosa es la del
Neonatólogo que debe cambiar radicalmente su
modo de recibir un recién nacido, contando con muy
poco tiempo para colocar el saturómetro, controlar la
vía aérea, y aspirar las secreciones, nada menos
que sobre los muslos de la madre, mientras los
cirujanos reducen el intestino, y los obstetras
esperan con el útero abierto.
Quais os critérios ultrasonográficos que utiliza
para definir o momento da interrupção
programada da gestação?
Encontrarán material de mi autoría en
http://jsvetliza.info/gastrosquisis/evolucion/
Quantos pacientes já foram tratados com a
técnica? Qual a proporção do uso da técnica
simil-EXIT com relação ao total de casos de
gastrosquise?
He participado en forma directa, y como
ayudante (ó bien supervisando), en más de 50
casos, sin embargo en Latinoamérica no puedo
tener un control exacto, aunque puedo asegurar que
debe haber más de 300 casos operados con
nuestra técnica.
Quais os limites da técnica? Quando NÃO
devemos utilizá-la?
Al principio, pensábamos que las
malformaciones asociadas, o los casos donde
sabemos que la reducción primaria es imposible,
eran los criterios de exclusión. Sin embargo hoy son
criterios relativos. El único criterio estricto de
exclusión es la presencia del virus de SIDA (AIDS),
en la madre, donde el cierre del cordón debe
realizarse con la mayor celeridad posible
Seu serviço utiliza corticoterapia sistêmica
materna para preparar os partos?
Siempre realizamos entre las 27 y las 28
semanas la maduración pulmonar. Nunca sabemos
9
si un criterio obstétrico exigirá una interrupción del
embarazo antes de lo prevista.
Que critérios são usados para a alimentação do
bebê? Sabemos que é possível usar
precocemente a via oral para estímulo trófico e
de sucção, mas há diferenças temporais na
obtenção de nutrição oral plena com relação a
casos semelhantes tratados de forma
convencional? Que papel tem a exposição das
alças ao líquido amniótico no íleo paralítico
associado às gastrosquises?
Si el bebé succiona, lo ponemos al pecho con
la sonda abierta al segundo o tercer día. Esto es
clave. Si para el 6to día no existieron deposiciones,
estimulamos (con enemas) con 15 o 20 cc de una
solución de contraste hidrosoluble como Triyosom™.
Esto ayuda muchas veces a la expulsión de un
tapón meconial.
En nuestra presentación del “punto 3”
explicamos por qué descartamos el efecto deletéreo
del líquido amniótico. Para nosotros el líquido
amniótico es incapaz de dañar nada (salvo que
contenga meconio, pero eso, es otra historia)!
Prefere fazer o fechamento do anel da
gastrosquise por sutura, utilizando o
remanescente do cordão ou com curativos
externos?
Prefiero 100% hacer el cierre del orificio con
Vicryl™ 3.0. Ya hemos visto la alta incidencia de
hernias umbilicales, que es mayor cuando no se dan
suturas. Así fue que publicamos el año pasado
https://www.youtube.com/watch?v=Z7N_MNeryfg.
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Dr. Javier Svetliza é chefe de Cirurgia
Infantil do Hospital Dr. José Penna, de
Bahía Blanca, na Argentina; especialista
em Cirurgia Pediátrica; e diretor do
Fetalgroup (fetalgroup.org).
Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
HEMANGIOMA INFANTIL – CONCEITOS ATUAIS E TRATAMENTO
AUTORES: Stella Sabbatini 1, Gil Simões Batista 2,
Ana Luiza dos Santos 3
1 Cirurgiã Pediátrica, Hospital Federal dos Servidores
do Estado; 2 Pediatra, Chefe do serviço de Pediatria do
Hospital Federal dos Servidores do Estado; 3
Residente de Pediatria, Hospital Federal dos
Servidores do Estado.
Resumo
OBJETIVO: Avaliar o tratamento contemporâneo dos
hemangiomas infantis (HI), considerando em especial o
uso clínico de beta-bloqueadores.
MÉTODO: Revisão de literatura.
RESULTADO: Desde 2008 iniciou-se o uso do
propranolol para tratamento do HI com bons
resultados. Descrevemos aqui as diretrizes de 2013
para o uso do propranolol para o tratamento do HI.
CONCLUSÕES: Atualmente o propranolol é a droga de
primeira linha para tratamento dos HI, embora ainda
faltem estudos de alta qualidade que consubstanciem
seu uso clínico.
Abstracts
OBJETIVE: To evaluate the moern treatment of
infantile hemangiomas (HI), especially concernente the
clinical usage of beta beta-blockers.
METHOD: Literature review.
RESULT: Propranolol has been used to treat HI since
2008, with good results. The guidelines fot propranolol
usage, suggested in 2013 are described and discussed
herein.
CONCLUSION: Propranolol is the first therapeutic
choice for HI comtemporaneously, but high quality
evidence is still needed to support ots clinical usage.
Palavras-chave: Hemangioma – tratamento –
propranolol – beta-bloqueadores
Keywords: Hemangioma – treatment – propranolol –
beta-blockers
Introdução
O hemangioma infantil (HI) é o tumor vascular e
o tumor de partes moles mais comum em crianças,
com incidência variando de 4 a 10%1.
A partir de 2008, após a publicação de LéautéLabrèze e cols2 relatando a experiência do tratamento
de HI com o betabloqueador propranolol, houve uma
10
mudança dramática no manejo desses pacientes. A
droga demonstrou ser mais eficaz e produzir menos
efeitos adversos que os corticosteroides, usados
classicamente com este fim. Devido aos resultados
impressionantes o propranolol foi adotado rapidamente
para o tratamento dos HI em todo o mundo, a despeito
da falta de estudos com elevado grau de evidência
científica a respeito da utilização desta medicação com
segurança para esta finalidade.
Em janeiro de 2013 foi publicada a primeira
diretriz sobre o uso do propranolol para tratamento do
HI, a partir de uma conferência de consenso entre
especialistas 3. Em breve teremos melhores evidências
disponíveis, uma vez que está em andamento desde
2012, nos Estados Unidos, um estudo clínico
randomizado quanto ao uso do propranolol no
tratamento dos HI 4.
Conceitos Atuais sobre o Hemangioma Infantil
Num passado recente o termo hemangioma era
usado de forma genérica para diversas anomalias
vasculares. Hoje o sistema de classificação da
International Society for The Study of Vascular
Anomalies (ISSVA) 5 diferencia as anomalias vasculares
em 2 grandes grupos, as neoplasias (a principal delas
são os hemangiomas infantis – HI) e as malformações
vasculares (Figura 1).
Os hemangiomas congênitos diferenciam-se dos
HI por se apresentarem desde o nascimento em sua
forma plena e podem regredir rapidamente após o
nascimento, completa ou parcialmente, ou, mais
raramente, não apresentar regressão. De acordo com
seu comportamento são classificados em Hemangioma
Congênito Rapidamente Involutivo (RICH),
Hemangioma Congênito Parcialmente Involutivo (PICH)
ou Hemangioma Congênito Não Involutivo (NICH).
Essas lesões não possuem o marcador histoquímico
GLUT-1, típico dos HI.
As malformações vasculares também já estão
presentes ao nascimento, apesar de algumas serem
pouco evidentes no período neonatal. Estas lesões
crescem proporcionalmente ao crescimento da criança
e não apresentam involução espontânea. Não é
incomum a confusão entre a malformação capilar tipo
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
Figura 1: Classificação dos HI segundo a ISSVA
Classificação ISSVA 2014 - adaptado;
* Associação com trombocitopenia e/ou coagulopatia
mancha vinho do porto (uma malformação vascular)
com os HI, levando a família a acreditar erroneamente
na regressão espontânea da lesão.
O Hl é a neoplasia vascular mais frequente em
crianças. É mais comum no sexo feminino (2,8:1), em
brancos, bebês com baixo peso para a idade
gestacional, prematuros, frutos de gestações múltiplas,
com idade materna elevada, placenta prévia ou préeclâmpsia, após biópsia de vilo corial e sangramento
vaginal antenatal 6.
Apresenta curso clínico característico, com
fases distintas. Ao nascimento está ausente ou na
forma de lesões precursoras (áreas de palidez,
simulando equimoses ou telangiectasias). A fase
proliferativa se inicia em geral a partir da segunda
semana de vida: tipicamente as lesões superficiais se
evidenciam nesta idade. As lesões profundas podem
demorar mais tempo para se tornar aparentes. A fase
proliferativa geralmente dura até o 9 mês de vida,
podendo se estender até 12 meses, principalmente nas
lesões profundas. Uma curta fase de platô sucede esta
fase e a partir do primeiro ano se inicia a fase involutiva
que se estende por alguns anos.
11
Os HI podem ser classificados de acordo com a
sua morfologia em relação à profundidade nos tecidos
ou à extensão na superfície corporal (figura 2). De
acordo com a profundidade podem ser classificados
como superficiais, profundos ou mistos. Os termos
hemangioma capilar ou cavernoso foram proscritos.
Dependendo da extensão na superfície corporal podem
ser classificados como focais, segmentares, multifocais
ou indeterminados. Os HI segmentares são aqueles
que ocupam uma grande extensão de uma subunidade
corpórea (braço, cotovelo, pé…) ou uma área na face
>5cm 6.
HI segmentares podem estar associados a
outras anomalias. A síndrome PHACE é uma desordem
neurocutânea descrita em 1996 por Frieden e cols 7,
referindo-se às anomalias características da síndrome:
anomalias de fossa Posterior, Hemangioma segmentar
(quase sempre na face), lesões Arteriais, anomalias
Cardíacas e oftalmológicas (Eye). A doença não é rara,
sendo potencialmente a mais comum desordem
vascular neuro-cutânea e prevalece largamente em
meninas (9:1) 8. Esses pacientes apresentam risco
aumentado de acidente vascular encefálico devido a
anomalias das artérias cerebrais. Foram estabelecidos
critérios maiores e menores para o diagnóstico da
síndrome PHACE, e são necessárias ressonância e
Figura 2: Classificação morfológica dos HI
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
angiorressonância de crânio e cervical,
ecocardiograma com avaliação do arco aórtico e
exame oftalmológico em todas as crianças com
hemangiomas segmentares de face para excluir esta
síndrome 9.
HI segmentares na região mandibular ou na
área de distribuição da barba pode estar associados a
hemangiomas em via aérea, levando os especialistas a
aconselhar uma avaliação otorrinolaringológica,
mesmo em pacientes assintomáticos do ponto de vista
respiratório.
HI segmentares na região lombo-sacra podem
se associar às anomalias descritas no acrônimo
LUMBAR: hemangioma do segmento corporal inferior
(Lower body), anomalias Urogenitais, Mielopatia,
deformidade óssea (Bony), malformação Anorretal,
anomalias Arteriais e anomalias Renais. Essas
crianças devem ser investigadas com ultrassonografias
do abdome, pelve e coluna lombo-sacra se menores de
3 meses. Se > 3 meses é necessária ressonância
magnética da coluna, além da USG de abdome e
pelve. Esta mesma associação clínica tem sido
descrita também com os acrônimos SACRAL e
PELVIS.
Nos pacientes apresentando mais de 5
hemangiomas cutâneos há uma maior incidência de
hemangiomas viscerais. Os casos em que não há
acometimento visceral são denominados
Hemangiomatose Neonatal Benigna. Se houver
acometimento visceral, passam a ser chamados de
Hemangiomatose Neonatal Difusa. Todo paciente com
mais de 5 hemangiomas cutâneos deve ser submetido
a ultrasonografia abdominal total para investigação de
hemangiomas viscerais.
Pacientes com grandes HI podem desenvolver
hipotireoidismo pela presença da enzima iodotironina
deiodinase tipo III nas lesões, capaz de inativar o
hormônio tireoidiano, e merecem acompanhamento
seriado dos níveis hormonais durante a fase
proliferativa do HI 10.
Ulceração é a complicação mais frequente dos
HI. Hemangiomas grandes, mistos, em regiões
corporais úmidas ou áreas mais sujeitas a fricção são
os que têm maior chance de ulceração, em especial os
labiais, cervicais, axilares e perineais. As ulcerações
12
geralmente ocorrem no período de crescimento da
lesão e são muito dolorosas, cicatrizando com retração
da área acometida.
Outra complicação, negligenciada até
recentemente, é o comprometimento estético pelos
resquícios fibroadiposos do hemangioma involuido,
principalmente na face e seus aspectos psicossociais.
Até pequenos HI faciais podem produzir sequelas
estigmatizantes. Hoje sabemos que o tratamento
precoce das lesões minimiza este risco 10.
HI podem comprometer estruturas importantes
ou funções vitais: ventilação (HI que acometem via
aérea), visão (hemangiomas periorbitários causando
ambliopia e perda permanente da visão), postura (HI
cervicais volumosos, que podem levar a torcicolo e
plagiocefalia).
Tratamento:
Nesta seção descreveremos as recomendações
do consenso de 2013 3,14 quanto ao uso do propranolol
para tratamento dos HI.
Devido à maior eficácia e tolerabilidade do
propranolol em relação aos corticosteróides, temos
observado um aumento na frequência de tratamento
dos HI. Lesões que outrora eram observadas têm sido
prontamente medicadas. No mercado americano e
europeu a medicação está disponível na forma de
solução oral, o que não ocorre no Brasil.
Apesar do propranolol apresentar poucos efeitos
adversos e estes serem pouco frequentes (FIGURA 3),
devemos sempre avaliar a relação custo benefício de
tratar crianças com hemangiomas não complicados,
considerando que regressão espontânea é a regra no
curso natural desta lesão: a maioria dos HI não
necessita de tratamento. Devemos tratar os HI que
apresentam complicações, os que colocam em risco
funções vitais ou fundamentais e os que apresentam
risco de desfiguração estética permanente.
Os pacientes elegíveis para o tratamento com
propranolol devem ter seu status cardiovascular e
respiratório avaliados pela história clínica e exame
físico, observando-se as contraindicações ao uso da
medicação (Figura 3). Não há consenso em pedir
eletrocardiograma de rotina, exceto para crianças que
apresentem frequência cardíaca abaixo do normal para
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
Figura 3: Propranolol: efeitos adversos e contraindicações
desafio particular, porque têm risco aumentado de
infarto cerebral pelas anomalias cerebrovasculares
frequentes na síndrome, risco este que pode ser
aumentado pelo uso do propranolol. No entanto, estes
pacientes apresentam indicação precisa de tratamento,
por causa dos grandes hemangiomas segmentares em
face, com comprometimento estético significativo. Neles
os riscos e benefícios do tratamento para o
hemangiomas devem ser avaliados precisamente.
Sendo indicado o uso do propranolol, estas crianças
Adaptado de: Initiation and use of propranolol for infantile hemangiomas: report
devem ser acompanhadas por um cardiologista e/ou
of a consensus conference. Pediatrics jan 2013. * Doença do refluxo gastro-esofágico
neurologista, estando indicado o uso da menor dose
a idade, filhos de mães com colagenoses, história
possível, com aumento lento até a dose alvo, em 3
familiar ou da criança de cardiopatia congênita ou
tomadas diárias. Pacientes de alto risco devem ser
arritmias e arritmias ao exame físico.
hospitalizados para início e aumento da dose do
Hospitalização para inicio do uso do propranolol
propranolol. Há relatos de 2 casos de acidente vascular
é recomendada para pacientes < 8 semanas de idade
encefálico em pacientes com síndrome PHACE em uso
corrigida pela idade gestacional, crianças em situação
de propranolol e corticosteróides simultaneamente.
social de risco, apresentando comorbidades afetando o
O tempo de duração do tratamento ainda está
sistema cardiovascular ou respiratório, HI com
para ser estabelecido, sendo sugerida a manutenção da
comprometimento da via aérea e crianças com alto
terapia até o final da fase proliferativa. O propranolol,
risco de hipoglicemia. Nos demais é possível o inicio
no entanto, é capaz de induzir a regressão de HI até na
do tratamento ambulatorial.
fase involutiva (Figura 4). Em alguns pacientes ocorre
Todos devem ser avaliados nas primeiras horas
rebote e crescimento do HI após a retirada do
do inicio do tratamento e quando houver aumento > 0,5
propranolol, sendo necessária a reintrodução da droga.
mg/kg/dose do propranolol, mediante aferição da
O uso do betabloqueador tópico timolol (em
pressão arterial e frequência cardíaca. A primeira
forma de colírio) tem sido descrito em diversos
aferição deve ser feita imediatamente antes da primeira
trabalhos, com bons resultados em HI superficiais
dose. Outras medidas serão tomadas na primeira e
pequenos e lesões ulceradas (Figura 5). Nos estudos
segunda hora após a tomada da medicação. O pico do
há variações na concentração da droga (0,1% e 0,5%) e
efeito da medicação ocorre nas primeiras 3 horas após
a administração e é máximo na primeira administração
Figura 4: A. Lactente com hemangioma em pálpebra sem
da nova dose.
tratamento; B – após 8 semanas de uso do propranolol
O tratamento deve ser iniciado com a dose de 1
mg/Kg/dia, lentamente titulada até atingir 1-3mg/Kg/dia.
A dose intermediária de 2mg/Kg/dia é a mais utilizada
na prática. A dose total deve ser dividida em 3
tomadas, administradas durante o dia imediatamente
antes da alimentação, para minimizar o risco de
hipoglicemia. O intervalo entre as doses deve ser de no
mínimo 6 horas.
A medicação deve ser suspensa em caso de
doença intercorrente, principalmente quando há recusa
alimentar, pelo risco de hipoglicemia.
Crianças com a Síndrome PHACE representam um
13
Revista CIPERJ • Volume II • Número II • novembro de 2014
Hemangioma Infantil – Conceitos Atuais e Tratamento
Figura 5: C. Hemangioma ulcerado em glúteo; D – após 25 dias
de uso de timolol tópico
na freqüência de uso (2 a 5x ao dia), demostrando que
ainda sabemos pouco sobre a melhor forma de
utilização desta medicação para os HI. No Brasil não
temos o colírio na concentração de 0,1%, sendo
comercializadas as concentrações de 0,25% e 0,5% 1113.
Os corticosteróides são agora segunda linha
para o tratamento dos HI, e são utilizados apenas nos
pacientes com contraindicações ao uso de
betabloquadores e naqueles que não respondem ao
propranolol. Laser com luz pulsada ainda é usado para
tratamento de telangectasias residuais e como adjunto
ao tratamento de lesões ulceradas.
Conclusão:
O propranolol é atualmente a droga de primeira
linha para tratamento dos HI, mas devemos ser
cautelosos na sua utilização, uma vez que ainda não
temos disponíveis as melhores evidências cientificas
quanto às formas ideais do uso nem informações de
seguimento em longo prazo dos pacientes.
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Chiu YE, Chun RH, Garzon MC, Holland KE, Liberman L, MacLellanTobert S, Mancini AJ, Metry D, Puttgen KB, Seefeldt M, Sidbury R,
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12. Weissenstein A, Straeter A, Villalon G, Bittmann S. Weissenstein
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Clin Exp Dermatol. 2013;38(2):143-6.
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haemangiomas: review of report of a consensus conference. Arch
Dis Child Educ Pract. 2014,99:95-97.
INFORME CIPERJ
REUNIÕES CIENTÍFICAS destaque para o encontro
de abril que contou com apresentações do Dr. David
Lanning, cirurgião chefe do Children's Hospital of
Richmond, sobre Xifópagos: dois casos e uma nova
abordagem cirúrgica, e do Dr. Claudio Oiticica,
professor associado de Cirurgia e Pediatria da Virginia
Commonwealth University Medical Center, que falou
sobre Cirurgia Robótica na Criança.
14
VIII CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA EM
CIRURGIA PEDIÁTRICA abordou o tema Videocirurgia
Pediátrica no dia 17 de maio na sede do CREMERJ.
Palestras realizadas: Cirurgia Videoendoscópica
Neonatal Dr. Edward Esteves; Fundoplicatura. Doença
do Refluxo Gastroesofágico Dr. Luciano Guimarães;
Colecistectomia videolaparoscópica Dr. André Cunha;
Apendicite Dr. Carlos Eduardo Junqueira
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A.Couto & Souza Advogados Associados
17 ANOS NA DEFESA EXCLUSIVA DO MÉDICO
UMA REAL CHANCE DE DEFESA
A Banca A.Couto & Souza Advogados atua na defesa exclusiva dos médicos, nas searas
civil, criminal e nos processos administrativos perante os Conselhos Regionais e Federal
de Medicina.
Desde agosto de 2013, a CIPERJ e a Banca A.Couto & Souza Advogados possuem
CONVÊNIO, no qual os associados da entidade têm direito à consultoria jurídica por
telefone, por e-mail ou pessoalmente, que não terá quaisquer ônus, sem compromisso
de contratação efetiva para eventual defesa para esclarecer quaisquer dúvidas na área
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Estes são só alguns assuntos que você pode abordar conosco.
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15
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Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-ureteral
ANÁLISE COMPARATIVA DA FUNÇÃO RENAL POR RENOGRAMA NO
TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESTENOSE DA JUNÇÃO PIELO-URETERAL
AUTORES: Amilcar Alves Assis, MD; Edevard José de
Araújo, PhD; José Antônio de Souza, PhD; MD. Eliete
Magda Colombeli, MD; Rafael Miranda, MD
Universidade Federal de Santa Catarina
autor para correspondência: Amilcar Alves Assis
[email protected]
RESUMO
Objetivos: Avaliar a variação da função renal pré e pós
Pieloplastia, por meio da Cintilografia Renal, nos
pacientes operados no Hospital Infantil Joana de
Gusmão (HIJG) e no Hospital Maternidade Santa
Helena (HMSH).
Métodos: Estudo Observacional, transversal e
retrospectivo de 82 pacientes submetidos à Pieloplastia
no HIJG e no HMSM, entre 1990 e 2013.
Resultados: Dos 82 pacientes estudados, 48 eram do
sexo masculino e 34 do sexo feminino, sendo a faixa
etária mais prevalente a dos lactentes (54%). A maioria
foi diagnosticada ainda no período pré-natal através do
exame ultrassonográfico. O grau da hidronefrose mais
prevalente foi o III (52%). A média da função renal
relativa pré-operatória do lado acometido pela
hidronefrose, verificada pelo DMSA, foi de 40,7% no
pré-operatório e 42,4% no pós-operatório. Uma
variação na função renal pré e pós-operatória menor
que 5% para mais para menos, considerada neste
estudo não significativa, ocorreu em 38 pacientes
(48%). Houve diminuição > 5% em 13 pacientes (16%)
e aumento > 5% em 28 pacientes (36%).
Conclusão: Há evidência estatisticamente significativa
de pequeno ganho na função renal quando observados
todos os dados. Quando analisado o fator Faixa Etária,
os Lactentes (<2 anos) tem uma tendência
estatisticamente significativa de apresentar ganhos
mais pronunciados na função renal.
Palavras-chave: Estenose de JUP; Pieloplastia;
Função Renal; Pediatria.
ABSTRACTS
Objective: To evaluate pre and post pyeloplasty renal
function changes, using renal scintigraphy in patients
treated at the Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG)
and at Hospital Maternidade Santa Helena (HMSH).
16
Method: Observational, transversal and retrospective
study of 82 patients undergoing pyeloplasty at HIJG and
HMSH between 1990 and 2013.
Results: Of the 82 patients, 48 were male and 34
female. The most prevalent age group was infants
(54%). Most were diagnosed by prenatal
ultrasonography. The most prevalent hydronephrosis
classification was grade III (52%). The mean
preoperative renal function of the affected side, verified
by DMSA, was 40.7% and 42.4% pre and
postoperatively, respectively. Pre and postoperative
renal function showed non-significant variance (< 5%) in
38 patients (48%). Greater than 5% renal function loss
was found in 13 patients (16%). More than 5% increase
of renal function was verified in 28 patients (36%).
Conclusions: There's statistically significant evidence
of minor gain in renal function when observed the overall
data. Infants (<2 years) showed a statistically significant
tendency to present greater gains in renal function.
Keywords: pyeloureteral junction stenosis; Pyeloplasty;
Renal Function; Pediatrics
INTRODUÇÃO
A estenose da junção ureteropiélica (JUP) é
responsável por 11% dos casos de hidronefrose (HNF)
em crianças, sendo esta a principal causa de dilatação
pélvica nesta faixa etária. Sua incidência é de 1:1500
crianças nascidas vivas. Tipicamente acomete mais
meninos que meninas (2:1 no período neonatal) e se
manifesta com maior frequência no lado esquerdo 1.
As decisões terapêuticas nestas situações têm se
baseado em Ultrassonografias (USG) seriadas cujos
achados estão padronizados na classificação da
Sociedade de Urologia Fetal (HNF grau 1, 2, 3 e 4) e
permitem avaliar a gravidade da doença bem como
subsidiar a decisão terapêutica. Porém sabendo-se que
nem toda dilatação é causada por uma obstrução, os
radiofármacos têm sido bastante utilizados para avaliar
o papel que a JUP e a pelve renal assumem durante o
processo dinâmico. Por isso, o próximo passo na
investigação diagnóstica tem sido a realização de
cintilografia renal, que possui duas variações, a
dinâmica e a estática. A primeira utiliza-se de imagens
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Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-ureteral
sequenciais para analisar o esvaziamento do sistema
coletor usando o radiotraçador DTPA-99 mTc (DTPA) e
assim detecta, entre outras coisas, dilatações do
sistema coletor possibilitando ainda diferenciar se
essas dilatações são causadas por obstruções
mecânicas (estenose da JUP, cálculos, etc.) ou por
estase funcional (aumento da complacência). De
maneira geral o DTPA avalia o trânsito do trato urinário.
Já a cintilografia renal estática utiliza o radiofármaco
DMSA-99 mTc (DMSA), o qual concentra-se e se fixa
aos túbulos do parênquima renal de maneira
diretamente proporcional à função glomerular e a
integridade do córtex, avaliando assim além da
anatomia cortical a função renal relativa, sendo este
parâmetro de extrema importância na determinação da
conduta terapêutica, conservadora ou cirúrgica dos
casos 3.
A literatura é controversa quanto ao efeito da
Pieloplastia na função renal e que fatores poderiam
influenciar na sua melhora. Alguns estudos mostram
que existe uma melhora da Cintilografia Renal após
cirurgia enquanto outros preconizam que existe apenas
estabilização do dano renal 1. Alguns autores relatam
melhores resultados em pacientes mais jovens, mas a
idade é considerada irrelevante em outros trabalhos 4.
Outro ponto controverso diz respeito ao
significado clínico e prognóstico da função renal
diferencial medida através do DMSA, visto que não é
raro o rim dilatado ter função igual ou até superior à do
rim sadio. Esse fenômeno é descrito como “função
supranormal” (função relativa superior a 55%), e incide
em 0 a 22% dos casos, podendo ser causada por
fenômenos fisiopatológicos ainda não elucidados,
artefatos técnicos ou até hipofunção do rim
contralateral devido a outras doenças 5.
Por isso, um protocolo efetivo e seguro que
permita a identificação precoce dos poucos casos de
hidronefrose em pacientes que apresentam quadro de
obstrução vem sendo apontado como fator
fundamental para um resultado favorável, fato que
motivou este estudo.
MÉTODO
Estudo clínico observacional com delineamento
transversal e coleta retrospectiva dos dados. Este
17
estudo seguiu as diretrizes e normas regulamentadoras
de pesquisas envolvendo seres humanos e foi aprovado
pelo Comitê de Ética e Pesquisa do HIJG (Projeto n°
021/2013).
Casuística
Foram identificados os pacientes submetidos à
pieloplastia por estenose da JUP operados no Setor de
Urologia dos hospitais HIJG e HMSH entre 1° de janeiro
de 1990 e 31 de dezembro de 2013. Os pacientes foram
selecionados através de busca no sistema
informatizado de registros do Serviço de Arquivo Médico
e Estatístico (SAME) do HIJG e do sistema da Clínica
UROMED, para aqueles pacientes operados no HMSH.
Após a identificação os prontuários foram revisados e
submetidos aos critérios de inclusão e exclusão.
Critérios de inclusão
Foram incluídos no estudo pacientes portadores de
HNF submetidos à pieloplastia no HIJG ou no HMSH,
no período de janeiro de 1990 até 31 de dezembro de
2013.
Critérios de exclusão
Foram excluídos os pacientes cujos prontuários
possuíam dados incompletos ou ilegíveis e pacientes
que não tiveram seguimento ambulatorial após a
cirurgia.
RESULTADOS
Da série de pacientes pesquisados preencheram
Gráfico 1: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no
período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme variação
da função renal e faixa etária.
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Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-ureteral
Tabela1: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,
no período de 1° de janeiro de 1990 a 31 de julho de 2013,
segundo faixa etária no momento do procedimento cirúrgico,
em número (n) e percentual (%)
Tabela 3: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,
no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme
classificação de função renal relativa no pré-operatório, em
número (n) e percentual (%)
FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013
todos os critérios de inclusão 82 pacientes. Quatro
pacientes foram excluídos das análises finais. Dos 82
pacientes incluídos, 50 do sexo masculino (61%) e 32
(39%) do sexo feminino.
O rim acometido pela estenose de JUP era o
esquerdo ou o direito em 47 (57%) e 31 (38%) dos
pacientes, respectivamente. Quatro (5%) pacientes
apresentaram acometimento bilateral.
Quarenta (49%) pacientes foram diagnosticados
no período pré-natal. Dos demais 33 (40%)
apresentaram sintomas e 4 (5%) foram diagnosticados
por achado incidental. Cinco pacientes (6%) não
tinham esse dado registrado no prontuário.
A média de idade no momento da cirurgia
(Tabela 1) foi de 44,4 meses (3,7 anos, desvio padrão
de 54,2 meses). A idade mínima foi de 1,7 e a máxima
de 181 meses (15,1 anos), com mediana de 33 meses
(2,7 anos).
Três dos 82 pacientes não tinham registro dos
valores de função renal pré ou pós-operatória e foram
excluídos dos cálculos funcionais, ao lado de uma
criança cujos dados pós-operatórios apresentavam
valores incompatíveis com a realidade clínica. O valor
médio da função renal nos exames de DMSA préoperatório (Tabela 3) foi 40,7%. No pós-operatório o
Tabela 2: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia, no
período de 1° de janeiro de 1990 a 31 de julho de 2013, conforme o
grau da HNF das unidades renais operadas segundo a classificação
da SFU, em número (n) e percentual (%).
*4 pacientes com acometimento bilateral
FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013
18
FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013
Tabela 4: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,
no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme
classificação de função renal relativa no pós-operatório, em
número (n) e percentual (%).
FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013
Tabela 5: Distribuição dos pacientes submetidos à pieloplastia,
no período de 1° de janeiro de 1990 a julho de 2013, conforme
variação da função renal relativa, em número (n) e percentual (%).
FONTE: SAME HIJG - UROMED,1990-2013
valor médio (Tabela 4) foi de 42,4%. O resultado da
análise (Tabela 5) apresentou mediana de ganho de
1,5% na função renal (p = 0,034; WS = 1862,0; N = 77).
38 pacientes (48%) não apresentaram variação
significativa da função renal no pós-operatório. Houve
aumento ≥ 5% (5-15%) em 28 casos (36%). Redução
funcional ≥ 5% ocorreu em 13 pacientes (16%).
DISCUSSÃO
A decisão do melhor manejo de uma criança
com HNF por estenose da JUP é difícil e requer análise
de um conjunto de fatores 6. O grau da obstrução, o
dano já estabelecido ou potencial ao parênquima renal
e o prejuízo funcional são algumas das variantes a
serem observadas. Uma HNF pode progredir, regredir
ou estabilizar 7, porém é bastante difícil prever esta
evolução no momento do diagnóstico para decidir sobre
o tratamento cirúrgico ou conservador. Vale ressaltar
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Análise Comparativa da Função Renal por Renograma no Tratamento Cirúrgico da Estenose da Junção Pielo-ureteral
que o objetivo da cirurgia não é melhorar a função
renal no pós-operatório, mas sim evitar piora posterior
nos pacientes não tratados.
A idade média dos pacientes no momento da
cirurgia, nos últimos anos, vem se tornando cada vez
mais baixa. A literatura mostra que os pacientes
operam, em geral, com idades inferiores a 12 meses.
Alguns autores sugerem que isto pode alterar o efeito
do procedimento sobre a função renal 4,8. Neste estudo
29 pacientes (35%) eram < 1 ano de idade à época do
procedimento. A média de idade dos nossos pacientes
é maior do que a da literatura, o que pode ser
explicado pelo número proporcionalmente maior de
pacientes diagnosticados no pós-natal quando
sintomáticos, potencialmente protelando a cirurgia.
Pacientes com HNF grau IV têm indicação
cirúrgica independentemente da função renal 9,10.
Neste estudo 20 pacientes (24%) apresentavam
função renal normal no pré-operatório e foram
submetidos à cirurgia por outros critérios (grau da HNF,
dano cortical à USG ou presença de sintomas): 12
tinham HNF grau IV à USG, 5 HNF grau III e um
acometimento bilateral. Em 2 o grau de HNF é
desconhecido. Apenas 4 pacientes com função renal
pré-operatória normal apresentaram perda funcional
significativa no pós-operatório (redução de 12%, 6%,
15% e 17% respectivamente), sem um fator causal
identificável. Pudemos observar uma melhora
significativa da HNF no pós-operatório, mesmo sem
aumento correspondente da função renal quantificada.
As primeiras diretrizes para o manejo da HNF
defendiam a correção cirúrgica precoce para recuperar
o máximo possível da função renal e a preservação do
parênquima 11,12,13. Uma mudança nesta visão
começou a ocorrer na década de 80 do século
passado, quando pesquisadores observaram que a
função renal do paciente com estenose de JUP
mantinha-se estável ou melhorava diante de uma
conduta conservadora em muitos casos.
Em nosso estudo 35 pacientes (43%)
apresentavam função renal < 40%. Outros 47 (55%)
apresentavam função renal relativa ≥ 40%. Nestes
últimos a indicação cirúrgica foi o grau de HNF e o
comprometimento da córtex na USG. Destacamos que
19
28 pacientes dos que inicialmente tinham função renal
prejudicada (36%) apresentaram melhora significativa
(≥ 5%) da função renal após o ato cirúrgico (média da
função de 31,8% no pré-operatório e 36% no pósoperatório para todo o grupo com função inicial < 40%).
46 pacientes foram operados antes dos dois
anos de idade. 21 (46%) deles obtiveram um ganho de
função > 5%. Cinco (10%) apresentaram queda de
função > 5%. As demais faixas etárias tiveram ganhos
médios menores.
Pelas análises há evidência estatisticamente
significativa de pequeno ganho na função renal quando
observados todos os dados. Quando analisado o fator
Faixa Etária, o conjunto de casos Lactentes (<2 anos)
tem uma tendência de apresentar ganhos na função
renal maiores que as demais faixas etárias.
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