S E S S Ã O D E A N AT O M I A C L Í N I C A
Enterocolite necrosante com Choque Séptico
ASFIXIA PERINATAL
Apresentação: Juliana Ferreira Gonçalves
R3 em Neonatologia
Coordenação: Paulo R. Margotto
Marcos E. A Segura
Coordenação Geral das Sessões de Anatomia Clínica:
Marta David Rocha de Moura
w w w. p a u l o m a r g o t t o . c o m . b r
Brasília, 10 de junho de 2014
Neonatologia
RN transferido com 5 dias de vida!
 Admissão em UTI: 17/03/2014
 Identificação:
• Filho de J.A.G
• Data de nascimento: 12/03/2014 - HRT
• Idade: 5 dias de vida
• Sexo: feminino
• TS: O positivo
Neonatologia
 Dados maternos:
• Idade: 33 anos
• G3P2A0
• Pré natal: 9 consultas
• Sorologias: VDRL –NR (1º, 2º e 3º TRI), TOXO – NR (1º TRI), HEP
B E C – NR (1º TRI), CMV- NR (1º TRI), HIV- NR (1º TRI)
• TS: O positivo
Neonatologia
 Dados do parto:
• Parto cesárea (DCP)
• IG: 39 semanas e 5 dias (Capurro)
• Peso de nascimento: 3225g
• APGAR: 7 – 8
• Líquido meconial
• Não foi necessário reanimação em sala de parto
-> sem informações sobre intercorrências da gestação.
Neonatologia
 RN nascido no Hospital Regional de Taguatinga. Com 5 dias de
vida foi transferido para o HMIB com suspeita de obstrução
intestinal;
 Transcrevo relatório de alta:
“RNT, AIG, nascido de parto cesárea por DCP. Não foi necessário reanimação e
foi liberado para ALCON. Com 20h de vida passou a apresentar vômitos e
distensão abdominal. Foram realizados 2 lavados gástricos, tinha sucção
débil, porém com eliminações preservadas. Com 48h de vida mantinha
distensão abdominal e foi realizado estímulo retal.
Neonatologia
Paciente com quadro clínico arrastado e em vigilância da dieta até que com
70h de vida apresentou vômitos em grande quantidade (inicialmente fecalóide
em seguida esverdeado) e piora da distensão abdominal. Radiografia de
abdome mostrou distensão de alças em porção superior com pobreza de ar
em porção terminal. Na ocasião, encontrava-se em choque franco (TEC 5 seg,
pulsos não palpáveis, desidratação severa), SOG muito produtiva: 150ml de
conteúdo fecalóide, foi então intubado e colocado sob VM. Recebeu 7 fases
rápidas, reposição de perdas intestinais e iniciado DVA com titulação
gradativa. Necessitou inclusive de adrenalina e noradrenalina contínua.
Tentado acesso profundo por PICC sem sucesso.
Neonatologia
Devido gravidade e visando assegurar dispositivo vascular central seguro, foi
realizado cateterismo venoso e umbilical tardio, apesar da possível patologia
intestinal cirúrgica. Persistiu com PA inaudível e pulsos não palpáveis, sendo
optado por iniciar hidrocortisona e antibioticoterapia (devido quadro clínico
muito grave e provável translocação bacteriana). Gasometria arterial na
ocasião mostrava acidose metabólica. Feito reposição de bicarbonato e cálcio.
Passado PICC no HRT em 17/03 e encaminhado ao HMIB devido a provável
diagnóstico de obstrução intestinal.”
Neonatologia
Em suma:
•RNT, AIG
• 20h- vômitos e distensão abdominal, sucção débil, eliminações preservadas
• Quadro clínico arrastado
• 70h- piora do quadro
- Vômitos fecalóides em grande quantidade
- Radiografia de abdome: Distensão de alças em porção superior com pobreza de ar em
porção terminal
- SOG muito produtiva
- Choque séptico franco
- IOT, 7 fases rápidas e inicio de DVA
AMPICILINA
- Cateterismo venoso e umbilical tardio (3 dias)
GENTAMICINA
- Iniciado hidrocortisona e antibioticoterapia
METRONIDAZOL
Neonatologia
Condições de chegada no HMIB por volta das 17:30h do dia 17/03:
“RN deu entrada na UTIN do HMIB trazido pelo SAMU com cateter umbilical
venoso e arterial (16/03) e PICC em MSE (17/03), com DVA em curso
(dobutamina e noradrenalina), sedoanalgesia com fentanil e hidrocortisona.
Intubado, ventilado com CFR, colocado sob VM PEEP: 5; PI: 15; FiO2: 30 %.
Por volta das 18 horas, apresentou um episódio de convulsão com
movimentos mastigatórios que durou cerca de 20 minutos com
disautonomia”.
Neonatologia
 Ao exame:
Sinais vitais: SatO2: 92%, FC: 178bpm
PA periférica: 73/44 (53)
PA invasiva: 82/39 (53)
Pálido, edemaceado ++, acianótico, anictérico, afebril
AR: MVF, com roncos esparsos
ACV: RCR, 2 T, BNF sem sopros
ABD: globoso, distendido, tenso, doloroso à palpação, RHA débeis
Ext: TEC =3 seg, pulsos agora palpáveis, cheios em braquiais e finos
em radiais
Neonatologia
Em uso:
Dispositivos
- D2 Ampicilina+ Gentamicina
- D2 Metronidazol
- Dobutamina (8)
- Noradrenalina (0,32)
- Fentanil (1,2)
- D1 Hidrocortisona
- Fenobarbital (10mg/kg)
- CVU 16/03 e CAU 16/03
- PICC MSE 17/03
- TOT VM (AC)
- SOG
- SVD
Neonatologia
 HD:
1)
2)
3)
Vômitos e distensão abdominal a esclarecer
Obstrução intestinal?
Choque séptico refratário
Insuficiência respiratória
Neonatologia
• CD:
1) Solicitados exames laboratoriais, hemocultura e swab admissional;
2) Solicitado radiografia de abdome com raios horizontais e radiografia de
tórax;
3) Dose de ataque fenobarbital 10mg/kg;
4) Parecer da CIPE;
5) Instalada PA invasiva e titulado dose de noradrenalina;
6) Iniciado HV com TIG 5, TH 130 (admitido sem NPT);
7) Colhido gasometria arterial (pH: 7,38; pCO2: 28,2; pO2: 52,8; BIC: 18,8; BE:
-7,8; SatO2: 93%);
8) Expansão volêmica agora (10ml;kg)
9) Reduzidos parâmetros ventilatórios;
10) AspiradoTOT.
Neonatologia
Radiografia de tórax e
abdome
14/03/2014
Neonatologia
Radiografia de tórax e
abdome
17/03/2014
Neonatologia
Evolução clínica:
17/03 (manhã e tarde)
Recebeu 2ª dose de fenobarbital por persistência dos movimentos mastigatórios.
Após expansão volêmica houve melhora da taquicardia, FC se manteve em torno de
150 bpm, PAI 68/35(45) mmHg. Em uso de noradrenalina de 0,1 mcg/kg/min e
dobutamina 7,5 mcg/kg/min. Com o decorrer do dia foi possível retirada da
noradrenalina. Retirado PAI.
Neonatologia
Evolução clínica:
17/03 (noite):
Cirurgia Pediátrica: 5 dias de vida, encaminhado com diagnóstico de atresia
intestinal. Chegou com quadro de sepse. Evacuou 3x ontem. Radiografia de abdome
inespecífica. Abdome plano, pouco tenso, indolor.
HD: Íleo paralítico por sepse. Não há sinais de obstrução.
CD: Observação.
Neonatologia
EXAMES
17/03/2014
EXAMES
17/03/2014
Hemácias
4,6
Plaquetas
86000
Hematócrito
41%
Sódio
129
Hemoglobina
14,6 g/dL
Potássio
6,9
Leucocitos
13300
Magnésio
1,9
Segmentados
77%
Cloreto
97
Bastonetes
6%
Cálcio
8,9
Eosinófilos
2%
Fósforo
5,3
Basófilos
0%
Triglicerídeos
33
Monócitos
3%
Linfócitos
12%
Neonatologia
EXAMES
17/03/2014
TGO
5083
TGP
2377
Uréia
60
Creatinina
1,2
Neonatologia
Evolução clínica:
18/03 (manhã):
NEUROLOGIA PEDIÁTRICA
Por volta das 18 horas de ontem, apresentou um episódio de convulsão com movimentos
mastigatórios que durou aproximadamente 20 segundos e com disautonomia, feito
fenobabital 10 mg/kg. A dose de manutenção prescrita foi adiantada ontem a noite.
S= Observei leve movimento de protusão da língua, lembrando sucção do tubo e parou
quando eu toquei, duração de 1 ou 2 segundos. O= Tônus ativo; atitude indiferente sem a
reação do endireitamento. Tônus passivo; extensibilidade aumentada, hipotonia. Reflexos
arcaicos. PC= 34 cm (dentro da curva normal) I= neste momento o paciente apresenta uma
Síndrome Apática.
Sugiro: Manutenção temporária do fenobarbital em dose de 5 mg/kg/dia até a certeza
controle do processo infeccioso, após poderá ser retirado.
Neonatologia
Evolução clínica:
18/03 (manhã )
RN seguiu grave porém estável durante todo o dia, sedado e pouco reativo. Sob VM (A;C)
baixos parâmetros. Em dieta zero, NPT em curso. Se mantendo hemodinamicamente
estável em uso de dobutamina 8mcg/kg/min, sob sedoanalgesia com fentanil (1,0). Em
uso de fenobarbital 5mg/kg/dia. Sob antibioticoterapia com ampicilina, gentamicina e
metronidazol D3. Manteve RG verde escuro durante todo o dia. Diurese satisfatória porém
concentrada. Sem evacuações . Manteve movimentos mastigatórios associado a
fasciculação de língua e lábios durante o exame da manhã e da tarde. Ao exame
apresentou palidez cutânea, anasarca, abdome pouco distendido, tenso, aparentemente
doloroso. Pulsos palpáveis, boa perfusão periférica.
CD: Solicitado ecografia transfontanela, solicitados exames laboratoriais.
CIPE (avaliação da manhã): RN sem indicação de abordagem cirúrgica no momento.
Continuar o tratamento para sepse, novo parecer se necessário.
Neonatologia
Evolução clínica:
18/03 (17:50h)
Evoluiu com crise convulsiva tônico-clônica prolongada (cerca de 10 minutos) que
cedeu após administração de Fenitoína 20mg/kg (dose de ataque). Persiste com
fasciculações em língua e lábios que ocorrem em intervalos curtos de tempo.
CD: Prescrito fenitoína manutenção (5mg /kg). Solicitado EAS para pesquisa de
hematúria e sangue e urina para pesquisa de erro inato do metabolismo.
Radiografia de tórax e abdome: Persistência de velamento na maior parte do
abdome sem sinais de distribuição gasosa no reto. Sem demais alterações, sem
piora comparado as radiografias anteriores.
Neonatologia
Evolução clínica:
18/03 (noite)
RN evoluiu com episódios de hipotermia e bradicardia mantendo FC em torno de
100 bpm. Manteve crises convulsivas de difícil controle sem queda de saturação
ou taquicardia associada. Se manteve sem icterícia, com pulsos palpáveis e boa
perfusão periférica, boa diurese porém muito concentrada, PA normal. Resíduo
gástrico bilioso moderada quantidade ainda sem necessidade de reposição de
perdas. Manteve distensão abdominal leve, abdome tenso e doloroso à palpação.
CD: Feito fenobarbital 10mg/kg, aumentada dose de dobutamina para 10mcg/kg/
min.
Neonatologia
EXAMES
18/03/2014
EXAMES
18/03/2014
Bilirrubina total
9,5
Creatinina
1,3
Bilirrubina direta
4,5
Sódio
126
Bilirrubina indireta 5,0
Potássio
6,3
GGT
66
Magnésio
2,0
FAL
581
Cloreto
94
Proteína total
3,3
Cálcio
9,5
Albumina
1,8
TGO
2762
Globulina
1,5
TGP
1789
Relação A/G
1,2
Uréia
75
Neonatologia
Evolução clínica:
19/03 (manhã e tarde)
Evoluiu com icterícia leve, mantendo distensão abdominal leve e abdome tenso.
Melhora do quadro de bradicardia mantendo FC em torno de 130bpm, manteve-se
mais estável com dose de dobutamina mantida em 10 mcg/kg/min. Devido os
episódios de crise convulsiva de difícil controle iniciado midazolan contínuo
associado a fentanobarbital e fenitoína dose de manutenção sem resolução do
quadro.
Suspenso gentamicina (função renal alterada) e metronidazol mantido somente
ampicilina D4. Mantém diurese satisfatória porém ainda concentrada.
Mantém RG em pouca quantidade, verde escuro sem necessidade de
reposição. Durante a tarde evoluiu com piora da icterícia e acidose metabólica,
sendo realizada fase rápida. Sem alterações ao exame físico comparado aos
exames anteriores.
Neonatologia
Evolução clínica:
19/03 (manhã e tarde)
*Ecografia
de abdome total : Fígado difusamente heterogêneo, de aspecto inespecífico,
podendo estar relacionado com alteração de perfusão com infartos, processo
inflamatório dentre outros. Mínima dilatação de pelve renal à esquerda, discreta
ascite. OBS: pequeno derrame pleural à esquerda.
*Ecografia transfontanela: normal
CD: Aumentadas doses de fenobarbital e fenitoína para 7 mg/kg/dia, mantidas demais
medicações..
Neonatologia
EXAMES
19/03/2014
EXAMES
19/03/2014
TAP
25,2’’ ativ: 32,7%
CPK
4511
TTPA
48,3’’
CKMB
Não realizado
INR
2,19
TGO
2045
Bilirrubina total
11,9
TGP
1520
Bilirrubina indireta 5,3
Bilirrubina direta
6,5
Neonatologia
Evolução clínica:
20/03 (manhã e tarde)
RN manteve-se grave, durante a madrugada evoluiu com oligúria, apesar de hidratado,
sem hipotensão, feito fase rápida sem melhora do quadro. No decorrer da manhã
evoluiu com falência respiratória sendo necessário aumento dos parâmetros
ventilatórios, sem respiração espontânea. Manteve FC variando entre 100-125 bpm.
Hipoativo, hiporreativo, sedado com fentanil (1,0 mcg/kg/h) e midazolam (1,0 mcg/
kg/min) . Em anasarca, houve piora significativa da icterícia padrão colestático. Pela
manhã apresentou quadro de hiperglicemia sendo ajustada TIG. Manteve PA normal,
perfusão adequada. Em dieta zero, SOG aberta ainda com resíduo gástrico esverdeado
em pouca quantidade.
CD: Suspenso midazolan contínuo, iniciado adrenalina contínua (0,2mcg/kg/min),
solicitado ecocardiograma.
Neonatologia
Evolução clínica:
20/03 (noite)
RN evoluiu com bradicardia persistente mantendo FC em torno de 95 bpm e hipotensão
com PAM em torno de 24 mmhg com adrenalina de 1,0mcg/kg/min.Evoluiu com acidose
metabólica (pH: 7.00,PCO2: 32.8, PO2 ?, HCO3:8,6, BE:-21) sendo iniciado correção com
bicarbonato contínuo. Ao exame apresenta pupilas midriáticas, fixas, reflexo ausente,
sem respiração espontânea. Agora, se encontra sem os movimentos de fasciculação de
língua vistos anteriormente. Mantém-se ictérico 3+/4+ com abdome distendido,tenso,
sem reação à palpação abdominal. Pulsos finos e perfusão periférica ruim. Sem demais
alterações ao exame físico. Sem diurese.
CD: Suspenso adrenalina, iniciado noradrenalina.
HEMOGRAMA 20/03: Amostra coagulada
Neonatologia
Evolução clínica:
21/03 04:00 h
RN segue gravíssimo, em uso de, dobutamina 15 mcg/Kg/min, adrenalina 1,6 mcg/Kg/
min e noradrenalina de 1 mcg/Kg/min ajustados conforme valores mínimos aceitáveis
de PA e FC. Permanece vasoconstrito, com extremidades frias e cianóticas, pulsos
periféricos finos. Anasarca importante e ausência de diurese até o momento. Sob VM
com parâmetros elevados e FiO2 100% com saturação não ultrapassando 89%. Feito
furosemida sem melhora da diurese.
CD: Iniciado albumina 1g/kg associado a furosemida 2 mg/kg.
Neonatologia
Evolução clínica:
21/03 (manhã)
RN segue gravíssimo, sedado sem nenhum tipo de reflexo. Sob VM e queda progressiva
da oximetria, no momento de 81 %. Nas últimas 24 horas teve piora do quadro
clínico mantendo bradicardia, oligúria seguida de anúria e piora da anasarca. Foi
iniciada adrenalina contínua e noradrenalina. Sem resposta significativa às DVA .
Sob sedoanalgesia com fentanil. Sem resíduo gástrico nas últimas 24 horas. Em uso de
fenobarbital e fenitoína 7 mg / kg / dia. Não apresentou mais episódios de crises
convulsivas. Sem evacuações.
*Ecografia transfontanela: PRATICAMENTE SEM FLUXO SANGUÍNEO CEREBRAL. NÃO FOI
POSSÍVEL CALCULAR IR.
Neonatologia
Evolução clínica:
21/03 15:24 h
Constatado óbito. Conversado com os pais. Preenchidos atestado de óbito e solicitação
de necropsia.
Neonatologia
Exames resgatados após óbito:
• Sorologias (Hep B e C, Chagas, Toxoplasmose, CMV) – Não reagentes
• Teste do pezinho – Sem alterações
• Hemocultura17/03 - Negativa
Exames não realizados:
• Punção lombar
• Ecocardiograma
Exames sem resultado:
• HMG e EAS
• Sangue e urina congelados para pesquisa de EIM
Neonatologia
Neonatologia
Neonatologia
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS???
Neonatologia
 HD:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
-
Vômitos e distensão abdominal a esclarecer
Obstrução intestinal?Enterocolite necrosante
Choque séptico refratário
Insuficiência respiratória
Colestase
Distúrbio eletrolítico (hiponatremia e hiperpotassemia)
Crise convulsiva de difícil controle
Encefalopatia hepática?
Meningite?
Insuficiência hepática
Erro inato do metabolismo?
Fibrose cística?
Galactosemia?
Infecções virais?
Neonatologia
CHOQUE SÉPTICO
Neonatologia
MANEJO DO CHOQUE
Fase rápida com SF 0,9% 10 ml/ kg (em
20 min para RNPT e 10 min para RNT)
REPETIR AS ETAPAS ATÉ A
NORMALIZAÇÃO DA PAM
Corrigir
hipoglicemia,
hipocalcemia,
acidose metabólica
pura e anemia
1ª ETAPA
Medir PA a cada 10
min, valorizar PAM
Reavaliar paciente a
cada 10 minutos.
2ª ETAPA
Iniciar dobutamina de na dose de 10mcg/kg/min se
função cardíaca ruim. Aumentar de 5 em 5
mcg/kg/min, a cada 10 min, até 20 mcg/kg/min, se
PAM< 30 mmHg, se PVC< 8 cmH2O e/ou saturação
venosa central < 70%
Medir PVC para avaliar
necessidade de novas
expansões. Repetir se PVC <
8mmhg avaliando diurese e
perfusão periférica
60 min
Se PAM <30mmhg RNPT
Se PAM < 50mmhg RNT
Dopamina 7,5 mcg/kg/ min, reduzir a
dose somente se houver hipertesão
arterial
Avaliar e
garantir
suporte
ventilatório
30 min
Se PAM <30mmhg RNPT
Se PAM < 50mmhg RNT
Aumentar a dopamina pra 10 mcg/kg/
min, reduzir a dose somente se houver
hipertesão arterial
Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque séptico.
Neonatologia
É de fundamental
importância a
administração de
antibióticos com
espectro adequado!
Ao iniciar Adrenalina,
avaliar redução das doses
da dopamina
3ª ETAPA
Iniciar Adrenalina, 0,1 mcg/kg/min e a
cada 20 min, aumentar 0,1 mcg/kg/min
até 0,5 mcg/kg/min
Se houver necessidade de
aumentar a Adrenalina acima
de 0,2 mcg/kg/min, iniciar
Hidrocortisona na dose de 1
mg/kg/dose de 8/8h
4ª ETAPA
Discussão em equipe
30 min
Se PAM <30mmhg RNPT
Se PAM < 50mmhg RNT
Considerar avaliação
ecocardiográfica da
função miocárdica
Considerar uso de
corticóide em fases
anteriores se hipoglicemia
resistente
Se PAM <30mmhg RNPT
Se PAM < 50mmhg RNT
Considerar uso de outras
drogas
Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque septico.
Neonatologia
OBSTRUÇÃO INTESTINAL
Neonatologia
INTRODUÇÃO
 Definição: ausência de eliminação de mecônio, acompanhada de distensão
abdominal progressiva e vômitos, ainda que até 30% das obstruções apresentem
eliminação meconial nos primeiros dias.
 Causas mecânicas e funcionais:
 Mecânicas- atresias intestinais, vícios de rotação, estenoses e bridas congênitas.
 Funcionais- íleo meconial, síndrome do cólon esquerdo, síndrome da rolha
meconial, falha na propulsão do conteúdo intestinal, representadas, em sua
grande maioria, pelas alterações de inervação do tubo digestivo, doença de
Hirschsprung e displasias neuronais.
Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.
Neonatologia
DIAGNOSTICO
 Diagnóstico pré-natal: a ultra-sonografia materna a partir da 20ª semana de
gestação e útil na avaliação do trato gastrintestinal;
 A associação entre história materna de polidrâmnio e obstrução intestinal em
recém-nascidos é bem conhecida;
 Diagnóstico clínico:
Vômito bilioso, com ou sem distensão abdominal - primeiro sinal de obstrução
do intestino delgado;
- Os sinais clínicos clássicos da obstrução intestinal em neonatos são: falha na
eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio anormal (acinzentado),
distensão abdominal progressiva, recusa alimentar e vômitos biliosos.
-
Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.
Neonatologia
 Exame físico:
Exame abdominal: frequentemente, alças intestinais distendidas, podendo ser
palpáveis e visíveis.
- Quanto menor o número de alças dilatadas, mais proximal a obstrução
intestinal.
- A inspeção anal, acompanhada de toque retal, é essencial para excluir a
presença de anomalia anorretal;
-
 Diagnóstico radiológico:
-
Radiografias simples de abdome: padrão gasoso intestinal normal em neonatos
é aquele no qual se observa presença de gás no estômago, intestino delgado e
grosso.
Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.
Neonatologia
• Sinais de alarme:
- Cólicas intestinais
- Vômitos biliosos
- Distensão abdominal
- Parada das eliminações intestinais
Abdome agudo
Manejo da obstrução intestinal
Autor(es): Mauricia Cammarota
Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.
Neonatologia
Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.
Neonatologia
Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.
Neonatologia
TRATAMENTO
 A maior dificuldade no tratamento inicial é selecionar quais recém-nascidos
seriam candidatos à cirurgia de emergência;
 Idealmente, todos os neonatos com suspeita de obstrução intestinal devem
receber tratamento em centro de referência com cirurgião pediátrico
disponível.
Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.
Neonatologia
NECROSE INTESTINAL
 O’Neill realizou um estudo envolvendo 52 RN (24 a 40 semanas) com sinais
de enterocolite necrosante, a partir do qual sugeriu que:
 -
Hiponatremia súbita e acidose metabólica de difícil
resolução indicam deteriorização do tecido intestinal sendo necessário
abordagem cirúrgica;
-
Redução do número de plaquetas para abaixo 100.000 ou queda importante
a partir de níveis mais elevados, tem alta correlação com gangrena intestinal.
- Pode ser que a gangrena intestinal produza suficiente quantidade de
tromboplastina
tecidual
consumo de plaquetas.
para
iniciar
a
coagulação
Necrotizing enterocolitis in the newborn: operative indications.
O'Neill JA Jr, Stahlman MT, Meng HC.
Ann Surg. 1975 Sep;182(3):274-9.Artigo Integral!
e
Neonatologia
COLESTASE NEONATAL
Neonatologia
INTRODUÇÃO

Bilirrubinemia conjugada superior a 1mg/dL se bilirrubina total inferior a 5
mg/dL ou bilirrubinemia conjugada superior a 20% do valor total de
bilirrubina se este for superior a 5 mg/Dl;

Atinge cerca de 1 em cada 2500 recém-nascidos;

Pode ser a expressão de entidades distintas como malformação da via biliar,
infecções (bacterianas e/ou virais), doenças da metabolismo com
acometimento hepático, entre outras;
Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.
Neonatologia
Colestase associada a infecção
 A colestase neonatal pode ser a forma de expressão clínica de infecções no feto
e no RN;
 Pode ser a manifestação clínica principal ou apenas uma entre outras, de um
acometimento multissistêmico, incluindo a pele, o SNC e os órgãos dos
sentidos;
 O acometimento hepático nestes doentes pode variar desde a presença de
elevação das enzimas hepáticas, hepatoesplenomegalia, icterícia colestática, até
hepatite com sinais de insuficiência hepatocelular, ou quadro de septicemia
com falência multiorgânica;
Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.
Neonatologia
 Nos casos de acometimento multissistêmico, as taxas de morbidade e de
mortalidade são potencialmente muito elevadas;
 É fundamental que a suspeita e a confirmação diagnóstica seja feita em tempo
útil, e que o tratamento seja iniciado o mais rapidamente possível;
 Entre as etiologias bacterianas, no RN de termo o destaque vai para a ITU e a
septicemia por E.coli que, por vezes, coexistem com a presença de um erro
inato do metabolismo (ex:galactosemia);
 De entre os vírus, o destaque vai para os vírus do grupo Herpes,
nomeadamente o CMV, e o Herpes tipos I e II, vírus da varicela e vírus da
hepatite B;
Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.
Neonatologia
 HERPES NEONATAL
•
A infecção neonatal pelo vírus herpes simples é crescente concomitante com o
aumento da frequência de infecções entre as mulheres em idade fértil;
•
Diagnóstico inicial difícil, período de incubação de 5-21 dias, por esse motivo,
frequentemente o RN é levado para a casa e apresenta sintomas sutis entre a 1º
e 3º semana de vida;
•
A maioria das mães no momento do parto tem infecção subclínica com
excreção viral assintomática;
As manifestações clínicas são classificadas em 3 entidades clínicas:
1) Doença disseminada
2) Acometimento do SNC
3) Doença localizada em pele, olhos ou boca
•
James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine.2004
Neonatologia
 HERPES NEONATAL DISSEMINADA
 A doença disseminada mostra uma predileção para o fígado e os pulmões, mas
pode envolver vários órgãos, incluindo SNC (convulsões), glândula supra-renal,
pele, olhos e boca;
 É responsável por 25% dos casos de herpes neonatal, tem um dos inícios mais
precoces (que ocorrem durante a primeira semana de vida), e possui a maior
mortalidade;
 A doença disseminada deve ser considerada em recém-nascidos com síndrome
séptica, culturas bacterianas negativas e disfunção hepática grave;
 Atenção especial deve ser dada aos recém-nascidos com sepse e apresentações
atípicas, fatores de risco para HSV, hepatite aguda sem explicação, ou a
atividade de apreensão focal;
James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine.2004
Neonatologia
 HERPES NEONATAL DISSEMINADA
 A
meningoencefalite
disseminada;
está presente em 60 a 75% dos casos de herpes
 Uma forma clínica grave se caracteriza por diátese hemorrágica (sangramento
gastrointestinal, hemoptise, hematúria) acompanhada de choque e rápida
evolução fatal, com evidências laboratoriais de CIVD;
 A mortalidade está relacionada com elevações de transaminases maior do que
10 vezes os limites superiores do normal e letargia;
 A instituição da terapia antiviral em alta dose com aciclovir tem reduzido
mortalidade de 90% para 31% na doença disseminada e de 50% para 6% para
doença do SNC.
James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine.2004
Neonatologia
Colestase neonatal por erro inato do metabolismo
 Os erros inatos do metabolismo respondem por cerca de 20% dos casos de
colestase neonatal (excluindo a deficiência de alfa-1-antitripsina);
 A colestase pode ser a manifestação clínica principal, ou uma entre outras
manifestações
(neuromusculares,
dermatológicas, dismorfias);
hematológicas,
cardíacas,
renais,
 Os casos em que a manifestação principal é uma colestase com insuficiência
hepatocelular constituem verdadeiras emergências médicas;
 Alguns erros inatos do metabolismo condicionam RCIU, favorecem o
nascimento prematuro, e produzem sintomatologia ao nascer que se confunde
com asfixia ou sepse.
Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.
Neonatologia
 GALACTOSEMIA
 Trata-se de um erro inato do metabolismo dos hidratos de carbono, de
transmissão autossômica recessiva, muito grave, que põe em risco a vida do
paciente;
 Sinais e sintomas iniciam-se nos primeiros dias de vida após a ingestão de leite
materno ou fórmula infantil com lactose; hipoglicemia, vômitos, letargia,
diarréia, icterícia, hepatomegalia, sinais de insuficiência hepática aguda grave,
tubulopatia renal, aumento da pressão intracraniana, edema cerebral e
hemólise;
 Além disso, alterações na capacidade bactericida e fagocítica dos neutrófilos
são comuns, sendo a sepse por E. coli muito freqüente;
Elisa de Carvalho. Colestase neonatal. Pró RN. 2009.
Neonatologia
 GALACTOSEMIA
 Alterações laboratoriais: aumento da galactose sérica e urinária, presença de
substâncias redutoras na urina devido à presença de galactose, disfunção
hepática (hipoalbuminemia coagulopatia), elevação das bilirrubinas e das
aminotransferases e acidose metabólica hiperclorêmica;
 O tratamento baseia-se na exclusão definitiva da galactose da dieta. Caso
contrário, o paciente pode evoluir com sequelas permanentes, como
complicações neurológicas, hormonais ou até mesmo óbito por insuficiência
hepática.
Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.
Neonatologia
REFERÊNCIAS
1. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.
2. Elisa de Carvalho. Colestase neonatal. Pró RN. 2009.
3. Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque
Séptico.
4. James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine.2004.
5. Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.
6. Susana P. Colestase neonatal. Consenso Clínico, SN. SPP. 2013.
7.James A. O’Neill, JR. Necrotizing Enterocolitis in the Newborn. Ann Surg. 1975 Sep;182(3):274-
A 018/14
MARCOS E.A. SEGURA
MÉDICO PATOLOGISTA
ECTOSCOPIA
 RN sexo feminino, trófico
Peso
4300,0g
 Sem malformações externas
C.Total
52,0cm
C.Cr-Cau
 Ictérico (++/3+) Edema (++/3+)
C.Cef
 Cianótico (+/3+)
C.Tor
C.Abd
37,0cm
40,0cm
40,0cm
37,0cm
Cérebro
400g
Coração
23,0g
Pulmão
76,0g
Figado
122,0g
Baço
9,0g
Rim
30,0g
ABERTURA DAS CAVIDADES
• Panículo adiposo
preservado
• Alças distendidas
• Fígado com
manchas
violáceas
• Pulmão com
manchas
violáceas
PULMÃO
Corte do pulmão apresentando
cor avermelhada com secreção
de substância serosanguinolenta à compressão
Hemorragia nos espaços
alveolares.
PULMÃO
Presença de escamas córneas dentro da luz alveolar (setas
pretas). Essas escamas representam descamação da epiderme do
feto no liquido amniótico que foi aspirado
PULMÃO
Escamas córneas na luz alveolar (aspiração líquido amniótico)
PULMÃO
 Aspiração meconial 
 Hemorragia pulmonar
Anóxia perinatal
CORAÇÃO
Tamanho e forma habitual.
Camaras concordantes.
Aspecto histológico habitual
TGI
Alças distendidas. Quando abertas
são obervadas áreas violáceas
friáveis difusamente, mais
acentuadas no íleo terminal
Necrose Hemorrágica
transmural da parede
TGI
Necrose da mucosa
Necrose até a submucosa
TGI
 Alças dilatadas
 Sinais de necrose variando em profundidade de
acordo com a topograia

Íleo terminal foi a região mais acometida (necrose
transmural)
FÍGADO
Superfície heterogênea com
áreas avermelhadas difusa
Aos cortes presença de áreas de
infarto amareladosbrancacentos dem forma de “V”
e outros pontos necróticos
dispersos.
FÍGADO
Área de transição entre fígado
preservado (seta vermelha) e a
necrose (seta preta)
Necrose ao redor de hepatócitos
preservados.
FÍGADO
Área francamente necrótica sem Colestase intracanalicular
sinais de especificidade
FÍGADO
 Necrose hepática em padrão de trombo (em “V”)
 Colestase.
BAÇO
Baço com pequena área de
necrose em “V”
Necrose hemorrágica em baço
RIM
Superfície externa com
manchas avermelhadas
Córtex muito branco em relação
à medula
“Rim de choque”
RIM
Áreas bem delimitadas de necrose hemorrágica em “V”
RIM
 Necrose do parênquima renal padrão de trombo
(em “V”)
TIMO
Arquitetura e celularidade preservadas.
OUTROS LOCAIS EM QUE FORAM
LOCALIZADAS AS NECROSES EM “V”
Pâncreas
Adrenal
CÉREBRO
Meninges congestas.
Não observamos herniações
CÉREBRO
Congestão dos vasos meníngeos. Sem infiltrado
CÉREBRO
Parênquima cerebral: edema
CONCLUSÕES – CAUSA MORTIS E DOENÇA
PRINCIPAL
ANÓXIA PERINATAL
Aspiração Líquido Amniótico
NECROSE DE
ALÇA
INTESTINAL
foco primário
CHOQUE
SÉPTICO
FOCOS
SECUNDÁRIOS
fígado
rim
baço
pâncreas
adrenal
PREENCHIMENTO DA DECLARAÇÃO
DE ÓBITO
Choque Séptico
Necrose de alça intestinal
Anóxia perinatal grave
----------- X -------------
----------- X ----------------------- X -------------
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
ENTEROCOLITE NO RECÉM-NASCIDO A TERMO
Enterocolite necrosante no recém-nascido a termo:
dados de um sistema multihospitalar
Autor(es): DK Lambert et al. Apresentação: Cristiana da
Silva Campos, Juliana Antunes Borba, Paulo R. Margotto
A incidência da ECN entre os RN a termo nesta Instituição tem
aumentado de forma importante nos últimos 5 anos e a incidência nos
RN de muito baixo peso ao nascer tem diminuído. Os achados deste
estudo evidenciaram que somente metade dos RN com ECN
apresentaram fatores predisponentes já conhecidos para ECN, tais
como: doença cardíaca congênita, síndrome não diagnosticada,
asfixia ao nascer, restrição do crescimento intrauterino e
hipotireoidismo congênito. Muito destes RN tiveram o envolvimento do
cólon, tornando esta localização típica nestes RN em comparação com
os RN pré-termo, cujo sítio mais comumente envolvido é o jejuno e o
íleo. A idade do início da dos sinais clínicos é mais precoce nos RN a
termo em relação aos pré-termo (nestes, geralmente a idade de início
dos sinais clínicos está em torno de 20 dias de vida).
O início precoce da ECN nestes RN com ou sem fatores de risco
pode sugerir um mecanismo comum relacionado a insulto
isquêmico perinatal. Tal insulto pode comprometer o suprimento
sanguíneo intestinal sem a nossa habilidade de detectar qualquer sinal
antes do início da dieta
Consultem o artigo Integral!
Necrotizing enterocolitis in full-term infants:
case-control study and review of the literature.
Maayan-Metzger A, Itzchak A, Mazkereth R, Kuint J.
J Perinatol. 2004 Aug;24(8):494-9. Review.
OBRIGADO!
Drs. Paulo R. Margotto, Juliana Gonçalves, Márcia Pimentel, Marcos
Segura (atrás), Fabiana Márcia e Martinha