GERA
Agosto/ 2015
Diego Adrian Pucci de Araújo - R4 Abdome
Renata Vidal Leão - R3
Orientação: Dr. Regis Otaviano
História Clínica
 Paciente de 1 ano e 6 meses
 Sexo masculino
 Massa abdominal
Ressonância Magnética
T2 coronal
T1 pós
Difusão
ADC
T1 pós
T2 pelve
Difusão
ADC
PET/CT
?
?
?
?
Ressonância Magnética pós 3
meses
T2 coronal
T1 pós
T2 axial
Discussão
Exame Anatomopatológico
- Foi realizada biópsia abdominal
Exame imuno-histoquímico
 Compatível com rabdomiossarcoma
embrionário.
 Presença do transcrito do gene de fusão
PAX3-FOX01
 Rabdomiossarcoma alveolar
Rabdomiossarcoma
 Tumor de partes moles maligno derivado
de células primitivas mesenquimais.
 5-15% das neoplasias sólidas da infância.
 70% dos casos menos de 10 anos.
 40% cabeça e pescoço
 20% genitourinário
 7% intraperitoneal ao diagnóstico
DIAGNÓSTICO
Rabdomiossarcoma intraperitoneal
Achados de imagem
1.
2.
3.
4.
5.
Ascite
Nódulos intraperitoneais
Nódulos/massas mesentéricas
Espessamento omental
Não tem calcificação
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
- Hidronefrose; rim multicístico displásico
- Tumor de Wilms
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Tumor de Wilms e neuroblastoma
- Envolve vasos; necrose / calcificação
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma
- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)
- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma
- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)
- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma
- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)
- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal
(50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- TU primário do peritônio
- Alterações inflamatórias secundárias (por
pancreatite ou apendicite
- Mesotelioma
- Esplenomegalia (infecção, linfoma /
leucemia, ICC).
Obrigada !
Neuroblastoma
•
- Tumor sólido extra-craniano mais comum da infância.
•
- Comportamento agressivo com tendência a invasão das estruturas adjacente
e metástases à distância.
•
- Apresentação mais comum é de massa sólida na adrenal com áreas de
necrose, calcificação e hemorragia.
•
- Tendência a envolver e cercar os vasos.
Linfoma de Burkitt
- Forma esporádica responsável por 30-50% dos linfomas pediátricos.
Infiltração peritoneal ocorre em 24% e ascite em 39%.
- Acompanhado geralmente de massas gastrointestinais focais e
linfonodomegalia.
Tumor desmoplásico de
pequenas células redondas
- Neoplasia altamente agressiva, mais comum em adolescentes e adultos jovens.
- Disseminação peritoneal é a forma mais comum de doença metastática.
- Geralmente se manifesta com massa abdominal ou pélvica dominante com
disseminação peritoneal.
- Pode ter calcificação.
Mesotelioma
Tumor maligno primário do peritôneo. Geralmente diagnosticado na 5a e 6a
décadas.
Mesotelioma peritoneal na infância pode ocorrer em qualquer faixa etária. Há
relatos em crianças com menos de 6 semanas.
Espessamento do peritôneo, nódulos e massas omentais e ascite.