Caso Clínico: Distúrbios metabólicos no recém-nascido Thaís Toledo Escola Superior de Ciências da Saúde Internato Pediatria/HRAS/ HMIB/SES/DF Coordenação: Márcia Pimentel de Castro www.paulomargotto.com.br Brasília, 3 de março de 2014 Introdução • O feto é um ser em anabolismo; • Sistema enzimático ainda ineficiente; • Glicose, Ac. Graxos livres, Aminoácidos e Lactato • Glicogênio hepático • Jejum materno • Regulação hormonal autônoma; • Reguladores X Contra-reguladores • Insulina, Glucagon, GH • Atividade Adrenérgica Adaptação Neonatal • • • • • Rápido aumento dos niveis de adrenalina e glucagon; Queda inicial da insulina (*) Taxa de Renovação da Glicose (média de 4-6 mg/kg/min) Altos estoques/Alto gasto energético Mobilização lipídica facilitada Assim, todos os recém-nascidos (RN) apresentam queda nos niveis glicêmicos nas primeiras horas de vida e com elevação por volta da 4/6 hora. Estoques/ Consumo Enzimático Endócrino Hipoglicemia Hipoglicemia • Definição imprecisa; • Marcondes: <40 mg/dL • Sociedade Brasileira de Pediatria: 30 a 35 mg/dL, se eleva para 45 após 1º alimentação. • Nelson: 35mg/dL • Unidade Neonatologia do HRAS/HMIB: <50 mg/dL (sanguínea) e <60 mg/dL (plasmática) (Ray W,2004) • Sintomatologia X Lesão Neurológica; • Grupos de risco. Hipoglicemia • Quadro Clínico • Sintomáticas x Assintomáticas • Graus variados de clínica: Dificuldade de alimentação, Apnéia/dificuldade respiratória, cianose, irritabilidade, letargia, convulsão, choro débil, taquipneia, hipotermia, hipotonia, tremores, taquicardia, sudorese. • Classificação • Transitórias X Persistentes Estoques/ Consumo Enzimático Endócrino Hipoglicemia Transitória Autolimitada, restrita ao período neonatal. •Prematuridade •Crescimento intrauterino restrito (CIUR) – ocorre mais nos RN com CIUR assimétricos •Asfixia perinatal, Sepse, Hipotermia, Hipoxia crônica… •Jejum prolongado •Eritroblastose fetal (Hipoglicemia hiperinsulinêmica) •Salbutamol, Terbutalina, Orciprenalina, Indometacina… •Cateter de Art. Umbilical mal posicionado, Uso de Glicose IV materna, Exsanguineotransfusão •RN GIG (GRANDE PARA A IDADE GESTACIONAL) Hipoglicemia Persistente Raras, recorrentes e de dificil controle, em geral mais sintomática. Hipoglicemia • Profilaxia • RN PIG (pequeno para a idade gestacional) e Prematuros: 6h-12h24h • RN de Diabética: 1h-2h-3h-6h-12h-24h • RN com Doença hemolítica: 6h-12h-24h e 6h após Exsanguineotransfusão • Dosagem em fita reagente/Confirmação plasmática • Cuidados de técnica • Na Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB: exame realizado na mão • Material • Amamentação precoce sempre que possível! Hipoglicemia • Tratamento • Sintomático (principalmente apnéia/convulsão):Push de Glicose 200mg/kg de glicose 10% em 2 a 3 min (ataque) e TIG 6 a 8 mg/kg/min (manutenção) • Assintomático:TIG 4 a 8 mg/Kg/min (pré-termo: 4-6mg/kg/min) Controle glicêmico 1 a 3 horas após inicio da infusão. Quando glicemia estabiliza pode se reduzir a TIG em 1mg/kg/min a cada 12 horas e controles glicemicos a cada redução. • Corticosteróide, usado nos casos persistentes onde a TIG> 8mg/Kg/ min. Hidrocortisona e Prednisona (aumenta a glicemia por indução das enzimas gliconeogênicas) são os mais usados. (Hidrocortisona:10mg/kg/dia –12/12 horas, EV, durante 2 a 3 dias; Prednisona: 2 mg/kg/dia – VO, podendo ser suspenso abruptamente). Lembre! A concentração de glicose • Glucagon (aumenta a glicemia por mobilizar glicogênio hepático) não deve ultrapassar 12,5% em • Diazóxido, usado nos persistentes com suspeita de hiperinsulinismo. venóclise periférica! • Somatostatina; Hormônio do crescimento Hiperglicemia Hiperglicemia • Definição: Glicose superior a 125 mg/dL • Sintomatologia exuberante >300mg/dL • Condição rara em neonatologia • Correlação inversa com idade gestacional e peso ao nascer (principalmente nos RN <30 semanas e <1000g) • Quadro Clínico • Diurese excessiva (osmótica), perda ponderal, desidratação… Etiologia • Espontanea • Diabetes Melitus (DM) transitório Neonatal • DM por Lesão pancreática • Infusional • Prematuridade • Drogas • Sepse (grande produção de catecolaminas que antagonizam a ação da insulina) • Dor/ Estresse Prevenção e Tratamento • • • • • • • Indissociáveis Respeitar os limites de infusão de glicose dos prematuros Monitorização frequente e detecção precoce Glicosúria não é bom parâmetro! Glicemia > 150 mg%, reduzir TIG Glicemia > 200 mg%, reduzir TIG mais rapidamente a 2 mg/kg/min. Glicemia > 250 mg% persistente: Infusão contínua de insulina: 0,05 – 0,1 U/kg/h (controlar glicemia cada 1 a 2 horas) • –{10 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir 1 ml/h da solução = 0,1 UI/kg/hora} • –{5 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir 1 ml/h da solução = 0,05 UI/kg/h} • Acompanhar o potássio sérico (risco de hipocalemia). • Nos casos refratários: Insulina (0,1U/kg/h,com controle glicêmico a cada hora, até glicemia = 250mg/dl –> suspender!) O uso precoce de aminoácidos, já no primeiro dia de vida nos RN abaixo de 1500g, previne a hiperglicemia Recém-Nascido de Diabética Introdução • EUA: 5% de todas as gestantes tem Diabetes; • Mortalidade perinatal cinco vezes superior; • Desafio! Diretamente relacionado a fatores muito variados. Fisiopatologia • Hiperglicemia materna = Hiperglicemia fetal • Estimulo excessivo ao pâncreas fetal, com hiperplasia e hipertrofia das células beta. • Hiperinsulinismo • Macrossomia e maior demanda metabolica • Consumo de oxigênio e Hipóxia relativa • Elevação da eritropoetina = policitemia Quadro Clínico • RN GIG, Macrossômico, pletórico; • RN Baixo peso? Diabetes com vasculopatia! • O risco de complicação fetal é diretamente proporcional ao grau de complicações/ tempo de doença materna Complicações RN • Hipoglicemia • • • • • Incidencia de até 50% Hiperglicemia no momento do parto Hiperinsulinemia Diminuição de contra-reguladores Deficiência enzimática – gliconeogenese diminuída Complicações RN • Policitemia • • • • • • Hematócrito venoso > 65% Forte relação com macrossomia e hipoglicemia Hipoxia crônica Expansão de colonias eritroides na medula, mediada por insulina Bebê pletórico Em casos extremos: Sindrome de Hiperviscosidade com Trombose da Veia Renal Complicações RN • Hipocalcemia/Hipomagnesemia • Perdas urinárias de Magnésio devido a diurese osmótica • Hiperbilirrubinemia • Hemácias glicosiladas são deformáveis • Mais sucetíveis a hemólise Complicações RN • Anomalias congênitas • Risco 2 a 8 vezes maior • Associado a variações glicemicas, inibição da somatomedina c etc… • Principais acometimentos: Sist. Musculo-esquelético, Sist. Genito urinário, sist. Digestivo e SNC (síndrome de regressão caudal) • CIUR • Insuficiencia placentária • Macrossomia Sindrome de regressão caudal em gestante gemelar com diabetes tipo II Autor(es): Zaw W, Stone D G. Realizado por Paulo R. Margotto • Hiperinsulinismo • Estimulo a proliferação de tecido adiposo, muscular e conjuntivo. • Distócias e tocotraumatismos Complicações RN • Cardiopatia Hipertrófica • Hipertrofia insulinomediada • Espectro varia do assintomático até a falência cardíaca (síndrome baixo débito –> uso de propanolol). • Com suporte há resolução espontânea em até 4 meses • Disturbios Respiratórios • Relacionado a possiveis comorbidades: prematuridae, asfixia, cesariana, anomalias cardiacas, policitemia… • Insulina interfere na produção de surfactante Condutas • Cuidados maternos; • Avaliação rigorosa do feto, detecção precoce de malformações. • Cuidados de parto, estrutura fisica do serviço de saúde • Controles glicêmicos: 1h,2h,3h,6h,12h,24h • Aleitamento materno precoce e com intervalos menores. • Controle do hematócrito, dos níveis de cálcio e magnésio. • Seguimento ambulatorial rigoroso. CASO CLÍNICO Dados Maternos • GSM, 26 anos, G1P0A0 • DUM 15/05/13 • Pre natal iniciado no primeiro trimestre com 11 consultas. • Sorologias NR • Diabetes Melitus Gestacional (DMG), controlada com dieta. Não há relato em prontuário de glicemias. • Vacinação atualizada Dados do Parto • Nascimento em 19/02/14 • Parto normal, Bolsa rota no ato com líquido meconial flúido; • RN cefálico, não chorou ao nascer, há o relato de reanimação na sala de parto: • Aspirado traquéia e estômago • FC<100 • VPP por 30 segundos com boa resposta • Clampeado e cortado o cordão umbilical. Dados do RN • Feminino, APGAR 7/8 • IG: 40+1 // Capurro 40 semanas • Peso: 3580g, Estat:50 cm, PC: 34 • DIAGNÓSTICO: • Termo / AIG / Filho de mãe com DMG • Exame físico: sem alterações • CONDUTA: • Assistência na Sala de Parto / Seio Materno Exclusivo / Alcon / TS / Rh / CD / Controle de glicemia (capilar)/ Complemento com fórmula se necessário Como deve ser feito o controle glicêmico do filho de diabética? Existe diferença entre os valores de glicemia capilar e glicemia sérica? Intercorrência • Com 11h de vida RN apresenta Glicemia capilar de 38 mg/dL; • Foi oferecida dieta e solicitado controle de glicemia após uma hora; • Nessa ocasião, a nova glicemia glicemia capilar foi de 33 mg/dL. • Qual a melhor conduta nesse momento? Dia 2 • RN 29 h de vida, em bom estado geral, Glicemia capilar: 60 mg% (08h) • Mãe relata pouco colostro no momento. RN aparentemente suga bem. • Exame Físico sem alterações • TS materno:A+/TS RN:AB+/Coombs - /Sorologias maternas:sem relatato Conduta: Prescrição de fórmula infantil; alterada a TIG para 4,3mg/kg/min. Às 15:20h glicemia capilar para a avaliação de conduta. Evolução • Nova aferição da glicemia capilar: 45 mg/dL. • Com isso, TIG foi aumentada para 5mg/kg/min. *** *** 1. Qual a sua opinião sobre esta conduta? 2. Até que valor podemos aumentar a TIG, em acesso venoso periférico, caso a glicemia capilar não fique dentro de valores aceitáveis? 3. Uma vez atingida a TIG máxima tolerada, qual o próximo passo, caso a glicemia não normalize? Distúrbios do Cálcio e Magnésio Cálcio • O aporte de cálcio ao RN é intenso, em especial próximo ao termo, e é retirado abruptamente. • Fisiologicamente há queda transitória do cálcio por 3 dias com recuperação • O Grau da recuperação depende da maturidade da Paratireóide • Hipoparatireoidismo funcional. • Hipocalcemia: <8mg% (cálcio sérico) / < 3-4 mg% (cálcio ionizado) • Hipercalcemia: > 10,5-11 mg% (cálcio sérico) / > 4,5 a 5 mg% (cálcio ionizado) Magnésio • Os dois disturbios que se completam : Ca e Mg. • O aumento da excreção de Magnésio aumenta o turnover de Cálcio. • Diminui produção e ação do PTH • Diminui absorção intestinal de Calcio • Interfere no metabolismo da vit. D • Hipomagnesemia: <1,6mg% (sérico)) / <0,96mg% (ionizado) • Hipermagnesemia: >2,5mg% (sérico) Hipocalcemia • Precoce (24-48 horas de vida) • Prematuridade, asfixia, FMD, Exsanguiniotransfusão, Sepse • Tardia (dias a semanas) • Dieta com leite de vaca – desproporcionalidade entre Cálcio e Fósforo • Distúrbios da Vit. D, • Clínica • Tremores, hiperexcitação, tônus aumentado, abalos/convulsões, Vômito, Intolerância alimentar, Choro estridente… • Tratamento • Quando há clinica: Push Gluconato de Cálcio 2mL/Kg EV a 1 mL/min com controle rigoroso da frrequência cardíaca. • Manutenção: 2 a 4 mL/kg/dia mantendo Ca sério entre 8 e Cuidado no 10mg/dl Tratamento! • INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O EQUILÍBRIO ÁCIDO-BÁSICO A acidose aumenta o fluxo de cálcio do osso para o espaço extracelular, enquanto a alcalose diminui ou reverte este fluxo. A calcemia iônica começa a cair 30 a 60 minutos após o uso do Bicarbonato de Sódio. Cada aumento do pH de 0,1, a calcemia iônica cai 0,46 mg%. Hipocalcemia Atenção! Na hipocalcemia intratável com apenas o uso de cálcio, pensar em hipomagnesemia. A insistência com altas doses de cálcio agrava ainda mais a hipomagnesemia, por haver sítios de absorção comuns ao cálcio e ao magnésio no intestino e túbulos renais; um aumento do cálcio, apresentado a esses sítios, resultará numa diminuição da absorção intestinal de magnésio ou num aumento de sua perda urinária. Hipercalcemia • Deficiência de fosfato • Adiponecrose (devido ao aumento da produção de 1,25 – dihidroxi-vitamina D pelas células granulomatosas da adiponecrose e devido ao aumento da protaglandina E que aumenta a reabsorção óssea de cálcio) • Hiperparatireoidismo • Hipervitaminose D • Tiazídicos • Def. congênita de lactase (devido ao um efeito direto da lactose não hidrolisada no aumento da absorção de cálcio no íleo) • Clínica • Hipotonia, letargia, perda de peso, constipação, vômito, poliúria e apnéia • Tratamento • Diminuir ingesta • Expansão volêmica + Furosemida • Prednisona:2mg/kg (inibe a reabsorção de cálcio nos ossos, intestino e nos rins), principalmente nas adiponecrose e hipervitaminose A e D. Hipomagnesemia • RN de diabéticas, prematuros, exsanguineotransfusão, Hiperfosfatemia, uso de aminoglicosídeos, sindromes de má absorção • Clínica • <1,2mg% (sinais clínicos mais evidentes) • Semelhante a hipocalcemia • As crises convulsivas podem ser focais ou generalizadas • Tratamento • Sulfato de Magnésio 50% - 0,25mL/kg/dose IM, podendo ser repetido após 8 horas, caso ainda haja clínica. • Controle rigoroso do paciente! há perigo de bloqueio neuromuscular (hipotonia). Antídoto: Gluconato de Cálcio. Hipermagnesemia • Condutas obstétricas • Administração neonatal: enemas, antiácidos… • Clínica • Hipotensão • Retenção urinária, Diminuição do trânsito intestinal • Hiporeflexia, letargia • Depressão respiratoria • Anormalidades de condução Nível sérico • Tratamento • Hidratação + Furosemida (furosemida:acelera a excreção do Mg) • Gluconato de Cálcio 1mL/kg (Ca: antagonsta direto do Mg) • Exsanguineotransfusão e dialise Clínica Bibliografia • Pediatria Básica – 9 ed. 2003 – Marcondes • Tratado de Pediatria – 2ª Ed. 2010, Sociedade Brasileira de Pediatria • Margotto PR, Formiga A.F. Distúrbios metabólicos no recémnascido. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg. 188-192 Distúrbios metabólicos no recém-nascido Autor(es): Paulo R Margotto , Albaneyde F Formiga Obrigada! Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também Desafios! Hipoglicemia Neonatal Autor(es): William Ray (EUA) • O que permanece para nós como critério de hipoglicemia é difícil, pois não há nenhum estudo clínico experimental mostrando níveis de concentração de glicose e sintomas clínicos e dano neuronal irreversível a longo prazo, o que não nos dá parâmetros para o diagnóstico ou tratamento clínico. Após tantos anos, desde 1937 e depois de tantas opiniões, não temos dados experimentais provando que níveis de glicose podem trazer problemas. Algo em torno de 45mg% parece ser o limite inferior consensual do nível de glicose. • Embora concentrações tão baixas de glicose, como as que encontramos não levam a déficit neurológicos tão graves, concordo com o grupo da Philadelphia: utilizar níveis glicêmicos maiores (>60mg%). • Comecei a palestra falando que a hipoglicemia nos confunde muito e é um problema desde 1937. Gostaria de encorajar a todos vocês a usar valores de glicemia mais altos para que não tenhamos mais que falar de hipoglicemia. Cuidados ao recém-nascido de mãe diabética Autor(es): Gabriela Melara MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA DO RN DE DIABÉTICA • • • • • Fazer Ecocardiograma em todos os RNMD Transitória e assintomática Insuficiência cardíaca, baixo débito e cardiomegalia Maior parte dos sintomas desaparece em 2 semanas Tratar hipoglicemia, hiperviscosidade, acidose metabólica, hipoxemia, alterações eletrolíticas • Inotrópicos estão contraindicados • Restrição hídrica • Propranolol: ORAL: 1 a 5 mg/kg/dia divididos de 6/6 horas ou 8/8 horas (melhora a obstrução da via saída ventricular esquerda) Apresentação: Inderal: 1 comprimido = 10 mg = 1mge 0,5 a 1 mg/kg/dia EV (Nota: em situações emergenciais, usar endovenoso: Metroprolol (SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até 0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg) Distúrbio do Magnésio Autor(es): André Gusmão, Fabiana Márcia de Alcântaras Morais • Manifestações Clínicas mais comuns: • • • • • Diminuição do trânsito intestinal; Retenção de resíduos gástricos com distensão abdominal; Atraso na liberação de mecônio (síndrome do tampão meconial); Perfuração intestinal; Arritmias. Caso clínico: Hipermagnesemia neonatal Elaine Cristina Rey Moura, Paula Veloso Aquino, Paulo R. Margotto • RN cuja mãe teve pré-eclâmpsia (recebeu sulfato de magnésio); Mg no 2º dia de vida:3,4mg%. RN apresentou íleo paralítico com menos de 24 h de vida. • Pré-eclâmpsia e hipermagnesemia neonatal: devido à supressão da produção do hormônio da paratireóide e da 1,25 (OH) 2 D, cálcio sérico pode estar baixo e inclusive resultar em raquitismo se a terapia materna é prolongada (como na tocólise), mas a hipermagnesemia pode deslocar o cálcio do osso, resultando em aumento do cálcio sérico. Não deixem de consultar!