DOENÇA DE CHOHN INTRODUÇÃO: Doença inflamatória intestinal; Atinge igualmente ambos os sexos; Distribuição de faixa etária bimodal (1525 anos; e 55-60 anos); Porém, predominante em adultos jovens. Predisposição genética + Fatores ambientais; Parentes de primeiro grau acometidos pela doença; Tabagismo; Doenças Inflamatórias Intestinais (DII): Doença de Crohn Retocolite Ulcerativa DII caracterizam-se por inflamação intestinal de caráter crônico e recidivante, em que uma resposta inflamatória INESPECÍFICA (resulta da interação de fatores imunológicos, genéticos e ambientais). Evento inespecífico (infecção ?) “GATILHO” Flora microbiana intestinal + Fatores ambientais Indivíduos com predisposição ge´nética Resposta Imune e inflamatória DESREGULADA DOENÇA CARACATERÍSTICAS COLITE ULCERATIVA Difusa; Contínua; Distal QUADRO CLÍNICO: DISTRIBUIÇÃO DOENÇA DE CROHN Segmentar; Descontínua INFLAMAÇÃO RETO Mucosa e submucosa Geralmente acometido Transmural Reto normalmente poupado ÍLEO TERMINAL ESTENOSE ÚLCERAS Envolvido em 10% Raras Extensas Envolvido em 30% Comuns Aftóides e lineares; Fissuras MUCOSA Granulosidade Aspecto em “Paralelepípedo” SEROSA Normal Inflamada; Aderências VASCULARIZAÇÃO PSEUDOPÓLIPOS FÍSTULAS PERFURAÇÃO MEGACÓLON TÓXICO DOENÇA ANAL Intensa; Sangrante Mais comuns Raras Rara Pouco pronunciada Podem ocorrer Presente em até 10% Muito rara Pouco comum Comum QUADRO CLÍNICO: SINTOMAS LOCAL ACOMETIDO Inflamação transmural em qualquer parte do trato digestivo, apresentando períodos de exacerbações e remissões, muitas vezes acompanhados de manifestações extra-intestinais. Os segmentos mais atingidos são o intestino delgado (27%), o delgado e o cólon (30%), o cólon (40%), o estômago e o duodeno (5%) e a região perianal isolada (3%). Intestino delgado é acometido em cerca de 80% dos casos. Colite em 15-20%. QUADRO CLÍNICO: MANIFESTAÇÕES INTESTINAIS: COMUNS: Dor abdominal, distensão abdominal, dor em fossa ilíaca direita e baixo ventre, abdome agudo, diarréia crônica(mucorréia), massa abdominal palpável e lesões perianais. Fezes com sangue (é mais comum na RCUI, porém, também ocorre na DC). A forma perianal pode se manifestar por fístulas, abscessos, fissuras, úlceras e plicomas. Podem aparecer em qualquer fase da doença e estão mais associadas à doença colônica. QUADRO CLÍNICO: Sintomas extra intestinais: Febre de origem indeterminada; Sinais de desnutrição (anemia; hipoalbuminemia) Perda de peso Trato digestivo superior: Esôfago (raro): disfagia, odinofagia, pirose,dor torácica. Estômago: naúseas, vômitos, úlceras aftóides. Fístulas esofagobrônquicas ou gastrocólicas. Pode haver espessamento de pregas, calceteamento, úlceras, estenoses e fístulas. QUADRO CLÍNICO: A Desnutrição na doença inflamatória ocorre por: Ingestão oral inadequada (Devido aos sintomas e eventualmente, efeitos dos medicamentos); Má absorção; Aumento das perdas intestinais; Aumento das necessidades calóricas; Quadro clínico Manifestações extra-intestinais: ARTICULARES: artrite, sacroileíte, espondilite anquilosante. HEPATOBILIARES: Pericolangite, colangite esclerosante, dilatação sinusoidal, abscesso hepático, infiltração gordurosa, cirrose, colelitíase. DERMATOLÓGICAS: Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, vasculites. UROLÓGICAS: Metabólicas (cálculos, amiloidose) e inflamatória (abscesso retroperineal, fibrose, obstrução ureteral). OFTALMOLÓGICAS: Conjuntivite, uveíte, episclerite, celulite orbitária. OUTRAS: Alterações de mucosa, tromboembólicas, hematológicas, neurológicas, cardiológicas e amiloidose. Erythema nodosum on the legs of a woman with Crohn's disease. Pyoderma gangrenosum in Crohn's disease. COMPLICAÇÕES: Estenoses Quadros de suboclusão; Fístulas Colite fulminante (uma das complicações mais graves) Maior risco (20 vezes maior) de desenvolver câncer de intestino delgado e colorretal DIAGNÓSTICO: Laboratoriais: - Anemia, hipoalbuminemia, redução de eletrólitos (Na,K, Cl), cálcio, magnésio, ferro, zinco e lipídios. *Anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) – Crohn *Proteína C reativa (e os marcadores de atividade inflamatória) – Crohn e atividade da doença Marcadores sorológicos nas DII Marca pANCA ASCA dor + Pept. 12 Omp-C RCUI Rara/ 10% - 70% 54% 55% 30-83% Crohn 15% DIAGNÓSTICO: Dados clínicos; (?)RX Simples de abdome (em fase aguda); Rx contrastado (complicações) (?)Exame de duplo contraste do cólon Colonoscopia com biópsia (“Padrão em pedra de calçamento”); Endoscopia; USG (se suspeita de abscesso); Tomografia computadorizada “Gordura em trepadeira”: Gordura mesentérica enrola-se ao redor da superfície intestinal DIAGNÓSTICO: Histopatológico: Envolvimento bem delimitado e tipicamente transmural do intestino por um processo inflamatório; Presença de granulomas não caseosos; ○ Granuloma não caseoso patognomônico= 40 a 50% dos casos Formação de fissuras e fístulas; TRATAMENTO CLÍNICO Não há cura definitiva para doença de Crohn. AMINISSALICILATOS E DERIVADOS GLICOCORTICÓIDES IMUNOSSUPRESSORES TERAPIA NUTRICIONAL ANTIMETABÓLITOS AMINISSALICILATOS E DERIVADOS Sulfassalazina (sulfapiridina e ácido-5aminossalicílico [5-ASA]): inibidor da cicloxigenase, logo, da produção de prostaglandinas. DOSE: 2-4 g por dia ASA-5 *Pouco absorvido no intestino delgado Ineficaz na DC do intestino delgado, mas benéfica na forma colônica. Efeitos colaterais dose-dependentes (cefaléia, naúseas, vômitos) e reações de hipersensibilidade. AMINISSALICILATOS E DERIVADOS: ASA-5 Preparações farmacêuticas do ASA-5: Evitam os efeitos adversos da sulfapiridina; Garante maior concentração ao nível das lesões e maior atividade terapêutica. Têm maior custo financeiro. Representantes: Olsalazina (DIPENTUN); Mesalazina (ASACOL; PENTASA; ASALITE; ROWASA) GLICOCORTICÓIDES Prednisona e 6-metilprednisolona) Induz a remissão dos sintomas em alta porcentagem dos pacientes em 12 a 16 semanas. DOSE: Inicia-se com 40 a 60mg/dia de prednisona, reduzindo-se a 5mg por semana quando houver resposta terapêutica favorável. DOSE: Em colites graves, hidrocortisona,IV, 100mg 3x ao dia ou prednisolona, IV, 30mg 12/12 hrs. Budesonida (9mg/dia) e beclometasona: Maior atividade tópica e pouca atividade sistêmica. ***Efeitos colaterais. IMUNOSSUPRESSORES *Azatioprina (50mg/dia); Metotrexato (25mg/semana,IM, por 6 semanas, reduzindo para 10-15mg/semana na manutenção); 6-mercaptopurina; Ciclosporina; ANTIBIÓTICO Metronidazol Ciprofloxacina ANTICORPOS MONOCLONAIS ANTITNF-α Remicade ® - infliximab Década 1990 Agem inibindo apenas um componente da cascata inflamatória; Importante principalmente em pacientes nãoresponsivos a corticóides e com doenças fistulizantes. Doses triplas de 5mg/Kg, IV. 15-35%-Ausência de respostas Em até 60%- Reações adversas. TERAPIA NUTRICIONAL OBJETIVOS Manter e/ou recuperar as condições nutricionais Obter eventual remissão da atividade da doença Reduzir as indicações cirúrgicas e as complicações operatórias TERAPIA NUTRICIONAL Para alcançar os objetivos a TN deve: Fornecer calorias Despertar pouco estímulo antigênico Ter um efeito trófico sobre a mucosa Modular processos inflamatórios e imunológicos TERAPIA NUTRICIONAL INDICAÇÕES Exacerbações graves, agudas e repetidas Processo pré-operatório de pacientes desnutridos, com fístulas digestivas, síndrome do intestino curto e retardo de crescimento CONTRA-INDICAÇÃO DA VIA ENTERAL Hemorragia maciça Perfuração ou obstrução intestinal Fístula da alto débito Megacólon tóxico Síndrome do intestino curto, em alguns casos NUTRIÇÃO ENTERAL A NE reduz a atividade da DC por meio de: Correção de deficiências nutricionais Eliminação de antígenos dietéticos Alteração da flora intestinal Diminuição de mediadores inflamatórios Provisão de nutrientes específicos TRATAMENTO CIRÚRGICO INDICAÇÕES DE TRATAMENTO CIRÚRGICO NAS DII •Intratabilidade Clínica •Suboclusão •Fístulas •Retardo de crescimento •Doença perianal •Manifestações extra-intestinais (pioderma gangrenoso) •Risco ou associação com câncer •Hemorragia •Obstrução aguda •Peritonite •Ileíte aguda •Megacólon tóxico PREPARO PRÉ-OPERATÓRIO Preparo mecânico do cólon – manitol, polietileno glicol, picossulfato sódico (cuidados: estenose ou fístula) Administração de ATB (gram negativos e anaeróbios) Informar sobre possibilidade de estomia definitiva, dos riscos e possíveis resultados do tto cx TÉCNICAS OPERATÓRIAS E RESULTADOS Como a recidiva da doença é praticamente inevitável, a ressecção deve preservar o máximo da extensão intestinal. Além disso, a incidência da recidiva não depende da doença residual microscópica nas margens da ressecção TÉCNICAS OPERATÓRIAS E RESULTADOS Na fase crônica deve-se levar em consideração: Idade Condições nutricionais Integridade da musculatura esfincteriana Presença de doença retal Experiência do cirurgião TÉCNICAS OPERATÓRIAS E RESULTADOS Na fase aguda: A meta da cx é salvar o paciente A demora pode aumentar a morbidade cirúrgica TÉCNICAS OPERATÓRIAS E RESULTADOS Princípios Básicos: Realizar incisão mediana Reconhecer a extensão da doença Proceder ressecções econômicas Evitar anastomoses na presença de contaminação cavitária DOENÇA ILEAL ou ILEOCECAL Os quadros obstrutivos são geralmente parciais e cedem com tto conservador, a não ser quando há fibrose extensa, abscesso e fístula A ressecção ileal interfere com a absorção de vitamina B12 e dos sais biliares, podendo determinar alterações funcionais, desenvolvimento de litíase biliar e cálculos renais de oxalato. Desnutrição grave pode ocorrer quando é excisado mais que 75% do intestino delgado JEJUNOILEÍTE É uma forma grave e relativamente rara da DC que afeta segmentos longos e/ou múltiplos do intestino delgado, na maioria das vezes com estenoses curtas. Queixas: obstrução intestinal crônica com anorexia, perda de peso e desnutrição Contra-indicações da cirurgia: perfuração intestinal, fístulas e abscessos JEJUNOILEÍTE – Técnica de HeinekeMikulicz •Usada para estenoses menores que 7 cm •Abertura longitudinal do intestino na borda antimesentérica •Fechamento no sentido transverso – aumentar a luz intestinal e corrigir a estenose JEJUNOILEÍTE – Técnica de Finney •Usada para estenoses entre 7 e 15 cm •Arquear o segmento afetado em forma de U •Seu uso não é indicado para longos segmentos – dificuldade de dobrar o intestino sobre si mesmo DOENÇA COLÔNICA Quando o reto é poupado: Colectomia total com ileorreto anastomose Na presença de sepse perianal ou quando o cirurgião não está certo da viabilidade do reto: Colectomia subtotal e ileostomia, postergando a ressecção definitiva do reto Acometimento perianal importante: proctocolectomia total com ileostomia definitiva TRATAMENTO CIRÚRGICO DE EMERGÊNCIA Megacólon tóxico: a inflamação transmural resulta em paralisia da musculatura lisa do cólon, que se dilata e perde as contrações propulsivas. A peritonite permite a absorção de toxinas, desencadeando quadro séptico (febre, taquicardia, leucocitose e choque) Colectomia subtotal com ileostomia e sepultamento do reto remanescente REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: COELHO, Julio Cezar U. Aparelho digestivo: clinica e cirurgia. 3º Ed. São Paulo: Atheneu, 2005. HTTP://WWW.MISODOR.COM/DOENCA%20DE%20CROHN.PHP GOLDMAN, L. & AUSIELLO, D. CECIL - Tratado de Medicina Interna. 23. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007. Protocolo Clinico e Diretrizes Terapêuticas: Doença de Crohn. Portaria SAS/MS nº 858, 04 de novembro de 2002. Disponível em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt.pdf Robbins & Cotran Patologia Bases Patológicas das Doenças 8° Edição. Capítulo: Doenças gastrointestinais (Doenças inflamatórias intestinais).